Elsődleges és másodlagos epe cirrhosis

Share Tweet Pin it

A biliáris cirrhosis a cirrhosis speciális formája (a normál májszövet rostos és kötőszövetének pótlása). A kialakulásának legfőbb oka az epeutak hosszú távú károsodása és a cholestasis szindróma jelenléte - az epe kiáramlásának megszüntetése vagy megszüntetése.

A betegség két formája létezik:

  • Elsődleges biliáris cirrhosis a májban.
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az epiáris cirrhosis ezen formái származási és klinikai tünetek miatt eltérőek, és eltérő kezelési taktikával is rendelkeznek.

A máj primer biliaris cirrhosis (PBSC)

A PBC a máj lassan progresszív betegsége, amelynek kiváltó mechanizmusa autoimmun rendellenességek.

Leginkább a nők esnek 40 éves korban.

A betegség előfordulása kicsi, és a különböző kutatók szerint 25-150 eset egy millió emberenként. A PBSC incidenciája az összes cirrózis szerkezetében körülbelül 7-11%.

A betegséget először ismertették már a XI. Század közepén, amikor a tudósok kapcsolatba kerültek a dombos formációk (xanthoma) és a máj patológia megjelenése között.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a betegség korai szakaszában krónikus cholangitis (az epevezeték gyulladása) jelei jelennek meg cirrhosis jelei nélkül. Ezért egyes tudósok megkérdőjelezik a "primer biliáris cirrózis" diagnózis szövegének helyességét.

A PBSC kialakulásának okai

A betegség kialakulásának etiológiája még mindig ismeretlen.

Gyakran előfordul, hogy a vizsgálat során különböző autoimmun betegségeket tárnak fel PBC-ben szenvedő betegek körében. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy kifejezzük az immunrendszer szabályozása megsértésének elméletét a szervezetben. Ezen elmélet mellett az ilyen betegek laboratóriumi vizsgálata során feltárt mély autoimmun rendellenességek bizonyítékai.

Az autoimmun reakció eredményeként fokozatosan elpusztul a máj epevezetéke. Ezt követően a máj parenchymát körülvevő rostos és kötőszövet helyettesíti őket.

Feltételezzük, hogy az autoimmun reakció kiváltó hatása bakteriális vagy vírus.

A hormonális tényezők szerepe nem kizárt, figyelembe véve a nőknél a betegség gyakoriságát.

Néhány tudós nem zárja ki a genetikai és örökletes tényező hatását.

Autoimmun reakció PBSC-vel

Ebben az állapotban az emberi test elkezd védőantitesteket kialakítani saját szervének (autoantitest) sejtjei ellen. Ebben az esetben - az epevezeték sejtjeivel szemben.

Normális esetben az antitesteket egy idegen antigénnel kombinálják, hogy egy immun komplexet képezzenek, amelyet azután a szervezet elpusztít. Autoimmun reakció esetén a saját organizmus egy sejtjét veszik egy idegen antigénre.

Az erre adott autoantitesteket a szervsejtek fehérjemolekuláival kombinálják. Az autoimmun komplexek kialakulásának eredményeként a célszerv sejtjei elpusztulnak. A mi esetünkben ez a célszerv az epevezetékek. Romboló kolangitisz keletkezik, mint a betegség korai megnyilvánulása. Ezt követően az epevezetékek sejtjeinek elpusztulása előrehalad, és a máj parenchima részt vesz ebben a folyamatban. Végül az ilyen kóros változások eredménye a májzsugorodás lesz.

Morfológiailag a betegség négy fázisában van:

  1. Krónikus göbölő pusztító kolangitisz - csak a máj epevezetékei érintettek.
  2. A pusztító folyamatok előrehaladása az epevezetékekben, a rostos degeneráció gócai kialakulása körülöttük. A cholestasis jelei vannak.
  3. A májszövet érintett, hatalmas fibrosis alakul ki, az epevezetékek megközelítése, deformálódása. A cholestasis jelei.
  4. A máj cirrózisa.

Korai tünetek

Az elsődleges biliáris cirrhosis a kezdeti szakaszban az esetek mintegy 20% -ában tünetmentes. A betegség csak a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján gyanítható.

A legkorábbi klinikai tünet egy bőrkiütés, amely szinte minden betegnél jelentkezik.

Először időszakosan felmerül, akkor folyamatosan jelen van. Erősíti a termikus hatások, mint például a zuhany vagy a fürdő, és éjszaka.

A viszketés általában előzi meg a sárgaságot. Azonban ez lehet az egyetlen tünet hónapokig és évekig is. Ebben az esetben hibás diagnózisok vannak, és egy személy hosszú időn keresztül és egy bőrbetegség szakember (bőrgyógyász) nélkül is kezelhet.

A mechanikus vagy kolesztiás típusú sárgaság általában lassan fejlődik ki. A bőr izzadásának intenzitása általában kicsi. Néha még a sclera is festhető. A betegség körülbelül a felében fordul elő a betegség kialakulásakor.

A betegek körülbelül 60% -ánál a bőr hiperpigmentációja áll fenn. Először is, általában a scapula között lokalizálódik, majd átterjed a bőr más területeire.

Egyharmaduk betegek bőr dudorok - xanthomas (a szemhéj és a szem körüli nevezik xanthelasma) képviselő zsír felhalmozódását a bőr így zavarok lipid anyagcserét.

Nagyon ritkán jelennek meg az úgynevezett máj jelek - az érrendszeri "csillagok", a pálmák erythema (vörössége) és mások. A férfiaknál gyakori a gynecomastia - az emlőmirigyek növekedése.

Májnagyobbodást figyeltek meg szinte minden betegben. Általában nem éles, és a remisszió fázisában a máj akár normális méretre is csökkenhet.

A lép több mint az esetek felében nő, és csakúgy, mint a máj csökken a remissziós fázisban.

Gyakran megzavarja a fájdalmat a csontokban, az ízületekben, az alsó háton, ami a csontszövet demineralizációját jelzi.

Szinte mindig vannak olyan nem-specifikus tünetek, például fájdalom esetén a jobb hypochondrium, diszpepsziás szindróma tünetek (hányinger, hányás, puffadás, megsértése a széket, és így tovább. D.). Gyakran a testhőmérséklet emelkedik, egészen a lázáig.

Az asztenovegetatív szindróma tünetei: gyengeség, étvágytalanság, fáradtság stb.

A késői stádium tünetei

Az állapot rosszabbodik, a sárgaság nő, a dyspeptikus és az asztimovegetatív szindrómák megnyilvánulása fokozódik. A testhőmérséklet elérheti a magas értékeket.

A viszkető bőr intenzitása előrehalad. A terminális stádiumban azonban gyengül, és a májelégtelenség kialakulásával teljesen eltűnik. Ezért ez a tünet megnyilvánulása paradox módon rossz prognosztikai jel.

A bőr állapota megváltozik. A hiperpigmentáció helyiségeiben sűrű ödéma alakul ki és durvábbá válik, különösen a tenyéren és a lábakon kifejezve. Van másfajta kiütés. Vannak kis depigmentációs zsebek - a bőr megvilágítása, hasonlóan a vitiligóhoz.

Az epe kiválasztásának és a bélműködésnek a megsértése miatt kialakul a malabszorpciós szindróma. Ugyanakkor a vitaminok, különösen a zsíroldékony (A, D, E, K), az ásványi anyagok és a tápanyagok felszívódása zavart okoz. Gyakori, folyékony és zsíros széklet, szomjúság, száraz bőr és nyálkahártya alakul ki. A kalcium és egyéb ásványi anyagok felszívódásának hiánya miatt csontritkulás alakul ki - a csontok sérülése, a fogak sérülése és kiesése. A kimerülés néha - eléggé hangsúlyos.

A portál magas vérnyomását fejti ki, melynek egyik oka a nyelőcső és a gyomor.

A májfunkciók megsértése következtében vérzéses szindróma jön létre, melyet vérzés okoz. Beleértve a nyelőcső emésztőrendszerét és a varikózisát.

A máj denzitása megnövekszik, és egyes esetekben hatalmas lesz. A lép lép fel.

A PBC egyik legsúlyosabb késői szövődménye az epevezeték-rák kialakulása - a cholangiocarcinoma, valamint a májelégtelenség.

Egyidejű megnyilvánulások

Az elsődleges biliáris cirrhosisra a szervrendszerek károsodása is jellemző.

Szinte minden, célzott vizsgálatban szenvedő beteg a bőr, a nyálkahártyák, valamint a nyálmirigy és a nyirokcsomók - a Sjogren-szindróma specifikus elváltozását fedte fel. Ezt a szindrómát a száraz bőr, a könnyebb szakadás jellemzi, és ennek következtében károsítja a kötőhártya és a szaruhártya sérülését. A nyálmirigyek krónikus elváltozása - parotitis és egyéb megnyilvánulások. Amikor a folyamat terjed, az orr, a torok, a gége, a légcső, a hörgők, a gasztrointesztinális traktus (GIT) szervek stb. Nyálkahártyái érintettek.

A gyomor-bél rendszeri rendellenességek a duodenum és a vékonybél működésének megsértését jelentik az epefolyás megsértése miatt. A hasnyálmirigy-szekréció működésének hiánya is fennáll.

Az endokrin rendszer nőkben jelentkező kudarcai a petefészkek működésének megsértése formájában jelentkeznek. Gyakran előfordul az elsődleges biliáris cirrhosis a menopauzában, akár szülés, akár abortusz után. Kevésbé van hipotalamusz elégtelenség, a mellékvesekéreg kortex funkciójának depressziója.

Továbbá kóros elváltozások is előfordulhatnak a vesék és az erek részéről (vasculitis).

Gyakran együtt a PBC-vel, különböző autoimmun állapotokat tárnak fel - szkleroderma, rheumatoid arthritis, Hashimoto thyreoiditis, myasthenia gravis stb.

Leggyakrabban az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun pajzsmirigy betegségekkel együtt fordul elő - az esetek 23-31% -ában. Másodszor - szkleroderma és reumás ízületi gyulladás.

Meg kell jegyezni, hogy a PBB-ben szenvedő betegek statisztikailag gyakoriak az extrahepatikus rákos tumorok. Nőknél a mellrákot gyakran diagnosztizálják a férfiak - a Hodgkin-szarkóma (limfogranulomatosis). A legvalószínűbb, hogy a karcinogenezis a PBSC-re jellemző károsodott immunválaszt és immunhiányt okoz.

diagnosztika

A klinikai tünetek mellett figyelembe kell venni a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatait is.

A diagnózis a vér egy korai szakaszban PBTSP kimutatható növekedése ESR és a növekedés az enzimek aktivitása cholestasis marker: alkalikus foszfatáz (ALP), gamma-glutamil-transzferáz (GGT), és a leucin-aminopeptidáz 5-nukleotidáz.

A lipid metabolikus zavarok kimutathatók: kimondott hyperlipidaemia a koleszterinszint és más változások elterjedt növekedésével.

A bilirubin szintjének emelkedése a vérben lassú. Azonban a késői szakaszban koncentrációjának növekedése meghaladhatja a normát 10 vagy több tényezővel. Az epesavak szintje nő.

A PBSC diagnózisának fontos szerepe van az antimitokondriális antitestek kimutatásában (AMA). Ezek az ellenanyagok a testet a saját sejtjeinek komponenseihez (mitokondriumok) termelik. Többféle típusú antigének (M1-M9), amelyhez előállított AMA, azonban a diagnózist klinikailag fontos PBTSP meghatározása anti-M2, majd az anti-M4, M8, M9.

Az antimitokondriális antitesteket gyakran a preklinikai szakaszban határozzák meg, és nem szűnnek meg a betegség folyamán. A diagnosztikus titer 1:40 és magasabb.

Kimutatták a gamma-globulinok és az IgM-koncentráció szignifikáns emelkedését. Mérsékelten emelkedett IgG és IgA szintek és keringő immunrendszer komplexek a vérben.

Műszeres kutatási módszerek, mint például ultrahang, CT, MRI képes érzékelni változatlan extrahepatikus epeutak és győződjön meg róla, hogy a betegség tüneteit nem okozott elzáródása (elzáródás), például egy kő.

A diagnózis megerõsítésének egyik fontos módszere a máj morfológiai vizsgálatát végzõ máj biopszia. Ennek köszönhetően a betegség korai stádiumában és a biliaris cirrhosis specifikus megnyilvánulásaival - késői stádiumban - diagnosztizálhatjuk a nem parazita destruktív kolangitist.

kezelés

A PBC terápiája összetett, és számos alapelvet tartalmaz: étrend, tüneti kezelés és a szervezetben előforduló rendellenességek korrekciója, amely a betegség kialakulását okozta.

A betegség kezelése nagyon fontos a megfelelő táplálékbevitel a vitaminok és ásványi anyagok bevitelével. Különös figyelmet kell fordítani a zsírban oldódó vitaminok - A, D, E, K. bevitelére.

A tüneti kezelés olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek csökkentik a beteg bőrének fájdalmas viszketése intenzitását. Ebből a célból kolesztiramint, bilignint és másokat használnak. A hasnyálmirigy-enzimhiány helyreigazítását is elvégzik.

Annak érdekében, hogy befolyásolhassuk a betegség okait - csökkent immunválaszt, használjunk olyan gyógyszereket, amelyek immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a glükokortikoidok, az immunszuppresszánsok, a citosztatikumok stb. Számos mellékhatása és ellenjavallata van.

A savas készítmények - a ursodeoxycholic acid (UDCA) és az ademethionine ígéretes szerek a PBBC ​​kezelésére a hatásosság és a minimális mellékhatások miatt.

A májtranszplantációt a betegség progressziójában alkalmazzák a májfunkciók dekompenzációjával járó jelek megjelenésével. De terminális májelégtelenségben szenvedő betegeknél ez a művelet értelmetlen.

kilátás

A tünetmentes PBCC átlagos várható élettartama általában 10-20 év. Ha már klinikai tünetek jelentkeznek, a várható élettartam majdnem felére csökken - akár 7-10 évig.

Máj transzplantációval javul a prognózis és az életminőség. Ha ez a kezelési módszer sikeres, akkor a várható élettartam tíz évvel vagy annál is nagyobb lehet.

Másodlagos epe cirrhosis

Ez a betegség az epének kiáramlása következtében nagy intravénás vagy extrahepatikus epevezetékek hosszú ideje fennáll.

A férfiak majdnem kétszer annyiszor betegek, mint a nők. A betegek életkora általában 25-50 év.

okai

Az epe normális mozgásának megsérülése az epeutakban különböző okok miatt fordulhat elő. A leggyakoribb az epevezeték lumen mechanikai elzáródása (elzáródása), amely a következők miatt következik be:

  • A kövek kialakulása a kolelitiazisban.
  • Malignus hasnyálmirigyrák és sólyom papilla.
  • Az epevezetékek összehúzódása.
  • Az epevezeték gyulladásos betegségei (cholangitis).
  • Jóindulatú daganat, gyakrabban - ciszta, közös epevezeték.
  • Az epevezeték összehúzódása és elzáródása műtét után, az epehólyag vagy máj.

Megakadályozzák az epe kiáramlása is megváltoztathatja a máj parenchymát a gyulladásos betegségek - hepatitis. Ezek a következők:

  • Toxikus hepatitis, gyakrabban - olyan gyógyszer, amely hepatotoxikus hatású gyógyszereket szed.
  • Vírusos hepatitis, amely hepatotrop vírusokkal járó májkárosodással jár.
  • Alkoholos hepatitis - az alkohollal való visszaélés miatt.

Ritkábban az epe kiáramlását okozó okok lehetnek az örökletes betegségek és az epeutak fejlődési rendellenességei, például atresia - az epevezetékek hiánya vagy túlnövekedése.

Bizonyos extrahepatikus betegségek esetén az epe normális mozgása zavart is lehet: limfogranulomatosis, amyloidosis, cysticus fibrosis stb.

A fejlődés mechanizmusa

A máj-cholestasis epevezetékén keresztül az epe kiáramlásának hosszú zavara miatt az epecsatornákban jelentkező nyomás nő, és duzzanat keletkezik. Az epét kiszorítják a máj parenchyma körül a csatornák.

Ezeken a területeken kialakul a májszöveti nekrózis, amelyet ezt követően rostos szövet vált fel. Idővel a hepaticus parenchyma cirrhosisos degenerációja fejlődik ki. Az ilyen változás időtartama több hónaptól öt évig terjedhet.

A bejutó bakteriális fertőzés, amely gyakran bonyolítja az epe stagnálásának folyamatát, felgyorsíthatja a cirrózis kialakulását. A másodlagos epe cirrhosis ezen változatát cholangiohepatitisnek nevezik (cholangiogenic hepatitis, biliaris fertőzött hepatitis). Leggyakrabban a cholangiogenikus hepatitis bonyolult kolelitiazisokkal és az epeutak szűkületével történik.

Az autoimmun reakció nem játszik szerepet másodlagos epe cirrhosis kialakulásában.

tünetek

Először is, a másodlagos biliáris cirrhosis (VBTC) klinikai megnyilvánulásait olyan betegség okozza, amely az epe normális mozgását megsértette az epevezetékek mentén.

Azonban meg lehet különböztetni és jellemezni a cirrhosis tüneteit:

  • A VBTC vezető megnyilvánulása pruritus és sárgaság. A bőr viszketését már a betegség korai szakaszában észlelték. Először periodikus jellegű, de a fejlődés előrehaladtával a cirrózis állandó formát ölt.
  • A bőr és a nyálkahártyák sárgásfestése általában intenzív. A sárgaság mechanikus (cholestatic) típusú. A bőr icteris színével együtt megjelenik a széklet elszíneződése és a vizelet sötétedése.
  • Szinte mindig emésztési szindróma, amely megnyilvánul böfögés, hányinger, hányás, kóros széklet - közös hasmenés.
  • Az intoxikáció tünetei és astenovegetativnogo szindróma - láz, gyakran subfebrile, gyengeség, fáradtság, csökkent a teljesítmény, stb van egy testsúly csökkenése, akár a kimerültség...
  • A fertőzéshez való csatlakozáskor és a kolangiogén hepatitisz kialakulásakor a testhőmérséklet magas értékeket érhet el, hidegrázás jelennek meg, izzadt izzadás. Ilyen tünetek, rendszerint sporadikusan fordulnak elő, néhány órától napig tartva.
  • A fájdalom szindróma a megfelelő hipokondriumban mindig jelen van. A támogatás intenzitása eltérhet a nehéznek érzi, kellemetlen máj területen, mielőtt a fájdalom hasonlít epegörcs.
  • A hemostatikus májműködés megszüntetése következtében vérzéses vérzés alakul ki.
  • A májnövekedés - hepatomegália. A máj sűrű konzisztenciájú és gyakran fájdalmas a tapintáson. A lép ingadozása kevésbé gyakori, általában már a májzsugorodás késői szakaszában, mint a portál magas vérnyomásának egyik jele.

A késői jelek közé tartozik „máj” jelek: teleangiectasia (vaszkuláris „csillag”), bőrpír a tenyerek, legalább - talp (palmaris erythema), visszerek a hasfal elülső, stb...

A cirrózis progressziójával a portal magas vérnyomás jelei mutatkoznak. A leggyakoribb megnyilvánulás a nyelőcső varicose veinje, melyet bonyolítaná a vérzés.

A szekunder biliáris cirrhosis során a terminális állapot a májelégtelenség kialakulása és végső stádiuma - májkóma.

Diagnosztika WBTS

A diagnózis során figyelembe kell venni egy olyan betegség jelenlétét, amely elsősorban az epe normális kiáramlását gátolja. A múltban előfordulhat, hogy a májban, az epevezetékben vagy az epehólyagban előfordult korábbi működés.

A laboratóriumi kísérletek során, általában vérvizsgálat utaló jeleket mutattak gyulladásos reakció: növekvő leukocita ESR gyorsulás, stb Ezek a változások a legkifejezettebb a fejlesztés a hepatitis holangiogennogo...

A vizeletfehérje általános analízisében kimutatható az epesav pigmentek - a bilirubin (amely a sötét színű vizeletet piszkálja).

A vér biokémiai analízisében meghatározzuk a koleszteráz markerek szintjének emelkedését: lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzferáz és mások. Az alanin-aminotranszferáz (ALT) aktivitása nő. A koleszterinszint, a bilirubin konjugált frakciójának jellegzetes növekedése.

Vannak változások a proteinogramban (fehérje-anyagcsere): az albumin szintje csökken, az alpha2 és gamma globulinok növekednek.

A műszeres vizsgálati módszerek felbecsülhetetlen értékűek az epe kiáramlásának megsértésének okán. Így a hepatobiliáris rendszer ultrahangvizsgálata (ultrahang) során kócsagok, tumorok, az epevezetékek szűkületét lehet kimutatni. Az epevezetékek elzáródására vonatkozó adatok kiegészítése végett ultrahangos transzepátiás cholangiography, retrográd cholangiopancreatography.

Pontos diagnózis esetén a máj szúrás biopszia, majd a biopsziás minta szövettani vizsgálata.

Az endoszkópos vizsgálat a nyelőcső és a vékonybél felső - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), valamint - a végbél (sigmoidoscopy) használják a diagnózis a sérülések, ezen szervek a fejlesztés portális hipertónia későbbi szakaszában másodlagos biliaris cirrhosis.

Az élet kezelése és prognózisa

A VBTC terápiájának fő feladata, hogy eltávolítsa az epevezeték elzáródását az epevezeték mentén. Ehhez sebészeti beavatkozást alkalmaznak. A műveletek fő típusai:

  • Choledochotomia - a közös epevezeték falának boncolása (choledocha).
  • A choledochostomia a közös epevezeték mesterséges fistulája, amely általában a duodénumba vezet, elvezetik.
  • Az epevezetékek eltávolítása az epeutakból.
  • Endoszkópos bougie - az átjárhatóság instrumentális helyreállítása - az epevezetékek szűkítése (szűkítése).
  • Endoszkópos stentelés (speciális csontváz - stent létrehozása) a közös epevezetékben.
  • Az epevezetékek léggömb dilatációja (bővítése).
  • Az epevezetékek külső elvezetése.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulását okozó oka sikeres sebészeti korrekciója után a betegek észrevehetően javítják állapotukat. Az ilyen betegek várható élettartama várhatóan kedvezőbb lesz.

Ha lehetetlen megszüntetni az epeutak elzáródásának okait, a tüneti terápiát a betegek írják fel. A fertőzés gyakori ragasztása miatt indokolt antibakteriális szereket alkalmazni.

Olyan gyógyszereket neveztek ki, amelyek enyhítik a viszketés bőrének intenzitását. Méregtelenítő terápiát végeznek. Szükségszerűen a multivitaminos készítmények mikroelemekkel történő kinevezése.

A májtranszplantációra utaló jelzés a másodlagos epe cirrhosis késői stádiuma.

Elsődleges biliáris cirrhosis: miért fordul elő és hogyan kell kezelni

Primer biliaris cirrhosis (PBTSP) egy betegség, amelynek ismeretlen, feltehetően autoimmun, természetét, amelyet kísérik gyulladásos változások a portális traktus és autoimmun pusztulását a intrahepatikus csatornák. Ezt követően az ilyen kóros folyamatok az epével történő kiválasztódást és a toxikus metabolitok késését okozzák a májszövetekben. Ennek eredményeként, a művelet test drasztikusan romlott, alkalmas arra, hogy Afibrotikus változások, és a beteg szenved, cirrhosis megnyilvánulásai vezető májelégtelenség.

Ebben a cikkben ismerkedünk meg az epeúti cirrhosis állítólagos okaival, kockázati csoportjaival, megnyilvánulásaival, szakaszai, diagnosztikai módszereivel és kezelésével. Ez az információ elősegíti a betegség első tüneteinek megjelenését, és helyes döntést hoz arról, hogy szükség van orvoshoz.

A primer biliaris cirrhosis gyakori az összes földrajzi régióban. A legmagasabb előfordulási arány észlelhető Észak-Európa országaiban, és általában ez a betegség előfordulása 19-240 beteg között változik 1 millió felnőtt között. A PBCT gyakrabban fordul elő 35-60 éves nőknél, és ritkábban tapasztalható 20-25 éves fiatalokban. Általában a betegség családi jellegű, annak valószínűsége, hogy rokonaiban előfordulása több százszor magasabb, mint a népességben.

Az első alkalommal ez a betegség írták le, és elemzi a gallium, és Addison 1851, amely feltárta a kapcsolat a megjelenése dombos xanthoma és a máj patológia. Adott neki a cím nem egészen pontos, mivel a korai szakaszában a betegség a test nem befolyásolja a cirrhosis és helyesebb, hogy hívja a betegség krónikus gennyes destruktív cholangitis.

okok

Míg a tudósok nem tudták meghatározni a PBB fejlődésének pontos okait. A betegség számos jele a betegség lehetséges autoimmun jellegét jelzi:

  • antitestek jelenléte a vérben a betegek rheumatoid faktor, mitokondriális, pajzsmirigy-specifikus, anti-nukleáris, antigladkomyshechnye extraháljuk antigén és antitest;
  • az epevezeték sejtek sérülésének immunológiai jeleinek azonosítása szövettani elemzés esetén;
  • a megfigyelt családi hajlam;
  • Feedback detektálható betegségnek és a más autoimmun betegségek: rheumatoid arthritis, Reynaud-szindróma, szkleroderma, CREST-szindróma, Sjögren-szindróma, pajzsmirigy-gyulladás, korong alakú lupus erythematosus, a lichen planus és a pemphigus;
  • feltárva a keringő antitestek prevalenciáját a betegek rokonaiban;
  • a szövettani kompatibilitás fő összetevőjének II. osztályú antigénjeinek gyakori kimutatása.

A kutatók még nem tudták felismerni azokat a géneket, amelyek a PBSC kialakulását okozhatnák. Azonban a genetikai természetének feltételezése is nem lehet megcáfolni, mivel a betegség kialakulásának valószínűsége a családban 570-szer nagyobb, mint a lakosságé. A patológia örökletes természetének másik ténye a szakemberek megfigyelése a PBSC-k gyakoribb fejlődésének a nők körében. Ezenkívül a betegség az autoimmun folyamatokra jellemző néhány jellemzőt is mutat: csak felnőttkorban fejlődik ki, és rosszul reagál az immunszuppresszív terápiára.

Kockázati csoportok

A PCBP szakembereinek észrevételei szerint gyakrabban mutatják ki a következő embercsoportokat:

  • 35 év feletti nők;
  • azonos ikrek;
  • egyéb autoimmun betegségben szenvedő betegek;
  • azok a betegek, akiknél a vér antimitokondriális antitesteket észleltek.

A betegség szakaszai

A PBSC stádiuma meghatározható a májbiopsziában összegyűjtött szövetek szövettani elemzésével:

  1. I - portál színpad. A változások fokálisak és manifesztek a septális és interlobuláris epevezetékek gyulladásos pusztulása formájában. Meghatározzák a nekrózis területeit, a portális traktusokat a limfociták, makrofágok, plazmasejtek, eozinofilok bontják ki és infiltrálják. A stagnáló folyamatok jelei nem figyelhetők meg, a máj parenchyma érintetlen marad.
  2. II - periportális szakasz. A gyulladásos infiltráció az epevezetékek mélységébe esik, és túlmutat rajta. A septális és interlobuláris csatornák száma csökken, és üres járatok találhatók, amelyek nem tartalmaznak csatornákat. A májban az epe pangás utaló jeleket mutattak pozitív orsein granulátum zárványok epe pigment, duzzanat citoplazma májsejtek megjelenés és Mallory szervek.
  3. III - septális szakasz. Ezt a fázist a fibrotikus változások és a regeneráló egységek hiánya jellemzi. A szövetekben kimutatják a kötőszövedékeket, amelyek elősegítik a gyulladásos folyamat terjedését. A tartós folyamatokat nem csak a periportális, hanem a központi régióban is megfigyelik. A septális és interlobuláris csatornák csökkentése előrehalad. A májszövetekben a réztartalom szintje nő.
  4. IV - cirrhosis. Az epe perifériális és központi stagnálásának tünetei kiderülnek. A súlyos cirrózis jeleit meghatározzák.

tünetek

A PBCP lehet tünetmentes, lassú vagy gyors progresszív tanfolyam. Gyakran előfordul, hogy a betegség hirtelen érezhetővé válik, és viszkető bőr és gyakori gyengeségérzékenységek jelentkeznek. Rendszerint a betegek először segítséget kérnek a bőrgyógyásztól, mivel általában a sárgaság hiányzik az elején, és 6-24 hónap alatt jelentkezik. Az esetek mintegy 25% -ában a pruritus és a sárgaság jelenik meg egyidejűleg, és a bőr és a nyálkahártya sárgulásának megjelenése a bőr megnyilvánulásai előtt atipita a betegség számára. Emellett a betegek a jobb felső negyedben fájdalmat panaszkodnak.

A PCB-ben szenvedő betegek kb. 15% -a tünetmentes, és nem mutat konkrét tüneteket. Ilyen esetekben, a korai szakaszában a betegség akkor is csak rutin vizsgálatok vagy a diagnózis felállítását más betegségek, amelyek előírják a végrehajtását biokémiai vérvizsgálattal, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a növekedést az indikátor enzim epe pangás. Tünetmentes úton a betegség 10 évig tarthat, klinikai kép jelenlétében - körülbelül 7 évig.

A betegek 70% -ában a betegség kialakulásához súlyos fáradtság jelentkezik. Ez jelentősen csökkenti a munkaképességet, az alvászavarokat és a depressziós állapotok kialakulását. Általában az ilyen betegek jobban érzik magukat reggel, és az ebéd után érzik jelentős visszaesés erejét. Ez a feltétel pihentetést vagy nappali alvást igényel, de a legtöbb beteg megjegyzi, hogy még az alvás sem járul hozzá a hatékonyság visszatéréséhez.

A PBSC legelterjedtebb jele általában a bőr viszketése. Hirtelen felbukkan és először csak a tenyerét és a talpát érinti. Később, az ilyen érzések kiterjedhetnek az egész testre. A viszketés éjszaka hangsúlyosabb, és napközben kissé gyengül. Míg az ilyen tünetek megjelenésének oka továbbra is nyilvánvaló. Gyakran gyakori viszketés súlyosbítja a már meglévő fáradtságot, mivel ezek az érzések negatívan befolyásolják az alvás minőségét és a psziché állapotát. A pszichoaktív szerek alkalmazása növelheti ezt a tünetet.

A PBCD betegek gyakran panaszkodnak:

  • hátfájás (a mellkasi vagy ágyéki gerincen);
  • fájdalom a bordák mentén.

A betegség e tüneteit a betegek mintegy 1/3-án észlelik, és az osteoporosis vagy a csontszövet osteomalacia kialakulása okozza, melyet az epe hosszú idejű stagnálása okoz.

A diagnózis idején a betegek közel 25% -át azonosítják xantómák, amelyek a bőrön a koleszterin hosszabb növekedése (több mint 3 hónap) jelennek meg. Néha xantelazmus formájában jelentkeznek - enyhén emelkedett fájdalommentes alakzatok a sárga színű és kis méretű bőrön. Általában az ilyen változások a bőrön befolyásolja a szemkörnyék, és xanthoma hozható a mellkas, az emlők alatti, a hátán, és bedobja a kezét. Néha a betegség ezen megnyilvánulása a végtagok paresztézia és a perifériás polineuropátia kialakulásához vezet. Xanthelasma és xanthoma eltűnnek, amikor eltávolítja az epe stagnálása és stabilizálása a koleszterin önmagában, vagy bekövetkeztével késői stádiumú betegség - májelégtelenség (májkárosodás nem képes szintetizálni a koleszterin).

Az epe hosszú ideig tartó PBSC stagnálása a zsírok és az A, E, K és D vitaminok felszívódásának megszüntetéséhez vezet. E tekintetben a betegnek a következő tünetei vannak:

  • súlyvesztés;
  • hasmenés;
  • a látás romlása a sötétben;
  • steatorrhea;
  • izomgyengeség;
  • kellemetlen érzés a bőrön;
  • a törések hajlamát és hosszú távú gyógyulását;
  • hajlamos a vérzésre.

A PBSC egyik leglátványosabb jele a sárgaság, ami a bilirubin szintjének a vérben történő növekedésével magyarázható. Ez a szemek és a bőr fehérek sárgulása.

A PBB-ben szenvedő betegek 70-80% -ánál hepatomegalia észlelhető, és 20% -kal megnagyobbodott lépben. Sok beteg túlérzékeny a gyógyszerekre.

A PBSC folyamatát a következő patológiák bonyolíthatják:

  • fekélyek a duodenumban, fokozott vérzési hajlam;
  • ami a nyelőcső és a gyomor vérellátásának vérzéséhez vezet;
  • autoimmun thyroiditis;
  • diffúz toxikus golyva;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • piros lapos zuzmó;
  • dermatomyositis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • kötőhártyagyulladás;
  • scleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • immunkomplex kapilláris;
  • Sjogren-szindróma;
  • IgM-hez társuló membrán glomerulonephritis;
  • vese tubuláris acidózis;
  • a hasnyálmirigy elégtelen működése;
  • különböző lokalizációjú tumoros folyamatok.

A betegség előrehaladott stádiumában részletes klinikai kép alakul ki a máj cirrhosisáról. A sárgaság a bőr hyperpigmentációjának megjelenéséhez vezethet, és a xantómák és xanthelaszmák mérete megnőhet. Ez ebben a szakaszban a betegség a legnagyobb a kockázata a fejlődő szövődmények: vérzés nyelőcső visszértágulat, gyomor-bélrendszeri vérzés, szepszis és ascites. A májelégtelenség fokozódik, és a májkóma kialakulásához vezet, ami a beteg halálának okozója.

diagnosztika

A PBSC-k azonosítására a következő laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok kerültek kijelölésre:

  • biokémiai vérvizsgálat;
  • autoimmun antitestek (AMA és mások) vérvizsgálata;
  • FibroTest;
  • egy májbiopsziát, majd szövettani vizsgálatot (szükség esetén).

A hibás diagnózis kizárásához, a májkárosodás előfordulásának meghatározásához és a PBCA lehetséges szövődményeinek azonosításához, ilyen instrumentális diagnosztikai módszereket írnak elő:

  • A hasüreg ultrahangja;
  • endoszkópos ultrahangvizsgálat;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG és mások.

A "primer biliaris cirrhosis of the máj" diagnózisát a listából vagy a 4. és 6. tünetek jelenlétében 3-4 diagnosztikai kritérium jelenik meg:

  1. A bőr intenzív viszketése és extrahepaticus megnyilvánulása (reumás ízületi gyulladás, stb.);
  2. Az extrahepatikus epevezetékekben fellépő rendellenességek hiánya.
  3. A kolesztáz enzimek aktivitásának növekedése 2-3 alkalommal.
  4. Az AMA titer 1-40 és annál magasabb.
  5. Az IgM szérumszintjének emelkedése.
  6. A máj biopsziás szövet tipikus változásai.

kezelés

Míg a modern orvoslásnak nincs specifikus módja a PBSC kezelésére.

A betegeknek ajánlott az étrend számának 5 követése normális szénhidrát-, fehérjék- és zsírsűrűség-bevitel mellett. A páciensnek nagy mennyiségű rostot és folyadékot kell fogyasztania, és a napi étrend kalóriatartalmának elegendőnek kell lennie. A steatorrhea (zsíros széklet) jelenlétében a zsírok szintjét napi 40 grammra kell csökkenteni. Ezen túlmenően, ha ez a tünet úgy tűnik, hogy kompenzálja a vitaminok hiányát, ajánlatos beadni az enzimkészítményeket.

A viszketés csökkentése érdekében ajánlott:

  • Len vagy pamutból készült ruházat;
  • megtagadni a forró fürdő fogadását;
  • kerülje a túlmelegedést;
  • hideg fürdőt töltsön hozzá szódával (1 pohár / fürdő).

Ezenkívül a következő készítmények segítik a bőr viszketését:

  • kolesztiramin;
  • fenobarbitál;
  • ursodeoxi-kólsavon alapuló gyógyszerek (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampinnel
  • Ondan-szetron (5-hidroxi-triptamin típusú III receptor antagonista);
  • Naloxán (opiát antagonista);
  • FOSAMAX.

Néha a bőrkiütéses manifesztációk hatékonyan regresszálódnak a plazmaferézis után.

A PBSC immunszuppresszív terápia (glükokortikoszteroidok és citosztatikumok) patogenetikai megnyilvánulásainak felszabadítása:

  • kolchicin;
  • metotrexát;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionin és mások.

A csontritkulás és osteomalacia megelőzésére D-vitamin és kalcium készítményekre van szükség (orális és parenterális adagolás esetén):

  • D-vitamin;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Kalciumkészítmények (kalcium-glükonát, stb.).

A hyperpigmentáció és a bőrviszketés csökkentése érdekében napi UV besugárzás ajánlott (9-12 percig).

A PBNC kezelésének egyetlen gyökeres módja a májátültetés. Az ilyen műveleteket e betegség komplikációinak előfordulásával kell végrehajtani:

  • a gyomor és a nyelőcső varicose veins;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • legyengülés;
  • csontritkulás miatti spontán törések.

A műtéti beavatkozás előnyeiről végső döntést orvosok (hepatológusok és sebészek) készítenek. A betegség 10-15% -ánál megfigyelt betegség megismétlését követően a modern immunszuppresszorok megakadályozzák a betegség progresszióját.

előrejelzések

A PBSC prediktív kimenetele a betegség és a stádiumának természetétől függ. Tünetmentes áramlás esetén a betegek 10, 15 vagy 20 évig élhetnek, és a betegség klinikai tüneteivel - körülbelül 7-8 évvel.

A halál oka a beteg válhat PBTSP vérző visszér a gyomor és a nyelőcső, és a végső stádiumban a betegség, a halál miatt előfordul, hogy májelégtelenség.

Az időben történő és hatékony kezeléssel a PBCD-ben szenvedő betegek normális élettartama várható.

Milyen orvoshoz kell fordulni

Ha a bőr viszketése, a máj fájdalmai, a xantómák, a csontok fájdalma és a súlyos fáradtság, ajánlott egy hepatológus vagy gasztroenterológus konzultálni. A diagnózis megerősítéséhez a betegnek biokémiai és immunológiai vérvizsgálatokat, ultrahangot, MRCPG-t, FGDS-t, májbiopsziát és egyéb instrumentális vizsgálati módszereket kell rendelni. Ha szükséges a máj átültetése, egy transzplantációs sebész konzultációja ajánlott.

A máj primer biliaris cirrhosisát az intrahepatikus csatornák pusztulása kísérte, és krónikus cholestasishoz vezet. A betegség hosszú ideig fejlődik, terminális stádiumának eredménye cirrhosis lesz, májkárosodáshoz vezet. A betegség kezelése a lehető leghamarabb meg kell kezdődnie. A terápiában a gyógyszereket a betegség megnyilvánulásának csökkentésére és a fejlődés lassítására használják. A szövődmények összekapcsolása esetén a májátültetés javasolt.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amely az epe kiáramlásának az intrahepátiás és extrahepatikus epevezetékek által történő megsértése következtében alakul ki. A betegséget a máj parenchyma fokozatos elpusztításával jellemezhetjük, melynek következtében a májzsugorodást és májkárosodást okozó fibrózis alakul ki.

A májbetegség kialakulásakor májsejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év elteltével jelentkezik a portál magas vérnyomása.

A májzsugorodás 15 - 17% -a az epe stagnálásából következik be, ez a betegség 3 - 7 betege 100 ezer embernek. A patológiás kórkép tipikus kora 20-50 év.

A cirrózisnak két oka van, amelyek szerint a betegség elsődleges biliáris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A máj primer biliaris cirrhosis gyakoribb a nőknél 10: 1 arányban. A másodlagos biliaris cirrhosis gyakoribb a férfiaknál 5: 1 arányban.

A betegség gyakori a fejlődő országokban, ahol az orvostudomány alacsony szintű. Észak-Amerika, Mexikó, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte valamennyi országa között szerepelnek Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része Európa országai között.

A betegségre vonatkozó prognózis akkor válik kedvezőbbé, amikor a betegség oka megszűnik, ha az ok nem szüntethető meg az egyéni vagy orvosi lehetőségek miatt, 15-20 év múlva májkárosodás alakul ki, és ennek következményeként halálos kimenetelű.

okai

Az ok a cirrhosis biliaris epe pangás a vezetékek, ami a pusztulását hepatociták (májsejtek) és a máj lebenykékben (morfofunktcionalnaja máj egység). Máj parenchyma károsodása helyébe szálas (kötőszöveti) szövet, amely kíséri teljes elvesztése orgona funkció és a fejlesztés a májelégtelenség. Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Primer biliaris cirrhosis, miatt előfordul, hogy egy autoimmun gyulladásos a májszövetben. Védő rendszer az emberi test, amely a limfociták, makrofágok és hepatociták antitestek elkezdi tekinthető külföldi ügynökök és fokozatosan elpusztítja őket, ami cholestasis és megsemmisítése parenchymás szervek. Ennek a folyamatnak az okait nem teljesen értik. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában számos elméletet különítenek el:

  • genetikai hajlam: a beteg anyától származó esetek 30% -ában a betegség átadódik a lánynak;
  • több betegség által okozott immunitás zavarok: reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, tireotoxicózis, szkleroderma;
  • Fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpesz, rubeola, Epstein-Barra vírusfertőzéshez.

Másodlagos biliaris cirrhosis a lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be az extrahepatikus epevezetékekben. Az ilyen típusú cirrózis okai lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett anomáliák az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • jelenléte az epehólyagban;
  • az epevezeték lumenjének szűkítése vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összepréselése a közeli nyirokcsomókkal vagy a gyulladt hasnyálmirigyekkel.

besorolás

A következők megjelenése miatt:

  • A máj primer biliaris cirrhosis;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az alkoholos cirrózis Childe-Pugh osztályozása:

Biliáris cirrhosis

Mi az epe cirrhosis?

A máj bériáris cirrhosis a szerv szerv krónikus betegsége, amely az epeutak lefutásának hátterében áll. Az orvosok különbséget tesznek a betegség elsődleges és másodlagos formája között. Elsődleges az epe cirrhosis, amely az autoimmun folyamatok eredménye, amely kezdetben kolesztiázissá vált, és csak hosszú idő után - a cirrhosisra. A betegség másodlagos formája az epének kiáramlása következtében alakul ki a fő epevezetékekben.

A betegség a leggyakrabban a munkaképes korú (25-55 éves) embereket érinti, ez a típusú cirrózis 10 esetben számol ki. A nők dominálják a betegség elsődleges formáját, a férfiak pedig másodlagosak. A gyermekek körében ritka a betegség.

Élettartama biliáris cirrhosisban

Az epe cirrhosisban szenvedő beteg életvége attól függ, hogy milyen állapotban diagnosztizálták a betegséget. Gyakran élnek 20 évig vagy még ennél a betegségnél, sőt anélkül, hogy tudnák, hogy epe cirrhosisuk van. Az első klinikai tünetek megjelenése után a várható élettartam körülbelül 8 év. A betegek 50% -a átlagosan 8 évvel a betegség megnyilvánulását követően hal meg, bár nagymértékben függ a hiperbilirubinémia szintjétől.

Mindazonáltal lehetetlen megjósolni egy távollétében egy adott beteg várható élettartamát, hiszen számos tényező befolyásolja a betegség lefolyását.

Az epe cirrhosis tünetei

A tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formája szerint kell csoportosítani.

Így a primer biliaris cirrhosisra jellemző:

Nem megfelelő bőrkiütés, ami gyakran éjszaka alatt jelenik meg, további irritáló tényezők (például gyapjútermékekkel való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés évekig tarthat;

A bőr sötétbarna színű színezése, különösen a lapocka területén, nagy ízületek, majd az egész test;

A lapos képződés megjelenése a szemhéjon, melynek megjelenése plakk. Gyakran kevés, xantelaszmák jelenhetnek meg a mellkason, a tenyéren, a fenékön, a könyökön;

A lép térfogatának növelése gyakori tünete a betegségnek;

A személy kezdheti aggódni a fájdalom a megfelelő hipoondriumban, az izmokban, a szájban gyakran van egy keserű íz, a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség progressziójával minden tünet erősödik, az étvágycsökkenés megfigyelhető, a bőr viszketése elviselhetetlenné válik. A pigmentációs területek durvábbak, a bőr megduzzad, az ujjak végtagfalujai megvastagodnak. A fájdalom fokozódik, megfigyelhető a nyelőcső és a nyelőcső hasnyálmirigye, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehéz, a hypovitaminosis tünetei kapcsolódnak. A nyirokcsomók megnövekszik, az emésztőrendszerben sérülések vannak.

A betegség másodlagos formáját az alábbi tünetek jellemzik:

Megerősített bőrviszketés, amely még a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában komoly kényelmetlenséget okoz;

Fájdalom a megfelelő hypocondriumban, míg a máj tömött és fájdalmas a tapintással és anélkül;

A száj és a szem bőre és nyálkahártyái sárgulnak, a vizelet sötétedik, és a széklet elszíneződik;

A testhőmérséklet meghaladja a 38 fokos értéket;

A cirrózis szövődményei sokkal korábban fordulnak elő, különösen a portál magas vérnyomásának és a májelégtelenségnek a kérdése.

Az epe cirrhosis okai

Az orvosok megállapították, hogy a betegség elsődleges formája nem fertőző jellegű. Ezért a legfőbb oka az immunrendszer működésében fellépő hibák és az intrahepaticus biliáris traktusokkal szemben agresszív specifikus antitestek előállítása. Továbbá nem tiltja a genetikai hajlamnak a primer biliaris cirrhosis kialakulását. Talán olyan betegségek is fellépnek, mint az autoimmun tüdőgyulladás, a szkleroderma, a reumás ízületi gyulladás.

A betegség másodlagos formájának kialakulása:

Az epevezeték cisztája;

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és az általa okozott epevezeték szűkítése;

Szklerotizáló vagy gázsleges kolangitisz;

Az epeutak összetett malformációi;

A nyirokcsomók megnagyobbodása és az epevezetékek szorítása.

Epiáris cirrhosis kezelése

A kezelés függ attól, hogy a betegség melyik formáját diagnosztizálják a betegben. Ha primer biliáris cirrhosisban szenved, akkor a terápia célja a bilirubin koncentrációjának csökkentése a vérben, csökkentve a koleszterinszintet és az alkalikus foszfatázt. Ezt megkönnyíti a ursodeoxycholic acid vétele. Ezenkívül a beteget kolhicin (a betegség szövődményeinek kialakulásának megakadályozására) és a metotrexátot (immunmoduláló hatás biztosítására) adják. Ha a betegség már a májban lévő kötőszövet kialakulásához vezetett, akkor antifibrotikus gyógyszereket írjon le.

Ezenkívül a betegnek javítania kell az életminőséget és meg kell szabadulnia a betegség egyidejű tüneteitől. A viszketés enyhítésére ajánlott a Colestipol, a Naloxine, az antihisztaminok alkalmazása. A koleszterinszint csökkentése érdekében tanácsos statinokat szedni. Ha a beteg ascitist fejleszt ki, akkor a diuretikumok alkalmazása szükséges. Komoly szövődmények kialakulása esetén donor szervátültetésre van szükség.

Ha a beteget a betegség másodlagos formájával diagnosztizálták, először normalizálja az epe kiáramlását. Ezt endoszkópiával vagy sebészi beavatkozással végezzük. Ha ilyen manipulációk nem lehetségesek, a beteget az antibiotikum terápiájára írják fel, hogy megállítsák a betegség progresszióját.

Ezenkívül a betegeknek különleges étrendet kell betartaniuk. Az orvosok az 5. táplálkozási táblázat elfogadását javasolják. Ez magában foglalja a zsírok, sók és fehérjék bevitelének korlátozását. A táplálkozás fő elve a frakció, az élelmiszereket kis adagokban veszik fel.

Biliáris cirrhosis: tünetek és kezelés

Biliáris cirrhosis - a fő tünetek:

  • Bőrkiütés a bőrön
  • gyengeség
  • Viszkető bőr
  • Növelt hőmérséklet
  • Étvágytalanság
  • Megnövekedett lép
  • A máj nagyítása
  • Gyors fáradtság
  • A keserűség a szájban
  • Gyengeség a megfelelő hipoondriumban
  • Fájdalom a megfelelő hipoondriumban
  • Az erők visszaesése
  • Fájdalom az izmokban
  • Csökkent teljesítmény
  • Fogyás
  • Plakkok a szemhéj bőrén
  • Vastagabb a tenyér bőrén
  • A bőr sötétedése
  • Vastagabb a láb bőrén

A biliáris cirrhosis a máj patológiája, amely a kolesztázis vagy epeúti fertőzés okozta elhúzódó epevezeték-elégtelenség következtében jelentkezik. Ez egy autoimmun eredetű krónikus gyulladás. A patológia másodlagos és elsődleges. Meg kell jegyezni, hogy elsősorban az ilyen patológiában szenvedő betegeknél primer biliaris cirrhosis figyelhető meg.

A kóros állapotot elsősorban a középkorú nőknél tapasztalják - 40 és 60 év között. Ez nyilvánul tünetei felhalmozódó megsemmisítése parenchymás szerv, a csere a normális májsejtek hegszövet vezet cirrhosis, és a jövőben, ha nem végzik kellő időben történő kezelés, májelégtelenség esetén.

okok

A máj primer biliaris cirrhosisáról azt mondják, amikor a betegség etiológiája nem tisztázott. A betegség a ductusban megnyúlt gyulladás hátterében alakul ki, amely jelentős klinikai tünetek nélkül folytatódik. Ez a gyulladásos folyamat a cholangitis kialakulásának következményévé válik, amely a cholestasis kialakulásának és a májsejtek későbbi halálának a következménye.

Az orvosi kutatás megállapította, hogy a primer biliaris cirrhosis gyakran kombinálódik a patológiákkal, például:

Mindezek a betegségek az autoimmun rendellenességek következményei is a szervezetben, ezért nem meglepő, hogy velük együtt a páciens is diagnosztizálható primer biliaris cirrhosisban.

Szintén hajlamosító tényezők, amelyek növelik a betegség előfordulásának valószínűségét nőkben és férfiakban, a következők lehetnek:

  • örökletes hajlam;
  • csökkentette a szervezet védelmi funkcióját;
  • különösen olyan elmélet, amely szerint a betegség kialakulását befolyásolhatják olyan vírusok, mint a herpeszvírus és az Epstein-Barr vírus.

Mindazonáltal a betegség egyértelmű okait még nem állapították meg, így minden ember veszélybe sodorhatja azt.

A probléma teljes megértéséhez figyelembe kell venni a másodlagos epe cirrhózist. Erről a kórtanról beszélhetünk, amikor nyilvánvalóan elzáródnak a csatornák, amelyek a következők miatt keletkezhetnek:

  • duzzanat;
  • a szerkezet kongenitális rendellenességei;
  • a csatorna eldugulása a kolelithiasisban;
  • sebészeti beavatkozással, hegképződéssel.

Ezen kívül, a másodlagos biliaris cirrhosis fordul elő azokban az esetekben, ahol az epevezeték vannak szorítva helyezkedik közeli nyirokcsomók kiterjedt nyirokcsomó vagy hasnyálmirigy-, megnövekedett mérete, mert progresszió a gyulladás.

besorolás

Amint már említettük, a patológiát kétféleképpen osztjuk szét a kezdet okairól. Ezek primer és másodlagos epe cirrhosis, amelyek mindegyike hasonló tüneteket mutat, de eltérő kezelést.

A folyamat 4 fokos fejlődése van. Az első esetben az epevezeték rövid távú megsérülése a csatornák mentén történik. Általában ilyen friss elváltozások esetén a tünetek nem jelennek meg, így az emberek nem keresnek orvosi segítséget. Ezt a stádiumot ductálisnak nevezik.

A második lépcső hosszabb működést mutat a csatornákon, amelyek megsértik az átjárhatóságot, ami a májban fellépő gyulladást és az egészséges hepatocyták helyébe lépő kötőszövetek növekedését okozza. Ez viszont a szerv munkaképességének romlásához vezet. Az orvosi terminológia ezen szakasza csővezetékként definiálható.

A patológia harmadik fázisa, mint a primer biliaris cirrhosis, melyet a csatorna szklerotizálása jellemez, ami a hepatocyták halálát okozza, és a sérült sejteket szálas szövetekkel helyettesítik. A betegség tünetei ebben a szakaszban egyértelműen kimondottak, ezért ebben az időszakban az emberek orvosi tanácsot kérnek. Ezt a stádiumot a fibrózis stádiumának nevezik.

Az utolsó - a negyedik szakasz - közvetlenül a cirrhosis, májkárosodás későbbi alakulása. A betegség ebben a szakaszban súlyos veszélyt jelent a páciens életére, ezért azonnali orvosi intézkedéseket igényel.

Klinikai kép

Az elsődleges vagy másodlagos típus patológiás tünetei azonosak, ugyanis ugyanúgy fordul elő, hogy a sérülés betegségének kialakulásának oka az orgona. Tehát a betegség legfontosabb tünetei a betegség kialakulásának korai szakaszában panaszkodnak:

  • sötét barna bőrszín, amely a betegség kezdeti szakaszában jelenik meg elsősorban a legtöbb betegben. Kezdetben a bőrfelületek sötétedése megfigyelhető a hajlítófelületeken, és ezután terjed a testen;
  • a bőr viszketése, amely a primer biliáris cirrhosisban szenvedő emberek felében kezdeti szakaszban jelenik meg, és a viszketés hónapokig és évekig gyötrődhet egy személynél, míg a betegség egyéb tünetei nem jelennek meg;
  • a szemhéjak bőrén elhelyezkedő és a felszín fölött kiálló speciális vastagságú plakkok kialakulása - xantelasztikusnak nevezik őket, és az ilyen diagnózisban élő emberek többségében megfigyelhetők;
  • a máj és a lép megnagyobbodása a kóros állapot kialakulásának kezdeti szakaszában is megfigyelhető.

Emellett sok beteg panaszkodik az általános rossz közérzet tüneteire - gyengeség, fáradtság, izomfájdalmak és fájdalom a helyes hipohondriumban (és néha nehézségben) és keserűség a szájban.

A patológia előrehaladtával és a második, harmadik és negyedik szakasz kialakulásával csak a tünetek jelentkeznek. A viszketés egyre hangsúlyosabbá válik, és napközben és éjszaka zavarja a személyt. Ebben az esetben a megváltozott színezésű területek a pálmák és a lábak bőrén jellemző jellemzőkkel rendelkeznek, és nagyon gyakran a test olyan bőrkiütést mutat, amely bármilyen jellegű lehet. Növekedés és nemspecifikus tünetek - a hőmérséklet emelkedik, a személy erőssége csökkenést, munkaképességét csökkenti és az étvágy rosszabbodik, ami éles súlyvesztést okoz.

Jelentősen megnövekedett a lép és a máj, van egy erős fájdalom a beteg testébe, valamint a vénák tágulását a nyelőcső és a gyomor, ezért gyakori tünete a betegségnek az e szakaszában a megjelenése vérzés.

Természetesen ilyen súlyos patológiát okoz az embereknél, az emésztési folyamat megzavarodik, és a tápanyagok és a vitaminok hiányának tünetei figyelhetők meg. Emellett különböző szisztémás patológiák alakulhatnak ki, például glomerulonephritis, pneumosclerosis, endokrin rendellenességek. Az utolsó szakaszban az egyén állapota rendkívül nehéz és sürgős újjáéledést igényel, a szervátültetésig.

A betegség másodlagos formája hasonló tüneteket mutat, köztük:

  • súlyos fájdalom az érintett máj területén;
  • a bőr intenzív viszketése, éjszaka fokozódva;
  • a máj fájdalma tapintással és méretének növekedésével;
  • a sárgaság korai megjelenése;
  • splenomegaly;
  • a testhőmérséklet növekedése a lázas mutatókhoz a fertőzés kialakulásának hátterében.

A betegség ezen formája elég gyors ahhoz, hogy cirrhosis alakuljon ki, és később májkárosodást okozzon, amelynek tünetei veszélyeztetik a páciens életét. Különösen a májkárosodás kialakulásának tünetei az emberek:

  • hányinger és hányás a béltartalommal;
  • dyspeptikus rendellenességek;
  • a széklet és a vizelet elszíneződése a sötét sör színében;
  • máj encephalopathia (demencia).

Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, mint az ascites, a belső gyomor- és bélvérzés, kinek és a halál.

Diagnózis és kezelés

A diagnózis a páciensek panaszainak és anamnézisének tanulmányozásán, valamint laboratóriumi vizsgálati és laboratóriumi vizsgálatok elvégzésén alapul.

A diagnózis megközelítésének átfogónak kell lennie, mivel meg kell különböztetni a primer biliaris cirrhosisot ezen szerv vagy más gyomor-bélrendszeri betegségek egyéb betegségeitől.

A májkárosodás elsődleges és másodlagos formáira vonatkozó laboratóriumi diagnózis adatai azonosak lesznek, ezért annak meghatározásához, hogy milyen betegség kezdődik a kezeléstől, akkor az ilyen instrumentális vizsgálati módszereket kell elvégezni:

  • ultrahang;
  • májbiopszia;
  • MRI és CT;
  • retrográd cholangiography.

A páciens átfogó vizsgálata után az orvos dönthet a kórtani kezelés taktikájáról.

Mint az egyéb emésztőrendszeri betegségekhez hasonlóan, a kezelés konzervatív és sebészeti is lehet - mindez a betegség okairól és klinikai megnyilvánulásairól függ. A betegség konzervatív kezelésére használt legfontosabb gyógyszerek a hepatoprotektorok - amelyek a májsejteket megvédik a pusztulásból. Az elsődleges biliáris cirrózisban kötelező az immunszuppresszánsok alkalmazása, a szervezet egészségtelen autoimmun reakciójának megakadályozására.

A súlyos viszketés enyhítésére antihisztaminokat írnak fel, és vitaminokat és gyógyszereket alkalmaznak, amelyek normalizálják a metabolikus folyamatokat a szervezetben. Egyes esetekben gyulladáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása javasolt.

A sebészeti kezelés szempontjából a betegség másodlagos formája mutatja az epehólyag eltávolítását annak érdekében, hogy megakadályozzák az epének torlódását a csatornákban és a tünetek eltávolítását. Szintén jóindulatú vagy rosszindulatú daganatot távolítanak el, ha másodlagos epe cirrhosist okoz, és befolyásolja az epevezetést a csatornákon keresztül.

Amikor az elsődleges patológia bemutatott formában transyugulyarnoe intrahepatikus portoszisztémás sönt keresztül, amely kezeli az orvosok eltávolítására nyomás a vena hepatica. Az epeúti cirrhosis elsődleges formájának kezelésére azonban a leghatékonyabb mód a máj transzplantációja megfelelő donorból.

Egy megfelelően kiválasztott diéta csökkentheti a betegség klinikai megnyilvánulásait, és enyhítheti a műtét után a beteg állapotát is. De a patológia kezelésének népi módszerei nem adják a kívánt hatást, mivel kizárólag a klinikai megnyilvánulások csökkentésére irányulnak, de semmiképpen sem befolyásolják a beteg szerv állapotát. Ezért a népi kezelés a páciens további terápiájának eszközeként használható a kezelőorvos javaslatára.

Ha úgy gondolja, hogy van Biliáris cirrhosis és a betegségre jellemző tünetek, akkor segíthet az orvosoknak: gasztroenterológus, hepatológus, terapeuta.

Azt is javasoljuk online diagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.

Az autoimmun hepatitis egy lassan fejlődő hepatocyták májsejtjeinek sérülése, amely a testünk immunrendszerének hatása miatt következik be. Érdemes megjegyezni, hogy a betegség mind egy felnőtt, mind egy gyermek esetében kifejlődhet, de a fő kockázati csoport a női képviselőkből áll.

Eozinofil tüdőgyulladás - tüdőbetegség fertőző-allergiás jellegű, amelyben eozinofilek felhalmozódnak az alveolusok és a vér eozinofília megfigyelt. Az eozinofilek az emberi immunrendszer komponensei. Számuk növekedése abban az esetben, amikor a tüdő gyulladásos és allergiás folyamatokat kifejt. Beleértve az eozinofilok számának növelését a bronchiális asztmában, gyakran kísérve ezzel a patológiával.

Mechanikus sárgaság alakul ki, amikor az epe kiáramlása az epevezetékben megtörik. Ez annak köszönhető, hogy a csatornák mechanikusan összenyomódnak, tumorral, cisztával, kővel vagy más alakzatokkal. Főleg egy olyan betegség, nők, és a fiatal korban sárgaság következtében alakul ki epekő betegség, továbbá a középkorú és idősebb nők kór következtében tumor folyamatokat a szervezetben. A betegség lehet, és más neveket - az elzáródásos sárgaság extrahepaticus cholestasis és mások, de a lényeg Ezen patológiás egyik, és ez sérti az epe áramlását, ami a megjelenését a specifikus tünetek és zavarok az emberi állapot.

Az alkoholos hepatitis a máj gyulladásos betegsége, amely az alkoholtartalmú italok tartós bevitelének eredményeként alakul ki. Ez a feltétel a májcirrózis kialakulásának egyik előfutára. A betegség neve alapján nyilvánvalóvá válik, hogy fő megjelenési formája az alkohol használata. Ezenkívül a gasztroenterológusok számos kockázati tényezőt különböztetnek meg.

A fascioliasis egy extraintestinalis helminthisis, amelyet a parazita patológiás hatása okoz a máj parenchyma és az epevezetékekben. Hasonló betegség, az emberi test leggyakoribb helminthis inváziójának kategóriájába tartozik. A betegség forrása a kórokozó, amely lehet májkürt vagy óriási vércse. Ezenkívül az orvosok számos ilyen fertőzés útján azonosítják az ilyen mikroorganizmusokat.

A fizikai gyakorlatok és önkontroll segítségével a legtöbb ember orvostudomány nélkül is képes.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis