Máshová nem sorolt ​​krónikus hepatitis (K73)

Share Tweet Pin it

Kizárt: hepatitis (krónikus):

  • alkoholos (K70.1)
  • gyógyszer (K71.-)
  • Granulomatous NKCD (K75.3)
  • reaktív nem specifikus (K75.2)
  • vírusos (B15-B19)

Oroszországban A betegségek nemzetközi osztályozása A 10. módosítás (BNO-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, amely figyelembe veszi a lakosság számát, az okait, hogy az összes intézmény egészségügyi intézményeire, a halálok okaira vonatkozzanak.

BNO-10 1999-ben az Egészségügyi Minisztérium megbízásából 1999-ben bevezették az egészségügyi ellátás gyakorlatát az Orosz Föderáció egész területén. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2004-ben 2017 2018 év.

5. fejezet: Autoimmun hepatitis

Definíció. Autoimmun hepatitis (AIH) - krónikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, periportális vagy kiterjedtebb gyulladás és végbe jelentős hipergammaglobulinémiával és a megjelenése a szérumban a széles spektrumú autoantitestek.

Amint az a fenti definícióból, a betegség oka ismeretlen, ezért a „autoimmun” jellemzi nem etiológiája és patogenezise. Ami a potenciális jelöltek az etiológiai tényező tartja a különböző anyagok, például vírusok (hepatitis C, herpes simplex et al.), De a mai napig nincs meggyőző bizonyíték oki szerepet.

Minősítést. A spektrum kimutatható autoantitestek izolált YAG 1. és a 2. típusú (egyes szerzők is szekretálnak típusú 3). Az 1. típus az elsődleges (a betegek összesített számának 85% -a), a 2. típus az esetek legfeljebb 10-15% -át teszi ki. Továbbá, néhány beteg esetében a betegség folyamata jellemzi biokémiai és hisztológiai jellemzőit mind Nd és primer biliaris cirrhosis (PBC), amely szolgáltatja az alapot eltávolításuk a csoportban, mint egy kereszt (átfedés) szindróma.

Morfológia. A szövettani szempontból, YAG egy gyulladás a májszövet ismeretlen eredetű jellemzi fejlesztése portál és periportális hepatitis lépcsős vagy áthidaló nekrózis, limfomakrofagalnoy jelentős beszivárgás a portálon és periportális zónák, és a lebenykékben (ábra. 5.1). Gyakran számos plazmasejt jelen van az infiltrátumban. A legtöbb esetben megsértették a máj lebenykés struktúrák felesleges fibrinogenezist és kialakulása cirrhosis. Szerint a legtöbb szerzők, cirrhosis jellemzően jellemzői makronodulyarnogo és gyakran képződik a háttérben gítetlenül aktivitását a gyulladásos folyamat. Hepatocyta ödémás elváltozást mutatnak be, kevésbé steatosis. A periportális hepatociták mirigyszerű szerkezetűek - rozetták.

Ábra. 5.1. Autoimmun hepatitis máj biopszia, színes g / e, x400. A portális traktus nyiroksejtjeinek és a lobule periportális zónájának szignifikáns beszűrődése

Patogenezisében. Szerint a modern koncepciók, a legfontosabb szerepet patogenézisében AIH tulajdonában megsértése immunregulációban hatása alatt megoldása vezető tényezők megjelenése a „tiltott” limfocitaklón érzékennyé autoantigének máj és elvégzése kár májsejtekben.

A fő hisztokompatibilitási komplex (HLA) antigének. Az AIH esetében szoros összefüggés van számos HLA antigénnel, amelyek részt vesznek az immunszabályozó folyamatokban. Így az A1 B8 DR3 haplotípust a betegek 62-79% -ában detektálják, míg a kontrollban 17-23%. Az AIG egy másik közös antigénje a DR4, amely gyakoribb Japánban és Délkelet-Ázsiában. A HLA DR4-hez társuló AIG irányát késői debütálás, gyakori szisztémás manifesztációk és viszonylag ritka recidivációk jellemzik az immunszuppresszió ellen.

Az autoantigének célpontok. Amikor AIH 1. típusú, mint az elsődleges autoantigén tartozik hepato-specifikus fehérje, amely a fő komponens, funkcióját látja a cél az autoimmun reakciók aszialo-glikoprotein-receptor (ASGP-R). Van szenzitizáció ASGP-R mind az ellenanyagok és T-limfociták és az ellenanyag-titer csökken immunszuppresszív terápia, és annak növekedését megelőzi a fejlesztés a relapszus. A krónikus vírusos hepatitisben az anti-ASGP-R-t vagy nem állítják elő, vagy átmenetileg és alacsony titerben termelik.

Amikor YAG 2. típusú immunválaszok a célantigén mikroszomális máj és a vese (máj-vese mikroszómák, LKM1), amelynek alapja egy citokróm P450 IID6. Ezzel szemben, a krónikus hepatitis C-on, amely 10% -ánál is termelt anti-LKM1, ellenanyagok YAG kimutatott magas titerű, azzal jellemezve, homogenitás és reagálnak szigorúan meghatározott lineáris epitópokat. Azonban a kétszeres diagnosztikai jelentőség ellenére az anti-LKM1 patogenetikai szerepe az AIG kifejlesztésében még nem tisztázott.

Antitestek az oldható máj antigénnel (oldható máj antigén, SLA), szolgáló diagnosztikai kritérium AIH típusú 3, az antitestek a citokeratin 8, és 18. Szerepük patogenezisében még nem határozták meg.

Hibás immunszabályozás. Ellentétben betegségek ismert etiológiájú okozhat autoimmun folyamatok tartják megsértésének kölcsönhatása szubpopulációk a limfociták, kifejlesztéséhez vezet a immunválasz antigének saját szövetei. Ugyanakkor nem világos, hogy ez egy olyan primer vagy másodlagos rendellenesség, amely a szövetek antigén tulajdonságainak egy ismeretlen tényező hatására bekövetkező változásai következtében jelentkezik.

Az AIG alkalmazásával a következők figyelhetők meg:

  • a CD4 / CD8 limfociták egyensúlyhiánya az első alpopuláció javára;
  • az 1. típusú T-helper számának növekedése, proinflammatorikus citokinek (IFN-g, IL-2, TNF-a) termelődését;
  • az antitesttermelő B-sejtek hiperaktivitása;
  • antitestfüggő sejtes citotoxicitást végző K-limfociták szenzitizációja;
  • A HLA II. Osztály fokozott expressziója a hepatocyták felületén.

Mindez tükrözi a szervezet hiperimmun állapotát, amelynek megvalósulása károsítja a májszövetet.

Az eddig felhalmozódott ismeretek alapján az autoimmun májkárosodás patogenetikai lánca a következőképpen ábrázolható:

a genetikai hajlam, hogy az autoimmun folyamat (gyengülése immunfelügyelet az autoreaktív klónok limfociták) ® hatása nincs telepítve, amely lehetővé teszi faktor ® túlexpressziója hepatikus autoantigének és HLA II osztályú ® aktiválását autoreaktív klónok T, B és K-limfociták ® gyulladásos mediátorok ® kárt májszövet és a szisztémás gyulladás kialakulása.

Klinikai képek. A nők és a férfiak aránya a betegek között 8: 1. A betegek több mint fele első tünetei 10 és 20 év közöttiek. A második csúcs a postmenopausában van. Leggyakrabban a betegség fokozatosan alakul ki, és a nem-specifikus tünetekkel: gyengeséggel, arthralgiával, a bőr és a sclera sárgaságával manifesztálódik. A betegek 25% -ában a betegség debütálása hasonlít az akut vírusos hepatitis képére, súlyos gyengeséggel, anorexia, émelygés, súlyos sárgaság, néha láz. Végül léteznek olyan variánsok, amelyek domináns extrahepatiás megnyilvánulásai vannak a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid arthritis, a szisztémás vasculitis stb.

AIG előrehaladott stádiumában jelenléte jellemez a aszténiás szindróma, sárgaság, láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom, hasi diszkomfort, különböző bőrkiütések. Az intenzív bőr viszketés nem jellemző, és megkérdőjelezi a diagnózist. Egy objektív vizsgálat feltárta „seprűvénák” világos rózsaszín csíkok a has és a comb, a vérzéses és a pattanások bőrkiütés, Kushingoid zsíreloszlási (alkalmazása előtt glükokortikoidok), fájdalmas a máj megnagyobbodása, lépmegnagyobbodás. Lépésben cirrhosis csatlakozott jelei portális hipertónia (ascites expanziós saphena vénák a hasán) és hepatikus encephalopathia (asterixis, máj légzés).

Characterized YAG sokszínű szisztémás tünetek: cutan vasculitis, artritisz, polymyositis, lymphadenopathia, pneumonitis, fibrózisos alveolitis, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, glomerulonephritis (beleértve, amelynek a jellemzői lupoid), tubulointersticiális nephritis, Sjogren-szindróma, fekélyes vastagbélgyulladás, cukorbetegség, hemolitikus anémia, az idiopátiás trombocitopénia, a hipereozinofil szindróma.

Laboratóriumi kutatás. A vérvizsgálatok során feltárták: fokozott ESR, közepes mértékben leukopenia és thrombocytopenia. Az anémia rendszerint vegyes - hemolitikus és redisztributív, amit a Coombs közvetlen vizsgálatának és a vasanyagcserének tanulmányozásával is igazoltak.

A bilirubinszint 2-10-szeresére nőtt, elsősorban a közvetlen frakciónak köszönhetően a betegek 83% -ában. A transzaminázok 5-10-szer vagy nagyobb mértékben növekedhetnek, a de Ritis-együttható (AST / ALT arány) kisebb, mint 1.

Az alkalikus foszfatáz szintje kissé vagy mérsékelten emelkedett. A magas háttér aktivitás okozhat átmeneti tüneteket májelégtelenség: hypalbuminaemia, csökkent protrombin index (Pl), egy protrombin-idő növekedést.

A hypergammaglobulinémia jellemzi a normálértéket 2 vagy több alkalommal, általában poliklonális, az IgG domináns növekedésével.

Gyakori nemspecifikus pozitív eredmények immunszerológiai különböző reakciókat: antitestek kimutatását a baktériumok (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) és vírusok (kanyaró, rubeola, citomegalovírus). Az alfa-fetoprotein lehetséges növekedése, ami korrelál a biokémiai aktivitással. A cirrhosisban a máj szintetikus funkciójának paraméterei csökkennek.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis (AIH) - nekrotikus krónikus-gyulladásos májbetegségek ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, periportális vagy kiterjedtebb gyulladás a májban, hipergammaglobulinémiával és jelenléte a megjelenése széles spektrumát autoantitestek.

ICD-10: K73.2

Általános információk

kórokozó kutatás
YAG hordozók antigének alakul ki a fő hisztokompatibilitási komplex, különösen a HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 és más részt vevő immunszabályozó folyamatokban. Az AIG kifejlesztésében jelentős szerepet játszik a transzkripciós faktor - "az első típusú autoimmun szabályozó". A betegség kialakulásában fontos, hogy kombináljuk azokat a tényezőket, amelyek a kombinációban egy másik kombinációban találhatók meg: a genetikai hajlam; a hepatitis A, B, C, D, G vírus, Epstein-Barr vírus, herpes simplex vírus hatása; a kábítószerek hatása, környezeti tényezők.
Hepatitis vírusok függően genetikailag meghatározott gazdaválasz, okozhatja a fejlesztés különböző formáinak krónikus hepatitis: virális (B, C, D, G) - és a vírus fennmaradása egy kisebb szerepet autoimmun betegségek; kifejezett autoimmun reakciókkal a vírus perzisztenciájának hiányában (nincs HBV, HAV, HCV, HDV aktív fertőzésének markere); kifejezett autoimmun reakciókkal kombinálva a vírus replikációjával autoimmun és vírusos májkárosodások jelenlétével.
Az AIG egy súlyos krónikus májbetegség, ami cirrhotikus változások kialakulásához és a betegek fogyatékosságához vezet.
patogenézisében
Az AIG patogenezisében kulcsszerepet játszik az immunszabályozás hiánya, amely a saját antigénjei iránti tolerancia elvesztésében nyilvánul meg. A feloldó tényezők hatására a máj autoantigénekre érzékenyített limfociták "tiltott" klónjainak megjelenése és a hepatocyták károsodásához vezet. A károsodott immunoreguláció következményei közül a májszövet pusztulását közvetlenül végrehajtva a legvalószínűbb a T-sejt citotoxicitás domináns értéke.

Autoimmun hepatitis

ICD-10: K75.4

tartalom

Definíció és általános információk [szerkesztés]

Autoimmun hepatitis (AIH) - egy krónikus gyulladásos és nekrotikus májbetegség ismeretlen kórokú, autoimmun patogenezisű és progresszív lefolyású, az eredménnyel cryptogen cirrhosis és kivéve virális, alkoholos és gyógyászati ​​májléziók, valamint az autoimmun kolesztatikus betegségek (primer biliaris cirrhosis - PBC és primer szklerotizáló cholangitis - PSC) gepatotserebralnoy dystrophia (Wilson-kór) és a májkárosodás haemochromatosis és veleszületett és1-antitrypsin.

AIG csak akkor fordul elő, mint egy krónikus betegség, ezért szerint a Nemzetközi Osztályozása krónikus hepatitis B (Los Angeles, 1994), azt nevezik „autoimmun hepatitis” meghatározása nélkül „krónikus”.

A tekintélyes A.J. hepatológus szerint Czaja, "Az AIG egy megoldatlan gyulladásos folyamat az ismeretlen etiológiájú májban."

Az AIG viszonylag ritka betegség. Az AIG detektálási gyakorisága nagymértékben változik: évi 2,2 ezer 17 eset 100 ezer lakosra számolva. Az AIH betegek közül a nők dominálnak (akár 80%). Az AIH-t első ízben diagnosztizálják minden korban, de a betegség két korú "csúcsa": 20-30 és 50-70 év.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Az AIG etiológiája még mindig nem egyértelmű.

Az AIG pathogenesise az autoimmunizációs folyamatokhoz kapcsolódik. Az autoimmunizációt az immunrendszer reakciója a szöveti antigéneknek okozza. Az autoantitestek szintézisében és a szenzitizált immunkompetens sejtek - lymphocyták megjelenésében nyilvánul meg. Az "autoimmunizáció" kifejezés szinonimái a következők:

Az AIG-nál van egy feszült egyensúly az autoaggresszió és a tolerancia között.

Klinikai manifesztációk [szerkesztés]

Általános klinikai tünetek: gyors kimerültség; Izom- és ízületi fájdalom (myalgia, arthralgia); a hatékonyság csökkenése; néha - egy subfebrile állapot.

Az AIG további tünetei: kellemetlen érzés (kellemetlenség) a jobb felső kvadránsban és epigastriumban; csökkent étvágy; hányinger; amenorrhoea (nőkben).

Célkitűzés: hepato- és splenomegália; telangiektáziát; palmáris erythema; egy bizonyos szakaszban - sárgaság.

Nincs specifikus klinikai tünete az AIH-nak.

Háromféle AIG létezik:

• Az 1. típusú AIG - ez a betegség "klasszikus" változata; főleg fiatal nők szenvednek. Az AIG esetek 70-80% -ában fordul elő. Az immunszupresszív terápia nagy hatással van. Három év elteltével a CP kifejlődését legfeljebb az AIG-ban szenvedő betegek 40-43% -ánál észlelték. Az AIG első variánsa esetében a hyper-gamma-globulinemia, a magas ESR, az antinukleáris (ANA) és az anti-simaizom SMA antitestek jelenléte jellemző a vérben. Az első típusú AIG-ban a fő autoantigén egy specifikus májprotein (LSP), amely az autoimmun reakciók célpontja.

• AIG 2. típusú gyermekkorban leggyakrabban fejlődik (a második "csúcs" a 35-65 években fordul elő). A lányok gyakrabban betegek (60%). A betegség általában rosszul jár, és a máj patológiás folyamatának nagy aktivitása van. Gyakran megfigyelték az AIG gyors fulmináns áramát, gyors CP-képződéssel: 3 év alatt a betegek 82% -ában. Az immunszupresszív terápia gyakran nem elég hatékony. A betegek vérében az esetek 100% -ában az 1. típusú máj- és vese-mikroszómák (máj-vese mikroszómák - LKM1) autoantitestek kimutathatók.

• A 3. típusú AIG a közelmúltban a betegség nem független formájaként tekintik. Talán ez az első típus AIG atipikus változata. Leginkább a fiatal nők betegek. A vérben az SLA / LP típus autoantitestek jelenlétét állapítják meg betegekben, azonban az esetek 84% -ában az 1. típusú AIG-re jellemző autoantitestek ANA és SMA is kimutathatók.

Szükségesnek tartjuk ismételten megjegyezni, hogy az autoantitestek kialakulása az AIG-ban nem az immunreaktivitás megnyilvánulása. Nem tekintendők az AIG májkárosodásának patogenetikai tényezőjeként, hanem ennek következményeként. A máj szerkezeti elemeinek autoantitestek meghatározása elsősorban patogenetikai, de pusztán diagnosztikai jellegű.

A máj szöveteinek morfológiai vizsgálata (biopszia) az AIG betegeknél:

• a periportális mezők sűrű mononukleáris (lymphoplasmocytic) gyulladásos infiltrációja, a máj lobulák határainak megsértése és a határlemez integritása;

• a sejtes gyulladásos infiltrációk bejutása a máj lobulába, lépcsős, lobularis és híd-nekrózis kialakulásával.

Így a nagy részét sejtes beszűrődését fel T-limfociták (elsősorban a CD4 + -helpery Induktorok és kisebb mértékben - CD8 + -supressory citotoxikus hatással bíró), de ezek a változások nem tekinthetők szigorúan specifikus AIH.

Autoimmun hepatitis: Diagnózis [szerkesztés]

Laboratóriumi adatok. Az AIH-ban szenvedő betegek vérében a következőket állapították meg: az aminotranszferázok (ALAT, ASAT) fokozott szintje: 5-10-szer; hyper-γ-globulinemia: 1,5-2-szer; fokozott immunglobulin-tartalom, különösen IgG; magas ESR (40-60 mm / óra). Néha (az AIG cholestaticus variánsa) az alkalikus foszfatáz (lúgos foszfatáz) és az y-GTP (gamma-glutamil-transzpendáz) tartalom mérsékelten növekszik.

A végső stádiumban YAG alakul cryptogen cirrhosis (LC) tünetekkel portális magas vérnyomás, ödéma, hasvízkór szindróma, visszerek a nyelőcső és a gyomor és a vérzés őket; máj encephalopathia és kóma.

A diagnózist újra kell YAG (kötelező) autoellenanyagok kimutatására a vérben, hogy a májszövet magas koncentrációban (több mint 1:80) egyidejű növekedése (5-10-szeres) amino-transzferáz szintek (ALT, AST). Ebben az esetben meghatározzuk az autoantitestek jelenlétét:

• az 1-es típusú máj és vese (LKM1) mikrogömbjei;

• a hepatocyták magjaihoz (ANA);

• a máj izomzatának simítása (SMA);

• oldható máj antigén (SLA / LP);

• a máj specifikus fehérje (LSP) stb.

Az AIG tipikus markerei a HLA-rendszer hisztokompatibilitási antigénjei: B8, DR3 és DR4, különösen az európai országok populációja (immunogenetikai faktor).

Nemrég találtam nagy diagnosztikai értéke YAG kimutatására vér anti-neutrofil citoplazmatikus antitest P-típusú (atipikus-p-ANCA) indirekt immunfluoreszcenciás mikroszkópiával, - meghatározzák AIH betegek 81% -ában [27]. A vérben található keringő autoantitestek kimutatására reakciókat alkalmaznak: csapadék; passzív hemagglutináció; komplement és fluoreszcencia kötés.

A celluláris szenzitizáció jelenlétét a limfociták robbanás-transzformációjának (rBTL) és a leukociták migrációjának gátlásával (IML) határoztuk meg.

Az AIG diagnózisa kivételes diagnózis.

Az AIG tanulmányozásával foglalkozó nemzetközi csoport kifejlesztett egy értékelési rendszert az AIG felismerését megkönnyítő diagnosztikai kritériumok értékelésére. Az AIG diagnosztizálására vonatkozó kritériumok a következő elemeket tartalmazzák, becsült pontokban:

• szex (túlnyomórészt nőstény);

• biokémiai immun-gyulladásos szindróma (fokozott immunglobulinszint, különösen IgG, fokozott BTL-PHA-reakció stb.);

• hisztológiai változások (gyulladásos infiltrációk, lépcsomók, stb.);

• az anti-hepatotoxikus autoantitestek (ANA, SMA, LKM1 stb.) Magas titere: több mint 1:80;

• hyper-γ-globulinemia;

• a HLA rendszer AIG haplotípusainak jellemző tulajdonsága (B8, DR3, DR4);

• az immunszupresszív terápia hatása.

Az AIG megbízható diagnosztizálásával a pontszám több mint 17; valószínű AIG - 12 és 17 között változik.

Egyes esetekben YAG kombinálható más autoimmun betegségek: primer biliaris cirrhosis (PBC) és a primer szklerotizáló cholangitis (PSC), amely megkapta a nevét „Cross-szindróma» (overlap szindróma)

Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

Az AIG feltételezett diagnózisával bizonyítani kell:

• a vértranszfúzió indikációinak hiánya (az anamnézisben);

• a krónikus alkoholfogyasztás (CAGE, FAST, stb.) Hiánya az alkohollal való visszaélést elnyelő betegek azonosítására szolgál;

• hiányában jelzések hosszabb használat hepatotropikus gyógyszer (NSAID; paracetamol; tetraciklin, antimetabolitok; izoniazid, halotán, stb).

Autoimmun hepatitis: Kezelés [szerkesztés]

Az AIG minden típusával az immunszuppresszív kezelés a kezelés alapja. A kezelés célja teljes klinikai és biokémiai remisszió elérése.

Fontos hangsúlyozni: Az AIG-ot kell kezelni! - ez meghosszabbítja az életet és javítja a betegek életminőségét. Lényegében ez egy üdvösség és életmentő terápia.

Először is glükokortikoszteroid készítményeket alkalmaznak az AIH kezelésére: prednizolon, metilprednizolon, budezonid.

Prednizolon adagoljuk a kezdeti adag 1 mg / testtömeg-kg per nap, fokozatosan, de viszonylag gyors csökkenése a dózis. Általában kezdődik egy adag 60-80 mg / nap ezt követő redukcióval 10 mg / hét - 30 mg / nap, és a dózist a prednizolon csökken 5 mg / hét - a karbantartás: 5-10 mg / nap, amely továbbra is figyelembe folyamatosan 2-4 évig.

Ha megkérdőjelezhető ( „valószínű”) diagnózis YAG ajánlott „próba kezelés” prednizon 60 mg / nap 7 napon át. A jelenlétében a pozitív klinikai hatását, és csökkenti a laboratóriumi paraméterek immunrendszerrel aktivitást folyamat (egyértelmű csökkenését aminotranszferáz - AST, ALT, hiper γ -globulinemii stb) vélelmezett diagnózis megerősítette YAG (diagnózis ex juvantibus).

Olyan esetekben, amikor az újra-emelése hamarosan aminotranszferáz (AST, ALT) után figyeltük során glükokortikoid terápia ajánlott hozzárendelés (amellett, hogy a prednizolon) citosztatikus azatioprin (6-merkaptopurin-származék) egy adagja 1 mg / testtömeg-kg per nap. Az azatioprin antiproliferatív aktivitást mutat. Mindkét gyógyszer (prednizolon és azatioprin) fokozza egymás hatását. Azonban a legtöbb szerzők úgy vélik, hogy ne használja azathioprin monoterápia AIG. Az azatioprin mellékhatásai: leukopenia; rosszindulatú daganatok kockázatát.

Ha az első típusú AIG kombinációját prednizolonnal és azatioprinnel kombinálják, az esetek 90% -ában klinikai-laboratóriumi remissziót kapnak.

A prednisolon alternatívájaként metil-prednizolont használnak; alkalmazása előnyös, mivel a metil-kortikoidaktivitás hiánya miatt kevesebb mellékhatás kíséri. A dózis kiszámításánál úgy tekinthető, hogy 24 mg metipred 30 mg prednizolonnak felel meg.

Egy új glükokortikoid gyógyszer budezonidot írnak fel az AIG-val 6-9 mg / nap dózisban. A fenntartó adag 2-6 mg / nap; kezelés ideje - 3 hónap.

Hosszú távú kezelés prednizolon és azatioprin AIG megfelelő dózisban (20 vagy több éves), lehetőség van bizonyos esetekben, hogy a hosszú távú klinikai és laboratóriumi elengedés, hogy segít fenntartani a normális életvitel, minimális mellékhatásokkal, valamint hogy elkerüljék vagy elhalasztja a művelet sokáig májátültetés.

Azonban, ha nem kellően alátámasztott megszűnése immunszuppresszív kezelésére AIH 6 hónapon belül relapszus betegek 50% -ánál, és a 3 év - 80%. Amellett, hogy immunszuppresszív terápia számos kiegészítő YAG a farmakológiai szerek.

A ciklosporin A rendkívül aktív inhibitora a kalciumion-foszfatáz aktivitásnak. Mint szelektív blokkoló T-sejtes immunválaszt, ciklosporin A gátolja a citokin „szakasz”, de ad számos mellékhatás (krónikus veseelégtelenség, magas vérnyomás, megnövekedett kockázata a rosszindulatú daganatok). Az adagot a ciklosporin A-t választjuk külön, belsejében 75-500 mg 2-szer naponta; intravénásan csepegtetjük - 150-350 mg / nap.

A takrolimusz az IL-2 receptor inhibitora. Egyes szerzők úgy vélik, takrolimusz „gold standard” kezelésében AIH, mert sérti a sejtburjánzás ciklus, különösen a citotoxikus T-limfociták. Amikor hozzárendelése takrolimusz megfigyelt egyértelmű csökkenését a transzamináz-szintek (AST, ALT), javított szövettani májszövet (biopszia).

A takrolimusz AIG kezelésének különösen nagy hatását figyelték meg, amikor a glükokortikoidok eltörlését követően írják elő. Dózis: napi 2 mg naponta kétszer 12 hónapig. A mellékhatásokat nem írják le.

A ciklofoszfamidot (csoportja citosztatikumok) főleg támogatására YAG terápiás dózisban 50 mg / nap (egy nap) kombinációban prednizolon 5-10 mg / nap.

Nagy érdeklődés mutatkozik az új gyógyszer-mikofenolát-mofetin, amely erős immunszuppresszor. Ezenkívül elnyomja a limfociták proliferációját a purin nukleotidok szintézisének megsértésével. Ajánlott az AIG immunszuppresszív terápiás formáinak ellenálló esetekben. Hatékonyabb a takrolimusz esetében. Napi 2 mg / kg dózisban hosszú ideig használatos, csak prednizolonnal együtt.

urzodeoxikolsav készítményeket elsősorban, amikor a YAG áramló tüneteivel intrahepatikus cholestasis (hiperbilirubinémia, viszketés, sárgaság, kolesztatikus emelkedett az enzimek - alkalikus foszfatáz (alkalikus foszfatáz), y-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz), LAP (leucin aminopeptidáz).

Az ademethionin támogató szerepet játszik az AIG kezelésében. Az ademetionint metioninból és adenozinből szintetizálják; részt vesz a transzmetiláció és a transzszulfatáció folyamatában; méregtelenítő, antioxidáns és antikolesztiás hatásai; csökkenti az agyi szindróma megnyilvánulásait; csökkenti az AIG biokémiai változásainak súlyosságát. Kezelés megkezdése intramuszkuláris vagy intravénás (lassan!) Administration dózisban 400-800 mg, 2-3 héten, majd egy átmenet egy vételi belül: 800-1600 mg / nap 1,5-2 hónapig.

Az immunszuppresszív terápia hatásának hiányában, általában az AIG terminális szakaszában és a CP (cirrhosis) kialakulásában, szükség van máj transzplantációra.

Az európai nyilvántartás májtranszplantáció (1997), a betegek túlélési arányát a májtranszplantáció után YAG: legfeljebb 1 év - 75%, de legfeljebb 5 éves - 66%.

Az AIH-betegek 10-20% -ában a májtranszplantáció az egyetlen lehetőség az élet meghosszabbítására.

6. fejezet: A májbetegségek

E80.4. Gilbert-szindróma.

Gilbert-szindróma - pigment steatosis (egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, örökletes non-hemolitikus sárgaság) egy autoszomális domináns öröklődés módja, amelyre jellemző szakaszos mérsékelt növekedése tartalma nem kötött (indirekt) bilirubin. A szindrómát először a francia orvosok írják le A.N. Gilbert és P. Lereboullet 1901-ben

Ez a leggyakoribb formája az örökletes pigment hepatosisnak, amelyet a lakosság 2-5% -ában mutatnak ki. Az Europeoidok körében a szindróma prevalenciája 2-5%, a mongoloidok között - 3%, a Negroidok között - 36%. A betegség serdülőkorban jelentkezik és az egész életen át folytatódik. Gyakrabban fordul elő férfiakban.

Etiológia és patogenezis

A szindrómát egy mutáció okozza a génben UGT1A1, amely az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDPGT) enzimet kódolja. A szindróma patogenezisében a következő linkek találhatók:

• a bilirubin befogásának meghiúsulása a hepatocyták vaszkuláris pólusának mikroszómáin;

• a glutation-8-transzferáz bilirubinszállításának megzavarása, amely a nem konjugált bilirubint hepatocita mikroszómákká szállítja;

• az UDFGT enzimmikroszómák inferioritása, amellyel a bilirubin glükuronsavval és más savakkal való konjugációját végezzük.

A Gilbert-szindróma UDFGT aktivitást csak azzal csökken 10-30% -kal szemben a norma, a fő fontosságát zavar Capture bilirubin hepatociták, amely kapcsolatban van egy anomália a membrán permeabilitás és a sejten belüli transzport defektus fehérje.

A bilirubin cseréje a vérplazmában, a májban történő befogásban, a konjugációban, az epeutak kiválasztásában jön létre (6-1. ábra).

Minden nap az emberi szervezetben körülbelül 250-300 mg nem konjugált bilirubint termelnek: ennek az összegnek 70-80% -a a vörösvérsejtek hemoglobin napi bomlása; 20-30% a csontvelőben vagy a májban található hem proteinekből áll. Egy nap alatt a keringő vörösvérsejtek körülbelül 1% -a felszakad egy egészséges emberben.

A bilirubin, amely a retikuloendothelium sejtjeiben képződött, toxikus vegyület. Nem konjugált, közvetett vagy szabad, kötődés nélküli bilirubinnak nevezik (a specifikus reakció miatt), vízben oldhatatlan. Ezért van jelen a vérplazmában albumin-vegyület formájában. Az albumin-bilirubin komplex megakadályozza a bilirubin beléptetését a glomeruláris membránon keresztül a vizeletbe.

A közvetett bilirubin véráramába belép a májba, ahol ez a formája a bilirubin kevésbé mérgezővé válik - közvetlen (kötött, konjugált) bilirubin. Mindkét frakció egy közös bilirubint képez.

A májban a nem konjugált bilirubin és az albumin elválasztása a hepato-

Ábra. 6-1. Csere és a bumirubin

tsits, befogja azt intrahepatic protein. A bilirubin konjugációja a mono- és diglukuronidok kialakulásához (konjugált bilirubin) UDFGT-t biztosít.

A bilirubin epe izolálása a pigmentmetabolizmus végső stádiumában van, és a hepatocyták citoplazmatikus membránjaiban fordul elő.

Az epe konjugált bilirubin alkotó makromolekuláris komplexet koleszterin, foszfolipidek és epesók. Továbbá az epe az belép a duodenumban és a vékonybél, ahol átalakul urobilinogén, amelynek egy része felszívódik a bélfalon keresztül belép a portális véna és a véráramlás át a májban (enterohepatikus keringés), amely teljesen megsemmisült.

A vékonybélből származó urobilinogén főmennyisége belekerül a vastagbélbe, ahol a baktériumok hatására sterokobilinogént vált ki és ürül ki. A széklet sterokilinogén és stercobilin mennyisége 47 és 276 mg / nap között változik, a testsúlytól és a nemtől függően.

A bilirubin kevesebb mint 2% -a ürül a vizeletben urobilin formájában.

A betegség legfőbb tünete a könnyű sárgaság, beleértve az icteric sclera-t is. Egyes esetekben a bőr bőrét (6-2. Ábra, a), különösen a lábakat, a tenyereket, a nasolabális háromszöget, a hónalj üregeket.

Ábra. 6-2. Gilbert szindróma: a - páciens - résztvevője a szépségversenynek; b - ultrahang: nincs változás; c - a máj makropreparációja a lipofuscin felhalmozódásával

A betegeket nappali fényben kell vizsgálni. Elektromos megvilágítás esetén a bőr színe torzult és félreértelmezhető.

A bőr sárgasága és a látható nyálkahártyák egyértelműen észrevehetőek, ha a szérum bilirubin szintje 43-50 μmol / l vagy annál magasabb értéket ér el.

A sárgaság és a hiperbilirubinémia intermittáló, ezért ezek a tünetek ritkán állandóak. Stressz (például a vizsgálatok során vagy sok fizikai stresszel, amely a súlyemelés során jelentkezik) hozzájárul a sárgaság megjelenéséhez és a fokozott icterism sclera megjelenéséhez. Különböző műveletek, csalánbetegségek, helytelen étrend, éhezés, alkoholos italok fogyasztása és bizonyos típusú gyógyszerek hozzájárulnak a tünetek fokozódásához. A Gilbert-szindrómában a teljes bilirubin 21 és 51 μmol / l között van, és időszakonként 85-140 μmol / l-re emelkedik.

Az esetek felében dispepsziás panaszok figyelhetők meg: hasnyálmirigy, széklet, émelygés, émelygés, étvágytalanság. A sárgaság megjelenését kellemetlen érzések kísérhetik a májban és a gyengeségben.

A szindróma kötőszöveti dysplasia (különösen gyakran a Marfan és az Ehlers-Danlos típusú szindrómák típusai szerint) társul.

A betegség diagnosztizálása magában foglalja a tesztelést.

A szérum bilirubin, amely az éhezés hátterében emelkedik. A páciens 2 napig kap táplálékot, amelynek energiaértéke nem haladja meg a 400 kcal / nap értéket. Határozza meg a bilirubin szintjét a vérszérumban üres gyomorban és 48 óra elteltével.

Minta a fenobarbitállal - a bilirubin szintje a fenobarbitál használatával csökken a konjugált májenzimek indukciójának köszönhetően.

Minta nikotinsavval - a hatóanyag intravénás beadása a bilirubinszint emelkedését eredményezi a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának csökkenése miatt.

A stercobilin széklet vizsgálatának eredménye általában negatív.

A májenzimek, különösen az AST, ALT, APF stb. Enzimek szintjei rendszerint normál határokon vagy enyhén emelkednek. A fehérje és a dysproteinaemia növekedhet; protrombin idő - normál határokon belül. A hepatitis B, C, D vírusok jelölői hiányoznak.

A molekuláris diagnosztika magában foglalja az UDFGT gén DNS-analízisét.

A hasüregi szervek ultrahangjának segítségével meghatározzák a máj parenchima méretét és állapotát (6-2. Ábra, b); méretei, alakja, falvastagsága, az epehólyag és az epevezetékek lehetséges alakjai.

A krónikus hepatitis (CG) kizárására utaló jelek jelenlétében a máj cirrhosisát perkután lyukasztásos májbiopsziával végzik, a biopszia morfológiai értékelésével.

Morfológiai változások a májban steatosis jellemezve hepatociták és azok felhalmozódását sárgásbarna lipofuscin pigment, gyakran a közepén a lebenyek mentén epe kapilláris (ábra. 6-2, c).

Differenciál diagnózis magában foglalja az összes típusú hyperbilirubinaemia (táblázat. 6-1), hemolitikus anémiák, veleszületett májcirrózis és a hepatitis, epeatréziát mozog, vagy a vékonybélben, stb

6-1. Táblázat. Az örökletes hepatosisták differenciáldiagnózisa

A különleges bánásmódban részesülő betegek általában nincsenek szükségük, mivel a Gilbert-szindróma nem betegség, hanem a szervezet egyéni, genetikailag kondicionált jellemzője. A fő hangsúly a tanulmányi mód, a munka, a pihenés, a táplálkozás tiszteletben tartása.

Rendkívül nemkívánatos alkoholtartalmú italok és zsíros ételek nem ajánlottak fizikai túlterhelést (professzionális sportok), insoláció, nagy átmenetek az ételek között, folyadékhatárolás.

A terápia összetevői és a Gilbert-szindróma súlyosbodásának megelőzése:

• provokatív tényezők (fertőzések, testi és szellemi stressz, hepatotoxikus gyógyszerek és alkohol használata) kizárása;

A sárgaság epizódja függetlenül oldható meg, gyógyszerek alkalmazása nélkül.

Ha a bilirubin szint legfeljebb 50 mol / l, és kíséri rossz egészségi, kaphat egy rövid folyamán fenobarbitál (1,5-2,0 mg / kg, vagy a 30-200 mg / nap 2 egyenlő részre elosztva 2-4 hétig). Fenobarbitál (Luminalis *) szerepel, az ilyen készítményekben, mint Corvalolum * Barboval * * valokordin, azonban néha előnyös, ha ezek a készítmények (20-30-40 csepp naponta 3-szor 1 hét)

bár az ilyen kezelés hatása csak a betegek kis részében figyelhető meg. Enzim-induktorok monooksidaznoy hepatocitarendszerében kivéve fenobarbitál, említett ziksorin (flumetsinol *) hozzárendelt serdülők dózis 0.4- 0,6 g (4-6 kapszula) 1 alkalommal hetente, vagy 0,1 gramm 3-szor naponta 2-4 hétig. Befolyása alatt ezek a gyógyszerek csökkentik a bilirubin szint a vérben, emésztési zavar tünetei megszűnnek, de felmerülhet a kezelés alatt levertség, álmosság, ataxia. Ilyen esetekben ezek a gyógyszerek beadása minimális dózisban lefekvéskor, amely lehetővé teszi, hogy azok hosszú ideig.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegek jelentős hányadánál tapasztalható fejlődésének epehólyag-gyulladás és epekövesség, javasoljuk során infúzióban a choleretic gyógynövények periodikus tyubazh szorbit (xilit), Carlsbad sók, stb megjelenítve gepatoprotektory :. urzodezoxikólsav gyógyszerek (ursosan * ursofalk *), foszfolipidek (Essentiale *) szilibinin (CARS *), máriatövis gyümölcs kivonat foltos (legalon 70 *), articsóka levél kivonat mező (hofitol *), Liv 52 *; epehajtó: Holagol * * Holenzim, allohol * * berberint, holosas *; vitaminok, különösen a B csoportba tartozó vitaminok.

A konjugált bilirubin kiválasztása a fokozott diurézis, az aktív szén használatával lehetséges, amely a bilirubin adását a bélben adják.

A májban található termikus fizioterápia ellenjavallt.

Fototerápián keresztül a szövetekben rögzített bilirubin elpusztulása megtörténik, ezáltal szabadul fel a perifériás receptorok, amelyek kötődhetnek az új bilirubin részhez, megakadályozva a vér-agy gáton keresztül való belépését.

A megelőzés magában foglalja a munka, a táplálkozás, a pihenés rendszerének való megfelelést. Kerülje el a jelentős fizikai erőfeszítést, a folyadék restrikciót, az éhezést és a hiperintegrációt. Nem elfogadható alkoholfogyasztás, hepatotoxikus gyógyszerek.

Gilbert-szindróma nem mentség az oltások megtagadására.

A fertőzés krónikus fókuszának kötelező felszámolása és az epeutak meglévő patológiájának kezelése.

Az előrejelzés kedvező. A hyperbilirubinémia az életben továbbra is fennáll, de nem jár együtt a máj progresszív változásával és a halálozás fokozásával. Az életbiztosításban az ilyen embereket egy normális kockázat csoportjára utalják. A fenobarbitál kezelés során a bilirubin szintje a normál értékekhez képest csökken. Talán a gyulladás fejlődése az epeutakban, a ZHKB, pszichoszomatikus rendellenességek.

A szindrómában szenvedő gyermekek szüleinek konzultálniuk kell egy genetikussal, mielőtt megterveznék a terhességet.

Hasonlóképpen meg kell tenni, ha egy házaspár rokonai, akik gyermekeket terveznek, ezt a szindrómát diagnosztizálják.

FAT LIVER DEGENERÁCIÓ

K76.0. A máj zsíros degenerációja.

Gepatozy (steatosis hepatitis, alkoholos steatohepatitis) - csoport, májbetegségek alapuló anyagcsere-rendellenesség a hepatocitákban és alakulhat májsejtekben degeneratív változások, a gyulladásos jelenségek hiányzik vagy slabovyrazheny.

Az utóbbi években a zsíros máj degeneráció előfordulási arányának jelentős növekedése volt megfigyelhető, főként az elhízás előfordulási gyakoriságának növekedésével. A májbiopsziában szenvedő betegek körében a hepatocyták mintegy 7-9% -át észlelték a nyugati országokban és 1-2% -ot Japánban.

Etiológia és patogenezis

Az okok a betegség akkor tekinthető elhízás, diabétesz, diszlipidémia, gyors fogyás, fehérje hiánya az étrendben, veleszületett a zsírsav-β-oxidáció hiányban α-1-antitripszin-hiány, a mérgező, hogy a máj, beleértve az alkoholt és mások. A steatosis lehet mint független betegség vagy megnyilvánulása más betegségek.

A zsír túlzott felhalmozódása májszövetekben (hepatocitákban és Ito sejtekben) első hatás (6-3. Ábra, a, d) - telített lipidek, egyszerű szénhidrátok és az élelmiszer kalóriatartalma:

• a szabad zsírsavak bevitelének növekedése a májban;

• csökkenti a szabad zsírsavak β-oxidációjának mértékét a máj mitokondriumokban;

• fokozza a zsírsavak szintézisét a máj mitokondriumokban;

• a nagyon kis sűrűségű lipoproteinek szintézisének vagy szekréciójának csökkentése és trigliceridek kivitele összetételükben.

Az étrend megsértésének eredménye inzulinrezisztencia és zsírmáj infiltráció.

Második hatás (lásd a 6-3. ábrát, d) a májból származó lipidek kiválasztásának megsértését jelenti, amely akkor következik be, amikor a feldolgozásukban részt vevő anyagok mennyisége (fehérje, lipotrop faktorok) csökken. A foszfolipidek, a p-lipoproteinek, a lecitin zsír képződését megzavarják. A patogenezisben a tumor nekrózis faktor-α, endotoxin, immun faktorok fontosak. Feltételezzük, hogy a steatosis kialakulásának okaitól függetlenül a májban fellépő gyulladásos-nekrotikus változások alapján univerzális mechanizmusok léteznek. Nagy reaktogén vegyületekként a szabad zsírsavak szubsztrátként szolgálnak lipid peroxidációra. A kialakult szabad gyökök a lipid, a membrán fehérje összetevőinek, a máj receptorainak stb. Pusztulását okozzák, ami további változásokat okoz a májban.

A pigment és a zsíros hepatatózus között különbséget kell tenni. Leggyakrabban a „steatosis” azt jelenti, steatosis (steatosis), mivel a pigment gepatozy sokkal ritkábbak, és külön kezelik (lásd. „Ritka szindrómák”), kivéve a Gilbert-szindróma.

Klinikai kép és diagnózis

A kezdeti szakaszokban a tünetek minimálisak. Rendszerint a betegség lefolyása látens, csak a máj transzaminázok és hepatomegalia aktivitása nő. Sok beteg esetében májműködési rendellenességeket véletlenül észleltek más betegségek felmérése során. A májban a gyulladás minimális vagy közepesen kifejezett aktivitása van, amit a vérszérum biokémiai vizsgálatai során észleltek. Kezelés nélkül azonban előfordulhat a máj cirrhosisára való áttérés, és a májelégtelenség jelensége fokozatosan növekszik.

Steatosis gyakran hogy a következtetést orvosok ultrahangos diagnózis alapján jellemzője: egységes növekedését májban, diffúz fokozva annak echogenicitását (néha kifejezve), miközben annak homogenitását, bár a progresszió a folyamat van egy jellemző szemcsézettség parenchyma, jelezve az elején a fejlődése steatohepatitis és a hepatitis (Fig. 6-3, b).

Szerint morfológiai vizsgálatok, steatohepatitis - túlzott felhalmozódása a májban a trigliceridek, amely kíséri a kár a sejtmembránok és más organellumok hepatociták, gyulladás, fibrozoobrazovaniem amíg cirrhosis (ábra 6-3.).

Ábra. 6-3. A máj funkciói és betegségei: a - a máj bevonása a lipid anyagcserébe; б - USA: hepatomegalia és fokozott máj-echogenitás; c - makró előkészítés: a máj steatosisza; d - a máj patológiája

A diétaterápia állandó és biztonságos módszer a zsíros májbetegség kezelésére.

Annak érdekében, hogy normalizálja a zsírsav oxidációt a mitokondriumokban, a közlekedési trigliceridek a májból, csökkentése lipidperoxidáció beadott gyógyszerek, amelyek javítják a lipid-anyagcsere, - Hepatoprotectors, B-vitamin12, Folsav, tiétsav (liponsav *) stb.

Az elsődleges megelőzés alapja az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás (6-4. Ábra). Megfelelő fizikai aktivitás javasolt.

Ábra. 6-4. Piramis táplálás zsíros máj degenerációval

Az ambuláns követést az alábbiakban ismertetjük (lásd "Krónikus hepatitisz megelőzése").

A kóros tényezők kizárásával és a megfelelő időben történő kezeléssel a helyreállítás lehetséges, de a hepatocyták hCG-re és cirrózisra alakíthatók át (lásd a 6-3. Ábrát).

K73. Krónikus hepatitis.

Krónikus hepatitis - egy csoport betegségek kíséri a fejlesztés egy diffúz gyulladás a májban, áramló több mint 6 hónap, megerősítette a biokémiai mutatók, az eredmények a morfológiai vizsgálata a máj, valamint a specifikus szérum markerek.

A gyakori krónikus hepatitis nem biztos, mert a nagyszámú törölt és tünetmentes formák hiánya, a népesség-alapú vizsgálatok. Leggyakrabban felfedi a krónikus vírusos hepatitis (CVH) a perzisztencia miatt a hepatitis B vírus (29,2%), C (33,3%), a krónikus hepatitis B + C (16,7%), legalább a + D (4,1 %), D + G (legfeljebb 2%). Az esetek 16,7% -ában a megmagyarázhatatlan etiológiájú hepatitis jelentkezik.

A hepatitis jelenlegi besorolása a táblázatban található. 6-2. Az etiológiát illetően megkülönböztetik a következő hepatitis típusokat.

• Speciális vírusos hepatitis. Az ilyen hepatitis fő formái a hepatitis A, B és C hepatitis. A hepatitis D kevésbé gyakori a világon. A hepatitisz E továbbra is súlyos problémát jelent a fejlődő országokban. A hepatitisz egyéb vírusait (G, TTV stb.) Leírták, de klinikai jelentősége kicsi.

• Nem specifikus vírusos hepatitis a vírusok egy csoportja okozza, amelyek hatással lehetnek mind a májra, mind más szervekre. Például, a vírus fertőző mononukleózis (Epstein-Barr-vírus) szelektíven hat a sejtek a retikuloendoteliális rendszer (klinikailag megnyilvánuló például angina, hypersplenia, hepatitis, stb). Az adenovírus pharyngoconjunctival láz, akut tüdőgyulladás, hepatitis. A Herpes simplex vírus egy AIDS-indikatív fertőzés.

• hepatitis - etiológiailag független betegség megnyilvánulása (leptospirosis, pseudotuberculosis).

• A kábítószer-használatsal összefüggő hepatitis, - toxikus és allergiás és gyógyászati ​​hepatitis. Az alkoholos hepatitis egy kombinált vereség az acetaldehiddel és más tényezőkkel.

• Nem specifikus reaktív hepatitis - a májsejtek reakciója a szomszédos szervek patológiájához: hasnyálmirigy, epehólyag, PDC. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, YaD PDK-ben szenvedő betegeknél reaktív hepatitis alakul ki.

• Között krónikus hepatitis autoimmun formái 3 betegségtípust azonosítottunk (lásd a 6-2. Táblázatot).

• Sorozat ritka májbetegségek a krónikus perzisztáló hepatitis klinikai és hisztológiai jellemzői lehetnek:

- primer biliaris cirrhosis;

- primer szklerotizáló cholangitis;

A fibrosis stádiuma a májbiopsziák patomorfológiai vizsgálatán alapul (6-3. Táblázat), megközelítőleg - az ultrahang szerint (6-4. Táblázat).

6-2. Táblázat. A krónikus hepatitis osztályozása (nemzetközi szakértői csoport, Los Angeles, 1994)

* Állítsa be az eredményeket szövettani vizsgálat májszövet és próbaképpen - az aktivitás mértéke az ALT és AST (1,5-2 norma - minimum szabályok 2-5 - alacsony, 5- 10 szabványok - tisztességes, 10 feletti normák - súlyos). ** A máj morfológiai vizsgálatán alapul és megközelítőleg - az ultrahang szerint.

6-3. Táblázat. A hepatitis szövettani aktivitási indexe pontokban (Knodell R. J. et al., 1994)

Megjegyzés: 1-3 pont - a krónikus hepatitis minimális aktivitási szintje; 4-8 - mérsékelt súlyosságú krónikus hepatitisz; 9-12 pont - mérsékelt krónikus hepatitis; 13-18 pont - súlyos krónikus hepatitis.

6-4. Táblázat. Ultrahangos kritériumok a májfibrózis stádiumaiban krónikus hepatitisben gyermekekben

Vegyes-hepatitis a fő diagnózisnak tekinthető a vírus két fajtájának egyidejű replikációjának jelenlétében és így tovább. Amikor az egyiket replikáljuk, és integráljuk a másikat, létrehozzuk az alapvető májgyulladást és az egyidejűséget.

Krónikus vírusos hepatitis

B18. Krónikus vírusos hepatitis.

818,0. A vírusos hepatitis B krónikus D-szerrel.

818,1. A vírusos hepatitis B krónikus D-szer nélkül.

818,2. A vírusos hepatitis C krónikus.

818,8. A vírusos hepatitis krónikus.

818,9. Vírusos krónikus hepatitis, nem specifikált. Több, mint 70% -a az oka a krónikus hepatitis hepatotropikus vírusok B, C és D. A világban vannak 350-400,000,000 ember fertőzött hepatitis B, és minden évben körülbelül 1 millió ember hal meg a kapcsolatos fertőzés hepatitisz B vírus (HBV) betegség. A HBV fertőzés prevalenciája 0,1 és 20% között változik a különböző országokban. A kockázat átmeneti akut HBV-fertőzés krónikus életkorral csökken: a perinatális fertőzés olyan magas, mint 90%, a fertőzéssel évesen 1-5 év - 25-35%, míg a felnőtt fertőzés - kevesebb, mint 10%.

Etiológia és patogenezis

A hepatitis B és C kialakulásának, diagnózisának mechanizmusa a 2. ábrán látható. 6-5. A vírusos hepatitis B (8 fő genotípus - A-H) megtalálható a vérben és más biológiai folyadékokban (sperma, nyál, nasopharyngealis nyál), négy fő módon továbbítódik:

• perinatális (anya és gyermek között a szülés előtti időszakban és a szülés során);

• parenterális (a véren keresztül);

• Vízszintes (szoros háztartási kapcsolat vagy fertőzött nyilvános tárgyak révén, főként a korai gyermekkorban).

Gyermekeknél a vírusos hepatitis B átvitelének fő módja perinatalis. Ha a várandós nő a vírusos hepatitis B hordozója (és emellett a HBeAg-pozitív), az újszülött fertőzésének valószínűsége a vírus hordozójának fejlődésével 90%. Felnőttekként a gyermekek 25% -a hal meg krónikus májelégtelenségben vagy májrákban. Bár az anyatejben HBsAg, HBeAg és vírusos hepatitis B DNS található, a hepatitis B vírus továbbításának kockázatát nem befolyásolja. A hepatitis B fertőzés egyéb kockázati tényezői a következők:

- vér és / vagy annak komponenseinek transzfúziója;

- kábítószerek, tetoválás, piercingek és egyéb invazív beavatkozások a bőrön;

- védtelen behatoló szexuális kapcsolatok, különösen anális és hüvelyi közösülés;

- egészségügyi intézményekben végzett munka;

A HBV fertőzés alacsony endemicitású régióiban a legmagasabb a serdülők és fiatalok körében. A vírusos hepatitisz B leggyakoribb átviteli útvonalai ezeken a csoportokban szexuális és parenterális (nem biztonságos gyógyszeradagolások, különösen az eldobható fecskendők ismételt alkalmazása).

Úgy gondolják krónikus hepatitis B (CHB) egy elsősorban krónikus betegség vagy olyan betegség, amely egy akut fertőzés törölt vagy szubklinikus formája után jelentkezik.

- kezdeti vagy immuntolerancia;

- immunreakció (replikatív), jelentős klinikai és laboratóriumi aktivitással;

Maga a hepatitis B DNS (HBV DNS) nem okoz citolízist. Hepatocita károsodás társított immunválaszt előforduló válaszul a keringő virális antigének és a máj. A 2. fázisban a vírus replikáció expresszált antigéneket: HBsAg (felszíni), HBcAg, (nukleáris), HBeAg (. Ábra 6-5 a), az immunválasz még kifejezettebb, ami hatalmas nekrózis a máj parenchyma és a további mutáció a vírus.

A hepatitis B vírus replikációja a májon kívül lehetséges - a csontvelő, a mononukleáris sejtek, a pajzsmirigy és a nyálmirigy sejtjeiben, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásait okozza.

Átviteli útvonalak krónikus hepatitis C (CHC) hasonlóak a CHB-hez. Ellentétben a hepatitis B vírus, RNS-vírus, hepatitisz C közvetlen hepatotoxikus hatást. Következésképpen, a vírus replikációjához és állandósága a társult szerv az aktivitás és a progresszióját hepatitis. Érdekes, hogy a hepatitis C vírus képes blokkolni apoptózis (programozott elhalásával) a sejtek által érintett őket, hogy hosszú ideig az emberi szervezetben. Az apoptózis olyan normális folyamat, amely felszabadítja a "kopott" vagy a beteg sejteket. A genomban kódolódik a hepatitis C-vírus fehérje ismert, mint az NS5A, blokkolja a nyitó kálium-csatornák sejtekben a máj, meggátolva azok „menedékjog” a természetes halál, és így megállás emberi testben hosszú időn át. A vírusos hepatitis C életciklusát az 1. ábrán mutatjuk be. 6-5, b.

Ábra. 6-5. Krónikus hepatitis C és B: a - hepatitis C és B diagnózisa és a hepatitis B szerológiai markerek dinamikája; b - a hepatitis C vírus életciklusa

Kórokozó krónikus hepatitis D (CGO) egy RNS-t tartalmazó részecske, amelynek külső borítékát HBsAg képviseli. A központban a részecske antigén D. hepatitis delta-vírus képes reprodukálni csak a májsejtekben jelenlétében a virális hepatitis B, mivel a kimenet a sejtrészecskéket delta vírus használja a fehérjék. A betegség egyidejűleg lép fel a vírusos hepatitis B-vel, mint tekercses felülfertőzés.

A CG klinikai képe gyenge és nem specifikus. A betegek 25% -ában tünetmentes tüneteket tapasztalunk. Képződése hCG gyakran a kimenetele az akut hepatitis, formájában fordul elő az atipikus (abortív anicteric, szubklinikai) formában, és csak ritkán - ha nyilvánvaló (ikterikus) formái akut hepatitis. Az akut fázis a hepatitis és a klinikai tünetei megjelenésének a krónikus formája a betegség elválasztjuk több mint 5 éve.

A HG klinikai manifesztációi a fertőzés idején a gyermek korától, a morfológiai súlyosságtól függenek

változások a májban, a fertőző folyamat fázisa (replikáció, integráció), premorbid háttér. A gyermekeknél, szemben a felnőttekkel, cholestatic variáns A HG ritka; kolesztázis jelenlétében ki kell zárni az intrahepátiás strokeok, az a-1-antitripszin és a cisztás fibrózis veleszületett patológiáját. A betegség fő szindrómái a táblázatban találhatók. 6-5.

6-5. Táblázat. A krónikus vírusos hepatitis fő szindrómái

Extrahepatikus megnyilvánulások, társított extrahepatikus a vírus replikációját, gyakoribb a krónikus hepatitis C, előfordulhat visszatérő dermatitis, vérzéses vasculitis, glomerulonephritis, ízületi bántalom, thyroiditis, Sjögren-szindróma, pancreatopathy. Extrahepatikus megjelenésének gyakran alakulnak a pubertás alatt a lányok jellemzi fejlesztése endokrin rendellenességek fiúk kialakítva glomerulonefritisz és más betegségek.

Az extrahepatikus megnyilvánulások közé tartozik az érrendszeri változások (6-6. Táblázat, 6-6. Ábra). A gyermekeknél sokkal kevésbé találkoznak, jelenlétük kötelezi a májfunkciók kiterjesztett kutatását.

6-6. Táblázat. Krónikus hepatitis érrendszeri extrahepatikus megnyilvánulása

Ábra. 6-6. Krónikus hepatitis érrendszeri extrahepatikus megnyilvánulása: a - telangiectasia; b - kapilláris; c - palmáris erythema

Különleges módszerek. Használata egy enzim immunoassay (EIA) azt mutatják, az alap hCG markerek polimeráz láncreakcióval (PCR) - DNKili RNS-vírus (táblázatok 6-7; ábra 6-5, és..).

6-7. Táblázat. Krónikus hepatitis B és C markerek diagnosztizálása

Szerológiai markerek A vírusos hepatitis B-t a betegség diagnózisának és állapotának megállapítására használják.

Az antigéneket a fentiekben mutatjuk be (lásd a 6-5. Ábrát, a). A vírus felszíni antigénjének (anti-HBsAg) elleni antitestei 3-6 hónap után jelentkeznek a vérben, és sok évig fennállnak, vagy talán az egész életet. Kimutatásuk egy korábbi fertőzést vagy egy korábbi vakcinációt jelez.

A vérben lévő nukleáris antigén (HBcAg) általában nem kering, de a betegség korai stádiumában megjelenő ellenanyagok jelennek meg, titerük gyorsan eléri a maximális értéket, majd fokozatosan csökken (de nem teljesen eltűnik). Először, az IgM-osztályú antitestek (anti-HBcAg IgM) jelennek meg, majd megjelenik az IgG. Az E antigén (HBeAg) rövid idő alatt jelenik meg a vérben a betegség megjelenésekor, melyhez mellékelni kell az antitestek termelődését (anti-HBe).

A krónikus HBV fertőzést a HBsAg és anti-HBcAg IgG jelenléte jellemzi a vérben.

A HCV-ben a vírusmechanizmus (HCV RNS) mellett IgM és IgG-osztályú antitesteket is kimutatnak. Az exacerbáción kívül az RNS HCG és anti-HCV IgM nem detektálható, de IgG antitestek maradnak (lásd a 6-7. Táblázatot).

K nem specifikus módszerek biokémiai, immunológiai és instrumentális vizsgálatokat.

Biokémiai vizsgálatok nem hordoz információt a betegség etiológiájáról, hanem tükrözi a májkárosodás jellegét és funkciójának állapotát. Ezek a következők:

• emelkedett májenzim ALT növekedést, amikor a hCG kifejezettebb, mint a GOT, mivel a különböző lokalizációs enzimek (ALT - a citoplazmában, ACT - mitokondrium), cirrhosisos, ellenkező dominál fölött, hogy az AST ALT; amelyet enzimek, például laktát-dehidrogenáz, γ-glutamil-transz-peptidáz,

• a zsír- és pigmentmetabolizmus megsértése: a bilirubin, a teljes koleszterin, a β-lipoproteinek, az alkalikus foszfatáz aktivitásának, a 5-nukleotidáz aktivitásának közvetlen növekedése;

• megsértése fehérje-szintetikus májának működése: csökkenése a teljes fehérje növekedés timol, csökkentett szublimátum minta, csökkentve a protrombin szintje Dysproteinemia rezisztens növelésével a globulin frakciók, különösen a γ-globulin és albuminok csökkentésére.

A májfunkció megsértését tükröző biokémiai szindrómákat az 1. fejezet mutatja be (lásd az 1-8. Táblázatot, a fehérjefrakciók változásait - 1-16. Ábra, b).

Immunológiai vizsgálatok. Jellemző a T-szuppresszor szintjének csökkenése, a szérum immunglobulin szintjének emelkedése.

Instrumentális módszerek. A máj ultrahangja kötelező módszere a HG vizsgálatnak, mivel lehetővé teszi a máj vizualizációját, méretének meghatározását, a máj cirrhosisát és a portál magas vérnyomását. A betegség tünetmentes lefolyása során a máj megnövekedését, a parenchyma echogenitásának változását is fel lehet ismerni. Rheogepatográfiát, szúrás máj biopsziát alkalmazhatunk.

A mai napig, májbiopszia az arany standard a májbetegség diagnózisához (6-7. ábra, a). A biopszia során egy speciális tű segítségével kb. 1 mm átmérőjű májat kapunk. Az eljárást helyi vagy általános érzéstelenítésben és ultrahang felügyelet mellett végzik el, mivel szükséges a tű előrehaladásának monitorozása, ami megkönnyíti a manipulációt.

A CG aktivitási fokát leggyakrabban egy félkvantitatív hisztológiai aktivitási index (Knodell rendszer) néven ismert, pontokban meghatározott (lásd a 6-3. Táblázatot). A máj biopsziás mintájának szövettana (szövetminta) lehetővé teszi az antivirális terápia szükségességének és taktikájának eldöntését.

Egy morfológiai vizsgálata vett májbiopsziás minták első hónapban az élet primer hCG feltárta a gyulladás jeleit, amely több évig fennállhat, és jellemzi a progresszív fibrosis képződése májzsugorodás.

Ábra. 6-7. Krónikus hepatitis diagnosztizálása: a - biopsziás technika; szövettani kép: b - HBV (hematoxylin-eosin, χ 400 festéssel); в - ХГС (х 400).

CHB esetén a nekrózis jellemző (6-7. Ábra, b); patognomikus jelzéseket CHC - hepatocita vakuolizáció a magok, az úgynevezett matt üveges hepatociták és egy lépést a nekrózis (ábra 6-7.).

Differenciál diagnózis magában örökletes betegség (glycogenosis, lipidosisa, elégtelensége α-1-antitripszin, Gilbert-szindróma és egyéb pigment steatosis); parazitás (opisthorchiasis, echinococcosis), metabolikus (Wilson-kór), stb A betegség ellenőrzésénél a máj ultrahangját, a szájüregi szindróma, a CT és egyéb speciális kutatási módszereket alkalmazzák.

A a replikáció fázisa (súlyosbodás) kórházi kezelést mutatott be egy szakosított osztályon, ágyban pihenőben, szigorú diétás terápiában

Alapterápia egy találkozót tartalmaz vírusellenes gyógyszerek. A cél megjelölése:

• a májgyulladás aktív replikációjának markerei;

Az ALT-szintek több mint 2-3-szor magasabbak a normál értéknél;

• cholestasis hiánya és a máj cirrhosis jelei dekompenzációval;

• súlyos egyidejű betegségek hiánya a dekompenzáció szakaszában;

• autoimmun betegségek, immunhiányos állapot, vegyes hepatitis hiánya.

Interferon induktorok alacsony toxicitással és mellékhatásokkal jellemezhető, szemben az interferonkészítményekkel, használatuknak köszönhetően jelentősen növelhető a várható élettartam gyermekeknél és felnőtteknél (6-8. ábra).

Ábra. 6-8. Krónikus hepatitis (terápia és kezelés): a - krónikus vírusos hepatitis B és C vírusellenes kezelés és életévek; b - hepatitis B természetes lefolyása

Interferon készítmények Ez ellenjavallt pszichózis járvány szindróma, súlyos neutropenia és thrombocytopenia, autoimmun betegségek (AIH, pajzsmirigygyulladás és mtsai.), Dekompenzált májcirrózis és a vese betegségek, szívbetegségek dekompenzáció.

Az interferon-a-2b (IFN * * Roferon, neyroferon *) - liofilizátum szuszpenziós orális beadásra - adjuk 30 perc az étkezés előtt, alkalmazás előtt, hogy a tartalmát a fiolába hozzáadunk 1,2 ml hűtött forralt vizet. A gyógyszer beadása injekcióval dózisban CHB 5 millió NE / m 2, CHC - 3 millió NE / m 2 testfelület, hetente háromszor (1 időt minden 72 óra) s / c vagy i / m. Az interferon számított dózisát kezdetben 3 hónapon keresztül adják be. Ezen időszak végén egy kontroll vizsgálatot (RNS vagy DNS a vírus, aktivitás) hajtanak végre. Ha nem érzékel különböző pozitív dinamikáját ezek a mutatók (eltűnése RNS, DNS-vírus a vérből, csökkentő ALT), a kezelés szerint ez a rendszer jobb, hogy megállítsa vagy elmozdítsa egy kombinációs terápiában. De ha a csökkenés a ALT-aktivitás figyelhető meg, a csökkenés az RNS-koncentrációt, a DNS-t a vírus a vérben, a kezelés a kiválasztott séma folytatjuk 3 hónapig, azután, hogy a vezérlő végezzük

laboratóriumi kutatás. A CHC-kezelés pozitív dinamikája még mindig 3 hónap, hogy megszilárdítsa a kezelés eredményeit. Így a kezelés folyamata CHB - 6 hónap, a CHC - 9-12 hónap.

Gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban viferon (a-interferon kombinációja a membrán stabilizátorokkal), amelyet rektális kúpok formájában szabadítanak fel. Gyermekek adagja: legfeljebb 3 éves - 1 millió NE, 3 év alatt - 2 millió NE naponta kétszer, hetente háromszor 12 órával. A protokoll viferon alkalmazásával kezelt betegeknél a kezelés hatékonyságát a fent leírt elvek alapján értékeljük. Ha a terápia megkezdését követő 3 hónapban egy kontroll vizsgálatban a betegek e kategóriájában nincs pozitív hatás, akkor a viferon helyettesíthető a reaferon *, roferon * -gal.

Az induktor α-interferon akridonatsetat meglumin (tsikloferon *) hCG adagoljuk 6-10 mg / kg per nap, napi injekciók 10, majd 3-szor hetente 3 hónapig, mint egy kombinált terápia.

Vírusellenes gyógyszer tilorona (amiksin) gyermekeknek adjuk 7 évnél idősebb tablettákban 0,125 belsejében evés után, az első 2 napon naponta, majd 125 mg minden másnap - 20 tabletta, majd 125 mg 1 alkalommal hetente 10-20 hétig. A HGA kezelésének folyamata - 2-3 hét, CHB-vel - 3-4 hét.

A CHB-ben a vírusreplikáció hátterében ajánlott egy antivirális kemoterápiás gyógyszer lamivudin (zeffix, epivir *) orális oldatban és tablettákban. A napi 3 mg / kg dózis naponta 3 mg / nap, de legfeljebb 100 mg szájon át, naponta egyszer, 9-12 hónapig. Napi egyszeri 100 mg-os tablettákat adnak be a serdülők (16 évesek és ennél idősebbek) belsejében, függetlenül az ételtől.

Az interferon terápia általában a CHB-betegek 40% -ánál és a CHC-ben szenvedő betegek 35% -ánál, de a kezelés befejezése után a betegek 10-30% -ánál hatásos, a betegség visszatérése lehetséges.

Súlyos formában HG-t írnak fel glükokortikoidok: prednizolon vagy metilprednizolon 0,001-es tablettákban; 0,0025 és 0,005 mg napi 1-2 mg / kg dózisban két osztott dózisban, a napi ritmus figyelembe vétele nélkül. Miután remisszió dózist csökkenteni 5-10 mg-os fenntartó adag 0,3-0,6 mg / kg per nap, 10-15 mg / nap prednizon vagy 8-12 mg / nap metilprednizolon.

A kezelés hatékonyságának kritériumai:

• biokémiai - az ALT szintjének leginkább informatív meghatározása, és a kezelés ideje alatt az ALT-aktivitást a kurzus során és további 6 hónappal a lemondást követően kell meghatározni, majd 3-6 hónaponként 3 évig;

• az RNS virológiai meghatározása, a vírus DNS-e PCR-rel;

• Hisztológiai - a leghatékonyabban a kezelés hatékonyságának értékelése, de a gyakorlatban ez nem mindig lehetséges, különösen a gyermekgyógyászatban.

Biokémiai remisszió a kezelés végén az enzimszintek normalizálódása közvetlenül a terápia befejezése után várható; teljes remisszió - az AST és ALT szintek normalizálódása és az RNS eltűnése, a vírus DNS-je közvetlenül a kezelés után; stabil biokémiai remisszió - a transzaminázok rendes értékének megőrzése a kezelés abbahagyása után 6 hónapon át vagy tovább; stabil teljes remisszió - az AST és az ALT normál szintjének megőrzése és az RNS hiánya, a vírus DNS 6 hónappal a kezelés után.

Stabil teljes remisszió elérése esetén ajánlott a beteg folyamatos ellenőrzését legalább két évig, félévente egyszer. A remissziós fázisban a (fázis integrációs CVH) antivirális terápiát általában nem hajtják végre, a kezelés abból áll, a szervezet egy diéta, a kapcsolat a probiotikumok, enzimek, gyógynövény, hashajtók, ha javallt megelőzésére diszfunkció a gyomor-bél traktus és a bél automatikus mérgezés.

Kísérő terápia - ez tüneti és patogenetikai kezelés.

Annak érdekében, hogy az karmantyúkar cholestasis UDCA készítmények (ursosan * urdoksa * ursofalk *), mint egy monoterápia a hepatitis nem replikálódó fázis replikatív fázisban - interferonokkal kombinálva, hogy 6-12 hónapon át 10 mg / kg, naponta egyszer lefekvés előtt.

A hepatocyták védelmére képes májvédőket 1,5-2 hónapig tartanak. A második tanfolyam a jelzések után 3-6 hónap.

Az articsóka levélkivonat (hofitol *) - növényi alapú termék, amely hepatoprotektív és choleretic hatású. Hofitol * jelöli a 6 éven felüli gyermekeket 1-2 tabletta vagy 1/4 ts. oldat orális adagolás előtt naponta 3 alkalommal étkezés, serdülők - 2-3 tabletta vagy 0,5-1 tsp. napi 3 alkalommal, a tanfolyam - 10-20 nap. Oldat intramuszkuláris vagy intravénás lassú adagolás esetén - 100 mg (1 ampulla) 8-15 napig; az átlagos dózisok jelentősen megemelhetők, különösen a fekvőbeteg kezelésben.

A "Liv 52 *" hepatoprotektor biológiailag aktív növényi eredetű anyagok összetétele; 6 évesnél idősebb gyermekeknél 1-2 tabletta naponta 2-3 alkalommal, serdülők - 2-3 tablettát naponta 2-3 alkalommal.

Ademethionine (heptral *) - hepatoprotector, amely choleretic és cholekinetic, valamint néhány antidepresszáns hatás. A gyermekeket körültekintéssel kell beadni, be / m, be / be. Intenzív ellátásban

az első 2-3 hét kezelés - napi 400-800 mg / l lassan vagy in / m; a port csak egy speciálisan alkalmazott oldószerben (L-lizin oldat) oldjuk fel. A fenntartó terápiához - 800-1600 mg / nap az étkezések között, nem rágás, lehetőleg reggel.

A legfontosabb megelőző intézkedéseknek a hepatitis vírusfertőzés megelőzésére kell irányulniuk, ezért a betegség törölt formáival rendelkező betegek korai felismerése és megfelelő kezelésük szükséges. A HBsAg hordozóknak rendszeres (legalább egy alkalommal 6 havonta) a biokémiai és virológiai mutatók ellenőrzése szükséges a vírus aktiválásának és replikációjának megakadályozása érdekében.

A hepatitis B elleni védőoltást használjuk rekombináns vakcina "Biovak B *", "Engerix B *", "Euvaks B *", "Shanvak-B *", stb RD újszülöttek és a gyermekek legfeljebb 10 éves - 10 g (0. 5 ml szuszpenzió) 10 évnél idősebb gyermekeknél - 20 μg (1 ml szuszpenzió).

Az anyákból született újszülöttek - a hepatitis B hordozói a vakcinával egy időben immunglobulin bevezetését javasolják a hepatitis B ellen, míg a gyógyszereket különböző helyeken kell beadni. Az Orosz Föderációban megfogalmazott szabályok szerint a gyermekek e kategóriáját a rendszer szerint négyszer vakcinázzák: 0 (a születés napján) az élet -1-2-12 hónapja. A hepatitis B ellenére tizenéves korukban sürgősen vakcinázzák a tizenegy és tizenhárom éveket.

Széles körben vakcinázott egészségügyi dolgozók és a hepatitis B fertőzés kockázatának kitett személyek. A vakcinázás az Orosz Föderáció lakosságának hepatitis B vírussal való fertőzésének fokozatos csökkenéséhez vezet.

A hepatitis C elleni vakcinát eddig nem fejlesztették ki, ezért a hepatitis C megelőzése a parenterális (beleértve a transzfúziós) fertőzés összes lehetőségének megszüntetésére épül.

Az adagolást követő ellenőrzést az alábbiakban ismertetjük.

A teljes helyreállítás valószínűsége elhanyagolható. A CHB-vel a vírus okozta ágens hosszú távú perzisztenciája van, esetleg egy aktív patológiás folyamattal kombinálva. A krónikus aktív hepatitisz B betegek átlagosan 30% -a májcirrhosisot okoz. 5 éven belül, körülbelül egynegyedét cirrhosisban okozta hepatitis B, a máj dekompenzáció fordul elő, még 5-10% -ánál májrák alakul ki (lásd. Ábra. 6-8). Kezelés nélkül a cirrózisos betegek kb. 15% -a 5 éven belül meghal. Az esetek 1-1,5% -ában cirrózis alakul ki, és a fennmaradó 89% -ban hosszú távú remisszió van a HBsAg hordozóval. A ΧΓD-vel a prognózis kedvezőtlen: az esetek 20-25% -ában a folyamat a máj cirrhosisába kerül; a kórokozó felszabadulása nem jelentkezik. CHC áramlik lassan, óvatosan, anélkül, hogy megszakítaná viraemiájára sok éven át, egy időszakos transzamináz értékek növekedése valamint a kifejezetten hajlamosak fibrózis. A folyamat előrehaladtával cirrózis és hepatocelluláris karcinóma alakul ki.

K75.4. Autoimmun hepatitis.

YAG - progresszív hepatocelluláris májgyulladás ismeretlen etiológiájú jelenléte jellemez a periportális hepatitis gyakran együtt más autoimmun betegségek, megnövelt koncentrációjú immunglobulinok (hipergammaglobulinémiával) és autoantitestek jelenléte a vérben.

Az egyéb autoimmun betegségekhez hasonlóan az AIH gyakoribb a női betegek körében, a teljes incidencia körülbelül 15-20 eset 100 000 lakosra esik. A gyermekkorban az AIG krónikus hepatitisz aránya 1,2 és 8,6% között van, 6-10 éves korban. A lányok és a fiúk aránya 3-7: 1.

Etiológia és patogenezis

Az AIG patogenetikai mechanizmusának központi eleme a HLA membrán receptorok veleszületett hibája. A betegek van egy hiba a T-szuppresszor kapcsolódó haplotípus HLA, az eredmény egy szintézis kontrollálhatatlan B-limfociták IgG osztályú antitestek, hogy lebontó normális hepatocita membránhoz, és fejleszteni patológiás immunválasz ellen önálló hepatociták. Gyakran a folyamat magában foglalja nemcsak a májat, hanem a nagy exokrin és endokrin, beleértve a hasnyálmirigy, pajzsmirigy, nyálmirigyek. Az elsődleges tényező a patogenezis YAG tekinthető genetikai hajlam (immunreaktivitást az autoantigének), ami azonban önmagában nem elegendő. Úgy tartják, hogy az eljárás végrehajtásához szükséges kiváltó szerek (triggerek), amelyek között veszik figyelembe vírus (Epstein-Barr-vírus, kanyaró, hepatitis A és C), és bizonyos gyógyszerek (például interferon-készítmények) és a káros környezeti tényezők.

Ábra. 6-9. Az AIG patogenezise

Az AIG patogenezisét az 1. ábrán mutatjuk be. 6-9. Az effektor mechanizmusa hepatocita károsodást, amelyet valószínűleg nagyrészt kapcsolódó autoellenanyagok reagáló pechenochnospetsificheskie antigének hepatociták helyett közvetlen T-sejt-citotoxicitást.

Jelenleg 3 típusú AIG létezik:

- 1. típus - Egy klasszikus lehetőség, az összes betegség 90% -át teszi ki. Az antitestek azonosítása az izomsejtek simaizációjához (Smooth Muscle Antibody - SMA) és nukleáris antigének (májspecifikusak

fehérje - Antinukleáris antitestek - ANA) serdülőknél 1: 80-nál nagyobb titerben és gyermekeknél több mint 1: 20-nál;

- 2. típus - az AIG összes esetének 3-4% -a, a betegek többsége - 2-14 éves gyermekek. Határozza meg a máj és a vesék mikroszómból származó antitesteket (Májkárosító mikrosomok - LKM-1);

- 3. típus - az oldható máj antigén ellenanyagainak jelenléte jellemzi (Oldható máj antigén - SLA) és máj-hasnyálmirigy antigén (LP).

Az AIG egyes jellemzőit, figyelembe véve a típusokat, a táblázat tartalmazza. 6-8.

6-8. Táblázat. Az AIG típusainak osztályozása és jellemzői

Az esetek 50-65% -ában a betegség a vírusos hepatitishez hasonló tünetek hirtelen megjelenésével jellemezhető. Számos esetben fokozatosan kezdődik és fokozott fáradtság, anorexia és sárgaság jelentkezik. Egyéb tünetek közé tartoznak a láz, az arthralgia, a vitiligo (pigmentáció megsértése, a bőr bizonyos területein a melanin pigment eltűnése) és az orrvérzés. A máj a 3-5 cm-es rétes perem szélén fekszik, sűrűsödik, splenomegália van, a has széles méretű (6-10. Ábrák). Rendszerint a krónikus máj patológia extrahepatikus jeleit tárják fel: vérkeringés, telangiectasias, palmar erythema. Néhány betegnek Cushingoid megjelenése van: pattanás, hirsutizmus és rózsaszín ráncok a csípőre és a hasra; 67% -ban más autoimmun betegségeket diagnosztizáltak: Hashimoto thyreoiditis, rheumatoid arthritis stb.

Diagnózis alapuló kimutatására citolízis szindróma, epepangás, hipergammaglobulinémiával, növekvő IgG-koncentráció, hypoproteinemia, hirtelen megnő a ESR megerősítette elleni autoellenanyagok kimutatására, hepatociták.

jellemezhető a hipersplenizmus szindrómája, annak jelei:

• pancitopénia (számának csökkenése a vérsejtek), anémia, leukopénia, neutropenia, lymphopenia és thrombocytopenia (az éles súlyossága jelenik vérzés szindróma);

• Kompenzált csontvelő hyperplasia.

A diagnózisban a műszeres vizsgálati módszerek (szkennelés, májbiopszia stb.) Feltétlen értéket képviselnek.

A morfológiai változások a májban az AIG-val jellemzőek, de nem specifikusak. A HCG rendszerint a máj multilobuláris cirrhosisába lép (6-10., B. Ábra); nagy aktivitással jellemezhető: periportális

nekrózis, porto-portál hidak tsentroportalnye vagy nekrózis, legalábbis - a portál, vagy lobuláris hepatitis, túlnyomórészt lymphocytás infiltráció egy nagyszámú plazma sejtek rozetta képződését (ábra 6-10.).

Ábra. 6-10. AIG: a - a májcirrhosisban szenvedő gyermek; b - makro előkészítés: macronoduláris cirrózis; c - mikroszkópos felépítés: hisztológiai mintázat (hematoxylin-eosin, χ 400 festéssel)

A differenciáldiagnózist CHB, kolecisztitisz, Wilson-Konovalov-betegség, gyógyszer által indukált hepatitisz, α-1-antitripszin hiány stb. Végzik.

Hozzárendeljen egy bizonyos és valószínű AIG-t. Az első opciót a fenti mutatók jelenléte jellemzi, beleértve az autoantitestek titerének növekedését. Ezenkívül a szérumban nincs vírusmarkerek, az epevezetékek károsodása, a réz méhszövetben történő lerakódása, nincs utalás a vérátömlesztésre és a hepatotoxikus gyógyszerek alkalmazására.

Az AIG valószínű változata indokolt, amikor a rendelkezésre álló tünetek lehetővé teszik az AIG-ra való gondolkodást, de nem elég ahhoz, hogy diagnózist készítsen.

Az alap az immunszuppresszív terápia. Előírja a prednizolont, az azatioprint vagy ezek kombinációját, amely a betegek 65% -ában 3 évig képes klinikai, biokémiai és hisztológiai remissziót elérni. A kezelést legalább két évvel folytatják, mielőtt a remisszió minden kritériummal megvalósulna.

A prednisolont 2 mg / kg dózisban írják fel (a maximális dózis 60 mg / nap), melyet a biokémiai paraméterek hetente történő monitorozása alatt fokozatosan 5-10 mg-mal kell csökkenteni minden második héten. A transzaminázszint normalizálásának hiányában az azithioprin a kezdeti 0,5 mg / kg-os dózisban (a maximális dózis 2 mg / kg) írja elő.

Az remisszió kezdetétől számított egy éven belül kívánatos az immunszuppresszív terápia megszüntetése, de csak az ellenőrző punkció májbiopszia után. A morfológiai vizsgálatnak jeleznie kell a gyulladásos változások hiányát vagy minimális aktivitását.

A eredménytelensége glükokortikoid terápia alkalmazható ciklosporin (Neoral sandimmum *) a szívó az első életévben, amely előállított oldatot 100 mg 50 ml-es fiolában, kapszulák 10, 25, 50 és 100 mg,

írja elő a gyógyszert napi 2-6 mg / kg dózisban (legfeljebb 15 mg / m 2 hetente). A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid *) kijelölik / csepegtető dózisban 10-12 mg / kg 1 alkalommal 2 hét, és még a tabletta 0,05 g és 15 mg / kg 1 alkalommal per 3-4 hét, természetesen dózis - nem több, mint 200 mg / kg.

A betegek 5-14% -ánál a kezelés elsődleges rezisztenciája figyelhető meg. Ezeket elsősorban a máj transzplantáció központjában kell megkérdezni.

Az elsődleges profilaxis nem fejlődik ki, a másodlagos a korai diagnózisban, a betegek (később ismertetett) követése és a hosszú távú immunszuppresszív terápia.

A kezelés nélküli betegség folyamatosan fejlődik és nincs spontán remissziója - cirrózis alakul ki. Az 1-es típusú AIG-val a glükokortikoidok hatékonyabbak és a prognózis viszonylag kedvező: sok esetben hosszú távú klinikai remisszió valósítható meg. A 2. típusú AIG-val a betegség általában gyorsan előfordul a máj cirrhosisához. A 3. típus nem klinikailag jól meg van határozva, és a tanfolyamot nem vizsgálták.

Ha az immunszupresszív terápia hatástalan, májtranszplantációban szenvedő betegeket mutatnak be, amelyek után az 5 éves túlélési arány több mint 90%.

K71. Gyógyászati ​​hepatitis.

Hatóanyagok által indukált hepatitiszt - májtoxicitás, beleértve idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) és a mérgező (kiszámítható) adagolási májbetegség társított hepatotoxikus vételi gyógyszerek és toxikus anyagok.

Etiológia és patogenezis

A máj fontos szerepet játszik a xenobiotikumok (idegen anyagok) metabolizmusában. Az enzimek egy csoportja az endoplazmás májhálózatban, amely a "citokróm P450" néven ismert, a májmetabolizmus legfontosabb enzimcsaládja. A citokróm P450 a toxikus és gyógyászati ​​termékek 90% -át felszívja.

Gyakran előfordul, hogy a máj a káros hatások célpontjává válik. Közvetlen és közvetett májkárosodást okoz.

Közvetlen májkárosodás a hatóanyag dózisától függ, és maga a gyógyszer hatása a májsejteken és szervesein. A dózisfüggő hepatotoxikus hatású gyógyszerek esetében a paracetamol és az antimetabolitok, amelyek a hepatociták nekrózisához vezetnek. A máj közvetlen károsodása tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgének, ösztrogének és mások hatását is okozhatja.

Közvetett májkárosodás, nem függ a gyógyszeradagot figyelhető meg, amikor megkapta nitrofuránokat, rifampicin, diazepam, meprobamát, és mások. Ez azt tükrözi, egy bizonyos típusú szerv a gyermek, mint a megnyilvánulása túlérzékenységi reakció a gyógyszer.

A máj részt vesz a biotranszformációs folyamatok különböző xenobiotikumok metabolizmusában, két fázisra osztva.

• Az első fázis - oxidatív reakciók a P450 citokrómok részvételével zajlanak. Ebben a fázisban aktív metabolitok alakulhatnak ki, amelyek közül néhánynak hepatotoxikus tulajdonságai vannak.

• A második fázis, amelynek során a korábban képződött metabolitok konjugációja glutationnal, szulfáttal vagy glükuroniddal történik, ami a májból a vérbe vagy az epébe juttatott nem toxikus hidrofil vegyületeket eredményezi.

A máj toxikus sérülései között speciális helyet gyógyászati, vagy gyógyszeres, hepatitisz szenved. Formációjuk gyakrabban fordul elő a kábítószerek szabályozatlan használata következtében (6-11. Ábra, a). Gyakorlatilag bármely gyógyszer májkárosodást és súlyos hepatitis kialakulását okozhatja.

A toxinokat feltételesen fel lehet osztani háztartási és ipari célokra. Kiosztani ipari mérgek szerves természetű (szén-tetraklorid, klórozott naftalin, trinitro, triklór-etilén, stb), fémek és félfémek (réz, berillium, arzén, foszfor), inszekticidek (diklórdifeniltriklóretánt - DDT, malation, stb).

Ábra. 6-11. Gyógyászati ​​hepatitis: a - hepatitis és hepatocyta nekrózis kialakulása; b - hisztológiai kép a kábítószer hepatitiséről akut leukémia kezelés után (hematoxylin-eosin, χ 400 festéssel)

A hepatocyták károsodásainak különösen súlyos formái akkor fordulnak elő, ha olyan anyagokat mérgeznek meg, mint a paracetamol, a méreghalak, a fehér foszfor, a szén-tetraklorid, az összes ipari mérgező anyag.

A gyógyszerek hepatotoxikus hatásával járó májkárosodás tipikus formáit a táblázat tartalmazza.

6-9. Táblázat. A gyógyszerek leggyakoribb hepatotoxikus hatásai

A gyógyszerreakciók átmenetiek lehetnek, a HG ritka. A funkcionális májminták néhány hét után (legfeljebb 2 hónapig) normalizálódhatnak a kábítószer-kivonás után, de kolesztiás hepatitis esetén ez az időszak 6 hónapra emelkedhet. A sárgaság mindig súlyosabb májkárosodást, esetleg akut májelégtelenség kialakulását jelzi.

A májgyógyászati ​​elváltozások diagnózisának alapja az öngyógyításra felhasznált, előírt vagy felhasznált gyógyszerek gondosan összegyűjtött története. Jellemzően a gyógyszer szedése és a betegség kialakulása között eltelt idő 4 napról 8 hétre szól.

Biopszia akkor jelezhető, ha egy korábbi máj patológia gyanúja merül fel, vagy a vér biokémiai paramétereinek normalizálódása (funkcionális májminták) a gyógyszer visszavonása után.

Megfigyelt diskompleksatsiya hepatikus gerendák, nehéz Protein (szemcsés és ballon) degeneráció hepatociták, hepatocita sejtmagok polimorfizmus, disztrófiás és necrobiotic változások a magok hepatociták (ábra. 6-11, b).

A gyógyszerek toxikus hatásának lehetőségét figyelembe kell venni a májelégtelenség differenciáldiagnózisában, a sárgaságban. Szükséges egyéb okok kizárása: vírusos hepatitis, epevezeték-betegség stb. Ritka esetekben differenciáldiagnózist kell végezni olyan veleszületett anyagcsere-betegségekkel, amelyek májkárosodást okozhatnak, I. típusú glikogének (Girke-kór),

Type III (Cori-betegség), a IV típusú (Andersen-betegség), VI típusú (övé betegség). Ezek a betegségek a májsejtekben a glikogén felhalmozódásának eredménye. Krónikus májbetegségben Genesis gyógyszert is meg kell különböztetni a lipidoses: Gaucher-kór (alapú rejlik a felhalmozódása a nitrogéntartalmú retikulogistiotsitarnyh sejtek cerebrozidok) és Pick-betegség Nimana- (felmerülő miatt felhalmozása foszfolipidek a sejtekben a retikuloendoteliális rendszer, elsősorban a szfingomielin). Szükséges továbbá kizárni a galaktózt és a fruktózzemet.

A kezelés kötelező és legfontosabb feltétele a hepatotoxikus gyógyszer teljes elutasítása.

A magas kalóriatartalmú táplálék (napi 90-100 kcal / kg), gazdag fehérjék (napi 2 g / kg) és szénhidrátok segítik a máj funkcionális állapotának helyreállítását. Terápiás célokra olyan esszenciális foszfolipideket javasol, amelyek membránstabilizáló és hepatoprotektív hatást fejtenek ki, valamint lipidperoxidációs folyamatok inhibitorai. Szintén kinevezett tiointovuyu kis-

lótusz (liponsav *, lipamid *), amely csökkenti a gyógyszerek toxikus hatását antioxidáns hatással; 12 év feletti gyermekek - flavonoid szilibinin (karsil *) 5 mg / kg-ig 3 osztva (nem rágja le a drazsét, étkezés után, sok vizet inni).

A prognózis attól függ, hogy a májkárosodást okozó gyógyszer milyen gyorsan szűnt meg. Általában a klinikai tünetek és a biokémiai paraméterek változása néhány nap alatt, ritkán hetekben normalizálódik.

A prognózis mindig komoly, amikor krónikus májkárosodás képződik májsejtes elégtelenséggel.

Krónikus hepatitis megelőzése

Az elsődleges megelőzés nem fejlett, a másodlagos az akut vírusos hepatitisben szenvedő gyermek korai felismerése és megfelelő kezelése.

A hepatitis A és B elleni védőoltás széles körű bevezetése nem csak akut, hanem krónikus hepatitis problémáját is megoldja.

K71.7. Mérgező májkárosodás fibrózissal és májzsugorodással.

K74-. A máj fibroze és cirrhosisja kriptogén. K74.3. Elsődleges biliáris cirrhosis. K74.4. Másodlagos májcirrózis. K74.5. Biliáris cirrhosis, nem specifikált. K74.6. Egyéb és nem specifikált májcirrózis. P78.3. Cirrózis veleszületett.

A máj cirrózisa egy krónikus progresszív betegség, melyet a máj parenchyma dystrophiája és nekrózisa jellemez, melyet a csontos regeneráció, a kötőszövet diffúz proliferációja okoz. A máj és más szervek különböző betegségeinek késői stádiuma, amelyben a máj szerkezete megzavarodott, és a májfunkciókat nem teljes egészében végrehajtják, ami májelégtelenséghez vezet.

Meg kell különböztetni a máj cirrhózisát fibrózisától. Fibrózis - a kötőszövet fokális proliferációja különféle májkárosodásokkal: tályogok, infiltrátumok, granulomák stb.

A gazdaságilag fejlett országokban, a májzsugorodás előfordul 1% -át a lakosság az egyik 6 fő halálok a betegek életkora 35-60 év. Minden évben, a világ 40 millió ember hal meg a vírus cirrhosis és a hepatocellularis carcinoma, fejleszti a háttérben hordozó hepatitis B vírus sokkal gyakoribb a férfiaknál, a női nemi arány 3: 1.

A biliáris atresia az epe cirrhosis egyik leggyakoribb oka a csecsemőknél, az incidencia 10 000-30 000 újszülöttre jut 1.

Etiológia és patogenezis

A máj és egyéb szervek számos betegsége a máj cirrhózisa, a gyógyszerek hosszú távú beadása (lásd a 6-11., A., 6-12., A. Emellett más betegségek is fontosak a cirrózis kialakulásában:

• primer biliaris cirrhosis;

• parazita májbetegségek: echinococcosis, schistosomiasis, stb;

• örökletes anyagcserezavarok (hemochromatosis, hepatolenticularis degeneráció, galaktosemia, α-1 antitripszin hiány stb.);

• A vénás vénás kiáramlás mértéke (Badda-Chiari-szindróma, veno-occlusiv betegség, súlyos jobb kamrai szívelégtelenség) stb.

Pitvari epeutak olyan fejlõdési rendellenességekhez kötõdnek, amelyek legtöbb esetben az intrauterin hepatitishez kapcsolódnak, gyakrabban az egyik reovírus okozza. Néhány gyermeknél a fejlődési rendellenesség kialakulása olyan kedvezőtlen tényezők miatt alakult ki, amelyek a méhen belüli élet 4. és 8. hétén jártak el. Általában ezek a gyermekek más szervek (gyakran a vesék, a szív, a gerinc) fejlődési rendellenességei vannak. Egyes gyermekek a tizenharmadik és a 18. páros kromoszómákban triszómiával társulnak. Az Atresia-t az intra-, extrahepaticus epevezetékek teljes lezárása jellemzi különböző változatokban. Gyakrabban (az esetek 70-80% -ában) az atresia intrahepaticus formája lép fel.

A májcirrózis egyik fő jele és szövődménye portális hipertónia szindróma, amely a portális vénában (a hasi szervekből vért véna véna véna vénába) a májba emelkedett nyomás okozza, több mint 5 mm Hg. A porszíván belüli megnövekedett nyomás következtében a vér nem tud elszállni a hasüreg szerveitől, és ezeknél a szervekben a vér stagnálása (6-12. Ábra, b).

Példaként májsejt összetétele: 70-80% - májsejtek, 15% - endoteliális sejtek, 20-30% - Kupffer sejtek (makrofágok), 5-8% - Ito-sejtek (6-13 ábra, a.). Ito sejtek (szinonímák: a máj stellate sejtjei, zsírtartalmú sejtek, lipociták), amelyek Disse perinusioidal térben helyezkednek el, kulcsszerepet játszanak a májcirrhosis patogenezisében. Mivel a májban a kötőszövet alapvető sejtjei, extracelluláris mátrixot képeznek, amely rendszerint összegyűjti a lipideket. Ha a máj megrongálódott, az Ito-sejtek I-es típusú kollagént és citokint termelnek, fibroblasztszerű tulajdonságokat szerezve (6-13., B. Ábra). Ez a folyamat a hepatocyták és a Kupffer sejtek részvételével jön létre.

Ábra. 6-12. A máj cirrózisa: a - etiológiai tényezők; b - portal portal rendszer és a portál magas vérnyomás kialakulásának mechanizmusa

A májcirrózis pathogenesisét a 2. ábrán mutatjuk be. 6-13, b, de a betegek kb. 10-35% -ában a májcirrózis etiológiája és patogenezise ismeretlen.

1 Ábra. 6-13. a - a máj lobulának és sejtösszetételének egy része; b - májcirrhosis patogenezise

Változások a máj cirrózis általában diffúz csak biliaris cirrhosis lehet fokális. A halála májsejtek gyulladással és fibrózis, ami lehetetlenné válik a normál máj építészeti: a normális máj érrendszer fejlesztés portacaval söntök és alkotó regenerálása csomópontok tartósított hepatocitákat (ábra 6-14, a.), De nem a normális máj lebenykékben, kimutatható boncolás anyagot vagy in vivo MRI segítségével (6-14. ábra, b).

Ábra. 6-14. A májcirrózisban bekövetkezett változások: a - mikronoduláris májcirrózis makrokészítménye; b - Máj MRI: a nyíl jelzi a regeneráló egységet

Kiosztani extrahepatikus epeatréziát utak (anélkül, vagy kombinációban atresiában epehólyag), atresia intrahepatikus epeutak (anélkül, vagy kombinációban extrahepatikus epeatréziát utak), összesen atresia. A májcirrózis besorolását a táblázat tartalmazza. 6-10.

6-10. Táblázat. A májcirrózis osztályozása

A máj primer biliaris cirrhosisában, melyet a máj epevezetékének gyulladása okoz, az epe kiáramlásának megsértésével, sárgaság, viszkető bőr, láz és egyéb tünetek figyelhetők meg. Az epevezetékek veleszületett atresiával járó biliáris cirrhosis gyorsan kialakul, ami halálos kimenetelhez vezet, mivel a létfontosságú jeleknél nem jár operációs beavatkozás.

A máj alkoholos májzsugorodása azokban az egyénekben alakul ki, akik hosszú ideig alkoholos italokat fogyasztanak túlságosan nagy dózisokban, a gyermekkori hepatológiában nem számít.

A máj cirrózisa idősebb gyermekeknél lassan fejlődik ki, és először tünetek nélkül is előfordulhat. A táblázatban feltüntetett jellemzők. A 6-11. Évek során fokozatosan és észrevétlenül fejlõdnek olyan gyermek számára, aki sokáig krónikus májbetegségben vagy más szervekben szenvedett, és szülei számára.

A hepatomegalia a betegség kialakulásakor figyelhető meg. A hepatociták fokozatos megsemmisítése, a mögöttes betegség előrehaladtával járó fibroza vezet a máj méretének csökkenése. Különösen a máj méretének csökkenése a cirrhosisban, a vírusos és autoimmun hepatitis miatt.

6-11. Táblázat. A májcirrózis jelei

A májcirrózis szövődményei a portális hipertónia szindróma (6-12. táblázat), az alsó végtagok varikózus vénei, a megnagyobbodott oesophagus vénák vérzése, májkóma.

6-12. Táblázat. A portal hypertensio szindróma diagnózisa

Alsó végtagok varicose vese - a máj cirrhosisának szövődménye, a végtagok fájdalma által manifesztálódott, az erek látható és jelentős emelkedése. Vérzés a dilated oesophagusból a szájából való véráramlás és / vagy a széklet elfésódása manifesztálódik. Májkóma - az agykárosodás, amely a vérben található számos mérgező anyag felhalmozódása következtében alakul ki, rendszerint decompensált cirrózis esetén alakul ki; a máj-sejtes elégtelenség tünetegyüttesének főbb jellemzőit a táblázat tartalmazza. 6-13.

6-13. Táblázat. A máj-sejtes elégtelenség szindróma tünetei

A biokémiai analízis során kezdetben a citolízis, koleszázis, gyulladás és későbbi hepatodepresszív szindróma szindrómái (lásd az 1-8. Táblázatot).

Ultrahangos, mikronoduláris (6-15., A) vagy macronoduláris (6-15., B) ábrák a máj cirrózisának típusát írják le. Ezeknek a neveknek a szövettani szinonimái:

• kicsi csomó cirrhosis - tipikus kicsi csomók kialakulása (kb. 1 mm átmérő);

• Nagy csomós cirrózis - a májépítészek korábbi megsemmisítésének területén nagy szálas hegek jelentek meg.

A máj klasszikus makroszkópos preparálása, amely élénken képviseli a máj epeutak cirrhosisát, az 1. ábrán látható. 6-15, c.

Amikor a gyermek életében a pontosságát pont cirrhosis csak szövetminta, amely érzékeli a nehéz disztrófiás változások hepatociták, cholestasis gócok proliferációját kötőszövet (fibrotikus csomópontok), amelyek között a szigetek vannak elrendezve egészséges májsejtek (ábra. 6-15 g).

Differenciál diagnózis a máj által okozott betegségek, táplálkozási betegségek és anyagcsere: FH, glikogén tárolási betegség, amiloidózis, cisztás fibrózis, stb kizárása tumor, tályog, parazitás májbetegség..

A cirrózis kezelésének főbb alapelvei a következők.

• eltávolítása okok ami a cirrhosis (etiotropic terápia) antivirális kezelést (vírusos hepatitis), sóvárgás (alkoholos cirrhosis), törlése gyógyszerek (hatóanyagok által indukált hepatitiszt).

Ábra. 6-15. A máj cirrózisa ultrahang szerint: a - mikronoduláris; b - macronoduláris: az epevezetékek veleszületett atresia cirrhosis kialakulásával: c - makró előkészítés; g - mikrokészítmény (hematoxylin-eosin, χ 400 festéssel)

• Májcirrózis fejlett szövődményeinek kezelése: máj encephalopathia tüneti kezelése, portal hypertensio szindróma stb.

• patogenetikai: eltávolítja a felesleges réz és a vas (haemochromatosis, Wilson-kór), immunszuppresszív terápia (AIH), a kezelés a cholestasis (primer biliaris cirrhosis).

Amikor a diagnózis megtörtént az epeutak atresia operatív kezelés: choledochojunostomy vagy protoenterostomia (Kasai-műtét - közvetlen anasztomózis létrehozása a máj dekapulált nyitott felülete között

kapu terület és bél), a máj transzplantációs része. A preoperatív kezelés támogató. A glükokortikoidok hatástalanok, mint más gyógyszerek. Ugyanakkor hetente egyszer a K-vitamint parenterálisan kell beadni, időszakosan ellenőrizni kell a hepatoprotektorok, az E, D vitaminokat.

A májcirrhosis szövődményeinek kezelése

ascites (fő ajánlások):

• Szigorú ágyfekvés;

• hyponatric diéta: minimális és mérsékelt ascites - az asztali só bevitelének korlátozása 1,0-1,5 g / nap; intenzív ascitesekkel - 0,5-1,0 g / napig;

• a folyadékbevitel korlátozása napi 0,8-1,0 literre;

• vízhajtó kezelés: aldoszteron antagonisták és nátrium-nuretikus gyógyszerek;

• terápiás paracentézis (3-6 liter) intravénás albuminoldat adagolásával (6-8 g / 1 liter eltávolított ascites folyadék);

• ultraszűrés peritonealis-vénás sönt, transzjugális intrahepaticus portosstems shunt;

A vízhajtók. A hidroklorotiazid (hipotiazid *) tablettákban és kapszulákban 3-12 éves gyermekeknél 1 mg / kg dózisban napi 1-2 mg / kg-ot írnak elő. A hypokalaemia elkerülhető káliumot tartalmazó gyógyszerek alkalmazásával vagy káliumban (gyümölcsökben, zöldségekben) gazdag étel fogyasztásával.

A spironolakton (veroshpiron * * aldakton, veropilakton *) tabletták, kapszulák, kezdő napi dózis - 1,33 mg / kg, a maximális - 3 mg / kg 2 óra, vagy 30 és 90 mg / m 2, aránya - 2 hét. Gyermekkorban ellenjavallt.

Furosemid (Lasix *) 40 mg-os tablettákban és granulátumok szuszpenzió elkészítéséhez 1 - 2 ml ampullák. Az újszülöttek 1-4 mg / kg naponta 1-2 alkalommal, 1-2 mg / kg IV vagy IM naponta 1-2 alkalommal, gyermekek 1-3 mg / kg, serdülők - 20 -40 mg / nap.

A diuretikumokat reggel írják fel. Szükséges a káliumszint ellenőrzése a vérszérumban, EKG.

A kritérium a terápia hatékonyságát egy pozitív vízmérleg, 200-400 ml / nap egy kis mennyiségű ascites és 500-800 ml / nap - otechnoastsiticheskom szindróma idősebb gyermekek. paracentesis A szigorú (nagy mennyiségű folyadékkal) indikációkat követve, az albumin egyidejű alkalmazásával 4-5 g IV mennyiségben. Ha a gyógyszerterápia hatástalanná válik, sebészeti beavatkozás (tolatás) lehetséges.

Alapvető ajánlások a nyelőcső vérzésére

• hemosztatikus terápia (ε-aminokapronsav, vicasol *, kalcium-glükonát, dicinon *, vörösvérsejtek tömege).

• A keringő vér térfogatának visszaállítása (albuminoldat, plazma).

• A portális nyomás farmakológiai csökkentése (vazopresszin, szomatosztatin, oktreotid).

• A nyelőcső mechanikus tamponadása (Sengstacken-Blackmore szonda).

• Endoszkópos módszerek a vérzés leállítására (scleroterápia etanol-aminnal, polidokanolral, vénák lekötésével).

• Transzugária intrahepatikus portosisztikus sönt.

• Emésztőrendszeri stressz-fekélyek (H2-hisztamin receptorok blokkolók, IPN) megelőzése.

• Máj encephalopathia (laktulóz, szifonfertőzések) megelőzése.

• Spontán bakteriális peritonitis (antibiotikumok) megelőzése.

Hemorrhagiás szindróma alapvető farmakológiai hatóanyagai

ε-aminokapronsav intravénás beadáshoz és granulátumban orális beadásra szánt szuszpenzió előállításához; napi dózis az 1 évesnél fiatalabb gyermekek esetében 3 g; 2-6 év - 3-6 g, 7-10 év - 6-9 g.

Menadion-nátrium-biszulfit (menadion *) 1% -os oldat gyermekeknek adjuk legfeljebb 1 év - 2-5 mg / nap, 1-2 év - 6 mg / nap, 3-4 év - 8 mg / nap, 5-9 év - 10 mg / nap, 10-14 év - 15 mg / nap. A kezelés időtartama 3-4 nap, egy 4 napos szünet után a tanfolyam megismétlődik.

Az etamilát (dicinone *) 250 mg-os tablettákká és 12,5% -os oldat formájában, 2 mg ampullákban (250 mg ampulla) intramuszkuláris és intravénás beadásra szabadul fel. A 3 évesnél fiatalabb gyermekek vérzését 0,5 ml, 4-7 év - 0,75 ml, 8-12 év - 1-1,5 ml és 13-15 év - 2 ml-es injekcióval kell beadni. Ezt az adagot 4-6 óránként 3-5 napon keresztül megismételjük. A dicinonnal végzett további kezelést folytatni lehet tablettákban (napi dózis - 10-15 mg / kg): 3 év alatti gyermekek - 1/4 tabletta, 4-7 év - 1/2 tabletta, 8-12 év - 1 tabletta és 13-15 év - 1,5-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal.

Az érfal erősítésére szolgáló szer a flavonoid troxerutin, aszkorbinsav + rutozid (askorutin *).

A portális nyomás csökkentése érdekében desmopresszint (minirin *) alkalmazunk - a természetes hormon arginin-vazopresszin analógja 100-200 mg éjszakánként.

kezelés a máj rosszindulatú daganata az onkológiai központ vezetői szakemberei. A splenectomia javallata

• Segmentális extrahepatikus portál magas vérnyomás.

• hemorrhagiás szindrómás súlyos hypersplenism.

• A májcirrhosisban szenvedő gyermekek fizikai és szexuális fejlődésében elmaradjon.

• Óriás splenomegalia súlyos fájdalom szindrómával (infarktus, periszplenitis).

kezelés spontán bakteriális peritonitis a III-IV generáció cefalosporinjai hajtják végre.

A májcirrhosis kezelésének radikális módszere a májátültetés.

Az alap másodlagos megelőzés az akut és krónikus hepatitisz időszerű etiotróp és patogenetikai kezelése.

A cirrózis profilaxisa lényegében harmadlagos és kvaterner mivel olyan kezelést végeznek, amely a máj patológiás folyamatának stabilizálására irányul, megelőzve az exacerbációkat, csökkentve a szövődmények kialakulásának és fejlődésének kockázatát. A gyermekeket dinamikus felügyelettel kell ellátni szakosodott klinikákon és központokban, valamint járóbeteg-környezetben - gyermekorvos és gasztroenterológus felügyelete mellett. Az immunprofilaxia szigorúan egyedi.

A szövődmények megelőzése, például a nyelőcső varicoseus vénájából eredő első vérzés, legalább 2-3 évenként endoszkópos vizsgálattal lehetséges annak valószínű fejlődésének dinamikus megfigyelése céljából. A nyelőcső varicose vein kezdeti stádiumában lévő betegek állapotát 1-2 alkalommal ellenőrzik endoszkóposan 1 alkalommal. A megelőző kezelés közepesen súlyos vagy súlyos.

A májcirrózis prognózisa kedvezőtlen, és rendszerint bizonytalan és kiszámíthatatlan, mivel függ a cirrózis okaitól, a beteg korától, a betegség színpadától, az előre nem látott halálos komplikációk lehetőségétől. A máj cirrhosis önmagában gyógyíthatatlan (kivéve a májtranszplantációt), azonban a cirrhosis helyes kezelése hosszú ideig (20 év vagy annál több) kompenzálja a betegséget. A táplálkozásnak, a hagyományos és az alternatív terápiáknak való megfelelés (6-16. Ábra), a rossz szokások elutasítása jelentősen növeli a páciens esélyét a betegség kompenzálására.

Ábra. 6-16. Opciók a májzsugorodásban szenvedő betegek kezelésére

Sebészeti kezelés nélkül az epevezeték atresia gyermekei az élet 2-3. Évében halnak meg. Minél előbb elvégzik a műveletet, annál jobb a prognózis. A korai életkorú gyermekek mintegy 25-50% -a él 5 vagy annál több éven át, amikor máj transzplantációban részesülnek. Az eredmény a májban előforduló gyulladásos és szklerotikus folyamat jelenlététől vagy hiányától függ.

K72. Májelégtelenség. K72.0. Akut és szubakut májelégtelenség. K72.1. Krónikus májelégtelenség. K72.9. Májelégtelenség, nem specifikált.

A májelégtelenség egy olyan tünetegyüttes, amelyet egy vagy több májfunkció megsértése jellemez, ami a parenchyma (hepatocelluláris vagy májsejtes elégtelenség szindróma) károsodásához vezet. A portosisztikus vagy máj encephalopathia a központi idegrendszeri rendellenességek tüneti komplexuma, amely májkárosodásban fordul elő, és számos májfunkciót mélyen megzavar.

A májelégtelenség mortalitása 50-80%. Akut májelégtelenségben lehetséges máj encephalopathia kialakulása, ami ritkán fordul elő akut májbetegségekben, de a halálozás 80-90% -ra tehető.

Etiológia és patogenezis

Akut májelégtelenség akkor jelentkezik, ha súlyos formái vírusos hepatitis A, B, C, D, E, G, hepatotropikus mérgezés toxinok (alkohol, egyes gyógyszerek, ipari toxinokat, mikotoxinok és aflatoxin, szén-dioxid, stb). Ennek okai közé tartozik a herpeszvírusok, citomegalovírus, fertőző mononukleózis vírus simplex és herpes zoster, Coxsackie vírus kórokozója kanyaró; szeptikémiás máj tályog. Leírunk akut májelégtelenség a toxikus gepatozah (Reye-szindróma, állapot leállítás után a vékonybél), betegségek Vilsona- Konovalov, Budd-Chiari-szindróma.

Badda-Chiari-szindróma (ICD-10 kód - I82.0) a máj vénák progresszív szűkülése vagy bezáródása következtében alakul ki. A köldökvénák és az aranciáncsatornák thrombophlebitisének következtében, amely a bal májvér szájába áramlik, a Budda-Chiari-szindróma a korai gyermekkorban kezdődik. Ennek eredményeképpen a máj a májsejtek összenyomásával stagnál.

Reye-szindróma (Code ICD-10 - G93.7) - akut encephalopathia agyi ödéma és a zsírmáj, előfordul korábban egészséges csecsemők, gyermekek és serdülők (általában idősebb 4 - 12 év) társított egy korábbi vírusos fertőzés (pl, bárányhimlő himlő és az influenza a-típusú), és a vételi tartalmazó készítmények acetil-szalicilsav.

Krónikus májelégtelenség a krónikus májbetegségek (hepatitisz, májcirrhosis, rosszindulatú májdaganatok stb.) progressziójának következménye. A fő etiológiai tényezõk a 3. ábrán láthatók. 6-17, a.

A patogenezis alapja májelégtelenség két folyamat létezik. Először is, a kimondott dystrophia és a hepatocyták széles körű elhalásának következtében a májműködés jelentős csökkenését eredményezi. Másodszor, mivel a portál és az üreges véna közötti számos fedezet miatt a felszívódó toxikus termékek jelentős része belép a nagy keringési körbe, megkerülve a májat. A mérgezést a fehérjetartalmú tisztítatlan termékek, az anyagcsere végtermékei (ammónia, fenolok) okozzák.

megjelenése máj encephalopathia a májelégtelenségben összefüggő rendellenességek homeosztázis, sav-bázis egyensúly és az elektrolit összetétele a vér (légzőszervi és metabolikus alkalózis, hipokalémia, a metabolikus acidózis, sóhiány, hypochloraemia, azotémia). A szisztémás keringésben a gyomor-bélrendszer és a máj adja tserebrotoksicheskie anyagok: aminosavak és azok bomlástermékei (ammónia, fenolok, merkaptánok); szénhidrát-hidrolízis és oxidációs termékek (tejsav, piroszőlősav, aceton); a zsíros anyagcserét csökkentő termékek; hamis neurotranszmitterek (aszparagin, glutamin), amelyek toxikus hatást gyakorolna a CNS. A mechanizmus kapcsolatos agysérülések károsodott szövet asztrocita funkciókat, amely mintegy 30% az agysejtek. Az asztrociták kulcsszerepet játszanak a szabályozásában vér-agy-gát permeabilitás, hogy biztosítsák a közlekedés neurotranszmitterek agyi neuronok, valamint a megsemmisítése mérgező anyagok (különösen, ammónia) (ábra. 6-17, b).

Ábra. 6-17. Krónikus májelégtelenség és máj encephalopathia: a - májkárosodás etiológiája; b - a máj encephalopathia kialakulásának mechanizmusa

Az ammónia cseréje. Egészséges embereknél a májban az ammóniát urbinsavvá alakítják a Krebs ciklusban. Szükség van a glutamát glutaminra történő átalakításának reakciójában, amelyet a glutamát szintetáz enzim közvetít. Krónikus májkárosodás esetén a működő hepatocyták száma csökken, ami a hyperammonémia előfeltétele. Ha van portoszisztémás bypass, az ammónia, a máj megkerülésével belép a szisztémás vérkeringésbe - hiperémia lép fel. Ammónia, belépve

az agyban az asztrociták működésének megzavarásához vezet, ami morfológiai változásokat idéz elő számukra. Ennek eredményeképpen májelégtelenség, agyi ödéma jelentkezik, az intracranialis nyomás emelkedik.

A májcirrózis és a portosisztikus eltolódás esetén a vázizmok glutamát szintetáz aktivitása nő, ahol az ammónia megsemmisítésének folyamata megkezdődik. Ez magyarázza a májcirrhosisban szenvedő betegek izomtömegének csökkenését, ami viszont elősegíti a hiperammonémiát. Az anyagcsere folyamata és az ammónia kiválasztása a vesékben történik.

A klinikai képet a tudat és a kognitív funkciók rendellenességei, az álmosság, a monoton beszéd, a tremor, a mozgások diszkriminációja okozza. Különösen fontos jelek a máj méretének gyors csökkenése, lágyulása és a tapintás fájdalmai. A táblázatban. 6-14 összefoglalja a májelégtelenség és az encephalopathia, az akut és a krónikus májelégtelenség különbségeinek klinikai megnyilvánulásait - táblázatban. 6-15.

6-14 táblázat. Májelégtelenség és encephalopathia fokozatok osztályozása

6-15. Táblázat. Az akut és krónikus májelégtelenség differenciáldiagnózisa

A májkóma előtti általános izgalom előzi meg a tudat elnyomását: a kábaság és a sopor, majd teljes elvesztése következik be. Vannak meningeal jelenségek, patológiai reflexek (megragadás, szopás), motoros szorongás, görcsök. A légzés aritmikus lesz, mint Kussmaul vagy Cheyne-Stokes. Az impulzus kicsi, szabálytalan. A szájról és a

a bőr májszagot sugároz (foetor hepatica), a metil-merkaptán felszabadulása miatt; a sárgaság és a hemorrhagiás szindróma emelkedése, az ascites fokozódása, a hipoproteinémiás ödéma (6-18. A dekompenzált és a terminális szakaszok klinikai megnyilvánulásait jól szemléltettük a 3. ábrán. 6-18, b-d. A "rosszindulatú forma" (a legsúlyosabb formája) minőségi új klinikai állapotot jelent, amely a vírusos hepatitis B-ben szenvedő betegeknél jelentkezik, ha masszív vagy alázatos májkrokozist alakítanak ki.

Ábra. 6-18. Májelégtelenség: a - klinikai tünetek; a és b - dekompenzált szakasz; c - terminális szakasz ("lebegő szemgolyó"); d - májkóma

A következő 2-3 napban mély májkóma alakul ki. Néha jön a kóma, megkerülve az izgalom színpadát.

Végezzen laboratóriumi-instrumentális vizsgálatokat.

• Az általános vérvizsgálatnál vérszegénység, leukocytosis, thrombocytopenia, fokozott ESR.

• Ha a biokémiai vizsgálat diagnosztizáltak bilirubinémia, azotémia, hypalbuminaemia, hypocholesterolemia, növekvő mértékű ALT, AST, alkalikus foszfatáz, a fibrinogén szint csökken, a kálium, a nátrium, a protrombin index, a metabolikus acidózis figyelhető meg.

• Az ultrahanggal, a máj CT-jével a máj parenchyma méretének és szerkezetének változása mutatkozik meg.

A morfológiai változások a májban minden szövetösszetevőt érintenek: parenchyma, reticuloendothelium, kötőszöveti stroma, kisebb mértékben - epevezeték.

különbséget tesz a betegség akut formájának három változata:

- akut ciklikus forma;

- cholestatikus (perikolangiolitikus) hepatitis;

- a máj súlyos nekrózisa.

A morfológiai változások súlyossága a betegség súlyosságától és etiológiájától függ (6-19. Ábra, a, b). A betegség közepette alternatív, exudatív folyamatok érvényesülnek a helyreállítási periódus alatt a proliferáció és a regeneráció folyamataiban.

Ábra. 6-19. A máj, a makro- és a mikrokészítmények nekrózisa: a - az etiológia ismeretlen; b - adenovírus etiológia; в - χ 250; g - χ 400 (hematoxylin-eosin festéssel)

A cholestatikus (perikolihilolitikus) hepatitis miatt a morfológiai változások elsősorban az intraepatikus epevezetékeket (cholangiolitis és perikolangiolitis) érintik.

Májnekrózis jelentése szélsőséges változások a májban, amely lehet tömör, szinte az összes életét, amikor a máj epitéliumon vagy a sejtek megtartotta enyhe perem kerülete körül lebenykékben vagy szubmasszív, ahol Necrobiosis leginkább kitett hepatociták, előnyösen a központban lebeny (Fig. 6-19, c, d).

A differenciáldiagnózis céljából ki kell zárni a tünetek kialakulásának extrahepatikus okát a központi idegrendszer oldaláról. Határozza meg a vérben az ammónia szintjét, amikor a beteg kórházába lép be cirrózissal és CNS károsodás jeleivel. Szükséges megállapítani a páciens történetében olyan kóros állapotok jelenlétét, mint az anyagcsere-rendellenességek, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a fertőzések, a székrekedés.

Ha a máj encephalopathia tünetei vannak, a differenciáldiagnózist olyan betegségekkel végzik, amelyek a következők szerint járnak el.

• Intracranialis patológiai állapotok: szubdurális hematoma, intrakraniaális vérzés,

agyvérzés, agydaganat, az agy tályogja.

• Fertőző betegségek: meningitis, encephalitis.

• Metabolikus encephalopathia, amelyet hipoglikémia, elektrolit zavarok, uremia hátterében fejlesztettek ki.

• A húgyúti betegség veleszületett anomáliái által okozott hyperammonemia.

• Az alkoholfogyasztás, az akut mérgezés, a Wernicke encephalopathia által okozott mérgező encephalopathia.

• Mérgező encephalopathia, amely gyógyszeres kezelés során jelentkezett: nyugtatók és antipszichotikumok, antidepresszánsok, szalicilátok.

A kezelés a fehérje mennyiségének korlátozását jelenti az étrendben, a lactulose kinevezését. A májtranszplantációra jelentkező betegek májen encefalopátiában szenvednek.

A komplex terápiás intézkedések májelégtelenség van állapotok (ábra. 6-20), valamint izoláltunk az alap (standard) kezelésére és a szám több drasztikus eszközökkel, amelyek célja a tisztítási a szervezetet a toxikus anyagcseretermékek, valamint a helyettesítő (átmeneti vagy tartós) függvények érintett máj.

Alapterápia Akut májelégtelenség irányul korrekciójára elektrolit, energia-egyensúly, sav-bázis, vitaminok és kofaktorok, zavarok a véralvadási rendszer vérkeringés, megszüntetése hipoxia, szövődményeinek megelőzésére, megelőzésére bélből történő felszívódását bűzös bomlástermékei. Az alapterápia magában foglalja a glükokortikoidok alkalmazását.

Akut májkárosodásban szenvedő betegek kezelésének általános alapelvei

• Egyéni ápolói pozíció.

• A vizelés, a vércukorszint és a létfontosságú funkciók ellenőrzése óránként.

Ábra. 6-20. A máj encephalopathia kezelésének szakaszai

• A kálium vérszérumban történő ellenőrzése naponta kétszer.

• Vérvizsgálat, kreatinin tartalom meghatározása, albumin, napi koagulogramértékelés.

Krónikus májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének általános elvei

• A beteg állapotának aktív figyelemmel kísérése, figyelembe véve az encephalopathia tüneteinek súlyosságát.

• A beteg napi mérése.

• naponta adagolt és naponta elosztott folyadékok egyensúlyának napi értékelése.

• A vérvizsgálat napi meghatározása, elektrolit tartalom, kreatinin.

• A bilirubin, az albumin, az AST, ALT, APF hetente kétszer történő APF meghatározása.

• Coagulogram, protrombin tartalom.

• A májcirrózis végső szakaszában a májátültetés szükségességének és lehetőségének értékelése.

Máj encephalopathia kezelése

• A provokatív tényezők megszüntetése.

• Gastrointestinalis vérzés leállítása.

• A proteolitikus mikroflóra növekedésének elnyomása a vastagbélben és fertőző betegségek kezelése.

• Az elektrolit zavarainak normalizálása.

• A hiperammonémia fokának csökkentése:

a) az ammónia alapú szubsztrát csökkentése:

- az emésztőrendszer megtisztítása (szifonfercsék, hashajtók);

- a fehérjebevitel csökkenése;

b) Az ammónia kötődése a vérben:

c) az ammónia képződésének megszüntetése:

- széles spektrumú antibiotikumok;

- a bél laktulóz savanyítása. Az ammónia tartalmának csökkentése érdekében beöntések ajánlottak

vagy a hasnyálmirigyek használata a bélmozgáshoz legalább napi kétszer. Ebből a célból jelöljön ki laktulózt (normase *, dyufaklak *) 20-50 ml szirupban orálisan minden órában a hasmenés előtt, majd 15-30 ml-t 3-4 alkalommal naponta. 300 ml-ig terjedő hatóanyag-envvizében 500-700 ml vízben hígítjuk.

A beteg kórházból való kilépése előtt a laktulóz adagját 20-30 ml-re kell csökkenteni éjszakánként, aminek következménye a járóbeteg-szakaszt követően lehetséges.

K radikális kezelési módszerek tartalmazzák a következő intézkedéseket a mérgező termékek tömeges eltávolítása céljából a páciens véréből.

• Cserélhető vérátömlesztés.

• A páciens májának ideiglenes (vagy tartós) pótlása xenopergikus (sertés) extrakorporális összekapcsolásával, keresztezéssel.

• Hetero- és ortotópikus májátültetés.

A májkárosodás megelőzésének legjobb módja a cirrhosis vagy hepatitis kialakulásának megakadályozása. Ez speciális immunizációt igényel, fontos az egészséges életmód, a személyes higiéniai szabályok, a diétaterápia megfigyelése.

A bevezetése fajlagos immunglobulin esetén véletlenszerű fertőzött vért és szülés egy gyermek az anya - a HBsAg hepatitis B betegek lehetővé teszi a passzív immunizáláshoz. Aktív immunizálás - védőoltás a gyermek az első nappal a születés után, be nem oltott gyerekek minden korosztály, valamint a kockázati csoportok: a szakemberek (orvosok, alkalmazottak a sürgősségi szolgálatok, a hadsereg, és mások.) Azok a hemodialízis, stb (emlékeztető oltás minden 7. év). A vírusos hepatitis B elleni védőoltás a hepatitis D fertőzés ellen véd.

Ha megszünteti a májkárosodást okozó okot, csökkentheti a máj encephalopathia megnyilvánulásait. A krónikus májkóma halálos kimenetelű, de akut hepatocelluláris elégtelenséggel néha visszanyerhető. A máj encephalopathia kialakulásával a letálisság 80-90% -ot ér el.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis