Az autoimmun hepatitis, a diagnózis és a kezelés első tünetei

Share Tweet Pin it

Autoimmun hepatitis - gyulladásos májbetegség bizonytalan etiológiájú, krónikus lefolyású, kíséretében lehetséges fibrózis kialakulását vagy cirrhosis. Ezt a sérülést bizonyos szövettani és immunológiai tünetek jellemzik.

A XX. Század közepén a tudományos irodalomban először említették meg a máj ilyen vereségét. Ezután a "lupoid hepatitis" kifejezést használták. 1993-ban a Betegségkutatás Nemzetközi Csoportja javasolta a jelenlegi patológiát.

Mi ez?

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A fejlődés okai

Úgy gondolják, hogy a nőknél nagyobb valószínűséggel szenved az autoimmun hepatitis; A csúcs előfordulási gyakorisága 15-25 év, vagy a klimatikus időszak.

Az autoimmun hepatitis patogenezisének központjában az autoantitestek termelése, amelyek célpontja a májsejtek - hepatociták. A fejlődés okai ismeretlenek; A betegség kialakulását elmagyarázó elméletek a genetikai hajlam és a kiváltó tényezők feltételezésén alapulnak:

  • hepatitis, herpesz vírusfertőzés;
  • a bakteriális toxinok májszövetének megváltozása (károsodása);
  • olyan gyógyszereket szed, amelyek immunválaszot vagy változást indukálnak.

A betegség kialakulása mind az egyszeri tényezőnek, mind a kombinációnak köszönhető, de a kiváltók kombinációja nehezebb áramot eredményez a folyamat gyors fejlődésében.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A klinikai tünetek hasonlóak az I. típusú hepatitiszhez, a fő megkülönböztető jellemző az SLA / LP antitestek kimutatása az oldható máj antigénhez.
  3. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisz típusba sorolásának nincs jelentős klinikai jelentősége, ami nagyobb tudományos érdeklődést jelent, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések tervében és a kezelési taktikában.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A megnyilvánulások nem specifikusak: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis pontos tünete legyen. A betegség általában, fokozatosan, ilyen gyakori tünetekkel kezdődik (hirtelen megjelenik az esetek 25-30% -a):

  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

A klinikai képet kiegészíti az egyidejű patológiák tünete; leggyakrabban migrációs fájdalom az izmokban, az ízületekben, a testhőmérséklet hirtelen emelkedése, maculopapuláris bőrkiütés a bőrön. A nők panaszkodhatnak a menstruációs szabálytalanságokról.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két autoimmun hepatitis kezelési program létezik: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti. A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Egy másik probléma az, ha megfelelő adományozót keresünk, ami akár néhány évet is igénybe vehet, és nem kevés pénzt költ (kb. 100 000 dollár).

Fertőzés autoimmun hepatitisben

Ha a betegség a májzsugorodás előrehaladtával jár, a páciensnek joga van az ITU iroda (az orvosi és a szociális szaktanácsadás szervezete) kérelmére, hogy megerősítse a testben bekövetkezett változások létezését, és segítséget kapjon az államtól.

Ha a beteg személy az egészségügyi állapotával összefüggésben kénytelen megváltoztatni a munkahelyét, de alacsonyabb fizetéssel más pozíciót is betölthet, akkor jogosult egy harmadik fogyatékossági csoportra.

  1. Amikor a betegség vesz egy törött egyszeri természetesen a beteg megfigyelhető: az emberi máj közepes és súlyos, korlátozza a képességét, hogy az öngondoskodás, a munkavégzés csak akkor lehetséges, különleges munkakörülmények, és a segítő technológia, mivel a személy hivatkozik második csoportja a fogyatékosság.
  2. Az első csoport akkor érhető el, ha a betegség folyamata gyorsan fejlődik, és a beteg súlyos májelégtelenségben szenved. A páciens munkaképességét és önkiszolgáló képességét annyira csökkentik, hogy a páciens orvosi jegyzőkönyvében az orvosok írják le a teljes munkaképtelenséget.

Meg lehet dolgozni, élni és kezelni ezt a betegséget, de még mindig nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel annak előfordulásának okait még nem vizsgálták teljes mértékben.

Megelőző intézkedések

Autoimmun hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely az alábbi tevékenységek elvégzéséből áll:

  • rendszeres látogatások egy gasztroenterológus vagy hepatológus számára;
  • a májenzimek, immunglobulinok és antitestek aktivitásának folyamatos monitorozása;
  • a különleges étrendhez és a takarékossághoz való alkalmazkodás;
  • korlátozza az érzelmi és fizikai aktivitást, különböző drogokat szed.

Időben diagnózis, megfelelően megjelölt gyógyszer, gyógynövény népi jogorvoslat, megelőző intézkedésekkel, valamint orvos utasításait lehetőséget biztosít, hogy a beteg a diagnózis „autoimmun hepatitis” hatékonyan kezelni ezt a veszélyt az egészségre és életveszélyes betegség.

kilátás

Kezelés hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - egy krónikus gyulladásos immun-közvetített progresszív májbetegség, amelyet az jellemez, a jelenléte specifikus autoantitestek, emelkedett gamma-globulin, valamint határozott pozitív választ a terápiára immunszuppresszánsok.

