Biliáris cirrhosis

Share Tweet Pin it

A biliáris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amely az epe kiáramlásának az intrahepátiás és extrahepatikus epevezetékek által történő megsértése következtében alakul ki. A betegséget a máj parenchyma fokozatos elpusztításával jellemezhetjük, melynek következtében a májzsugorodást és májkárosodást okozó fibrózis alakul ki.

A májbetegség kialakulásakor májsejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év elteltével jelentkezik a portál magas vérnyomása.

A májzsugorodás 15 - 17% -a az epe stagnálásából következik be, ez a betegség 3 - 7 betege 100 ezer embernek. A patológiás kórkép tipikus kora 20-50 év.

A cirrózisnak két oka van, amelyek szerint a betegség elsődleges biliáris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A máj primer biliaris cirrhosis gyakoribb a nőknél 10: 1 arányban. A másodlagos biliaris cirrhosis gyakoribb a férfiaknál 5: 1 arányban.

A betegség gyakori a fejlődő országokban, ahol az orvostudomány alacsony szintű. Észak-Amerika, Mexikó, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte valamennyi országa között szerepelnek Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része Európa országai között.

A betegségre vonatkozó prognózis akkor válik kedvezőbbé, amikor a betegség oka megszűnik, ha az ok nem szüntethető meg az egyéni vagy orvosi lehetőségek miatt, 15-20 év múlva májkárosodás alakul ki, és ennek következményeként halálos kimenetelű.

okai

Az ok a cirrhosis biliaris epe pangás a vezetékek, ami a pusztulását hepatociták (májsejtek) és a máj lebenykékben (morfofunktcionalnaja máj egység). Máj parenchyma károsodása helyébe szálas (kötőszöveti) szövet, amely kíséri teljes elvesztése orgona funkció és a fejlesztés a májelégtelenség. Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Primer biliaris cirrhosis, miatt előfordul, hogy egy autoimmun gyulladásos a májszövetben. Védő rendszer az emberi test, amely a limfociták, makrofágok és hepatociták antitestek elkezdi tekinthető külföldi ügynökök és fokozatosan elpusztítja őket, ami cholestasis és megsemmisítése parenchymás szervek. Ennek a folyamatnak az okait nem teljesen értik. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában számos elméletet különítenek el:

  • genetikai hajlam: a beteg anyától származó esetek 30% -ában a betegség átadódik a lánynak;
  • több betegség által okozott immunitás zavarok: reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, tireotoxicózis, szkleroderma;
  • Fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpesz, rubeola, Epstein-Barra vírusfertőzéshez.

Másodlagos biliaris cirrhosis a lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be az extrahepatikus epevezetékekben. Az ilyen típusú cirrózis okai lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett anomáliák az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • jelenléte az epehólyagban;
  • az epevezeték lumenjének szűkítése vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összepréselése a közeli nyirokcsomókkal vagy a gyulladt hasnyálmirigyekkel.

besorolás

A következők megjelenése miatt:

  • A máj primer biliaris cirrhosis;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az alkoholos cirrózis Childe-Pugh osztályozása:

Biliáris cirrhosis

Mi az epe cirrhosis?

A máj bériáris cirrhosis a szerv szerv krónikus betegsége, amely az epeutak lefutásának hátterében áll. Az orvosok különbséget tesznek a betegség elsődleges és másodlagos formája között. Elsődleges az epe cirrhosis, amely az autoimmun folyamatok eredménye, amely kezdetben kolesztiázissá vált, és csak hosszú idő után - a cirrhosisra. A betegség másodlagos formája az epének kiáramlása következtében alakul ki a fő epevezetékekben.

A betegség a leggyakrabban a munkaképes korú (25-55 éves) embereket érinti, ez a típusú cirrózis 10 esetben számol ki. A nők dominálják a betegség elsődleges formáját, a férfiak pedig másodlagosak. A gyermekek körében ritka a betegség.

Élettartama biliáris cirrhosisban

Az epe cirrhosisban szenvedő beteg életvége attól függ, hogy milyen állapotban diagnosztizálták a betegséget. Gyakran élnek 20 évig vagy még ennél a betegségnél, sőt anélkül, hogy tudnák, hogy epe cirrhosisuk van. Az első klinikai tünetek megjelenése után a várható élettartam körülbelül 8 év. A betegek 50% -a átlagosan 8 évvel a betegség megnyilvánulását követően hal meg, bár nagymértékben függ a hiperbilirubinémia szintjétől.

Mindazonáltal lehetetlen megjósolni egy távollétében egy adott beteg várható élettartamát, hiszen számos tényező befolyásolja a betegség lefolyását.

Az epe cirrhosis tünetei

A tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formája szerint kell csoportosítani.

Így a primer biliaris cirrhosisra jellemző:

Nem megfelelő bőrkiütés, ami gyakran éjszaka alatt jelenik meg, további irritáló tényezők (például gyapjútermékekkel való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés évekig tarthat;

A bőr sötétbarna színű színezése, különösen a lapocka területén, nagy ízületek, majd az egész test;

A lapos képződés megjelenése a szemhéjon, melynek megjelenése plakk. Gyakran kevés, xantelaszmák jelenhetnek meg a mellkason, a tenyéren, a fenékön, a könyökön;

A lép térfogatának növelése gyakori tünete a betegségnek;

A személy kezdheti aggódni a fájdalom a megfelelő hipoondriumban, az izmokban, a szájban gyakran van egy keserű íz, a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség progressziójával minden tünet erősödik, az étvágycsökkenés megfigyelhető, a bőr viszketése elviselhetetlenné válik. A pigmentációs területek durvábbak, a bőr megduzzad, az ujjak végtagfalujai megvastagodnak. A fájdalom fokozódik, megfigyelhető a nyelőcső és a nyelőcső hasnyálmirigye, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehéz, a hypovitaminosis tünetei kapcsolódnak. A nyirokcsomók megnövekszik, az emésztőrendszerben sérülések vannak.

A betegség másodlagos formáját az alábbi tünetek jellemzik:

Megerősített bőrviszketés, amely még a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában komoly kényelmetlenséget okoz;

Fájdalom a megfelelő hypocondriumban, míg a máj tömött és fájdalmas a tapintással és anélkül;

A száj és a szem bőre és nyálkahártyái sárgulnak, a vizelet sötétedik, és a széklet elszíneződik;

A testhőmérséklet meghaladja a 38 fokos értéket;

A cirrózis szövődményei sokkal korábban fordulnak elő, különösen a portál magas vérnyomásának és a májelégtelenségnek a kérdése.

Az epe cirrhosis okai

Az orvosok megállapították, hogy a betegség elsődleges formája nem fertőző jellegű. Ezért a legfőbb oka az immunrendszer működésében fellépő hibák és az intrahepaticus biliáris traktusokkal szemben agresszív specifikus antitestek előállítása. Továbbá nem tiltja a genetikai hajlamnak a primer biliaris cirrhosis kialakulását. Talán olyan betegségek is fellépnek, mint az autoimmun tüdőgyulladás, a szkleroderma, a reumás ízületi gyulladás.

A betegség másodlagos formájának kialakulása:

Az epevezeték cisztája;

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és az általa okozott epevezeték szűkítése;

Szklerotizáló vagy gázsleges kolangitisz;

Az epeutak összetett malformációi;

A nyirokcsomók megnagyobbodása és az epevezetékek szorítása.

Epiáris cirrhosis kezelése

A kezelés függ attól, hogy a betegség melyik formáját diagnosztizálják a betegben. Ha primer biliáris cirrhosisban szenved, akkor a terápia célja a bilirubin koncentrációjának csökkentése a vérben, csökkentve a koleszterinszintet és az alkalikus foszfatázt. Ezt megkönnyíti a ursodeoxycholic acid vétele. Ezenkívül a beteget kolhicin (a betegség szövődményeinek kialakulásának megakadályozására) és a metotrexátot (immunmoduláló hatás biztosítására) adják. Ha a betegség már a májban lévő kötőszövet kialakulásához vezetett, akkor antifibrotikus gyógyszereket írjon le.

Ezenkívül a betegnek javítania kell az életminőséget és meg kell szabadulnia a betegség egyidejű tüneteitől. A viszketés enyhítésére ajánlott a Colestipol, a Naloxine, az antihisztaminok alkalmazása. A koleszterinszint csökkentése érdekében tanácsos statinokat szedni. Ha a beteg ascitist fejleszt ki, akkor a diuretikumok alkalmazása szükséges. Komoly szövődmények kialakulása esetén donor szervátültetésre van szükség.

Ha a beteget a betegség másodlagos formájával diagnosztizálták, először normalizálja az epe kiáramlását. Ezt endoszkópiával vagy sebészi beavatkozással végezzük. Ha ilyen manipulációk nem lehetségesek, a beteget az antibiotikum terápiájára írják fel, hogy megállítsák a betegség progresszióját.

Ezenkívül a betegeknek különleges étrendet kell betartaniuk. Az orvosok az 5. táplálkozási táblázat elfogadását javasolják. Ez magában foglalja a zsírok, sók és fehérjék bevitelének korlátozását. A táplálkozás fő elve a frakció, az élelmiszereket kis adagokban veszik fel.

A primer biliáris cirrhosis tünetei és időtartama

Az elsődleges biliáris cirrhosis egy krónikus betegség, amely az epesavak kiáramlása miatt keletkezik, mivel az elzáródás, gyulladás, fibrotikus változások az utakon. Morfológiailag a patológia a septális septa hegesedését, a perzisztáló kolesztiázist és a májelégtelenség képződését okozza.

Elsődleges biliáris cirrhosis - okai

Az elsődleges biliáris cirrózis okait nem állapították meg. Az amerikai szakértők klinikai vizsgálata provokatív patológiás tényezőket hozott létre:

  1. Bakteriális fertőzés - chlamydia, mycobacteria, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Számos biliáris cirrhosisban szenvedő betegnek az enterobaktériumok miatt egyidejű húgyúti fertőzése van. A májkémiai mimikriában a májban fellépő cicatrikus változások kombinációja van;
  2. A 3. típusú reovírus által kiváltott vírusfertőzés az epevezetékek által közvetített károsodást eredményez, amelyben a vírusok stimulálják a béta-limfociták poliklonális aktiválódását, ami méhszövetet roncsol;
  3. A gyógyszerek, például a klórpromazin károsíthatják a septális és interlobuláris csatornákat;
  4. A ksenobiotikumok a külső környezetben lévő anyagok, a kozmetikumok, a májban metabolizálódó élelmiszerek, amelyek stimulálják az antimitokondriális antitesteket, amelyek megváltoztathatják a fehérjék molekuláris szerkezetét;
  5. A hormonális rendellenességek is képesek megzavarni az epeválasztást;
  6. Genetikai hajlam.

Az epiáris cirrhosisban szenvedők többsége számos provokatív tényezőt hordoz magában, ami csökkenti a várható élettartamot, megnehezíti a kezelést.

Elsődleges biliáris cirrhosis: tünetek, patogenezis

Pathogenetikailag az epeutak cirrhosisában a hepatocita károsodásának legfontosabb kapcsolata az autoimmun reakció. A patológia specifikus markere antimitokondriális antitest (AMA M2), amely károsítja a májsejtek mitokondriumát.

A hepatocyták károsodásának fő célja az interlobuláris septális septa. Az anatómiai struktúrák károsodása nehézséget okoz az epének eltávolításában a májban, a stagnáló változásokban és a szövetek pusztulásában. A koleszázis elősegíti a májsejtek halálát az apoptózis miatt, amit a T-limfociták indítanak, a B-limfociták által termelt antitesteket.

A cirrhosisban a leukotriének koncentrációja megnövekszik, mivel az epevezetékek mentén a vékonybélbe belekerülnek. Az anyagok stimulálják a gyulladásos reakciókat, ami növeli a májban tapasztalt stagnáló változások súlyosságát.

A patológia fő patogenetikai kapcsolata a septális és interlobuláris membránok autoimmun léziójának genetikai hajlamát jelenti. Egy vagy több provokatív tényező jelenlétében a szervezet olyan antimitokondriális antitesteket termel, amelyek hatással vannak a máj mitokondriumaira. Fontos kiváltó tényezőt kell tekinteni kábítószereknek.

A betegség gyors előrehaladása az összes cholestaticus betegség egyetemes mechanizmusa szerint folytatódik.

A hepatocyták mitokondriumait hosszan tartó károsodás esetén a sérült területek hegesedéssel borítják. A folyamat több fázisban megy végbe, ami a klinikai képen is tükröződik.

Az epe cirrhosis tünetei

A korszerű technológiák alkalmazása lehetővé tette az epe cirrhosis diagnosztizálását a korábbi időszakban, mint a múltban.

Az elsődleges biliáris cirrózis szakaszai:

  1. Preklinikai - nincsenek tünetek, antimitokondriális antitestek észlelhetők;
  2. Klinikai - vannak cholestasis tünetei, az antitest titer megnő. A szúrás máj biopszia a diagnózis laboratóriumi megerősítése után történik.

A patológia második szakaszában az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz, a leucinamin peptidáz és a koleszterin koncentrációjának növekedését találjuk. Az antimitokondriális antitestek titerének növekedése a kolesztázis normál fiziológiai paraméterei alatt a májfunkciós rendellenességek kezdeti megnyilvánulásait mutatja. A korai kezelést követően csökkenthető a májszövetek elleni autoimmun agresszió aktivitása, ami lassítja a gyulladásos folyamatok aktivitását.

A betegség tünetei hirtelen előfordulnak, melyet speciális klinikai tünetek - láz, viszketés, sárgaság jelent. Ilyen panaszokkal a betegek olyan dermatológushoz fordulnak, aki neurodermatitis megnyilvánulásait kezeli.

A májkárosodás fő tünetei

A kezdeti tünet a bőr viszketése, amely sok évig a sárgaság előtt áll. Kezdetben a megnyilvánulás szakaszos. Éjjel fokozódik a megnyilvánulások - a hátsó bőrön karcolódnak, combok, ami jelentősen rontja a betegek életminőségét.

A viszketés időtartama több hónapról 5-10 évre szól. A patológia a betegség egyetlen megnyilvánulása, legfeljebb 5-10 évig. A viszketést az epesavak lenyelése okozza a kis epevezeték kolesztázisának vérében. A bőrelvírások irritációja több éve megfigyelhető, anélkül, hogy növelné a kolesztiáz enzimjeit.

A hepatomegalia (a máj nagyítása), a sárgaság, az asztenovegetatív szindróma kissé később jelentkezik. A páciens bőrének icterus-jával beszélhetünk a cholestasis létezéséről, mivel a tünetet a vér bilirubin mennyiségének növekedése okozza.

A betegség első tünetei:

  • A megfelelő hipokondrium fájdalma;
  • láz;
  • Bőr xanthelaszmák (a bőr alatt a koleszterinszintek);
  • Bőrkiütés a fenékrészen, a könyökön, a tenyéren, a szemhéjban.

A cholestaticus sárgaság fokozatos emelkedése a kezdeti stádiumban hyperbilirubinémiához kapcsolódik. A betegség aktív folyamatát fokozott pigmentáció jellemzi. Először, egy barna árnyék kap egy scapulát. Ezután a bőr diffúz sötét.

Az antimitokondriális antitest kialakulásának kezdetétől az első klinikai tünetek megjelenéséig eltarthat 5 év. A betegség terminális stádiuma 10-15 évvel a laboratóriumi kép megváltozása után alakul ki.

A betegség harmadik szakaszát a következő tünetek jellemzik:

  1. Intenzív sárgaság;
  2. A karcolás nyomai a testen;
  3. Bőr xanthelaszmák;
  4. xantómák;
  5. Az alsó végtagok paresztézise;
  6. Perifériás polineuropátia.

A betegség számára patognomikus a máj és a lép (hepatosplenomegalia) emelkedése, amelyek a betegség késői szakaszában jelentkeznek.

A primer biliáris cirrhosis késői stádiumának tünetei:

  • Fehér széklet színe;
  • Sötétbarna vizelet;
  • Csontritkulás, gyakori törések (vitaminhiány);
  • Fokozott vérzés;
  • Steatorrhea.

Különböző bőrelváltozások a depigmentációval - pókok, hólyagos kiütések, pókfoltok.

A nozolás késői stádiumaihoz jellemző a csontszövet sűrűségének, a perioszteális növekedéseknek, az ujjak végtagfalakjának "dobosodásának" kialakulása. A csontvelő csontjai, bordái, csigolyái jelentősebbek a csontritkulásban.

A cirrhosis negyedik szakaszában megfigyelt állapotok alakulnak ki:

  • Máj encephalopathia;
  • legyengülés;
  • Májelégtelenség.

A fokozott pigmentáció a bőr jelentős duzzanatához vezet. Az epe kiválasztódásának kóros következményei a bél villi atrofikus változásai, majd a malabszorpciós szindróma kialakulása. A zsírban oldódó vitaminok hiánya gátolja a tápanyagok felszívódását bizonyos enzimek blokkolásának köszönhetően. A betegség következménye az osteoporosis, steatorrhea, creatorrhea.

Az ilyen változások kialakulásával a várható élettartam nem haladja meg a több évet. A halálos kimenetel a nyelőcső varicose vénájából, a peritonitis (folyadék keringése a hasüregben, a paritális peritoneum irritációjával), májkóma vérzéséből származik.

A tünetmentes cirrhosis statisztikái szerint a várható élettartam körülbelül 10 év. Ha vannak klinikai tünetek - a feltételeket 7 évre csökkentjük.

Az epe cirrhosis szisztémás tünetei

Az elsődleges cirrhosisban szenvedő betegek 6-10% -ánál szisztémás rendellenességek képződnek, melyeket immunrendszeri mechanizmusok okoznak. Az elsődleges cirrhosis elhúzódó aktív folyamata az összes belső szerv működésében bekövetkező zavarhoz kapcsolódik. A kibővített klinikát többféle biokémiai rendellenesség is megkönnyíti.

Az epe cirrhosis legfontosabb rendszeri megnyilvánulása:

  • Hematológiai (thrombocytopenia autoimmune, hemolytic anemia);
  • Bőrbetegségek (lapos zuzmó);
  • A hasnyálmirigy elégtelensége;
  • Tüdő (fibroszkópos alveolitis);
  • Bél (colitis kollagén, lisztérzékenység);
  • Autoimmun (scleroderma, Raynaud-szindróma, szisztémás lupus erythematosus, polymyositis, antifoszfolipid szindróma);
  • Vese (tubularis acidosis, glomerulonephritis).

Elsődleges biliáris cirrhosis: diagnózis

Az enzimek komplexe, amelynek koncentrációja cirrózissal növekszik:

Az enzimekkel párhuzamosan a szérumréz, a koleszterin, a béta-lipoproteinek koncentrációja emelkedik, ha a májfunkció csökken.

Az antimitokondriális antitestek fontos diagnosztikai szerepet játszanak a betegek túlélésének értékelésében. Amikor a mitokondriumok elpusztulnak, a sejtek nem kapnak energiát, ezért meghalnak. Annak ellenére, hogy ezek a szervek a test összes sejtében megtalálhatók, az antimitokondriális antitestek kizárólag a hepatocitákat érintik. Az állapot oka nem ismert.

A májkárosodás hátterében a betegek gyakran más immunglobulinokat is észlelnek:

  • Reumás faktor;
  • Antitestek az izmok simaizációjához;
  • A vérlemezke-gátló immunglobulinok.

A primer biliáris cirrhosis immunitásának sejtvonalát az exogén antigének hatására a T-szuppresszor válasz megsértése jellemzi. A citokin-szekréciós blokkhoz társul T-szuppresszorok funkcionalitásának csökkenése, a neutro-gyilkosok aktivitásának csökkenése és Th1 / Th2 egyensúlyhiány.

A primer biliaris cirrhosis diagnózisa kötelező májbiopszia.

Primer biliáris cirrózis morfológiai stádiumai:

  1. 1. Portál (1. szakasz) - szeptális és interlobuláris csatornák gyulladása;
  2. 2.Periportális (2. stádium) - csatornák szaporodása, kolesztázis tünetei;
  3. 3.Septális (3. stádium) - septális septa fibroze a regenerációs csomópontok kialakulása nélkül;
  4. 4. Cirrhosis (4. szakasz) - kimondott mikronoduláris cirrhosis a máj építészeteinek megsértésével, regeneratív csomópontok kialakulásával, fibrosis kialakulásával, központi kolesztiázissal.

Egy biopszia morfológiai vizsgálatánál az epevezetékek aszimmetrikus pusztulása, a szövetek infiltrációja eozinofilekkel, limfocitákkal, plasmacitákkal követhető. A genetikai vizsgálatok aktivitást mutattak az 1. és 2. osztály fő hisztokompatibilitási komplexének patológiájában, ami a betegség örökletes hajlamát jelzi.

Másodlagos epe cirrhosis - mi ez?

A másodlagos epe cirrhosis más betegségek hátterében alakul ki. A domináns szerepet játszik a vírusos hepatitis. A kórokozó széles prevalenciája és magas fertőzőképessége krónikus gyulladásos folyamatot okoz a májban, amelynek eredménye hegesedés (cirrhosis).

Az USA-ban a vírusos hepatitis C a májkárosodás fő forrása.

A modern statisztikák azt mutatják, hogy a májcirrózis kialakulásának fő szerepe a vírusos májkárosodásban nem a hepatitis B, mint egy tucat évvel ezelőtt, hanem a hepatitis C. Az átalakulás mechanizmusát nem vizsgálták.

A máj vizsgálatának európai szövetsége szerint a vírusos hepatitis B formájának csak 15% -a cirrózisos.

A szekunder cirrózis gyakoribb okai:

  • A gasztrointesztinális traktus betegségei;
  • Antifoszfolipid szindróma;
  • Daganatok;
  • Cardiovascularis kudarc;
  • Hemolitikus anaemia.

A másodlagos formában antimitokondriális antitesteket nem mutatnak ki.

Milyen a várható élettartam a cirrózisban?

A cirrózisos betegek túlélésének prognózisa a klinikai megnyilvánulásoktól, a immunitás állapotától, az antimitokondriális antitestek kialakulásától függ.

Tünetmentes árammal a személy várható élettartama eléri a 15-20 évet. A klinikai megjelenítéseknél a kifejezések jelentősen csökkenthetők - legfeljebb 8 évig. Az 1. stádium 4. lépcsőhöz történő tünetmentes áramlása esetén 25 évig tarthat, a 2. stádiumú páciens kompetens kezelésével, a terminál fázisra való áttérés 20 évig tart. Ha a terápia 3 szakaszban kezdődött, akkor a terminális fázis 4 év elteltével kezdődik.

A Mayo Scale segít megbecsülni a cirrhosisos betegek várható élettartamát:

  1. A páciens várható élettartama a bilirubin 170 μmol / l feletti növekedésével 1,5 év;
  2. A bilirubin koncentrációja a szérumban 120-170 μmol / l, ami 2,1 év átlagos túlélését jelzi;
  3. A bilirubin növekedése 102,6-ra - az átlagos várható élettartamra - körülbelül 4 év.

A cirrózis (primer, másodlagos) halálos patológia. Annak ellenére, hogy a máj gyorsan helyreáll, állandó gyulladás, az antitestek hatása visszafordíthatatlan változásokhoz vezet (hegesedés), ami elmozdítja a funkcionális szöveteket és májkárosodáshoz vezet.

Biliáris cirrhosis - mi ez? Tünetek és kezelés

Az egyik kellemetlen májbetegség, melyet működésének megsértése kísér, az epe cirrhosis. Ezzel a patológiával a szerv struktúrája az epének kiáramlása, valamint az epevezetékek szerkezetének változásai következtében elpusztul. A biliáris cirrózis két típusra oszlik: elsődleges és másodlagos. Általában ez a betegség középkorú betegeknél diagnosztizálható, de leggyakrabban 50-60 év után észlelhető.

A betegség kialakulását májsejtes elégtelenség kialakulásával jellemezték, amely később portális hipertónia alakul ki. A betegség kialakulásának prognózisa hasznos lehet, ha az epének stagnálásának oka megszűnik. Ha ez nem lehetséges a nem megfelelően képzett orvosok miatt vagy az egyes személyek sajátosságai miatt, akkor a legerősebb májelégtelenség a legtöbb funkciójának megsértésével alakul ki. Következmény - elkerülhetetlen halál.

Mi ez?

Biliaris cirrhosis (BCP) - egy olyan betegség, amelyben különböző okok miatt, törött kereszt epeutak, ami miatt az epe a bélben csökken, vagy megszűnik. Az etiológiához a betegség elsődleges és másodlagos formáit izolálják.

A fejlődés okai

Az epe cirrhosis kialakulásának konkrét oka megállapítása eddig nem volt lehetséges. Egyes kialakulásának elméleteit:

  • örökletes hajlam a betegségre;
  • korábbi fertőző máj elváltozások - vírusos, bakteriális, parazita;
  • mérgező májkárosodás;
  • autoimmun gyulladás.

Annak megerősítésére, hogy a közvetlen kapcsolat ezen állapotok és a cirrhosis kialakulása pillanatában lehetetlen.

Először is, bizonyos okok hatására a limfociták elkezdik elpusztítani az epevezeték sejtjeit - gyulladásos folyamatot képeznek. A gyulladás következtében a csatornák átjárhatósága megszűnik, és az epével stagnálás alakul ki. Ezeken a területeken károsodik a hepatocyták és a gyulladás újra kialakul. A sejtek tömeges halála cirrhosis kialakulásához vezethet.

besorolás

Az elsődleges BCP autoimmun betegség, amely az epevezeték krónikus, nem gyulladásos, gyulladásos gyulladásaként jelenik meg (cholangitis). A későbbi stádiumokban az epének torlódását okozza a csatornákban (cholestasis), és végül májcirrhosis kialakulását idézi elő. Leggyakrabban a patológia a negyvenhat éves nőket érinti.

  • Az első szakaszban a gyulladás az epevezetékekre korlátozódik.
  • A második szakaszban a folyamat kiterjed a májszövetre.
  • III szakaszban. A hepatocyták - a májsejtek - kötőszövetekké alakulnak, tüskés hegek, amelyek "hoznak" össze az epevezetékeket.
  • IV. Stádium - tipikus májzsugorodás.

Másodlagos epe cirrhosis az epe kiáramlásának az intrahepatikus csatornákban való tartós zavarának hátterében fordul elő, mivel más betegségek által okozott szűkület vagy elzáródás következett be. Ez általában harminc-ötven év közötti férfiaknál gyakoribb. Kezelés nélkül a betegség mindkét formája előbb-utóbb májelégtelenséghez, az életminőség romlásához és időtartamának csökkentéséhez vezet.

Az epe cirrhosis tünetei

Az epe cirrhosis esetén a tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formájára kell csoportosítani.

Így a primer biliaris cirrhosisra jellemző:

  1. A bőr sötétbarna színű színezése, különösen a lapocka területén, nagy ízületek, majd az egész test;
  2. Nem megfelelő bőrkiütés, ami gyakran éjszaka alatt jelenik meg, további irritáló tényezők (például gyapjútermékekkel való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés évekig tarthat;
  3. A lép térfogatának növelése gyakori tünete a betegségnek;
  4. A lapos képződés megjelenése a szemhéjon, melynek megjelenése plakk. Gyakran kevés, xantelaszmák jelenhetnek meg a mellkason, a tenyéren, a fenékön, a könyökön;
  5. A személy kezdheti aggódni a fájdalom a megfelelő hipoondriumban, az izmokban, a szájban gyakran van egy keserű íz, a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség progressziójával minden tünet erősödik, az étvágycsökkenés megfigyelhető, a bőr viszketése elviselhetetlenné válik. A pigmentációs területek durvábbak, a bőr megduzzad, az ujjak végtagfalujai megvastagodnak. A fájdalom fokozódik, megfigyelhető a nyelőcső és a nyelőcső hasnyálmirigye, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehéz, a hypovitaminosis tünetei kapcsolódnak. A nyirokcsomók megnövekszik, az emésztőrendszerben sérülések vannak.

A betegség másodlagos formája hasonló tüneteket mutat, köztük:

  • súlyos fájdalom az érintett máj területén;
  • a bőr intenzív viszketése, éjszaka fokozódva;
  • a máj fájdalma tapintással és méretének növekedésével;
  • a sárgaság korai megjelenése;
  • splenomegaly;
  • a testhőmérséklet növekedése a lázas mutatókhoz a fertőzés kialakulásának hátterében.

A betegség ezen formája elég gyors ahhoz, hogy cirrhosis alakuljon ki, és később májkárosodást okozzon, amelynek tünetei veszélyeztetik a páciens életét. Különösen a májkárosodás kialakulásának tünetei az emberek:

  • hányinger és hányás a béltartalommal;
  • dyspeptikus rendellenességek;
  • a széklet és a vizelet elszíneződése a sötét sör színében;
  • máj encephalopathia (demencia).

Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, mint az ascites, a belső gyomor- és bélvérzés, kinek és a halál.

diagnosztika

A primer biliáris cirrózis kimutatására szolgáló diagnosztikai lépéseknek több lépése is lehet:

  • Először is, egy betegnek, aki gyanúja van a májcirrhosisnak, néhány orvoshoz kell fordulnia - egy hepatológus, egy sebész, egy gasztroenterológus. Kizárólag képesek azonosítani a betegséget, meghatározni annak mértékét, felírni a követési diagnosztikai tevékenységeket és a lehetséges kezelést.
  • Egy orvosi konzultáció után a feltételezett cirrhosisos betegeket laboratóriumi vizsgálatokra kell küldeni. A vizsgálatok tartalmazhatják a vér és a vizelet részletes elemzését, valamint biopsziát.

A harmadik szakasz az instrumentális diagnosztika. Ide tartozik a lép, a vesék, a máj és az epeutak vizsgálata ultrahanggal. Ezenkívül a belső szerveket egy endoszkóp segítségével vizsgálják meg, amely a vérben és a gyomor-traktusban olyan speciális anyagokat vezet be, amelyek a máj és az epevezetékek valós működését és működését mutatják.

Epiáris cirrhosis kezelése

Az epe cirrhosis diagnosztizálásakor a kezelési módszerek a tüneti megnyilvánulások intenzitásának csökkentésén alapulnak, lassítják a későbbi fejlődést, a belőlük tapasztalt szövődmények terápiáját és azok megelőzését.

A gyógykezelést és a gyógyszerek kiválasztását az orvos külön-külön választja ki. Alapvetően nevezzen ki:

  • Ursodeoxikolsav (urosan, ursofalk) 3 kapszula / éj, naponta.

Immunszuppresszánsok (csak primer biliaris cirrhosis esetén):

  • Heti 15 mg metotrexát vagy ciklosporin 3 mg terápiás dózisban 1 kg testtömeg-naponta két osztva (reggel és este).
  • Naponta egyszeri 30 mg prednizolont üres gyomorban, 8 hét elteltével a gyógyszer adagja naponta egyszer 10 mg-ra csökken, reggel üres gyomorban.

Vitaminok és ásványi anyagok metabolikus rendellenességeinek kezelése:

  • 250 mg kurrenil (D-penicillamin) 250 mg vízben, naponta háromszor 1,5 órával az étkezés előtt;
  • multivitaminok (citrum, multitabok) 1 kapszula naponta egyszer;
  • Stimol 1 tasakhoz naponta kétszer.

Pruritus kezelése:

  • kolestiramin (questran) 4 mg-ot 1,5 órával az étkezés előtt napi 2 - 3-szor;
  • Rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg naponta kétszer;
  • antihisztaminok (atarax, suprastin) 1-2 tablettát naponta 2 - 3 alkalommal.

Másodlagos epe cirrhosis esetében fontos az epe normális kiáramlása helyreállítása. Ehhez endoszkópiát vagy műtéti beavatkozást írnak elő. Ha valamilyen oknál fogva ezek a manipulációk nem lehetségesek, antibiotikumokat írnak fel arra, hogy megakadályozzák a cirrózis átjutását a termikus stádiumba.

A sebészeti beavatkozás típusai között meg lehet határozni az ilyen manipulációkat:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Az epevezetékek eltávolítása az epeutakból;
  4. Buzhirovanie endoszkópos;
  5. Endoszkópos stent;
  6. Az epevezetékek kibővítése;
  7. Az epevezetékek külső elvezetése.

A betegeknek 5 diétás étrendet kell rendelniük. Zöldség, gyümölcs, gyümölcslevek, kompóniák, zselé, zöldséglevesek, alacsony zsírtartalmú húsok, piszok megengedettek.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis az epeutak súlyos krónikus betegsége. Az "epe" kifejezés azt jelenti, hogy a májszövet pusztulása ebben az esetben másodlagos. Először a betegség befolyásolja az epevezetékeket. Ez a név két olyan patológiát egyesít, amelyek különböző okokból fejlődnek. Az elsődleges biliáris cirrhosis (PBC) egy autoimmun betegség, amelyet az immunrendszer elégtelen reakciója okoz a saját organizmus szövetének. A másodlagos cirrózisnak semmi köze az immunbetegségekhez, és olyan betegeknél fejlődik ki, akiknek korábban nehézségei voltak az epével. Ennek megfelelően az etiotróp kezelés módszerei két esetben különböznek egymástól, és a tüneti kezelés hasonló lehet.

Elsődleges biliáris cirrhosis

Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun eredetű krónikus gyulladásos és destruktív patológia, melyben az intrahepatikus epevezetékek elpusztulnak. Az epe kilépésének képtelensége miatt kolesztiáz és cirrhosis alakul ki. A cholestasis az epének stagnálása és a test mérgezése a termékek által. A cirrózis olyan állapot, amelyben a normális funkcionális májsejteket sűrű kötőszövet váltja fel. A betegség kialakulásában dominálnak a nekrózis (a szövetek halála) folyamata.

A fejlődés okai

A PBC autoimmun eredetű betegség. A fejlődés pontos okait nem lehetett tisztázni, de észleltek genetikai hajlamot az elsődleges cirrhosisra. Sok esetben ugyanazon család tagjait hasonló tünetekkel kezelik. Az antitestek a betegek vérében is megtalálhatók, amelyeket autoimmun folyamatokban észleltek.

Az ilyen folyamatok lényege, hogy az emberi immunrendszer nem reagál megfelelően a saját szervére és szövetére. Fő feladata azonosítani azokat a védelmi tényezőket, amelyek feltétlenül szerepelnek a külföldiek elleni küzdelemben. Az ilyen védőfehérjéket immunglobulinoknak vagy antitesteknek nevezik. Együtt járnak az antigénekkel - a fehérjékkel, amelyek kórokozó mikrobákat szelektálnak és semlegesítik őket. Az autoimmun betegségek esetében ezek a védelmi tényezők kiemelkednek, de a fertőzést nem a saját sejtjeik és testszöveteik megsemmisítésére irányítják.

Az elsődleges biliáris cirrhosis ritkán fordul elő önálló betegségként. Az immunrendszer működése zavara esetén a betegség nemcsak az epevezetékeket, hanem más szerveket is érinti. Ugyanakkor diagnosztizálni lehet a diabetes mellitus, a glomerulonephritis, a vasculitis, a reumatoid arthritis, a vörös szisztémás lupus, a dermatitis és az immunreakciók egyéb megnyilvánulásait.

tünetek

A primer biliaris cirrhosis tünetei nem feltétlenül jelennek meg hosszú ideig. A betegség folyamata tünetmentes, lassú vagy gyors fejlődés. Ha a klinikai tünetek nem jelennek meg, a laboratóriumi módszerek az egyetlen módszer a betegség diagnosztizálására. A leginkább informatív a vérvizsgálat a biokémiai mutatók és specifikus antitestek meghatározásával.

Jellemző jelek, amelyeknél elsődleges biliáris cirrhosis gyanúja lehetséges:

Vegye ezt a tesztet, és megtudja, ha májproblémái vannak.

  • bőr viszketés és bőrkiütés;
  • sárgaság;
  • az egészség általános romlása;
  • emésztési zavarok;
  • fájdalom a megfelelő hipoondriumban.

A következő tünet, amely egyértelművé teszi a betegség kialakulásának mechanizmusát, a sárgaság. A szindróma összefügg az epének felhalmozódásával és a duodenumba való bejutással. Normális esetben az epének kialakulása a májban történik, és az epevezetékeket az epehólyagba áramlik. Ez a szerv egyfajta tartályként szolgál, és az epevezeték csak akkor lép ki a csatornába, amikor az emésztési folyamat megkezdődik.

Amikor az intrahepátiás csatornák megsemmisülnek, az epének nem léphetnek be a belekben. A probléma az, hogy nagyon agresszív környezetben van az élelmiszer emésztésére. Lenyelése esetén elhalást okoz. Az epe legmérgezőbb terméke a bilirubin. Ad egyfajta borostyánsárga színt, és fecurlálja a székletet és a vizeletet. Ha belép a véráramba, akkor a beteg bõre és nyálkahártyái sárga színnel rendelkeznek. Ezt a jelenséget sárgaságnak nevezik. Gyakran előfordulhat legfeljebb 6-18 hónapig a viszketés után.

Ilyen jogsértések esetén az emésztőrendszer nem szenvedhet el. A betegek panaszkodnak dyspepsia, fájdalom a gyomor és a belek. A máj megsemmisítésére utaló fő tünet az akut fájdalom a megfelelő hipoondriumban. A műszeres vizsgálatok (ultrahang) segítenek meghatározni, hogy a máj gyulladt és méretű. A legtöbb esetben a lép változatlan marad.

Az elsődleges cirrózis szakaszai

Az elsődleges biliáris cirrhosis stádiumának diagnosztizálása csak biopsziás adatok alapján lehetséges. Más módszerek, beleértve a vérvizsgálatot is, nem különböztethetik meg az intrahepatikus epevezetést az extrahepatikusaktól. Fontos, hogy autoimmun cirrhosis esetén intrahepaticus cholestasis alakul ki.

  • Az első szakasz portál, gyulladás és az interlobuláris és septális epevezetékek kialakulása. A környező májszövet is gyulladt, és leukocitákkal infiltrálódik. Az epe stagnálása ebben a szakaszban még nem mutatható ki.
  • A második szakasz - periportális, elsősorban az epevezeték és a májszövet további gyulladásos változásaival jellemezhető. A működő csatornák száma csökken, ezért az epe kiáramlása már nehéz. A cholestasis jeleit megtalálja.
  • A harmadik szakasz szeptális. A portális traktusok, az epevezetékek és a máj vénái között sűrű kötőszöveti hegek keletkeznek. A változások hatással vannak a máj egészséges parenchyma-ra, aminek következtében hegek szövete helyettesít. Ezen szálak körül folytatódik a gyulladásos folyamat a limfociták beszűrődésével.
  • Az utolsó szakasz valójában cirrózis. A májban kis csomópontok (mikronoduláris cirrhosis) alakulnak ki. A máj rendes felépítését megsértették, ami miatt nem tudja elvégezni a funkcióját. Az epe központi és perifériális stagnálásának jelei vannak.

Az elsődleges cirrózis állapotától függően meghatározhatja a prognózist. Minél hamarabb lehetséges a helyes diagnózis felállítása és a kezelés megkezdése, annál nagyobb a beteg kilábalási esélye. A cirrhosis klinikai képe már gyógyíthatatlan patológiát jelent, amelyben a beteg állapotának fenntartása és a várható élettartam növelése.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis legegyszerűbb módja a vérvizsgálat. Amikor primer biliaris cirrhosis gyanúja merül fel, biokémiai elemzést végzünk, valamint immunológiai vizsgálatokat végzünk az antitestek kimutatására. Az átfogó kép így fog kinézni:

  • a szabad bilirubin szintjének emelkedése;
  • a teljes fehérje mennyiségének csökkenése;
  • növeli az A, M és G immunglobulin koncentrációt;
  • mitokondriális antitestek (AMA) detektálása, valamint antinukleáris (ANA);
  • nagy mennyiségű réz és redukált cink.

A máj ultrahang és MRI-je ebben az esetben nem tájékoztató jellegű. Nem fogják tudni kimutatni az intrahepatikus epevezetékek patológiáit. Az elsődleges cirrhosisban bekövetkező változásokat meg kell különböztetni az epevezeték-szindrómától származó hasonló betegségektől: vírusos hepatitis, epevezeték szűkület, májtumorok, máj duzzanatok.

Kezelési terv és prognózis

A primer biliaris cirrhosis hatékony kezelését jelenleg nem fejlesztették ki. Minden módszer csökkenthető a tünetek megszüntetésére és a beteg életminőségének javítására. Ezek közé tartoznak a gyógyszeres terápia és az étvágycsökkenés közös betegségei.

Az immunszuppresszorok, a gyulladáscsökkentő és antifibrotikus szerek, valamint az epesavak. A viszketés eltávolítására nyugtatókat és UFO-t, valamint D-vitamin-hiányt, vitamin tartalmú komplexet használnak. Az utolsó szakaszban a gyógyszeres kezelés nem lesz hatékony. Az egyetlen módja annak, hogy meghosszabbítsák a páciens életét és továbbra is kezeljék, egészséges donorból származó májátültetés.

A prognózis a betegség színpadától, a kezelés időszerűségétől és a kísérő tünetektől függ. A látens (tünetmentes) tanfolyamon a páciens 15-20 évig vagy tovább élhet, ha követni fogja az orvos ajánlásait és a gyógyszert. Ha a klinikai tünetek már kiderültek, akkor az életciklus 5-10 évre csökken. Máj transzplantáció esetén fennáll a kiújulás veszélye. Ez az esetek 15-30% -ában fordul elő.

Másodlagos epe cirrhosis

A másodlagos epe cirrhosis egy krónikus progresszív májbetegség, amely az extrahepatikus epevezetékek kórtörténetében fejlődik ki. Végső szakaszát a máj parenchima rostos szerkezetének jellemzi, melynek következtében elveszíti munkája elvégzésének képességét. Ezzel a betegséggel sebészi kezelés szükséges az epeutak mechanikai elzáródásának megszüntetéséhez.

A fejlődés okai

Másodlagos epe cirrhosis alakul ki a fő epevezeték vagy nagy ágainak elzáródásában (obstrukciója). Így az epének nem léphetnek be a belekben, mérgezik a szervezetet toxinokkal és a környező szövetek gyulladását okozhatják.

Az epeutak cirrhosisához vezető patológiák:

  • epekövesség;
  • az epehólyag eltávolításának következményei;
  • ritka esetekben - jóindulatú daganatok és ciszták;
  • gyermekeknél - az epeutagi veleszületett atresia, cisztás fibrózis.

Mivel az epe nincs epevezetékben az epevezetékben, egyes falain a falak kibővülnek. Az epe patológiai tározóit képezik, amelyek körül gyulladásos folyamatok indulnak. Ebben az esetben a máj funkcionális parenchyma károsodott, és a normál hepatociták helyett kötőszöveti szigetek alakulnak ki. Ez a folyamat jellemzi mikronoduláris (sekély nyálkahártya) cirrhosis kialakulását.

tünetek

Az epe cirrhosis tünetei hasonlóak az elsődleges típushoz. E két betegség megkülönböztetése csak a vérvizsgálatok és a biopszia tanulmányozásán alapulhat. A legtöbb beteg hasonló tünettel rendelkező orvoshoz fordulhat:

  • súlyos viszketés;
  • sárgaság;
  • fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • láz, émelygés, a jólét általános romlása;
  • csökkent testtömeg;
  • a vizelet sötétedése és az ürülék könnyű színe.

A jellegzetes klinikai tünetek fejlődési mechanizmusa hasonló. A későbbi stádiumokban a betegség előrehaladtával kezdődik a májelégtelenség veszélyes tünete. A páciens életét veszélyeztető tályogok, amelyek a máj parenchymában alakulnak ki.

A diagnózis és a kezelés módszerei

Az elsődleges vizsgálatban fontos, hogy az orvos tudja, van-e a beteg epevezeték-megbetegedése vagy az epehólyag eltávolítása. Amikor a tapintás, a máj és a lép emelkedése, a megfelelő hipohondrium fájdalma.

Nem kevésbé informatív lesz az ultrahang diagnózis. Bizonyos esetekben megtalálható az epeutak elzáródásának oka (kövek, daganat) és az idegen tárgy pontos elhelyezkedése. A végső diagnózis a perkutánus kolangiográfián alapul - az epevezetékek vizsgálata és elzáródásuk helye.

Ha a másodlagos epe cirrhosis oka felmerül, nincs szükség immunológiai vizsgálatokra. Mindazonáltal a biokémiai vérvizsgálat lehetővé teszi a betegség pontosabb ábrázolását. A betegeknél kimutatták a bilirubin, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz, az epesavak szintjének növekedését, a fehérje mennyiségének csökkenését. Az általános vérvizsgálat a fehérvérsejtek növekedését, vérszegénységet, a vörösvérsejt-szedimentáció mértékének emelkedését mutatja.

Az epe cirrhosis kezelése magában foglalja a műtétet. Ha nem távolít el egy olyan idegen tárgyat, amely gátolja az epe kiáramlását, a betegség tovább fog haladni. Az ilyen műveletek végrehajtására különböző módszerek léteznek:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • blokkolt csatornáik kőzetének (kövek) eltávolítása;
  • a choledochus stentálása endoszkóp irányítása alatt;
  • az epevezetékek dilatációja (terjeszkedése);
  • a külső vízelvezetésüket.

A módszert egyedileg választják meg. A sebésznek ismernie kell a teszt eredményeit, meg kell határoznia a kóros folyamat lokalizációját és a legmegfelelőbb hozzáférést. A posztoperatív időszak magában foglalja a gyógyszeres kezelést és a diétát. Ugyanúgy, mint az elsődleges biliáris cirrózis esetén, egész életében figyelnie kell az egészségi állapotot.

Mielőtt megérti, mi az epikus cirrhosis a májban, meg kell értened, hogy ez a kifejezés két hasonló betegséget kombinál különböző etiológiákkal. Mindkettő az epevezeték vereségével, a cholestasis és a sárgaság kialakulásával, valamint a szövetek és a máj elpusztításával és a hegesedés kialakulásával jár együtt parenchyma során. Mindazonáltal az elsődleges cirrózis okai eltérnek azoktól, amelyeknél a másodlagos forma kialakul. Ha az első lehetőség kapcsolódik az intrahepatikus csatornák elváltozásához, a második az extrahepatikus járatokat érinti. Ennek megfelelően a diagnózis és a kezelés módszerei eltérőek lesznek, de a betegség tüneteinek megszüntetésére és a páciens életének kiterjesztésére van szükség.

Biliáris cirrhosis

Biliáris cirrhosis - krónikus, progresszív betegség, amelyre jellemző a fokozatos cseréje májszövet rostos heg. Patológiai sokáig nem ölt testet, gyakran véletlenül fedezik alatt szűrővizsgálatokra. A későbbi szakaszokban jellemzi külső jelek (kis májműködési), portális hipertenzió, a vereség más szervek és rendszerek, hepaticus encephalopathia. Egy előzetes diagnózis cirrhosis és szövődményeinek határozzuk alapján kiegészítő felmérési módszerek: ultrahang, CT hepatobiliáris rendszer, ERCP, klinikai és biokémiai vizsgálatok. A végső diagnózis alapja a vér májbiopszia és kimutatási antimitokondriális antitestek. A betegség gyógyíthatatlan, a későbbiekben is megmenteni a beteg életét csak a májátültetés. Nonsurgical kezelése áll tüneti terápia, méregtelenítés, vitamin terápia és a fogyókúra.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis súlyos máj patológia, amelyben a normális májszövetet szálas szövet váltja fel. Ez a kórtan gyakrabban fordul elő 40 év elteltével a nőknél, és az általános prevalencia 40-50 eset a lakosság 1 millió lakosánál. Megállapították, hogy a betegség szoros összefüggést mutat az örökletes tényezőkkel - a rokonok között ez a patológia 570-szer gyakrabban fordul elő. Eddig nem vizsgálták az elsődleges biliáris cirrhosis endogén patogenezisét, így az előfordulásának pontos okai szintén ismeretlenek.

A vér betegségének több mint 95% -a meghatározza az antimitokondriális antitesteket. A tudósok azonban még mindig nem tudják megérteni, hogy miért csak a májszövet mitokondriuma van, más szövetekben pedig ez nem következik be. A betegség zavartsága látens kezdeténél - nagyon gyakran a betegség biokémiai jelei véletlenül kimutathatók más betegségek vizsgálatakor. A betegség lefolyása progresszív, a májkárosodás késői stádiumában, transzplantációját mutatják - csak ebben az esetben lehet menteni egy beteg beteg életét.

Az epe cirrhosis okai

Modern Gastroenterology összeköti a fejlesztése az elsődleges biliáris cirrózis autoimmun betegségek a szervezetben. A betegség örökletes jellege: az esetek biliaris cirrhosis igen gyakori a családi körben. A autoimmun betegség jellege és azt mondja kapcsolata más betegségek ebben a csoportban: rheumatoid arthritis, renális tubuláris acidózis, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás, és mások.

Annak ellenére, hogy a mitochondriumok antitestek kimutatása gyakorlatilag az összes ilyen cirrózisos betegben szenvedő betegeknél nem volt lehetséges kimutatni ezen antitestek asszociációját a májsejtek megsemmisítésével. Ismeretes, hogy a betegség az epeutak aszeptikus gyulladásával, a hámszövet proliferációjával és a progresszív fibrózissal kezdődik a csatorna területén. Fokozatosan a gyulladásos folyamat lecsökken, de a fibrosis tovább terjed a májszövetre, ami visszafordíthatatlan pusztulást okoz.

Váltanak ki az eljárás kezdetétől és más betegségek: veleszületett rendellenességek és az epevezeték és a szerzett deformitások, epekövesség, intrahepatikus tumorok és megnagyobbodott nyirokcsomók a májban, epevezeték ciszták, primer szklerotizáló cholangitis, gennyes vagy. Is kiváltó a betegség fellépte egy fertőzés Gram - enterobaktériumok, amelyek a felületükön hasonló mitokondriális antigének. A vért ez a betegség nem csak az határozza meg antitestek mitokondriumok és a simaizom-sejtek, hanem más immun-rendellenességek: megnövekedett immunglobulin M, károsodott termelési B- és T-limfociták. Mindez mellett szól az autoimmun patogenézisében primer biliaris cirrhosis.

A másodlagos epe cirrhosis olyan betegségek hátterében alakul ki, amelyek az extrahepatikus epeutakban a stagnáló epénekhez vezetnek. Ezek közé tartozik az epevezeték, az epeutak, az extrahepatikus epevezetékek rákja, a cisztás kolléda és a cisztás fibrózis atresia, kövek és szűkületek.

Az epe cirrhosis osztályozása

A cirrhosis helyes besorolása fontos a taktika fejlesztéséhez a további kezeléshez. Az epiáris cirrhosis májfunkcióját Child-Pugh-skála alapján határoztuk meg. Ez a skála figyelembe veszi ascites, encephalopathia, bilirubin, albumin és prothrombin index jelenlétét (a véralvadási rendszer indexe). Az ezekhez a mutatókhoz rendelt pontoktól függően a cirrózis-kompenzáció szakaszai különböznek egymástól. Az A osztályt minimális pontszámmal, a várható élettartam 20 évig tartja, a túlélés pedig több mint 90% -ot vesz igénybe. A B osztályban a várható élettartam alacsonyabb, és a halandóság után a halálozás több mint 30%. A C. osztályban a várható élettartam nem több, mint 3 év, a halandóság után pedig meghaladja a 80% -ot. A B. vagy C. osztályú betegekhez való hozzárendelés jelzi a máj transzplantáció szükségességét.

Oroszországban széles körben alkalmazzák a METAVIR-skálát, amelyben a fibrózis mértékét biopsziás adatok alapján értékelik, a besorolás 0 és 4 között van; 4 fok a cirrózis jelenlétét jelzi.

Az epe cirrhosis tünetei

Korai szakaszában a cirrózis tünetei nem specifikusak és töröltek. Így a legtöbb esetben a panaszok bőrvérzéssel kezdődnek. A betegek több mint fele panaszkodik a periodikus viszkető bőrre, és egy tízben aggódik az elviselhetetlen viszketés a fésű a bőrön. Gyakran gyakori a viszketés hat hónapig, és még néhány évvel a sárgaság megjelenése előtt, de néha ez a két tünet egyszerre jelentkezhet. A kezdő cirrózis jellegzetes jelei a megnövekedett fáradtság, álmosság, száraz szemek. Előfordulhat, hogy a betegség első jele a súlyosság és a fájdalom a jobb felső negyedben. Amikor a vizsgálat a gamma-globulinok fokozott mértékét, az AST és az ALT arányának megsértését, az artériás hipotónia hajlamát mutatja.

Amint a betegség kialakul, más tünetek jelennek meg. Külsőleg, a cirrózis a kis májjelek csoportjával jön létre: a vaszkuláris csillagok a bőrön; piros arc, tenyér és láb; fokozott nyálmirigyek; a bőr sárgasága és minden nyálkahártya; a kéz flexziós összehúzódása. A páciens körmei is megváltoznak - szélesek és laposak (a körmök deformációja "óraüvegként"), keresztirányú fehéres csíkok jelennek meg rájuk; körömfaggyúk vastagodnak ("dobosodik"). Az ízületek és az arc körül a szemhéjak fehéres csomók - zsíros lerakódások képződnek.

Továbbá a külső megnyilvánulásainak tünetei portális hipertenzió következők: növelésével a nyomást a portális véna lépben mérete megnő, a vénákban a hasüreg bekövetkezik a stagnálás - képződik visszér aranyér és a nyelőcső vénák a hasfal elülső van kialakítva hosszabb vénás hálózat a típusú „medúza fej ”. A vénás pangást okoz propotevanie folyadékot a peritoneális üreget aszcitesz képződését, súlyos esetekben - peritonitis.

Minél nagyobb a máj elváltozása, annál nagyobb a cirrózis szövődményeinek valószínűsége. A D-vitamin felszívódásának megsértése miatt a betegek körülbelül egyharmada oszteoporózist alakít ki, amelyet kóros törések okoznak. A zsírfelszívódás megszegése az összes zsírban oldódó vitamin (A, K, D, E) hiányához vezet, ami a polyhypovitaminosis jeleként nyilvánul meg. Az ürüléket eltávolítják a felesleges zsír - steatorrhoea. A betegek egyötödében egyidejűleg hypothyreosis jelentkezik, myelopathiák és neuropathia alakul ki. A nyelőcső és a végbél különféle vénái masszív vérzéshez vezethetnek vérzéses sokk kialakulásával. A májkárosodás más szervek és rendszerek működésképtelenségéhez vezet: hepatorenális, máj-tüdőtünetek, gastro- és colopathia kialakulása. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a máj nem végzi el a toxinok tisztításának funkcióját, szabadon áramlik a vérben, és toxikus hatást fejt ki az agyra, májsejtes encephalopathiát okozva. Nagyon gyakran, az epe cirrhosis végén májsejtes karcinóma (rosszindulatú daganat) alakulhat ki, teljes meddőség.

Az epe cirrhosis diagnózisa

Az epe stagnálásának jelei mellett a klinikai és biokémiai profilokat értékelik. A cirrózist az alkalikus foszfatáz és a G-GTP szintjének emelkedésével, az ALT és az AST arányának eltolódása jellemzi, a bilirubin szintje később növekszik. Vizsgáljuk az immunrendszer állapotát a beteg: megnövekedett immunglobulin M-antitestek mitokondrium, mint jellegzetes növekedés volt az szintjének reumatoid faktor, antitest simaizom rostok, szövetek a pajzsmirigy sejtmagok (antinukleáris antitest).

A májfibrózis jeleit a máj és CT hepatobiliáris rendszer ultrahangján mutatják ki, de a végleges diagnózis csak májbiopszia után lehetséges. Még a tanulmány a biopszia jellemző biliaris cirrhosis változások a májban található csak a korai szakaszában a betegség, akkor a morfológiai minta azonos lesz minden típusú cirrhosis.

Azonosítás vagy kizárás betegségek vezető szekunder biliaris cirrhosis, lehetőség további tanulmányok: hasi ultrahang, MR kolangiopankreatográfia, ERCP.

Epiáris cirrhosis kezelése

Ennek a súlyos betegségnek a kezelésében aktívan részt vesznek a terapeuta, a gasztroenterológus, a hepatológus és a sebész. A cirrózis terápiájának célja, hogy megállítsa a cirrózis progresszióját és kiküszöböli a májelégtelenség hatásait. Lassítsa le a fibrózis folyamatát immunszuppresszív szerekkel (gátolja az autoimmun folyamatot), a kolagóga (a koleszázis eltávolítása).

Tüneti terápia megelőzésére és a komplikációk kezelése a cirrhosis: hepatikus encephalopathia eliminálódik étrendi terápia (csökkenése a fehérje aránya, növeli növényi élelmiszer alkotórész), méregtelenítő terápia, csökkenése portális hipertenzió alkalmazásával elért diuretikumok. Szükséges, hogy multivitamin készítményeket írnak fel, enzimeket írnak fel az emésztés javítására. Az A és B osztályú cirrhosis esetén ajánlott korlátozni a fizikai és érzelmi terheléseket, valamint a C osztályú teljes ágypihenést.

Az epiáris cirrhosis kezelésének leghatékonyabb módja a májátültetés. Az átültetés után a betegek több mint 80% -a túlél az elkövetkező öt évben. A primer biliáris cirrhosis visszaesése a betegek 15% -ánál fordul elő, de a legtöbb beteg esetében a sebészeti kezelés eredményei kiválóak.

Az epe cirrhosis prognózisa és megelőzése

Hogy megakadályozzák a megjelenését ez a betegség szinte lehetetlen, de jelentősen csökkenti annak valószínűségét is elkerülve az alkohol és a dohányzás, a rendszeres vizsgálat egy gasztroenterológus jelenlétében esetek biliaris cirrhosis a családban, a helyes táplálkozás és az egészséges életmód.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A betegség első tüneteinek megjelenése csak a betegség kezdetétől számított tíz éven belül lehetséges, de a cirrhosis várható élettartama nem több, mint 20 év. Prognosztikusan kedvezőtlen a tünetek és a morfológiai mintázat gyors előrehaladása, a cirrhosisos autoimmun betegségekhez társuló idős kor. A prognózis szempontjából a legkedvezőtlenebb a pruritus eltűnése, az xantomatous plakkok csökkenése, a koleszterin szintjének csökkentése a vérben.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis