Autoimmun hepatitis

Share Tweet Pin it

Autoimmun hepatitis - egy krónikus gyulladásos immun-közvetített progresszív májbetegség, amelyet az jellemez, a jelenléte specifikus autoantitestek, emelkedett gamma-globulin, valamint határozott pozitív választ a terápiára immunszuppresszánsok.

Az első alkalommal, amikor a máj cirrhosisában (fiatal nőknél) a gyorsan fejlődő májgyulladás alakult ki, J. Waldenstrom 1950-ben írta le. A betegséget sárgaság, szérum gamma-globulinszint emelkedése, a menstruációs funkciók megsértése és az adrenokortikotrop hormon kezelésére alkalmas. A vörös lupusban (lupus) jellemző vérben található antinukleáris antitestek (ANA) alapján 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték; az autoimmun hepatitis kifejezést csaknem tíz évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az első utáni évtizedben autoimmun hepatitis írták le először, akkor gyakrabban diagnosztizált fiatal nők, eddig megőrzött egy tévhit, hogy ez a betegség a fiatalok. Tény, hogy a betegek átlagéletkora - 40-45 éves, mivel a két csúcs beesési: éves kor között 10 és 30 év közötti, 50 és 70 Figyelemre méltó, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis fog debütálni kétszer nagyobb valószínűséggel, mint 30.

A betegség gyakorisága rendkívül alacsony (bár ez az egyik legtöbbet tanulmányozott a szerkezet egy autoimmun betegség), és jelentősen eltér az egyes országokban: Az európai lakosság körében igen elterjedt az autoimmun hepatitis 0,1-1,9 eset per 100 000 és például Japánban - évente csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos van. Az előfordulása a különböző nemek is nagyon eltérő: az arány a beteg férfiak és nők Európában 4: 1, azokban az országokban, az amerikai - 4,7: 1, Japán - 10: 1.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A fő szubsztrátja progresszív gyulladásos és nekrotikus változásokat májszövetben - a reakció az immunsejtek csak a saját agresszió. A vérben a beteg autoimmun hepatitis néhány faj antitestek, de a legfontosabb a fejlesztési patológiás változások autoantitestek simaizom vagy antigladkomyshechnye antitest (SMA), és antinukleáris antitest (ANA).

Az SMA antitestek hatása a fehérje ellen irányul a simaizomsejtek legkisebb szerkezetének szerkezetében, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen dolgoznak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem ismertek megbízhatóan.

Az esetleges veszteséget a provokátorok az immunrendszer azon képességét, hogy különbséget „a - mások” számos, vírusok hepatotropikus fellépés egyes baktériumok, az aktív metabolitok és mérgező gyógyszerek, genetikai hajlam:

  • hepatitis A, B, C, D vírusok;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi-antigén;
  • élesztőgombák;
  • az allélok (szerkezeti változatok gének) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid és más gyógyszerek.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.
  3. A klinikai tünetek hasonlóak az I. típusú hepatitiszhez, a fő megkülönböztető jellemző az SLA / LP antitestek kimutatása az oldható máj antigénhez.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknek egész életen át tartó terápiára van szükségük, mivel a legtöbb esetben a betegség visszatér.

Az autoimmun hepatitisz típusba sorolásának nincs jelentős klinikai jelentősége, ami nagyobb tudományos érdeklődést jelent, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések tervében és a kezelési taktikában.

tünetek

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan elkezdődik ilyen gyakori tünetekkel (hirtelen debütál az esetek 25-30% -ában):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • a szokásos fizikai terhelésekkel szembeni tolerancia csökkentése;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • a megfelelő hipokondriumban a nehézség és a felszakadás érzése;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy állandó icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (a sör színe);
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • csökkent vagy teljesen hiányzik az étvágy;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • menstruációs ciklus rendellenességek a nőknél (a menstruáció teljes megszűnéséig);
  • spontán tachycardia görcs;
  • viszketés;
  • a pálmák vörössége;
  • pont vérzés, vascularis csírák a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez társuló extrahepatikus immunsejteket a betegek mintegy felében mutatják ki, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok jelentik:

  • reumás ízületi gyulladás;
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • piros lapos zuzmó;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • átfedés-szindróma;
  • sokizomgyulladást;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

diagnosztika

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisának ellenőrzésére a páciens átfogó vizsgálata folyik.

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Először is meg kell erősíteni a vérátömlesztés és az alkoholfogyasztás hiányát a történelemben és kizárni a máj, az epehólyag és az epevezeték (hepatobiliáris zóna) egyéb betegségeit, mint például:

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson betegsége;
  • az alfa-1-antitripszin hiánya;
  • haemochromatosis;
  • gyógyszeres (mérgező) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szer emelkedett);
  • detektálás szérum antinukleáris antitest (ANA), anti-simaizom (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), antitestek oldható antigén máj (SLA / LP), a aszialo-glikoprotein-receptor (ASGPR), aktin autoantitestek (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtt ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40 volt);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (megnövekedett).
  • A hasüreg ultrahangja;
  • számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás;
  • a szúrás biopsziát, majd a biopsziás minták szövettani vizsgálatát.

kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának legfontosabb módszere glükokortikoszteroidokkal vagy azok citosztatikumokkal való kombinációjával végzett immunszuppresszív kezelés. A folyamatos kezelésre adott pozitív válasz esetén a gyógyszerek legkorábban 1-2 év alatt visszavonhatók. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszerek kivonását követően a betegek 80-90% -a bizonyítja a betegség tüneteinek ismételt aktiválását.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív trend a háttérben a terápia, mintegy 20% -a ellenálló immunszupresszív szerek. Körülbelül 10% -ánál volt felfüggeszteni kezelés miatt, hogy dolgozzon szövődmények (eróziók és fekély a gyomor nyálkahártya-és nyombélfekély, szekunder fertőzéses szövődmények, szindróma a hipofízis - Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, csontvelő-szuppresszió, és mások.).

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

A gyógyszeres kezelés mellett, végzett extrakorporális hemocorrection (volumetrikus plasmapheresis, krioaferez), amely javíthatja a kezelés kimenetelét: visszafejlődnek a klinikai tünetek, csökkenti a szérum-koncentráció a gamma-globulin és antitest-titert.

Ha a farmakoterápia és a hemokorrefikálás hatása 4 éven keresztül hiányzik, májtranszplantációt jeleznek.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat-haszon" arány változása a további kezelést nem teszi helyénvalóvá;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső varicoseus vénájából;
  • a máj cirrhosis;
  • májelégtelenség.

kilátás

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az ötéves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

Három év aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és műszeresen megerősített remissziót kapunk. A legnagyobb probléma az autoimmun folyamatok újraaktiválódása, amely a betegek 50% -ánál fél évig és 70% -ánál a kezelés végétől számított 3 év elteltével figyelhető meg. Miután remissziót kaptunk fenntartó kezelés nélkül, csak a betegek 17% -ában lehet fenntartani.

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

Ezek az adatok igazolják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a követésre.

Autoimmun hepatitis előrejelzés

1. Mi az autoimmun hepatitis?

2. Melyek az autoimmun hepatitis jellegzetes jelei?

Legtöbbször a nők betegek (71%). Az autoimmun hepatitis minden korban (9 hónapról 77 évre) alakul ki, de általában 40 évnél fiatalabb betegekben fordul elő. Talán éles, akár villám; és néha az akut vírusos vagy toxikus hepatitis téves diagnózisát végezzük. A betegek 38% -ában egyidejű immunbetegség áll fenn. A leggyakrabban észlelt: autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Graves-betegség (Graves) (diffúz thyreotoxikus golyva) és synovitis. Sajnos, 25% a beteg autoimmun hepatitisz diagnosztizált abban a szakaszban a májcirrózis, ami azt jelzi, a tünetmentes, szubklinikai. Tipikus markerei autoimmun hepatitisz immunszerológiai antigladkomyshechnye vannak (ASMA) és anti-nukleáris (ANA) antitest. Az antitestek mindkét típusát a betegek 64% -ában, míg 22% -ában csak SMA antitestek találhatók, és 14% -ánál csak ANA antitestek. Az antitestek titere ingadozhat; néha teljesen eltűnnek, különösen a kortikoszteroid hormonok kezelésénél. Minimum titer alapján, amelyek az eredményt nevezzük szeropozitív, nem létezik, azonban a felnőtt betegeknél, titerek legyen> 01:40. A szérumtiterek> 1: 80 igazolják a diagnózis helyességét. Anélkül hipergammaglobulinémiával (főleg IgG szint emelkedése) - a megkülönböztető jegye a betegség - a diagnózis megbízhatatlannak tekintjük. Az autoimmun hepatitist nem sújtja súlyos cholestasis. Ezért, a túlsúlya változások, mint például a növekvő szintje alkalikus foszfatáz a vérben, viszketés, hyperpigmentatio és epevezeték sérülést, kimutatható szövettani, feltételezi a többi betegség (például a primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis vagy autoimmun cholangitis). A szerológiai bizonyítékok az akut fertőzés - hepatitis A, B vagy C májbetegség Epstein-Barr vírus, vagy cytomegalovírus - amint azt nem támogatja a diagnózis az autoimmun hepatitis.

Az autoimmun hepatitishez társuló immunbetegségek
Autoimmun pajzsmirigy *
Herpetiform dermatitis
Csomó erythema
Fibrotikus alveolitis
Helyi myositis
fogínygyulladás
glomerulonephritis
Graves-kór *
Hemolitikus anaemia
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
Inzulinfüggő diabetes mellitus
A bél nyálkahártyájának atrófiája
Irit
Lapos zuzmó
Myasthenia gravis
neutropenia
szívburokgyulladás
Perifériás neuropátia
Perzisztens vérszegénység
mellhártyagyulladás
Elsődleges szklerotizáló kolangitisz
Gangrenous pyoderma
Rheumatoid arthritis *
Sjogren-szindróma
Synovitis *
Szisztémás lupus erythematosus
Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás *
urticaria
vitiligo
* A leggyakoribb.

3. Melyek az autoimmun hepatitisz morfológiai változásai?

Periportalis hepatitis (lépésben (részleges) nekrózissal, vagy határ hepatitisz), azzal jellemezve, hogy a megsemmisítése a határon a lemez területén a kapu máj gyulladásos beszűrődés, - a kötelező, de nem patognomikus jele van az autoimmun hepatitisz (1. ábra). Lépcsős nekrózis előfordul sok típusú akut és krónikus hepatitis, beleértve a vírusos, a kábítószer, alkohol, vagy toxikus hepatitisz. Egy másik gyakori, de nincs diagnosztikai értékű patológiai megállapítás beteg autoimmun hepatitisz (különösen abban az esetben relapszus megszakítása után kortikoszteroidok) - lobuláris (lobuláris) hepatitis. Ez jellemzi a kifejezettebb sejt infiltráció mentén szinuszoidok kombinálva degeneratív vagy regeneratív változások (ábra. 2). Az autoimmun hepatitisz is beszűrődése jellemzi portál lebenykékben plazma sejtek (ábra. 3). Ezzel szemben, a nagy gyűjtemények limfociták a májban és a zsíros elfajulás a kapu jelenlétére utalnak a krónikus hepatitis C (4. ábra). nagy hepatociták matovosteklovidnoy citoplazmában rejlő krónikus hepatitis B, és a léziók vagy a közös epevezeték elzáródása - holangiopatii.

4. Melyek az autoimmun hepatitis különböző típusai?

Az autoimmun hepatitisz osztályozását a betegekben kimutatott antitestek típusától függően végezzük. Az SMA és / vagy ANA antitestekben szenvedő betegek az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában a leggyakoribb típusú autoimmun hepatitis szenvednek. Az aktin antitestek magas titerben kimutathatók az autoimmun hepatitisz 1-es típusának jelenlétére is.
A betegek, akik antitestek máj / vese mikroszóma típusú 1 (anti-LKM-l), szenved autoimmun hepatitisz 2. típusú. Anti-LKM-l nem használható együtt antigladkomyshechnymi, antinukleáris antitest vagy anti-aktin és immunszerológiai alkotnak külön alcsoportot. Autoimmun hepatitis 2-es típusú jelentkezik általában fiatal korban (2-14 év), de néha hatással van az emberek és a felnőttek. Amikor egynél több hepatitis típusú megfigyelt kapcsolatos immunbetegség (mint például az autoimmun thyroiditis, vitiligo, inzulinfüggő cukorbetegség és a fekélyes vastagbélgyulladás) és a szerv-specifikus antitesteket határozzuk meg (például egy antitest, hogy a pajzsmirigy, a Langerhans-szigetek és a parietalis sejtek). A 2. típusú hepatitisben szenvedő betegeknél a szérum IgA szintje alacsonyabb, mint az 1. típusú betegségben szenvedő betegeknél. Az előzetes eredmények arra utalnak, hogy az autoimmun hepatitisz 2. típusú kifejlesztéséhez vezet májzsugor gyakoribb, mint 1-es típusú hepatitis. Bár autoimmun hepatitis A 2. típus egy gyakori jelenség a felnőtt betegek Európában és az USA-ban akkor diagnosztizálják csak 4% a felnőtt lakosság (szemben a hepatitis 1-es típusú, amely detektálható a betegek 80% -ánál az autoimmun hepatitisz). Fontos, hepatitis C szenvednek 50-86% -ánál az anti-LKM-l, és csak a 11% SMA betegek és / vagy ANA antitestek.
A 3-as típusú autoimmun hepatitis diagnózisát akkor végezzük, amikor az oldható máj antigén (SLA) elleni antitestek kimutathatók a betegek vérében. Az 1-es típusú hepatitisben szenvedő betegek 11% -a rendelkezik SLA-val és nem különböztethető meg a szeronegatív betegektől. Korábban azt feltételezték, hogy a máj-hasnyálmirigy antitestek (LP) is tartozik markerek autoimmun hepatitisz 3. típusú, azonban azt később kiderül, hogy azok lehetnek a vérben jelen lévő egy olyan antitesttel együttesen specifikus 1-es típusú betegség. Ennek eredményeként, még továbbra is ismert, hogy az anti-SLA és anti-LP különböző markerek autoimmun hepatitisz 1-es típusú, vagy tartozik egy másik alcsoportban.

5. Melyek az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai?

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumát nemzetközi egyezmény alapján állapítják meg. A végleges diagnózis magában foglalja a lépéses nekrózisok hisztológiai vizsgálatának kötelező feltérképezését lobuláris hepatitis vagy híd-nekrózis (vagy anélkül) nélkül vagy anélkül. Elfogadhatatlan a patológia jelenléte, jelezve egy másik betegség esetleges jelenlétét (például az epevezetékek károsodása, granuloma, réz betétek stb.). A szérum aminotranszferáz szint változása, ha domináns, a diagnózisnak megfelelőnek tekinthető. A teljes globulin, az y-globulin vagy az immunglobulin G szintjeinek legalább 1,5-szeresnek meg kell haladniuk a normálértékeket; antiglossum szérumtiterek, antinukleáris antitestek és az 1-es típusú máj és vese vese mikroorganizmusainak ellenanyagai legyenek 1: 80 fölött. A történelemben nem lehetnek tények a vérátömlesztés és annak összetevői, a hepatotoxikus gyógyszerek legutóbbi beadása vagy az alkoholfogyasztás (1: 320), nyilvánvalóan, egyszerre mindkét betegségben szenvednek. A kortikoszteroid hormonok folyamatos orvosi felügyelet mellett ajánlottak, mert az interferon a folyamat súlyosbodásához vezethet. Az e program szerint kezelt betegek 53% -ában klinikai, biokémiai és szövettani remisszió lép fel, az egyidejű vírusfertőzés ellenére. Azok a betegek, akik nem reagálnak a folyamatban lévő terápiára, azonban tolerálják a kezelést, elég kielégítő. Valódi vírusos hepatitis és anti-LKM-1 betegek esetében valószínűleg mindkét betegség egyidejű jelenléte és egy vírusfertőzés, melynek során autoimmun reaktivitást kísértek. Az ilyen betegeknél az interferon vagy a kortikoszteroid hormonok hatékonysága nem igazán bizonyított. Kezdeti terápiaként interferont lehet rendelni, és ezt követően - kortól szteroid hormonokkal helyettesíteni (az eredmények függvényében).

28. Milyen új gyógyszereknek van jó terápiás hatása autoimmun hepatitisben?

Elvégzett vizsgálatok számos új immunszuppresszív és sejtvédő szerek, de egyikük sem nagy hatással van az autoimmun hepatitis, mint a standard terápia kortikoszteroidok. A ciklosporint rendszerint empirikusan írják fel azoknak a betegeknek, akiknél a szteroid hormonkezelés hatékonynak bizonyult. Azonban a "haszon-kockázat" arányt és az alkalmazásra vonatkozó egyértelmű indikációkat még nem állapították meg. Kevés előzetes klinikai vizsgálatok használata nélkül egy vak kontroll kimutatták, hogy az FK-506 csökkenti a szérum transzamináz és bilirubin 50% -át az eredeti, de ez a terápia kíséri emelkedett szérum kreatinin-koncentráció 150%. Ezen túlmenően meg kell jegyezni, hogy nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy a használata az FK-506 okoz klinikai, biokémiai és szövettani remisszió nem, és állatkísérletek arra utalnak, hogy a szer még elősegíti az fibrózis a májban. Az Ursodeoxycholic acid képes megváltoztatni az I. osztályú HLA antigének hatását a hepatocyták membránjára és csökkenti a limfokinek képződését. Ez az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél alkalmazott elméleti alapelv. Talán a krónikus hepatitisben szenvedő betegeknél megfigyelt biokémiai paraméterek javulása hasonló immunmoduláló hatás eredménye. (A kapott adatok az előzetes klinikai vizsgálatok.) Brequinar és a rapamicin - egy új immunszuppresszív hatóanyagokkal, amelyek alkalmasak a transplantology, és elméletileg, hatásosaknak kell lenniük a betegek kezelésére az autoimmun hepatitis. Mindazonáltal e gyógyszerek klinikai vizsgálatát még nem végezték el.
A thymus hormonális kivonata stimulálja a T-szuppresszorok aktivitását és gátolja az immunglobulinok termelődését. Azonban a korai kontrollos vizsgálatok során nem sikerült kimutatni a recidens előfordulási gyakoriságának különbségeit a thymus kivonatokat kapó betegek hagyományos gyógyszereinek elhagyása után és azokban a betegekben, akik nem kapták meg őket. Mindazonáltal emlékeztetni kell arra, hogy az optimális dózisok, a kezelés időtartama és az adagolás módja még nincs egyértelműen megállapítva, ezért ezeknek a gyógyszereknek az előnyeit kritikusan kell kezelni.
A többszörösen telítetlen foszfatidilkolin és prednizon kombináció sikeresen alkalmazták, mint a kezdeti terápiára autoimmun hepatitis, de a szerepe még mindig nem pontosan meghatározott. Egy kontrollált kettős-vak vizsgálatban, kimutatták, hogy a kombinációs terápia aktivitását csökkenti a kóros folyamat (szerinti szövettani vizsgálat), nagyobb mértékben, mint a monoterápia prednizon, elsősorban módosítása a membrán a hepatociták és a blokkoló vagy rendellenesség citotoxikus reakciókban. Ezeket az adatokat azonban később nem erősítették meg. Jelenleg nem ajánlott ilyen kombinációs terápiát kezelni a kezelés kezdetén.
Hasonló eredményeket kaptak az arginin-tiazolidinkarboxilát vizsgálata során.
Sajnos eddig az autoimmun hepatitis kialakulásának patogenetikai mechanizmusait még nem értették teljesen meg. Amikor ez megtörténik, a gyógyszerek segítségével célszerűen befolyásolni lehet a patogenezis főbb összefüggéseit, és szabályozni fogja a szervezet reakcióját és a betegség megnyilvánulásait.
Új gyógyszerek potenciálisan befolyásolja a aktivitását a HLA-antitestek, a limfociták aktiválásában, ellenanyag-termelés, proliferációját effektor sejtek, az intézkedés a citokinek, molekuláris adhézió és a fibrin lerakódást. A klinikai gyakorlatba történő bevezetést semmiképpen sem szabad megzavarni az a véleménye, hogy a kortikoszteroid hormonok pótolhatatlanok. Mindazonáltal az összes új kezelést, mielőtt az általános használatra ajánlott, alapos vizsgálatnak kell alávetni ellenőrzött klinikai vizsgálatok során.

Mi az autoimmun hepatitis, annak tünetei és terápiái

Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség az összes típusú hepatitis és autoimmun betegség között.

Európában az előfordulási gyakoriság 16-18 beteg AH / 100 000 fő esetén. Alaszkában és Észak-Amerikában az előfordulás magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Az afroamerikaiak és a hispanikusok esetében a betegség gyorsabb és bonyolultabbá válik, a terápiás intézkedések kevésbé hatékonyak, a halálozási arány magasabb.

A betegség minden korcsoportban előfordul, a nők gyakrabban betegek (10-30 év, 50-70 év). A hipertónia gyermekei 6 és 10 év között jelentkezhetnek.

Az AH a terápia hiányában veszélyes a sárgaság, a májcirrózis. Az AH kezelés nélküli betegek túlélése 10 év. Agresszív hepatitis esetén a várható élettartam kevesebb, mint 10 év. A cikk célja, hogy ötletet alkosson a betegségről, feltárva a kórtípusokat, a klinikai képet, bemutatni a betegség kezelési lehetőségeit, figyelmeztetni a kórtan következményeit a kellő időben történő segítség hiányában.

Általános információk a patológiáról

Az autoimmun hepatitis patológiás állapot, melyet a májszövet gyulladásos változásai, cirrózis alakulása kísér. A betegség a májsejtek immunrendszer általi elutasításának folyamatát idézi elő. Az AH-t gyakran más autoimmun betegségek kísérik:

  • szisztémás lupus erythematosus;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • szklerózis multiplex;
  • autoimmun thyroiditis;
  • exudatív erythema;
  • hemolítikus autoimmun anaemia.

Okok és típusok

A máj patológiájának kialakulásának valószínű okai a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusok. De tudományos forrásokban nincs egyértelmű kapcsolat a betegség kialakulása és a kórokozók jelenlétében a szervezetben. Van egy örökletes elmélet a patológiák eredetéről.

Számos kórtípus létezik (1. táblázat). Hisztológiailag és klinikailag ezek a típusú hepatitisek nem különböznek egymástól, de a betegség 2. típusa gyakran jár a hepatitis C-vel. Az AH minden típusát egyenlően kezelik. Néhány szakember nem veszi figyelembe a 3 típust, mivel nagyon hasonló az 1. típushoz. Sokkal hajlamosabbak a betegség két fajtájába sorolni.

1. táblázat - A betegség fajtái az előállított antitestektől függően

  1. ANA, AMA, LMA antitest.
  2. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 85% -a.
  1. LKM-1 antitestek.
  2. Ugyanilyen gyakran fordul elő gyermekek, idős betegek, férfiak és nők.
  3. ALT, AST szinte nem változik.
  1. SLA, anti-LP antitestek.
  2. Az antitestek hatással vannak a hepatocitákra és a hasnyálmirigyre.

Hogyan fejlődik és nyilvánul meg?

A betegség mechanizmusa a májsejtekkel szembeni ellenanyagok képződéséből áll. Az immunrendszer megkezdi a hepatociták külföldi megjelenését. Ebben az esetben a vérben olyan antitesteket állítanak elő, amelyek egy adott típusú betegségre jellemzőek. A máj sejtjei lebomlanak, nekrózisuk megtörténik. Talán a kóros folyamatot a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusai indítják el. A májkárosodás mellett a hasnyálmirigy és a pajzsmirigy károsodása is megfigyelhető.

  • az autoimmun betegségek bármely etiológiában az előző generációban;
  • HIV fertőzött;
  • hepatitis B, C

A kóros állapot örökletes, de nagyon ritka. A betegség akut formában nyilvánulhat meg, a klinikai kép fokozatos növekedésével. Akut betegség esetén a tünetek hasonlóak az akut hepatitiszhez. A betegek:

  • jó hipokondriumtalanság;
  • diszpeptikus megnyilvánulások (hányinger, hányás);
  • icterikus szindróma; s
  • viszketés;
  • Telangiectasia (a bőrön kialakuló érrendszer);
  • bőrpír.

Az AH hatása a nők és a gyermekek szervezetére

Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők gyakran:

  • a hormonális háttér megsértése;
  • amenorrhea kialakulása;
  • a gyermek elképzelése nehézségei.

Az AH jelenléte a terhes nőknél koraszülést okozhat, amely állandó fenyegetést jelent az abortuszra. A magzati vemhesség során az AH-ban szenvedő betegek laboratóriumi paraméterei javulhatnak vagy normalizálódhatnak. Az AG gyakran nem befolyásolja a fejlődő méhen belüli magzatot. A legtöbb beteg esetében a terhesség általában előfordul, a születések nem nehezebbek.

Figyelj! A terhesség alatt nagyon kevés statisztikai adat áll rendelkezésre a magas vérnyomásról, mivel a betegség a betegség korai stádiumában próbálja felismerni és kezelni, hogy ne okozzon súlyos patológiás klinikai formákat.

Gyermekeknél a betegség gyorsabban fordulhat elő, kiterjedt májkárosodással, mivel az immunrendszer nem tökéletes. A gyermekkorúak halálozási aránya sokkal magasabb.

Hogyan alakul ki az autoimmun májkárosodás?

A hepatitis autoimmun formájának megnyilvánulása jelentősen változhat. Először is, ez a patológia természetétől függ:

Akut áram. Ebben az esetben a megnyilvánulások nagyon hasonlítanak a vírusos hepatitishez, és csak olyan teszteket végeznek, mint az ELISA és a PCR lehetővé teszik a patológiás differenciálódást. Az ilyen állapot több mint egy hónapig tarthat a beteg számára, ami rendkívül negatívan befolyásolja az életminőséget. Melyek a tünetek ebben az esetben?

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

  • éles fájdalmas érzések az oldal jobb oldalán;
  • az emésztőrendszeri rendellenesség tünetei (a beteg beteg, hányás, szédülés);
  • a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
  • súlyos viszketés;
  • egy lebontás. A fizikális vizsgálat a beteg a fájdalom figyelhető meg a nyomás-érzékeny tartományában a jobb bordaív alatt ütőhangszerek alsó széle a máj cselekmények, tapintás (tapintási) határozza meg sima éle a máj (normál máj tapintható).

A tünetek fokozatos növekedése. Ebben az esetben a betegség fokozatosan fejlődik, a páciens az egészség romlását érzi, de megérteni a patológiás folyamatot, gyakran még egy szakember sem. Ez azért van így, mert ebben a patológiás folyamatban csak egy kisebb fájdalom figyelhető meg a jobb felső kvadránsban, elsősorban a pácienst az extrahepatikus tünetek zavarják:

  • kután manifesztációi: elváltozások a különféle (macularis, maculopapularis, papulovezikuleznye), vitiligo és egyéb pigmentációs rendellenességek, bőrpír tenyéren és a talpon, vaszkuláris rács a has;
  • ízületi gyulladás és arthralgia;
  • a pajzsmirigy megsértése;
  • tüdő megnyilvánulások;
  • neurológiai kudarcok;
  • károsodott vesefunkció;
  • pszichés kudarcok idegi leállás és depresszió formájában. Következésképpen, az autoimmun hepatitisz hosszú ideig lehet álcázzák magukat más betegségek, hibás lehet diagnózist, és ennek következtében, a nem megfelelő kezelési rend szánt.

Diagnosztikai intézkedések

A kóros állapot diagnosztizálása magában foglalja az anamnesztikus adatok gyűjtését, vizsgálatot és további módszereket. Az orvos tisztázza az autoimmun betegségek jelenlétét az előző generáció rokonaiban, a vírusos hepatitisben, a HIV fertőzést a betegben. A szakember elvégzi a vizsgálatot is, majd értékeli a beteg állapotának súlyosságát (májnagyobbodás, sárgaság).

Az orvosnak feltétlenül ki kell zárnia a vírusos, mérgező, gyógyszeres hepatitis jelenlétét. Ehhez a páciens véreket ad a hepatitis B vírus ellenes antitestek számára. Ezután az orvos elvégezheti az autoimmun májkárosodás vizsgálatát. A páciensnek biokémiai vérvizsgálata van amilázra, bilirubinra, májenzimekre (ALT, AST), alkalikus foszfatázra.

A betegek vérvizsgálatot is mutatnak a G, A, M immunglobulinok vérkoncentrációjában. Az AH-ban szenvedő betegek többségében az IgG megnövekszik, IgA, IgM normális. Néha az immunglobulinok normálisak, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. Ismételt specifikus antitestek jelenlétét tesztelték a hepatitis típusának (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) meghatározására.

A diagnózis megerősítéséhez egy májszövet szövettani vizsgálatát végezzük. Mikroszkóposan láthatóvá válnak a szerv sejtjeinek változásai, a limfociták területét kiderítik, a hepatocyták megduzzadnak, némelyik nekrotikus.

Ultrahangvizsgálat során a máj nekrózis jeleit tapasztalták, melyeket a szervezet méretének növekedésével, az egyes területek echogenitásának növekedésével kísértek. Néha portális hipertónia (májelégtelenség, megnövekedett májnyomás) jeleit találja. Az ultrahang mellett számítógépes tomográfiát is alkalmaznak, valamint a mágneses rezonancia képalkotást.

Az AH differenciáldiagnózisát a következőképpen végezzük:

  • Wilson-kór (a gyermekek gyakorlatában);
  • az a1-antitripszin hiánya (gyermekeknél);
  • alkoholos májkárosodás;
  • a májszövet alkoholmentes patológiája;
  • szklerotizáló kolangitisz (gyermekgyógyászatban);
  • hepatitis B, C, D;
  • overlap szindróma.

Mit kell tudni a betegség kezeléséről?

A betegség megerősítése után az orvosok elkezdik a gyógyszerterápiát. Az autoimmun hepatitis kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásainak kiküszöbölésére, valamint a hosszú távú remisszió fenntartására irányul.

Gyógyhatás

A kezelést glükokortikoszteroid szerekkel (prednizon, prednizolon és azatioprin együtt) végezzük. A glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés magában foglalja a kezelés két formáját (1. táblázat).

Nemrégiben tesztelték a Budesonide és Azathioprine kombinációját, amely az akut stádiumú betegeknél is hatékonyan kezeli az autoimmun hepatitis tüneteit. Ha a beteg tünetei gyorsak és nagyon nehézek, a ciklosporin, a takrolimusz és a mikofenolát mofetil is felírt. Ezek a gyógyszerek erősen elnyomó hatást gyakorolnak a páciens immunrendszerére. Ha a gyógyszerek hatástalanok, döntés születik a máj átültetéséről. A szerv átültetését csak a betegek 2,6% -ában végzik, mivel a hipertónia terápiája gyakran sikeres.

1. táblázat - Az autoimmun hepatitis glükokortikoszteroidokkal végzett terápiája

Az autoimmun hepatitis relapszus vagy primer kimutatásának időtartama 6-9 hónap. A pácienst ezután a kábítószerek alacsonyabb karbantartási dózisaira visszük át.

A relapszusokat nagy dózisú prednizolonnal (20 mg) és azathioprinnel (150 mg) kezelik. A betegség lefolyásának akut fázisának leállítása után a betegek a kezdeti terápiához, majd a támogató terápiához mennek. Ha az autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek nincs klinikai tünete a betegségnek, és csak kisebb mértékben változik a májszövetekben, a glükokortikoszteroid terápiát nem alkalmazzák.

Figyelj! Ha a kétéves remissziót a fenntartó adagok segítségével érik el, a gyógyszerek fokozatosan megszűnnek. A dóziscsökkentést a hatóanyag milligrammjainak megfelelően végezzük. A relapszus előfordulása után a kezelés ugyanabban az adagban történik, amelyből a törlés megkezdődött.

Használata glükokortikoszteroidok egyes betegeknél is okozhat súlyos mellékhatásokat során elhúzódó fogadó (terhes nők, betegek glaukóma, cukorbetegség, magas vérnyomás, csontritkulás, a csont). Ilyen betegeknél az egyik gyógyszert törlik, próbálja meg használni a prednizolont vagy az azatioprint. A dózisokat a magas vérnyomás klinikai megnyilvánulásai szerint választják ki.

Terhes nők és gyermekek terápiája

Ahhoz, hogy gyermekeknél autoimmun hepatitis kezelésében sikeres legyen, a betegség lehető legkorábbi diagnosztizálására van szükség. A gyermekgyógyászatban a prednizolont a gyermek súlya kilogrammonként 2 mg-os dózisban is alkalmazzák. A prednisolon maximális megengedhető dózisa 60 mg.

Fontos! A remisszió alatt a nők terhességének megtervezésénél csak prednizolont kell használni, mivel nem befolyásolja a jövőbeli magzatot. Az azatioprin orvosok nem próbálják használni.

Ha terhesség alatt az AH ismétlődése bekövetkezett, az azathioprint fel kell venni a prednizolonra. Azonban a magzat káros hatása továbbra is alacsonyabb, mint a nő egészségére gyakorolt ​​kockázat. A szokásos kezelési mód segít csökkenteni a vetélés és az idő előtti születés kockázatát, növeli a teljes terhesség valószínűségét.

Rehabilitáció terápia után

A glükokortikoszteroidok alkalmazása megakadályozza az autoimmun májkárosodás kialakulását, de ez nem elegendő a test teljes helyreállításához. A terápia folyamán a beteg hosszú távú rehabilitációt mutat be, beleértve a gyógyszert és a népi gyógymódokat, valamint a speciális étrend szigorú betartását.

Gyógyszerek

A gyógyszerek helyreállítása bizonyos kábítószer-csoportok használatát vonja maga után. Fontos azonban emlékezni arra, hogy kinevezésük csak egy akut betegség megkönnyebbülésével vagy a remisszió kialakulásának folyamán lehetséges egy patológia krónikus folyamán, vagyis amikor a gyulladásos folyamat lecsökken.

Különösen az ilyen gyógyszerek befogadása látható:

  • Az anyagcsere normalizálódik az emésztőrendszerben. A máj a szervezet fő szűrője, mivel a károsodás eredményeképpen már nem képes hatékonyan tisztítani a vért a metabolikus termékekből, ezért a toxinok eltávolítását elősegítő további gyógyszereket írnak elő. Tehát kinevezhető: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Lineks.

Gepatoprotektorov. Foszfolipid készítményeket alkalmaznak, amelyeknek a hatása a sérült hepatociták helyreállítására és a máj további károsodás elleni védelmére irányul. Tehát Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv lehet kinevezni. Ezeket a készítményeket egy természetes összetevő - szójabab felhasználásával fejlesztették ki, és a következő lépésekkel rendelkeznek:

  • javítja az intracelluláris metabolizmust a májban;
  • visszaállítja a sejtmembránokat;
  • fokozza az egészséges hepatocyták méregtelenítő funkcióit;
  • megakadályozzák a sztróma vagy a zsírszövet képződését;
  • normalizálják a szervezet munkáját, csökkentve az energiaköltségeket.

Vitamin és multivitamin komplexek. A máj az anyagcsereért felelős szervezet és számos, létfontosságú elem, köztük a vitaminok termelése. Az autoimmun károsodás e folyamatok megsértését idézi elő, ezért a szervezetnek fel kell töltenie a vitamin ellátását kívülről.

Különösen, ebben az időszakban a szervezetnek olyan vitaminokat kell kapnia, mint az A, E, B csoport, a folsav. Ehhez különleges táplálékra van szükség, amelyet az alábbiakban ismertetünk, valamint a gyógyszerészeti termékek használatát: Hepagard, Neurorubin, Hepar aktív, Legalon.

Népi gyógyszer és diéta

A hagyományos orvoslás azt javasolja, hogy múmiákat használjunk (napi háromszor egy tablettát inni). A gyógynövényekből a következőket használhatja:

  • tansy;
  • horsetail mező;
  • zsálya;
  • cickafark;
  • bojtorján;
  • Szent János sörce virágai;
  • kamilla;
  • a gyökerek elecampane;
  • csípő;
  • vérfű;
  • pitypang.

Ezek a gyógynövények lehet használni, ha nincs más ajánlásokat főzetek (kanál fű vagy gyűjtése egy fél-liter forró vízben, főzés vízfürdőben 10-15 percig).

A táplálkozással kapcsolatban be kell tartania az ilyen szabályokat:

  • A betegnek csökkentenie kell a sült, füstölt, zsíros ételek fogyasztását. Kisebb zsírtartalmú húsleveseket (madárból, marhahúsból) kell főzni. A húsot főzni kell (sült vagy párolt), egy kis olajat.
  • Ne fogyasszon zsíros halat és húst (tőkehal, sertés). Előnyösen enni baromfi, nyúl.
  • Az AH-val való táplálkozásban nagyon fontos szempont az alkoholtartalmú italok kizárása, a máj mérséklését gátló gyógyszerek csökkentése (az orvos által előírt esetek kivételével).
  • Tejtermékek megengedettek, de alacsony zsírtartalmú (1% kefir, alacsony zsírtartalmú túró).
  • Nem csokoládé, dió, csipke.
  • A diéta kell több zöldséget, gyümölcsöt. A zöldségeknek párra kell főzniük, sütniük (de nem kéregre) vagy párolni.
  • Tehet tojást, de legfeljebb 1 tojást naponta. A tojást leginkább tejet tartalmazó omlett formájában lehet főzni.
  • Kötelező eltávolítani az étrendből az akut fűszereket, fűszereket, borsot, mustárt.
  • Az ételt kis adagokban, de gyakran (legfeljebb napi 6 alkalommal) kell felosztani.
  • Az edények nem lehetnek hidegek vagy nagyon melegek.
  • A páciensnek nem szabad visszaélnie a kávéval és az erős teával. Inni jobb, mint a gyümölcsitalok, komposztok, nem erős tea.
  • Ki kell zárni a hüvelyeseket, a spenótot, a csipeget.
  • A zabkása, saláta és más ételeket a legfejlettebb növényi olajjal lehet ízesíteni.
  • A betegnek csökkentenie kell a vaj, a zsír és a sajt bevitelét.

Előrejelzések és következtetések

Nagyfokú mortalitást figyeltek meg azokban a betegekben, akik nem kaptak minőségi kezelést. Ha az autoimmun hepatitis terápiája sikeres volt (teljes kezelésre adott válasz, állapotjavulás), akkor a beteg prognózisa kedvezőnek tekinthető. A sikeres kezelés hátterében a betegek 20 évig élhetnek (a magas vérnyomás megjelenése után).

A kezelés folytathatja a gyógyszeres terápia részleges megválaszolását. Ebben az esetben citotoxikus gyógyszereket használnak.

Egyes betegeknél nincs hatás a kezelésben, ami a páciens állapotának romlását, a májszövet további destrukcióját eredményezi. Májtranszplantáció nélkül a betegek gyorsan meghalnak. A megelőző intézkedések ebben az esetben hatástalanok, a betegség mellett a legtöbb esetben nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek.

A legtöbb orvos-hepatológus és immunológus az autoimmun hepatitiset állandó terápiát igénylő krónikus betegségnek tekinti. A ritka betegség kezelésének sikere a korai diagnózistól, a gyógyszerek megfelelő kiválasztásától függ.

Ma speciális kezelési rendszert fejlesztettek ki, amelyek nagyon hatékonyan eltávolítják a betegség tüneteit, és csökkenthetik a májsejtek elpusztításának sebességét. A terápia segít fenntartani a betegség hosszú távú elengedését. Az AH hatékony terápiája terhes nőknél és 10 év alatti gyermekeknél.

A prednisolon és az azatioprin terápia hatékonyságát klinikai vizsgálatok igazolják. A prednisolon mellett a Budesonidot is aktív módon használják fel. Az azathioprinnel együtt az elhúzódó remisszió kialakulásához is vezet. A kezelés hatékonysága miatt nagyon ritka esetekben a májátültetésre van szükség.

Érdekes! A legtöbb beteg gyakran fél az ilyen diagnózisoktól, úgy ítéli meg, hogy végzetes, ezért pozitívan kezelik őket.

A betegek azt mondják, hogy a távolban lévő orvosok ritkán önállóan diagnosztizálják az AH-t. Már a Moszkvában és Szentpéterváron már specializált klinikákon is szerepel. Ezt a tényt az autoimmun hepatitisz előfordulási gyakoriságának alacsony gyakorisága és a legtöbb szakember tapasztalatának hiánya magyarázza.

Definíció - mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis mindenütt gyakori, gyakoribb a nőknél. A betegséget nagyon ritkanak tekintik, így nincs kimutatási programja. A betegségnek nincs specifikus klinikai tünete. A diagnózis megerõsítéséhez a betegek vérvételt kapnak bizonyos antitestekhez.

A kezelésre utaló jel meghatározza a betegség klinikáját. A máj tüneteinek jelenlétében a betegeknél magas az ALT, az AST (10-szeres) arány. Az ilyen jelek jelenlétében az orvosoknak ki kell zárniuk a vírusos és egyéb típusú hepatitist, teljes körű vizsgálatot kell végezniük.

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítése után nem utasíthatja el a kezelést. A betegnek nyújtott megfelelő segítség hiánya a máj, a májcirrózis, majd a páciens halálának gyors megsemmisülését eredményezi. Napjainkig különböző kezelési módokat fejlesztettek ki és sikeresen alkalmaztak, amelyek lehetővé teszik a betegség hosszú távú remissziójának fenntartását. A kábítószer-támogatásnak köszönhetően az AH-val szenvedő betegek 20 éves túlélése sikerült.

Az autoimmun hepatitis, a diagnózis és a kezelés első tünetei

Autoimmun hepatitis - gyulladásos májbetegség bizonytalan etiológiájú, krónikus lefolyású, kíséretében lehetséges fibrózis kialakulását vagy cirrhosis. Ezt a sérülést bizonyos szövettani és immunológiai tünetek jellemzik.

A XX. Század közepén a tudományos irodalomban először említették meg a máj ilyen vereségét. Ezután a "lupoid hepatitis" kifejezést használták. 1993-ban a Betegségkutatás Nemzetközi Csoportja javasolta a jelenlegi patológiát.

Mi ez?

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A fejlődés okai

Úgy gondolják, hogy a nőknél nagyobb valószínűséggel szenved az autoimmun hepatitis; A csúcs előfordulási gyakorisága 15-25 év, vagy a klimatikus időszak.

Az autoimmun hepatitis patogenezisének központjában az autoantitestek termelése, amelyek célpontja a májsejtek - hepatociták. A fejlődés okai ismeretlenek; A betegség kialakulását elmagyarázó elméletek a genetikai hajlam és a kiváltó tényezők feltételezésén alapulnak:

  • hepatitis, herpesz vírusfertőzés;
  • a bakteriális toxinok májszövetének megváltozása (károsodása);
  • olyan gyógyszereket szed, amelyek immunválaszot vagy változást indukálnak.

A betegség kialakulása mind az egyszeri tényezőnek, mind a kombinációnak köszönhető, de a kiváltók kombinációja nehezebb áramot eredményez a folyamat gyors fejlődésében.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A klinikai tünetek hasonlóak az I. típusú hepatitiszhez, a fő megkülönböztető jellemző az SLA / LP antitestek kimutatása az oldható máj antigénhez.
  3. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisz típusba sorolásának nincs jelentős klinikai jelentősége, ami nagyobb tudományos érdeklődést jelent, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések tervében és a kezelési taktikában.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A megnyilvánulások nem specifikusak: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis pontos tünete legyen. A betegség általában, fokozatosan, ilyen gyakori tünetekkel kezdődik (hirtelen megjelenik az esetek 25-30% -a):

  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

A klinikai képet kiegészíti az egyidejű patológiák tünete; leggyakrabban migrációs fájdalom az izmokban, az ízületekben, a testhőmérséklet hirtelen emelkedése, maculopapuláris bőrkiütés a bőrön. A nők panaszkodhatnak a menstruációs szabálytalanságokról.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két autoimmun hepatitis kezelési program létezik: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti. A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Egy másik probléma az, ha megfelelő adományozót keresünk, ami akár néhány évet is igénybe vehet, és nem kevés pénzt költ (kb. 100 000 dollár).

Fertőzés autoimmun hepatitisben

Ha a betegség a májzsugorodás előrehaladtával jár, a páciensnek joga van az ITU iroda (az orvosi és a szociális szaktanácsadás szervezete) kérelmére, hogy megerősítse a testben bekövetkezett változások létezését, és segítséget kapjon az államtól.

Ha a beteg személy az egészségügyi állapotával összefüggésben kénytelen megváltoztatni a munkahelyét, de alacsonyabb fizetéssel más pozíciót is betölthet, akkor jogosult egy harmadik fogyatékossági csoportra.

  1. Amikor a betegség vesz egy törött egyszeri természetesen a beteg megfigyelhető: az emberi máj közepes és súlyos, korlátozza a képességét, hogy az öngondoskodás, a munkavégzés csak akkor lehetséges, különleges munkakörülmények, és a segítő technológia, mivel a személy hivatkozik második csoportja a fogyatékosság.
  2. Az első csoport akkor érhető el, ha a betegség folyamata gyorsan fejlődik, és a beteg súlyos májelégtelenségben szenved. A páciens munkaképességét és önkiszolgáló képességét annyira csökkentik, hogy a páciens orvosi jegyzőkönyvében az orvosok írják le a teljes munkaképtelenséget.

Meg lehet dolgozni, élni és kezelni ezt a betegséget, de még mindig nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel annak előfordulásának okait még nem vizsgálták teljes mértékben.

Megelőző intézkedések

Autoimmun hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely az alábbi tevékenységek elvégzéséből áll:

  • rendszeres látogatások egy gasztroenterológus vagy hepatológus számára;
  • a májenzimek, immunglobulinok és antitestek aktivitásának folyamatos monitorozása;
  • a különleges étrendhez és a takarékossághoz való alkalmazkodás;
  • korlátozza az érzelmi és fizikai aktivitást, különböző drogokat szed.

Időben diagnózis, megfelelően megjelölt gyógyszer, gyógynövény népi jogorvoslat, megelőző intézkedésekkel, valamint orvos utasításait lehetőséget biztosít, hogy a beteg a diagnózis „autoimmun hepatitis” hatékonyan kezelni ezt a veszélyt az egészségre és életveszélyes betegség.

kilátás

Kezelés hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis