A máj cirrózisa

Share Tweet Pin it

A máj cirrózisa krónikus polietológiai betegség, melyet kiterjedt fibrózis kialakulásával és abnormális regeneratív csomók kialakulásával jellemeznek, melyet a májfunkció és a portális hipertónia csökken. ÖSSZEFOGLALÁS patológiás folyamat abból áll, hogy a halál (nekrózis), hepatocita megsemmisítése retikuláris hálózat ezt követő fibrózis, vaszkuláris átrendeződést építészeti és noduláris regenerálása parenchyma tartósított.

A máj cirrózisát sok krónikus májbetegség utolsó szakaszának kell tekinteni. A fibrózis és a cirrhotikus csomópontok fejlődési üteme nem azonos. Így alkoholos cirrózis és vírusos cirrhosis esetén a lobulák szerkezetét korai stádiumban zavarják, és az epevezetékek elhúzódó elzáródásával - késői stádiumban.

kórokozó kutatás

Az etiológiai tényezők alapján a cirrózisok három csoportra oszthatók:

  1. cirrhosis kialakult etiológiai tényezők;
  2. cirrózis lehetséges etiológiai tényezõkkel;
  3. Ismeretlen etiológiájú cirrózis.

Beállításához az etiológiai tényezők közé tartozik a virális hepatitis, alkoholizmus, metabolikus betegség, elzáródása az epevezeték, a krónikus szívelégtelenség, a kémiai és a gyógyászati ​​anyagok, szarkoidózis, veleszületett vérzéses hajszálértágulattal.

A vírusos hepatitis szerepe számos műben bizonyított. A cirrhosis incidenciája krónikus hepatitisz virális etiológiában 1-12% között mozog. A cirrózis egyik fő oka az alkoholizmus. Az alkoholfogyasztás (60 g férfiakban, 20 g nőknél) a máj cirrhosisához vezethet. Jelenleg a nők és a fiatalok körében fokozzák a máj alkoholos cirrhosisos betegeinek számát.

A cirrózishoz vezető anyagcserezavarok változatosak. Ezek közé tartozik α1-antitripszin-hiány jellemző, redukciós α1-antitripszin a vérben és lerakódása azt a hepatocitákban, ami vezet túlérzékenységet a hepatocita kárt más anyagok, mint például az alkohol, megzavarása szintézis és transzport proteinek. Ez a csoport is, etiológiai tényezők közé tartoznak a kongenitális hiányában galaktóz-1-foszfát-uridiltransferazy megnyilvánult galaktózémia; a glikogén felhalmozódásának betegségei; hemochromatosis - a vas-anyagcsere genetikailag meghatározott megsértése; Wilson-Konovalov-kór; veleszületett hemorrhagiás telangiectasia.

A intra- és extrahepatikus epevezetékek átjárhatóságának megsértése másodlagos epe cirrhosisot okozhat. Ez az állapot általában akkor fordul elő epekövesség, posztoperatív szűkületek az extrahepatikus epevezeték, primer szklerotizáló cholangitis, legalábbis - a tumorok és ciszták a intrahepatikus epeutak. A másodlagos epe cirrhosis patogenezisében fontos szerepet játszik az intrahepatikus csatornák és a krónikus cholangitis okozta fertőzés.

A etiológiája májcirrózis jelentős kémiai anyagok, amelyeknek hepatotrop aktivitással (szén-tetraklorid, a metotrexát, dimetilnitroksolin, etilén-glikol, növényi mérgeket és mtsai.), És a gyógyszerek (metildopa, izoniazid, iprazid, Inderal, citosztatikumok, és mások.).

Krónikus szívelégtelenség III osztály NYHA funkcionális osztályozása (II B v. Be NDStrazhesko és VH Vaszilenko) vezet a májzsugorodás csökkenése miatt a vérnyomás a májba belépő, a vér oxigénellátását és fokozzák a központi vénás nyomás, ami a májsejtek atrófiájának és nekrózisának kialakulásához vezet. Ez regeneratív aktivitáshoz és szepta kialakulásához vezet a központi vénák között. A jövőben az epevezetékek regenerációja, a portálfibrózis és a regeneratív csomópontok fejlődnek ki.

A lehetséges etiológiai tényezők cirrhosis közé alultápláltság, mikotoxinok, autoimmunitás, fertőző és parazitás megbetegedések (ehinokkok, schistosomiasis, brucellózis, toxoplazmózis).

Az ismeretlen etiológiájú cirrhosis (kriptogén) 12-40% a különböző szerzők adatai szerint. Ezek közé tartozik a primer biliaris cirrhosis, cirrhosis a klinikailag nem kimutatott hepatitisz B vírus vagy az A vagy B stb. Következtében.

besorolás

1. Az etiológiában megkülönbözteti a máj cirrhosisát:

  • vírusos (vírusos hepatitis B, B + D, C, G),
  • alkohol (alkoholfogyasztás),
  • gyógyszerek (metotrexát, amiodaron és egyéb terápiás szerek),
  • másodlagos epe (hosszan tartó koleszázis),
  • Congenital (hemochromatosis, Wilson-kór, α1-antitripszin hiány, IV típusú glikogén, galaktosemia, veleszületett tirozinózis),
  • stagnáló (keringési elégtelenség),
  • betegség és Badda-Chiari-szindróma,
  • csere-táplálkozás (bypass vékonybél anasztomózis, elhízás, súlyos diabetes mellitus)
  • a tisztázatlan etiológiájú májzsugorodás (kriptogén, primer biliáris, indiai gyermekek).

2. A morfológiai jellemzők szerint:

  • A sekély node (melkonoduláris) forma 1-3 mm átmérőjű csomópontokkal jellemezhető. A hamis lobulák a máj acini részét képezik, és nem tartalmaznak portális traktusokat és központi vénákat. A máj lehet normális méretű vagy enyhén megnagyobbodott. A cirrhosis ezen formáját az alkoholizmus, az epevezeték elzáródása, a vénás kiáramlás károsodása figyelheti meg.
  • A nagynoduláris (makronoduláris) formát 3 mm-nél nagyobb átmérőjű csomópontok jellemzik, egyes csomópontok pedig 5 mm-t tesznek ki. A szeptaképző pszeudolobulák szélesek, szabálytalan alakúak, hegekhez hasonlítanak, és a portális traktus több szakaszát tartalmazzák. A máj nagyítható, normál és mérete csökkenthető. Leggyakrabban ilyen jellegű morfológiai kép alakul ki a posztkneotikus cirrhosisban a májban.
  • A hiányos septális formát a kötőszöveti septa jelenléte jellemzi, amely a parenchymát boncolgatja és gyakran vakon vége, anélkül, hogy a portális tér a központi vénához kapcsolódna. A regeneráció elérhető, de nem kap csomósodást, de diffúz karaktert. Hisztológiailag ez kétágú májbetétek formájában és a hepatocyták pszeudo-ductuláris proliferációjának formájában jelentkezik ("rozettaképződés").
  • Vegyes forma, amely azonos számú kis és nagy csomópontot azonosít.

Ezenkívül a máj cirrhosisának mikroszkopikusan elkülönített mono-, multi- és monomultilobuláris formái, és mint általában:

  • a mikronoduláris májcirrózis monolobuláris (mikronoduláris csomók egy lobulának egy részét alkotják);
  • makronoduláris - multilobuláris (a hamis lobulák sok lobulának maradványait tartalmazzák);
  • makromikoduláris (vegyes) - monomultilobularis (a monolobuláris és multilobuláris lebenyok száma megközelítőleg azonos).

3. Klinikai és funkcionális jellemzők

  • A betegség színvonala: kompenzáció (kezdeti); szubkompenzáció (klinikai megnyilvánulások); dekompenzáció (májsejt-elégtelenség kialakulása és a portális hipertónia progressziója).
  • Folyamataktivitás: minimum; mérsékelt; kifejezve.
  • A betegség lefolyása: lassan halad; gyorsan halad.
  • Portal magas vérnyomás szindróma.
  • Komplikációk: nyelőcső és gyomor hasnyálmirigy gyomor-bélrendszeri vérzése; máj- és portosisztikus encephalopathia és kóma; hipersplenizmus szindróma; spontán bakteriális peritonitis.

A máj cirrózis nemzetközi statisztikai osztályozása (ICD-10).

Fibrózis és májcirrózis (K74)
Nem tartalmazza:
- alkoholos májfibrózis (K70.2);
- máj szklerózis (K76.1);
- májcirrhosis: alkoholtartalmú (K70.3), veleszületett (P78.3), mérgező májkárosodással (K71.7).
K74.0 Májfibrózis
K74.1 A máj szklerózisa
K74.2 Májfibrózis májszkierózissal kombinálva
K74.3 Primer biliáris cirrhosis
Krónikus göbös roncsolásmentes cholangitis
K74.4 Másodlagos epe cirrhosis
K74.5 Biliáris cirrhosis, nem specifikált
K74.6 Egyéb és nem specifikált májcirrózis:
- BDU;
- kriptogén;
- krupnouzlova (macronoduláris);
- csomópont (mikronoduláris);
- kevert típus;
- Portál;
- postnectróma.

Child-Pugh osztályozás. A májcirrózis máj-sejt működését Child-Pugh értékeli. A májzsugorodási osztály az összes paraméter értékének összegétől függ. Az 5-6-os pontszám megfelel az A (Child A) osztálynak, amelynek összege 7-9 osztályú B (Child B), és összesen 10-15 pont C osztály (Child C) van beállítva.

A javasolt rendszer alkalmas a prognózis becslésére, különösen a cirrhosis akut exacerbációján és komplikációin kívül. A kritériumok alapján felvetették a máj transzplantáció szükségességét: a C. osztályba tartozó betegeknél a B osztályú betegeknél, a B osztályú betegeknél mérsékelten és az "A" osztályú betegek alacsony arányában.

  • A várható élettartam az A osztályú betegeknél 15-20 év, a műtét utáni letálódás 10% -kal.
  • A B osztály a máj transzplantációjának vizsgálata; míg a műtét utáni letálódás 30% -kal eléri a csontsebészeti beavatkozást.
  • C osztályú betegek esetében a várható élettartam 1-3 év, a posztoperatív letálódás pedig üreges beavatkozással 82%.

Az SAPS rendszer. Ahhoz, hogy meghatározzuk a betegek prognózisát cirrhosisos idején súlyos szövődmények használatával SAPS kritériumok rendszer (leegyszerűsített Akut Physiology Score), amely magában foglalja a fő fiziológiai paramétereket (a legtöbb nem kapcsolódik közvetlenül a májfunkció): életkor, a pulzusszám és a légzés, a szisztolés vérnyomás, a hőmérséklet, test, diurézis, hematokrit, számú fehér vérsejtek, a szérum karbamid koncentrációja, kálium, nátrium, és a hidrogén-karbonát, fokozzák a máj kóma. További információk ebben a cikkben: SAPS.

tünetek

A cirrózis klinikai képe a betegség etiológiájától, állapotától és a folyamat aktivitásától függ.

Kezdeti (kompenzált) szakasz. A tünetek enyhe súlyossága jellemzi. A betegek csak panaszkodhatnak a légszomj, a súlyos érzés a megfelelő hipoondriumban, az aszténia, a hatékonyság csökkenése. A funkcionális vizsgálattal kismértékű növekedést tapasztalunk a májban, a máj széle sűrű, hegyes. A lép lépéseinek enyhe emelkedése tükrözi a portális magas vérnyomás kezdeti szakaszát.

A klinikai megnyilvánulások (szubkompenzáció) szakasza. A klinikai tünetek a máj és a lép megnagyobbodásával járnak. A két szervezet konzisztenciája sűrű, és a súlyosbodás során a máj és a lép fájdalmasnak tűnik. A vállszíj bőrén "vascularis csillagok", a "máj palmai", a sárgaság, a gynecomastia tünetei.

Betegnél alakult hypersplenia Banti szindróma, amelyre hanyatlása mieloid elemei a csontvelő, leukopenia, lymphopenia, és neutropénia; plastinkoobrazovaniya gátlást a csontvelőben és a perifériás vérben a trombocitopénia. Minden beteg esetében kimutatták a leukociták funkcionális tulajdonságainak megsértését. A májcirrózis gyakran megfigyelhető anaemia, amely lehet mikrociter vas után gyomor-bélrendszeri vérzés, a metabolikus rendellenességek makrociter miatt a B12-vitamin és a folsav, és ezenkívül, hemolitikus ami növeli a pusztulása vörösvértestek a lépben.

Súlyos cirrhosis aktívan sárgaság, és a megnövekedett testhőmérséklet. Láz nem kezelhető antibiotikumokkal, és csak halad javított májfunkció. Ami a cirrhosis a klinika egy olyan szindróma, a portális magas vérnyomás és annak következményei, mint például a visszerek a nyelőcső, a gyomor és a végbél, a vérzés, amely a legsúlyosabb komplikáció a betegség, és ascites.

Ez a stádium gyakran krónikus gastritist eredményez; a betegek 10-18% -ában - a gyomor és a nyombél eróziója és fekélye; a hasnyálmirigy veresége, mely pancreatitis exocrin elégtelenséggel (steatorrhea, gyengeség, fogyás) és hyperglykaemiával jár. Az elhúzódó mérgezés, a mentális rendellenességek, az alvási zavarok, az adynámia, a letargia, a memória-elvesztés miatt cirrhosisban szenvednek.

A májzsugorodás változások kimutatására a keringési rendszerben. Jellemző stroke volumen emelkedés és a szívteljesítmény, kardiális index, keringő vérmennyiség. A betegség progressziójának kísérheti romlása szívizom összehúzódó fokozott vég-diasztolés nyomás a kamrákban és a megjelenése a szívelégtelenség tüneteit, különösen a növekedés a hasvízkór.

A máj cirrhosisát különböző endokrin rendellenességek kísérik. A férfiaknál a szexuális funkció károsodott, hipogonadizmus és feminizáció alakul ki. A nők a dysmenorrhoeát, az amenorreát és a meddőséget azonosítják. A cirrhosisos betegek cukorbetegsége 4-5-ször gyakrabban fordul elő, mint a populációban. A legtöbb betegben a mellékvese működését megzavarják, melyet hiperaldoszteronizmussal, súlyosbító víz-só anyagcserével és az aszcites fejlődést elősegít.

A dekompenzáció fázisa. A májsejtes elégtelenség jelei és a portális hipertónia szövődményei jellemezhetők. A májsejt-meghibásodás a normálisan működő sejtek tömegének csökkenését és a máj detoxifikáló funkciójának csökkenését eredményezi, és encephalopathia manifesztálódik. Komplikált portál-magas vérnyomás, elsősorban a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzésével, ami a halál fő oka. Jellegzetes emelkedés ascitesben és perifériás ödémában, nagy dózisú diuretikum terápiát igényel.

Komplikáció. A messzire ható cirrhosis folyamata általában olyan állapotokkal jár, amelyek nem függenek a betegség etiológiájától. Ezek a következők:

  • portális magas vérnyomás, melyet a nyelőcső, a gyomor, a hemorrhoidis vénák, a splenomegalia, az ascites;
  • hepatorenális szindróma, máj encephalopathia;
  • fertőző szövődmények, például tüdőgyulladás, szepszis, bakteriális endocarditis vagy spontán bakteriális peritonitis;
  • májsejtes karcinóma.

diagnosztika

cirrhosis A aktivitását úgy határozzuk meg a betegség klinikai tüneteit, és változások a biokémiai paraméterek: konjugált hyperbilirubinaemia és hipergammaglobulinémiával, ALT és AST. De a végső stádiumban ezen enzimek, vagy normális, vagy kissé magasabb, megsértése miatt a szintézisük. A másodlagos végpontok a tevékenység cirrhosis emelése immunglobulinok minden osztály, a antitestek azonosítását a komponenseket a máj sejtek, gátlását limfocita blaszt transzformáció, számának növelése szupresszor / citotoxikus sejtek.

Morfologichekie aktivitásának jeleinek cirrhosis észlelt tanulmányozásával punctates májban, ami mutatnak nagyszámú lépett nekrózis ejtik disztrófia, fokális felhalmozódásának gistiolimfoidnyh infiltrátumok regenerálása csomópontok proliferációját kötőszövet közöttük, megvastagodása trabekuláris miatt a májsejtek regenerálása, és mások. Kolloidális arany Scan vagy technetium feltárja diffúz egyenlőtlen eloszlása ​​a radionuklid a májban és felhalmozódása a lépben, jelezve, hogy aktív májcirrózis. Ultrahang és komputertomográfia meghatározza a növekedést a májban, az erek állapota portál rendszer és ascites. A diagnózis a portál magas vérnyomás és nyelőcső visszértágulat kimutatási rendszerén keresztül ezofagicheskogo és radiológiai vizsgálat a nyelőcső.

A májcirrózis kezdeti stádiumait krónikus vírusos hepatitis és májfibrózis különbözteti meg. Néha lehetetlen különbséget tenni a cirrózis és a krónikus vírusos hepatitis között. A cirrhosis, a telangiectasia, a máj alsó peremének kompressziója és egyenlőtlensége, a splenomegalia, a nyelőcső jelentős hasnyálmirigyrája.

A májfibrózis általában nem jár klinikai tünetekkel, a májfunkció általában normális. A portális hipertónia kialakulása májfibrózisban szenvedő betegeknél, a szarkoidózis és a schistosomiasis miatt nehéz diagnosztizálni. A májbiopsziával megbízható különbség lehet a cirrózis és a fibrózis között. A cirokosodástól, a fibrózistól eltérően a lobularis építészet megmarad.

A májrák hasonlít a cirrózis klinikai megnyilvánulásának szakaszára. A rák eltér a májzsugortól, a betegség, a láz, a gyors kimerültség, a fájdalom szindróma, a leukocitózis, az anaemia, az élesen megnövekedett ESR fokozottabb fejlődésével. A rákban az α-fetoproteineket az agaron végzett kicsapási reakcióval detektálják. A diagnózist az ultrahang és a számítógépes tomográfia felügyelete mellett angiográfia és célzott biopszia igazolja.

Az idiopátiás hemochromatosis (siderophilia, bronz cukorbetegség, máj pigment cirrhosis) hasonlít a máj lassan progresszív cirrhosisára. A hemochromatosis egy genetikailag meghatározott betegség, melyet a hemosiderin felhalmozódása okoz a májban a bélben tapasztalt fokozott vasfelszívódás és annak a transzferrinhez való nem megfelelő kapcsolata következtében. A betegség elsősorban a 35-50 év közötti férfiakban alakul ki. A klinikát a tünetek fokozatos növekedése jellemzi. Nincsenek panaszok, néhány beteg panaszkodik a bőr hiperpigmentációjára, az impotenciára, néha a légszomjra és a szívkárosodásra. A máj megnagyobbodott, sűrű, funkcionális indexek közel állnak a májcirkuláció kezdeti szakaszának mutatóihoz. Sok beteg esetében az endokrin rendellenességek kiderülnek: hipogenitalizmus, mellékvese elégtelenség, hiperglikémia. A hemochromatosisra jellemző a cardiomyopathia kialakulása, krónikus szívelégtelenség kíséretében. A vérben a vas koncentrációja nagyobb, mint 400 mg / l (50 μmol / l).

Wilson-kór (hepatolenticularis degeneráció) fordul elő a lassan progrediáló, a klinikai cirrhosis. Fermentopathy örökletes betegség jellemző a csökkenése ceruloplazmin képződését a májban - transzport fehérje (2-globulin), réz-kötő a vérben. A réz lazán kapcsolt, hogy a fehérje és lerakódik a szövetekben, gátolja az oxidatív enzimek, és ennek eredményeként ad anyagcserét. Klinikailag nyilvánvaló tünetei májzsugorodás és ekstarpiramidnymi rendellenességek (tremor végtagok fokozott izomtónus, járászavar, maszk-szerű arc zsíros et al.) Gyakran alakul ki az érzelmi és intellektuális zavarok. Általában van egy gyűrű-Kaiser Fleischer zöldes-barna színű kerülete körül a szaruhártya. A megnövekedett szérumkoncentrációja réz (nagyobb, mint 30 pmol / l). Gyakran súlyosbodása cirrhosis kíséri erős hemolitikus anémia.

kilátás

A májcirrózis prognózisa kedvezőtlen, bár a jobb kezelési módszerek miatt a prognózis javul. A decompensált cirrhosis a betegek 60-80% -ának halálához vezet 3 éven belül. Az ascites betegek élettartama nem haladja meg a 3-5 évet. A májkóma letálódása 90-100% -ot ér el, a peritonitis 50% -kal. Az alkoholos cirrhosisban a prognózis jobb, mint a vírusos. Az alkoholfogyasztás megszüntetése és a kezelés 70 év után a betegek 70% -a túlél. Primer biliáris cirrózis esetén a várható élettartam 5-15 év.

A máj cirrhosisának osztályozása a Child Pugh által

A páciens állapotának helyes felmérése és az életminőség javítása érdekében a világ minden tájáról érkező orvosok a klinikai megnyilvánulások, a laboratóriumi és az instrumentális adatok alapján megközelítik a betegség súlyosságának diagnosztizálását. Az egyik ilyen értékelési módszer a májcirrózisnak a gyermek pükk szerinti besorolása, és a többiek egyszerűségét és összetettségét felülmúlja.

A Child Pugh osztályozás általános jellemzői

A páciens túlélésének és a betegség súlyosságának felmérésére szolgáló rendszer három fő osztályra oszlik, amelyeket a betegek megfigyelésénél objektív adatok megszerzése során kitett pontszámok alapján határoznak meg.

  • Az A osztály a Child Pugh-on tükrözi a legegyszerűbb mértéket, amikor a test adaptív tulajdonságai még kompenzációs körülmények között is képesek dolgozni. Az 5-6 pont tartománya megfelel ennek a kategóriának.
  • A Child Pugh-ban lévő B-osztályt kóros folyamatok alkompenzációjával jellemezhetjük. A pontok kiszámításakor a 7-9 pont tartománya ennek az osztálynak felel meg.
  • A C osztály a Child Pugh esetében akkor fordul elő, ha a patológiás folyamatokat dekompenzálja, a betegek túlélésének legkedvezőtlenebb kategóriáját. A C osztályt 10-15 pont tartomány jellemzi.

A Child Pugh értékeléséhez szükséges paraméterek

A cirrózis abnormalitást okoz minden testrendszerben, és nehéz megbecsülni egy állapot túlélését vagy súlyosságát pontozási rendszer nélkül, mert a különböző betegek betegségének klinikai képe jelentősen eltérhet. A cirrózis osztályozása a Child Pugh segítségével lehetővé teszi, hogy az egyes paramétereket külön-külön válassza ki az adatkészletből, és ésszerűen értékelje.

  • A teljes bilirubint biokémiai vérvizsgálat határozza meg. A cirrózist a közvetlen és közvetett bilirubin növekedése jellemzi. A máj parenchyma károsodása miatt a toxikus toxikus direkt nem toxikus bilirubin konjugációjának (kötődése) megszakad. Klinikailag e paraméter növekedését a sárgaság manifesztálja.
  • Az albumint, a májban szintetizált fehérjét szintén biokémiai vérvizsgálat határozza meg. Az albuminképződés funkciójának megsértése csökkenti, és a közvetlen bilirubin frakciója is növekszik.
  • A asciteket a páciens objektív vizsgálata vagy a hasüregek ultrahangja határozza meg. Cavemous ödéma következménye a nyomásnövekedés a portális véna és a csökkent onkotikus nyomás, ami akkor jelentkezik, ha a kezelni szintézis albuminhoz és egyéb proteinekhez, vérplazma visszatartás és akadályozó kilépését a vaszkuláris ágy a hasüregbe. Úgy néz ki, mint egy hatalmas has, a varikroszkóppal a has elülső falán.
  • A hepatikus encephalopathia súlyos neuropszichológiai rendellenességekben nyilvánul meg. Ez azért merül fel, mert a máj képtelen semlegesíteni a metabolizmus során megjelenő toxikus termékeket. Az egyik ilyen termék az ammónia, amely a fehérjék lebontása után marad. Az olyan méreganyagok, amelyek nem méregtelenítik a májat, szabadon belépnek az agyba, és megzavarják az anyagcserét az idegszövetben, fokozatosan vezetve a pácienst a májkódhoz.
  • A prothrombin index (PTI)% protrombin időt (PTT), a nemzetközi normalizált arány (INR) - A véralvadási rendszer által meghatározott paraméterek szerint alvadási. Az egyik legfontosabb funkciója a máj a fehérjék szintéziséhez szükséges a normális működéséhez a véralvadási rendszer, módosítsa ezeket a beállításokat gyakran vezet a betegek tömeges vérzés nyelőcső visszértágulat elsősorban és a végbél.

A pontszámok kiszámításához használt táblázat

A fenti pontok alapján az orvosok az alábbi táblázat alapján számolják ki a pontok teljes számát.

A máj cirrózisa

A máj cirrózisa - patológiás állapot a máj, amely annak a következménye, károsodott keringés az érrendszerben, máj és epe-diszfunkció általában akkor fordul elő, a krónikus hepatitis és a jellemző a teljes mértékű megsértése architektonikus hepatikus parenchyma.

E betegség kockázati csoportja a 45 évesnél idősebb népesség férfi fele. A cirrózis incidenciája a globális statisztikák szerint az összes nosológiai formában 2-8%. Az effektív kezelési módszerek bevezetésével és a kórképek megelőzésével a halálozás 100 000 embernél nem több, mint 50 diagnosztizált diagnózis.

A máj a belső szekréció egyik legnagyobb mirigyje, számos fontos funkcióval rendelkezik:

- a máj fő funkciója a méregtelenítés, vagyis a káros anyagok elpusztításának és a szervezetből származó toxinok eltávolítása;

- a májban epesavképződés alakul ki, amely epesavokat tartalmaz, és részt vesz az emésztés folyamatában;

- A szervezet szintetikus funkciója, hogy részt vegyen fehérjék, szénhidrátok, vitaminok és zsírok képződésében, valamint a hormonok elpusztításában;

- a máj a véralvadás legfontosabb tényezőit állítja elő;

- A máj részt vesz a szervezet védő funkciójának kialakulásában az antitestképződés módszerével;

- a máj nagy mennyiségű hasznos anyagot tartalmaz, melyet szükség esetén minden sejtre és szervre szállít.

A májszövet szerkezeti egysége a máj lobulája. A máj cirrózisát a májsejtek működésének szignifikáns csökkenése és a májpárhimlő szerkezetének átalakítása jellemzi, amely a kötőszöveti komponens túlsúlya. A májzsugorodás során a máj olyan változásokat alakít ki, amelyeket nem lehet kijavítani, és az orvos feladata a máj funkciójának megőrzése és a páciens létfontosságú szerveinek kompenzált szinten tartása.

Az ok cirozisa

Között etiológiai tényezők provokáló kialakulását májzsugor, cirrhosis a részvény, amely felmerült a háttérben szenvedő bármilyen formában a krónikus hepatitis (vírusos, toxikus, autoimmun) esetében több mint 70% -ában.

A legveszélyesebb a vírusos hepatitis, hogy 97% -ában vált ki a fejlesztés a cirrhosis hepatitis C alattomos és kiszámíthatatlansága a betegség az, hogy látens tünetek és detektálunk a specifikus laboratóriumi vizsgálatok. A vírusos májgyulladást a májsejtek nagymértékű pusztulása jellemzi, majd a kötőszövet növekedik és a májképződés megváltozik. A cirrózis ezt a formáját postncrotikusnak nevezik.

Az autoimmun hepatitiset is bonyolítja a májcirrózis kialakulása, de előfordulási gyakorisága meglehetősen alacsony.

A toxikus anyagok testének hosszabb expozíciója szintén mérgező hepatitis kialakulását idézi elő, ami tovább májzsugorodássá alakul át. A mérgező gyógyszerek: antibakteriális szerek, vírusellenes szerek, amennyiben hosszú ideig használják őket.

A közelmúltban egyre gyakrabban diagnosztizáltak a máj cirrhosisát, amely az alkoholmentes steatohepatitis hátterében keletkezett. A máj zsíros disztrófiája az elhízással és a cukorbetegséggel járó embereket érinti, és kezdeti szakaszában ez a betegség nem okoz jelentős változásokat a máj parenchyma szerkezetében. Amikor a gyulladásos komponens kapcsolódik, a kötőszövet proliferációjának patogenetikai mechanizmusai kiváltódnak, és a májstruktúrában képződnek a cicatriális változások, vagyis cirrózis keletkezik.

A krónikus szívelégtelenséget a máj elhúzódó vénás torlódása kíséri, ezáltal a máj cirrhotikus degenerálódásához vezet.

A májcirrózis kialakulásának egyik fontos tényezője a máj vascularis rendszerének állapota, ezért a májsebészetben és vénákban kialakuló vérkeringési rendellenesség fibrotikus változásokhoz vezet a májszövetben. Így sok pangásos szívelégtelenségben szenvedő beteg később cirrózis alakul ki a májban.

A májcirrhosis kialakulását mélyen metabolikus rendellenességek (hemokromatosis, cisztás fibrózis, talasszémia, Wilson-Konovalov-kór) kísérik.

Jelentős tényező a fejlesztés biliaris cirrhosis az állam az epevezeték, mivel a kezelni epe vízelvezető feltételeket hoznak létre, a toxikus epesavakat májkárosodás sejtekben. Így az ilyen betegségek végső stádiuma, mint a számszerű kolecisztitisz és a cholangitis, az elsődleges szklerotizáló kolangitis, feltéve, hogy nincs kezelés, a májcirrhosis kialakulása.

Ha a cirrózis okát nem lehet megbízhatóan megállapítani, ez a cirrhosis kriptogén formája, amely az esetek 20% -át teszi ki az általános morbiditási struktúrában.

Két fő csoport a cirrhosis függően etiológiai tényezők: igaz (elsődleges) és tüneti (másodlagos), okozhat krónikus szívelégtelenségben vagy krónikus calculous epehólyag-gyulladás.

Cirrózis tünetei

A májcirrhosis tünetei meglehetősen változatosak. A klinikai megnyilvánulások mértéke közvetlenül függ a betegség stádiumától és más krónikus betegségek jelenlététől a páciensben. Ezzel a betegséggel nemcsak a máj patológiás folyamatait veszik észre, hanem az emberi test összes szervét és rendszereit.

A máj cirrhosisát lassú progresszió jellemzi, fokozatosan fokozza a klinikai tünetek megjelenését. Nagyon gyakran van egy rejtett (látens) betegség, ami veszélyes, mert a betegnek nincs semmilyen panasza, és az orvosi ellátás miatt a páciens már a cirrhosis szövődményeinek szakaszában van. Átlagosan a betegség lefolyása 5-6 év, de súlyos egyidejű kóros megbetegedések esetén egy évvel a diagnózis megállapítása után halálos kimenetelű lehet.

A májcirrózis fő klinikai típusai:

- a máj porcirrózisa, melyet a súlyos cholestaticus szindróma hiányában a portál magas vérnyomásának súlyos tünetei jellemeznek. A betegség előtti akut időszakában kimutatható meteorizmust, diszpeptikus szindrómát, asztenovegetatív tüneteket és gyakori orrvérzést figyeltek meg. Ascites időszak jellemzi a megjelenése hasi fájdalom különböző lokalizáció, gyengeség, hányás, és a tünetek, „a feje Medúza.” A májcirrhosis ezen formája késői szakaszában a cachexia. Az aszketikus és cachexikus átmenet átlagosan 6-24 hónapig tart. A kachexia nyilvánul meg, mint egy éles fogyás, a bőr válnak petyhüdt, sápadt, a beteg olyan elrendezéssel, hogy alacsony vérnyomás, gyomorvérzés. A halál a májkóma vagy az interkurrens betegség következtében alakul ki;

- hipertrófiás biliáris cirrózis jellemzi, hosszú lefolyású, és lassú a növekedés a klinikai képet. A tünetek és panaszok a beteg az első jelei a cholestasis nyúljanak - kifejezett sárgás a nyálkahártyák a szájüreg, sclera és a bőr, viszketés, karcolás és a megjelenését a bőr, xanthelasma és trofikus bőr károsodását. A halálos kimenetel súlyos vérzéses szindróma következtében alakul ki;

- vegyes cirrózis, melyet a klinikai kép gyors dinamikája és a portál magas vérnyomásának fokozatos növekedése kísér.

A cirrózis minden formáját asztenovegetatív tünetek kísérik (motiválatlan gyengeség, csökkent teljesítmény, csökkent étvágy, gyors szívverés érzés).

A fájdalom a megfelelő hipokondrium kivetítésében fájdalmas és erősödik a testmozgás után. A fájdalom kialakulása a máj fokozott térfogatának és a kapszulában lévő idegvégződések irritációjának tulajdonítható.

A májcirrhosis gyakori korai tünete a hemorrhagiás szindróma, amely vérzésgumik és kisebb orrvérzés esetén jelentkezik. A hemorrhagiás szindrómát a májban a véralvadás főbb tényezőinek nem megfelelő előállítása okozza.

A betegek duzzadást és fájdalmat panaszkodnak a belekben, émelygés és gyomorégés esetén. A jobb hypochondrium kivetítésében súlyos fájdalom és fájó fájdalom érezhető.

Gyakori tünet a májzsugor egy folyamatos növekedés és a test hőmérséklet 37 ° C, és a végső szakaszban a betegség lehet egy átmeneti láz, által okozott hozzáadásával fertőzéses szövődmények és bélrendszeri endotoxémia.

Májcirrózis gyakran társul más betegségek a emésztési funkció, így csatlakozzon bél dysbiosis tünetek (ideges széklet, fájdalom során bél) reblyuks oesophagitis (hányinger, böfögés gyomortartalom), krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (övet fájdalom has felső, hasmenés, hányás) és krónikus gastroduodenitis ("éhes" epigasztrikus fájdalmak, gyomorégés).

A súlyos cirrózisban szenvedő betegek mindenféle érzékenység (tapintás, hőmérséklet, fájdalom) elvesztését észlelik, ami a polineuropathia fejlődését jelzi.

Az utolsó szakaszban a májcirrózis merülnek utaló tünetek csatlakoznak az alapbetegség komplikációk, mivel a csatlakozás portális hipertenzió nemcsak az emésztőszervek, de hormont, a vér, ideges.

Így a hosszú távú felhalmozódása a bélben az anyagcsere termékek, különösen ammónia, amely toxikus agysejtek, celluláris struktúrák történik károsodás az idegszövet és a tünetek megjelenése a hepatikus encephalopathia. Jelek a hepatikus encephalopathia közül eufóriás hangulat, amely gyorsan utat enged egy mély depresszió, alvászavar, beszédzavar, zavartság helyén és az identitás, valamint a különböző fokú tudatzavar tünetei. Májkómát extrém fokú agykárosodás a legnagyobb halálok Májcirrhozisban.

A hasüregben az aszcitikus folyadék elhúzódó felgyülemlése esetén gyulladásos elváltozások alakulnak ki, amelyek spontán bakteriális peritonitishez vezetnek.

A betegek jelentős megsértése a funkcionális állapotát a máj növeli a gyomor és a nyelőcső vérzése, nyilvánul meg, mint hányás sűrű, sötétbarna vagy friss vénás vér sötétvörös színű.

Gyakran cirrhosis bonyolítja hepatorenalis szindróma, ami kell gyanakodni, ha a beteg súlyos fáradtság, anorexia, szomjúság, csökkent a bőr turgorát, az arc duzzanata.

A májcirrózis jelei

A májcirrózis diagnózisa nem túl nagy, és gyakran már a páciens kezdeti vizsgálatakor számos, a betegséget jellemző sajátos tünetet azonosítani lehet.

A máj cirrhosisát mindig a lép és a máj megnövekedése kísérte, amit a has tapintása határozhat meg. A méret növekedése a kötőszövet progresszív proliferációs folyamatának következménye. A máj felülete egyenetlen, göröngyös és a széle hegyes.

A májcirrhosisban szenvedő betegek tipikusan megváltoznak a bőrön a bõr és a nyálkahártyák földi árnyékában, valamint a törzs felsõ felében telangiectasias megjelenésével.

A májfunkció megsértése következtében hiányzik a fehérje a vérben, melyet vérszegénység okoz. Ezenkívül a gyomor-bél traktus bármely patológiája a B12-vitamin hiányát okozza, ami anémiát eredményez.

A májcirrózis átmenetének a dekompenzáció szakaszába történő specifikus jele a hasi üregben lévő folyadék felhalmozódása, amelyet a beteg objektív vizsgálatának módszerei igazolnak. Ha nagy mennyiségű folyadék van a hasban, a tapintás nem áll rendelkezésre, és az ütőhangot ütős ütőhang miatt jegyezzük meg.

A hasüreg röntgenfelvételeinek vizsgálatakor meghatározhatja az ascitesek közvetett jeleit - a membrán kupolák magas elrendezését. A legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer ebben az esetben a hasüreg ultrahangvizsgálata az aszcites folyadék mennyiségének meghatározásával.

Számos konkrét és az általános laboratóriumi tüneteit májcirrózis, a kiemelt amelyek hematológiai változások (anaemia, thrombocytopenia és leukopenia). Amikor a vérkeringés során fertőző szövődményekhez csatlakoznak, a leukocita számít és az ESR fokozódik, és a leukocita formula balra történő elmozdulása meg van jegyezve. Változások a vér biokémiai elemzést lehet kombinálni egy citolitikus szindróma (fokozott mértékben AST és ALT) és cholestatikus szindróma (fokozott mértékben teljes bilirubin, LDH és alkalikus foszfatáz). Ennek eredményeként a kudarc szintetikus májfunkciós óta drasztikus csökkenése albumin fehérje frakciók a vérben, csökken a vér alvadási paraméterek az elemzés a véralvadás és hypocholesterolemia.

A májcirrózis jelei a hepatitis vírusos etiológiájának hátterében felmerülnek, egy adott vírus specifikus markereinek meghatározása a vér elemzésében.

Között a műszeres diagnosztikai eljárások azonosításának megkönnyítése a diagnózist, a leghatásosabbak: US, radioizotóp vizsgálat EFGDS laparoszkópos vizsgálat a máj szúrás biopszia és szövettani biopszia.

Olyan specifikus változásokat a májcirrózis vannak ultrahang: megnagyobbodott máj és lép mérete a kezdeti szakaszban, és az éles keményedés a májdekompenzáció lépésben, a heterogenitás a hepatikus parenchyma az Advent a nagyobb sűrűségű és területek echogenicitását, megnövekedett lumen lép vénában és portál.

Amikor a radionuklid vizsgálatban megfigyelt egyenetlen eloszlása ​​kolloid ügynökök májszövet, valamint olyan területeken, ahol túlzott proliferációja kötőszövet jelzett teljes hiánya akkumulálódott radioaktív izotóppal jelzett gyógyszer.

Az EFGDS és a kontrasztmódszerek a sugárzás diagnózisára használják a nyelőcső és a gyomor falának és lumenének állapotát. A májcirrhosisban a nyelőcső és a cardia vetületeiben gyakran megtalálható a varikózis.

A cirrózis morfológiai változatának meghatározásához a máj laparoszkópos vizsgálatát kell végezni. azzal jellemezve, ilyen tünetek a mikronoduláris cirrhosis: szürke-barna színű, a teljes felületen a máj áll a kis egységes gödröcskék, szétkapcsolt kötőszövet, a máj mérete nőtt.

A máj makronoduláris májzsugorodását ilyen változások jellemzik: a májfelület egyenetlen, mivel a köztük lévő máj biztosítja a nagy csomók alakváltozását. A biliáris májcirrhosisot a májméret és a finomszemcsés felület jelentős növekedése jellemzi.

A legpontosabb módszer a máj cirrhosisának diagnosztizálására egy szúrás biopszia. A lefoglalt anyag szövettani vizsgálata a nekrotikus szövetek nagy területeit és a kötőszöveti komponensek jelentős elszaporodását tárja fel a szerv összeomlott sztróma között. A májbiopszia elvégzésével megbízhatóan megállapíthatja a diagnózist, valamint megismerheti a betegség okait, a májszövet károsodásának mértékét, meghatározhatja a terápiás technikát, sőt lehetővé teheti, hogy előre jelezze a beteg életét és egészségét.

A biopszia két fő technikája: perkután és transzvenált. A perkután biopszia abszolút ellenjavalltja a vérzés, az ascites és az elhízás tendenciája.

A májcirrózis szakaszai

A máj cirrhosisának bármely etiológiája egyetlen mechanizmus szerint alakul ki, amely magában foglalja a betegség 3 stádiumát:

1. szakasz (kezdeti vagy látens), amelyhez nincsenek biokémiai rendellenességek;

Az alkompenzáció 2 fázisát, amelyben megfigyelhetők a májműködési sérelmeket igazoló összes klinikai megnyilvánulás;

A májelégtelenség elégtelenségének 3 fokozata vagy progresszív portál magas vérnyomásának fokozódása.

A Child-Pugh májcirrhosis közös besorolása a klinikai és a laboratóriumi változásokat egyesítik. E besorolás szerint a betegség 3 súlyossági fokát különböztetjük meg.

Az A osztályú máj cirrózisa az 5-6-os pontszámok összege, a B osztály 7-9 pont, a C osztályt pedig terminális stádiumnak tekintik, és több mint 10 pont. A besorolás klinikai paraméterei az ascites és a máj encephalopathia jelenléte és súlyossága. Így hiányában ascites és encephalopathia megnyilvánulásai hozzárendelt 1 pont, egy kis mennyiségű folyadék és a mérsékelt éppen észlelhető jelei encephalopathia összefoglalja 2 pont, 3 pont között megfelel kifejezett ascites megerősítette műszeres módszerek és hepatikus kóma.

A vér laboratóriumi paraméterei között meg kell fontolni a következő paraméterek súlyosságát: a teljes bilirubin, az albumin tartalom és a prothrombin index. 1 pont megfelel a 30 μmol / l-nél kisebb bilirubintartalomnak, az albumin 3,5 g-nál nagyobb és a protrombin index 80-100% -a. 2 pontot kell összefoglalni, ha a bilirubin szintje 30-50 μmol / l, az albuminémia szintje 2,8-3,5 g és a prothrombin index 60-80%. A laboratóriumi paraméterek jelentős változásait 3 pontban kell értékelni - 50 μmol / l-nél nagyobb bilirubinszint, 2,8 g-nál kisebb albumin-tartalom és 60% -nál kisebb protrombinindex.

Még egy másik komponense egy besorolás állapot nyelőcső: 1 pont felel visszerek, hogy 2 mm-es, 2 pont abban az esetben foglalta vénák 2-4 mm és 3 pont - jelenlétében visszér több, mint 5 mm.

Ezért, ha bármely etiológia diagnózisa "cirrhosis" -nak van kialakítva, kötelező feltüntetni a betegség osztályát a Child-Pugh nemzetközi osztályozás szerint.

A cirrózis morfológiai típusának meghatározásához 4 formát különböztetünk meg: a máj porcirrózisát, a posztekontaktusos, az epeáris primer és a másodlagos, valamint a vegyeseket is.

A máj cirrózisa az utolsó szakaszban

A májcirrhosis terminális stádiumát az emberi test valamennyi szervének és rendszereinek állapotának jelentős romlása jellemzi és gyakorlatilag nem kezelhető. Ebben a szakaszban a máj mérete jelentősen csökken, kemény konzisztenciájú és teljesen elveszti regenerálódási képességét.

A páciens megjelenése sajátos tüneteket mutat, ezért a májzsugorodás utolsó stádiumában lévő diagnózis nem nehéz. Földi színű, alacsony turgor bőrborítók. A végtagok és az arc, különösen a paraorbitális régió nyilvánvaló duzzanata van. A has nagy dimenziókat kap, mivel nagy mennyiségű folyadék hasi üregében felhalmozódik. Az elülső hasfal felszínén sűrű vénás hálózat található.

A májcirrózisban szenvedő betegeknél a kórházi kezelés azonnali kórházi kezelést igényel, amely orvosi korrekciót biztosít és támogatja az összes szerv és rendszer működését.

A fő veszély és kiszámíthatatlanság terminális szakasz egy hirtelen romlás következik be a beteg állapotának és a megnyilvánulása a szövődmények - gyomor és a nyelőcső vérzése, encephalopathia, kóma és végül rosszindulatú folyamat, és a kialakulását májrák.

Az utolsó szakasz májcirrhosisának egyetlen hatékony kezelési módja a májátültetés, és a konzervatív kezelés kizárólag megelőző jellegű.

Biliáris cirrhosis

Az epe cirrhosis kialakulásához a következő szekvencia jellemző: krónikus cholangitis és destruktív komponens - hosszan tartó koleszázis - májcirrózis.

A kockázati csoport az öröklődő nőkből áll, akiket ezzel a betegséggel terheltek. Az előfordulás gyakorisága 6 eset / 100 000 lakosra esik.

Az elhúzódó cholangitis hatására az epeutak károsodására és az epesavak metabolikus átalakulására létrejövő körülmények megváltoznak (szerkezete megváltozik) (a toxikus savak koncentrációja nő). Az epesavak toxikus hatásának következtében nem csak máj-, hanem szisztémás elváltozások fordulnak elő. Mérgező májkárosodás következik be a hepatocyták sejtmembránjainak károsodása és a májsejt-regeneráció gátlása miatt.

Szisztémás tünetek által okozott káros hatása az epesavak közé tartoznak: eritrocita hemolízis, károsodott limfocita funkciót védő és átalakítása hiperkinetikus forgalomban.

Az elhúzódó kolesztázis miatt a sejtmembránok nemcsak a hepatocytákban, hanem a sejtek összes szervében és rendszerében is károsodnak.

Az epe cirrhosis kezdeti megnyilvánulása fájdalmas viszketés, amely intenzív felmelegedés után meleg zuhanás, és éjszaka is. A bőr sárgás színt kap és durva lesz. Később a nagy ízületek területén vannak a hiperpigmentáció területei a bőr macerációjával. Az epe cirrhosis egyik jellemző sajátossága az xantelaszkusz megjelenése a törzs felső felében. Korai stádiumban nincsenek jelek a hipersplenizmus és extrahepatikus változások.

Szakaszában a fejlett klinikai kép a fő panasz a betegek közül súlyos gyengeség és súlyvesztés, étvágytalanság, hőemelkedés, ívelt fájdalom a gyomortáji és jobb bordaív. A máj és a lép megnövekedett méretét tapogatózhatják anélkül, hogy instrumentális vizsgálati módszereket alkalmaznának. A beültetések földi színezékkel rendelkeznek a hiperpigmentáció területeivel.

A biliáris cirrhosisot bonyolítja a máj encephalopathia és a gyomorvérzés.

A diagnózist igazoló laboratóriumi mutatók: antimitokondriális antitestek jelenléte, a T-limfociták szintjének csökkenése, IgG és IgA növekedése. A vér biokémiai analízisében megfigyelhető a bilirubin, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz és az epesavak konjugált frakciójának növekedése. A koagulogrammban bekövetkezett változások az albuminszint csökkenése és a vérglobulinok egyidejű növekedése.

A máj alkoholos cirrózisa

Számos megfigyelés és randomizált vizsgálat bizonyítja, hogy az alkoholos cirrózis oka sokkal inkább az alkoholtartalom elégtelen táplálékszintje, mint az alkohol toxikus hatása.

E betegség kockázati csoportja a 40-45 év közötti férfi. A kezdeti szakaszban a páciensnek nincs panasza az egészségével kapcsolatban, de objektív vizsgálatban ebben a szakaszban meghatározzák a máj méretének növekedését.

Lépésben kifejlesztett klinikai kép határozza meg az étvágytalanság, hányás, émelygés szék paresthesiája végtagok izom hypotrophy felsőtest és a kontraktúra, alopecia. Az anyagcsere-rendellenességek kialakulásának eredményeként vitamin- és fehérjehiány jelei mutatkoznak.

Ha a máj alkoholos cirozisa jellemző a hormonális szféra megsértésének korai fejlődésére. A hím a lakosság fele vannak jelei a gynecomastia, herezsugorodás, impotencia, és a nők szenvedő alkoholos cirrhosis, a kockázat a meddőség és a spontán abortusz.

Alkoholos cirrhosis jellemzi a gyors megjelenése jelei portális hipertenzió - hányinger, sajgó fájdalom a körbefutó has felső részében, a hasi és a dübörgő a bél hosszában, ascites.

A máj alkoholos cirrózisának kezdeti szakaszában nincs jelentős változás a biokémiai vérvizsgálatban, csak a gamma-globulinok és aminotranszferázok szintjének enyhe növekedése.

A májcirrózis kompenzált stádiumától a májelégtelenség elégtelenségéig való átmenet igen sokáig tart, de az alkoholos cirrózis végső stádiumához a páciens állapotának jelentős romlása társul.

A hepatocelluláris elégtelenség megnyilvánulása súlyos sárgaság, hemorrhagiás szindróma, láz és reflexió az ascitesek konzervatív terápiájához. Az ilyen betegek halálos kimenetele a nyelőcső és a májkóma vérzése következtében alakul ki.

A májelégtelenség kialakulásának laboratóriumi jelei jelentősen csökkentik az albumin által okozott teljes fehérje szintjét, ami azt jelzi, hogy a máj szintetikus funkciója nem megfelelő.

Cirrózisos kezelés

A terápiás intézkedések taktikájának és terjedelmének meghatározásához figyelembe kell venni a májcirrózis etiológiáját, a progresszió mértékét, a gyulladásos nekrotikus aktivitást és a szövődmények és az egyidejű betegségek jelenlétét.

A cirrhosisos páciensek kell korlátozni a fizikai aktivitás és megfigyelni étrendi étrend és dekompenzáció bemutatott lépés szigorú ágynyugalom, hogy növelik a májban a vér áramlását, és regenerálási májszövet.

Minden májzsugorodásban szenvedő betegnek teljesen el kell hagynia a hepatotoxikus gyógyszerek és az alkoholfogyasztás alkalmazását. Ne alkalmazzunk fizioterápiás és vakcina terápiát a beteg aktív időszaka alatt.

Az etiotróp terápia csak akkor alkalmazható, ha a betegség oka megbízhatóan (kábítószer, vírusos, alkoholos májcirrhosis) állapítható meg, és csak a cirrhosis kezdeti szakaszában pozitív hatást gyakorol.

Ahogy etiotrop kezelésére cirrhosis történt a háttérben a vírusos májbetegség, használják vírusellenes terápia IFN (Laferon 5000000 NE / m 1 o. Naponta vagy 10 millió NE szubkután három p. Egy héten 12 hónap). Májcirrózis dekompenzált antivirális terápia alkalmazható, figyelembe véve az mellékreakciók gyógyszerek (citopénia, hepatocelluláris elégtelenség, citolitikus válság). Ebben a helyzetben célszerű naponta 100-150 mg lamivudint szedni orálisan vagy Famciclovir 500 mg 3 r-t. naponta legalább 6 hónapon keresztül orálisan.

Májkárosító hatású, subcompensált májcirrhosisban az Essentiale 2 kapszulát ír elő. naponta 3-6 hónapig, Gepabene 2 kapszula 3 r. naponta 3 hónapig, Lipamid 1 tabletta 3 r. naponta 1 hónapig. Intravénás infúziókhoz 5% glükózt kell használni, 200 ml-t intravénásan csepegtetni 5 infúzió és egy neoheemodézis beadásával 200 ml cseppben.

A jelentős csökkenés a fehérjeszintézis szintje a vérben miatt az albumin frakció célszerű használni protein megoldások - 10% -os albumin dózis 100 ml / csepegtető és infúziós sebesség 5 Retabolil / m dózisban 50 mg 2 p. havonta intramuszkulárisan legalább 5 injekcióval. A vashiányos vérszegénység megszüntetése érdekében vas-tartalmú készítményeket használnak - a Tardiferron 1 tabletta 2 dörzsölje. naponta 10 ml-es Ferrum-lek 10 ml-es intramuszkuláris injekcióit 10 injekció formájában.

A tünetek enyhítésére a portális hipertenzió gyógyszeres használja fel a csoport-blokkolók (Inderal 40-100 mg naponta 3 hónapig), elhúzódó nitroglicerin (Nitrosorbit dózisban 20 mg naponta négyszer sebessége legalább 3 hónap).

Kötelező a kombinált vitamin komplexek kinevezése hosszú távú tanfolyamokkal (Undevit, Supradit, Vitacap 1 tabletta naponta).

A máj szintetikus funkciójának javítása érdekében Riboxint alkalmazunk, amely javítja a fehérjeszintézis folyamatát hepatocitákban, 200 mg 3 r adagban. naponta 1 hónapig. A szénhidrát-anyagcsere normalizálása érdekében napi 100 mg-os dózisú Co-karboxilázt írnak elő egy 2 hetes kezelés során.

A pathogenetikai kezelés hormonális gyógyszerek és immunszuppresszánsok alkalmazása, amelyek gyulladásgátló és antitoxikus hatásúak. A megfelelő hormonkezelésre alkalmas gyógyszer a prednizolon. A maximális adag 30 mg prednizolon és egy kötet hormon betegnek kell venni, hogy normalizálják a vér biokémiai mutatók (csökkenése transzaminázok és a bilirubin). Megjegyezzük, hogy a hirtelen megszüntetését prednizolon bekövetkezik „visszavonás”, így a dózis fokozatosan kell csökkenteni (1 2,5 mg p. 2 hét). Néhány betegnek hosszú távú hormonális kezelésre van szüksége, ezért ebben az esetben a Prednizolont 10 mg-os fenntartó adagban kell alkalmazni. A hypersplenism megnyilvánulásaiban mutatkozó betegek egy hónapon belül rövid hormonterápiát mutatnak.

Abszolút ellenjavallatot a giükokortikoidok alkalmazását cirrhosis dekompenzált, mivel a megnövekedett kockázata fertőző jellegű szövődmények, szeptikus állapot és a csontritkulás.

Külön figyelmet érdemelnek a májzsugorodásban szenvedő betegek aszciteszekkel. Az ilyen betegeknek különleges sótartalmú táplálékot és szigorú pihenőhelyet kell betartaniuk. A kezdeti terápiás célzó beavatkozások eltávolítására hasvízkór, betegek fogyasztott egy restrikciós folyékony és kijelölése az egyes alkalmazási áramkör diuretikumok - veroshpiron napi dózisban 300 mg furoszemid 80 mg per nap, hidroklorotiazid dózisban 25 mg naponta. A rezisztencia kialakulása a diuretikumok, ACE-inhibitorok nem vették igénybe a cél (kaptopril orálisan 25 mg per nap reggel).

Ha a beteg talált egy nagy mennyiségű aszcitesz folyadék ultrahanggal, és hiányában is pozitív eredmény a vízhajtó használata, hogy a maximális dózis alkalmazandó, Diagnosztikai paracentesissel astsitosorbtsiey. Ez a módszer magában foglalja a kitermelése Ascites Tisztítás keresztül szén-szorbens toxikus metabolitok és reverz, hogy a betegnek intravénásán annak érdekében, hogy megakadályozzák az éles veszteséget az elektrolitok és a fehérje.

A májcirrhosisban szenvedő betegeknél a gyomor- és nyelőcső-vérzés megkönnyebbülése konzervatív és sebészeti kezelési módszerek együttes alkalmazása.

Gyógyszeres terápia használatát foglalja magában vérzés vazopresszin 0,1-0,6 percenként kombinálva nitroglicerin dózisban 40-400 mikrogramm per perc / infúzió 200 ml 5% -os glükóz 20 U pituitrina, szomatosztatin dózisban 500 mikrogramm a módszerrel / a csepegtető infúzióban.

Elvégzéséhez hemosztázis ajánlatos, hogy végezzen / csepegtető egy 5% -os amino-kapronsav mennyiségben 100 ml minden 6 órában / beadása 12,5 m% -os oldat etamzilat dózisban 4 ml / m beadása 1% p - Vikasola 1 ml-es dózisban és hatás hiányában - frissen fagyasztott plazma 500 ml, antihemofil plazma 100 ml térfogatban.

A sebészi kezelés minimálisan invazív módszerei közé tartozik az endoszkópos szkleroterápia és a lézerterápia. Az endoszkópos szkleroterápia a Sclerosent nyelőcső vérzéses hasnyálmirigyének bevezetésére vonatkozik, egyszeri 2 ml-es adagban. A szkleroterápia folyamata 8 injekció.

A közelmúltban széles körben alkalmazzák a hemostatikus gyógyszerek közvetlen bevezetését a varikózus expanziós csomópontba endoszkóppal.

Indikációja műtét a hatás hiányát a gyógyszeres kezelés hiányában súlyos komorbiditást a beteg, a beteg fiatal, markáns citolitikus és cholestatikus szindrómák. A leggyakoribb és hatékony sebészeti ebben a helyzetben: gastrectomián varrás nyelőcső, perkután endovaszkuláris embolizáció gyomor- vénák elektrokoaguláció nyelőcső vénák.

A betegek kezelésére hepatikus encephalopathia glutaminsavat alkalmazunk egy napi 2 mg, Ornitsetil / m dózisban 4 mg naponta, hosszan tartó használata Glutargin orálisan dózisban 750 mg 3 p. naponta, orális citrarginint 1 ampullánként 100 ml vízben 2 p. naponta. Méregtelenítő terápiaként széles spektrumú antibiotikumok alkalmazása ajánlott.

A végső stádiumban a fejlesztés hepaticus coma beteg hozzárendelve masszív folyadék terápia - 5% -os glükóz-2 liter naponta sebességgel 20 csepp 1 perc alatt, Kokarboszilaza napi dózisban 300 mg prednizolon / 90 mg 4 óránként 10% glutaminsavat, 150 ml 8 óránként. Egy olyan helyzetben, ahol van egy metabolikus acidózis, célszerű használni / csepegtető egy 4% -os nátrium-karbonát-dózisban 200-600 ml.

Azon betegeknél, akiknél biliaris cirrhosis alkalmazott gyógyszerek befolyásolják a patogén mechanizmusokkal cholestasis, melyek közül a leghatékonyabb - Geptral, antrális és urzodezoxikólsav.

A Heptral alkalmazási rendje: két hétig intravénásan 5-10 ml-re, majd 400 mg 2 r-os orális beadásra váltanak. naponta 1 hónapig. Az Ursodeoxycholic savat (Ursofalk) egy hosszú, 1 rétegű 1 kapszula dózisával írják fel. naponta. Az Antral-t 6 hétig alkalmazzák napi 0,75 g-os adagban.

A súlyos viszketés kiküszöbölése érdekében a beteget 300 mg napi dózisban vagy a Phenobarbital napi 150 mg-os dózisban írják elő rifampicinre.

Annak érdekében, hogy javítsák a normalizálására máj funkcionális kapacitását, amikor alkalmazva biliaris cirrhosis Methotrexate 15 mg hetente, annak hiányában a pozitív eredmények inhibitor celluláris immunitás ciklosporin-A 3 mg per kg testtömeg 4-6 hónapig. Indikációi a használata glükokortikoidok biliaris cirrhosis azonban nem prednizolon csak rövid lefolyású, mint egy eszközt eltávolítása viszketés egy adag 10 mg naponta.

Ha set hypersplenia szindróma, okkal használni leykopoeza stimulánsok (-pentoxi a dózis 200 mg 4 o. Egy nap, egy napi dózis Leucogen 0,06 g Nátrium-nukleinat dózisban 0,2 g 4 o. Napi) Megnevezés 1-3 hónap. A vörösvérsejtek vagy vérlemezkék hemotranszfúziójára utaló jel 50 g / l-nél kisebb hemoglobin szint és thrombocytopenia kifejeződése.

A májcirrózis, hepatorenalis szindróma bonyolult szükséges mennyiségének növelése a vérplazmában, amelyre a beteg / csepegtető beadott dextránokat (Reopoligljukin vagy Poliglyukin 400 ml). Amikor kifejezve csökkentett napi diurézis alkalmazott / egy 20% -os oldat dózisban Mannit 150 ml 2 óránként. Ahhoz, hogy javítja a keringési rendszer, a vese artériák és renális iszkémia eltávolítása kéreg ajánlott / egy 2,4% oldatot aminofillin dózisban 10 ml és kiosztása Dopegita dózisban 0,25 g 3 p. naponta. A fehérje katabolizmusának megelőzése érdekében tanácsos a Retabolilt 50 mg-os dózisban intramuszkulárisan adagolni 1 p. 2 héten belül.

A májcirrózis legradikálisabb módszere a szervátültetés. Ez a műtét egy szűk körben alkalmazható, és végezzük a szigorú feltételek: végstádiumú hepatocelluláris hiányban, pancytopenia kritikus kombinálva hyperspleniás szindróma nyelőcső vérzése, primer biliaris cirrhosis, valamint autoimmun végstádiumú betegség.

A májcirrózis étrendje

A terápiás étrendi táplálkozás óriási szerepet játszik a májcirrhosisban szenvedő betegek egészségének javításában, valamint a gyógyszerek bevitelével.

A májcirrhosisos betegek menüjének összeállításakor figyelembe kell venni a betegség állapotát és a máj szintetikus funkciójának megzavarásának mértékét. Kompenzált májzsugorodással, amely megtartja az ammónia semlegesítését, nem célszerű a fehérjét tartalmazó termékeket korlátozni. A máj porcirrózisát nem kíséri jelentősen az ammónia semlegesítésének képessége, ezért az ilyen típusú cirrózisnak növelnie kell a fehérje étellel történő bevitelét. A fehérjét tartalmazó élelmiszerek korlátozásának egyetlen jelzése a cirrózis terminális stádiuma.

A fehérjetermékeken kívül az állati eredetű zsírok fogyasztását is korlátozni kell, és hányás és hányinger jelenlétében teljesen ki kell küszöbölnie a zsír bevitelét a szervezetben.

A szénhidrátok bármilyen mennyiségben elfogyaszthatók, de egyidejű elhízással az édességeket és a cukrot ki kell zárni.

A májzsugorodással és az egyidejű aszcitózisokkal rendelkező betegek figyelemmel kell kísérniük az ivási rendet, és figyelembe kell venniük a napi diurézist. A felhasznált folyadék mennyiségét 1-1,5 literre kell korlátozni. Mivel a diuretikus masszív terhességet ascitesre írják fel, fennáll a veszélye annak, hogy a szervezetben a kálium szintje hirtelen csökken, ezért a betegeknek elegendő mennyiségű aszalt gyümölcsöt és zöldséget kell fogyasztania.

Különös figyelmet kell fordítani az ételek elkészítésének módjára: minden ételt pürész formájában kell elkészíteni, mivel a vastag és szilárd ételeket nehéz megemészteni. A termékeket forralás és sütés módszerével hőkezelni kell.

Az emésztőrendszernek a májzsugorodással járó szervei nem tudnak nagy mennyiségű ételt megbirkózni, ezért a betegnek élelmiszerdarabot kell fogyasztania. Az utolsó étkezés legkésőbb 19.00 óráig érvényes.

A húskészítmények közül előnyben kell részesíteni a darált húsból készült termékeket, párolt, alacsony zsírtartalmú húsfajtákból. Az első ételeket zöldséglevesben, levesburgonya formájában készítik el. A hüvelyeseknek folyékony konzisztenciájúnak kell lenniük. Nem kívánatos nyers zöldségeket és gyümölcsöket fogyasztani. A májzsugorodás szempontjából tiltott termékek a kávé és az alkohol.

A népgyógyászatban sok recept van a levesek számára, amelyek pozitívan befolyásolják a máj regeneratív tulajdonságait és méregtelenítő tulajdonságokkal rendelkeznek. A leghatékonyabb eszköz a zabpehely, amelyet tea helyett használnak. Főzéshez keverje össze 3 evőkanál. Mosott zab, 3 evőkanál. nyírbimbó, 2 evőkanál. zúzott vörös áfonyás leveleket, és ezt a száraz keveréket 4 liter tisztított vízhez öntjük. Külön készítsünk egy dogrose levest. Mindkét táptalajt fel kell ragasztani 1 napig, hűvös, száraz helyen. Ezután kombinálnia kell mindkét infúziót, adj hozzá 2 evőkanál őket. kukorica stigmák és 3 evőkanál. keserűfű. Az infúziót 15 percig forraljuk, töröljük a gézzel és tároljuk a hűtőszekrényben. Az infúzió használatához napi 4 alkalommal kell előmelegíteni a tea helyett.

Hozzávetőleges napi táplálékbevitel:

Reggeli: 1 főtt tojás, 200 g hajdina zabkása sült almával, 100 g sómentes kenyér, 100 ml zablevel, 1 teáskanál. cukor.

Ebédhez: 250 g sült burgonya zöldségekkel és paradicsommal, 100 g alacsony zsírtartalmú főtt hal, 100 ml gyümölcstál.

Sörözni: zöld tea teával, sózatlan kenyér lekvárral.

Vacsora: 200 g zöldséges leves 1 evőkanál pürével. alacsony zsírtartalmú tejföl, 90 g csirkefilé, párolt, 100 g gyümölcshéj.

Hányan élnek májzsugorodással

A páciens megjóslásához meg kell győződnie arról, hogy a beteg vágya és vágya egészséges. A résztvevő orvos minden ajánlása végrehajtásának függvényében a kompenzációs szakaszban lévő májcirrózisban szenvedő betegek meglehetősen hosszú ideig élhetnek. Természetesen ezt a patológiát a máj elkerülhetetlen változásai jellemzik, de a beteg életminőségének megfelelő kezelésével a betegség gyakorlatilag nem tükröződik.

A normális normális élethez való visszatéréshez néha elegendő csak a cirrhosis és az étrend bevitelének megszüntetésére. Ha a betegség elérte a terminális stádiumot, akkor nehéz a kezelésből származó pozitív eredmények elérése, még a modern terápiás módszerekkel is.

A világstatisztikák szerint a kompenzált májzsugorodásban szenvedő betegek várható élettartama meghaladja a 10 évet. Dekompenzált cirrhosis esetén a betegek 40% -a hal meg a diagnózis időpontjától számított első három évben. A máj encephalopathiában szenvedő betegek legfeljebb egy évig élhetnek.

A leghatékonyabb módja annak, hogy meghosszabbítja az életet a májzsugor egy változata a beteg életmódja: az elutasítás a rossz szokások, a normalizáció a táplálkozási viselkedés, eszik nagy mennyiségű gyümölcsöt és zöldséget, az egészséges bőr, aláveti magát rendszeres orvosi vizsgálatok és a kezelés betartását ajánlásait a kezelőorvos.

A máj prognózis cirrózisa

A kedvező eredmény a betegség figyelhető csak abban az esetben, látencia szempontjából klinikai és morfológiai megnyilvánulásait májcirrózis, valamint a teljes eltávolítása hepatotoxikus vegyületek (alkohol, gyógyszerek, hepatotoxikus gyógyszerek, és a vírusok).

A máj cirrhosza a kibővített klinikai és biokémiai kép állapotában gyógyíthatatlan és kedvező a páciens állapotának fenntartása a kompenzációs szakaszban. A világstatisztikák szerint halálos kimenetelű májcirrózis alakul ki a máj-sejtes elégtelenség és a gyomormosás következtében. A májcirrhosisban szenvedő betegek 3% -ánál a dekompenzáció fokozódása hepatocellularis carcinoma-betegségben szenved.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis