Autoimmun hepatitis

Share Tweet Pin it

Az autoimmun hepatitis egy érthetetlen etiológia májszövetének progresszív fejlődő gyulladása, melyet a különböző antitestek és hypergammaglobulinémia jelenléte jellemezhet a szérumban.

A májszövetekben a hisztopatológiai vizsgálat legalább a periportális hepatitist (részleges (fokozatos) nekrózis és a határ hepatitiszét mutatja). A betegség gyorsan fejlődik és májcirrhosis, akut májelégtelenség, portal magas vérnyomás és halál megjelenéséhez vezet.


Annak a ténynek köszönhetően, hogy a patognomikus a betegség tüneteinek hiányoznak, diagnosztizálására autoimmun hepatitis kell zárni krónikus vírusos hepatitis, hiánya alfa-antitripszin-hiány, Wilson-féle betegség, gyógyszer által kiváltott hepatitisz, alkoholos hepatitisz, haemochromatosis, és a nem alkoholos zsírmáj betegség, és más immun betegségek, mint például a az epeutak elsődleges cirrhosisát, az elsődleges cholangitis és az autoimmun cholangitis szklerotizálódását. Részletes anamnézis, végezzen néhány laboratóriumi vizsgálatok és magasan kvalifikált kutató szövettani tényezők lehetővé teszik számunkra, hogy létrehozza a helyes diagnózis az esetek többségében.


Furcsa módon a betegség etiológiája még nem tisztázott. Az autoimmun hepatitis egy ritka betegség, amely nem jellemző Észak-Amerikára és Európára, ahol az incidencia kb. Az észak-amerikai és európai statisztikák szerint az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek a krónikus hepatitisben szenvedő betegek mintegy 20% -át teszik ki. Japánban a betegséget a hepatitis esetek 85% -ában diagnosztizálják.

Mi történik az autoimmun hepatitis kialakulásában?

A leggyakoribb betegség a fiatal nőket érinti. A férfiak és nők aránya a betegek között 1: 8. Erre a hepatitis jellemzi egy rendkívül szoros kapcsolatot sok a fő hisztokompatibilitási komplex antigének (HLA, MHC emberben), amelyek részt vesznek a immunnoreguliruyuschih folyamatokban. Meg kell jegyezni, hogy a kapcsolódó allél B14 DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Vannak bizonyítékok arra, a jelentősége a hibák a transzkripciós faktor (úgynevezett AIRE-1) előfordulásának autoimmun hepatitisz (megjegyezte, annak szerepét a fejlesztése és karbantartása immunológiai tolerancia). Annak a ténynek köszönhetően, hogy a YAG fejleszti korántsem minden hordozók fent említett allélek megengedett további kiváltó tényező, amely megindítja az autoimmun folyamat (hepatitisz vírusok A, B, C, herpes (HHV-6, és a HSV-1), a reaktív metabolitok Gyógyszeres Epstein-Barr-betegség, stb.).

A kóros folyamat lényege az immunszabályozás hiányára korlátozódik. A betegeknél a legtöbb esetben a limfociták T-szuppresszor subpopulációjának csökkenését figyelték meg, majd a lipoprotein és a simaizom antinukleáris ellenanyagai szövetekben és vérben képződnek. A LE-sejtes jelenség gyakori észlelése a vörös szisztémás lupusra jellemző, kiemelkedően extrahepatikus (szisztémás) elváltozások jelenlétével indokolta a "lupoid hepatitis" nevű betegséget.


Az autoimmun hepatitis tünetei


Csaknem 50% -ánál az első tünetek jelentkezésekor kor között 12-30 éves, a második pedig egy jelenség jellemző a postmenopausában. A betegek körülbelül 30% -a hirtelen kialakul a betegség, és klinikailag nem különböztethető meg a hepatitisz akut formájától. Ez a kóros folyamat kialakulását követő 2-3 hónapig nem tehető meg. Néhány betegnél a betegség alakul ki észrevétlenül: Fokozatosan nehéznek érzi a jobb bordaív, fáradtság. Az első tünetek közül szisztémás extrahepatikus manifesztációk vannak. A betegséget az immunrendellenesség és májkárosodás jelei jellemzik. Általános szabályként splenomegalia, hepatomegalia, sárgaság. A nők egyharmada amenorrhea. Egynegyede colitis ulcerosa lép fel, a különböző bőrkiütés, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás, pajzsmirigygyulladás, különféle konkrét fekélyek. Általában aktivitás fokozza a 5-8 aminotranszferázok, ott hipergammaglobulinémiával, Dysproteinemia változhat üledékes minták. Gyakran lehet pozitív szerológiai vizsgálatok észlelését LE-sejtek, szövetek antiuklearnye antitestek és antitestek a gyomor nyálkahártya, vesesejt csatornák, sima izom, pajzsmirigy.


Hogy megkülönböztessük háromféle Nd, amelyek mindegyike rendelkezik nem csak egyedi szerológiai profilt, hanem a konkrét jellemzőit természetes áramlását, valamint a prognózis és a válasz a hagyományos immunszuppresszív terápiát. A detektált autoantitestektől függően:

  • 1. típus (anti-ANA pozitív, anti-SMA);
  • 2. típus (anti-LKM-1positive);
  • Típusú három (anti-SLA pozitív).


Az első típus az jellemzi, keringő antinukleáris autoantitest (ANA) a 75-80% -ánál, és / vagy SMA (antigladkomyshechnyh autoantitestek) 50-75% a betegek gyakran kombinálva anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek p-típusú (Ranca). Minden korban kialakulhat, de a leggyakoribb kor 12-20 év és a posztmenopauzális időszak. A betegek majdnem 45% -a kórokozó kezelés hiányában három éven belül cirrózis van. Sok betegnél, ebben a kategóriában van jelölve pozitív választ a kortikoszteroid-kezelést, de a 20% marad stabil remisszió lemondás esetén immunszupresszív szerek.


A második típusú antitestek mikroszómákkal máj és a vese típusú 1 (anti-LKM-1) határozzuk meg 10% -ánál, gyakran kombinálva anti-LKM-3 és antitestek az anti-LC-1 (máj citoszolikus antigén). Kevésbé megfigyelhető (az AIG-ban szenvedő betegek legfeljebb 15% -ánál), és általában gyermekkorban. A betegség folyamatát magasabb szövettani aktivitás jellemzi. Három év alatt a cirrhosis kétszer olyan gyakran alakul ki, mint az első típusú hepatitis esetében, ami rossz prognózist határoz meg. A második típus a jobban ellenáll a kábítószer-immunszuppresszió és a kábítószer-törlési általában vezet a betegség kiújulását.


A harmadik típus a máj-hasnyálmirigy antigén (anti-LP) és a májban oldható antigén (anti-SLA) elleni antitestek jelenlétének tulajdonítható. A hagyományos típusú autoimmun hepatitis mellett a klinikai gyakorlatban gyakran vannak nosológiai formák, amelyek a klinikai tünetekkel együtt a PSC, a PBC és a vírusos krónikus hepatitisz jellemzői. Ezeket az autoimmun keresztszindrómákat vagy átfedési szindrómákat jelölik.


Az autoimmun atípusos hepatitis variánsai:

  • AIG a PBB-n;
  • PBC - az AIG-on;
  • Kriptogén hepatitis. A diagnózis megváltoztatása;
  • AMA-negatív PBC (AIC).


A keresztszindróma eredete, mint sok más autoimmun betegség, még ismeretlen. Feltételezhető, hogy azoknál a betegeknél, akiknek genetikai hajlamuk van a feloldó (kiváltó) tényezők hatására, az autoantigének immunológiai toleranciájának megsértése van. A keresztszindrómák tekintetében két patogenetikai hipotézist lehet figyelembe venni. Az első hipotézis szerint egy vagy több aktiváló szerepet játszik az önálló autoimmun betegségek kialakulásában, amelyek számos patogenetikai kapcsolat közösségének köszönhetően megszerzik a keresztszindróma jellemzőit. A második hipotézis feltételezi a keresztszindróma a priori kialakulását a megfelelő genetikai hátterű faktorok hatására. Az AIG / PXH és az AIG / PBC egyértelműen meghatározott szindróma mellett számos szerző erre a csoportra utal, mint a kriptogén hepatitis és a kolangitisz.


Eddig még nem sikerült megoldani a krónikus hepatitis C és az expresszált autoimmun komponensek AIG atípusos megnyilvánulásának értékelésére való alkalmasságát. Vannak olyan esetek leírása, amikor a PBU hagyományos folyamatának néhány éve után egyértelműen kiváltó tényezők hiányoznak az antimitokondriális antitestek eltűnése, a transzaminázia emelkedése, az ANA magas titerben való előfordulása. Ezenkívül a leírások ismeretesek az AIG PSC-be történő átalakításának gyermekgyógyászati ​​gyakorlatában is.


Napjainkig a hepatitisz C krónikus formájának társulása különféle extrahepatikus megnyilvánulásokkal ismert és részletesen ismertettük. A legtöbb betegség és szindróma esetében a legvalószínűbb, hogy a HCV-fertőzés előfordulhat az immun patogenezis, bár bizonyos mechanizmusokat még nem tisztázott sok szempontból. Bizonyított és megmagyarázhatatlan immunmechanizmusok a következők:

  • Lymphocyták poliklonális és monoklonális proliferációja;
  • Citokinek kiválasztása;
  • Autoantitestek kialakulása;
  • Az immun komplexek lerakódása.


A krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegeknél az immuno-mediált betegségek és szindrómák gyakorisága 23%. Az autoimmun manifesztációk a leggyakoribbak a HLA DR4 haplotípusú betegeknél, akik az AIG-val járó extrahepatikus manifesztációkhoz kapcsolódnak. Ez megerősíti a vírusnak a genetikai hajlamú betegek autoimmun folyamatok kialakulásában játszott szerepét. Az autoimmun manifesztáció gyakoriságának és a vírus genotípusának összefüggését nem találtuk. Az autoimmun hepatitishez társuló immunbetegségek:

  • Herpetiformis dermatitis;
  • Autoimmun pajzsmirigygyulladás;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Csomó erythema;
  • fogínygyulladás;
  • Helyi myositis;
  • Graves-betegség;
  • glomerulonephritis;
  • Hemolitikus anaemia;
  • Cukor-inzulinfüggő hepatitis;
  • Trombocitopén idiopátiás purpura;
  • A bélnyálkahártya villiájának atrófiája;
  • Lapos zuzmó;
  • szivárványhártya-gyulladás;
  • neutropénia;
  • Myasthenia gravis;
  • Tökéletes vérszegénység;
  • Perifériás neuropátia;
  • Elsődleges cholangitis szklerotizáló;
  • Rheumatoid arthritis;
  • Gangrenous pyoderma;
  • synovitis;
  • Sjogren-szindróma;
  • Vörös szisztémás lupus erythematosus;
  • Fekélyes nem specifikus colitis;
  • vitiligo;
  • Urticaria.


Milyen tényezők befolyásolhatják a betegség prognózisát autoimmun hepatitisben?


A betegség prognózisa elsősorban a gyulladásos folyamatok általános aktivitásától függ, amelyet hagyományos hisztológiai és biokémiai vizsgálatok segítségével lehet meghatározni. A szérumban az aszpartát aminotranszferáz aktivitása 10-szer magasabb a normálisnál. Az AST szintjének ötszörös emelkedése hypergammaglobulinaemiával (az e-globulinok koncentrációjának a szokásosnál legalább kétszeresnek kell lennie), a hároméves túlélési aránynak a betegek 10% -ában pedig 10 éves túlélési arány.


A csökkent biokémiai aktivitással rendelkező betegek esetében a teljes prognózis kedvezőbb: a betegek 80% -ában 15 éves túlélés érhető el, és a cirrhosis valószínűsége ebben az időszakban nem haladja meg a 50% -ot. A lándzsák vagy a portál lobbi és a központi vénák közötti gyulladásos folyamatok terjedése során az ötéves halálozási arány 45% körüli, a cirrózis előfordulási gyakorisága pedig 82%. Ugyanezeket az eredményeket figyelték meg teljesen elpusztult májrészecske (multilobuláris nekrózis) esetén.


A gyulladásos folyamattal járó cirrózis kombinációja szintén kedvezőtlen prognózissal rendelkezik: a betegek több mint 55% -a öt éven belül, körülbelül 20% -on, a varikózisvérek vérzésétől számított 2 éven belül meghal. A periportális hepatitisben szenvedő betegeknél, szemben velük, meglehetősen alacsony, ötéves túlélési arány van. A cirrózis előfordulási gyakorisága ezen időszak alatt elérte a 17% -ot. Meg kell jegyezni, hogy a hiányában a szövődmények, mint a hasvízkór és hepatikus encephalopathia, amelyek csökkentik a kezelés hatékonyságát a kortikoszteroid, gyulladás spontán megengedett betegek 15-20% -a, annak ellenére, hogy a tevékenység a betegség.


Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása


Diagnosztizálásában autoimmun hepatitis különösen fontos a meghatározása ezen markerek például antinukleáris antitest (ANA), antitestek mikroszómákat vese és a máj (anti-LKM), antitestek, hogy sima izomsejtek (SMA), hepato-oldható (SLA) és a hepato-hasnyálmirigy antigéneket ( LP), aszialo-glikoprotein receptor (máj lektin) és hepatocita plazma membrán antigének (LM).


1993-ban az autoimmun hepatitis vizsgálatának nemzetközi csoportja feltárta a betegség diagnosztizálását, kiemelve a valószínű és határozott autoimmun hepatitis diagnózisát. A specifikus diagnózis megállapításához a hepatotoxikus gyógyszerek, a vérátömlesztés, az alkoholfogyasztás alkalmazása hiánya miatt nincs szükség; a fertőzési aktivitás szérum markereinek hiánya; Az IgG és az y-globulin szintje több mint 1,5-szerese a normálnak; címek LKM-1, SMA, ANA, 1:88 felnőtteknek és több mint 1:20 gyermekeknek; szignifikáns felesleges ALT, ASAT és az alkalikus foszfatáz kevésbé kifejezett növekedése.


Bizonyos, hogy a PBC-ben szenvedő betegek 95% -ában az AMA meghatározása a betegség fő szerológiai diagnosztikai markerje. A PBC AMA sajátos szövettani és klinikai-biokémiai jeleivel rendelkező betegek másik részét nem észlelték. Ugyanakkor néhány szerző azt állítja, hogy az ANA (akár 70%), SMA (akár 38%) és más autoantitestek gyakran észlelhetők.


Mostanáig nincs egységes vélemény, amely lehetővé tenné, hogy ezt a patológiát egyetlen nosológiai formává tegyék. Rendszerint ez a szindróma autoimmun kolangitiszként szerepel, amelynek folyamata nem rendelkezik specifikus sajátosságokkal, ami alapja az AMA lehetséges alsó küszöbkoncentrációban történő szekréciójának sugallásához. Az AIG / PBC-t vagy az igaz keresztszindrómát általában a betegségek vegyes mintázata jellemzi, és a PBC-ben szenvedő betegek teljes számának 10% -ánál megfigyelhető.


A bizonyított PBC-ben szenvedő betegben igaz keresztszindróma diagnózisát lehet megállapítani legalább a következő négy feltétel közül:

  • IgG több mint 2 normát;
  • Az ALAT több mint 5 normát jelent;
  • SMA a diagnosztikus titerben (> 1:40);
  • Stepperikus periportális nekrózis a biopátiában.


Az AIG / PBC szindrómának egyértelmű kapcsolatai vannak a DR4, a DR3, a HLA B8-val. A szérumban különböző autoantitestek találhatók a leginkább tipikus kombinációval ANA, AMA és SMA formában. Egyes szerzõk szerint az AIG-ban szenvedõ betegeknél az AMA kimutatásának gyakorisága körülbelül 25%, de titerük általában nem éri el a diagnosztikai értéket. Ezenkívül az AMA az AIG-ban a legtöbb esetben nem specifikus a PBC-hez, bár az esetek 8% -ában azt találták, hogy az antigénpumpa (belső) M2 mitokondriumok jellegzetes antitestét detektálják.


Érdemes megemlíteni az AMA hamis pozitív eredményének valószínűségét, amikor az indirekt immunfluoreszcens módszert alkalmazzuk hasonló fluoreszcens mintázattal az anti-LKM-1-gyel. Azonban a kombinációs PBC és AIH hátterében többnyire felnőtt betegek AIH / PSC (Kereszt-szindróma) elsősorban kimutatni gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban, bár betegség esetén felnőtteknél leírt.


Kezdés AIH / PSC általában nyilvánul klinikai és biokémiai jellemzői autoimmun hepatitisz egy további hozzáadásával PSC tüneteket. A szérum autoantitestek szinte hasonlóak az AIG-1-hez. A előrehaladott állapotban, együtt a hisztológiai és szerológiai jellemzőit hagyományos YAG megfigyelt biokémiai cholestasis szindróma és súlyos fibrotikus rendellenességeinek epeúti májbiopszia csatornát. Ez a betegség gyulladásos bélfolyamatokhoz kapcsolódik, amely azonban a diagnózis idején viszonylag ritka. Mivel a helyzet az izolált PAF fontos diagnosztikai módszer hongiografiya (Magnetic Resonance Imaging, chrespochechnaya perkután, endoszkópos retrográd), amely lehetővé teszi, hogy azonosítani multifokális gyűrű alakú szerkezet belsejében az epevezetéket és azon túl.


Ebben az esetben jó csolangiográfiai mintázatot kell követni a kis csatornák izolált elváltozásai esetén. Az intrahepápiás kiscsatornák változásait a korai stádiumokban az ödéma és a proliferáció jelenti egyes portálokon, és másokban teljesen eltűnnek, gyakran fibroszkópos perikolangitisszel kombinálva. Ezzel együtt egy közönséges periportális hepatitis képét találjuk különböző híd- vagy lép-nekrózissal, valamint a periportális vagy portális régió meglehetősen nagymértékű limfocakrofág-infiltrációját.

Az AIG / PXH szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:

  • A Crohn-betegség társulása rendkívül ritka;
  • A fekélyes vastagbélgyulladásban való részvétel sokkal kevésbé gyakori, mint a PSC-vel;
  • Növelje az ASAT, ALT, AP;
  • Az AP 50% -án belül, a norma szerint;
  • Fokozott IgG-koncentráció;
  • Kimutatás szérum SMA, ANA, pANCA;
  • A PSC, az AIG (ritkán) vagy a tünetek kombinációjának kolangiogrofikus és szövettani képe.


A szövettani vizsgálat során autoimmun hepatitis esetén a májszövetben általában kimutatható aktivitással rendelkező krónikus hepatitis képét találjuk. A máj parenchyma nekrózisainak áthidalása jellemző, nagyszámú plazmasejt gyulladásos infiltrátumokban a májsejtek és a portális traktus nekrózisában. Gyakran előfordul, hogy a beszivárgó limfociták nyirokcsomó-tüszőket hoznak létre a portális traktusban, és a periportális májsejtek mirigyszerű (mirigyes) struktúrákat képeznek.


Lymphoid masszív infiltrációt figyeltek meg a lebenyek közepén, kiterjedt hepatocyták nekrózisával. Ezenkívül rendszerint az epevezeték gyulladása és a portális traktus cholangiol gyulladása áll fenn, miközben a septális és interlobuláris csatornákat tartja fenn. A májsejtváltozások zsíros és hidrofób disztrófiát mutatnak ki. Hisztológiailag, valódi keresztmetszeti szindrómával a lépéses nekrózisokat a portális traktus peri-portális infiltrációjával és az epevezetékek elpusztításával kombinálva azonosítják.


Az AIG / PBC szindróma gyorsabban fejlődik, mint a hagyományos PBC, míg a fejlődési sebesség korrelál a parenchyma gyulladásos és nekrotikus változásainak súlyosságával. Gyakran formájában egy külön kereszt szindrómát is áll AIG kombinálva autoimmun cholangitis, azaz hasonló szindróma AIH / PBC, de a szérum hiányában AMA.


Kimutatása szérum autoantitestek tükrözik a leggyakoribb jelensége autoimmunitás A HCV esetében a fertőzés, és detektáljuk a 40-60% -ánál. Spectrum autoantitestek elég széles, valamint magában foglalja a SMA (11%), ANA (28%), az anti-LKM-1 (7%), antitiroid (12,5%), antifoszfolipid (25%), pancsa (5-12 %), AMA, reumatoid faktor, anti-ASGP-R stb. Az ilyen antitestek címei leggyakrabban az autoimmun patológiát jelző diagnosztikai értékek nem érhetők el.


A betegek közel 90% -ában az SMA és ANA titerek nem haladják meg az 1:85 értéket. Az ANA és az SMA szeropozitivitását az esetek legfeljebb 5% -ában egyidejűleg észleljük. Emellett az autoantitestek gyakran poliklonálisakká válnak, amikor HCV fertőzés következik be, míg az autoimmun betegségek esetében bizonyos epitópokra reagálnak.
Tanulmányok HCV-antitestek tartandó útján enzim immunoassay (EIA), a második generációs (legalább), előnyösen további megerősítése az eredmény rekombináns immunoblot.


Végén a múlt században, amikor a hepatitis C csak elkezdte felfedezni, az irodalomban nem számoltak be, hogy akár 40% -ánál a AIH-1 és akár 80% -ánál a AIH-2 pozitív anti-HCV. Ezután természetesen kiderült, hogy az első generációs ELISA alkalmazása sok betegben hamis pozitív eredményt hozott, amit egy kifejezett hypergammaglobulinémia nem specifikus reakció okozott.


Ugyanakkor, a betegek 11%, hogy teljes mértékben megfelelnek a kritériumoknak az International Study Group autoimmun hepatitisz, és nem reagálnak a standard immun-szuppresszív terápia, vagy akik visszaesnek leállítása után kortikoszteroid pozitívnak detektáltuk polimeráz láncreakció, hogy a HCV- RNS, amely egy őrölt, hogy tekintik őket, mint a hepatitis C fényes autoimmun megnyilvánulások.


Az autoimmun hepatitis kezelése


Az autoimmun hepatitis kezelésére vonatkozó indikációkat figyelembe kell venni:

  • Kóros folyamat fejlesztése;
  • Klinikai tünetek;
  • Az ALT több mint normális;
  • Az AsAt 5-ször nagyobb a szokásosnál;
  • Az Y-globulinok a normálisnál 2-szer nagyobbak;
  • A máj szöveteiben szövettanilag multilobuláris vagy hídszerű nekrózis alakul ki.


Relatív indikációk:

  • A betegség mérsékelten kifejeződő tünetei vagy hiánya;
  • Az Y-globulinok kevesebb mint két normán;
  • Az ASAT 3-tól 9-ig;
  • Morfológiai periportális hepatitis.


A kezelés nem végezhető abban az esetben, a betegség előfordul tünetmentes, dekompenzált cirrhosis vérzik nyelőcső visszértágulat, AST legalább három szabványok, vannak különböző szövettani jelei bak hepatitis, súlyos cytopenia inaktív cirrhosis. Patogenetikai terápiaként általában glükokortikoszteroidokat használnak. Kábítószer ebben a csoportban aktivitása csökken a patológiás folyamatok okozta immunnosupressivnym hatása K-sejtek, az aktivitása a T-szupresszorok, szignifikáns csökkenése a intenzitása autoimmun válaszok, amelyek ellen irányulnak hepatociták.


A kábítószerek a metilprednizolon és a prednizolon. A napi kezdeti dózis prednizolon körülbelül 60 mg (ritkán - 50 mg) az első héten a második héten - 40 mg három-négy hét alatt - 30 mg, profilaktikus dózist - 20 mg. A napi dózist csökkenteni lassan (ellenőrzése alatt a betegség, aktivitás mutatók), 2,5 mg minden egy-két hétig, hogy a megelőző, amelyben a beteg kell tennie, hogy teljes szövettani és klinikai-laboratóriumi remisszió.


A prednizon fenntartó dózisával történő további kezelés folyamatosan történik: hat hónapról két évre, és néhány betegre - minden életre. Miután elérte a fenntartó dózist, a mellékvesék szuppressziójának elkerülése érdekében alternatív terápiát javasol a prednizonnal, vagyis naponta kétszer vegye be a gyógyszert.


Ígéretes egy korszerű kortikoszteroid budezonid alkalmazása, amely nagy affinitást mutat a kortikoszteroid receptorokhoz és kisebb helyi mellékhatásokat. A glükokortikoszteroidok viszonylagos ellenjavallatai: cukorbetegség, artériás magas vérnyomás, posztmenopauzás, osteoporosis, köhögés-szindróma.


A prednizolonnal együtt a terápiát deligammal indítják. A Delagamum lefolyásának időtartama 2-6 hónap, néhány beteg esetében - 1,5-2 év. A fentiekben ismertetett gyógyszerek beadását a következőképpen végezzük: az első héten a prednizolont 30 mg, a második hét - 20 mg, a harmadik és a negyedik - 15 mg dózisban kell alkalmazni. 10 mg a fenntartó dózis.


Az azatioprin 50 mg-ot a folyamatos használat első hetét követően alkalmazzák. Ellenjavallatok - rosszindulatú formációk, citopénia, terhesség, az azatioprin iránti intolerancia. Ha a rendszer nem elég hatékony, akkor az azatioprin dózisát napi 150 mg-ig növelni kell. A prednizolon fenntartó dózisa 5-10 mg, azathi-ribbin 25-50 mg. A májtranszplantációs indikációk a kezelés kezdetének négy évig tartó hatástalanok, a citosztatikus és szteroid terápia számos mellékhatásai, mellékhatásai.


A transzplantáció előrejelzése általában kedvező, az ötéves túlélési arány több mint 90%. A visszaesés kockázata magasabb az AIG-1-ben szenvedő betegeknél, különösen a HLA DRS-pozitívnál, amikor a kockázat az átültetés után nő. A mai napig vannak kísérleti kezelések az AIG kezelésére, amelyek közé tartoznak a takrolimusz, a ciklosporin, a budezonionok, a mikofenolát mofetil és hasonlók. De ezek alkalmazása nem terjed ki a klinikai vizsgálatok körén.


Sok beteg egy igazi cross-szindróma AIH / PBC hatékony kortikoszteroidok, amelyek esetében nem egyértelmű diagnózist lehetővé teszi számunkra, hogy javasolja a kinevezését kísérleti prednizolon dózisokban alkalmazott kezelésére AIH, egy három-hat hónap.


Sok szerző elegendő hatást fejt ki a prednizolon és az UDCA kombinációjára, ami számos betegnél remisszióhoz vezet. A remisszió indukálását követően a betegeknek prednizolonnal és UDCA-val történő kezelést a végtelenségig kell alkalmazni. A gyógyszerek eltörlésének kérdése, mint az izolált AIH esetében, a betegség szerológiai, biokémiai és szövettani jeleinek teljes megszüntetésével állítható elő.


Hatékonyságának hiányát prednizolon vagy nagyon súlyos hatásai lehetnek, ha megalapozottan hozzátéve, hogy azathioprin kezelés. Az AIG / PSC-szindróma esetében az immunszuppresszorok hatékonyságáról szóló információ ellentmondásos. Együtt a tény, hogy egyes kutatók szerint az ellenállás standard kortikoszteroid terápia sok betegnél néhány pozitív eredmény pozitív válasz prednizolon monoterápiában vagy kombinációban azathioprin. Nem régen megjelent statisztikák azt mutatják, hogy a halnak vagy átesnek a transzplantációs mintegy harmada a betegek (8% izolált autoimmun hepatitisz) kezelés alatt immunszuppresszánsokkal.


Figyelembe kell venni, hogy a PSC-ben szenvedő betegek az epeúti szepszis és csontritkulás veszélyének kitett személyek közé tartoznak, ami nagymértékben korlátozza az azatioprin és a kortikoszteroidok alkalmazhatóságát.


Úgy tűnik, hogy az Ursosan (UDCA) legalább 15-20 mg / kg dózisban az AIG / PSC szindrómában választott hatóanyagnak tekinthető. Ajánlatos a prednizolonnal kombinációban az UDCA-kezelés kísérleti terápiáját elvégezni, figyelembe véve a klinikai vizsgálatok előzetes pozitív eredményeit. Jelentős hatás hiányában a hatóanyagot törölni kell annak érdekében, hogy elkerülhető legyen a mellékhatások kialakulása és folytassa a kezelést nagy dózisú UDCA-val.


Az igazolt HCV-fertőzés autoimmun komponenssel való kezelése különösen nehéz. Az IFN-s-k kinevezése, amely önmagában az autoimmun folyamatok indukálója, a betegség klinikai folyamatának romlását okozhatja, a fejlődő májelégtelenség kialakulásáig. A fulmináns májelégtelenség esetei is ismertek. Az IFN-nek a CHC-ben szenvedő betegek esetében az autoimmunizációs markerek jelenlétét figyelembe véve a legfontosabb szerológiai jel az ASGP-R antitest titerének növekedése volt.


Az AIG-1 elleni anti-ASGP-R nemcsak jellegzetes, hanem valószínűleg részt vesz a szervi károsodás patogenezisében ebben a betegségben. Ugyanakkor, a vírusos hepatitis, a kortikoszteroidok elősegítik a vírus replikációt azáltal, hogy elnyomják a vírusellenes természetes ellenállás mechanizmusát.


A klinikákban javasolt a kortikoszteroidok alkalmazása SMA vagy ANA titerekkel, amelyek 1: 320-nál nagyobbak. Ha az autoimmun komponens kisebb kifejeződése és a szérum HCV kimutatása van, a betegeknek ajánlott IFN-t jelölni.
Más szerzők nem tartják be ezeket a szigorú feltételeket, és kitűnő hatását mutatják az immunszuppresszív (azathioprin és prednizolon) HCV-fertőzés súlyos autoimmun komponenst. Kiderült, hogy a valószínű lehetőségek betegek kezelésére HCV-fertőzés autoimmun komponenst fog összpontosítani autoantitesttiterek az immunszuppresszív terápia, egy teljes elnyomása autoimmun immunszuppresszív elemeknek a folyamatos használata IFN. Ha úgy döntenek, hogy az interferonnal való terápiát kezdeményezik, a kockázati csoportba tartozó betegeket feltétlenül teljes körű monitorozásnak vetik alá a kezelés során.


Érdemes megjegyezni, hogy az IFN-terápia, még olyan betegeknél is, anélkül elsődleges autoimmun komponens képződéséhez vezet a különböző autoimmun szindrómák, amelynek súlyosságát változik tünetmentes előfordulása autoantitestek egy egyértelmű klinikai kép egy tipikus autoimmun betegség. Összességében az interferon-terápia során egyfajta autoantitest jelenik meg krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegek 35-85% -ánál.


Az autoimmun szindrómák leggyakoribb formája a pajzsmirigy rendellenessége hiper vagy hipotireózis formájában, amely a betegek 2-20% -ában fejlődik ki.


Mikor kell abbahagyni az autoimmun hepatitis kezelését?


A kezelés, a klasszikus módszerek kell folytatni, amíg remisszió, a mellékhatások, a látszólagos klinikai romlása (meghibásodása kompenzációs reakciók) vagy megerősítő a hatékonyság hiánya. Remisszió ebben az esetben - klinikai tünetek nélkül, megszüntetése laboratóriumi paraméterek amely jelzi aktív gyulladás, és jelentős javulás az általános szövettani (kimutatására normális májszövet, portál hepatitis és cirrhosis).


Az aszpartát aminotranszferáz szintjének csökkenése a vérben olyan szintre, amely kétszerese a normának, szintén remissziót jelent (ha más kritérium is létezik). A kezelés befejezése előtt a máj biopsziáját a remisszió megerősítésére végezzük. a remisszió, szövettani, aktív folyamatok laboratóriumi és klinikai követelményeit kielégítő betegek több mint fele megtalálható.


A szövettani javulás általában a biokémiai és klinikai helyreállítás után 3-6 hónap után következik be, így a kezelés a fent említett időszak alatt folytatódik, majd májbiopsziát végzünk. Hiányzik a megfelelő kezelés hatására lesz jellemző a fejlődő romló klinikai tünetek és / vagy laboratóriumi értékek, a hasvízkór vagy más jelek hepatikus encephalopathia (függetlenül a készségét a betegek, hogy végre minden a cél).


Ez a változás, valamint a különféle mellékhatások kifejlődése, valamint a beteg állapotának hosszú távú javulásának hiánya jelzi az alternatív kezelési módok alkalmazását. 3 éves állandó terápia után a mellékhatások kockázata meghaladja az remisszió kialakulásának valószínűségét. Az ilyen betegek kezelése nem elég hatékony, és a haszon / kockázat arány csökkenése indokolttá teszi a szokásos terápia elutasítását az alternatíva mellett.


A betegség előrejelzése autoimmun hepatitisben

Ha az autoimmun hepatitist nem kezelik, akkor a prognózis gyenge: ötéves túlélési arány 50%, tízéves túlélési arány 10%. A modern kezelési módszerek alkalmazásával a 20 éves túlélési arány 80%.

Mi az autoimmun hepatitis?

1. Mi az autoimmun hepatitis?

2. Melyek az autoimmun hepatitis jellegzetes jelei?

Legtöbbször a nők betegek (71%). Az autoimmun hepatitis minden korban (9 hónapról 77 évre) alakul ki, de általában 40 évnél fiatalabb betegekben fordul elő. Talán éles, akár villám; és néha az akut vírusos vagy toxikus hepatitis téves diagnózisát végezzük. A betegek 38% -ában egyidejű immunbetegség áll fenn. A leggyakrabban észlelt: autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Graves-betegség (Graves) (diffúz thyreotoxikus golyva) és synovitis. Sajnos, 25% a beteg autoimmun hepatitisz diagnosztizált abban a szakaszban a májcirrózis, ami azt jelzi, a tünetmentes, szubklinikai. Tipikus markerei autoimmun hepatitisz immunszerológiai antigladkomyshechnye vannak (ASMA) és anti-nukleáris (ANA) antitest. Az antitestek mindkét típusát a betegek 64% -ában, míg 22% -ában csak SMA antitestek találhatók, és 14% -ánál csak ANA antitestek. Az antitestek titere ingadozhat; néha teljesen eltűnnek, különösen a kortikoszteroid hormonok kezelésénél. Minimum titer alapján, amelyek az eredményt nevezzük szeropozitív, nem létezik, azonban a felnőtt betegeknél, titerek legyen> 01:40. A szérumtiterek> 1: 80 igazolják a diagnózis helyességét. Anélkül hipergammaglobulinémiával (főleg IgG szint emelkedése) - a megkülönböztető jegye a betegség - a diagnózis megbízhatatlannak tekintjük. Az autoimmun hepatitist nem sújtja súlyos cholestasis. Ezért, a túlsúlya változások, mint például a növekvő szintje alkalikus foszfatáz a vérben, viszketés, hyperpigmentatio és epevezeték sérülést, kimutatható szövettani, feltételezi a többi betegség (például a primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis vagy autoimmun cholangitis). A szerológiai bizonyítékok az akut fertőzés - hepatitis A, B vagy C májbetegség Epstein-Barr vírus, vagy cytomegalovírus - amint azt nem támogatja a diagnózis az autoimmun hepatitis.

Az autoimmun hepatitishez társuló immunbetegségek
Autoimmun pajzsmirigy *
Herpetiform dermatitis
Csomó erythema
Fibrotikus alveolitis
Helyi myositis
fogínygyulladás
glomerulonephritis
Graves-kór *
Hemolitikus anaemia
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
Inzulinfüggő diabetes mellitus
A bél nyálkahártyájának atrófiája
Irit
Lapos zuzmó
Myasthenia gravis
neutropenia
szívburokgyulladás
Perifériás neuropátia
Perzisztens vérszegénység
mellhártyagyulladás
Elsődleges szklerotizáló kolangitisz
Gangrenous pyoderma
Rheumatoid arthritis *
Sjogren-szindróma
Synovitis *
Szisztémás lupus erythematosus
Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás *
urticaria
vitiligo
* A leggyakoribb.

3. Melyek az autoimmun hepatitisz morfológiai változásai?

Periportalis hepatitis (lépésben (részleges) nekrózissal, vagy határ hepatitisz), azzal jellemezve, hogy a megsemmisítése a határon a lemez területén a kapu máj gyulladásos beszűrődés, - a kötelező, de nem patognomikus jele van az autoimmun hepatitisz (1. ábra). Lépcsős nekrózis előfordul sok típusú akut és krónikus hepatitis, beleértve a vírusos, a kábítószer, alkohol, vagy toxikus hepatitisz. Egy másik gyakori, de nincs diagnosztikai értékű patológiai megállapítás beteg autoimmun hepatitisz (különösen abban az esetben relapszus megszakítása után kortikoszteroidok) - lobuláris (lobuláris) hepatitis. Ez jellemzi a kifejezettebb sejt infiltráció mentén szinuszoidok kombinálva degeneratív vagy regeneratív változások (ábra. 2). Az autoimmun hepatitisz is beszűrődése jellemzi portál lebenykékben plazma sejtek (ábra. 3). Ezzel szemben, a nagy gyűjtemények limfociták a májban és a zsíros elfajulás a kapu jelenlétére utalnak a krónikus hepatitis C (4. ábra). nagy hepatociták matovosteklovidnoy citoplazmában rejlő krónikus hepatitis B, és a léziók vagy a közös epevezeték elzáródása - holangiopatii.

4. Melyek az autoimmun hepatitis különböző típusai?

Az autoimmun hepatitisz osztályozását a betegekben kimutatott antitestek típusától függően végezzük. Az SMA és / vagy ANA antitestekben szenvedő betegek az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában a leggyakoribb típusú autoimmun hepatitis szenvednek. Az aktin antitestek magas titerben kimutathatók az autoimmun hepatitisz 1-es típusának jelenlétére is.
A betegek, akik antitestek máj / vese mikroszóma típusú 1 (anti-LKM-l), szenved autoimmun hepatitisz 2. típusú. Anti-LKM-l nem használható együtt antigladkomyshechnymi, antinukleáris antitest vagy anti-aktin és immunszerológiai alkotnak külön alcsoportot. Autoimmun hepatitis 2-es típusú jelentkezik általában fiatal korban (2-14 év), de néha hatással van az emberek és a felnőttek. Amikor egynél több hepatitis típusú megfigyelt kapcsolatos immunbetegség (mint például az autoimmun thyroiditis, vitiligo, inzulinfüggő cukorbetegség és a fekélyes vastagbélgyulladás) és a szerv-specifikus antitesteket határozzuk meg (például egy antitest, hogy a pajzsmirigy, a Langerhans-szigetek és a parietalis sejtek). A 2. típusú hepatitisben szenvedő betegeknél a szérum IgA szintje alacsonyabb, mint az 1. típusú betegségben szenvedő betegeknél. Az előzetes eredmények arra utalnak, hogy az autoimmun hepatitisz 2. típusú kifejlesztéséhez vezet májzsugor gyakoribb, mint 1-es típusú hepatitis. Bár autoimmun hepatitis A 2. típus egy gyakori jelenség a felnőtt betegek Európában és az USA-ban akkor diagnosztizálják csak 4% a felnőtt lakosság (szemben a hepatitis 1-es típusú, amely detektálható a betegek 80% -ánál az autoimmun hepatitisz). Fontos, hepatitis C szenvednek 50-86% -ánál az anti-LKM-l, és csak a 11% SMA betegek és / vagy ANA antitestek.
A 3-as típusú autoimmun hepatitis diagnózisát akkor végezzük, amikor az oldható máj antigén (SLA) elleni antitestek kimutathatók a betegek vérében. Az 1-es típusú hepatitisben szenvedő betegek 11% -a rendelkezik SLA-val és nem különböztethető meg a szeronegatív betegektől. Korábban azt feltételezték, hogy a máj-hasnyálmirigy antitestek (LP) is tartozik markerek autoimmun hepatitisz 3. típusú, azonban azt később kiderül, hogy azok lehetnek a vérben jelen lévő egy olyan antitesttel együttesen specifikus 1-es típusú betegség. Ennek eredményeként, még továbbra is ismert, hogy az anti-SLA és anti-LP különböző markerek autoimmun hepatitisz 1-es típusú, vagy tartozik egy másik alcsoportban.

5. Melyek az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai?

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumát nemzetközi egyezmény alapján állapítják meg. A végleges diagnózis magában foglalja a lépéses nekrózisok hisztológiai vizsgálatának kötelező feltérképezését lobuláris hepatitis vagy híd-nekrózis (vagy anélkül) nélkül vagy anélkül. Elfogadhatatlan a patológia jelenléte, jelezve egy másik betegség esetleges jelenlétét (például az epevezetékek károsodása, granuloma, réz betétek stb.). A szérum aminotranszferáz szint változása, ha domináns, a diagnózisnak megfelelőnek tekinthető. A teljes globulin, az y-globulin vagy az immunglobulin G szintjeinek legalább 1,5-szeresnek meg kell haladniuk a normálértékeket; antiglossum szérumtiterek, antinukleáris antitestek és az 1-es típusú máj és vese vese mikroorganizmusainak ellenanyagai legyenek 1: 80 fölött. A történelemben nem lehetnek tények a vérátömlesztés és annak összetevői, a hepatotoxikus gyógyszerek legutóbbi beadása vagy az alkoholfogyasztás (1: 320), nyilvánvalóan, egyszerre mindkét betegségben szenvednek. A kortikoszteroid hormonok folyamatos orvosi felügyelet mellett ajánlottak, mert az interferon a folyamat súlyosbodásához vezethet. Az e program szerint kezelt betegek 53% -ában klinikai, biokémiai és szövettani remisszió lép fel, az egyidejű vírusfertőzés ellenére. Azok a betegek, akik nem reagálnak a folyamatban lévő terápiára, azonban tolerálják a kezelést, elég kielégítő. Valódi vírusos hepatitis és anti-LKM-1 betegek esetében valószínűleg mindkét betegség egyidejű jelenléte és egy vírusfertőzés, melynek során autoimmun reaktivitást kísértek. Az ilyen betegeknél az interferon vagy a kortikoszteroid hormonok hatékonysága nem igazán bizonyított. Kezdeti terápiaként interferont lehet rendelni, és ezt követően - kortól szteroid hormonokkal helyettesíteni (az eredmények függvényében).

28. Milyen új gyógyszereknek van jó terápiás hatása autoimmun hepatitisben?

Elvégzett vizsgálatok számos új immunszuppresszív és sejtvédő szerek, de egyikük sem nagy hatással van az autoimmun hepatitis, mint a standard terápia kortikoszteroidok. A ciklosporint rendszerint empirikusan írják fel azoknak a betegeknek, akiknél a szteroid hormonkezelés hatékonynak bizonyult. Azonban a "haszon-kockázat" arányt és az alkalmazásra vonatkozó egyértelmű indikációkat még nem állapították meg. Kevés előzetes klinikai vizsgálatok használata nélkül egy vak kontroll kimutatták, hogy az FK-506 csökkenti a szérum transzamináz és bilirubin 50% -át az eredeti, de ez a terápia kíséri emelkedett szérum kreatinin-koncentráció 150%. Ezen túlmenően meg kell jegyezni, hogy nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy a használata az FK-506 okoz klinikai, biokémiai és szövettani remisszió nem, és állatkísérletek arra utalnak, hogy a szer még elősegíti az fibrózis a májban. Az Ursodeoxycholic acid képes megváltoztatni az I. osztályú HLA antigének hatását a hepatocyták membránjára és csökkenti a limfokinek képződését. Ez az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél alkalmazott elméleti alapelv. Talán a krónikus hepatitisben szenvedő betegeknél megfigyelt biokémiai paraméterek javulása hasonló immunmoduláló hatás eredménye. (A kapott adatok az előzetes klinikai vizsgálatok.) Brequinar és a rapamicin - egy új immunszuppresszív hatóanyagokkal, amelyek alkalmasak a transplantology, és elméletileg, hatásosaknak kell lenniük a betegek kezelésére az autoimmun hepatitis. Mindazonáltal e gyógyszerek klinikai vizsgálatát még nem végezték el.
A thymus hormonális kivonata stimulálja a T-szuppresszorok aktivitását és gátolja az immunglobulinok termelődését. Azonban a korai kontrollos vizsgálatok során nem sikerült kimutatni a recidens előfordulási gyakoriságának különbségeit a thymus kivonatokat kapó betegek hagyományos gyógyszereinek elhagyása után és azokban a betegekben, akik nem kapták meg őket. Mindazonáltal emlékeztetni kell arra, hogy az optimális dózisok, a kezelés időtartama és az adagolás módja még nincs egyértelműen megállapítva, ezért ezeknek a gyógyszereknek az előnyeit kritikusan kell kezelni.
A többszörösen telítetlen foszfatidilkolin és prednizon kombináció sikeresen alkalmazták, mint a kezdeti terápiára autoimmun hepatitis, de a szerepe még mindig nem pontosan meghatározott. Egy kontrollált kettős-vak vizsgálatban, kimutatták, hogy a kombinációs terápia aktivitását csökkenti a kóros folyamat (szerinti szövettani vizsgálat), nagyobb mértékben, mint a monoterápia prednizon, elsősorban módosítása a membrán a hepatociták és a blokkoló vagy rendellenesség citotoxikus reakciókban. Ezeket az adatokat azonban később nem erősítették meg. Jelenleg nem ajánlott ilyen kombinációs terápiát kezelni a kezelés kezdetén.
Hasonló eredményeket kaptak az arginin-tiazolidinkarboxilát vizsgálata során.
Sajnos eddig az autoimmun hepatitis kialakulásának patogenetikai mechanizmusait még nem értették teljesen meg. Amikor ez megtörténik, a gyógyszerek segítségével célszerűen befolyásolni lehet a patogenezis főbb összefüggéseit, és szabályozni fogja a szervezet reakcióját és a betegség megnyilvánulásait.
Új gyógyszerek potenciálisan befolyásolja a aktivitását a HLA-antitestek, a limfociták aktiválásában, ellenanyag-termelés, proliferációját effektor sejtek, az intézkedés a citokinek, molekuláris adhézió és a fibrin lerakódást. A klinikai gyakorlatba történő bevezetést semmiképpen sem szabad megzavarni az a véleménye, hogy a kortikoszteroid hormonok pótolhatatlanok. Mindazonáltal az összes új kezelést, mielőtt az általános használatra ajánlott, alapos vizsgálatnak kell alávetni ellenőrzött klinikai vizsgálatok során.

Autoimmun hepatitis - mi az?

A vírusos hepatitisben szenvedő betegek hosszú távú vizsgálata lehetővé tette számunkra, hogy megállapítsuk, hogy a máj elpusztítása nemcsak a mikroorganizmus toxikus hatásának hatására következik be, hanem erős immunválasz miatt is. A külföldi mikroorganizmusok leküzdésére való törekvés miatt az immunitás óriási számú antitestet termel, amelyek a májsejteket sérült membránokkal kórokozókhoz kapják. Azonban a máj immunválasz általi támadási folyamata a vírus hatása nélkül is előfordulhat. Az ilyen hepatitiset autoimmunnak nevezik.

statisztika

Autoimmun hepatitis (AIH) előnyösen halad a krónikus formája, de lehet akut, klinikai tünetek, amelyek alig különböznek az akut fázis a vírusos hepatitis. A speciális tünetek hiánya és a betegség látens folyamata miatt komoly nehézségek merülnek fel a korai diagnózis felállításával. Néhány beteg esetében az akut megjelenés a betegség gyors előrehaladásához vezet, ami több évig tartó cirrhosis kialakulásához vezet. Statisztikailag lehetséges az AIG jellemzése:

  • A betegek fő csoportja a nők - 71%.
  • A betegség bármely életkorban kialakulhatnak - 1 év 77 év, de a legtöbb a jellegzetes klinikai és biokémiai tünetek megjelenése közötti korosztály 20-30 éves és 40-55 éves, amikor a nők a menopauza fordul elő.
  • Átlagosan ez a betegség ritka - 50-200 eset / 1 millió ember. Egyes becslések szerint azonban a krónikus hepatitis akár 20% -a Európában és az Egyesült Államokban is az autoimmun állapotba kerül. Japánban ez a szám eléri a 85% -ot.
  • A betegek 25% -ában a betegség már a cirrhosis szakaszában diagnosztizálódott, ami tünetmentes áramlásról tanúskodik.
  • A betegek 35-38% -ánál az autoimmun hepatitis az immunrendszer egyéb betegségeit kíséri.

A kriptogén (idiopátiás) hepatitisben szenvedő betegek súlyosabb vizsgálatakor egy-három közülük autoimmun típusú.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

A test védő funkcióit a csontvelő és a thymus mirigy - B- és T-limfociták sejtjei végzik, amelynek "érése" a lép és a nyirokcsomó. Az immunsejtek olyan receptorokat tartalmaznak, amelyek felfogják az idegen antigéneket, vagy inkább fehérje szerkezetüket. A B-limfociták felelősek egy specifikus fertőzés elleni antitestek előállításáért, és a T-limfociták önállóan küzdenek a külföldi kórokozókkal szemben. Általában betegség esetén a limfociták receptorai reagálnak a módosított patogén fehérjékkel. Amikor a saját fehérjék idegen felismerésének funkciója megszakad, az immunrendszer megpróbálja megverni a test egészséges sejtjeit.

Az AIG és az etiológia fejlődési mechanizmusa még mindig nem tisztázott a kísérleti modellek hiánya és az elérhető patogenetikai reprezentációk elégtelensége miatt. A kóros folyamat menetének két elmélete van. Az első a T-limfociták molekuláris függvényének megsértése, amely ellenanyagok szabályozatlan termelését okozza, amelyek a hepatocyták membránjaiban lévő változatlan fehérjéket támadják meg. Tehát az antitestek "megtöri" a májsejtek borítékát, és a limfociták elpusztítják sejtmagjaikat.

A második hipotézis a specifikus autoantigének májsejtjeinek felületén való jelenléte, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a HLA antigénekhez. A legkisebb molekuláris egyenlőtlenség a T-limfociták növekedéséhez vezet, amelyek nemcsak antitesteket, hanem antigént is szintetizálnak, ami elősegíti a májszövet elpusztításának folyamatát.

Lehetséges etiológia

Még nem tisztázott az oka annak, hogy az immunitás megkezdte a májat. Egyes orvosok úgy vélik, hogy a kóros folyamat kialakulásához súlyos fertőzés, különösen vírusos hepatitis átvitelének kiváltó tényezője szükséges. Mások biztosak abban, hogy az igazi okot az endokrin rendellenességekben kell keresni, mivel a vírusok nem fontosak a szex és a kor számára, és az autoimmun hepatitisznek "preferenciái" vannak. Tekintettel arra, hogy a fő kockázati csoportba tartoznak azok a nők, akik hajlamosak hormonális egyensúlyhiányra és más autoimmun betegségekkel küzdenek, a manifeszt hepatitis másodlagos betegségnek tekintendő.

A konszenzus hiánya ellenére a legtöbb kutató úgy véli, hogy a betegségnek van egy inherens, nem szerzett jellege. A betegség örökletes átvitelének számos esetének hiánya miatt nem lehetséges a gyermek kialakulásának kockázata. Bár a HLA antigént a gyermekek 70% -ánál találták az AIG által szenvedő egyik szülő esetében, ez nem meghatározó tényező a gyermek betegségének jelenlétében. Nem találták meg a "kóros" gént, amely a kóros folyamat kialakulását okozza, ezért ez a betegség nem tekinthető családnak.

Az hiányában pontos információkkal etiológiája autoimmun hepatitisz, míg az orvosok úgy vélik, hogy fejleszti miatt idiopátiás genetikai mutáció fordul elő, hogy a színpadon a magzat fejlődését.

A második legfontosabb kérdés a betegség akut megjelenésének kiváltó tényezője. Az immunológiai vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy egy egészséges embernél a betegség tünetei nem feltétlenül jelennek meg. A statisztika szerint a vérben lévő betegek 44-86% -a mutat HAV, HBV és HCV fertőzésekre (hepatitis A, B és C). Gyakran előfordul, hogy a kanyaró genomja is megfigyelhető, különösen az endémiás országokban élők körében. Érdekes módon a hepatitis C markerek az AIG (1-es típus) és az 50-84% -os AIG (2-es típus) betegek 11% -ánál fordultak elő. Mindazonáltal a vírus jelenléte az emberi szervezetben a vírusfertőzés konkrét tüneteinek megjelenése nélkül még nem elegendő alapja az autoimmun hepatitis kialakulásának.

A hepatitis C-es betegek 23% -ánál immuno-mediált szindrómákat és betegségeket figyeltek meg. A máj, a vírus vagy az immunrendszeri betegségek morfológiai változásainak elsődleges tényezője még ismeretlen.

Az AIG tipikus szerológiai markerei antinukleáris (ANA) és anti-simaizom (SMA) antitestek. A betegek 64% -ában mindkét típusú antitestet észleltek, 22% -ban - csak SMA és 14% -ban - csak ANA. Mindezek a betegek csoportjába tartoznak a AIH típusú 1. Ha a szervezet úgy találja, antitestek máj mikroszómákat (anti-LKM-1), amely nem egymás mellett egyidejűleg SMA és ANA sejteket, majd az egyik beszél YAG típusú 2. Annak ellenére, hogy hasonló tüneteket, ezek a típusok nagyon különbözőek a tanfolyamon és a prognózisban:

Mi az autoimmun hepatitis, annak tünetei és terápiái

Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség az összes típusú hepatitis és autoimmun betegség között.

Európában az előfordulási gyakoriság 16-18 beteg AH / 100 000 fő esetén. Alaszkában és Észak-Amerikában az előfordulás magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Az afroamerikaiak és a hispanikusok esetében a betegség gyorsabb és bonyolultabbá válik, a terápiás intézkedések kevésbé hatékonyak, a halálozási arány magasabb.

A betegség minden korcsoportban előfordul, a nők gyakrabban betegek (10-30 év, 50-70 év). A hipertónia gyermekei 6 és 10 év között jelentkezhetnek.

Az AH a terápia hiányában veszélyes a sárgaság, a májcirrózis. Az AH kezelés nélküli betegek túlélése 10 év. Agresszív hepatitis esetén a várható élettartam kevesebb, mint 10 év. A cikk célja, hogy ötletet alkosson a betegségről, feltárva a kórtípusokat, a klinikai képet, bemutatni a betegség kezelési lehetőségeit, figyelmeztetni a kórtan következményeit a kellő időben történő segítség hiányában.

Általános információk a patológiáról

Az autoimmun hepatitis patológiás állapot, melyet a májszövet gyulladásos változásai, cirrózis alakulása kísér. A betegség a májsejtek immunrendszer általi elutasításának folyamatát idézi elő. Az AH-t gyakran más autoimmun betegségek kísérik:

  • szisztémás lupus erythematosus;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • szklerózis multiplex;
  • autoimmun thyroiditis;
  • exudatív erythema;
  • hemolítikus autoimmun anaemia.

Okok és típusok

A máj patológiájának kialakulásának valószínű okai a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusok. De tudományos forrásokban nincs egyértelmű kapcsolat a betegség kialakulása és a kórokozók jelenlétében a szervezetben. Van egy örökletes elmélet a patológiák eredetéről.

Számos kórtípus létezik (1. táblázat). Hisztológiailag és klinikailag ezek a típusú hepatitisek nem különböznek egymástól, de a betegség 2. típusa gyakran jár a hepatitis C-vel. Az AH minden típusát egyenlően kezelik. Néhány szakember nem veszi figyelembe a 3 típust, mivel nagyon hasonló az 1. típushoz. Sokkal hajlamosabbak a betegség két fajtájába sorolni.

1. táblázat - A betegség fajtái az előállított antitestektől függően

  1. ANA, AMA, LMA antitest.
  2. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 85% -a.
  1. LKM-1 antitestek.
  2. Ugyanilyen gyakran fordul elő gyermekek, idős betegek, férfiak és nők.
  3. ALT, AST szinte nem változik.
  1. SLA, anti-LP antitestek.
  2. Az antitestek hatással vannak a hepatocitákra és a hasnyálmirigyre.

Hogyan fejlődik és nyilvánul meg?

A betegség mechanizmusa a májsejtekkel szembeni ellenanyagok képződéséből áll. Az immunrendszer megkezdi a hepatociták külföldi megjelenését. Ebben az esetben a vérben olyan antitesteket állítanak elő, amelyek egy adott típusú betegségre jellemzőek. A máj sejtjei lebomlanak, nekrózisuk megtörténik. Talán a kóros folyamatot a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusai indítják el. A májkárosodás mellett a hasnyálmirigy és a pajzsmirigy károsodása is megfigyelhető.

  • az autoimmun betegségek bármely etiológiában az előző generációban;
  • HIV fertőzött;
  • hepatitis B, C

A kóros állapot örökletes, de nagyon ritka. A betegség akut formában nyilvánulhat meg, a klinikai kép fokozatos növekedésével. Akut betegség esetén a tünetek hasonlóak az akut hepatitiszhez. A betegek:

  • jó hipokondriumtalanság;
  • diszpeptikus megnyilvánulások (hányinger, hányás);
  • icterikus szindróma; s
  • viszketés;
  • Telangiectasia (a bőrön kialakuló érrendszer);
  • bőrpír.

Az AH hatása a nők és a gyermekek szervezetére

Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők gyakran:

  • a hormonális háttér megsértése;
  • amenorrhea kialakulása;
  • a gyermek elképzelése nehézségei.

Az AH jelenléte a terhes nőknél koraszülést okozhat, amely állandó fenyegetést jelent az abortuszra. A magzati vemhesség során az AH-ban szenvedő betegek laboratóriumi paraméterei javulhatnak vagy normalizálódhatnak. Az AG gyakran nem befolyásolja a fejlődő méhen belüli magzatot. A legtöbb beteg esetében a terhesség általában előfordul, a születések nem nehezebbek.

Figyelj! A terhesség alatt nagyon kevés statisztikai adat áll rendelkezésre a magas vérnyomásról, mivel a betegség a betegség korai stádiumában próbálja felismerni és kezelni, hogy ne okozzon súlyos patológiás klinikai formákat.

Gyermekeknél a betegség gyorsabban fordulhat elő, kiterjedt májkárosodással, mivel az immunrendszer nem tökéletes. A gyermekkorúak halálozási aránya sokkal magasabb.

Hogyan alakul ki az autoimmun májkárosodás?

A hepatitis autoimmun formájának megnyilvánulása jelentősen változhat. Először is, ez a patológia természetétől függ:

Akut áram. Ebben az esetben a megnyilvánulások nagyon hasonlítanak a vírusos hepatitishez, és csak olyan teszteket végeznek, mint az ELISA és a PCR lehetővé teszik a patológiás differenciálódást. Az ilyen állapot több mint egy hónapig tarthat a beteg számára, ami rendkívül negatívan befolyásolja az életminőséget. Melyek a tünetek ebben az esetben?

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

  • éles fájdalmas érzések az oldal jobb oldalán;
  • az emésztőrendszeri rendellenesség tünetei (a beteg beteg, hányás, szédülés);
  • a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
  • súlyos viszketés;
  • egy lebontás. A fizikális vizsgálat a beteg a fájdalom figyelhető meg a nyomás-érzékeny tartományában a jobb bordaív alatt ütőhangszerek alsó széle a máj cselekmények, tapintás (tapintási) határozza meg sima éle a máj (normál máj tapintható).

A tünetek fokozatos növekedése. Ebben az esetben a betegség fokozatosan fejlődik, a páciens az egészség romlását érzi, de megérteni a patológiás folyamatot, gyakran még egy szakember sem. Ez azért van így, mert ebben a patológiás folyamatban csak egy kisebb fájdalom figyelhető meg a jobb felső kvadránsban, elsősorban a pácienst az extrahepatikus tünetek zavarják:

  • kután manifesztációi: elváltozások a különféle (macularis, maculopapularis, papulovezikuleznye), vitiligo és egyéb pigmentációs rendellenességek, bőrpír tenyéren és a talpon, vaszkuláris rács a has;
  • ízületi gyulladás és arthralgia;
  • a pajzsmirigy megsértése;
  • tüdő megnyilvánulások;
  • neurológiai kudarcok;
  • károsodott vesefunkció;
  • pszichés kudarcok idegi leállás és depresszió formájában. Következésképpen, az autoimmun hepatitisz hosszú ideig lehet álcázzák magukat más betegségek, hibás lehet diagnózist, és ennek következtében, a nem megfelelő kezelési rend szánt.

Diagnosztikai intézkedések

A kóros állapot diagnosztizálása magában foglalja az anamnesztikus adatok gyűjtését, vizsgálatot és további módszereket. Az orvos tisztázza az autoimmun betegségek jelenlétét az előző generáció rokonaiban, a vírusos hepatitisben, a HIV fertőzést a betegben. A szakember elvégzi a vizsgálatot is, majd értékeli a beteg állapotának súlyosságát (májnagyobbodás, sárgaság).

Az orvosnak feltétlenül ki kell zárnia a vírusos, mérgező, gyógyszeres hepatitis jelenlétét. Ehhez a páciens véreket ad a hepatitis B vírus ellenes antitestek számára. Ezután az orvos elvégezheti az autoimmun májkárosodás vizsgálatát. A páciensnek biokémiai vérvizsgálata van amilázra, bilirubinra, májenzimekre (ALT, AST), alkalikus foszfatázra.

A betegek vérvizsgálatot is mutatnak a G, A, M immunglobulinok vérkoncentrációjában. Az AH-ban szenvedő betegek többségében az IgG megnövekszik, IgA, IgM normális. Néha az immunglobulinok normálisak, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. Ismételt specifikus antitestek jelenlétét tesztelték a hepatitis típusának (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) meghatározására.

A diagnózis megerősítéséhez egy májszövet szövettani vizsgálatát végezzük. Mikroszkóposan láthatóvá válnak a szerv sejtjeinek változásai, a limfociták területét kiderítik, a hepatocyták megduzzadnak, némelyik nekrotikus.

Ultrahangvizsgálat során a máj nekrózis jeleit tapasztalták, melyeket a szervezet méretének növekedésével, az egyes területek echogenitásának növekedésével kísértek. Néha portális hipertónia (májelégtelenség, megnövekedett májnyomás) jeleit találja. Az ultrahang mellett számítógépes tomográfiát is alkalmaznak, valamint a mágneses rezonancia képalkotást.

Az AH differenciáldiagnózisát a következőképpen végezzük:

  • Wilson-kór (a gyermekek gyakorlatában);
  • az a1-antitripszin hiánya (gyermekeknél);
  • alkoholos májkárosodás;
  • a májszövet alkoholmentes patológiája;
  • szklerotizáló kolangitisz (gyermekgyógyászatban);
  • hepatitis B, C, D;
  • overlap szindróma.

Mit kell tudni a betegség kezeléséről?

A betegség megerősítése után az orvosok elkezdik a gyógyszerterápiát. Az autoimmun hepatitis kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásainak kiküszöbölésére, valamint a hosszú távú remisszió fenntartására irányul.

Gyógyhatás

A kezelést glükokortikoszteroid szerekkel (prednizon, prednizolon és azatioprin együtt) végezzük. A glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés magában foglalja a kezelés két formáját (1. táblázat).

Nemrégiben tesztelték a Budesonide és Azathioprine kombinációját, amely az akut stádiumú betegeknél is hatékonyan kezeli az autoimmun hepatitis tüneteit. Ha a beteg tünetei gyorsak és nagyon nehézek, a ciklosporin, a takrolimusz és a mikofenolát mofetil is felírt. Ezek a gyógyszerek erősen elnyomó hatást gyakorolnak a páciens immunrendszerére. Ha a gyógyszerek hatástalanok, döntés születik a máj átültetéséről. A szerv átültetését csak a betegek 2,6% -ában végzik, mivel a hipertónia terápiája gyakran sikeres.

1. táblázat - Az autoimmun hepatitis glükokortikoszteroidokkal végzett terápiája

Az autoimmun hepatitis relapszus vagy primer kimutatásának időtartama 6-9 hónap. A pácienst ezután a kábítószerek alacsonyabb karbantartási dózisaira visszük át.

A relapszusokat nagy dózisú prednizolonnal (20 mg) és azathioprinnel (150 mg) kezelik. A betegség lefolyásának akut fázisának leállítása után a betegek a kezdeti terápiához, majd a támogató terápiához mennek. Ha az autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek nincs klinikai tünete a betegségnek, és csak kisebb mértékben változik a májszövetekben, a glükokortikoszteroid terápiát nem alkalmazzák.

Figyelj! Ha a kétéves remissziót a fenntartó adagok segítségével érik el, a gyógyszerek fokozatosan megszűnnek. A dóziscsökkentést a hatóanyag milligrammjainak megfelelően végezzük. A relapszus előfordulása után a kezelés ugyanabban az adagban történik, amelyből a törlés megkezdődött.

Használata glükokortikoszteroidok egyes betegeknél is okozhat súlyos mellékhatásokat során elhúzódó fogadó (terhes nők, betegek glaukóma, cukorbetegség, magas vérnyomás, csontritkulás, a csont). Ilyen betegeknél az egyik gyógyszert törlik, próbálja meg használni a prednizolont vagy az azatioprint. A dózisokat a magas vérnyomás klinikai megnyilvánulásai szerint választják ki.

Terhes nők és gyermekek terápiája

Ahhoz, hogy gyermekeknél autoimmun hepatitis kezelésében sikeres legyen, a betegség lehető legkorábbi diagnosztizálására van szükség. A gyermekgyógyászatban a prednizolont a gyermek súlya kilogrammonként 2 mg-os dózisban is alkalmazzák. A prednisolon maximális megengedhető dózisa 60 mg.

Fontos! A remisszió alatt a nők terhességének megtervezésénél csak prednizolont kell használni, mivel nem befolyásolja a jövőbeli magzatot. Az azatioprin orvosok nem próbálják használni.

Ha terhesség alatt az AH ismétlődése bekövetkezett, az azathioprint fel kell venni a prednizolonra. Azonban a magzat káros hatása továbbra is alacsonyabb, mint a nő egészségére gyakorolt ​​kockázat. A szokásos kezelési mód segít csökkenteni a vetélés és az idő előtti születés kockázatát, növeli a teljes terhesség valószínűségét.

Rehabilitáció terápia után

A glükokortikoszteroidok alkalmazása megakadályozza az autoimmun májkárosodás kialakulását, de ez nem elegendő a test teljes helyreállításához. A terápia folyamán a beteg hosszú távú rehabilitációt mutat be, beleértve a gyógyszert és a népi gyógymódokat, valamint a speciális étrend szigorú betartását.

Gyógyszerek

A gyógyszerek helyreállítása bizonyos kábítószer-csoportok használatát vonja maga után. Fontos azonban emlékezni arra, hogy kinevezésük csak egy akut betegség megkönnyebbülésével vagy a remisszió kialakulásának folyamán lehetséges egy patológia krónikus folyamán, vagyis amikor a gyulladásos folyamat lecsökken.

Különösen az ilyen gyógyszerek befogadása látható:

  • Az anyagcsere normalizálódik az emésztőrendszerben. A máj a szervezet fő szűrője, mivel a károsodás eredményeképpen már nem képes hatékonyan tisztítani a vért a metabolikus termékekből, ezért a toxinok eltávolítását elősegítő további gyógyszereket írnak elő. Tehát kinevezhető: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Lineks.

Gepatoprotektorov. Foszfolipid készítményeket alkalmaznak, amelyeknek a hatása a sérült hepatociták helyreállítására és a máj további károsodás elleni védelmére irányul. Tehát Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv lehet kinevezni. Ezeket a készítményeket egy természetes összetevő - szójabab felhasználásával fejlesztették ki, és a következő lépésekkel rendelkeznek:

  • javítja az intracelluláris metabolizmust a májban;
  • visszaállítja a sejtmembránokat;
  • fokozza az egészséges hepatocyták méregtelenítő funkcióit;
  • megakadályozzák a sztróma vagy a zsírszövet képződését;
  • normalizálják a szervezet munkáját, csökkentve az energiaköltségeket.

Vitamin és multivitamin komplexek. A máj az anyagcsereért felelős szervezet és számos, létfontosságú elem, köztük a vitaminok termelése. Az autoimmun károsodás e folyamatok megsértését idézi elő, ezért a szervezetnek fel kell töltenie a vitamin ellátását kívülről.

Különösen, ebben az időszakban a szervezetnek olyan vitaminokat kell kapnia, mint az A, E, B csoport, a folsav. Ehhez különleges táplálékra van szükség, amelyet az alábbiakban ismertetünk, valamint a gyógyszerészeti termékek használatát: Hepagard, Neurorubin, Hepar aktív, Legalon.

Népi gyógyszer és diéta

A hagyományos orvoslás azt javasolja, hogy múmiákat használjunk (napi háromszor egy tablettát inni). A gyógynövényekből a következőket használhatja:

  • tansy;
  • horsetail mező;
  • zsálya;
  • cickafark;
  • bojtorján;
  • Szent János sörce virágai;
  • kamilla;
  • a gyökerek elecampane;
  • csípő;
  • vérfű;
  • pitypang.

Ezek a gyógynövények lehet használni, ha nincs más ajánlásokat főzetek (kanál fű vagy gyűjtése egy fél-liter forró vízben, főzés vízfürdőben 10-15 percig).

A táplálkozással kapcsolatban be kell tartania az ilyen szabályokat:

  • A betegnek csökkentenie kell a sült, füstölt, zsíros ételek fogyasztását. Kisebb zsírtartalmú húsleveseket (madárból, marhahúsból) kell főzni. A húsot főzni kell (sült vagy párolt), egy kis olajat.
  • Ne fogyasszon zsíros halat és húst (tőkehal, sertés). Előnyösen enni baromfi, nyúl.
  • Az AH-val való táplálkozásban nagyon fontos szempont az alkoholtartalmú italok kizárása, a máj mérséklését gátló gyógyszerek csökkentése (az orvos által előírt esetek kivételével).
  • Tejtermékek megengedettek, de alacsony zsírtartalmú (1% kefir, alacsony zsírtartalmú túró).
  • Nem csokoládé, dió, csipke.
  • A diéta kell több zöldséget, gyümölcsöt. A zöldségeknek párra kell főzniük, sütniük (de nem kéregre) vagy párolni.
  • Tehet tojást, de legfeljebb 1 tojást naponta. A tojást leginkább tejet tartalmazó omlett formájában lehet főzni.
  • Kötelező eltávolítani az étrendből az akut fűszereket, fűszereket, borsot, mustárt.
  • Az ételt kis adagokban, de gyakran (legfeljebb napi 6 alkalommal) kell felosztani.
  • Az edények nem lehetnek hidegek vagy nagyon melegek.
  • A páciensnek nem szabad visszaélnie a kávéval és az erős teával. Inni jobb, mint a gyümölcsitalok, komposztok, nem erős tea.
  • Ki kell zárni a hüvelyeseket, a spenótot, a csipeget.
  • A zabkása, saláta és más ételeket a legfejlettebb növényi olajjal lehet ízesíteni.
  • A betegnek csökkentenie kell a vaj, a zsír és a sajt bevitelét.

Előrejelzések és következtetések

Nagyfokú mortalitást figyeltek meg azokban a betegekben, akik nem kaptak minőségi kezelést. Ha az autoimmun hepatitis terápiája sikeres volt (teljes kezelésre adott válasz, állapotjavulás), akkor a beteg prognózisa kedvezőnek tekinthető. A sikeres kezelés hátterében a betegek 20 évig élhetnek (a magas vérnyomás megjelenése után).

A kezelés folytathatja a gyógyszeres terápia részleges megválaszolását. Ebben az esetben citotoxikus gyógyszereket használnak.

Egyes betegeknél nincs hatás a kezelésben, ami a páciens állapotának romlását, a májszövet további destrukcióját eredményezi. Májtranszplantáció nélkül a betegek gyorsan meghalnak. A megelőző intézkedések ebben az esetben hatástalanok, a betegség mellett a legtöbb esetben nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek.

A legtöbb orvos-hepatológus és immunológus az autoimmun hepatitiset állandó terápiát igénylő krónikus betegségnek tekinti. A ritka betegség kezelésének sikere a korai diagnózistól, a gyógyszerek megfelelő kiválasztásától függ.

Ma speciális kezelési rendszert fejlesztettek ki, amelyek nagyon hatékonyan eltávolítják a betegség tüneteit, és csökkenthetik a májsejtek elpusztításának sebességét. A terápia segít fenntartani a betegség hosszú távú elengedését. Az AH hatékony terápiája terhes nőknél és 10 év alatti gyermekeknél.

A prednisolon és az azatioprin terápia hatékonyságát klinikai vizsgálatok igazolják. A prednisolon mellett a Budesonidot is aktív módon használják fel. Az azathioprinnel együtt az elhúzódó remisszió kialakulásához is vezet. A kezelés hatékonysága miatt nagyon ritka esetekben a májátültetésre van szükség.

Érdekes! A legtöbb beteg gyakran fél az ilyen diagnózisoktól, úgy ítéli meg, hogy végzetes, ezért pozitívan kezelik őket.

A betegek azt mondják, hogy a távolban lévő orvosok ritkán önállóan diagnosztizálják az AH-t. Már a Moszkvában és Szentpéterváron már specializált klinikákon is szerepel. Ezt a tényt az autoimmun hepatitisz előfordulási gyakoriságának alacsony gyakorisága és a legtöbb szakember tapasztalatának hiánya magyarázza.

Definíció - mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis mindenütt gyakori, gyakoribb a nőknél. A betegséget nagyon ritkanak tekintik, így nincs kimutatási programja. A betegségnek nincs specifikus klinikai tünete. A diagnózis megerõsítéséhez a betegek vérvételt kapnak bizonyos antitestekhez.

A kezelésre utaló jel meghatározza a betegség klinikáját. A máj tüneteinek jelenlétében a betegeknél magas az ALT, az AST (10-szeres) arány. Az ilyen jelek jelenlétében az orvosoknak ki kell zárniuk a vírusos és egyéb típusú hepatitist, teljes körű vizsgálatot kell végezniük.

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítése után nem utasíthatja el a kezelést. A betegnek nyújtott megfelelő segítség hiánya a máj, a májcirrózis, majd a páciens halálának gyors megsemmisülését eredményezi. Napjainkig különböző kezelési módokat fejlesztettek ki és sikeresen alkalmaztak, amelyek lehetővé teszik a betegség hosszú távú remissziójának fenntartását. A kábítószer-támogatásnak köszönhetően az AH-val szenvedő betegek 20 éves túlélése sikerült.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis