A Budd Chiari betegségének és szindrómájának teljes áttekintése

Share Tweet Pin it

Ebből a cikkből megtudhatja, milyen patológiát neveznek a Buddha-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes, mint a szindróma a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

Badda-Chiari-szindróma - a vérben a májban való stagnálás, melyet a testből történő kiáramlás okoz, és amely különböző nem vaszkuláris betegségek és betegségek (peritonitis, pericarditis) hátterében alakul ki. A véráramlási rendellenességek eredménye a májkárosodás és a vérnyomás emelkedése a portál vénájában (egy nagy véredény, amely vértestvért hoz a májtól a párosítatlan szervektől).

A hasüreg epigasztrikus régiójának anatómiai szerkezete. Kattintson a képre a nagyításhoz

Hagyományosan a betegség két formáját azonos tünetek és megnyilvánulások különböztetik meg:

  1. Betegség, vagy primer patológia (a méhvérrel ellátott vérerek belső falainak gyulladása).
  2. Badda-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érbetegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, a statisztikák szerint 100 000 ember közül 1-et diagnosztizáltak 40-50 év közötti nőknél - többször gyakrabban, mint a férfiak.

A patológiában különböző okok miatt (peritonitis, az edények trombózisa), a májösszetétel szomszédos és belső ereiben. A véráramlás lelassulása a hepatocyták újszülöttségét és nekrózisát okozza (szerves sejtek), hegek és csomók kialakulásával. A szövetek megvastagodnak és megnövekednek, erősen összenyomják az edényeket.

Ennek eredményeként a fejlődő keringési rendellenességek, isémia (oxigénhiány) és atrófia (izomsorvadás) perifériás lebeny a máj, a vér stasis a központi része, amely gyorsan növeli a nyomást (portális hipertenzió) az bejövő hajók.

A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség (diszfunkció), cirrhosis (degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot (500 ml, hydrothorax és hasvízkór ). A 20% egy szindróma néhány napig ez halálhoz vezet miatt májkómáról és belső vérzés.

A Badd-Chiari-szindróma teljes helyreállítása lehetetlen. A komplex gyógyszerterápiája és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus betegség (legfeljebb 10 éves) beteg életét, de a betegség akut formáiban nem hatékonyak.

A patológiás gyógyszeres kinevezést az orvos-gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebészek végzik.

A betegség okai

A szindróma azonnali oka az edények falainak szűkülése vagy teljes behatolása, ami a vénás vér kiáramlását biztosítja a szervből. A megjelenésüket késztethetik:

  • Mechanikus hasi trauma (stroke, zúzódás);
  • peritonitis (akut gyulladásos folyamat a hasüregben);
  • pericarditis (a szív külső kötőszöveti membránjának gyulladása);
  • májbetegség (fokális károsodás és cirrhosis);
  • a hasüreg duzzanata;
  • az alsó vena cava veleszületett rendellenességei (nagy véredény, amely a májból való véráramlást biztosítja);
  • trombózis (véredény átfedése trombusszal);
  • polycythemia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - vörösvérsejtek - nő a vérben);
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, éjszakai vizeletürítés vérkeverékkel);
  • vándorló zsigeri tromboflebitis (különböző nagy trombózisok egyidejű megjelenése különböző erekben);
  • fertőzés (streptococcus, tuberkulózis bacillus);
  • gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25-30% -ában a betegség okait nem lehet megállapítani, ilyen patológiát idiopátiának neveznek.

A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formában alakulhat ki:

  1. A heveny formában jellemezte egy gyors növekedése a betegség jelei - akut fájdalom, hányinger, hányás, előfordulása kifejezett ödéma az alsó végtagok, hydrothorax és hasvízkór (folyadék a mellkasi és hasi üregek). A páciens nehezen mozog, és bármilyen fizikai beavatkozást végez. Általában a Budda-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány nap alatt kómával és halállal végződik.
  2. A szubakut formája súlyos tünetekkel jár (a máj és a lép megnagyobbodása, ascites fejlődése), nem olyan gyors, mint akut, és gyakrabban fordul elő krónikussá. A páciens fogyatékossága korlátozott.
  3. A krónikus formája a korai szakaszában a tünetmentes (75-80%) okozhat gyengeség és fáradtság a háttérben a növekvő vérellátás a szervi elégtelenség nem kapcsolódik a fizikai aktivitás. Haladás elégtelenség provokálja a megjelenése kifejezett tünetek kísérik fájdalom, teltségérzés a bal felső negyedben, hányás, a tünetek a cirrhosis. A páciens munkaképessége ezen időszak alatt korlátozott, és nem javulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Éles, elviselhetetlen fájdalom az epigasztrikus régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt), vagy a megfelelő hipoondrium

A szem sclera és a bőr kisebb icterusa

Duzzanat a felületes erek a mellkas és a has

Kimondott puffadás a lábak

Hemorrhagiás aszcites (a vérben a halmozott folyadék jelenléte, belső vérzés okozta)

Megnövekedett lép (splenomegalia)

Nem kívánt kellemetlenség és fájdalom a jobb felső negyedben (a májban)

Gyengeség, fokozott fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (a viszkozitás növelése, koagulálhatóság)

Javuló fájdalom a jobb oldalon, a hypochondriumban

Egy nyilvánvalóan expresszált vénás mintázat megjelenése a hasra és a mellkasra

A dyspepsia (emésztési zavar) jelenségei

A Buddha-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

  • vese- és májelégtelenség;
  • hidrothorax és vérzéses ascites;
  • belső vérzés;
  • cirrózis;
  • kómát és halált.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónapról három évre szól.

diagnosztika

A Badda-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a koagulációs rendellenességek hátterében és az ascites kialakulásában.

A diagnózis megerősítése érdekében klinikai laboratóriumi diagnózist írnak elő:

  • kiterjesztett vérvizsgálat a vérlemezkék és a leukociták számának megszámolásával (a szám 70% -os növekedése);
  • vér koaguláló faktorainak meghatározása (koagulogram indexek változása, protrombin idő növekedése);
  • biokémiai vérvizsgálatok (az alkalikus foszfatáz paramétereinek növekedése, a máj transzamináz aktivitása, a bilirubin enyhe emelkedése és az albumin csökkenése).
Májelvizsgálatok analízise. Kattintson a képre a nagyításhoz

Mint instrumentális módszerek:

  1. Számitott tomográfia és ultrahang (meghatározza a májterületek mértékét és helyét a károsodott véráramlással).
  2. A máj vérereinek angiográfiája (informatív módon meghatározza a vérellátási zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) lokalizációját és az érrendszeri károsodás mértékét).
  3. Alsó Cavagra (az inferior vena cava vizsgálata a véráramlás akadályozásához).
  4. Biopszia, vagy élethosszig tartó biológiai anyag (lehetővé teszi a sejtek degenerálódásának, nekrózisának vagy atrófiájának mértékét).

Néha a máj véna katéterezését írják fel (a trombózis lokalizációjának meghatározása céljából).

A Badda-Chiari-szindrómában a beteg abdominális üregének CT-je

A kezelés módszerei

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszerterápia hatástalan, enyhén és röviden megkönnyíti a beteg állapotát (2 évig meghosszabbítja az életet).

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

A Badda-Chiari-betegség olyan ritka betegség, melyet a máj vénái kialakulásának anomáliája jellemez, ami a májból való véráramlás megszegését eredményezi.

Budd-Chiari betegségének okai.

A májkürt gyulladásának fő okai a következők:

- a máj vérereinek veleszületett rendellenességei;

- a vér koagulációs rendellenességei;

- operatív beavatkozások, sérülések;

- terhesség és szülés;

- a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

A Budd-Chiari-betegség tünetei.

A fejlődés természetének megfelelően a betegség két formája különböztethető meg: akut és krónikus.

A betegség akut formája hirtelen megjelenik a máj vénák lumenének trombus általi blokkolásával. A betegség ezen szakaszán akut fájdalom jellemzi a hasrészt, melyet a máj méretének gyors és masszív növekedése kísér. Vannak is gyorsan növekvő aszcitesek, rosszul kezelhető és nyelőcső-gyomor-vérzés. A tapintással a máj fájdalmas és sima.

A Badd-Chiari-féle krónikus formája a máj erekében kialakuló gyulladásos folyamat és a kötőszövetek (fibrózis) proliferációja. Ebben az esetben a betegség hosszú ideig tünetmentes, később hányás, fájdalom a jobb hypochondriumban, éles növekedés és a máj tömörödése, néha cirrózis kialakulásával. A terminális stádiumban súlyos tünetek jelentkeznek a portális hipertónia - ascites, vérzés a hemorrhoidalis vénákban, dilated oesophagus vénák. A Badda-Chiari-betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózis a peritonitis későbbi kifejlődésével.

Budd Chiari-kór diagnózisa.

A betegség diagnosztizálása a klinikai megnyilatkozások és az instrumentális kutatások eredményei alapján történik. A betegek vizsgálata során a leghatékonyabbak az ultrahangos Doppler vizsgálata máj vénás véráramlása, számítógépes tomográfia és a hasüreg szervek mágneses rezonancia képalkotása, májbiopszia, venográfia.

Budd Chiari-betegség kezelése.

A betegség kezelése általában tüneti jellegű. A betegeknek magas fehérjetartalmú diétát, szénhidrátot és az asztali só korlátozását ajánlják.

Amikor fájdalom tüneteit írják elő fájdalomcsillapítók. A vér koagulálódásának csökkentése a diuretikumok, a fibrinolitikus hatású gyógyszerek, valamint a vitaminterápia használatát mutatja, 5% -os glükózoldat intravénás infúzióját. Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek májtranszplantációt mutatnak, amely visszaállíthatja funkcionális állapotát.

A betegség és Budd Chiari szindróma

Badda-Chiari-szindróma - patológia, melyet a májszövet vénás kiáramlásának és a stagnáló folyamatok kialakulásának megsértése jellemez. A betegséget ritkán jegyzik - 100 000 ember közül 1. A nők gyakrabban megbetegednek, mint a férfiak, és a korosztály 30-50 éves. A Badda-Chiari-szindróma rendkívül veszélyes állapot, a máj trombózisa kómát vagy halált okozhat.


A betegség és Budd Chiari szindróma - a májban előforduló vérkeringési zavarral összefüggő állapotok, amelyek a fejlődés és a tünetek miatt eltérőek. A szindróma csak az extravaszkuláris okok által okozott véráramlást sértheti. A Budd-Budi-Chiari-betegség gyakran másodlagos érrendszeri elváltozás az egyidejű patológiás háttér miatt. A különböző etiológiai bázisok ellenére mindkét államnak hasonló tünetei vannak, amelyek csak a fejlődésük mértékében különböznek egymástól.

okok

Jelenleg a Badd-Chiari-szindróma okait az esetek 30% -ában nem állapítják meg. Az ilyen betegségeket idiopátiának nevezik. A máj vénás trombózisának ismert okai között a gyengén vena cava és a májvénák lumenének mechanikai szűkületéhez vezető tényezők dominálnak:

  • a hasat megsebesítve;
  • műveletek;
  • az inferior vena cava fejlődési rendellenességei;
  • trauma az inferior vena cava katéterezésében;
  • műveletek;
  • akut peritonitis;
  • a zsigeri tromboflebitis migrálása;
  • máj patológia;
  • polycithemia;
  • fertőző folyamat: szifilisz, tuberkulózis;
  • veleszületett és szerzett hematológiai rendellenességek.

A betegség kialakulásának okainak meghatározása alapján megkülönböztethetjük a Buddha-Chiari-szindróma több formáját:

  • idiopátiás (nem azonosított okok);
  • poszt-traumatikus stressz;
  • veleszületett (az inferior vena cava kialakulásának megsértése miatt);
  • trombotikus (vérműködés megszüntetésével);
  • az onkológiai patológia hátterében;
  • a cirrózis hátterében.

tünetek

A Badd-Chiari tünetei hirtelen jelentkeznek, intenzitásuk gyorsan növekszik. Erős fájdalom, amely az epigasztrikus régióban és a megfelelő hipoondriumban helyezkedik el. A sclera és a bőr sárgul. A beteg kezd hányni, különösen súlyos esetekben a vér szennyeződését mutatja. Néhány napon belül növekszik az ascites jele, amelyet nem lehet csökkenteni diuretikumokkal. Ha a hasi vénák trombózisa a hasrész bőrén láthatóvá válik, a dilatált szubkután edények láthatóvá válnak - ez a véráramlás átirányításának köszönhető. A pleurális üregben a folyadék esetleges kifolyása, ebben az esetben a dyspnoe tünetei vannak. A beteg aggódik a lábai duzzanatától. A belek trombózisával a hasmenés megjelenik.

A Badd-Chiari-szindróma tüneteinek megjelenése azonnali orvosi ellátást igényel, amely nélkül az állapot több napig nem kompatibilis szövődmények kialakulásához vezet. A betegség akut formája az esetek 5-15% -át teszi ki. A szubakut betegségnek nincs ilyen gyors fejlődése, és gyakran vezet a krónikus patológia kialakulásához, de kifejezett tüneteket mutat.

A krónikus formát a betegek 85-95% -ánál regisztrálják, és legfeljebb hat hónapig tarthat panaszok nélkül, melyet csak fokozott fáradtság jelent. Mindazonáltal a májkárosodás progressziójával a tünetek intenzitása is növekszik:

  • a máj és a lép megnagyobbodása;
  • mérsékelt fájdalom;
  • vérzés az emésztőrendszer tágított edényeitől;
  • ascites;
  • hányás;
  • a vénás mintázat fokozatos megjelenése a mellkas és a has bőrén;
  • az emésztési folyamatok zavara;
  • a lábfej duzzanata;
  • a bőr ictericitása, azonban a sárgaság hiányozhat.

diagnosztika

A diagnózist jellemző klinikai tünetek alapján állapítják meg. A patológia jelenlétének megerősítése érdekében további vizsgálatot végeznek. A pácienst vérvizsgálat, ultrahang, MRI, CT, röntgen és angiográfia készítik.


A Badda-Chiari-szindróma nem rendelkezik specifikus laboratóriumi rendellenességekkel. Azonban a következő változásokat észlelik:

  • megnövekedett ESR, leukocytosis, az általános vérvizsgálat során;
  • a protrombin idő növekedése a koaguláció során;
  • a biokémiai vérvizsgálat változásai: a transzaminázok fokozott aktivitása, az alkalikus foszfatáz-tartalom növekedése, a bilirubinszint enyhe emelkedése és a fehérjekoncentráció csökkenése.

Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a máj vérkeringésének csökkenését. Kiterjedt hajókat észlelnek, a portál vénája méretének növekedésével. A felmérés ezen szakaszában lehet felismerni az elzáródást. Az MRI és a CT, valamint a radiográfia lehetővé teszi számunkra, hogy tisztázzuk a májnövekedés mértékét, a szövetek és az erek változásainak súlyosságát, és azonosítsuk az állapot okait.

A leginkább informatív a máj erekének vizsgálata a kontrasztanyagok - angiográfia alkalmazásával. Ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy felismerje a véráramlás elzáródását, helyét és a keringési zavar mértékét.

kezelés

A Badda-Chiari-szindróma segítése a trombózis megszüntetése, a véráramlás helyreállítása a máj vénáiban és a tünetek elfojtása. A gyógyszerek alkalmazása átmeneti pozitív hatást fejt ki és lehetővé teszi a beteg állapotának javítását. A májvér trombózisában a következő gyógyszercsoportokat alkalmazzák:

  • trombolitikumok (sztreptokináz);
  • glükokortikoszteroidok (prednizolon);
  • antikoagulánsok (Clexan);
  • diuretikumok (Lasix);
  • olyan gyógyszerek, amelyek javítják a májszövet trófeáját (Essential Forte);
  • fehérje hidrolizálja az ozmotikus nyomást.


A betegség gyógyszeres kezelését gyakran előírják a betegnek a műtét előkészítésére, valamint a műtét utáni rehabilitációra. A gyógyszerek szedésének hátterében a beteg átveszi az ellenőrző vizsgálatokat, amelyek eredménye lehetővé teszi a terápiás rendszer módosítását.

A műtét lehetővé teszi a prognózis javítását, azonban a műtéti beavatkozás ellenjavallt: kimondott májelégtelenség.

A Buddha-Chiari-szindrómával végzett műveletek:

  • anastomosisok alkalmazása;
  • bypass műtét;
  • protézisek;
  • ballon-dilatáció;
  • stenteléssel;
  • membranotomiya;
  • májátültetés.

Komplikációk és prognózis

A Badd-Chiari-szindróma prognózisa kedvezőtlen. Még a tünetek megszüntetésével sem lehet teljes gyógyulást elérni. A gyors áramlás végzetes kimenetelhez vezethet a szindróma szövődményeinek kialakulásával:

  • akut májelégtelenség;
  • vérzés;
  • encephalopathia;
  • portál magas vérnyomás;
  • kóma.

A Budd-Chiari-féle betegségben szenvedő beteg várható élettartama függ a betegség állapotától és az elzáródás valószínűségétől. Vannak olyan tényezők, amelyek jó prognózissal járnak: fiatal kor, hiány vagy könnyen korrigált ascites, alacsony kreatininszint.

A betegség és Budd Chiari szindróma

  • Mi a betegség és a Badd-Chiari-szindróma?
  • Mi okozza a betegséget és a Badda-Chiari-szindrómát
  • Patogenesis (mi történik?) Budd Chiari betegsége és szindróma alatt
  • A Badda-Chiari-betegség és szindróma tünetei
  • A Badda-Chiari-kór és -szindróma diagnózisa
  • A betegség kezelése és a Badd-Chiari-szindróma
  • Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha Önnek van Betegsége és Badda-Chiari-szindróma

Mi a betegség és a Badd-Chiari-szindróma?

Budd-Chiari-betegség - elsődleges vénaelzáródás a máj trombózis és az azt követő elzáródás, valamint anomáliák a máj vénák, ami megsértése a kiáramlás a vér a májban. A Badda-Chiari-szindróma másodlagos károsodása a májból történő vérkiáramlásnak olyan kóros állapotokban, amelyek nem kapcsolódnak a máj véredényeiben bekövetkező változásokhoz.

Mi okozza a betegséget és a Badda-Chiari-szindrómát

Endoflebit máj vénák gyakrabban fordul elő veleszületett rendellenességek a hepatikus hajók, hozzájárulnak a kialakulásához a sérülésbe, véralvadási, terhesség, szülés, műtét, vasculitis, hosszú távú alkalmazása a hormonális fogamzásgátlók. Budd-Chiari-szindróma során megfigyelt peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, trombózis és fejlődési rendellenességek a vena cava inferior, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

A prevalencia. A trombózissal végzett idiopátiás endoflebitis a trombózis összes esetének 13-61% -a. A boncolás észlelési sebessége 0,06%.

Patogenesis (mi történik?) Budd Chiari betegsége és szindróma alatt

Mindkét esetben a vezető tünetek a portal magas vérnyomás és májkárosodás.

A Badda-Chiari-betegség és szindróma tünetei

A klinikai tünetek jellemzői. A betegség kialakulásának természeténél fogva akut, szubakut és krónikus formákat izolálnak.

  • A betegség akut formája hirtelen fellép az intenzív fájdalom megjelenése az epigastriumban és a jobb hypochondrium, a hányás, a máj nagyítása. Ha részt vesz az alsó vena cava folyamatában, az alsó végtagok duzzanata, az elülső hasfal felszíni vénáinak kiszélesedése és a mellkas megfigyelhető. A betegség gyorsan fejlődik, néhány napon belül ascites alakul ki, gyakran vérzéses karakterrel. Néha az ascites kombinálható hidrothoraxmal, nem lehet diuretikumokkal kezelni.
  • Krónikus formában (80-85%) endophlebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegália manifesztálódik. Később, a megfelelő hipokondrium fájdalma, hányás figyelhető meg. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnövekszik a méretben, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrhózisa, egyes esetekben splenomegalia jelentkezik, nagyított vénák az elülső hasfalon és a mellkason. A terminális stádiumban a portál magas vérnyomásának súlyos tünetei jelentkeznek. Számos esetben kialakul az alsó vena cava szindróma. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózisa.

Az akadályok különböző szinteken előfordulhatnak:

  • kis májkúpok (a terminális vénák kivételével);
  • nagy máj vénák;
  • az inferior vena cava májosztályán.

A sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése az inferior vena cava trombózisának vagy kompressziójának a lehetőségét sugallja. Ha ezek a betegek nem kapják meg a szükséges orvosi ellátást, meghalnak a portális hipertónia szövődményei miatt.

A Badda-Chiari-kór és -szindróma diagnózisa

Diagnosztikai jellemzők:

Nem szabad elfelejteni, hogy a feltételezés, a betegség lép fel a betegazonosítás a jelenléte ascites, hepatomegalia, főleg jelenlétében zavarok a véralvadási rendszer. A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásain alapul. A laboratóriumi mutatók változása nem jellemző. Leukocitózis, növekedés, dis- és hypoproteinemia, a ferritek aktivitásának mérsékelt növekedése lehet. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sdic albumin gradiens növekedése feltehetően utal a máj vénák thrombosisára vagy nontrombotikus elzáródására. A számítógépes tomográfiával ellentétben, valamint az ultrahanggal meghatározzák a máj és a szomszédos parenchyma területek csökkent vérellátását. Doppler ultrahangot használnak. A magmágneses tomográfia máj inhomogén, növekszik a pontossága a caudatus lebeny a máj angiográfia diagnózis adatok (alsó és cavagraphy venogepatografiya). Van diagnosztikai értékét adatok hepato-biopszia (atrófia hepatociták tsentrolobulyarnoy zónában, vénás pangás, trombózis a terminál hepatikus venules).

A betegség kezelése és a Badd-Chiari-szindróma

Badd-Chiari-szindróma kezelése. Hiányában májelégtelenség, sebészeti kezelés - alkalmazása anasztomózisok esetében a tűzálló ascites, oliguria látható lymphovenous anasztomózis. Amikor a vena cava inferior szűkület vagy hártyás számára használható rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, kiterjesztés és protézis sztenotizált oldalakon vagy bypass véna cava a jobb pitvarba. Alkalmazza a következő fajtákat a portosisztikus shunts (portocaval, mesocaval, mesoatrial). A májtranszplantáció visszaállíthatja funkcionális állapotát.

A konzervatív terápia csak ideiglenes tüneteket okoz. A konzervatív terápiával történő halálozás 85-90%. A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek kijelölését jelenti, amelyek javítják az anyagcserét a májsejtekben, az aldoszteron diuretikumai és antagonistái, a glükokortikoszteroidok. A jelzések szerint antiaggregánsokat és fibrinolitikus szereket alkalmaznak.

előrejelzés:

Az akut forma általában májkóhoz és a beteg halálához vezet. A tüneti terápiában hosszú távú, korlátozott folyamatú betegek várható élettartama több év. A prognózist nagymértékben meghatározza a szindróma etiológiája, az elzáródás előfordulása és esetleg annak elhárítása.

Badd Chiari-betegség

Budd-Chiari-szindróma - elzáródás (trombózis), máj vénák, ami megfigyelhető a konfluenciájának a vena cava inferior, és vezet a véráramlás megszakítása a májból.

Ez az első alkalom a betegség által leírt angol orvos G. Budd 1845. Később, 1899-ben, az osztrák patológus H. Chiari tájékoztatást 13 esetben ennek a szindrómának.

A betegség folyamata akut és krónikus lehet. A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.

A betegség klinikai tünetei: fájdalom a felső hasban, lágy, fájdalmas tapintás a májban, ascites.

A diagnózis értékelésén alapul a klinikai megnyilvánulása a betegség, az eredmények egy ultrahangos Doppler vizsgálót vénás véráramlás, képalkotó vizsgálati módszerek (CT, MRI a has); a spleno- és hepatomannometria, az alacsonyabb kavografia, a májbiopszia adatai.

A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és vizelethajtó gyógyszerek alkalmazását jelenti. Vészhelyzeti műveleteket végeznek az erek eltömődésének kiküszöbölésére. A Budda-Chiari-szindróma akut lefolyásával járó betegek májtranszplantációra utalnak.

  • A Budd Chiari-szindróma osztályozása
    • A Budda-Chiari-szindróma besorolása a genezis szerint:
      • Elsődleges Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

      Az alsó vena cava membránfertőzése ritka patológiás állapot. Ez a leggyakoribb Japán és Afrika lakosai körében.

      A legtöbb esetben a betegek hártyás perforálatlan vena cava inferior diagnosztizált cirrhosis, ascites és visszér nyelőcsövet.

    • Budd Chiari másodlagos szindróma.

      Van olyan eset, peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, inferior vena cava trombózis, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

  • A Budd-Chiari-szindróma besorolása:
    • Akut Badda-Chiari-szindróma.

      A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye.

      Az akut elzáródás a máj vénák hirtelen megjelenő hányás, erős fájdalom a gyomortáji régióban, és a jobb felső negyedben (miatt duzzanat és stretching máj Glisson kapszula); van sárgaság.

      A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül kifejlődik. A terminál szakaszában véres hányás jelenik meg.

      Az alsó vena cava csomó trombózisával, az alsó végtagok duzzadásával megfigyelhető az erek kiszélesedése az elülső hasfalon. A máj vénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben fájdalom és hasmenés tünetei jelentkeznek a mesenterikus erek trombózisában.

      A Budd Chiari-szindróma akut folyamán ezek a tünetek hirtelen fordulnak elő, és gyors progresszióval fejezik ki. A betegség néhány nap alatt halálos kimenetelű.

    • Budd Chiari krónikus szindróma.

      A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat.

      A betegség csak a hepatomegália által manifesztálható, a fájdalom fokozatos kötődése a megfelelő hipoondriumban. A kifejlődött szakaszban a máj jelentősen megnövekszik, sűrűsödik, ascites jelenik meg. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség.

      A betegséget a nyelőcső, a gyomor és a belek nyelőcsöveinek vérzése bonyolítja.

  • A Badd-Chiari-szindróma besorolása a vénás elzáródás lokalizációjára:

    Számos Badd-Chiari-szindróma létezik.

    • Badda-Chiari szindróma típusa - A vena cava inferior vena cava és a máj véna másodlagos elzáródása.
    • II típusú Badda-Chiari-szindróma - A főbb máj vénák akadályozása.
    • III típusú Badda-Chiari-szindróma - a máj kis vénáinak elzáródása (veno-occlusiv betegség).
  • A Buddha-Chiari-szindróma etiológiára való osztályozása:
    • Idiopátiás Badd-Chiari-szindróma.

      A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

    • Congenital Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

    • Budd Chiari trombózisos szindróma.

      Kidolgozása ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma 18% -ában társul hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III).

      Emellett a Budda-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

    • Post-traumás és / vagy gyulladásos folyamat.

      Hasmenés, autoimmun betegségek (Behçet-kór), trauma, ionizáló sugárzás, immunszuppresszorok alkalmazása.

    • A rosszindulatú daganatok hátterében.

      Badda-Chiari-szindróma vesekáros vagy hepatocelluláris carcinoma, mellékvese-daganatos betegek, alacsony vena cava leiomyosarcoma betegeknél fordulhat elő.

    • Májbetegségek ellen.

      A máj cirrhosisában Badda-Chiari-szindróma léphet fel.

  • A Budd Chiari-szindróma epidemiológiája

    A világon a Badd-Chiari-szindróma incidenciája alacsony és a lakosság 1: 100 ezer fő.

    A 18% -ában dolgozzon szindróma, Budd-Chiari-szindróma társult hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III); az esetek 9% -ában - malignus daganatokban. A betegek 20-30% -ában egyetlen egyidejű betegség sem diagnosztizálható (idiopátiás Badd-Chiari-szindróma).

    A hematológiai rendellenességben szenvedő nők gyakrabban betegek.

    A Buddha-Chiari-szindróma 40-50 évesen jelenik meg.

    A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és ascites következtében alakul ki.

    Etiológia és patogenezis

    • A Budd Chiari-szindróma etiológiája
      • A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
      • Mechanikai okok.
        • Az inferior vena cava congenitalis membránfertőzése.
          • I. típus: a vékony membrán alsó vena cava.
          • II. Típus: az alsó vena cava szegmensének hiánya.
          • III. Típus: a véráramlás hiánya az alsó vena cava mentén és a biztosítékok kifejlesztése.
        • A máj vénájának stenózisa.
        • A superhepatikus vénák hypoplasia.
        • A máj vénák és az inferior vena cava műtét utáni elzáródása.
        • A máj vénái és az inferior vena cava poszttraumatikus elzáródása.
      • Parenterális táplálkozás.

        Vannak olyan esetek, amikor a Badd-Chiari-szindróma kialakulása az alsó vena cava katéterezésének szövődménye az újszülöttekben.

      • Daganatok.
        • Vese-sejtes karcinóma.
        • Hepatocelluláris karcinóma.
        • A mellékvese tumorjai.
        • Az inferior vena cava leiomyosarcoma.
        • A jobb oldali Miksoma.
        • Wilms-tumor.
      • A véralvadás megszüntetése.
        • Hematológiai rendellenességek.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytosis.
          • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria.
          • Myeloproliferatív betegségek.
        • Coagulopathia.
          • A protein C. hiányossága
          • A Protein S. hiányossága
          • Antitrombin hiánya II.
          • Antifoszfolipid szindróma.
          • Egyéb koagulopátiák.
        • Szisztémás vasculitis.
        • Sarlósejtes vérszegénység.
        • Krónikus gyulladásos bélbetegségek.
        • Orális fogamzásgátlók fogadására.
      • Fertőző betegségek.
        • Tuberkulózis.
        • Aspergillosis.
        • Fonalféreg.
        • Hydatid betegség.
        • Amőbás.
        • A szifilisz.
    • A Budd Chiari-szindróma pathogenesis

      A nagy máj vénák átmérője (jobb, bal középső) 1 cm, a máj nagy részéből vért gyűjtenek össze, és az alsó vena cava-ba folyik. Kis májkürtökben a vér a máj farka és a jobb oldali lebeny részei között jön.

      A véráramlás hatékonysága a máj vénán keresztül függ a véráramlás és a nyomás mértékétől a jobb pitvarban és az alsó vena cava-ban. A szívműködés nagy részében a vér a májból a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztolája alatt, a nagyobb nyomás miatt.

      Miután egy rövid szisztolés megfigyelt fokozása a máj véráramlását, a vénákban a nyomás miatt hullám, amelynek hatására a előfordulása hirtelen érelzáródás a tricuspidalis elején kamrai szisztolé.

      A nyomáshullám a máj vénás véráramának átmeneti inverziójához vezet, ami a májszövet rugalmasságát és a szervnek a változásokhoz való alkalmazkodását segíti.

      A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. A máj parenchymában kifejezettebb kóros elváltozások minél alacsonyabbak a máj vénák képességeihez, hogy alkalmazkodjanak a nyomáshullámokhoz.

      Az inferior vena cava vagy máj vénák elhúzódó vagy hirtelen elzáródása hepatomegalia és sárgaság kialakulásához vezethet.

      Amikor Budd-Chiari-szindróma, vénás elzáródás, hozzájárulva nyomás építmény a szinuszos terek vezet zavar a vénás vér áramlását a portális véna, ascites és morfológiai változásokat a májszövetben. Amint az akut és krónikus természetesen a betegség a májban (tsentrolobulyarnoy zóna) a vénás pangást a tünetek megjelennek, a betegség súlyosságától, amely attól függ, hogy milyen mértékben májkárosodás. A máj szinuszos térében fellépő nagyobb nyomás májsejtes nekrózishoz vezethet.

      Az egyik máj vénák elzáródása tünetmentes. A Badd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása esetén legalább két májvérben véráramlási rendellenességnek kell fennállnia. A vénás véráramlás megsértése hepatomegáliához vezet, hozzájárulva a máj kapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.

      A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek többségében a véráram a párosítatlan vénán, az interkostális erekben, a paravertebrális vénákon keresztül történik. Azonban ez a vízelvezetés nem hatékony, annak ellenére, hogy a vér egy részét a májból a portális vénás rendszeren átirányítják.

      Ennek eredményeképpen a Buddha-Chiari szindróma a máj perifériás részei és a központi hypertrophia kialakulását okozza. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál van kompenzációs hypertrophia a máj caudate lebenyében, ami az inferior vena cava másodlagos elzáródásához vezet. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 9-20% -ában portal-vénás trombózis van.

      • A - Budd-Chiari-szindróma eredményeként keletkezik a zavarok a máj vénás véráramlás miatt szűkület vagy trombózis a máj vénák hártyás perforálatlan a vena cava inferior. A máj hypertrophied tail része hozzájárul az inferior vena cava másodlagos elzáródásához. Az hasi erek kiterjednek; biztosítékok keletkeznek.
      • B - venográfiai vizsgálattal a megfelelő máj véna nem látható; A biztosítékhálózat úgy néz ki, mint egy internet.
      • C - a központi vénát körülvevő májszinuszok szövettani vizsgálata dilated és vérrel töltött; a centrolobuláris nekrózis jeleit láthatjuk.
      • D - változatlan vénák a májban.
      • E - hisztológiai kép változatlan májszövetről.

    Badda-Chiari-szindróma

    Badda-Chiari-szindróma ritka betegség, amely trombózis vagy a máj vénás kiáramlásának akadályozása miatt alakul ki. Ezt a körülményt a hepatomegalia, ascites és hasi fájdalom jellemzi. Budd-Chiari-szindróma a leggyakoribb betegek mögöttes daganatok, krónikus gyulladásos betegségek, véralvadási rendellenességek, fertőzések vagy mieloproliferatív rendellenességek, például a policitémia vera, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.

    Budd-Chiari-szindróma külön meg kell fontolni a vénaelzáródás, más néven szinuszos obstrukciós szindróma jellemzi toxin indukálta vénás elzáródás előtt található a májban.

    Badda-Chiari-szindróma. járványtan

    A Badda-Chiari-szindróma rendkívül ritka, a pontos gyakoriság nem ismert, bár egy vizsgálat során Dr. Rajani Svédországban évente 1 esetre eső esetenkénti előfordulást állapított meg. A Budd Chiari-szindróma kongenitális membránformái a leggyakoribbak Ázsiában.

    Ez a szindróma elsősorban hematológiai betegségekben szenvedő nőknél fordul elő.

    A diagnózis átlagos életkora 30-40 év, bár ez a körülmény gyermekeknél és időseknél is előfordulhat.

    Badda-Chiari-szindróma. okok

    A legtöbb Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegnél trombózisos diatézis áll fenn, bár a betegek körülbelül egyharmadában ez a szindróma idiopátiás. A Budda-Chiari-szindróma kialakulásának okai a következők:

    • Hematológiai betegségek
    • Örökölt trombotikus diatézis
    • terhesség
    • Krónikus fertőzések
    • Krónikus gyulladásos betegségek
    • Daganatok
    • Vénás stenosis a májban
    • A máj vénák hipoplazma
    • Postoperatív elzáródás
    • Post-traumás elzáródás
    • Polycythemia hit
    • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria
    • Myeloproliferatív rendellenességek
    • Antifoszfolipid szindróma
    • thrombocytosisban

    Örökölt trombotikus diatézis

    • A protein C, S hiányossága
    • Antitrombin hiánya III
    • Lefutási tényező V Leiden
    • Echinococcus ciszták
    • aspergillosis
    • Amoeb-tályog
    • szifilisz
    • tuberkulózis

    Krónikus gyulladásos betegségek

    • Behcet-kór
    • Gyulladásos bélbetegség
    • sarcoidosis
    • Szisztémás lupus erythematosus
    • Sjogren-szindróma
    • Vegyes kötőszöveti betegség
    • Hepatocelluláris karcinóma
    • A vesék karcinóma
    • ieiomioszarkőma
    • A belsők karcinómái
    • Wilms-tumor
    • A jobb atrium miksom

    Congenital membrán anomáliák

    • I. típus: a vena cava vagy az átrium vékony membránja
    • II. Típus: az üreges vén szegmensének hiánya
    • III. Típus: az alsó vena cava nem tölthető fel vérrel
    • Alfa-1-antitripszin hiánya
    • dakarbazint
    • uretán

    Badda-Chiari-szindróma. kórélettan

    A Badda-Chiari-szindróma kialakulásához rendszerint legalább két májvénás elzáródás szükséges. Csak akkor, a vénás torlódás okozhat hepatomegáliát, amely megnyújtja a máj kapszuláját. Ez az állapot nagyon fájdalmas lehet. Az első dolog, hogy kibővítsük a caudate lebenyét, mert keresztülment a vér közvetlenül az alsó vena cava-ba.

    A májműködés nagymértékben változhat, a pangásosózus hipoxia mértékétől függően. A szinuszos nyomás növekedése hepatocelluláris nekrózishoz vezethet. A orvosi szakirodalom is van bizonyíték, hogy bizonyos gének krónikus Budd-Chiari-szindróma, szintén hozzájárul a megsemmisítése a máj át proliferációjának stimulálása az extracelluláris mátrix, amely elvezet a fejlődését májfibrózis.

    Ezek közül a gének közül a legelismertebbek közé tartoznak a következők: a 7 mátrix metalloproteináz gén és a felső 10 cervix gangliongén (SCG10). Ezen és más gének túlzott kifejeződése etiológiai tényező lehet a Budd Chiari-szindróma kialakulásában.

    Badda-Chiari-szindróma. fénykép

    Vénás vénás dilatáció a Budd-Chiari-szindrómában

    A Budda-Chiari-szindróma megnyilvánulása

    Ulceratív colitis a Buddha-Chiari-szindrómában

    Normális májkürtök (balra) az elzáródáshoz képest (jobbra)

    Badda-Chiari-szindróma. Tünetek és megnyilvánulások

    A klasszikus hármas - hasi fájdalom, ascites és hepatomegalia - a Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek túlnyomó többségében figyelhető meg, de ez a hármas nem specifikus.

    Azonban, ha a máj kifejlesztett fedezetet, az ilyen betegek tünetmentesek lehetnek, vagy csak néhány tünet vagy megnyilvánulásuk lehet. Azonban néhány ember ez a tünetegyüttes, ez a feltétel bezsimptomnoe bemegy májelégtelenség és portális hipertenzió a fejlesztés jelentős tünetek (pl encephalopathia, véres hányás). Az alábbiakban felsoroljuk a Badd-Chiari-szindróma klinikai lehetőségeit:

    • Akut és szubakut formák: a hasi fájdalom, ascites, hepatomegalia, sárgaság és veseelégtelenség gyors fejlődése jellemzi.
    • Krónikus forma: a leggyakoribb forma, a betegek progresszív ascitesbe lépnek a betegekbe, sárgaság hiányzik, a betegek körülbelül 50% -a veseprobléma
    • Villámgyors forma: a szindróma szokatlan formája. Az ilyen formájú személyek a májelégtelenséget a lehető legrövidebb idő alatt, valamint ascites, hepatomegalia, sárgaság és veseelégtelenség alakulhatják ki.

    Az obstrukcióban szenvedő betegek általában akut fájdalmat okoznak a jobb felső negyedben. A megfékezés fontos jelzés lehet. A sárgaság ritka.

    A fizikális vizsgálat során meghatározhatja:

    • sárgaság
    • ascites
    • hepatomegalia
    • splenomegaly
    • A boka duzzanata

    Badda-Chiari-szindróma. diagnosztika

    • Ultrahangos ökográfia. A trombózis a betegek 85-90% -ában látható
    • Számítógépes tomográfia. A CT-vizsgálat szükséges lehet az elzáródás pontos mértékének meghatározásához.
    • MR. Az MRI segíthet megkülönböztetni az akut és krónikus Badd-Chiari-szindrómát.
    • Venográfia. A katéterezés és az ablaktáblázat segítségével egyértelműen felvázolhatja az elzáródás jellegét és súlyosságát.

    Máj biopszia és szövettani vizsgálata

    A perkután májbiopszia jó prognosztikai értékkel bírhat, különösen akkor, ha a máj transzplantációját figyelembe vesszük. A májbiopszia patológiai vonatkozásai közé tartoznak a következők: (1) májsejtek teljes vénás torlódása és atrófiája, (2) trombózis a terminális májsejtekben. A fibrosis mértékét biopszia alapján lehet meghatározni. A legsúlyosabb tünetek közé tartozhat a fulmináns májelégtelenség, amely súlyos centripetális nekrózissal jár.

    Badda-Chiari-szindróma. kezelés

    Az orvosoknak azonosítaniuk és el kell indítaniuk az agresszív és specifikus terápiát, melynek célja az érfal akadályainak kijavítása vagy enyhítése. A gyógyszerterápia rövid időn belül megkezdhető, tüneti előnyökkel járhat. De ha az orvosok csak egy kábítószer-stratégiát alkalmaznak, két év alatt (80-85%) magas halálozással jár.

    Bizonyos betegeknél, különösen azoknál, akiknél a hematológiai megbetegedések okozzák a Budd Chiari-szindróma kialakulását, szükség van antikoagulánsokra. A protrombin idő és az aktivált parciális tromboplasztin időtartamát a terápiás tartományon belül kell ellenőrizni és fenntartani.

    Ezt a terápiát számos esetben alkalmazták. A trombolitikus szerek közé tartozik a sztreptokináz, az urokináz, a rekombináns szöveti plazminogén aktivátor (RT-PA) és más szerek.

    Vérsebészet kezelésére

    A gasztroszkópia hasznos módszer lehet a gyomor és a nyelőcső varicose vénái kezelésében. Nem szelektív béta-blokkolók (pl. Propranolol, nadolol) alkalmazhatók a varikózus vénák vérzésének elsődleges megelőzésére.

    Az ascites kezelésére alacsony nátriumtartalmú diéta szükséges.

    A Badd-Chiari-szindróma tüneti kezelésére a diuretikumok és a terápiás paracentézis szerepel.

    Májtranszplantációt kell ajánlani azoknak a betegeknek, akik dekompenzálják a májcirrhosisot.

    Badda-Chiari-szindróma. kilátás

    A következő tényezők jó prognózissal járnak:

    • A legfiatalabb kor a diagnózis idején
    • Az aszcitesek vagy a könnyen szabályozott ascitesek hiánya
    • Alacsony szérum kreatininszint

    Rossz prognosztika lesz azokban a betegekben, akik nem kezelik a kezelést. Az ilyen személyek halálát okozhatják a progresszív májelégtelenség következtében, a diagnózis időpontjától számított 3 hónap és 3 év közötti intervallumban. Egyéb jelentős prediktív prediktorok: májátültetés, cirrhosis jelenléte és egyéb krónikus vesebetegségek jelenléte. A halálozás tekintetében a Buddha-Chiari-szindrómával általában a máj és az ascites szövődményei társulnak. A megnövekedett mortalitással járó szövődmények a következők:

    • Hepatikus encephalopathia
    • Vérnyomás véna
    • Hepaténás szindróma
    • Portál magas vérnyomás
    • hiperkoagulábilis
    • Májkárosodás
    • Májelégtelenség
    • Bakteriális peritonitis

    A m.redkie-bolezni.com oldalon közzétett ritka betegségekről szóló tájékoztatás csak oktatási célokat szolgál. Soha nem használható diagnosztikai vagy terápiás célokra. Ha kérdései vannak a személyes egészségügyi állapotával kapcsolatban, akkor csak szakemberektől és szakképzett egészségügyi szakemberektől kérjen tanácsot.

    A m.redkie-bolezni.com nem profitos, korlátozott erőforrással rendelkező webhely. Így nem garantálhatjuk, hogy az m.redkie-bolezni.com minden információja teljesen naprakész és pontos lesz. Az ezen a weboldalon megadott információkat semmiképpen sem szabad helyettesíteni szakmai orvosi tanácsadással.

    Ezenkívül a ritka betegségek nagy száma miatt egyes betegségekre és állapotokra vonatkozó információk csak rövid bevezetés formájában írhatók le. Részletesebb, pontosabb és legfrissebb információkért forduljon orvosához vagy egészségügyi szakembere.

    Budd-Chiari-betegség

    1. Kis orvosi enciklopédia. - M.: Orvosi enciklopédia. 1991-1996. 2. Elsősegély. - Moszkva: A nagy orosz enciklopédia. 1994 3. Az orvosi kifejezések enciklopédikus szótár. - Moszkva: Szovjet Encyclopedia. - 1982-1984 gg.

    Nézze meg, hogy mi a "Budd - Chiari Disease" más szótárakban:

    Chiari-betegség - Chiari-kór látni Buddha Chiari-betegségben. Chiari II betegség (N. Chiari 1851 1916 osztrák patológus; syn.: Elsődleges máj vénás trombózis, Hiari betegség endoflebit obliterans máj vénák) ismeretien kóroktanú betegség miatt...... Orvosi Encyclopedia

    ascites.. - I hasvízkór (ascites, görög askitēs (nosos] hydropsszá szinonimája hydropsot abdominis, hasüregi folyadékból) folyadékgyülem a hasüregben Gyakran felmerül miatt portális hipertenzió (portális hipertenzió) a májzsugor (cirrhosis),...... Orvosi enciklopédia

    Hepatolienális szindróma - (. Görög Hepar, Hepat [os] + lat zálogjog máj, lép; szinonimája lép hepatikus szindróma.) Az egyesített növekedése májban (hepatomegalia) és a lépben (splenomegalia) miatt patológiás folyamat, amely mind szervek. Van...... Orvosi Encyclopedia

    A máj - A hasi üreg nem párosított szerve, a legnagyobb mirigy az emberi testben, különböző funkciókat ellátva. A májban a mérgező anyagoknak a gyomor-bél traktusából vérrel való bejutása neutralizálódik; benne... Orvosi enciklopédia

    thrombophlebitis - I thrombophlebitis (. Thrombophlebitis; Gr Thrombos vérrög + phleps, phlebos Bécs + itis) egy akut gyulladás a véna fal alkotnak egy trombus annak lumen. A T. kifejlődésében számos tényező fontos: a véráramlás lelassítása, megváltoztatása...... Orvosi enciklopédia

    Portál magas vérnyomás - (pozdnelat [vena] portae kapu Bécs; szinonimája portális hipertenzió.) Növekedés a vérnyomást a portális véna, a veszteség akkor jelentkezik, ha a kiáramlás a vér belőle. Főbb jellemzői PG visszerek a nyelőcső, a gyomor és a...... Orvosi enciklopédia

    hepatomegalia - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

    A POLITIKAI TÉNYEK - drágám. Az igazi policitémia (polycythemia vera) egy neoplasztikus betegség, melyet a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék számának növekedése kísér. A tumor növekedési forrás a mielopoiézis prekurzora. Frekvencia. 0,6 eset 10 000 betegen...... Betegkönyvtár

    A máj cirrózisa - A máj cirrózisa... Wikipedia

    Májcirrózis - drágám. A máj krónikus máj patológiás cirrózisa, a hepatocyták fokozatos halálával, széles körben elterjedt fibrózissal és csontokkal regenerálódik, fokozatosan a parenchyma helyére; amit a hepatocyták nem megfelelő funkciói és a véráramlás változásai kísérnek...... A betegségek jegyzéke

    Badda-Chiari-szindróma: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

    A szindrómát vagy a Badd-Chiari-betegséget az emelvények elzáródásaként (obstrukció, trombózis) nevezik, a máj vére szolgáltatják, a fúziójuk területén az inferior vena cava-val. Az ilyen érrendszeri elzáródást primer vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett anomáliák, megszerzett trombózis és az erek gyulladása (endoflebitis), és a máj normális véráramlását okozza. A máj vénák ilyen elzáródása akut, szubakut vagy krónikus, és 13-61% között minden endoflebitis és trombózis esetén. A májműködés zavara és a sejtjeinek károsodása (májsejtek). Később a betegség más rendszerek működésében meghibásodást okoz, és a páciens fogyatékosságához vagy halálához vezet.

    A Badda-Chiari-szindróma gyakoribb a hematológiai betegségekben szenvedő nőknél 40-50 év után, és fejlődésük gyakorisága 1: 1000 ezer fő. 10 éven belül a betegség mintegy 55% -a túlél, és a halál súlyos veseelégtelenségből származik.

    Okok, fejlesztési mechanizmus és osztályozás

    Leggyakrabban a Badda-Chiari-szindróma a veleszületett rendellenességek következménye a máj vérereinek kialakulásában vagy a vér örökletes patológiáinak kialakulásában. A betegség kialakulását elősegíti:

    • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vasculitis;
    • daganatok: máj carcinoma, inferior vena cava leiomyoma, szív myxoma, mellékvese daganat, nephroblastoma;
    • mechanikai okok: a máj vénájának szűkítése, a vena cava inferior vena cava membrán elzáródása, a superhepatikus vénák elmaradása, az inferior vena cava trauma vagy műtéti beavatkozások utáni elzáródása;
    • migráló thrombophlebitis;
    • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
    • a különböző etiológiájú májcirrózis.

    A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Badda-Chiari-szindróma idiopátiás, az esetek 18% -ában a véralvadás kórtörténetei és 9% -ban rosszindulatú daganatok okozzák.

    A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari-szindróma az alábbiak szerint van osztályozva:

    1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
    2. Szembetegség: az inferior vena cava fertőzésének vagy szűkületének köszönhető.
    3. Post-traumás: trauma, ionizáló sugárzásnak, flebititisnek, immunstimuláns terápiának.
    4. Thromboticus: haematológiai rendellenességek okozzák.
    5. Az onkológiai megbetegedések által okozott: hepatocellularis carcinomák, a mellékvesék neoplazmái, leiomyosarcomák stb. Okozzák.
    6. Fejlődés a máj különböző típusú cirrhosisai miatt.

    A fent leírt összes betegség és állapot a Budd Chiari-szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel etiológiai okai az erek trombózisának, szűkületének vagy törlésének. Csak az egyik máj vénák elzáródása előfordulhat tünetmentesen, de a vénás erek lumenjeiben való elzáródás kialakulásával a vénás véráramlás és az intravénás nyomás növekedése sérül. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a máj kapszulájának hiperextenziáját idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a megfelelő hipoondriumban.

    Ezt követően a betegek többsége a vénás kiáramlást a vér kezd keresztül történik paravertebralis vénák, véna és párosítatlan bordaközi hajók, de ez csak részben hatékony vízelvezetés, és a vénás pangás vezető hipertrófia, a központi és a perifériás atrófia májmetszetek. Továbbá, majdnem 50% -ánál ez a diagnózis, eltérés fejlődik a máj megnagyobbodása caudatus lebeny, ami elzáródása a vena cava inferior lumen. Idővel, az ilyen változások kialakulásához vezet a fulmináns májelégtelenség előforduló a háttérben a májsejt-necrosis, vaszkuláris paresis, encephalopathia, véralvadási rendellenességek vagy májcirrózis.

    A thrombosis és endoflebitis helyének lokalizálása révén a Buddha-Chiari szindróma háromféle lehet:

    • I - inferior vena cava a májelvénák másodlagos obliterációjával;
    • II - a máj nagy vénás erejének eltávolítása;
    • III - a máj kis vénás erejének eltávolítása.

    tünetek

    Character klinikai manifesztációk Budd-Chiari-szindróma függ helyeken hepatikus érelzáródás, áramlási karakter betegség (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus), és a jelenléte bizonyos társbetegségek beteg.

    A leggyakrabban megfigyelt krónikus betegség előrehaladását, Budd-Chiari-szindróma, hosszú, ha nem kíséri semmilyen látható tünetek, és csak akkor mutatható tapintással vagy műszeres vizsgálatok (ultrahang, röntgen, CT és mtsai.) Máj. Idővel a beteg megjelenik:

    • fájdalom a májban;
    • hányás;
    • súlyos hepatomegalia;
    • a májszövet tömörödése.

    Bizonyos esetekben a páciensnek a felületi vénás hajók terjeszkedése van a has és mellkas elülső falán. A későbbi szakaszokban a mesenterialis trombózis kialakulása, súlyos portalális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

    A szindróma akut vagy szubakut fejlődése során, amelyet az esetek 10-15% -ában megfigyelnek, a beteg kimutatja:

    • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a megfelelő hipokondriumban;
    • enyhe sárgaság (egyes betegek hiányozhatnak);
    • hányinger vagy hányás;
    • a máj méretének kóros növekedése;
    • a varicózis kiterjedése és a felszínes vénás hajók duzzanata az elülső hasi és mellkasi falak területén;
    • a lábfej duzzanata.

    Amikor az akut A betegség lefolyása, Budd-Chiari-szindróma gyorsan romlik, és néhány napon belül, a betegek 90% van egy kiemelkedés a has és a folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites), amelyet néha együtt hydrothorax és igazítani, figyelembe diuretikumok. Egy nagyon késői szakaszában betegek 10-20% -ánál utaló jeleket mutattak hepatikus encephalopathia és epizódok vénás vérzés a véredények a gyomor és a nyelőcső.

    A Buddha-Chiari-szindróma villámgyors formája meglehetősen ritka. Az ascitesek gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és a gyorsan progresszív májelégtelenség jellemzi.

    A megfelelő és időben történő műtéti és terápiás kezelés hiányában a Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek meghalnak a portál magas vérnyomása által okozott komplikációk közül:

    • ascites;
    • a dilated oesophagus vagy a gyomor vérzése;
    • hipersplenizmus (a lép méretének jelentős megnövekedése, vörösvérsejtjeinek, vérlemezküknek, leukocitáinak és más vércsoportjainak megsemmisítése).

    A Badd-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb arányban, az erek teljes elzáródásával együtt, 3 éven belül meghalnak a közelgő veseelégtelenségből.

    Sürgősségi körülmények a Buddha-Chiari-szindrómában

    Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti rendellenesség. Időben történő segítségnyújtás érdekében a patológiában szenvedő betegeknek emlékeztetniük kell arra, hogy bizonyos körülmények esetén sürgősen mentőcsapatot kell hívniuk. Az ilyen jelek lehetnek:

    • a tünetek gyors előrehaladása;
    • kávéházak hányása;
    • kátrányos széklet;
    • élesen csökkent a vizelet mennyisége.

    diagnosztika

    Az orvos azt gyanítják fejlesztési Budd-Chiari-szindróma egy beteg azonosítására határok májmegnagyobbodás, ascites jelek, cirrhosis, májelégtelenség kombinált eltéréseket azonosítottak laboratóriumi vérvizsgálat biokémiai vizsgálatokkal. Ehhez a thrombosis kockázati tényezőivel rendelkező funkcionális májkísérleteket végzik el: antitrombin III hiánya, C, S protein, az aktivált fehérje C ellenállóképessége.

    A diagnózis egyértelművé tétele érdekében a betegnek számos instrumentális vizsgálaton kell átesnie:

    • Doppler ultrahang a hasüreg és a máj hajói;
    • CT;
    • MRI;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    Az összes vizsgálatban megkérdőjelezhető eredmények beteg van rendelve egy májbiopszia, lehetővé teszi, hogy felfedje jelei sorvadás hepatociták, trombózis terminális máj venulák és a vénás pangás.

    kezelés

    A Badd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a betegeket sebészeti beavatkozásnak vetik alá, amelynek célja az anasztomózis (ízületek) alkalmazása a máj vérében. Ehhez a következő típusú műveletek végezhetők el:

    • érsebészeti beavatkozás;
    • bypass műtét;
    • léggömb dilatáció.

    Amikor hártyás perforálatlan vagy szűkülete véna cava inferior helyreállítása vénás áramlást úgy végezzük chrespredserdnaya membranotomiya, bővítése, véna bypass átriumos vagy helyettesítése helyei szűkület protézisek. A legsúlyosabb esetekben, májszövet teljes vereségével, májzsugorodással és egyéb irreverzibilis funkcionális zavarokkal, a beteg számára javasolt a máj transzplantációja.

    A páciens műtétre való felkészítéséhez, a máj vérellátottságának helyreállítása akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegeket tüneti gyógyszeres terápiára szánják. Használatának hátterében az orvos feltétlenül kijelöli az elektrolit vérben, a protrombin időben végzett betegellenőrző teszteket, és módosítja a terápia rendszerét és bizonyos gyógyszerek adagolását. Az ilyen farmakológiai csoportok előkészítése bevonható a gyógyszerterápia komplexébe:

    • olyan gyógyszerek, amelyek elősegítik a metabolizmus normalizációját hepatocytákban: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
    • diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
    • glükokortikoidok.

    Gyógyszeres terápia nem teljesen helyettesíti a műtét, t. K. ugyanis csak rövid távú hatás, és a nem működtetett éve betegek túlélési Budd-Chiari-szindróma nem több, mint 80-85%.


Következő Cikk

Phosphogliv

Kapcsolódó Cikkek Hepatitis