Autoimmun hepatitis

Share Tweet Pin it

Autoimmun hepatitis - egy krónikus gyulladásos immun-közvetített progresszív májbetegség, amelyet az jellemez, a jelenléte specifikus autoantitestek, emelkedett gamma-globulin, valamint határozott pozitív választ a terápiára immunszuppresszánsok.

Az első alkalommal, amikor a máj cirrhosisában (fiatal nőknél) a gyorsan fejlődő májgyulladás alakult ki, J. Waldenstrom 1950-ben írta le. A betegséget sárgaság, szérum gamma-globulinszint emelkedése, a menstruációs funkciók megsértése és az adrenokortikotrop hormon kezelésére alkalmas. A vörös lupusban (lupus) jellemző vérben található antinukleáris antitestek (ANA) alapján 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték; az autoimmun hepatitis kifejezést csaknem tíz évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az első utáni évtizedben autoimmun hepatitis írták le először, akkor gyakrabban diagnosztizált fiatal nők, eddig megőrzött egy tévhit, hogy ez a betegség a fiatalok. Tény, hogy a betegek átlagéletkora - 40-45 éves, mivel a két csúcs beesési: éves kor között 10 és 30 év közötti, 50 és 70 Figyelemre méltó, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis fog debütálni kétszer nagyobb valószínűséggel, mint 30.

A betegség gyakorisága rendkívül alacsony (bár ez az egyik legtöbbet tanulmányozott a szerkezet egy autoimmun betegség), és jelentősen eltér az egyes országokban: Az európai lakosság körében igen elterjedt az autoimmun hepatitis 0,1-1,9 eset per 100 000 és például Japánban - évente csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos van. Az előfordulása a különböző nemek is nagyon eltérő: az arány a beteg férfiak és nők Európában 4: 1, azokban az országokban, az amerikai - 4,7: 1, Japán - 10: 1.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A fő szubsztrátja progresszív gyulladásos és nekrotikus változásokat májszövetben - a reakció az immunsejtek csak a saját agresszió. A vérben a beteg autoimmun hepatitis néhány faj antitestek, de a legfontosabb a fejlesztési patológiás változások autoantitestek simaizom vagy antigladkomyshechnye antitest (SMA), és antinukleáris antitest (ANA).

Az SMA antitestek hatása a fehérje ellen irányul a simaizomsejtek legkisebb szerkezetének szerkezetében, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen dolgoznak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem ismertek megbízhatóan.

Az esetleges veszteséget a provokátorok az immunrendszer azon képességét, hogy különbséget „a - mások” számos, vírusok hepatotropikus fellépés egyes baktériumok, az aktív metabolitok és mérgező gyógyszerek, genetikai hajlam:

  • hepatitis A, B, C, D vírusok;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi-antigén;
  • élesztőgombák;
  • az allélok (szerkezeti változatok gének) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid és más gyógyszerek.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.
  3. A klinikai tünetek hasonlóak az I. típusú hepatitiszhez, a fő megkülönböztető jellemző az SLA / LP antitestek kimutatása az oldható máj antigénhez.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknek egész életen át tartó terápiára van szükségük, mivel a legtöbb esetben a betegség visszatér.

Az autoimmun hepatitisz típusba sorolásának nincs jelentős klinikai jelentősége, ami nagyobb tudományos érdeklődést jelent, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések tervében és a kezelési taktikában.

tünetek

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan elkezdődik ilyen gyakori tünetekkel (hirtelen debütál az esetek 25-30% -ában):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • a szokásos fizikai terhelésekkel szembeni tolerancia csökkentése;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • a megfelelő hipokondriumban a nehézség és a felszakadás érzése;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy állandó icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (a sör színe);
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • csökkent vagy teljesen hiányzik az étvágy;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • menstruációs ciklus rendellenességek a nőknél (a menstruáció teljes megszűnéséig);
  • spontán tachycardia görcs;
  • viszketés;
  • a pálmák vörössége;
  • pont vérzés, vascularis csírák a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez társuló extrahepatikus immunsejteket a betegek mintegy felében mutatják ki, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok jelentik:

  • reumás ízületi gyulladás;
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • piros lapos zuzmó;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • átfedés-szindróma;
  • sokizomgyulladást;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

diagnosztika

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisának ellenőrzésére a páciens átfogó vizsgálata folyik.

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Először is meg kell erősíteni a vérátömlesztés és az alkoholfogyasztás hiányát a történelemben és kizárni a máj, az epehólyag és az epevezeték (hepatobiliáris zóna) egyéb betegségeit, mint például:

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson betegsége;
  • az alfa-1-antitripszin hiánya;
  • haemochromatosis;
  • gyógyszeres (mérgező) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szer emelkedett);
  • detektálás szérum antinukleáris antitest (ANA), anti-simaizom (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), antitestek oldható antigén máj (SLA / LP), a aszialo-glikoprotein-receptor (ASGPR), aktin autoantitestek (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtt ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40 volt);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (megnövekedett).
  • A hasüreg ultrahangja;
  • számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás;
  • a szúrás biopsziát, majd a biopsziás minták szövettani vizsgálatát.

kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának legfontosabb módszere glükokortikoszteroidokkal vagy azok citosztatikumokkal való kombinációjával végzett immunszuppresszív kezelés. A folyamatos kezelésre adott pozitív válasz esetén a gyógyszerek legkorábban 1-2 év alatt visszavonhatók. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszerek kivonását követően a betegek 80-90% -a bizonyítja a betegség tüneteinek ismételt aktiválását.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív trend a háttérben a terápia, mintegy 20% -a ellenálló immunszupresszív szerek. Körülbelül 10% -ánál volt felfüggeszteni kezelés miatt, hogy dolgozzon szövődmények (eróziók és fekély a gyomor nyálkahártya-és nyombélfekély, szekunder fertőzéses szövődmények, szindróma a hipofízis - Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, csontvelő-szuppresszió, és mások.).

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

A gyógyszeres kezelés mellett, végzett extrakorporális hemocorrection (volumetrikus plasmapheresis, krioaferez), amely javíthatja a kezelés kimenetelét: visszafejlődnek a klinikai tünetek, csökkenti a szérum-koncentráció a gamma-globulin és antitest-titert.

Ha a farmakoterápia és a hemokorrefikálás hatása 4 éven keresztül hiányzik, májtranszplantációt jeleznek.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat-haszon" arány változása a további kezelést nem teszi helyénvalóvá;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső varicoseus vénájából;
  • a máj cirrhosis;
  • májelégtelenség.

kilátás

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az ötéves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

Három év aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és műszeresen megerősített remissziót kapunk. A legnagyobb probléma az autoimmun folyamatok újraaktiválódása, amely a betegek 50% -ánál fél évig és 70% -ánál a kezelés végétől számított 3 év elteltével figyelhető meg. Miután remissziót kaptunk fenntartó kezelés nélkül, csak a betegek 17% -ában lehet fenntartani.

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

Ezek az adatok igazolják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a követésre.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun kórokozó máj hepatitis (gyulladás) először 1951-ben íródott le fiatal nők körében. Ezután a fő megkülönböztető jellemzője a gamma-globulinok magas szintje volt, és jó reakció volt az adrenokortikotrop hormon terápiájára.

Az autoimmun hepatitisre vonatkozó modern nézetek jelentősen bővültek az immunológia titkainak felfedezése révén. Azonban a betegség eredeti oka, amely a szérum antitestek termeléséhez vezet, továbbra sem világos.

A betegséget krónikus betegség jellemzi, melynek súlyosbodási ideje és a máj cirrhosisára való áttérés jelentős kockázata áll fenn. Cure, hogy még nem lehetséges, de a citosztatikumok és a szteroid hormonok kombinációja meghosszabbíthatja a betegek életét.

prevalenciája

Az autoimmun hepatitis ritka betegségekre utal. Az európai országokban 100 000 lakosra 16-18 eset van. A 2015-ös adatok szerint egyes országokban eléri a 25-öt. A nők 3-szor gyakoribbak a férfiaknál (egyes szerzők szerint 8-szor). A közelmúltban a betegség növekedését mind a férfiakban, mind a nőknél dokumentálták.

A statisztikák két "csúcs" észlelési arányt fedeztek fel:

  • a fiatalok körében 20-30 év;
  • közelebb az öregséghez 50-70 év alatt.

A vizsgálatok azt mutatják, hogy Európában és Észak-Amerikában az autoimmun hepatitis az összes krónikus hepatitis egyötödét teszi ki, és Japánban 85% -ra emelkedik. Talán ez a diagnózis magasabb szintjének köszönhető.

Hogyan változik a májszövet?

A szövettani analízis meghatározza a gyulladás és nekrózis területének a vénák körüli jelenlétét (periportális). A hepatitis képét a máj parenchyma híd-nekrózisával fejezzük ki, amely a plazmasejtek nagy infiltrációs felhalmozódása. A limfociták a tüdőt portális úton hozhatják létre, és a környező májsejtek mirigyekké válhatnak.

A lymphocytás infiltráció a lebeny közepén helyezkedik el. A gyulladás kiterjed az epevezetékekre és a portális traktus cholangioljaira, bár a septális és interlobuláris mozgások nem változnak. A hepatocitákban megtalálható a zsír és a hidropikus dystrophia, a sejtek zsíros zárványokkal és folyékony folyadékokkal vannak kitöltve.

Milyen immunrendellenességek okoznak hepatitiset?

Az immunológusok vizsgálata során kiderült, hogy az immun rekonstrukciók végeredménye az immunoregulációs folyamatoknak a szöveti limfociták szintjén bekövetkező hirtelen csökkenése. Ennek eredményeképpen az izomsejtek simaizálásához antinukleáris antitestek lipoproteinek jelennek meg a vérben. Gyakran előfordulnak olyan szabálysértések, amelyek hasonlóak a vörös lupus erythematosus rendszeres változásához (LE jelenség). Ezért a betegséget "lupoid hepatitisnek" is nevezik.

Számos humán antigén vesz részt az antitestekkel való reakcióban. Az immunológusok alfabetikus és digitális rövidítéseket jelölnek. A nevek csak szakembereknek szólhatnak:

Úgy gondolják, hogy az autoimmun folyamat kiváltó oka további tényezők lehetnek: vírusok:

  • hepatitisz A, B, C;
  • Epstein-Barr vírus;
  • herpesz (HHV-6 és HSV-1).

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek felében az autoimmun betegség kezdeti tünetei 12 és 30 év közöttiek. A második "csúcs" a nőknél a menopauza menopauzás kialakulása után jelenik meg. 1/3 részét akut tanfolyam jellemzi és nem képes megkülönböztetni a hepatitisz más akut formáit az első 3 hónapban. 2/3 esetben a betegség fokozatosan fejlődik.

  • a jóhiszemondás növekvő súlyossága;
  • gyengeség és fáradtság;
  • a fiatal nők 30% -ában a menstruáció megáll;
  • esetleg a bőr és a sclera sárgulása;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

Jellegzetes jelei májkárosodás kombinálva immun-rendellenességek kifejezve a következő: bőrkiütések, viszketés, fekélyes vastagbélgyulladás a fájdalom és a károsodott széklet progresszív thyreoiditis (pajzsmirigy-gyulladást), gyomorfekély.

Az allergiás jellegű hepatitis patognomonikus tünetei hiányoznak, ezért a diagnosztika során ki kell zárni a következőket:

  • vírusos hepatitis;
  • Wilson-Konovalov-kór;
  • egyéb alkoholtartalmú és alkoholmentes májkárosodás (gyógyszer hepatitis, hemochromatosis, zsírdisztrófia);
  • a májszövet patológiája, amelyben autoimmun mechanizmus lép fel (biliáris primer cirrhosis, sclerosing cholangitis).

Az autoimmun hepatitis gyermekkorban történő megjelenését a legagresszívebb klinikai folyamat és a korai cirrózis kísérte. Már a diagnózis szakaszában a gyermekek felében a májcirrózis alakult ki.

Mely elemzéseket vizsgálnak a valószínű patológiák?

A vérminták elemzése során:

  • Hypergammaglobulinemia az albuminok arányának csökkenésével;
  • a transzferáz aktivitás növekedése 5-8 szor;
  • pozitív szerológiai teszt a LE sejtek esetében;
  • szövetek és antinukleáris antitestek a pajzsmirigy, a gyomor-nyálkahártya, a vesék, a simaizmok szöveteiben.

Az autoimmun hepatitis típusai

A szerológiai válaszoktól függően, autoantitesteket észleltek, három betegségtípust különböztetünk meg. Kiderült, hogy különböznek a folyamatban, a terápiás intézkedésekre adott válasz prognózisával és az autoimmun hepatitisz optimális kezelésének megválasztásával.

Az I. típusú - "anti-ANA pozitív, anti-SMA" -nak nevezték. A betegek 80% -ánál van antinukleáris antitest (ANA) vagy antigladkomyshechnye (SMA), több mint az esetek felében ad pozitív választ anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek p-típusú (Ranca). Minden kor elérése. Leggyakrabban - 12-20 év és a menopauzás nők.

A betegek 45% -ánál a betegség 3 évig orvosi beavatkozás nélkül cirrózisa véget ér. Az időben történő kezelés jó választ ad a kortikoszteroid terápiára. A betegek 20% -ában a hosszú távú remisszió az immunszupplementációs kezelés eltörlésével is fenntartható.

A II. Típusú - különbözik a hepatocyták és a vesék sejtmikroszómjain található antitestek jelenlététől, "anti-LKM-1 pozitívnak" nevezik. A betegek 15% -ánál fordul elő, gyakrabban gyermekkorban. Egy adott máj antigénnel kombinálva kombinálható. Adrift agresszívabb.

A hároméves megfigyelés alatt a cirrózis kétszer gyakrabban fordul elő, mint az első típusban. A gyógyszerekkel szemben ellenállóbb. A kábítószerek eltörlését a folyamat új súlyosbodása kísérte.

III. Típusú - "anti-SLA pozitív" a májban oldható antigénhez és a máj-pancreas "anti-LP" -hez. A klinikai tünetek hasonlítanak a vírusos hepatitishez, májgyulladásos cirrhosishoz, szklerotizáló kolangitiszhez. Cross-szerológiai reakciókat ad.

Miért fordulnak elő keresztreakciók?

A típusbeli különbség azt sugallja, hogy az autoimmun hepatitis diagnózisában kell használni. Ezt súlyosan akadályozzák a keresztreakciók. Ezek jellemzőek a különböző szindrómákra, amelyekben immunrendszer működik. A reakciók lényege az egyes antigének és autoantitestek stabil kapcsolatának megváltozása, más új reakciók kialakulása más ingerekre.

Megmagyarázta egy speciális genetikai hajlamot és egy független betegség kialakulását, miközben fel nem fedezték. Az autoimmun hepatitis esetében a keresztreakciók súlyos nehézségeket okoznak a differenciáldiagnózisban:

  • vírusos hepatitis;
  • máj biliaris cirrhosis;
  • szklerotizáló kolangitisz;
  • kriptogén hepatitis.

A gyakorlatban a hepatitisz és a szklerotizáló cholangitis néhány év elteltével történő átmenetének esetei ismeretesek. Az epehólyag-hepatitisz keresztmetszeti szindróma jellegzetesebb a felnőtt betegeknél és a gyermekek kolangitiseivel szemben.

Hogyan értékeljük a krónikus hepatitis C-rel való kapcsolatát?

Ismert, hogy a krónikus vírusos hepatitis C folyamata kifejezett auto-allergiás jellemzőkkel bír. Emiatt egyes tudósok ragaszkodnak az autoimmun hepatitishez. Emellett figyelmet kell szentelni a vírusos hepatitis C és a különféle extrahepatikus immunrendszeri betegségek (a betegek 23% -ában) közötti kapcsolatnak. A társulás mechanizmusa még mindig megmagyarázhatatlan.

De úgy találta, hogy az szerepet játszik a proliferáció válasz (számának növekedése) limfociták, felszabadított citokinek, autoantitest kialakulása és lerakódása a szervekben antigén + antitest. Az autoimmun reakciók gyakoriságának a vírus génszerkezetére gyakorolt ​​határozott függését nem derítették ki.

Tulajdonságai miatt a hepatitis C gyakran számos különböző betegséget kísér. Ezek a következők:

  • herpesz dermatitisz;
  • autoimmun thyroiditis;
  • vörös szisztémás lupus erythematosus;
  • fekélyes nem specifikus colitis;
  • csomó erythema;
  • vitiligo;
  • csalánkiütés;
  • glomerulonephritis;
  • rostos alveolitis;
  • fogínygyulladás;
  • helyi myositis;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • thrombocytopenic idiopathic purpura;
  • lapos lichen;
  • vészes vérszegénység;
  • rheumatoid arthritis és mások.

diagnosztika

A nemzetközi szakértői csoport által elfogadott módszertani ajánlások meghatározzák az autoimmun hepatitis diagnosztizálásának valószínűségét. Fontos az antitestek markereinek jelentősége a páciens szérumában:

  • antinukleáris (ANA);
  • a vesék és a máj mikroszóma (anti-LKM);
  • sima izomsejtek (SMA);
  • májban oldható (SLA);
  • máj-hasnyálmirigy (LP);
  • asialo-glikoprotein receptorokhoz (máj lektin);
  • a hepatocyták plazmamembránjához (LM).

Ebben az esetben ki kell zárni a pácienst a hepatotoxikus gyógyszerek, a vérátömlesztés, az alkoholizmus használatával való kapcsolatból. A lista tartalmaz továbbá egy kapcsolatot fertőző hepatitisszel (a szérum aktivitásjelzőkkel).

A szint típusú immunglobulin G (IgG) és a γ-globulin nem haladhatja meg a szokásos kisebb, mint 1,5-szerese, ez megtalálható a vérben megnövekedett transzamináz (aszparaginsav és alanin) és az alkalikus foszfatáz.

Az ajánlások figyelembe veszik, hogy az epe cirrhosisban és a kolangitiszben szenvedő betegek 38-95% -a azonos reakciókat mutat a markerekkel szemben. Javasolt kombinálni őket a "keresztszindróma" diagnosztizálásával. Ebben az esetben a betegség klinikai képe keveredik (az esetek 10% -a).

Az epe cirrhosis esetén a keresztszindróma mutatói a következők közül kettőnek számítanak:

  • Az IgG 2-szer meghaladja a normát;
  • Az alanin-aminotranszamináz 5 vagy több alkalommal nő;
  • az izomszövet simaizáló antitesteket titerben (hígítás) több mint 1:40;
  • a máj biopsziájában meghatározzák a periportális nekrózis lépését.

A közvetett immunfluoreszcens technika alkalmazása technikailag hamis pozitív választ adhat az antitestekre. Az üvegre kifejtett reakció (invitro) nem képes teljesen megfelelni a testben bekövetkező változásoknak. Ezt a tanulmányokban figyelembe kell venni.

A ragadós szindrómához a cholangitis jellemző:

  • a cholestasis (epevezeték) jelei a csőszerű falak rostosodásával;
  • gyakran van egyidejűleg a bél gyulladása;
  • cholangiographia - biliáris-átjárhatósági tanulmány, mágneses rezonanciás képalkotás, és perkután chrespochechno, retrográd módon kiderült, szűkülő gyűrű alakú szerkezet belsejében az epevezetéket.

A kolangitisz keresztmetszeti szindróma diagnosztikai kritériumai:

  • a transzaminázok és az alkalikus foszfatáz növekedése;
  • a betegek felében az alkalikus foszfatáz szintje normális;
  • a G típusú immunglobulinok koncentrációjának növekedése;
  • szérum antitestek kimutatása SMA, ANA, pANCA;
  • tipikus visszaigazolás kolangiográfiával, hisztológiai vizsgálat;
  • társult Crohn-betegséggel vagy fekélyes vastagbélgyulladással.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A feladat a terápia - előrehaladásának megelőzésére az autoimmun folyamat a májban, normalizálása minden típusú anyagcsere tartalom immunoglobulinov.Patsientu minden korosztály a kínált étrend és életmód csökkenti a terheket a májat. A fizikai munkának korlátozottnak kell lennie, a betegnek gyakrabban kell pihennie.

Szigorúan tilos vétel:

  • alkohol;
  • Csokoládé és édességek;
  • hús és hal zsíros fajtái;
  • állati eredetű zsírokat tartalmazó termékek;
  • füstölt és éles termékek;
  • hüvelyesek;
  • sóska;
  • spenót.
  • sovány hús és hal;
  • gabonafélék;
  • levesek, tej és zöldség;
  • növényi olajjal öltözött saláták;
  • joghurt, túró;
  • gyümölcs.

A pörkölés módja kizárt, minden étel főtt formában vagy párolt. Gyakori exacerbáció esetén naponta hat étkezést kell szervezni, az elengedés idején elég rutin.

A gyógyszeres terápia problémái

A betegség összetett patogenetikai mechanizmusa arra kényszerít bennünket, hogy számoljon a kábítószerek lehetséges hatásával. Ezért a nemzetközi szakértők olyan klinikai ajánlásokat dolgoztak ki, amelyekben meghatározzák a kezelésre utaló jeleket.

A terápia megkezdéséhez a betegnek elegendő klinikai tünete és patológiai laboratóriumi jele lehet:

  • Az alanin-transzamináz a normálisnál magasabb;
  • aszpartikus - 5-ször magasabb a rendes értéknél;
  • a gamma-globulinok a szérumban 2-szer emelkednek;
  • jellemző változások a májszövet biopsziáin.

A relatív javallatok közé tartozik: a hiánya vagy gyenge expresszióját tünetek, a szint a gamma-globulin-kevesebb, mint kétszerese a norma, aszparaginsav transzamináz koncentrációja elér 3-9 szabványok, szövettani periportalis hepatitis.

A célzott kezelés ellenjavallt a következő esetekben:

  • a betegségnek nincs sajátos tünete a vereség;
  • melyet a máj dekompenzált májzsugorodása és a varikózisüreg nyelőcsője okoz;
  • Az aszpartikus transzamináz kevesebb, mint három normál;
  • szövettani, inaktív cirrhosis, csökkent sejtszám (citopénia), portal típusú hepatitis.

Patogenetikai terápiaként glükokortikoszteroidokat használnak (metilprednizolon, prednizolon). Ezek a gyógyszerek immunszuppresszív (támogató) hatást gyakorolnak a T-sejtekre. A fokozott aktivitás csökkenti a hepatocytákkal szembeni autoimmun reakciókat. A kortikoszteroidokkal való kezelés negatív hatást gyakorol az endokrin mirigyekre, a cukorbetegség kialakulására;

  • "Cushing's" szindróma;
  • magas vérnyomás;
  • osteoporosis csontok;
  • menopauza a nők körében.

Az egyik gyógyszertípus (monoterápia) vagy a citosztatikumok (Delagil, Azathioprine) kombinációja. Az Azathioprim alkalmazása ellenjavallt az egyéni intolerancia, a rosszindulatú daganat gyanúja, citopénia, terhesség.

A kezelést hosszú ideig végezzük, először nagy dózisokat alkalmazunk, majd áttérünk a hordozóra. A lemondás 5 év elteltével ajánlott, feltéve, hogy megerősíti a tartós remissziót, beleértve a biopsziás eredményeket.

Fontos megfontolni, hogy a szövettani vizsgálat pozitív változásai 3-6 hónappal a klinikai és biokémiai helyreállítás után jelennek meg. Ezt a gyógyszert folyamatosan kell folytatni.

A betegség folyamatos lefolyása következtében gyakori exacerbációk a kezelés során:

  • Ciklosporin A,
  • Mycophenolate mofetil,
  • infliximab,
  • A rituximab.

A kolangitussal való kapcsolat megállapítása során az Ursosan-t prednizolonnal írják fel. Néha a szakértők úgy vélik, hogy az antimírus hatásának kiszámítása során interferon-készítmények alkalmazhatók autoimmun hepatitis kezelésére:

A mellékhatások közé tartozik a depresszív állapot, a citopénia, a thyreoiditis (a betegek 20% -ában), a fertőzés terjedése a szervekhez és a rendszerhez. A terápia hatékonyságának négyéves időszaka és a gyakori recidensek jelenlétének hiányában az egyetlen módja a májtranszplantáció.

Milyen tényezők határozzák meg a betegség prognózisát?

Az autoimmun hepatitis prognosztizálását elsősorban a gyulladásos folyamat aktivitása határozza meg. Ehhez hagyományos biokémiai vérvizsgálatokat alkalmaznak: az aszpartát aminotranszferáz aktivitása 10-szer magasabb a normálnál, a gamma-globulin számának jelentős feleslege figyelhető meg.

Azt találtuk, hogy ha a szint meghaladja a normál aszparaginsav transzamináz 5-ször, és az immunglobulinokkal E típusú 2-szer nagyobb, mint 10% -ánál számíthat arra, hogy tíz túlélést.

A gyulladásos aktivitás alacsonyabb kritériumai mellett a mutatók kedvezőbbek:

  • 15 évig a betegek 80% -a ebben az időszakban élhet félig kialakult májcirrhosisban;
  • A központi vénák bevonásával a gyulladásban és a májbélben a betegek 45% -a öt éven belül meghal, 82% -uk cirrózisos.

Az autoimmun hepatitisben a cirrózis kialakulását kedvezőtlen prognosztikai tényezőnek tekintik. E betegek 20% -a a vérzést követő két éven belül meghal, 55% élhet 5 évig.

Az ascitesek és encephalopathia által nem bonyolult ritka esetek a betegek 20% -ában jó eredménnyel járnak kortikoszteroid terápiában. Számos tanulmány ellenére a betegség gyógyíthatatlannak tekinthető, bár vannak öngyógyító esetek. Aktív keresés a májkárosodás késleltetésének módszereiről.

Az autoimmun hepatitis, a diagnózis és a kezelés első tünetei

Autoimmun hepatitis - gyulladásos májbetegség bizonytalan etiológiájú, krónikus lefolyású, kíséretében lehetséges fibrózis kialakulását vagy cirrhosis. Ezt a sérülést bizonyos szövettani és immunológiai tünetek jellemzik.

A XX. Század közepén a tudományos irodalomban először említették meg a máj ilyen vereségét. Ezután a "lupoid hepatitis" kifejezést használták. 1993-ban a Betegségkutatás Nemzetközi Csoportja javasolta a jelenlegi patológiát.

Mi ez?

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A fejlődés okai

Úgy gondolják, hogy a nőknél nagyobb valószínűséggel szenved az autoimmun hepatitis; A csúcs előfordulási gyakorisága 15-25 év, vagy a klimatikus időszak.

Az autoimmun hepatitis patogenezisének központjában az autoantitestek termelése, amelyek célpontja a májsejtek - hepatociták. A fejlődés okai ismeretlenek; A betegség kialakulását elmagyarázó elméletek a genetikai hajlam és a kiváltó tényezők feltételezésén alapulnak:

  • hepatitis, herpesz vírusfertőzés;
  • a bakteriális toxinok májszövetének megváltozása (károsodása);
  • olyan gyógyszereket szed, amelyek immunválaszot vagy változást indukálnak.

A betegség kialakulása mind az egyszeri tényezőnek, mind a kombinációnak köszönhető, de a kiváltók kombinációja nehezebb áramot eredményez a folyamat gyors fejlődésében.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A klinikai tünetek hasonlóak az I. típusú hepatitiszhez, a fő megkülönböztető jellemző az SLA / LP antitestek kimutatása az oldható máj antigénhez.
  3. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisz típusba sorolásának nincs jelentős klinikai jelentősége, ami nagyobb tudományos érdeklődést jelent, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések tervében és a kezelési taktikában.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A megnyilvánulások nem specifikusak: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis pontos tünete legyen. A betegség általában, fokozatosan, ilyen gyakori tünetekkel kezdődik (hirtelen megjelenik az esetek 25-30% -a):

  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

A klinikai képet kiegészíti az egyidejű patológiák tünete; leggyakrabban migrációs fájdalom az izmokban, az ízületekben, a testhőmérséklet hirtelen emelkedése, maculopapuláris bőrkiütés a bőrön. A nők panaszkodhatnak a menstruációs szabálytalanságokról.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két autoimmun hepatitis kezelési program létezik: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti. A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Egy másik probléma az, ha megfelelő adományozót keresünk, ami akár néhány évet is igénybe vehet, és nem kevés pénzt költ (kb. 100 000 dollár).

Fertőzés autoimmun hepatitisben

Ha a betegség a májzsugorodás előrehaladtával jár, a páciensnek joga van az ITU iroda (az orvosi és a szociális szaktanácsadás szervezete) kérelmére, hogy megerősítse a testben bekövetkezett változások létezését, és segítséget kapjon az államtól.

Ha a beteg személy az egészségügyi állapotával összefüggésben kénytelen megváltoztatni a munkahelyét, de alacsonyabb fizetéssel más pozíciót is betölthet, akkor jogosult egy harmadik fogyatékossági csoportra.

  1. Amikor a betegség vesz egy törött egyszeri természetesen a beteg megfigyelhető: az emberi máj közepes és súlyos, korlátozza a képességét, hogy az öngondoskodás, a munkavégzés csak akkor lehetséges, különleges munkakörülmények, és a segítő technológia, mivel a személy hivatkozik második csoportja a fogyatékosság.
  2. Az első csoport akkor érhető el, ha a betegség folyamata gyorsan fejlődik, és a beteg súlyos májelégtelenségben szenved. A páciens munkaképességét és önkiszolgáló képességét annyira csökkentik, hogy a páciens orvosi jegyzőkönyvében az orvosok írják le a teljes munkaképtelenséget.

Meg lehet dolgozni, élni és kezelni ezt a betegséget, de még mindig nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel annak előfordulásának okait még nem vizsgálták teljes mértékben.

Megelőző intézkedések

Autoimmun hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely az alábbi tevékenységek elvégzéséből áll:

  • rendszeres látogatások egy gasztroenterológus vagy hepatológus számára;
  • a májenzimek, immunglobulinok és antitestek aktivitásának folyamatos monitorozása;
  • a különleges étrendhez és a takarékossághoz való alkalmazkodás;
  • korlátozza az érzelmi és fizikai aktivitást, különböző drogokat szed.

Időben diagnózis, megfelelően megjelölt gyógyszer, gyógynövény népi jogorvoslat, megelőző intézkedésekkel, valamint orvos utasításait lehetőséget biztosít, hogy a beteg a diagnózis „autoimmun hepatitis” hatékonyan kezelni ezt a veszélyt az egészségre és életveszélyes betegség.

kilátás

Kezelés hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - krónikus progresszív hepatocellularis károsodás, periportális eljárás megindítását gyulladás jeleit, vagy szélesebb, hipergammaglobulinémiával és szérum jelenlétében a máj kapcsolódó autoellenanyagok. Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz közé asthenovegetative rendellenességek, sárgaság, jobb felső kvadránsban fájdalom, bőrkiütés, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, amenorrhoea nőknél, gynecomastia - a férfiak. A diagnosztizált autoimmun hepatitis alapul szerológiai kimutatása antinukleáris antitest (ANA), az anti-szöveti simaizom (SMA), antitestek vese és máj mikroszómákban és mtsai., Hipergammaglobulinémiával, megnövekedett titerét IgG, és a máj biopszia. Az alapja az autoimmun májgyulladás immunszuppresszív glükokortikoid terápia.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás a felnőttek 10-20% -ánál és 2% -ánál a gyermekeknél jelentkezik. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitiset, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan előrehaladt, és a májcirrhosis, a portál magas vérnyomása és a betegek halálához vezető májkárosodás meglehetősen korai.

Az autoimmun hepatitis okai

A etiológiája autoimmun hepatitisz nem ismertek. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

Attól függően, hogy az előállított antitestek megkülönböztetésére autoimmun hepatitisz I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusú. A betegség mindegyik izolált típusát sajátos szerológiai profil, áramlási sajátosságok, immunszuppresszív terápiára és prognózisra reagálják.

Az autoimmun típusú I. típusú hepatitis a véralvadásgátlók (ANA) kialakulása és keringése miatt fordul elő - a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Az immunszuppresszív terápiára adott jó reagálással jellemezhető, hogy a kortikoszteroidok eltörlése után az esetek 20% -ában stabil remisszió alakulhat ki. Három év elteltével történő kezelés hiányában cirrózis alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitisben az 1. típusú máj és vesék mikroszómái elleni antitestek (anti-LKM-1) a betegek 100% -ánál fordulnak elő vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; amikor a gyógyszerek visszavonulnak, gyakran fordul elő visszaesés; A cirrózis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitiszben.

Az autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható májban és máj-hasnyálmirigy antigénben (anti-SLA és anti-LP) keletkeznek. Gyakran ez a típus az ASMA-t, a reumatoid faktort, az antimitokondriális antitesteket (AMA), a májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA) tárja fel.

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut májgyulladástól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével fordul elő. Ezután néhány hónapon belül az autoimmun hepatitis klinika kibontakozik.

Ritkábban fordul elő a betegség kialakulása; ebben az esetben az asztenovegetatív rendellenességek túlsúlyban vannak, a rossz közérzet, súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, kisebb sárgaság. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Az autoimmun hepatitisz megnyújtott tünetei közé tartozik a kimondott gyengeség, súlyos érzés és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, émelygés, pruritus és lymphadenopathia. Az autoimmun hepatitisre jellemző a instabil, súlyosbodó sárgaság, a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegália) emelkedése. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapilláris, palmáris és lupuszszerű erythema, purpura, pattanás, telangiectasia az arc, a nyak és a kéz bőrén. Az autoimmun hepatitis exacerbációi során a tranziens ascites jelenségei figyelhetők meg.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

A műszeres vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: növeli a T-szuppresszorok aktivitását, csökkenti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitását.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

Ha a monoterápia hatástalan, autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin és ciklosporin bejuttatása a kezelésbe. Ha az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének hat év elteltével nem hatékony, többszörös relapsusok, a terápia mellékhatásai, a májátültetés kérdése is felmerül.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél a korlátozott érzelmi és fizikai terhelés, a táplálkozás betartása, a megelőző vakcinázás visszavonása és a gyógyszeres kezelés korlátozása javasolt.

Mi az autoimmun hepatitis: tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

Az autoimmun hepatitis egy krónikus progresszív májkárosodás, amelynek tünetei előtti vagy szélesebb körű gyulladásos folyamatok, és amelyet specifikus autoimmun antitestek jellemeznek. Minden ötödik krónikus hepatitisben szenvedő felnőttnél és a gyermekek 3% -ában fordul elő.

A statisztikák szerint a női képviselők sokkal gyakrabban szenvednek az ilyen típusú hepatitiszektől, mint a férfiak. A sérülés általában gyermekkorban és 30 és 50 év közötti időszakban alakul ki. Az autoimmun hepatitis egy gyorsan fejlődő betegség, amely cirrhózissá vagy májelégtelenséggé alakul, ami halálhoz vezethet.

A betegség okai

Egyszerűen fogalmazva, a krónikus autoimmun hepatitis egy patológia, amelyben a szervezet immunrendszere megsemmisíti saját máját. A mirigysejteket atrófizálják és helyükre olyan kötőszöveti elemekkel helyettesítik, amelyek nem képesek elvégezni a szükséges funkciókat.

A 10. tételes betegség-felülvizsgálat nemzetközi osztályozása az autoimmun jelleg krónikus patológiájára utal a K75.4 szakaszban (ICD-10 kód).

A betegség okait még nem tisztázták teljes mértékben. A tudósok úgy vélik, hogy számos vírus képes hasonló kóros mechanizmus kiváltására. Ezek a következők:

  • humán herpeszvírus;
  • Epstein-Barr vírus;
  • vírusok, amelyek a hepatitis A, B és C kórokozói.

Véleményünk szerint az örökletes hajlam a betegség lehetséges okainak listáján is szerepel, amit az immunszabályozás hiánya (a saját antigénekre való érzékenység csökkenése) mutat.

A betegek egyharmada a krónikus autoimmun hepatitis és más autoimmun szindrómák kombinációjával rendelkezik:

  • thyroiditis (a pajzsmirigy patológiája);
  • Graves-kór (pajzsmirigyhormonok túlzott termelése);
  • hemolítikus vérszegénység (saját vörösvérsejtjeinek immunrendszere általi megsemmisítése);
  • ínygyulladás (gyulladás az ínyen);
  • 1 típusú diabetes mellitus (nem megfelelő inzulinszintézis a hasnyálmirigyben, magas vércukorszint kíséretében);
  • glomerulonephritis (a vesék glomerulusainak gyulladása);
  • iritis (a szem irisjának gyulladása);
  • Cushing-szindróma (mellékvese hormonok túlzott szintézise);
  • Sjogren-szindróma (a külső kiválasztás mirigyének kombinált gyulladása);
  • perifériás idegek neuropátiája (nem gyulladásos károsodás).

alak

Az autoimmun hepatitis gyermekeknél és felnőtteknél 3 fő típusra oszlik. A besorolás az antitestek típusán alapul, amelyeket a beteg véráramában határoztak meg. A formák különböznek egymástól a tanfolyam jellegzetességei, válaszuk a folyamatos kezelésre. A kórtan előrejelzése is eltérő.

I. típus

Az alábbi mutatók jellemzik:

  • antinukleáris antitestek (+) a betegek 75% -ában;
  • simaizom ellenes antitestek (+) a betegek 60% -ában;
  • a neutrofilek citoplazmájának ellenanyagai.

A hepatitis a többség vagy a menopauza idején alakul ki. Ez a fajta autoimmun hepatitis jól reagál a folyamatos kezelésre. Ha a terápia nem történik meg, az első 2-4 évben már komplikációk jelentkeznek.

II. Típus

  • a májsejtek enzimjeivel és a vesetubulusok epitheliumával szembeni antitestek jelenléte minden egyes beteg esetében;
  • iskolai korban fejlődik.

Ez a típus jobban ellenáll a kezelésnek, vannak visszaesések. A cirrózis kialakulása gyakrabban fordul elő gyakrabban, mint más formákban.

III típusú

Ez együtt jár a máj- és máj-hasnyálmirigy antigén elleni antitestekkel rendelkező betegek vérében. Meghatározott elérhetőség:

  • reumás faktor;
  • antimitokondriális antitestek;
  • a hepatociták cytolem antigének elleni antitestek.

A fejlődés mechanizmusa

A rendelkezésre álló adatok alapján a krónikus autoimmun hepatitisz patogenezisének fő pillanatában az immunrendszer defektusa a sejtek szintjén, ami károsítja a májsejteket.

A hepatociták képesek lebontani a limfociták hatását (a leukocita sejtek egyike), amelyek fokozott érzékenységet mutatnak a mirigysejtek membránjaira. Ezzel párhuzamosan a citotoxikus hatással rendelkező T-limfociták működésének túlsúlya is fennáll.

A fejlődés mechanizmusában számos kimutatható antigén szerepe még nem ismert. Az autoimmun hepatitisben az extrahepatikus tünetek magyarázata az, hogy a véráramban keringő immunrendszer komplexei az érfalban megmaradnak, ami gyulladásos reakciók és szövetkárosodás kialakulásához vezet.

A betegség tünetei

A betegek mintegy 20% -ánál nincs hepatitisz tünete, és csak a komplikációk idején kérjen segítséget. Vannak azonban olyan betegségek éles akut megjelenése, amelyekben jelentős mennyiségű máj- és agysejt sérül meg (a normálisan inaktivált anyagok mérgező hatásának hátterében).

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek klinikai tünetei és panasza:

  • a munkaképesség jelentős csökkenése;
  • a bőr nyálkahártya, a nyálkahártyák, a külső mirigyek titkai (pl. nyálmirigyek);
  • hipertermia;
  • a lép megnagyobbodása, néha a máj;
  • hasi fájdalom szindróma;
  • nyirokcsomók bővítése.

Fájdalom van az érintett ízületek területén, a folyadék patológiás felhalmozódása az ízületi üregekben, duzzanat. Az ízületek funkcionális állapotában változás következik be.

Kushingoid

Ez a hypercorticizmus szindrómája, melyet a mellékvesekéregben a hormonok túlzott termelésére utaló tünetek jeleznek. A betegek panaszkodnak a túlzott testtömeg-gyarapodásról, az arcon elszíneződő, piros színű piros színű megjelenésről, a végtagok elvékonyodásáról.

Így néz ki a hypercortisy-szindrómás beteg

Az elülső hasfalon és fenékrészeken kialakulnak a rézkarcok (a kék-lila színű szalagokhoz hasonló sztringek). Egy másik, a legnagyobb nyomásnak kitett terület, a bőr sötétebb. A gyakori megnyilvánulások pattanások, különböző eredetű kiütések.

A májcirrózis állapota

Ezt az időszakot kiterjedt májkárosodás jellemzi, amelyben a hepatocyták atrophiája és csontképző rostos szövetének helyettesítése áll fenn. Az orvos meghatározhatja a portál magas vérnyomásának tüneteit, melyet a portal vein rendszerében fokozott nyomás jelent.

Ennek a tünetnek a tünetei:

  • a lép méretének növekedése;
  • a gyomor, a végbél kiterjedése;
  • ascites;
  • Eróziós hibák léphetnek fel a gyomor és a bélrendszer nyálkahártyáján;
  • károsodott emésztés (csökkent étvágy, émelygés és hányás, flatulencia, fájdalom-szindróma).

Kétféle autoimmun hepatitis létezik. Akut formában a patológia gyorsan fejlődik, és az év első hat hónapjában a betegek már jelzik a hepatitis manifesztáció jeleit.

Ha a betegség extrahepatikus megnyilvánulásokkal és magas testhőmérséklettel kezdődik, ez hibás diagnózishoz vezethet. Ebben a pillanatban egy képzett szakember feladata, hogy szükség van a különbséget a diagnózis az autoimmun májgyulladás, a szisztémás lupus erythematosus, a reuma, a rheumatoid arthritis, szisztémás vasculitis, szepszis.

Diagnosztikai jellemzők

Az autoimmun hepatitis diagnózisának sajátos jellemzője van: az orvos nem várhat hat hónapot a diagnózis felállítására, mint bármely más krónikus májkárosodásra.

Mielőtt elkezdené a fő vizsgálatot, a szakember összegyűjti az élet és a betegség történetét. Pontosítja a panaszok jelenlétét a betegben, amikor súlyos volt a megfelelő hipoondriumban, sárgaság, hipertermia jelenlétében.

A beteg jelentette krónikus gyulladásos folyamatok, örökletes patológiák, rossz szokások jelenlétét. Meghatározza a gyógyszerek hosszú távú felhasználásának, más hepatotoxikus anyagok érintkezésének jelenlétét.

A betegség jelenlétét a következő kutatási adatok igazolják:

  • a vérátömlesztés hiánya, az alkoholtartalmú italok visszaélése és a mérgező gyógyszerek bevitele a múltban;
  • aktív fertőzés markerek hiánya (A, B és C vírusról beszélünk);
  • fokozott immunglobulin G;
  • nagy számban transzaminázok (ALT, AST) a vérbiokémiában;
  • az autoimmun hepatitis markerek mutatói jelentős számú alkalommal meghaladják a normál szintet.

Szúrás máj biopszia

A vérvizsgálat során tisztázni kell a vérszegénység, a megnövekedett leukociták számát és az alvadási faktorokat. A biokémia - az elektrolitok, transzaminázok, karbamid szintje. Szintén szükséges elemezni a bélmunka tojásainak székletét, egy coprogramot.

A diagnózis instrumentális módszereitől az érintett szerv szúrás biopsziáját használják. A szövettani vizsgálat meghatározza a máj parenchyma nekrózis zónáinak jelenlétét, valamint a limfoid infiltrációt.

Az ultrahang-diagnosztika, a CT és az MRI használata nem ad pontos adatokat a betegség jelenlétéről vagy hiányáról.

Betegkezelés

Az autoimmun hepatitisz kezelés az étrend korrekciójával kezdődik. Az étrend-terápia alapelvei (az 5. táblázat betartása) a következő pontokon alapulnak:

  • legalább 5 étkezés naponta;
  • napi kalória - akár 3000 kcal;
  • Gőz főzés, előnyben részesítjük a pörköltek és főtt termékek;
  • az élelmiszer konzisztenciájának pürének, folyadéknak vagy szilárdnak kell lennie;
  • a só mennyiségét napi 4 grammra, a vizet pedig 1,8 literre kell csökkenteni.

A táplálék nem tartalmazhat durva rostanyagot. Engedélyezett termékek: alacsony zsírtartalmú hal és hús fajták, zöldségfélék főtt vagy friss formában, gyümölcsök, gabonafélék, tejtermékek.

gyógyszer

Hogyan kezeljük az autoimmun hepatitist, az orvos-hepatológus meg fogja mondani. Ez a szakorvos kezeli a betegeket. A terápia glükokortikoszteroidok (hormonális gyógyszerek) használatából áll. Hatékonyságuk az antitesttermelés gátlásához kapcsolódik.

A kizárólag ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelést olyan tumoros betegek végzik, akiknél a normálisan működő hepatociták száma jelentősen csökken. Képviselők - Dexametazon, prednizolon.

A kezelésben széles körben alkalmazott gyógyszerek egy másik csoportja immunszuppresszáns. Ugyancsak gátolják a külföldi anyagok elleni küzdelem során keletkezett antitestek szintézisét.

Egyidejű alkalmazása a két hatóanyag csoportok szükség hirtelen ingadozások vérnyomás, a jelenléte cukorbetegség betegek túlsúlyos, betegek kután betegségek, valamint azok a betegek, akik a csontritkulás. A gyógyszerek képviselői - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

A gyógyszerterápia eredményének prognózisa függ a patológiás tünetek eltűnésétől, a biokémiai vérvizsgálati paraméterek normalizálásától és a puncture máj biopsziájától.

Sebészeti kezelés

Súlyos esetekben májtranszplantáció javasolt. Szükséges a gyógyszeres kezelés eredményének hiányában, és a patológiás állapottól is függ. A transzplantáció az egyetlen hatékony módszer a betegség minden ötödik betegnél történő kezelésére.

A hepatitis újbóli előfordulási gyakorisága a transzplantációban a klinikai esetek 25-40% -a között változik. A beteg gyermek gyakrabban szenved hasonló probléma, mint egy felnőtt beteg. Rendszerint a közeli hozzátartozó májának egy részét átültetésre használják.

A túlélés prognózisa számos tényezőtől függ:

  • a gyulladásos folyamat súlyossága;
  • folyamatos terápia;
  • oltvány használata;
  • másodlagos megelőzés.

Fontos megjegyezni, hogy a krónikus autoimmun hepatitis öngyógyszere nem megengedett. Csak szakképzett szakember képes a szükséges segítség biztosítására és a páciens kezelésére szolgáló ésszerű taktikát választani.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis