Sárgaság. Miért fontos tudni, hogy melyik bilirubin emelkedik

Share Tweet Pin it

Ha a bilirubin normális metabolizmusa (átalakulása) zavart, a vérben lévő szint emelkedik. A sárgaság a nyálkahártyák és a bőr festése a magas bilirubinszint miatt. Azonban ez a rendellenesség a bilirubin konverzió különböző szakaszaiban lehet. Ez egyrészt szabad, akár konjugált (és talán mindkettő) növekedés lehet. Attól függően különbözik a sárgaság különböző típusai (típusai). Ennek megértése nagyon fontos, mivel a sárgaság minden típusa különböző kezelési intézkedéseket igényel.

Superhepaticus sárgaság

Amikor az eritrociták bomlása növekszik, sok hemoglobin szabadul fel. Ennek megfelelően sokan közvetett (ingyenes) bilirubin. A májnak egyszerűen nincs ideje a közvetett bilirubin egyenes vonalú átalakítására. Ezért ez a fajta sárgaság nőtt közvetett bilirubin (közvetlen bilirubin normál határokon belül vagy enyhén emelkedett).

Ilyen sárgaság általában hemolízis során (az eritrociták megnövekedett bomlása), az újszülöttek sárgasága (de egy kicsit később) alakul ki. Ebben az esetben a máj nem érintett. A transzaminázok normálisak

Hepatikus sárgaság

Májkárosodás (hepatitisz vagy hepatitisz), funkcióinak megsértése. Beleértve a bilirubin zavart és metabolizmusait. És az első dolog, ami megtört, a levonás Közvetlen bilirubin az epe. Vagyis a máj beszedi a közvetett bilirubint, átalakítja (glukuronsavval konjugált) közvetlen epével, és nem képes epébe szedni. És visszajön a vérbe. Ezért ez a fajta sárgaság nőtt egyenes bilirubin. A máj további károsodásával a bilirubin befogása és konjugációja károsodott. Ebben az esetben mind a közvetett, mind a közvetlen bilirubin (azaz mindkettő) felemelkedik. Ebben a típusú sárgaságban a vérben a transzaminázok (AlAt, alanin-aminotranszferáz)

Subhepaticus sárgaság

Normális esetben a máj közvetlen bilirubinja belép az epevezetékekbe a belekben. Ha az epevezetékek kövekkel vagy epével záródnak, akkor ez a folyamat megszakad. És a közvetlen bilirubin, a beléptetés helyett, visszatér a vérbe. Ennek eredményeképpen a vérszint emelkedik közvetlen bilirubin. Az ilyen típusú sárgaság a vérben, a szint epesavak.

Újszülöttek sárgasága

Ami fokozott oktatáshoz vezet közvetett bilirubin. A májnak egyszerűen nincs ideje, hogy az összes képződött közvetett bilirubint egyenes vonalba helyezze. Ez a növekedéshez vezet közvetett bilirubin (superhepaticus sárgaság). Maga a máj nem érintett, a transzamináz normális. Az újszülött sárgasága (fiziológiás) normális folyamat, amelyen keresztül szinte minden gyermek elhalad. Frissítés esetén közvetett a bilirubin és a transzaminázok normálisak, az újszülött sárgasága és speciális kezelése általában nem szükséges. De ha egy újszülött nő egyenes bilirubin (és transzaminázok), akkor a vírusos hepatitis és a VUI (intrauterin fertőzés) ellenőrzése szükséges.

Sárgaság kezelése

A terápiás taktika a sárgaság típusától függ. a mellékvese A sárgaság (megnövekedett közvetett bilirubin) nagyon fontos annak megtalálása érdekében. Ez általában a vérszegénység valamilyen formájával vagy a vörösvértestek bomlását okozó mérgek mérgezésével következik be. Ha az újszülött sárgaságáról van szó, akkor alacsony bilirubinszámmal nincs szükség különleges kezelésre.
Az ok máj- A sárgaság (leginkább a közvetlen bilirubin miatt, a transzaminázok növekedése miatt) leggyakrabban hepatitis. Ezzel a sárgasággal szükség van a vírusos hepatitis, a HIV-fertőzés vizsgálatára. Az újszülöttben a közvetlen bilirubinszint emelkedésével szükség van a méhen belüli fertőzések (CMVI, herpetikus fertőzés stb.) Ellenőrzésére. További taktika a hepatitis etiológiájától függ.
subhepatic A sárgaság (fokozott közvetlen bilirubin, epesavak) általában kolecisztitisz, kövek az epevezetékekben, az epeutak kompressziója. Ilyen esetekben gyakran előfordul, hogy az epe túl vastag, ezért ilyen típusú sárgasággal híg epe (pl. Hofitol, ursosan) gyógyszert is használhat. És ésszerű, az epe stagnálásához vezető mögöttes betegség kezelésére van szükség.

A sárgaság veszélyes és nem veszélyes okai újszülöttekben. Tünetek, diagnózis és kezelés különböző formákban

Szinte minden második kisbabát az élet első napjaiban különböző intenzitású bőr sárgulása állapítja meg. Gyakran a sárga nyálkahártya és a szem sclera is színezett. Egy ilyen állam nem csak a szülőket riasztja. A legtöbb esetben a zselé fiziológiai okok miatt következik be, és nem igényel speciális kezelést. De vannak olyan betegségek, amelyeknél szükséges a kezelés. Tüneteik specifikusak és élesen különböznek az újszülöttek sárgaságának nem veszélyes formáitól.

Újszülöttek sárgasága

A statisztikák szerint a sárgaság több mint 60% -on fejlődik a teljes időtartamú újszülötteknél és 80% -ánál a koraszülött csecsemőknél. Gyakran ez a feltétel fiziológiás (az esetek legfeljebb 70% -a), de kóros sárgaság is lehetséges. Hosszan tartó emelkedett bilirubin szint a gyermekek minden esetben vezet toxikus károsodása agyszövet, ezért a feltétel a gyermek köteles ellenőrizni és szabályozni a bilirubin szint akkor is, ha nem veszélyes formái sárgaság.

Az újszülött sárgasága örökletes és szerzett, élettani és patológiai jellegű.

Fiziológiai sárgaság

A fiziológiás sárgaság több szempont szerint oszlik meg:

  • örökletes (például Gilbert-szindróma);
  • szoptatásban szenvedő gyermekeknél (az úgynevezett pregnanova);
  • a gyógyszeres kezelés miatt (levomititina kinevezésével, nagy mennyiségű K-vitaminnal és néhány más gyógyszerrel).

Fontos: Az időben született gyermekek és az idő előtti csecsemők a bilirubin különböző szintjein vannak a vérben.

Újszülöttkori sárgaság

A legtöbb esetben a leggyakoribb forma az újszülött testének élettani jellemzőivel függ össze.

Csak a született gyermek vérében a magzati (vagy magzati) hemoglobin dominál. Miután a baba a tüdőben lélegzik, a vérkompozíció megváltozik, a magzati hemoglobin elpusztul, és az úgynevezett élő hemoglobin helyettesíti. A vér fehérjék hasadása következtében kialakul a bilirubin, amely belép az epébe és megszűnik a szervezetből.

Az enzim rendszer a gyermek nem elég fejlett, így gyakran van egy felhalmozódása bilirubin, ami a bőr sárgás, látható nyálkahártyák és a szemeket. Ez a feltétel nem betegség, és nem igényel kezelést, de csak a folyamatos felügyelet a szülők és a gyermekorvos, rendszeres ellenőrzését a bilirubin szintje a vérben a szövődmények megelőzése formájában hiperbilirubinémiát.

Pregnanus icterus

Az újszülöttek 1-2% -ában fejlődik az élet első 7 napjában, vagy a második héten, legfeljebb 6 hétig tart. Úgy gondolják, hogy ez a fajta sárgaság csak a szoptató gyermekeknél fordul elő, és a nőstény hormonok ösztrogén jelenlétéhez kapcsolódik.

A csecsemő nyugodt, az étvágy és az alvás nincsenek megszakadva, súlynövekedés tapasztalható. Az ilyen újszülött sárgasága nem veszélyes, önmagában halad. A jelek eltűnése előtt az orvosok figyelemmel kísérik a bilirubin tartalmát az újszülött vérében.

Figyelmeztetés: A leggyakoribb hiba a gyermek elválasztása a melltől, amikor az anya megállapítja, hogy a sárgaság oka a tej. Nem kell ezt tennie. Amikor az anyai hormonok kiválasztódnak a szervezetben, minden visszatér a normális szintre.

A sárgaság patológiás formái és tünetei

A kórokozó újszülöttek sárgasága a következő okok miatt fordul elő:

  • vírusos májkárosodás (májgyulladás, herpesz, toxoplazmózis, citomegalovírus, listerizosis);
  • anyagcserezavarok;
  • károsítja a májat, az epét és az epevezetéket a munka során;
  • belső szervek rosszformázása;
  • az anya és a gyermek Rh faktorának vagy a szülők vércsoportjának inkompatibilitása.

E feltételek bármelyike ​​veszélyes, mivel nem képes önmaguk elpusztítására. A sikeres kezelés és a szövődmények megelőzése érdekében fontos az idő okának feltárása. Mindegyik kóros állapotnak megvan a maga sajátos tünete.

Hemolítikus sárgaság

Leggyakrabban alakul összeférhetetlenség miatt a vér az anya és a gyermek, a nőknél megfigyelhető Rh-negatív, hogy viseli a gyermek pozitív Rh faktor. Összeférhetetlenség vércsoportú anya vércsoport I és II: az apa vagy a III csoport a vér bizonyos esetekben válik oka a hemolitikus sárgaság az újszülött.

Ritkán, de vannak olyan esetek, amikor az ok az anya vérbetegsége vagy a terhesség alatt gyógyszerek szedése.

A betegség kialakulásának mechanizmusa abban rejlik, hogy a gyermek Rh-antigéneknek a beültetése az anya vérébe a placenta gáton keresztül történik. Az ilyen antigének idegenként való érzékelésével a női szervezet visszautasítja a magzatot, elpusztítja a májat és a csontvelőt, valamint a vérsejteket.

A hemolitikus megbetegedés icterikus formája háromféle: enyhe, közepes és súlyos. Az első kettőt a máj és a lép enyhén emelkedik, a nyirokcsomók gyulladása, a bőr kicsi, gyorsan áthaladó sárgasága jellemzi.

Súlyos sárgaság esetén az újszülött bőre sárga színűvé válik a születés utáni első órákban. Néhány nőnek sárgás színű a magzatvíz. A bilirubin index gyorsan növekszik, a bőr sötét marad néhány hétig. Ha nem áll rendelkezésre időszerű segítség, a hyperbilirubinémia bekövetkezik, akkor fennáll a nukleáris sárgaság kialakulásának veszélye.

Videó: Az újszülöttek hemolitikus megbetegedése és annak megelőzése

Kötözés vagy mechanikus

A bilirubin és az epe kiáramlásának megsértése miatt. Ez a helyzet a májcsatornák malformációival, az epének megvastagodásával, az epevezetékek tumorral és más patológiákkal való szorításával fordul elő.

Az újszülött bőre gazdag sárga színt kap, a máj megnövekszik, sűrűsödik, a széklet elszíneződik, a vizelet tégla árnyékot kap. Úgy tűnik a baba életének második hetében. Rendszerint sebészileg kezelik.

Endokrin betegségekkel kapcsolatos sárgaság

Gyakran előfordul a pajzsmirigyhormonok hiányában szenvedő gyermekeknél, akiknél születéskor hipotireózist diagnosztizálnak. Úgy tűnik az élet harmadik napján, és legfeljebb 3 hónapig tart. A társult tünetek a letargia, a nyomáscsökkentés és a bradycardia (csökkent pulzusszám), a széklet (főleg székrekedés). Az ilyen csecsemők nagyon súlyosak, súlyos ödémás szindrómával, durva hanggal. Növeli a koleszterint. A pajzsmirigy-stimuláló hormon szintje nő a vérben, a jódtartalmú T4 hormon csökken. Minden anyagcsere folyamat lassul. Időszerű diagnózis és hormonterápia esetén a bilirubin anyagcseréje visszatér a normális szintre.

Amikor a glükóz metabolizmus az újszülöttben késik a májenzimek érésében. Ilyen sárgaság esetén hipoglikémiát figyeltek meg (a glükózszint csökkenése a vérben), a cukorbetegség kialakulhat.

Bélelzáródás esetén a bilirubin a bélből visszaszívódik. Az ilyen sárgaság kialakulása újszülöttben történik fokozatosan. A szülőket figyelmeztetni kell arra, hogy egy gyermek napi vagy akár néhány napja sem székletet szenved.

Nukleáris sárgaság

Ha a stabil vagy progresszív magas koncentrációjú indirekt bilirubin a lerakódás a mély (bazális) agyi magok, ami egy nagyon veszélyes állapot - kernicterus.

Uralja a mérgezés jelei bilirubin: álmos, lassú állandó mozgásban monoton sírás minden látható ok nélkül, bőséges öklendezés és hányás, vándor szeme. Van egy feszültséget a nyak és a test, görcsök, öncélú izgalom, duzzanat és domború a kutacs, az elnyomás szívó reflex bradycardia.

Ilyen tüneteket megfigyelnek néhány napig, amelyek során az idegrendszerre visszafordíthatatlan károsodás következik be. Ezután stabilizálódik a gyermekek állapota, de már az élet harmadik hónapjában neurológiai rendellenességek (halláskárosodás, bénulás, epilepszia) jelentkeznek.

Újszülöttek sárgaságának tünetei

A konkrét, specifikus egy adott típusú sárgaság, amely felhívja a figyelmet a fő orvos és diagnosztizált laboratórium, vannak közös jelek, amelyek láthatók a szülők. A fő tünet a bőr színező és látható nyálkahártyák sárgás miatt felhalmozódása bilirubin, amely semmilyen módon nem lehet kezelni a kiválasztó rendszer, a gyermek, a bőr alatti zsír.

A fiziológiás sárgaság az újszülöttnél a születést követő 2. vagy 3. napon fordul elő, a megnyilvánulások csúcspontja 4-5 nap. Az újszülött ürülete és vizelete nem változtatja meg a színt, a máj nem növekszik, ami megkülönbözteti a fiziológiás sárgaságot, például mérgező, mechanikus vagy vírusos. A bőr borításai sárgás színűek, jó fényben megkülönböztethetők, míg az icterus nem terjed a köldök alatt.

Általános szabály, hogy a gyermek állapota nem változik, de ha a bilirubin megemelkedett jelentősen, lehet, hogy a tünetek a mérgezés: fáradtság, alvászavar, csökkent szopás reflex, gyakori hányás, étvágytalanság, hányás. Megfelelő táplálással és megfelelő ellátással nincs szükség különleges kezelésre, a sárgaság 7-10 nap múlva áthalad.

Koraszülött csecsemőknél a sárgaság előfordul (2-3 nap), hosszabb ideig (legfeljebb 3 hétig), elérve a csúcsot a 7. napon. Ennek oka a máj enzimrendszerek lassabb érése. Az ilyen gyermekeknél a vérben a közvetett bilirubin magasabb tartalma miatt rendkívül magas a bilirubin mérgezés kialakulásának kockázata.

A csecsemő bőrének icterusától függően több fokú sárgaság van

A sárgaság megnyilvánulásának foka

A bőr sárgulása

A vér bilirubin tartalma

Az orvosok intézkedései

Nem igényel kezelést

Felügyeletet és ellenőrzést igényel

Test a térdre

A kórházba kerülnek, hogy meghatározzák a sárgaság okait

Az arc, a has, a hát, a végtagok, a tenyér és a talpa továbbra is könnyű

több mint 250 μmol / l

több mint 300 μmol / l

Az icterus kóros formáiban a bőr árnyékosabb, az alapvető betegség tünetei jelen vannak. Gyakorlatilag minden esetben az időben történő diagnózis és a kezelés stabilizálja az állapotot.

diagnosztika

A sárgaságot általában a kórházban határozzák meg, mivel elég korán jelentkezik. A felszabadulás után a szülők észreveszik a bőr, a nyálkahártyák és a sclera sárgulását az újszülött szemében. A feltétel megerősítéséhez és a sárgaság típusának meghatározásához a következő teszteket rendelik hozzá:

  • bilirubin és frakciói;
  • a vércsoport és a Rh és a szülei Rh tényezőjének meghatározása;
  • a vér és a vizelet általános analízise;
  • A máj, az epehólyag és az epevezeték ultrahangja.

Többek között a krónikus anyai megbetegedésekről, a terhesség és a szülés történelméről, az asszony terhesség alatt hozott gyógyszerekkel kapcsolatos információk összegyűjtésére szolgál.

Sárgaság kezelése újszülötteknél

Vannak különböző típusú kezelések: vírusellenes, antibakteriális, immunmoduláló, méregtelenítő, choleretic. Rendszerint átfogóan alkalmazzák őket, és függenek az ilyen állapotot kiváltó okoktól.

A fiziológiás sárgaság kezelése a csecsemő gyakori alkalmazása a mellkasra, minden 1-1.15 óra, beleértve az éjszakát is, ami hozzájárul az anyagcsere folyamatok aktiválásához. Az orvosok azt javasolják, hogy növeljék a csecsemő által használt folyadék mennyiségét, vagyis dopaiváljuk felforralt vízzel, hogy a vizelet kimenjen toxinokat. Az ápoló anyáknak speciális étrendet kell követniük az allergiás reakciók elkerülése érdekében, amelyek csak bonyolítják a betegség lefolyását, és toxinokat adnak a gyermekek testéhez.

Hozzárendelt glükóz, amely elősegíti a máj aktiválódását és az aktív szenet a bilirubin gyorsított eltávolítására. Néha más szorbenseket is használhat - enteroszég, smektu, polysorb.

A szabad bilirubin kémiai kötődésének növelése érdekében a fenobarbitont írják elő.

Mindenféle sárgaság esetén napsütötte és tágas fürdők láthatók (nem közvetlen napsütésben, hanem például a fák árnyékában, hogy a fény elterjedt legyen), hosszú séták a friss levegőben. A kórházban a fényterápia egy alternatíva. Az ilyen terápia feladata, hogy aktiválja a D-vitamin fejlődését a szervezet által, ami elősegíti a bilirubin hasadásának és kiválasztódásának felgyorsítását.

Sárgaság súlyos formáiban, ha a vérben a bilirubin gyorsan növekedik, vagy annak mennyisége 308-340 μmol / l, akkor helyettesítő vérátömlesztést írnak elő. Célja a mérgező vegyületek, a bilirubin, az elpusztult eritrociták, az anyai antitestek eltávolítása. Ez az eljárás a hemolítikus betegségben szenvedő újszülöttek számára javasolt.

Mechanikai sárgaság esetén sebészeti beavatkozást végeznek, az epe kiáramlásának okait megszüntetik.

A sárgaság bizonyos típusainak hatékony kezelésére szűk szakemberekkel kell konzultálni. Kóros sárgaság esetén az alapbetegség sürgős kezelését végezzük.

/ Sárgaság

A hiperbilirubinémia okai lehetnek a bilirubin termelésének növekedése, meghaladva a máj kijutását vagy a máj károsodását, ami a bilirubin epe normális mennyiségben történő szekréciójának megzavarásához vezethet. A hyperbilirubinémia a máj epevezetékének elzáródásában is megfigyelhető.

A bilirubin tartalma minden esetben megnő. Amikor elérik a koncentrációt, a szövetbe diffundál, sárga színben festve. A szövetek sárgulása a bilirubin lerakódása miatt nevezik sárgaság. Klinikailag a sárgaság nem

amíg a vérplazmában a bilirubin koncentrációja nem haladja meg a normál felső határt több mint 2,5-szer, i.e. nem haladja meg az 50 μmol / l értéket.

1. Hemolítikus (suprahepatikus) sárgaság

Ismeretes, hogy képes-e a máj alkotnak glukuronidok és elossza epe 3-4 alkalommal kialakulásuk fiziológiás körülmények között. Hemolitikus (nadpechonochnaya) sárgaság - az eredmény intenzív hemoiízisét vörösvértestek. Ez annak köszönhető, hogy túlzott képződése bilirubin meghaladó képességét a májban való kiválasztására. A hemolitikus sárgaság akkor alakul ki, amikor a máj tartalékkapacitása kimerült. Ennek fő oka nadpechonochnoy sárgaság - öröklött vagy szerzett hemolitikus anémia. A hemolitikus anémiák okozta szepszis, a sugárzás betegség, hiány a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz eritrociták ta-lassemiey, transzfúziót az inkompatibilis vércsoportok, szulfonamidok mérgezés, a hemoglobin felszabaduló eritrocita per nap lehet, hogy akár 45 g (ütemben 6,25 g), ami jelentősen növeli a bilirubin képződését. Hyperbilirubinemia betegeknél hemolitikus sárgaság szignifikáns növekedését okozta (103-171 pmol / l) koncentrációját a vérben albuminsvyazannogo nem-konjugált bilirubin (indirekt bilirubin). A formáció a májban és a belekben szállítási nagy mennyiségű bilirubinglyukuronidov (direkt bilirubin) megnöveli a képződés és kiválasztás a széklet és a vizelet urobilinogenov és intenzívebb kiszínezésükkel (ábra. 13-16).

A hemolitikus sárgaság egyik fő jele a nem konjugált (indirekt) bilirubin vérének növekedése. Ez megkönnyíti a mechanikai (máj-) és májsejt (máj) sárgaság megkülönböztetését.

A nem konjugált bilirubin mérgező. Víztaszító, lipofil-edik nem konjugált bilirubin, könnyen feloldódik a lipid membrán és ezáltal behatolnak mitokondriumok, elválasztja őket légzés és az oxidatív foszforiláció, a fehérjeszintézist ad az áramlás a kálium-ionok a sejtmembránon keresztül, és organellumok. Ez hátrányosan befolyásolja a központi idegrendszer és az állam, ami a betegek száma a specifikus neurológiai tünetek.

Az újszülöttek hemolitikus sárgaságának gyakori típusa a fiziológiai sárgaság a gyermek életének első napjaiban. Az oka a növekvő a vér koncentrációja indirekt bilirubin szolgál hemolízis és gyorsított kudarca fehérje működését és a máj felelős enzimek felszívódás és szekréció konjugáció direkt bilirubin. Újszülötteknél nemcsak csökkentette aktivitását UDP-glükuronil, hanem úgy tűnik, nem aktívan a szintézis a második reakció szubsztrát UDP-glukuronát konjugáció.

Ismeretes, hogy az UDF-glükuronil-transzferáz egy indukálható enzim (lásd a 12. szakaszt). A fiziológiás sárgasággal rendelkező újszülöttek gyógyszeres fenobarbitállal kapnak, amelynek indukáló hatását a 12. fejezet ismerteti.

A "fiziológiás sárgaság" egyik kellemetlen szövődménye a bilirubin encephalopathia. Ha a nem konjugált bilirubin koncentrációja meghaladja a 340 μmol / l-t, akkor az agy vér-agy gátján áthalad és károsodást okoz.

2. máj-sejtes (máj) sárgaság

Máj sejt (máj) sárgaság által okozott kárt a hepatociták és az epe kapillárisok, például az akut vírusos fertőzések, krónikus és toxikus hepatitis.

A bilirubin koncentrációjának növelése a vérben a májsejtek egy részének veresége és nekrózisa. Bilirubin késleltetés történik a májban, ami elősegíti a gyors csillapítása anyagcsere májsejtekben érintette, hogy elveszti a képességét, hogy megfelelően el tudja végezni a különböző biokémiai és fiziológiai folyamatok, különösen lefordítani konjugált (direkt) bilirubin az epe a sejt egy koncentráció gradiens. A májsejtes sárgaság esetében jellemző, hogy a normál prevalens diglukuronidok helyett a bilirubin az érintett májsejtben alakul ki

Ábra. 13-16. Bilirubin-urobilinogén ciklus hemolitikus sárgasággal. 1 - a katabolizmus Hb fokozott sebességgel megy; 2 - a vérben körülbelül 10-szer emelkedett a közvetett bilirubin koncentrációja; 3-albumin szabadul fel a bilirubin-albumin komplexből; 4 - a glukuronációs reakció aktivitása nő, de alacsonyabb, mint a bilirubin képződésének mértéke; 5 - a bilirubin epének szekréciója növekszik; 6,7,10 - a székletben és vizeletben az urobilinogének fokozott tartalma intenzívebb színt ad; az urobilinogén abszorbeálódik a bélből a vérbe (8), és ismét belép a májba a portális vénán keresztül (9).

elsősorban monoglukuronidok (13-17. ábra).

A máj parenchyma elpusztításának eredményeképpen a közvetlen bilirubin kialakulása részben a vérkeringés nagy körébe esik, ami sárgasághoz vezet. Az epe kiválasztódása szintén károsodott. A bilirubin a normálisnál kisebb mértékben belekerül a belekben.

A májcella sárgaságában mind a teljes bilirubin, mind annak frakcióinak koncentrációja - konjugált (közvetett) és konjugált (közvetlen) vérben növekszik.

Mivel kevesebb bilirubin-glükuronid belép a bélbe, a képződött urobilinogén mennyisége is csökken. Ezért a széklet hipokloritos, azaz kevésbé színezett. A vizelet éppen ellenkezőleg, intenzívebb színeződést mutat, nem csak az urobilin jelenlétének köszönhetően, hanem a bilirubin konjugált, amely vízben nagyon oldódik és vizelettel ürül.

3. mechanikai vagy obturációs (máj) sárgaság

Mechanikus vagy obturációs (máj), sárgaság fejlődik megsértő

Ábra. 13-17. A bilirubin-urobilinogén ciklus megsérése a májsejt sárgaságában. A májban a bilirubin (4) glükuronidációjának sebessége csökken, ezért a közvetett bilirubin koncentrációja nő a vérben; a máj parenchyma megsértése miatt a májban képződött bilirubing-glükuronid része a vérben (12) belép, majd a vizeletből (10) eltávolítja a testből. A betegek vizeletében urobilinek és bilirubing-glükuronidok vannak. A fennmaradó számok megfelelnek a bilirubin metabolizmusának a fázisaiban a 2. ábrán. 13-16.

az epe szekréciója a duodenumba. Ezt okozhatja elzáródása az epevezeték, mint például epekövesség, hasnyálmirigy tumor, epehólyag, a máj, a duodenum, hasnyálmirigy krónikus gyulladás vagy műtét utáni szűkülete a közös epevezeték (ábra. 13-18).

A közös epevezeték teljes elzáródásával az epével konjugált bilirubin nem lép be a belekben, bár a hepatociták továbbra is termelik. Mivel a bilirubin nem lép be a belekben, az urobilinogének katabolizmusa a vizeletben és a székletben nem jelentkezik. A széklet elszíneződött. Mivel a bilirubin normális kiválasztásának módjai blokkolva vannak, a szivárgás a vérbe kerül, így a konjugált bilirubin koncentrációja a betegek vérében nő. Az oldódó bilirubin a vizelettel ürül, így gazdag narancsbarna színű.

Ábra. 13-18. A bilirubin-urobilinogén ciklus megsértése obstruktív sárgasággal. Az epehólyag elzáródása következtében a bilirubin-glükuronid nem választódik az epének (5); a bilirubin hiánya a bélben széklet elszíneződéséhez vezet (6); az oldható bilirubin-glükuronid a vizeletből kiválasztódik (10). Nincsenek urobilinok a vizeletben; a májban képződik bilirubinglyukuronid (12), ami a közvetlen bilirubin tartalmának növekedését eredményezi. A fennmaradó számok megfelelnek a bilirubin metabolizmusának a fázisaiban a 2. ábrán. 13-16.

B. A sárgaság differenciáldiagnózisa

A sárgaság diagnosztizálásakor figyelembe kell venni, hogy a gyakorlatban bármelyik típusú sárgaság ritkán szerepel a "tiszta" formában. A gyakoribb az egyik típus kombinációja. Például súlyos hemolitikus sárgaság kíséri koncentrációjának növekedése az indirekt bilirubin, elkerülhetetlenül szenved különböző szervekben, beleértve a máj, amely elemeinek a bevezetését parenchymás sárgaság, azaz a közvetlen bilirubin vérének és vizeletének növekedése. Viszont a parenchymális sárgaság általában tartalmaz mechanikai elemeket. Amikor podpechonochnoy (mechanikus) sárgaság, mint a rák a hasnyálmirigy fej, fokozott hemolízis elkerülhetetlen következményeként a rák mérgezés és ennek következtében növelik a vérben a közvetlen és a közvetett bilirubin.

Tehát a hyperbilirubinémia a kötött és szabad bilirubin feleslegének a következménye lehet. Koncentrációjuk mérése

A sárgaság differenciáldiagnosztikájában figyelembe kell venni a vizeletben az urobilinogének tartalmát. Egy nap alatt körülbelül 4 mg urobilinogén kiválasztódik a testből a vizelettel. Ha a vizeletben megnövekedett mennyiségű urobilinogén van, akkor ez májelégtelenségre utal, például máj- vagy hemolitikus sárgaságban. A vizeletben nemcsak az urobilinogének, hanem a közvetlen bilirubin jelenléte is utal májkárosodásra és az epe belekerülésére a bélben.

B. A bilirubin metabolizmus örökletes rendellenességei

Számos olyan betegségről van szó, amelyben a sárgaságot a bilirubin örökletes anyagcserezavarai okozzák.

Mintegy 5% -át a lakosság diagnosztizált örökletes sárgaság okozta genetikai hibák a fehérjék szerkezete és felelős enzimek szállítás (capture) indirekt bilirubin pecheNb és glükuronsavval való konjugáció. Ezt a patológiát egy autoszomális domináns típus örököli. A betegek vérében fokozódik a közvetett bilirubin koncentrációja.

Két fajta örökletes sárgaságot okoz, melyet a máj glukuronációs reakciójának megsértése okoz - a közvetlen bilirubin kialakulása.

Az első típus esetében az UDP-glükuronil-transzferáz teljes hiánya jellemző. A betegséget autoszomális recesszív típusú öröklik. A fenobarbitál, az UDP-glükuronil-transzferáz induktora, nem vezet a bilirubin szintjének csökkenéséhez. A gyermekek korai életkorban halnak meg a bilirubin encephalopathia kialakulása miatt.

A második típus az UDP-glükuroniltranszferáz aktivitásának (elégtelenségének) csökkenésével jellemezhető, a hyperbilirubinémia közvetett bilirubin miatt fordul elő. A sárgaság alkalmas a fenobarbitállal történő kezelésre.

Az epe májsejtjeiben képződött bilirubinglykuronidok aktív transzportjának zavarai az autoszómális domináns típusú öröklődő sárgaságra jellemzőek. A közvetlen bilirubin és a bilirubinuria miatt kialakult hiperbilirubinémia (a vizeletben, a közvetlen bilirubin meghatározása) nyilvánul meg.

A családi újszülött hyperbilirubinémia a bilirubin (ösztrogének, szabad zsírsavak) konjugációjának kompetitív inhibitorainak jelenléte az emberi anyatejben. Szoptatáskor a bilirubin konjugációjának inhibitorai a gyermek szérumában kimutathatók. Az ilyen hiperbilirubinémiát tranziensnek nevezték. A hyperbilirubinémia eltűnik, amikor a gyermek mesterséges etetésbe kerül. A feloldhatatlan hiperbilirubinémia a bilirubin encephalopathia kialakulásához és a korai halálhoz vezet.

Sárgaság tünetei

sárgaság - ez nem betegség, hanem tünete a májbetegségnek, az epeutaknak vagy az emberi vérnek, melyet a bőr színének, a szemek és a nyálkahártyák sárga színének jellemez. Hogyan kezeljük a népi gyógymódokat a sárgaság itt.

Háromféle sárgaság létezik: utasítás (elzáródása az epevezeték), hemolitikus (amplifikáció során felbomlása vörös vérsejtek), vagy a máj (jelenik meg hepatitisz vagy az alkoholizmus).

tünetek

A sclera és a bőr sárgul. A vizelet sötétbarna színűvé válik, színes tea vagy sör hasonlít. Fehér, halvány festetlen, mint egy kutya szék. Láz, hidegrázás. Fájdalom a jobb felső hasban. Étvágytalanság és / vagy súlycsökkenés. További információ a hepatitis tüneteiről lásd itt.

Leggyakrabban a pigment bilirubin vérszintjének emelkedése figyelhető meg.

Differenciáldiagnosztika

A vizsgálatot általában a sárgaság differenciáldiagnózisa céljából végzik. Amikor a parenchimális roncsolás következik be sárgaság máj sejtekben, feltárt direkt bilirubin epekiválasztást kapillárisokban, és ez lesz közvetlenül a vérben, ahol a tartalom jelentősen megnövekedett. Ezenkívül csökken a májsejtek mennyisége a bilirubin glükuronid szintézisére; ennek következtében a közvetett bilirubin mennyisége a vérben is növekszik.

Mechanikus sárgaság esetén az epe kiválasztódása megzavarodik, ami a vérben lévő közvetlen bilirubin tartalmának éles növekedéséhez vezet. A közvetett bilirubin koncentrációja valamelyest nő a vérben.

Hemolítikus sárgaság esetén a közvetlen bilirubin tartalma a vérben nem változik.
A tartalom indirekt bilirubin emelkedett hemolitikus anémia, vészes vérszegénység, sárgaság az újszülöttek, Gilbert-szindróma, Crigler-Najjar, Rotor. A koncentráció növelése a közvetett bilirubin és hemolitikus anémia miatt intenzív képződése miatt hemolízis eritrociták, és a máj nem képes formában egy ilyen nagy mennyiségű bilirubin glükuronidok. Ezekkel a szindrómákkal a közvetett bilirubin és a glükuronsav konjugálása megszakad.
A teljes szérum bilirubin referenciakoncentrációja a vérszérumban kisebb, mint 0,2-1,0 mg / dl (kevesebb, mint 3,4-17,1 μmol / l).

A 17,1 μmol / l fölötti szérum bilirubin koncentráció emelkedését hiperbilirubinémiának nevezik. Ez a körülmény a bilirubin képződésének következménye lehet olyan mennyiségben, amely meghaladja a normális máj leépítésének képességét; májkárosodást okoz, amely megzavarja a bilirubin normális mennyiségben történő kiválasztását, valamint az epevezetékek elzáródása miatt, ami megakadályozza a bilirubin kiválasztódását. Mindezekben az esetekben a bilirubin felhalmozódik a vérben, és amikor eléri bizonyos koncentrációkat, a szövetekbe diffundál, sárga színben festve. Ezt az állapotot sárgaságnak nevezik. A sárgaság könnyű formája (koncentráció bilirubin a vérben legfeljebb 86 μmol / l), közepes nehéz (87-159 μmol / l) és nehéz (160 μmol / l felett).

Attól függően, hogy milyen típusú bilirubin van jelen a szérum - konjugált (indirekt), vagy konjugált (direkt) - hyperbilirubinaemiával besorolt ​​postgepatitnuyu (nem konjugált) és visszaáramlás (konjugált), ill. A klinikai gyakorlatban a legelterjedtebb a sárgaság hemolitikus, parenchimális és obtulálódása. Hemolitikus és parenchymás sárgaság - konjugált és obstruktív - konjugált hiperbilirubinémiát. Bizonyos esetekben a sárgaság kórokozással keverhető. Így, elnyújtott megsértését kiáramlását epe (sárgaság) eredményeként szekunder léziók a máj parenchyma lehet zavart direkt bilirubin epekiválasztást kapillárisokban, és ez lesz közvetlenül a vér; Ezenkívül csökken a képességét, a máj sejtek szintetizálnak Glu-kuronidy bilirubin ezáltal indirekt bilirubin mennyisége is növekszik.

A bilirubin fokozott bilirubinszintjének okai

  • A vörösvérsejtek hemolízisének intenzitása.
  • A máj parenchyma veresége a bilirubin excretory funkciójának megsértésével.
  • Az epe kiáramlása az epevezetékből a bélbe.
  • Az enzimkapcsolat aktivitásának zavarai, amelyek biztosítják a bilirubin glukuronidok bioszintézisét.
  • A konjugált (közvetlen) bilirubin májszekréciójának zavara az epében.

A hemolízis vérszegénységében megnövekszik a hemolízis intenzitása. A hemolízist a B-vitamin fokozhatja12-a malária, a szövetben jelentkező masszív vérzés, tüdő infarktus, zavaró rendellenesség (nem konjugált hiperbilirubinémia). A megnövelt hemolízis eredményeként a Hb-ból származó szabad bilirubin retikuloendoteliális sejtekben intenzív képződés következik be. Ugyanakkor a máj nem képes ilyen nagy mennyiségű glükuronid bilirubint létrehozni, ami a szabad bilirubin (közvetett) felhalmozódásához vezet a vérben és a szövetekben. Azonban még a jelentős hemolízis esetén is, a bilirubin konjugáció magas májkapacitása miatt a konjugált hiperbilirubinémia általában elhanyagolható (68,4 μmol / l-nél kevesebb). Amellett, hogy növeli a koncentrációt összbilirubinszintje hemolitikus sárgaság emelkedett szintje kimutatható elosztása urobilinogénszint vizelet és széklet, hiszen van kialakítva a bélben nagy számban.

A leggyakoribb formája a nem konjugált hiperbilirubinémiát - élettani sárgaság az újszülött. Ennek okai közé sárgaság gyors hemolízist eritrociták és éretlen hepatikus uptake rendszerek konjugáció (uridindifosfatglyukuroniltransferazy csökkent aktivitású) és szekréciója a bilirubin. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a bilirubin, hogy a vérben felhalmozódik van a nem konjugált (szabad) állapotában, ha koncentrációja a vérben meghaladja a telítési szintje albumin (34,2-42,75 xmol / l), hogy képes átjutni a vér-agy gáton. Ez hiperbilirubinémiás encephalopathiához vezethet. Az első napon a születés után bilirubin koncentráció gyakran emelkedett 135 mmol / l, koraszülött elérheti értékei 262 mikromoláris / L. A kezelés a sárgaság ilyen hatékony serkentése ragozás a bilirubin fenobarbitál.

A nem-konjugált hiperbilirubinémia tárgya sárgaság hatása által okozott a gyógyszerek, amelyek fokozzák a szétesés (hemolízis) vörösvértestek például acetilszalicilsav, tetraciklin és mtsai., Valamint bevonásával uridindifosfatglyukuroniltransferazy metabolizálódik.

Amikor a bomlás parenchymás hepatocita sárgaság, zavart közvetlen kiválasztás (konjugált) bilirubin az epe kapillárisokban, és ez lesz közvetlenül a vérben, ahol a tartalom jelentősen megnövekedett. Továbbá csökkent képes szintetizálni májsejtek glükuronid bilirubin, amellyel egy indirekt bilirubin mennyisége is növekszik. A közvetlen bilirubin vérben előforduló koncentrációjának növekedése vizeletben megjelenik, ami a vese glomerulus membránján keresztül történő szűrésnek köszönhető. A közvetett bilirubin a vér koncentrációjának növekedése ellenére nem lép be a vizelettel. Győzd májsejtek kíséri megsértésével képesek elpusztítani és di- tripirrolov szívja a vékonybélből mezobilinogen (urobilinogénszint).

Az urobilinogén szintjének növekedése a vizeletben még az ironikus korban is megfigyelhető. A vírusos hepatitis közepén a vizeletben az urobilinogén csökkenése és eltűnése is lehetséges. Ennek az az oka, hogy a májsejtekben az epe növekvő stazisa a bilirubin felszabadulásának csökkenéséhez, és következésképpen az urobilinogén kialakulásának csökkenéséhez vezet az epevezetékekben. Később, amikor a májsejtek funkciója elkezdődik, az epének nagy mennyiségben szabadul fel, és az urobilinogén nagy mennyiségben jelenik meg, ami ebben a helyzetben kedvező prognosztikai jelnek tekinthető. A Sterkobilinogén bejut a vérkeringés nagy körébe, és a vizeletben vesék vesznek részt urobilin formájában.

Fő okoz parenchymás sárgaság közé tartozik az akut és krónikus hepatitis, májcirrózis, mérgező anyagok (kloroform, szén-tetraklorid, acetaminofen), a hatalmas rák terjedését a májban, az alveoláris Echinococcus és többszörös májtályog.

Vírusos hepatitis esetén a bilirubinémia mértéke bizonyos mértékig korrelál a betegség súlyosságával. Így a hepatitis B enyhe formája a betegség bilirubin-tartalom nem haladja meg a 90 mmol / l (5 mg%), a srednetyazholoy belül 90-170 mikromol / l (510 mg%), a súlyos meghaladja 170 mmol / l (a fenti 10 mg%). A májkóma kialakulásával a bilirubin 300 μmol / l-re vagy annál nagyobbra emelkedhet. Meg kell jegyezni, hogy a növekedés mértéke a bilirubin a vérben nem mindig függ a betegség súlyosságától kóros folyamatot, és oka lehet, hogy a fejlődés üteme a vírusos májgyulladás és májelégtelenség.

A nem hiperbilirubinémia nem konjugált típusai számos ritka szindrómát tartalmaznak.

  • A Kriegler-Nayar-szindrómaI. típusú (veleszületett nem hemolitikus sárgaság) a bilirubin konjugáció megsértésével jár. A szindróma középpontjában az uridin-difoszfát-koenzim transzferáz enzim örökletes hiánya áll. A vérszérum vizsgálatakor a teljes bilirubin (42,75 μmol / l fölötti) magas koncentrációja kimutatható közvetett (ingyenes) következményekkel. A betegség általában halálos kimenetelű az első 15 hónapban, csak nagyon ritkán jelentkezhet serdülőkorban. A fenobarbitál bevétele hatástalan, és a plazmafertőzés csak átmeneti hatást fejt ki. Fototerápiával a bilirubin szérumkoncentrációja közel 50% -kal csökkenhet. A kezelés fő módja a májátültetés, amelyet fiatal korban kell elvégezni, különösen akkor, ha nem lehetséges fototerápia. A szervátültetés után a bilirubin metabolizálja normalizálódik, a hyperbilirubinémia eltűnik, a prognózis javul.
  • A Kriegler-Nayyar II típusú szindróma - ritka örökletes betegség, melyet a bilirubin konjugációs rendszerének kevésbé súlyos hibája okoz. Jellemző további jóindulatú lefolyású képest I. típusú koncentrációja bilirubinkoncentráció kisebb, mint 42,75 mmol / l, a teljes felhalmozódó tárgya indirekt bilirubin. Hogy megkülönböztessük a I és II típusú Crigler-Najjar-szindróma, A hatékonyság értékelésének a kezelés által meghatározzuk a bilirubin fenobarbitál szérum frakciók és a tartalmát epefestékszint az epében. A II típusú (ellentétben az I. típusú), és a teljes koncentrációja nem konjugált bilirubin a szérumban csökken, és a tartalmát a mono- és diglükuronid növekszik epében. Megjegyezzük, hogy Crigler-Najjar-szindróma II típusú nem mindig egy jóindulatú, és, bizonyos esetekben, a szérum-koncentráció a teljes bilirubin nagyobb lehet, mint 450 mmol / l, amely előírja, fényterápia kombinálva Fenobarbitállal.
  • Gilbert betegsége - a bilirubin hepatocyták általi felszívódásának csökkenésével járó betegség. Ezeknél a betegeknél, csökkent aktivitás uridindifosfatglyukuroniltransferaz. Gilbert-kórban nyilvánul periodikus növelése a vérben koncentrációja összes bilirubin, ritkán haladja meg a 50 mol / l (17-85 umol / l); ezek a növekedések gyakran társulnak a fizikai és érzelmi stresszel és különböző betegségekkel. Ebben az esetben nincs más a májfunkció, klinikai tüneteit nem májbetegség. Fontos a diagnózis ezt szindróma különleges diagnosztikai tesztek: Minta éhezés (A bilirubin szint éhezés során) vizsgálat pentobarbitállal (pentobarbital indukáló konyugi-al májenzim okai csökkent a bilirubin koncentráció a vérben), a nikotinsav (intravénás nikotinsav alkalmazásával, amely csökkenti az ozmotikus rezisztenciát a eritrociták és ezáltal elősegíti a hemolízis növekedését eredményezi a bilirubin szint). A klinikai gyakorlatban az elmúlt években, egy egyszerű hyperbilirubinaemiát miatt szindróma Gilles-Ber, felfedi elég gyakran - 2-5% -a megkérdezett személyek.
  • A sárgaság parenchymalis típusához (konjugált hiperbilirubinémia) utal Dabin-Johnson-szindróma - krónikus idiopátiás sárgaság. Ennek alapján autoszomális recesszív szindróma sérti a máj szekréciós konjugált (direkt) bilirubin az epe (átállni az ATP-függő közlekedési rendszer tubulusokat). A betegség kialakulhat gyermekekben és felnőttekben. A vérszérumban a teljes és a közvetlen bilirubin koncentrációja hosszabb ideig nőtt. Az alkalikus foszfatáz aktivitása és az epesavak tartalma a normál határértékeken belül marad. A Dubin-Johnson-szindróma, zavart szekréció és egyéb konjugált vegyületek (ösztrogének és az indikátor anyagok). Ez az alapja a diagnózis a szindróma használatával festéket sulfobromftaleina (bromsulfaleinovaya teszt). Megsértése szekréció konjugált sulfobromftaleina vezet az a tény, hogy visszatér a vérplazmában, amelyben van egy másodlagos koncentrációjának növekedése (120 perc után, a kiindulási mintából sulfobromftaleina koncentrációja a szérumban magasabb, mint 45 perc).
  • Rotor szindróma - krónikus familiáris hyperbilirubinemia egy formája, amely növeli a bilirubin nem konjugált frakcióját. A szindróma középpontjában a glucuronidáció és a kötött bilirubin sejtmembránon keresztül történő mozgásának kombinált zavara áll. A bromszulfalein teszt során, a Dabin-Johnson szindrómával ellentétben, a festék koncentrációja nem növekszik másodlagosan a vérben.

Obstruktív sárgasággal (Konjugált hiperbilirubinémia) megtöri miatt elzáródása epe kiválasztódását közös epevezeték kő vagy daganat, amely különféle hepatitis primer májcirrózis, ha a fogadó PM okozó cholestasis. Az epehártyákban a nyomás növekedése növeli az integritásuk permeabilitását vagy megzavarását, valamint a bilirubin vérbe való belépését. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a koncentráció a bilirubin epe 100-szor magasabb, mint a vérben, és a konjugált bilirubin a vérben meredeken növeli a koncentrációt a direkt (konjugált) bilirubin. A koncentráció és a közvetett bilirubin némileg nő. A mechanikai sárgaság általában a bilirubin legnagyobb koncentrációját eredményezi a vérben (akár 800-1000 μmol / l). A széklet rohamosan csökken sterkobilinogena tartalom, összes epevezeték elzáródás kíséri teljes hiánya epefestékek a székletben. Ha a konjugált (közvetlen) bilirubin koncentrációja meghaladja a vese küszöböt (13-30 μmol / l), akkor kiválasztódik a vizeletbe.

A klinikai gyakorlatban a szérum bilirubin koncentráció meghatározását a következő problémák megoldására használják.

  • A megnövekedett bilirubin azonosítása a vérben olyan esetekben, amikor a beteg nem látja sárgaságát vizsgálata során, vagy ha annak jelenléte kétséget okoz. A bőr sárgasága akkor jelenik meg, ha a vér bilirubin tartalma meghaladja a 30-35 μmol / l értéket.
  • A bilirubinémia fokának objektív értékelése.
  • Különböző típusú sárgaság differenciáldiagnózisa.
  • A betegség lefolyásának értékelése ismételt vizsgálatokkal.

A bilirubin tartalma a vérben alacsony hemolízissel csökkenthető, amit a posztemorrhagiás anaemia és a táplálékdisztrófia figyelhet meg. A bilirubin tartalmának csökkentése nincs diagnosztikai értékkel.

besorolás

Az alábbiakban a sárgaság patogenetikai besorolása történik, ami megkönnyíti a hiperbilirubinémia etiológiájának megállapítását.

Közvetettül közvetett hiperbilirubinémia

I. A bilirubin túlzott képződése.

A. Hemolízis (intra- és extravascularis).

B. Hatékony eritropoézis.

II. A bilirubin csökkenése a májban.

III. A bilirubin konjugációjának megsértése.

A. A glükuroniltranszferáz örökletes elégtelensége

- Gilbert-szindróma (glükuroniltranszferáz enyhe elégtelensége).

- Kriegler-Nayyar II típusú szindróma (a glukuronil-transzferáz mérsékelt elégtelensége).

- Krigler-Nayyar I. típusú szindróma (glükuronilotranszferáz aktivitás hiánya)

B. Az újszülöttek fiziológiás sárgasága (a glükuroniltranszferáz átmeneti elégtelensége, a közvetett bilirubin fokozott termelése).

B. Megszerzett glükuronil transzferáz hiány.

- Egyes gyógyszerek elfogadása (pl. Kloramfenikol).

- Az anyatej sárgasága (az anyatejben lévő pregnanediol és zsírsavak glükán-ronil-transzferáz aktivitásának elnyomása).

- A máj parenchyma (májgyulladás, cirrhosis) veresége.

Főleg közvetlen hyperbilirubinemia

I. A bilirubin kiválasztódása az epében. A. Örökletes rendellenességek.

- Jóindulatú, visszatérő intrahepatikus kolecisztitisz

B. Megszerzett jogsértések.

- A máj parenchyma veresége (például vírusos vagy gyógyszer által kiváltott hepatitis, májcirrhosis).

- Egyes gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, androgének, klórpromazin) elfogadása.

- Alkoholos májkárosodás.

- Biliáris cirrhosis a májban (primer vagy szekunder).

II. Extrahepatikus epevezetékek akadályozása. A. Obturation.

- Az epeutak fejlődési rendellenességei (szűkületek, atresia, epevezeték ciszták).

- Helminthiázok (klónorchiázis és egyéb májfunkciók, aszkariázis).

- Malignus neoplazmák (cholangiocarcinoma, a garat mellbimbója).

- Hemobiológia (trauma, tumorok).

- Elsődleges szklerotizáló kolangitisz. B. Tömörítés.

- Malignus daganatok (hasnyálmirigyrák, limfómák, limfogranulomatosis, metasztázisok a máj kapui nyirokcsomóiban).

Sárgaság okai

A sárgaság a szemek, a nyálkahártyák és a bőr sclerózisának icterikus színezete. A sárgaság okai eltérőek lehetnek, de a mechanizmus mindig ugyanaz - a bilirubin fokozott szintje a vérben, felhalmozódva a szövetekben.

Bilirubin (latin bilis - bile, ruber - vörös) - epesav pigment, mely a hemoglobin lebomlása következtében alakult ki. A bilirubin az epe fő összetevője.

Sárgaság okai

Superhepaticus sárgaság

Ezt a sárgaságot hemolitikus sárgaságnak nevezik. Ez a vörösvérsejtek túlzott bomlása esetén jelentkezik a közvetett bilirubin képződésének növekedésével. Például hemolitikus mérgek hatására, inkompatibilis vér transzfúziója, Rh-konfliktus, polycitémia. A hemolitikus sárgaság egy speciális esete - Az újszülöttek fiziológiás sárgasága, amely magzati vagy magzati hemoglobin pótlásához kapcsolódik.

A superhepaticus sárgaság főbb jelei:

  1. Sápadt bőrszín citrom árnyalattal
  2. Gyakori a gyermekeknél
  3. A bőr viszketése hiánya
  4. A máj nem bővül
  5. A lép fokozódott
  6. A természetes színű vizelet és a széklet, mint a szokásosnál sötétebbek
  7. A vér analízisében: vérszegénység, a májfunkció normális, a közvetlen bilirubin normális, a teljes és a közvetett bilirubin emelkedett.

Máj vagy parenchymás sárgaság

A máj parenchyma betegségeiben, amikor a közvetett bilirubin egyenes vonalbeli átalakulása zavart okoz, májkeltés alakul ki. Parenchymás sárgaság kíséri a vírusos hepatitis, bármilyen típusú, a máj mérgezés hepatotoxikus mérgek, beleértve az alkoholt és annak pénzhelyettesítő, cirrhosis, súlyos szepszis, a betegség Vasilyeva - Weil.

A máj sárgaságának tulajdonítható néhány örökletes formája a hepatosisnak, például Gilbert-szindrómának. Ez egy krónikus, jóindulatú örökletes betegség, amely kedvező prognózissal jár, amelyben a közvetett bilirubin transzportja a májsejtekbe nehéz.

A máj sárgaság fő tünetei:

  1. Sáfrány-sárga színű bőr és sclera
  2. Az akut vagy krónikus májbetegségekkel való kapcsolat
  3. A bőr viszketése hiányzik vagy enyhe
  4. A máj megnagyobbodott, mérsékelten fájdalmas a tapintáson
  5. A szokásos méretű lép
  6. A vizelet sötét, a széklet könnyű
  7. A vérvizsgálat: az AST és az ALT szintjének hirtelen emelkedése, az alkalikus foszfatáz enyhén emelkedett, a teljes, közvetett és közvetlen bilirubinszint emelkedése nőtt. A vizeletben a bilirubin és az urobilin magas szintje.

Mechanikus sárgaság

Subhepatikus, mechanikai vagy kolesztiás sárgaság akkor jelentkezik, amikor a bilirubin és az epe kibocsátása a duodenum lumenében megzavarodik. A fejlődési mechanizmus és a sárgaság okai ebben a formában nem kapcsolódnak hemolízishez vagy májbetegséghez. A mechanikai sárgaság leggyakoribb oka az epeválasztó rendszer kövei vagy a kolelitiaza. Az epevezetékek szűkössége kevésbé gyakori. Emellett a subhepaticus sárgaság tumoros vagy májmetasztázisokkal, epevezetékkel, hasnyálmirigy-gyulladással alakul ki, ha a tumor mechanikusan tömöríti az epevezetékeket.

A mechanikai sárgaság főbb jelei:

  1. Zöldes-sárga bőr és sclera
  2. Kapcsolat a kolelitiás és vese kólikával, onkológiai megbetegedésekkel
  3. A bőr viszketése kifejeződik
  4. A máj megnagyobbodott vagy normális. Paroxizmális vagy tartós fájdalom az epehólyag kivetítésében
  5. A szokásos méretű lép
  6. A vizelet sötét, a széklet csaknem fehér
  7. A vérvizsgálat: megnövekedett AST és ALT alig vagy egyáltalán nem alkalikus foszfatáz meredeken emelkedett, nőtt a teljes és direkt bilirubin, indirekt bilirubin normális. A vizeletben a bilirubin magas szintje hiányzik, az urobilin hiányzik.

Végezetül

A vér bilirubinszintjének bármilyen emelkedése, sőt sárgasága miatt kevésbé igényel azonnali orvosi kérést a sárgaság okának és a kezelés kijelölésének meghatározására. A megnövekedett bilirubinszint a vérben a kezelés nélkül komoly következményekkel járhat.

Normál bilirubin egy felnőtt egészséges személyben:

Teljes bilirubin: 3,4 - 17,1 μmol / l

Bilirubin Egyenes (konjugált, kötött): 0 - 7,9 μmol / l

Bilirubin közvetett (nem konjugált, ingyen):


Előző Cikk

Hepatitis B

Kapcsolódó Cikkek Hepatitis

Megelőzés

steatosis

Megelőzés

ribavirin