Az első alkalommal, amikor a máj cirrhosisában (fiatal nőknél) a gyorsan fejlődő májgyulladás alakult ki, J. Waldenstrom 1950-ben írta le. A betegséget sárgaság, szérum gamma-globulinszint emelkedése, a menstruációs funkciók megsértése és az adrenokortikotrop hormon kezelésére alkalmas. A vörös lupusban (lupus) jellemző vérben található antinukleáris antitestek (ANA) alapján 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték; az autoimmun hepatitis kifejezést csaknem tíz évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az első utáni évtizedben autoimmun hepatitis írták le először, akkor gyakrabban diagnosztizált fiatal nők, eddig megőrzött egy tévhit, hogy ez a betegség a fiatalok. Tény, hogy a betegek átlagéletkora - 40-45 éves, mivel a két csúcs beesési: éves kor között 10 és 30 év közötti, 50 és 70 Figyelemre méltó, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis fog debütálni kétszer nagyobb valószínűséggel, mint 30.

A betegség gyakorisága rendkívül alacsony (bár ez az egyik legtöbbet tanulmányozott a szerkezet egy autoimmun betegség), és jelentősen eltér az egyes országokban: Az európai lakosság körében igen elterjedt az autoimmun hepatitis 0,1-1,9 eset per 100 000 és például Japánban - évente csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos van. Az előfordulása a különböző nemek is nagyon eltérő: az arány a beteg férfiak és nők Európában 4: 1, azokban az országokban, az amerikai - 4,7: 1, Japán - 10: 1.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A fő szubsztrátja progresszív gyulladásos és nekrotikus változásokat májszövetben - a reakció az immunsejtek csak a saját agresszió. A vérben a beteg autoimmun hepatitis néhány faj antitestek, de a legfontosabb a fejlesztési patológiás változások autoantitestek simaizom vagy antigladkomyshechnye antitest (SMA), és antinukleáris antitest (ANA).

Az SMA antitestek hatása a fehérje ellen irányul a simaizomsejtek legkisebb szerkezetének szerkezetében, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen dolgoznak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem ismertek megbízhatóan.

Az esetleges veszteséget a provokátorok az immunrendszer azon képességét, hogy különbséget „a - mások” számos, vírusok hepatotropikus fellépés egyes baktériumok, az aktív metabolitok és mérgező gyógyszerek, genetikai hajlam:

  • hepatitis A, B, C, D vírusok;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi-antigén;
  • élesztőgombák;
  • az allélok (szerkezeti változatok gének) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid és más gyógyszerek.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.
  3. A klinikai tünetek hasonlóak az I. típusú hepatitiszhez, a fő megkülönböztető jellemző az SLA / LP antitestek kimutatása az oldható máj antigénhez.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknek egész életen át tartó terápiára van szükségük, mivel a legtöbb esetben a betegség visszatér.

Az autoimmun hepatitisz típusba sorolásának nincs jelentős klinikai jelentősége, ami nagyobb tudományos érdeklődést jelent, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések tervében és a kezelési taktikában.

tünetek

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan elkezdődik ilyen gyakori tünetekkel (hirtelen debütál az esetek 25-30% -ában):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • a szokásos fizikai terhelésekkel szembeni tolerancia csökkentése;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • a megfelelő hipokondriumban a nehézség és a felszakadás érzése;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy állandó icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (a sör színe);
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • csökkent vagy teljesen hiányzik az étvágy;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • menstruációs ciklus rendellenességek a nőknél (a menstruáció teljes megszűnéséig);
  • spontán tachycardia görcs;
  • viszketés;
  • a pálmák vörössége;
  • pont vérzés, vascularis csírák a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez társuló extrahepatikus immunsejteket a betegek mintegy felében mutatják ki, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok jelentik:

  • reumás ízületi gyulladás;
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • piros lapos zuzmó;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • átfedés-szindróma;
  • sokizomgyulladást;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

diagnosztika

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisának ellenőrzésére a páciens átfogó vizsgálata folyik.

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Először is meg kell erősíteni a vérátömlesztés és az alkoholfogyasztás hiányát a történelemben és kizárni a máj, az epehólyag és az epevezeték (hepatobiliáris zóna) egyéb betegségeit, mint például:

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson betegsége;
  • az alfa-1-antitripszin hiánya;
  • haemochromatosis;
  • gyógyszeres (mérgező) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szer emelkedett);
  • detektálás szérum antinukleáris antitest (ANA), anti-simaizom (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), antitestek oldható antigén máj (SLA / LP), a aszialo-glikoprotein-receptor (ASGPR), aktin autoantitestek (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtt ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40 volt);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (megnövekedett).
  • A hasüreg ultrahangja;
  • számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás;
  • a szúrás biopsziát, majd a biopsziás minták szövettani vizsgálatát.

kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának legfontosabb módszere glükokortikoszteroidokkal vagy azok citosztatikumokkal való kombinációjával végzett immunszuppresszív kezelés. A folyamatos kezelésre adott pozitív válasz esetén a gyógyszerek legkorábban 1-2 év alatt visszavonhatók. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszerek kivonását követően a betegek 80-90% -a bizonyítja a betegség tüneteinek ismételt aktiválását.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív trend a háttérben a terápia, mintegy 20% -a ellenálló immunszupresszív szerek. Körülbelül 10% -ánál volt felfüggeszteni kezelés miatt, hogy dolgozzon szövődmények (eróziók és fekély a gyomor nyálkahártya-és nyombélfekély, szekunder fertőzéses szövődmények, szindróma a hipofízis - Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, csontvelő-szuppresszió, és mások.).

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

A gyógyszeres kezelés mellett, végzett extrakorporális hemocorrection (volumetrikus plasmapheresis, krioaferez), amely javíthatja a kezelés kimenetelét: visszafejlődnek a klinikai tünetek, csökkenti a szérum-koncentráció a gamma-globulin és antitest-titert.

Ha a farmakoterápia és a hemokorrefikálás hatása 4 éven keresztül hiányzik, májtranszplantációt jeleznek.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat-haszon" arány változása a további kezelést nem teszi helyénvalóvá;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső varicoseus vénájából;
  • a máj cirrhosis;
  • májelégtelenség.

kilátás

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az ötéves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

Három év aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és műszeresen megerősített remissziót kapunk. A legnagyobb probléma az autoimmun folyamatok újraaktiválódása, amely a betegek 50% -ánál fél évig és 70% -ánál a kezelés végétől számított 3 év elteltével figyelhető meg. Miután remissziót kaptunk fenntartó kezelés nélkül, csak a betegek 17% -ában lehet fenntartani.

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

Ezek az adatok igazolják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a követésre.

Autoimmun hepatitis - mi az?

A vírusos hepatitisben szenvedő betegek hosszú távú vizsgálata lehetővé tette számunkra, hogy megállapítsuk, hogy a máj elpusztítása nemcsak a mikroorganizmus toxikus hatásának hatására következik be, hanem erős immunválasz miatt is. A külföldi mikroorganizmusok leküzdésére való törekvés miatt az immunitás óriási számú antitestet termel, amelyek a májsejteket sérült membránokkal kórokozókhoz kapják. Azonban a máj immunválasz általi támadási folyamata a vírus hatása nélkül is előfordulhat. Az ilyen hepatitiset autoimmunnak nevezik.

statisztika

Autoimmun hepatitis (AIH) előnyösen halad a krónikus formája, de lehet akut, klinikai tünetek, amelyek alig különböznek az akut fázis a vírusos hepatitis. A speciális tünetek hiánya és a betegség látens folyamata miatt komoly nehézségek merülnek fel a korai diagnózis felállításával. Néhány beteg esetében az akut megjelenés a betegség gyors előrehaladásához vezet, ami több évig tartó cirrhosis kialakulásához vezet. Statisztikailag lehetséges az AIG jellemzése:

  • A betegek fő csoportja a nők - 71%.
  • A betegség bármely életkorban kialakulhatnak - 1 év 77 év, de a legtöbb a jellegzetes klinikai és biokémiai tünetek megjelenése közötti korosztály 20-30 éves és 40-55 éves, amikor a nők a menopauza fordul elő.
  • Átlagosan ez a betegség ritka - 50-200 eset / 1 millió ember. Egyes becslések szerint azonban a krónikus hepatitis akár 20% -a Európában és az Egyesült Államokban is az autoimmun állapotba kerül. Japánban ez a szám eléri a 85% -ot.
  • A betegek 25% -ában a betegség már a cirrhosis szakaszában diagnosztizálódott, ami tünetmentes áramlásról tanúskodik.
  • A betegek 35-38% -ánál az autoimmun hepatitis az immunrendszer egyéb betegségeit kíséri.

A kriptogén (idiopátiás) hepatitisben szenvedő betegek súlyosabb vizsgálatakor egy-három közülük autoimmun típusú.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

A test védő funkcióit a csontvelő és a thymus mirigy - B- és T-limfociták sejtjei végzik, amelynek "érése" a lép és a nyirokcsomó. Az immunsejtek olyan receptorokat tartalmaznak, amelyek felfogják az idegen antigéneket, vagy inkább fehérje szerkezetüket. A B-limfociták felelősek egy specifikus fertőzés elleni antitestek előállításáért, és a T-limfociták önállóan küzdenek a külföldi kórokozókkal szemben. Általában betegség esetén a limfociták receptorai reagálnak a módosított patogén fehérjékkel. Amikor a saját fehérjék idegen felismerésének funkciója megszakad, az immunrendszer megpróbálja megverni a test egészséges sejtjeit.

Az AIG és az etiológia fejlődési mechanizmusa még mindig nem tisztázott a kísérleti modellek hiánya és az elérhető patogenetikai reprezentációk elégtelensége miatt. A kóros folyamat menetének két elmélete van. Az első a T-limfociták molekuláris függvényének megsértése, amely ellenanyagok szabályozatlan termelését okozza, amelyek a hepatocyták membránjaiban lévő változatlan fehérjéket támadják meg. Tehát az antitestek "megtöri" a májsejtek borítékát, és a limfociták elpusztítják sejtmagjaikat.

A második hipotézis a specifikus autoantigének májsejtjeinek felületén való jelenléte, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a HLA antigénekhez. A legkisebb molekuláris egyenlőtlenség a T-limfociták növekedéséhez vezet, amelyek nemcsak antitesteket, hanem antigént is szintetizálnak, ami elősegíti a májszövet elpusztításának folyamatát.

Lehetséges etiológia

Még nem tisztázott az oka annak, hogy az immunitás megkezdte a májat. Egyes orvosok úgy vélik, hogy a kóros folyamat kialakulásához súlyos fertőzés, különösen vírusos hepatitis átvitelének kiváltó tényezője szükséges. Mások biztosak abban, hogy az igazi okot az endokrin rendellenességekben kell keresni, mivel a vírusok nem fontosak a szex és a kor számára, és az autoimmun hepatitisznek "preferenciái" vannak. Tekintettel arra, hogy a fő kockázati csoportba tartoznak azok a nők, akik hajlamosak hormonális egyensúlyhiányra és más autoimmun betegségekkel küzdenek, a manifeszt hepatitis másodlagos betegségnek tekintendő.

A konszenzus hiánya ellenére a legtöbb kutató úgy véli, hogy a betegségnek van egy inherens, nem szerzett jellege. A betegség örökletes átvitelének számos esetének hiánya miatt nem lehetséges a gyermek kialakulásának kockázata. Bár a HLA antigént a gyermekek 70% -ánál találták az AIG által szenvedő egyik szülő esetében, ez nem meghatározó tényező a gyermek betegségének jelenlétében. Nem találták meg a "kóros" gént, amely a kóros folyamat kialakulását okozza, ezért ez a betegség nem tekinthető családnak.

Az hiányában pontos információkkal etiológiája autoimmun hepatitisz, míg az orvosok úgy vélik, hogy fejleszti miatt idiopátiás genetikai mutáció fordul elő, hogy a színpadon a magzat fejlődését.

A második legfontosabb kérdés a betegség akut megjelenésének kiváltó tényezője. Az immunológiai vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy egy egészséges embernél a betegség tünetei nem feltétlenül jelennek meg. A statisztika szerint a vérben lévő betegek 44-86% -a mutat HAV, HBV és HCV fertőzésekre (hepatitis A, B és C). Gyakran előfordul, hogy a kanyaró genomja is megfigyelhető, különösen az endémiás országokban élők körében. Érdekes módon a hepatitis C markerek az AIG (1-es típus) és az 50-84% -os AIG (2-es típus) betegek 11% -ánál fordultak elő. Mindazonáltal a vírus jelenléte az emberi szervezetben a vírusfertőzés konkrét tüneteinek megjelenése nélkül még nem elegendő alapja az autoimmun hepatitis kialakulásának.

A hepatitis C-es betegek 23% -ánál immuno-mediált szindrómákat és betegségeket figyeltek meg. A máj, a vírus vagy az immunrendszeri betegségek morfológiai változásainak elsődleges tényezője még ismeretlen.

Az AIG tipikus szerológiai markerei antinukleáris (ANA) és anti-simaizom (SMA) antitestek. A betegek 64% -ában mindkét típusú antitestet észleltek, 22% -ban - csak SMA és 14% -ban - csak ANA. Mindezek a betegek csoportjába tartoznak a AIH típusú 1. Ha a szervezet úgy találja, antitestek máj mikroszómákat (anti-LKM-1), amely nem egymás mellett egyidejűleg SMA és ANA sejteket, majd az egyik beszél YAG típusú 2. Annak ellenére, hogy hasonló tüneteket, ezek a típusok nagyon különbözőek a tanfolyamon és a prognózisban:

Autoimmun hepatitis: tünetek és kezelés

Autoimmun hepatitis - a fő tünetek:

  • gyengeség
  • A nyirokcsomók bővítése
  • Viszkető bőr
  • szédülés
  • hányinger
  • Megnövekedett lép
  • Vörös foltok az arcon
  • Érrendszeri csillagok
  • Piros foltok a tenyereken
  • Gyors fáradtság
  • Gyengeség a megfelelő hipoondriumban
  • Fájdalom a megfelelő hipoondriumban
  • A menstruációs ciklus megsértése
  • Desolátor széklet
  • A vizelet sötétedése
  • A bőr sárgulása
  • A szemmembrán sárgulása
  • Megnövekedett emlőmirigy méret
  • Túlzott haj
  • Az undok érzése az evésből

Az autoimmun hepatitis a fő hematopoietikus szerv, a máj, melynek homályos etiológiája kóros elváltozása következik be, és amely a májelégtelenség későbbi kifejlődéséhez vezet. Az összes májbetegség közül az autoimmun hepatitis körülbelül 25% -ot foglal el, mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében. A nők 8-szor gyakoribbak a kórképeknél, mint a férfiak.

okok

A szakemberek eddig még nem értették teljes mértékben a betegség etiológiáját. Változások az emberi immunrendszert, ami a fejlesztési, futhat egyes vírusok, mint például a hepatitis B vírus különböző típusú, valamint az Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, és a herpesz vírus. A betegség azokban az emberekben fordulhat elő, akiket a nagy dózisú Interferon-t írtak elő.

A fenti tényezők azt eredményezik, hogy az emberi immunrendszer helytelenül működik, elpusztítja a saját sejtjeiket, és különösen a májsejteket támadja meg, idegenként ismeri őket. Meg kell jegyeznünk, hogy a mentális munkában bekövetkezett kudarc esetén az embernek más patológiák is szenvednek.

patogenézisében

A máj különálló lebenyekből álló szerv, amely között epecsatornák és hajók vannak. Ezeken az edényeken keresztül a test telített vérrel és tápanyagokkal van benne, és az epe kiáramlik az epevezetékek mentén.

Abban az esetben, autoimmun pusztulását szervi sejtek, a terek között a lebeny a máj helyébe kötőszövet, ami a tömörítés a vérerek és a csatornák, a test romboló munkát, és megakadályozza az epe aktuális.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az illető saját immunitása ellenkezik, és a májsejteket idegenként ismeri fel, és háromféle antitestet termel, amelyek megtámadják a szervet. Ennek eredményeképpen a hepatociták elpusztulnak, és helyüket kötőszöveti struktúrák foglalják el. Ez viszont először a beteg szerv működésének csökkenéséhez vezet, majd munkájának befejezéséhez cirrózis és májelégtelenség kialakulásával.

Klinikai kép és tünetek

Leggyakrabban a kórtörténet első jelei a fiatal korú betegeknél - legfeljebb 30 évig. Kezdetben egy személy panaszkodhat a patológia általános klinikai megnyilvánulásairól, ezt a következő tünetek fejezik ki:

  • gyors fáradtság;
  • a széklet elszíneződése és a vizelet színváltozása (sötétedik);
  • megnövekedett gyengeség;
  • a bőr és a sclera sárgulása.

Ha jön egy akut autoimmun hepatitisz, a tünetek gyorsan és kifejezett, ha ez egy krónikus autoimmun hepatitisz, a tüneteket lehet egyenlíteni, és a betegség maga állott - tünetek és fájdalmak, hogy hirtelen jelenik meg, majd eltűnnek ugyanolyan hirtelen.

A krónikus autoimmun hepatitis fokozatosan fejlődik, a tünetek növekedésével. Ebben az esetben az illető észreveszi a gyengeség növekedését, a szédülés megjelenését, a helyes hipoondrium térben fellépő tompa fájdalmak jelenlétét, a színhúzó színváltozást. Néha hőmérséklet-ugrások is előfordulhatnak.

Az autoimmun hepatitis egyéb tünetei a folyamat korai szakaszában jellemzőek. Például a betegek súlyos érzést érezhetnek a jobb oldali bordák alatt, és néha fájdalmat tapasztalnak ezen a területen. Ráadásul ők is ellenszegülnek az ételhez, és folyamatosan émelygést tapasztalhatnak. A nyirokcsomók növekedése szintén mutatója a patológiás fejlődésnek a szervezetben. Időről időre az ilyen betegségben szenvedő emberek megváltoztatják a bőr és a sclera színét - egyre izgatóbbá válnak. A kórtan fejlődése során nem csak a máj, hanem a lép is szenved - méretét növeli, amit tapintással határozhat meg. A betegek súlyos viszketést is okozhatnak, az arc és a tenyér felfoghatatlan vörös foltjai vannak, és a testet kis vascularis csillagok borítják.

Ha ez a kórtan férfiakban vagy fiúknál fejlődik ki, az emlőmirigyek növekedése észrevehető, nőkben és lányokban pedig - a szőrzet növekedése az arcon és a testen, valamint a menstruációs ciklus megsértése.

Az ilyen betegség, mint például az autoimmun hepatitis, szintén társul a kísérő patológiákhoz. Különösen, bizonyos esetekben, a betegek kimutatható, kivéve májkárosodás, és még bélkárosodást, gyulladásos betegségek az ízületek, pajzsmirigy-gyulladást, vitiligo, vesebetegség, vérszegénység és más betegségek a belső szervek és a test rendszerek.

faj

Háromféle rendellenesség létezik, például autoimmun hepatitis, amely az emberi immunrendszer által termelt antitestek típusától függ. A leggyakoribb 1. típus, amely a betegek legfeljebb 85% -át érinti. Ez a betegség egy fiatalon - 10 és 30 év között - található. Néha a betegség 50 éves korában észlelhető - a nőknél, amikor testük a menopauza szakaszába lép. Az ilyen típusú betegség jól illeszkedik a terápiához és a megfelelően kiválasztott kezeléssel, az orvosok hosszú távú remissziót képesek elérni. Kezelés nélkül a máj több éve is érintett, ami egy személy halálához vezet.

2. típus - autoimmun hepatitis, amely a leggyakoribb a gyermekeknél, valamint az életkor előrehaladtával. Ezt a betegséget súlyos tünetek jellemzik. Az ilyen típusú betegség többszörösen nehezebb kezelni, így a cirrhosis és a májelégtelenség kétszer olyan gyakran fordul elő, mint más típusúak.

3. típus - a hepatocyták autoimmun elváltozása ebben a patológiában a 40-50 év közötti embereknél figyelhető meg. Ebben az esetben nem csak a beteg szerv, hanem más - különösen a hasnyálmirigy - munkája is megzavarodik. A kezelés eredményt ad, annak ellenére, hogy nincsenek antitestek a májban.

diagnosztika

A diagnózis megerõsítéséhez szükség van az autoimmun hepatitis diagnosztizálására, amelyet más májbetegségek kizárásával végzünk. Sajnos a legtöbb esetben a betegséget csak a késői szakaszban diagnosztizálták, amikor a máj már cirrózisban szenved. Ezért lehetetlen beszélni a teljes helyreállításról egy ilyen helyzetben, de a támogató és tüneti terápia lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását akár 5 évig is.

A diagnózis kezdetén az orvos megállapítja, hogy radioaktív sugárzásnak és a káros vegyi anyagoknak való kitettségnek van-e kitéve. Aztán megállapítja, hogy túlzott alkoholfüggőséggel rendelkezik-e (mint ismert, az alkoholfüggő emberek májja gyakran cirrózisos). Szükséges a hosszú távú kezelés kizárása olyan személyekkel, akik különféle gyógyszerekkel rendelkeznek, amelyek mérgező hatást fejthetnek ki a májsejtekre és bomlást okozhatnak (orvosi cirrózis).

A diagnózis következő szakasza a páciens egyéb típusú hepatitisének kizárása. Ebből a célból teszteket végeznek bizonyos vírusfajta bizonyos markereire a szervezetben. Ha minden elemzés negatív, akkor vegye figyelembe az egyes mutatókat. Például a gamma-globulinok gyors növekedése, és természetesen az autoimmun hepatitis antitestek pozitív vizsgálata is indikatív.

A vérvizsgálat azt is jelezheti, hogy az autoimmun patológia jelen van a szervezetben - felgyorsítja az ESR-t, csökkenti a vérsejtek számát.

A kórkép differenciálódásához szükséges a tumorszerű folyamatok a szervben. Ezért hozzárendelt ultrahangos, valamint mágneses rezonanciás képalkotás, a máj - ezek a módszerek nem nyújtanak világos képet autoimmun hepatitisz, de jelenlétének kimutatására májtumorok, ciszták és egyéb kinövések.

A biopsziából vett anyag szövettani vizsgálata kimutatja az antitestek jelenlétét a szervben, ami autoimmun patológiát jelez. Röviden, a diagnózis lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzuk a máj megsértésének okait, és indítsuk el a szükséges orvosi intézkedéseket.

A kezelés jellemzői

Mivel az autoimmun hepatitisben az autoimmun kóros patológiás folyamatok belsőleg, az immunrendszer által kiválthatók, a kezelést az immunitás munkájának elnyomására kell irányítani. Ezért kezeli a hormonális gyógyszerek és a glükokortikoid nagy dózisainak bejutását a szervezetbe.

Ebben az esetben az autoimmun hepatitis kezelését az orvos felügyelete alatt végzik el - a rendszeres elemzések lehetővé teszik a patológiák fejlődésének dinamikáját és a szükséges gyógyszerek adagjának módosítását, amely a patológiák pozitív dinamikájával csökken.

Bizonyos esetekben, amikor a remisszió nem érhető el, az autoimmun hepatitis kezelését ezzel a módszerrel meghosszabbítják - néha az embernek kényszerülnie kell ezeknek a gyógyszereknek az életre.

Ha nincs hormonterápiás hatás, akkor az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek citosztatikumokat írnak le. Az érintett szerv átültetésének szükségességét azokban az esetekben jelentik, amikor a kezelés négy éven keresztül nem biztosít stabil remissziót.

Emlékeztetni kell arra, hogy a nagy dózisú hormonális gyógyszerek és a citosztatikumok hosszútávú bevitele súlyos szövődmények kialakulásához vezet. Különösen a betegek szenvednek elhízás és osteoporosis. Ezenkívül a kezelés jellemzője a másodlagos fertőzések megelőzése, amely egy elnyomott immunrendszerben szenvedő személyben halált okozhat. Az ilyen emberek ellenjavalltok az oltóanyagok bevezetésében, és szigorú étrendet kell követniük az egész életen át. Hagyományos gyógyszerek, amelyek az emberek gyakran használják anélkül, gyógyászati ​​célra (például, fájdalomcsillapító vagy lázcsillapító gyógyszerek) betegek számára rendellenességek, például autoimmun hepatitisz vannak tiltva - sorolják őket az orvos tudja csak előzetes vizsgálatok végeztek.

Ha a prognózisról beszélünk, akkor egyetlen orvos sem tud pontos adatokat adni. A szakemberek észrevételei szerint az esetek 60% -ában a betegség megfelelő terápiájában szenvedő betegeknél öt év elteltével fennmaradt. Ha a betegséget egy későbbi időpontban észlelték, az ötéves túlélési ráta élesen csökken, és körülbelül 30%.

Ugyanakkor, még időben diagnosztizált olyan betegségek, mint az autoimmun hepatitis, tíz éves túlélési arány a betegség egyenlő csak 10%, mivel annak ellenére, hogy minden jármű, a gyógyászatban, az idő múlásával, a májsejtek romlott, és előbb-utóbb a májelégtelenség, ami kómához és halálhoz vezet.

A szervátültetetteknél a túlélési arány 5 év 90%, de a százalékos arány is csökken az idő múlásával.

Ha úgy gondolja, hogy van Autoimmun hepatitis és a betegségre jellemző tünetek, az orvosok segíthetnek Önnek: gasztroenterológus, hepatológus.

Azt is javasoljuk online diagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.

Az autoimmun hepatitis egy lassan fejlődő hepatocyták májsejtjeinek sérülése, amely a testünk immunrendszerének hatása miatt következik be. Érdemes megjegyezni, hogy a betegség mind egy felnőtt, mind egy gyermek esetében kifejlődhet, de a fő kockázati csoport a női képviselőkből áll.

A gyógyszer hepatitis gyulladásos folyamat a májban, amit bizonyos gyógyszerek okoznak. Ha a betegség kezelése nem indul el kellő időben, az elhízott szervekben és cirrózisban elengedhetetlen a nekrotikus folyamatok kialakulása. A fejlett szakaszokban nincs kivétel a halálos kimenetelhez. A statisztika szerint a hepatitis gyógyszere háromszor nagyobb valószínűséggel diagnosztizálható a nőknél, mint a férfiaknál. Ennek a körülménynek nincs tudományos magyarázata.

A vírusos hepatitis B vírusos gyulladásos betegség, amely elsősorban a májszövetre hat. Miután egy személy ezt a betegséget gyógyítja, folyamatos élethosszig tartó immunitást fejleszt ki. De lehetséges, hogy a hepatitisz B akut formáját áttessék egy krónikus progresszívra. Lehetséges, hogy a vírus hordozója.

A hasnyálmirigyrák egy neoplazma, amely a hasnyálmirigyben vagy a mirigyes szövet hámjában található. Jóindulatú és rosszindulatú lehet. Az időben történő kezelés megkezdésekor a daganat könnyen kezelhető. A kezelés figyelmen kívül hagyása esetén az ilyen jóindulatú hasnyálmirigyrákok rosszindulatú képződéshez vezethetnek.

Az alkoholos hepatitis a máj gyulladásos betegsége, amely az alkoholtartalmú italok tartós bevitelének eredményeként alakul ki. Ez a feltétel a májcirrózis kialakulásának egyik előfutára. A betegség neve alapján nyilvánvalóvá válik, hogy fő megjelenési formája az alkohol használata. Ezenkívül a gasztroenterológusok számos kockázati tényezőt különböztetnek meg.

A fizikai gyakorlatok és önkontroll segítségével a legtöbb ember orvostudomány nélkül is képes.

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIH) - progresszív máj gyulladásos elhalásos természetét, ahol a jelenléte a szérumban és a máj célzott antitest és egy megnövekedett tartalma immunglobulinok. Vagyis az autoimmun hepatitis, a máj elpusztul a szervezet saját immunrendszere. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Ennek a gyorsan fejlődő betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a máj cirrhosisai, amelyek végső soron halálhoz vezethetnek.

A statisztikák szerint az autoimmun hepatitis a krónikus hepatitis összes számának 10-20% -ában diagnosztizálható, és ritka betegségnek számít. A nők szenvednek 8-szor gyakrabban, mint a férfiak, míg a csúcs előfordulása két korcsoportra esik: 20-30 év és 55 év után.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitisz okait nem értik jól. Az alapvető pillanat az immunoreguláció hiányának - a saját antigénjeinek tolerancia elvesztésének tekinthető. Feltételezzük, hogy bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam. Talán egy ilyen reakció a szervezet egy bevezetésére válaszul bármely fertőző ágens a külső környezettől, amelynek aktivitása szerepet tölt be a „trigger” a fejlesztés egy autoimmun folyamat.

Mint ilyen tényezők, a kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitisz A, a B, a C és egyes gyógyszerek (Interferon stb.) Hatással lehetnek.

Ezen betegség több mint 35% -ánál más autoimmun szindrómák is előfordulnak.

Az AIG-val kapcsolatos betegségek:

Hemolitikus és veszélyes anémia;

Piros lapos lichen;

Perifériás idegek neuropathia;

Elsődleges szklerotizáló kolangitis;

Ezek közül a leggyakoribbak a reumás ízületi gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-féle betegség az AIG-val kombinálva.

Az autoimmun hepatitis típusai

A vérben kimutatott antitestektől függően 3 típusú autoimmun hepatitiset izolálnak, amelyek mindegyikének sajátos sajátossága van természetesen, specifikus válasz az immunszuppresszív gyógyszerek terápiájára és prognózisra.

1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív)

Bármely életkorban jelentkezhet, de gyakrabban diagnosztizálják a 10-20 éves és 50 év feletti korban. Ha a kezelés nem áll rendelkezésre, a betegek 43% -ánál három év alatt cirrózis lép fel. A legtöbb betegben az immunszuppresszív terápia jó eredményeket produkál, a betegek 20% -ánál a megszakítás utáni stabil remisszió figyelhető meg. Ez az AIG típus a leggyakoribb az Egyesült Államokban és a nyugat-európai országokban.

2. típus (anti-LKM-l pozitív)

Kevésbé megfigyelhető, az AIG esetek összes számának 10-15% -át teszi ki. Leginkább a gyermekek betegek (2 és 14 év között). A betegség ezen formáját erősebb biokémiai aktivitás jellemzi, a máj cirrhosisát 2 év alatt gyakrabban alakítják ki, mint az 1-es típusú hepatitisben.

A 2. típus ellenáll az orvosi immunterápiának, a gyógyszeres kezelés felfüggesztése általában visszaesést eredményez. Az 1-es típusnál gyakrabban van kombináció más immunbetegségekkel (vitiligo, tüdõgyulladás, inzulinfüggõ cukorbetegség, fekélyes vastagbélgyulladás). Az Egyesült Államokban a 2. típus az AIG felnőtt betegek 4% -ában diagnosztizálódott, míg az 1-es típusú betegek 80% -ában diagnosztizáltak. Azt is meg kell jegyezni, hogy a vírusos hepatitis C-t 50-85% -ban a 2. típusú betegségben szenvedő betegek, és csak 11% az 1. típusú betegek.

3. típus (anti-SLA pozitív)

Az ilyen típusú AIG-ben a máj antigén (SLA) antitestek képződnek. Gyakran ez a típus rheumatoid faktort tár fel. Meg kell jegyeznünk, hogy az 1-es típusú hepatitisben szenvedő betegek 11% -a rendelkezik anti-SLA-val, ezért még nem tisztázott, hogy ez az AIG típus egy 1-es típusú, vagy elkülönítve kell-e elkülöníteni.

Ezen kívül a hagyományos típusok, például esetenként előforduló formák, amelyek együtt a klasszikus Clinic, lehet a tünetek a krónikus vírusos hepatitis, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló cholangitis. Ezeket a formákat kereszt-autoimmun szindrómának nevezik.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek mintegy 1/3-án a betegség hirtelen kezdődik, klinikai tünetei pedig nem különböztethetők meg az akut hepatitisz tüneteitől. Ezért néha tévesen diagnosztizáltak vírusos vagy mérgező hepatitis. Jelentős gyengeség, étvágytalanság, a vizelet sötét színt kap, intenzív sárgaság figyelhető meg.

A fokozatos fejlődés sárgaság betegség lehet kicsi, időnként vannak súlyossága és a fájdalom a bordák alatt a jobb oldalon, az uralkodó szerepét autonóm diszfunkció.

A tünetek csúcsán a hányinger, viszkető bőr, lymphadenopathia (nagyított nyirokcsomók) csatlakoznak a fenti tünetekhez. A fájdalom és a sárgaság nem állandó, erősödik a súlyosbodás időszakában. A súlyosbodás során is előfordulhat ascites (folyadék-felhalmozódás a hasüregben). A máj és a lép emelkedik. Az autoimmun hepatitis hátterében az amenorrhoea a nők 30% -ában jelenik meg, hirsutizmus (fokozott szőrösség) lehetséges fiúknál és férfiakban - gynecomastia.

Tipikus bőrreakciók - kapilláris, bőrpír, Seprűvéna (seprűvénák) az arc, nyak, kezek és a pattanások, mivel gyakorlatilag az összes beteg kiderült rendellenességeket endokrin rendszer. A hemorrhagiás kiütés maga után hagyja a pigmentációt.

Az autoimmun hepatitis szisztémás manifesztációi közé tartozik a nagy ízületek polyarthritis. Ezt a betegséget a májkárosodás és az immunrendellenességek kombinációja jellemzi. Vannak olyan betegségek, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, myocarditis, tüdőgyulladás, cukorbetegség, glomerulusfritisz.

Ugyanakkor a betegek 25% -ában a betegség korai stádiumban tünetmentes, és csak a májcirrhosisban fordul elő. Ha van akut fertőző folyamat (herpeszvírus 4-es típus, vírusos hepatitis, cytomegalovírus), az autoimmun hepatitis diagnózisát megkérdőjelezik.

diagnosztika

A betegség diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Az ilyen kutatási módszerek, mint az ultrahang, a máj MRI, nem játszanak jelentős szerepet a diagnózisban.

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisát a következő körülmények között lehet elvégezni:

Az anamnézisben nincsenek tények a vérátömlesztés, a hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, az alkohol legutóbbi alkalmazása;

Az immunglobulinok szintje a vérben 1,5-szer vagy annál nagyobb mértékben haladja meg a normát;

A vérszérumban nem észleltek aktív vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus) markereit;

Az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) meghaladják a felnőttek 1:80 arányát és a gyermekek esetében 1:20.

A diagnózist végül a májbiopsziás eredmények alapján erősítik meg. A szövettani vizsgálatnak ki kell fejtenie a szövetek fokozatos vagy áthidalt nekrózisát, a limfoid infiltrációt (limfociták felhalmozódása).

Autoimmun hepatitis különbséget kell tenni a krónikus vírusos hepatitis, Wilson-kór, gyógyszer által kiváltott és az alkoholos hepatitist, a nem-alkoholos zsírmáj, cholangitis, primer biliaris cirrhosis. Az is elfogadhatatlan jelenléte patológiák, így kárt az epevezeték, granulómák (csomók kialakítva a háttérben a gyulladás) - a legvalószínűbb, ez a bizonyíték bármely más betegség.

Az AIG különbözik a krónikus hepatitis más formáitól azáltal, hogy ebben az esetben nem szükséges várni a diagnózisra, amikor a betegség krónikussá válik (kb. 6 hónap). A diagnózis az AIG bármikor lehetséges a klinikai folyamatban.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két kezelési program van: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

A szteroid terápia indikációi

A szteroid kezelést kötelezően a munkaképesség csökkenésével kell kijelölni, valamint a híd- vagy lép-nekrózis hisztológiai elemzésének kimutatására. Minden más esetben a döntés egyéni alapon történik. A kortikoszteroid-kezelés hatékonyságát csak az aktív progresszív betegeknél igazolták. A rosszul kifejezett klinikai tünetekkel a haszon és a kockázat közötti kapcsolat ismeretlen.

Az ineffektív immunszuppresszív terápia esetében, amelyet négy évig végeznek, gyakori visszaesésekkel és súlyos mellékhatásokkal, az egyetlen megoldás a májátültetés.

Prognózis és megelőzés

Ha nincs kezelés, akkor az autoimmun hepatitis előrehalad, a spontán remissziók lehetetlenek. Az elkerülhetetlen következmény a májfunkció és a máj cirrhosis. Az ötéves túlélési arány ebben az esetben 50% -on belül van.

Az időben és megfelelően kiválasztott terápiában a betegek többségében stabil remisszió érhető el, a 20 éves túlélési arány ebben az esetben 80%.

Az akut májgyulladás és a cirrózis kombinációja rossz prognózissal jár: a betegek 60% -a öt éven belül meghal, 20% -ot két éven belül.

A fokozatú nekrózisban szenvedő betegeknél a cirrózis incidenciája öt éven belül 17%. Ha nincsenek komplikációk, mint például ascites és hepatikus encephalopathia, amely csökkenti a hatékonyságát a szteroid terápia, a gyulladásos folyamat 15-20% -ánál megsemmisíti önmagát, függetlenül az aktuális betegség aktivitását.

A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók a gyógyszerek által elért remisszióval: a betegek 90% -a kedvező 5 éves prognózissal rendelkezik.

Ezzel a betegséggel csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely rendszeres látogatás a gasztroenterológustól és az antitestek, immunglobulinok és a májenzimek aktivitásának folyamatos monitorozása. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket ajánlott fenntartani egy megmentő rendszert és étrendet, korlátozni a fizikai és érzelmi stresszt, megtagadni a megelőző vakcinázást, korlátozni a különböző gyógyszerek bevitelét.

A cikk szerzője: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatológus, gasztroenterológus


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis