A máj cirrózisa

Share Tweet Pin it

A máj cirrózisa krónikus polietológiai betegség, melyet kiterjedt fibrózis kialakulásával és abnormális regeneratív csomók kialakulásával jellemeznek, melyet a májfunkció és a portális hipertónia csökken. ÖSSZEFOGLALÁS patológiás folyamat abból áll, hogy a halál (nekrózis), hepatocita megsemmisítése retikuláris hálózat ezt követő fibrózis, vaszkuláris átrendeződést építészeti és noduláris regenerálása parenchyma tartósított.

A máj cirrózisát sok krónikus májbetegség utolsó szakaszának kell tekinteni. A fibrózis és a cirrhotikus csomópontok fejlődési üteme nem azonos. Így alkoholos cirrózis és vírusos cirrhosis esetén a lobulák szerkezetét korai stádiumban zavarják, és az epevezetékek elhúzódó elzáródásával - késői stádiumban.

kórokozó kutatás

Az etiológiai tényezők alapján a cirrózisok három csoportra oszthatók:

  1. cirrhosis kialakult etiológiai tényezők;
  2. cirrózis lehetséges etiológiai tényezõkkel;
  3. Ismeretlen etiológiájú cirrózis.

Beállításához az etiológiai tényezők közé tartozik a virális hepatitis, alkoholizmus, metabolikus betegség, elzáródása az epevezeték, a krónikus szívelégtelenség, a kémiai és a gyógyászati ​​anyagok, szarkoidózis, veleszületett vérzéses hajszálértágulattal.

A vírusos hepatitis szerepe számos műben bizonyított. A cirrhosis incidenciája krónikus hepatitisz virális etiológiában 1-12% között mozog. A cirrózis egyik fő oka az alkoholizmus. Az alkoholfogyasztás (60 g férfiakban, 20 g nőknél) a máj cirrhosisához vezethet. Jelenleg a nők és a fiatalok körében fokozzák a máj alkoholos cirrhosisos betegeinek számát.

A cirrózishoz vezető anyagcserezavarok változatosak. Ezek közé tartozik α1-antitripszin-hiány jellemző, redukciós α1-antitripszin a vérben és lerakódása azt a hepatocitákban, ami vezet túlérzékenységet a hepatocita kárt más anyagok, mint például az alkohol, megzavarása szintézis és transzport proteinek. Ez a csoport is, etiológiai tényezők közé tartoznak a kongenitális hiányában galaktóz-1-foszfát-uridiltransferazy megnyilvánult galaktózémia; a glikogén felhalmozódásának betegségei; hemochromatosis - a vas-anyagcsere genetikailag meghatározott megsértése; Wilson-Konovalov-kór; veleszületett hemorrhagiás telangiectasia.

A intra- és extrahepatikus epevezetékek átjárhatóságának megsértése másodlagos epe cirrhosisot okozhat. Ez az állapot általában akkor fordul elő epekövesség, posztoperatív szűkületek az extrahepatikus epevezeték, primer szklerotizáló cholangitis, legalábbis - a tumorok és ciszták a intrahepatikus epeutak. A másodlagos epe cirrhosis patogenezisében fontos szerepet játszik az intrahepatikus csatornák és a krónikus cholangitis okozta fertőzés.

A etiológiája májcirrózis jelentős kémiai anyagok, amelyeknek hepatotrop aktivitással (szén-tetraklorid, a metotrexát, dimetilnitroksolin, etilén-glikol, növényi mérgeket és mtsai.), És a gyógyszerek (metildopa, izoniazid, iprazid, Inderal, citosztatikumok, és mások.).

Krónikus szívelégtelenség III osztály NYHA funkcionális osztályozása (II B v. Be NDStrazhesko és VH Vaszilenko) vezet a májzsugorodás csökkenése miatt a vérnyomás a májba belépő, a vér oxigénellátását és fokozzák a központi vénás nyomás, ami a májsejtek atrófiájának és nekrózisának kialakulásához vezet. Ez regeneratív aktivitáshoz és szepta kialakulásához vezet a központi vénák között. A jövőben az epevezetékek regenerációja, a portálfibrózis és a regeneratív csomópontok fejlődnek ki.

A lehetséges etiológiai tényezők cirrhosis közé alultápláltság, mikotoxinok, autoimmunitás, fertőző és parazitás megbetegedések (ehinokkok, schistosomiasis, brucellózis, toxoplazmózis).

Az ismeretlen etiológiájú cirrhosis (kriptogén) 12-40% a különböző szerzők adatai szerint. Ezek közé tartozik a primer biliaris cirrhosis, cirrhosis a klinikailag nem kimutatott hepatitisz B vírus vagy az A vagy B stb. Következtében.

besorolás

1. Az etiológiában megkülönbözteti a máj cirrhosisát:

  • vírusos (vírusos hepatitis B, B + D, C, G),
  • alkohol (alkoholfogyasztás),
  • gyógyszerek (metotrexát, amiodaron és egyéb terápiás szerek),
  • másodlagos epe (hosszan tartó koleszázis),
  • Congenital (hemochromatosis, Wilson-kór, α1-antitripszin hiány, IV típusú glikogén, galaktosemia, veleszületett tirozinózis),
  • stagnáló (keringési elégtelenség),
  • betegség és Badda-Chiari-szindróma,
  • csere-táplálkozás (bypass vékonybél anasztomózis, elhízás, súlyos diabetes mellitus)
  • a tisztázatlan etiológiájú májzsugorodás (kriptogén, primer biliáris, indiai gyermekek).

2. A morfológiai jellemzők szerint:

  • A sekély node (melkonoduláris) forma 1-3 mm átmérőjű csomópontokkal jellemezhető. A hamis lobulák a máj acini részét képezik, és nem tartalmaznak portális traktusokat és központi vénákat. A máj lehet normális méretű vagy enyhén megnagyobbodott. A cirrhosis ezen formáját az alkoholizmus, az epevezeték elzáródása, a vénás kiáramlás károsodása figyelheti meg.
  • A nagynoduláris (makronoduláris) formát 3 mm-nél nagyobb átmérőjű csomópontok jellemzik, egyes csomópontok pedig 5 mm-t tesznek ki. A szeptaképző pszeudolobulák szélesek, szabálytalan alakúak, hegekhez hasonlítanak, és a portális traktus több szakaszát tartalmazzák. A máj nagyítható, normál és mérete csökkenthető. Leggyakrabban ilyen jellegű morfológiai kép alakul ki a posztkneotikus cirrhosisban a májban.
  • A hiányos septális formát a kötőszöveti septa jelenléte jellemzi, amely a parenchymát boncolgatja és gyakran vakon vége, anélkül, hogy a portális tér a központi vénához kapcsolódna. A regeneráció elérhető, de nem kap csomósodást, de diffúz karaktert. Hisztológiailag ez kétágú májbetétek formájában és a hepatocyták pszeudo-ductuláris proliferációjának formájában jelentkezik ("rozettaképződés").
  • Vegyes forma, amely azonos számú kis és nagy csomópontot azonosít.

Ezenkívül a máj cirrhosisának mikroszkopikusan elkülönített mono-, multi- és monomultilobuláris formái, és mint általában:

  • a mikronoduláris májcirrózis monolobuláris (mikronoduláris csomók egy lobulának egy részét alkotják);
  • makronoduláris - multilobuláris (a hamis lobulák sok lobulának maradványait tartalmazzák);
  • makromikoduláris (vegyes) - monomultilobularis (a monolobuláris és multilobuláris lebenyok száma megközelítőleg azonos).

3. Klinikai és funkcionális jellemzők

  • A betegség színvonala: kompenzáció (kezdeti); szubkompenzáció (klinikai megnyilvánulások); dekompenzáció (májsejt-elégtelenség kialakulása és a portális hipertónia progressziója).
  • Folyamataktivitás: minimum; mérsékelt; kifejezve.
  • A betegség lefolyása: lassan halad; gyorsan halad.
  • Portal magas vérnyomás szindróma.
  • Komplikációk: nyelőcső és gyomor hasnyálmirigy gyomor-bélrendszeri vérzése; máj- és portosisztikus encephalopathia és kóma; hipersplenizmus szindróma; spontán bakteriális peritonitis.

A máj cirrózis nemzetközi statisztikai osztályozása (ICD-10).

Fibrózis és májcirrózis (K74)
Nem tartalmazza:
- alkoholos májfibrózis (K70.2);
- máj szklerózis (K76.1);
- májcirrhosis: alkoholtartalmú (K70.3), veleszületett (P78.3), mérgező májkárosodással (K71.7).
K74.0 Májfibrózis
K74.1 A máj szklerózisa
K74.2 Májfibrózis májszkierózissal kombinálva
K74.3 Primer biliáris cirrhosis
Krónikus göbös roncsolásmentes cholangitis
K74.4 Másodlagos epe cirrhosis
K74.5 Biliáris cirrhosis, nem specifikált
K74.6 Egyéb és nem specifikált májcirrózis:
- BDU;
- kriptogén;
- krupnouzlova (macronoduláris);
- csomópont (mikronoduláris);
- kevert típus;
- Portál;
- postnectróma.

Child-Pugh osztályozás. A májcirrózis máj-sejt működését Child-Pugh értékeli. A májzsugorodási osztály az összes paraméter értékének összegétől függ. Az 5-6-os pontszám megfelel az A (Child A) osztálynak, amelynek összege 7-9 osztályú B (Child B), és összesen 10-15 pont C osztály (Child C) van beállítva.

A javasolt rendszer alkalmas a prognózis becslésére, különösen a cirrhosis akut exacerbációján és komplikációin kívül. A kritériumok alapján felvetették a máj transzplantáció szükségességét: a C. osztályba tartozó betegeknél a B osztályú betegeknél, a B osztályú betegeknél mérsékelten és az "A" osztályú betegek alacsony arányában.

  • A várható élettartam az A osztályú betegeknél 15-20 év, a műtét utáni letálódás 10% -kal.
  • A B osztály a máj transzplantációjának vizsgálata; míg a műtét utáni letálódás 30% -kal eléri a csontsebészeti beavatkozást.
  • C osztályú betegek esetében a várható élettartam 1-3 év, a posztoperatív letálódás pedig üreges beavatkozással 82%.

Az SAPS rendszer. Ahhoz, hogy meghatározzuk a betegek prognózisát cirrhosisos idején súlyos szövődmények használatával SAPS kritériumok rendszer (leegyszerűsített Akut Physiology Score), amely magában foglalja a fő fiziológiai paramétereket (a legtöbb nem kapcsolódik közvetlenül a májfunkció): életkor, a pulzusszám és a légzés, a szisztolés vérnyomás, a hőmérséklet, test, diurézis, hematokrit, számú fehér vérsejtek, a szérum karbamid koncentrációja, kálium, nátrium, és a hidrogén-karbonát, fokozzák a máj kóma. További információk ebben a cikkben: SAPS.

tünetek

A cirrózis klinikai képe a betegség etiológiájától, állapotától és a folyamat aktivitásától függ.

Kezdeti (kompenzált) szakasz. A tünetek enyhe súlyossága jellemzi. A betegek csak panaszkodhatnak a légszomj, a súlyos érzés a megfelelő hipoondriumban, az aszténia, a hatékonyság csökkenése. A funkcionális vizsgálattal kismértékű növekedést tapasztalunk a májban, a máj széle sűrű, hegyes. A lép lépéseinek enyhe emelkedése tükrözi a portális magas vérnyomás kezdeti szakaszát.

A klinikai megnyilvánulások (szubkompenzáció) szakasza. A klinikai tünetek a máj és a lép megnagyobbodásával járnak. A két szervezet konzisztenciája sűrű, és a súlyosbodás során a máj és a lép fájdalmasnak tűnik. A vállszíj bőrén "vascularis csillagok", a "máj palmai", a sárgaság, a gynecomastia tünetei.

Betegnél alakult hypersplenia Banti szindróma, amelyre hanyatlása mieloid elemei a csontvelő, leukopenia, lymphopenia, és neutropénia; plastinkoobrazovaniya gátlást a csontvelőben és a perifériás vérben a trombocitopénia. Minden beteg esetében kimutatták a leukociták funkcionális tulajdonságainak megsértését. A májcirrózis gyakran megfigyelhető anaemia, amely lehet mikrociter vas után gyomor-bélrendszeri vérzés, a metabolikus rendellenességek makrociter miatt a B12-vitamin és a folsav, és ezenkívül, hemolitikus ami növeli a pusztulása vörösvértestek a lépben.

Súlyos cirrhosis aktívan sárgaság, és a megnövekedett testhőmérséklet. Láz nem kezelhető antibiotikumokkal, és csak halad javított májfunkció. Ami a cirrhosis a klinika egy olyan szindróma, a portális magas vérnyomás és annak következményei, mint például a visszerek a nyelőcső, a gyomor és a végbél, a vérzés, amely a legsúlyosabb komplikáció a betegség, és ascites.

Ez a stádium gyakran krónikus gastritist eredményez; a betegek 10-18% -ában - a gyomor és a nyombél eróziója és fekélye; a hasnyálmirigy veresége, mely pancreatitis exocrin elégtelenséggel (steatorrhea, gyengeség, fogyás) és hyperglykaemiával jár. Az elhúzódó mérgezés, a mentális rendellenességek, az alvási zavarok, az adynámia, a letargia, a memória-elvesztés miatt cirrhosisban szenvednek.

A májzsugorodás változások kimutatására a keringési rendszerben. Jellemző stroke volumen emelkedés és a szívteljesítmény, kardiális index, keringő vérmennyiség. A betegség progressziójának kísérheti romlása szívizom összehúzódó fokozott vég-diasztolés nyomás a kamrákban és a megjelenése a szívelégtelenség tüneteit, különösen a növekedés a hasvízkór.

A máj cirrhosisát különböző endokrin rendellenességek kísérik. A férfiaknál a szexuális funkció károsodott, hipogonadizmus és feminizáció alakul ki. A nők a dysmenorrhoeát, az amenorreát és a meddőséget azonosítják. A cirrhosisos betegek cukorbetegsége 4-5-ször gyakrabban fordul elő, mint a populációban. A legtöbb betegben a mellékvese működését megzavarják, melyet hiperaldoszteronizmussal, súlyosbító víz-só anyagcserével és az aszcites fejlődést elősegít.

A dekompenzáció fázisa. A májsejtes elégtelenség jelei és a portális hipertónia szövődményei jellemezhetők. A májsejt-meghibásodás a normálisan működő sejtek tömegének csökkenését és a máj detoxifikáló funkciójának csökkenését eredményezi, és encephalopathia manifesztálódik. Komplikált portál-magas vérnyomás, elsősorban a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzésével, ami a halál fő oka. Jellegzetes emelkedés ascitesben és perifériás ödémában, nagy dózisú diuretikum terápiát igényel.

Komplikáció. A messzire ható cirrhosis folyamata általában olyan állapotokkal jár, amelyek nem függenek a betegség etiológiájától. Ezek a következők:

  • portális magas vérnyomás, melyet a nyelőcső, a gyomor, a hemorrhoidis vénák, a splenomegalia, az ascites;
  • hepatorenális szindróma, máj encephalopathia;
  • fertőző szövődmények, például tüdőgyulladás, szepszis, bakteriális endocarditis vagy spontán bakteriális peritonitis;
  • májsejtes karcinóma.

diagnosztika

cirrhosis A aktivitását úgy határozzuk meg a betegség klinikai tüneteit, és változások a biokémiai paraméterek: konjugált hyperbilirubinaemia és hipergammaglobulinémiával, ALT és AST. De a végső stádiumban ezen enzimek, vagy normális, vagy kissé magasabb, megsértése miatt a szintézisük. A másodlagos végpontok a tevékenység cirrhosis emelése immunglobulinok minden osztály, a antitestek azonosítását a komponenseket a máj sejtek, gátlását limfocita blaszt transzformáció, számának növelése szupresszor / citotoxikus sejtek.

Morfologichekie aktivitásának jeleinek cirrhosis észlelt tanulmányozásával punctates májban, ami mutatnak nagyszámú lépett nekrózis ejtik disztrófia, fokális felhalmozódásának gistiolimfoidnyh infiltrátumok regenerálása csomópontok proliferációját kötőszövet közöttük, megvastagodása trabekuláris miatt a májsejtek regenerálása, és mások. Kolloidális arany Scan vagy technetium feltárja diffúz egyenlőtlen eloszlása ​​a radionuklid a májban és felhalmozódása a lépben, jelezve, hogy aktív májcirrózis. Ultrahang és komputertomográfia meghatározza a növekedést a májban, az erek állapota portál rendszer és ascites. A diagnózis a portál magas vérnyomás és nyelőcső visszértágulat kimutatási rendszerén keresztül ezofagicheskogo és radiológiai vizsgálat a nyelőcső.

A májcirrózis kezdeti stádiumait krónikus vírusos hepatitis és májfibrózis különbözteti meg. Néha lehetetlen különbséget tenni a cirrózis és a krónikus vírusos hepatitis között. A cirrhosis, a telangiectasia, a máj alsó peremének kompressziója és egyenlőtlensége, a splenomegalia, a nyelőcső jelentős hasnyálmirigyrája.

A májfibrózis általában nem jár klinikai tünetekkel, a májfunkció általában normális. A portális hipertónia kialakulása májfibrózisban szenvedő betegeknél, a szarkoidózis és a schistosomiasis miatt nehéz diagnosztizálni. A májbiopsziával megbízható különbség lehet a cirrózis és a fibrózis között. A cirokosodástól, a fibrózistól eltérően a lobularis építészet megmarad.

A májrák hasonlít a cirrózis klinikai megnyilvánulásának szakaszára. A rák eltér a májzsugortól, a betegség, a láz, a gyors kimerültség, a fájdalom szindróma, a leukocitózis, az anaemia, az élesen megnövekedett ESR fokozottabb fejlődésével. A rákban az α-fetoproteineket az agaron végzett kicsapási reakcióval detektálják. A diagnózist az ultrahang és a számítógépes tomográfia felügyelete mellett angiográfia és célzott biopszia igazolja.

Az idiopátiás hemochromatosis (siderophilia, bronz cukorbetegség, máj pigment cirrhosis) hasonlít a máj lassan progresszív cirrhosisára. A hemochromatosis egy genetikailag meghatározott betegség, melyet a hemosiderin felhalmozódása okoz a májban a bélben tapasztalt fokozott vasfelszívódás és annak a transzferrinhez való nem megfelelő kapcsolata következtében. A betegség elsősorban a 35-50 év közötti férfiakban alakul ki. A klinikát a tünetek fokozatos növekedése jellemzi. Nincsenek panaszok, néhány beteg panaszkodik a bőr hiperpigmentációjára, az impotenciára, néha a légszomjra és a szívkárosodásra. A máj megnagyobbodott, sűrű, funkcionális indexek közel állnak a májcirkuláció kezdeti szakaszának mutatóihoz. Sok beteg esetében az endokrin rendellenességek kiderülnek: hipogenitalizmus, mellékvese elégtelenség, hiperglikémia. A hemochromatosisra jellemző a cardiomyopathia kialakulása, krónikus szívelégtelenség kíséretében. A vérben a vas koncentrációja nagyobb, mint 400 mg / l (50 μmol / l).

Wilson-kór (hepatolenticularis degeneráció) fordul elő a lassan progrediáló, a klinikai cirrhosis. Fermentopathy örökletes betegség jellemző a csökkenése ceruloplazmin képződését a májban - transzport fehérje (2-globulin), réz-kötő a vérben. A réz lazán kapcsolt, hogy a fehérje és lerakódik a szövetekben, gátolja az oxidatív enzimek, és ennek eredményeként ad anyagcserét. Klinikailag nyilvánvaló tünetei májzsugorodás és ekstarpiramidnymi rendellenességek (tremor végtagok fokozott izomtónus, járászavar, maszk-szerű arc zsíros et al.) Gyakran alakul ki az érzelmi és intellektuális zavarok. Általában van egy gyűrű-Kaiser Fleischer zöldes-barna színű kerülete körül a szaruhártya. A megnövekedett szérumkoncentrációja réz (nagyobb, mint 30 pmol / l). Gyakran súlyosbodása cirrhosis kíséri erős hemolitikus anémia.

kilátás

A májcirrózis prognózisa kedvezőtlen, bár a jobb kezelési módszerek miatt a prognózis javul. A decompensált cirrhosis a betegek 60-80% -ának halálához vezet 3 éven belül. Az ascites betegek élettartama nem haladja meg a 3-5 évet. A májkóma letálódása 90-100% -ot ér el, a peritonitis 50% -kal. Az alkoholos cirrhosisban a prognózis jobb, mint a vírusos. Az alkoholfogyasztás megszüntetése és a kezelés 70 év után a betegek 70% -a túlél. Primer biliáris cirrózis esetén a várható élettartam 5-15 év.

A májcirrózis osztályozása

A máj cirrózisa visszafordíthatatlan kóros folyamat, amely gyakran halálhoz vezet. Azonban, ha a betegséget időben diagnosztizálják, és a kezelés helyesen van kiválasztva, akkor a beteg visszatérhet. A cirrózis kezelésének hatékonysága a diagnózis helyességétől függ. Ezért a diagnosztikai folyamatok során feltétlenül fel kell használni a májcirrózis általánosan elfogadott besorolását.

A betegség diagnosztizálásakor először az orvos az ilyen kritériumok alapján becsüli a betegséget:

  • morfológiai jellemzők (portális cirrózis, posztnockotikus, epeutak):
  • etiológiáról;
  • a funkcionális jellemzőkre.

Meg kell jegyezni, hogy a portál cirrózis leggyakoribb férfiaknál - a beteg gasztrointesztinális rendellenesség nyilvánul, fény sárgaság, gyulladás az epevezeték és a hólyag megzavarta kardiális rendszer.

A cirrózis etiológiájának osztályozása

A betegség etiológiája szerint a cirrózis ezen típusai különböznek:

  • a máj vírusos cirrhosis;
  • officinalis;
  • stagnál;
  • toxikus cirrózis;
  • másodlagos epe;
  • veleszületett cirrhosis a májban;
  • étkezési cirrózis.

Továbbá a klinikusok megjegyzik, hogy a májcirrózis egy ismeretlen eredetű etiológiát tartalmazhat. Ebben az esetben a betegség két alfaját különböztetjük meg:

A vírus etiológiája cirrózisa komplikációként jelentkezhet az egyik vagy másik hepatitis után. A gyógyszeres (gyógyszeres) cirrózis a kábítószerrel való visszaélés hátterében nyilvánul meg. Örökletes betegség típusa lehet továbbítani az ilyen betegségek:.. Hemochromatosis, tirozinoz, glycogenosis, stb Alimentary májkárosodás által okozott metabolikus rendellenességek. Ez hozzájárulhat az elhízáshoz és a cukorbetegséghez.

A klinikusok megjegyzik, hogy az elmúlt években a cirrhosis gyorsan fejlődött a fiatalokban a rossz epevezeték-működés miatt. Ennek az az oka, hogy az emberek nem eszik jogot, bántalmazzák a nikotint és az alkoholt, nem fordulnak orvoshoz időben, és kábítószereket önkényesen.

A máj cirrhosisának osztályozása a Child-Pugh által

A cirrózis diagnosztizálásakor a Child-Pugh osztályozási rendszert használják. E módszer szerint a betegség súlyosságát egyszerű morfológiai gradiensek ismerik fel:

  • sekély csomó formában - ez 3 mm-es csomópont kialakulását jelenti, amely esetben a máj még mindig megtartja méreteit, gyakran fordul elő az alkoholfüggőségben szenvedő betegeknél és a csatornák elzáródásával járó betegeknél;
  • makronoduláris forma - 5 mm-es csomópontok felismerik a válaszfalakat;
  • septális forma - a kötőszövetből származó septa kialakul.

A betegség rövid rétegének köszönhetően az orvosok gyorsan meghatározhatják a kóros folyamat fejlettségi szintjét.

Bizonyos esetekben a cirrózis bonyolultabb rendszerezését alkalmazzák. E változat szerint a betegség 3 osztályra oszlik, amelyek mindegyike a páciens hozzávetőleges várható élettartama. Az ilyen típusú Child-Pugh osztályozási rendszerhez:

  • A osztály (gyermek A) - kompenzált cirrózis;
  • B osztály (Child B) - subcompensated cirrhosis of the máj;
  • C osztály (Child C) Decompensált cirrhosis.

Mindegyik osztálynak saját pontozási intervalluma van, amelyet bizonyos paraméterek összegzésével számítanak ki. A páciens súlyosságának az A osztályba való átviteléhez az összes paraméter pontszámának összege nem lehet nagyobb, mint 5-6. A B osztály esetében 7-9-es tartományra van szükség, és a C osztály esetében 10-15 pont.

Azok a betegek, akiknek a klinikai képe az első fokozatba esik, a legjobb előrejelzéssel rendelkeznek. Élettartamuk 15-20 évig tart. Ebben az esetben a betegek 90% -a túlél a műtét után, és donor szervátültetés gyakorlatilag nem lesz szükséges.

A B osztályban a betegek legfeljebb 10 évig élhetnek, műtét után a betegek 70% -a él. A legalacsonyabb túlélési arány a C. osztályban. 100 kezelt ember közül csak 18 életben marad, ugyanakkor a szervátültetés kötelező az irreverzibilis kóros folyamat kialakulása miatt. Az átlagos túlélési arány csak 1-3 év.

A betegség utolsó csoportja, a dekompenzált cirrhosis, a legösszetettebb. Ebben a szakaszban a meglévő májsejtek megszüntetik fő funkciójukat. Ebben az esetben a legösszetettebb klinikai kép figyelhető meg:

  • sárgaság;
  • emelkedett hőmérséklet;
  • a széklet gyengülése;
  • belső és külső vérzés;
  • szinte teljes étvágytalanság.

A páciens státuszának a Child-Pugh rendszerben történő elemzéséhez figyelembe veszik a következő anyagok klinikai mutatóit:

  • bilirubin;
  • albumin;
  • folyadék jelenléte a hasüregben;
  • protrombin index.

A májcirrózis Child-Pugh általi osztályozása határozza meg a páciens feltételezett állapotát, nem pedig a pontos állapotot. Ez annak köszönhető, hogy egy betegség elemzésénél az orvosok megvizsgálják bizonyos paramétereket, nem pedig minden betegadatot. A diagnosztikát befolyásoló egyik fontos tényező az általános klinikai kép:

  • az első szakaszban - az ultrahang a megnagyobbodott máj és a lép, melyet a portális cirrózis okoz;
  • az alkompenzáció szakaszát az összes szerv súlyos fájdalma jellemzi, a tünetek és jelek a májcirrózisban fokozódnak;
  • a dekompenzáció színpadát orvosok diagnosztizálják csak abban az esetben, ha a hepatocyták teljes hiányossága kiderül.

Mindegyik osztályozásnak létező joga van, de tökéletlen. A betegség pontos diagnózisa, klinikai formája és stádiuma csak szakképzett orvos által lehetséges, aki a tanulmány eredményei alapján következtetéseket von le.

A máj cirrózisa, az osztály nem specifikált etiológiája

Szintén: nem meghatározott májcirrózis (K74.60), más májcirrhosis (K74.69)

Verzió: MedElement Disease Directory

Az ICD kategóriái: Egyéb és nem specifikált májcirrózis (K74.6)

A gyógyszer szakasza: gasztroenterológia

Általános információk Rövid leírás

cirrózis (CP) egy diffúz folyamat, melyet a fibrózis jellemez. A fibrosis a rostos kötőszövetek proliferációja, amely például a gyulladás kimenetelében következik be.
és a máj normál szerkezetének átalakulása csomópontok kialakulásával.
A máj cirrhosisának számos oka lehet, és számos krónikus májbetegség végső stádiuma.

A cirrózis súlyossága és prognózisa a fennmaradó mûködési tömeg térfogatától függ

parenchyma Parenchyma - a belső szerv alapvető funkcionális elemei, kötőszöveti stroma és kapszula által korlátozva.

portális hipertóniaPortális hipertónia - vénás magas vérnyomás (emelkedett hidrosztatikus nyomás a vénákban) a portal vein rendszerben.
Részletesen

és a mögöttes betegség aktivitása, ami májkárosodáshoz vezetett. Általában visszafordíthatatlan állapotnak tekinthető egy elhanyagolt szakaszban.

megjegyzés Ezen alszám alá tartozik továbbá a máj alábbi négy számjegyű cirrózis kódja:

- A máj cirrózisa eltér (K74.69):

Ebből a részből kizártak:

- alkoholos májfibrózis (

- máj szklerózis (

- alkoholos cirrhosis a májban (

- veleszületett cirrhosis a májban (P78.8);

- a máj cirrhosisának toxikus májbetegsége (K71.7).

Így a máj cirrhosisát, amelyet ebben a részszakaszban kódolnak, klinikai és morfológiai szindrómával írtak le, amely megmagyarázatlan vagy nem specifikált etiológiával rendelkezik.

morfológia

1. A cirrhosis morfológiai jelei:

- a máj lobularis (acinar) szerkezete megsértése; - jelenlétében regeneráció csomópontok - hamis lebenykékben (erősítés regenerálása jelenlétében mitozovMitoz - alapvető formája a sejtosztódás, amelynek lényege abban áll, egyenletes eloszlását kromoszómák közötti utódsejtek, bizonyos kóros folyamatok a mitózis során zavart.
Amitózis a sejtosztódás, anélkül, hogy kialakulna a kromoszómák eloszlásának és spirálódásának orsója. Az amitózis az egyes speciális szövetek (leukociták, endothel sejtek, vegetatív ganglionok neuronjai stb.), Valamint rosszindulatú daganatok
hepatociták);

Diffúz fibrózis (a kötőszövet proliferációja).

Az egyik ilyen jel hiánya nem teszi lehetővé a folyamat cirrózisát.

További cirrózis jelei (nem mindig kimutathatóak) lehetnek:

- A májsejtek (hidrofil, ballon, zsír) disztrofizálása;

2. Acinus és lobule

A megértés sok pontatlansága kapcsolódik az "acinus" és a "lobule" fogalmak meghatározásához. Mindkét fogalmat arra javasolták, hogy leírja a máj morfofunkciós egységeit.

A májbolygó fogalma arra a tényre épül, hogy a máj morfofunkcionális egysége középpontja a központi lobuláris vén (tehát a név), amely körül a bélelt

gepatotsitygepatotsit - elsődleges májsejt: nagy sejtes, végez különböző anyagcsere-funkciók, beleértve a szintézise és felszaporodása különböző anyagok szükséges a szervezet, ártalmatlanítása mérgező anyagok és az epe képződését (hepatocita)

, és a véráramlás a perifériáról a központ irányába áramlik.

Az acinusról szóló előadásban a központi szerepet a portális traktus határozza meg: a vér a máj morfofunkcionális egységének középpontjába kerül, és kifelé halad, a központi vénák felé.

3. besorolás

3.1.Populyarnaya korábbi besorolás alapján a méret a regenerációs egységek úgy ítélték meg, hogy a kis (kevesebb, mint 3 mm) jellemző komponensei toxikus (alkoholmentes), cirrhosis, és a nagy - a virális fertőzés. Jelenleg ilyen ok-okozati viszony kérdése merül fel. A "mikronoduláris", "makronoduláris", "egyenetlen" leíró kifejezések nem rendelkeznek klinikai jelentőséggel.

3.2. A biliáris és a portális cirrózis morfológiailag gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a végső szakaszban.

4. klinika

A cirrhosis klinikai megnyilvánulása krónikus vagy nem specifikált májelégtelenség. A kódolásban rejlő különbség abban rejlik, hogy a májműködési elégtelenséget elsősorban klinikai és laboratóriumi szindrómaként és a cirrhosis klinikai-morfológiai jellegűként írják le.

A perkoláció ideje
Leírás:

Számos tényezőtől függően a májcirrózis alakul ki több héten át több évig.

Osztályozás etiológiában: *

4. Másodlagos epe.

5. Congenital, a következő betegségekkel:

6. Stagens (keringési elégtelenség).

7. Betegség és Badd-Chiari-szindróma.

8. Tőzsdei, a következő feltételek mellett:

- a bypass intestinal anastomosis szuperpozíciója;

- a cukorbetegség súlyos formái.

9. A bizonytalan etiológia cirrózisa.

10. kriptogén (jelenleg autoimmun elváltozás formájában).

11. Primer biliáris.

12. Autoimmun hepatitis:

- 1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív);

- 2. típus (anti LKM 1 pozitív);

- 3. típus (anti-SLA pozitív) - jelenleg nincs elszigetelve.

13. Indiai gyerekek.

Klinikai osztályozás

1.1 A kompenzált májzsugorodással:

- a biokémiai, radiológiai vagy szövettani vizsgálatok összhangban vannak a cirrózis patológiás folyamatával;

- a máj szintetikus funkciója megmarad;

- nincs bizonyíték kapcsolatos komplikációk portális hipertenzió (ascites, nyelőcső visszértágulat, gyomor-, kolorektális, a visszeres vérzés, hepatikus encephalopathia, sárgaság).

1.2 A máj cirrózisa dekompenzáltnak tekinthető, ha adatok vannak a májműködési zavarok kialakulásáról:

- a máj szintetikus funkciójának csökkenése (hypoalbuminemia, coagulopathia és mások);

- portális hipertenzió (ascites, nyelőcső visszértágulat, gyomor-, kolorektális, a visszeres vérzés, hepatikus encephalopathia, sárgaság).

2. A klinikai és laboratóriumi jellemzők szerint:

2.1 A májcirrózis szakaszai (CP):

- kimondott klinikai tünetek;

2.2 A folyamat működése:

2.3 A súlyossági besorolást illetően a máj-sejt funkció besorolása a Child-Pugh máj cirrhosisára szolgál (lásd az alábbi táblázatot)

Mindegyik mutatót pontokban (1, 2 vagy 3 pontban) értékeljük.

Az értelmezés a következő kritériumok szerint történik:

- A osztály (kompenzált): 5-6 pont;

- B osztály (szubkompenzált): 7-9 pont;

- C osztály (dekompenzált): 10-15 pont.

2.4. MELD / PELD mérlegek

2002 óta az Egyesült Államokban a máj transzplantációs program részeként a terminális májbetegség (MELD) kifejlesztésére szolgáló modellt használtunk egy olyan pontrendszer formájában, amely a májbetegség relatív súlyosságának felmérésére szolgál. A gyermekgyógyászatban egy hasonló skálát PELD-nek (Pediatric End-Stage Liver Disease) neveznek, és a 12 évesnél fiatalabb gyermekek esetében a folyamat súlyosságának felmérésére szolgál.

Az eredmény a MELD pontszám rendszer 6-tól 40 pont. A skála a halálozás előrejelzésére is szolgál a következő 3 hónapban, és meghatározza a szükséges májátültetés sürgősségét.

A három hónapos halálozási statisztikák a következő MELD becslésekhez kapcsolódnak:

- MELD 40 pont - a halál 81% -a.

Morfológiai osztályozás A hepatológusok világszövetsége (Acapulco, 1974) és a WHO (1978) által javasolt. Jelenleg elveszíti gyakorlati értékét.

1. Csontos vagy melkonudulyarny cirrhosis (1-3 mm-es csomópontok átmérője).

Nagyméretű vagy macronoduláris cirrózis (csomó átmérője több mint 3 mm).

3. Nem teljes septális forma.

4. Vegyes forma, amelynél különböző méretű csomópontok figyelhetők meg.

A diagnózis megfogalmazása

A diagnózis a következő séma szerint történik:

- Morfológia (ha van ilyen);

- Tevékenység, Child-Pugh osztály, kompenzációs szakasz.

- jelenlévő szindrómák (ascites, nyelőcső varicose vein (expanziós fok));

3. Encephalopathia (fokozat, szakasz).

* Ez a besorolás nem vonatkozik erre az alszámra és csak tájékoztató jellegű.

Etiológia és patogenezis

I. Etiológia

1. Az azonosított etiológiai tényezők:

1.1 A cirrózis általános okai általában:

- kriptogén cirrózis (akár 20%).

1.2 Rarer Reasons:
- hosszan tartó intra- és extrahepatikus kolesztaza;

- megsértése vénás a májból (például venookklyuzionnaya betegség KiariSindrom Budd-Chiari-szindróma, Budd -. A ritka betegség kapcsolatos elzáródás a máj véna tumor trombus vagy jellemző tünetek betegség aszcitesz és cirrhosis.
, constrictív pericarditis);

- immunrendellenességek ("lupoid", autoimmun hepatitis);

- drogok mérgezés, toxikus hatások (pl. metotrexát, amiodaron);

- A nem homályos etiológiájú cirrózis (a kriptogén cirrhosis kivételével), például együttesen "gyermekek indiai cirrózisa";

- anyagcsere-rendellenességek (például, haemochromatosis, Wilson-kór VilsonaBolezn - egy örökölt emberi betegség jellemző zavara a kiválasztást a rézionok az epében és beépítése cöruloplazmin kíséretében májcirrózis és degeneratív folyamatok az agyban, öröklődik autoszomális recesszív módon
, az alfa-antitripszin, a IV. típusú glikogén, a galaktosémia, az örökletes tirozinózis hiánya).

1.3 A májcirrózis lehetséges okai egyéb tényezők:

- fertőzés (nem szabad megfeledkezni arról, hogy a maláriás plazmódiák nem okoznak cirrhózist, malária cirrhózist, nyilvánvalóan az alultápláltság vagy a vírusos hepatitis miatt);

- szifilisz (csak az újszülöttekben cirrózist okozhat);

- schistosomiasis parazita tojás okozhat proliferációját a rostos szövet a portális területek (egyes országokban, az igazi oka a cirrhosis úgy, hogy elegyítjük schistosomiasis valószínűleg más betegség, mint például a hepatitis C vírus);

- granulomatosis - fókuszos granulomák (például brucellózis, tuberkulózis és szarkoidózis) fibrózis kialakulásával oldódnak fel, de a regenerációs helyek hiányoznak.

Megjegyzés.

Így ebben a szakaszban csak a máj cirrhosisát kódolják, és szerepelnek az "Összefoglaló" részben. A fennálló etiológiára utaló cirrózist más alszámok kódolják.

2. Kriptogén májcirrhosis

A cirrhosis etiológiája a betegek kb. 10-35% -ában nem állapítható meg. Az ilyen cirrózis kriptogénnek tekinthető. A korábban idiopátiás krónikus hepatitisz vagy kriptogén cirrhosis diagnosztizált betegeinek több mint 50% -a képes kimutatni a hepatitis C-t.

Szerint más szerzők egy csoportja cryptogen cirrhosis elsősorban tartalmaz egy bizonyos számú májzsugor megfigyelt kényszerült gyermekek (Antillák, Reunion, az Ibériai-félszigeten, Észak-Afrika), melynek eredetét a feltételezések szerint táplálkozási tényezők (nem bizonyított hiánya miatt epidemiológiai adatok ). Teljes bizonyossággal csak megjegyezni hiányában a gyermekek az alkoholos cirrhosis.

II. boncolási

Hisztológiailag a máj cirrózisát diffúz folyamatként definiálják, amelyet a fibrózis jellemez és a normális májarchitektúra strukturálisan abnormális csomópontokká alakul át.
A májkárosodás előrehaladása a májzsugorodás során több hétig több évig terjedhet. A hepatitis C-ben szenvedő betegek 40 éves koruk előtt krónikus hepatitisben részesülhetnek, amíg a cirrhosisba nem lépnek.

A májkárosodás sok formájánál megfigyelhetõ a fibroze, amelyet az extracelluláris mátrixkomponensek (pl. Kollagén, glikoproteinek, proteoglikánok) feleslegének lerakása határoz meg a májban. A fibrosis, a májkárosodásra adott válasz potenciálisan reverzibilis. Ezzel szemben a májcirrózis nem a betegek többségében reverzibilis folyamat.

a mikronoduláris (mikronoduláris) cirrózis A regenerációs csomópontok legfeljebb 3 mm méretűek; A cirrózis egyenletesen rögzíti az egész májat. A vékony kötőszöveti septa, a hepatocyták és a kis regenerációs helyek számának egységes csökkenése jellemzi. Korábban úgy gondolták, hogy ez a forma leggyakrabban alkoholos májkárosodással fordul elő; Ritkábban az okai a hemochromatosis, az epevezeték betegsége, az állapot egy inokulum anasztomózis bevezetése után.

Makronoduláris cirrózis a regenerációs csomópontok átmérője meghaladja a 3 mm-t, és főként vírusos hepatitisben fordul elő. A csomópontok egyenlőtlenül oszlanak el a májon, ami a klinikai kép és a biopszia eredményei közötti eltérést okoz. Ezért néha a cirrhosis klinikai tüneteinek jelenlétében, a szúrás biopsziájában kis mértékű fibrotikus változások és normális máj lobulák találhatók. Az a tény, hogy a puha májszövet könnyebben felszívódik a tűbe, mint a rostos szövet, hibák is előfordulhatnak.

Portal (septális) cirrhosis - az egyik leggyakoribb formája a májcirrózis eredő krónikus agresszív hepatitis, vagy keringési elégtelenség (korábbi neve - a szív cirrhosis). Eredményeként jött létre a formáció kötőszöveti septumok elválasztó lebenykékben és összekötő portál területén középre lebenykékben, valamint eredményeként belsejében lebenykékben és környékén beszűrődések deformációt okozó parenchyma. Így a kötőszöveti szeptum kiterjeszteni az egyik portálon másik utat a központi lobuláris vénába (azaz, átkelés a teljes acinus). A változások egységesek és a teljes májat foglalják el.
Mikroszkópos vizsgálatban kiderül a májsejtek degenerációja és a krónikus gyulladás jelei.

A porc cirrózisnak három van a fejlődés szakaszai és a máj mérete a folyamat színpadától függ:

1. Az első szakasz - a máj nem deformálódott, sűrű, némileg nagyítva. A morfológiai változások megfelelnek a krónikus hepatitisben szenvedőknek.

2. A kialakult cirrhosis stádiuma - a máj csökken (gyakran a megnagyobbodott lépnél megegyező méretben) és finoman összehúzódik.
3. Az utolsó szakasz - a máj jelentősen csökken, deformálódik és rendkívül sűrű.

Postnecrotic cirrhosis a hepaticus parenchyma súlyos nekrózisa következtében alakul ki. A nekrotikus területeket sűrű hegszövet váltja fel; A szerv sztróma esik és hegekké alakul, ami korlátozza a májszövet területét.
Patognomonikus morfológiai vonás: a portal triadok és a központi vénák konvergenciája. A hamis lobulák sok multinukleált májsejtet tartalmaznak, és újonnan kialakult májszövetből állnak.

Makroszkóposan a máj sűrű, méretű, nagy csomópontokkal rendelkezik, széles és mély barázdákkal elválasztva. Ez egy nagy csomó (macronoduláris) cirrózis. Az ilyen típusú jellemző tulajdonságok a korai hepatarga (májelégtelenség) és a késői portál magas vérnyomás.
Korábban azt hitték, hogy ez a típusú cirrózis akkor fordul elő, amikor egylépéses különböző hepatotoxinok. Leggyakrabban Botkin-betegség vagy ismételt hepatotropikus mérgek, gyógyszerek, alkohol fogyasztása után alakul ki.

Vegyes cirrózis mind a posztkneotikus, mind a portális cirrózis jeleit mutatja. Az alkoholisták májzsugorodása gyakran hordozza mind a portál, mind a posztkogróc (az úgynevezett "vegyes" cirrhosis) jellemzőit. járványtan

Kor: túlnyomórészt érett kor

Szex arány (m / f): 2

A máj cirrhosis az emésztőrendszeri megbetegedések halálának egyik oka (a daganatok kivételével).
Az előfordulás 2-3% (a boncolási adatok alapján).

A máj cirrhosisát kétszer gyakrabban figyelték meg 40 évnél idősebb férfiaknál az általános populációhoz képest.
A fehérje-energia alultápláltság (malnutrition) miatti cirrhosis elsősorban gyermekkorban fordul elő Afrikában és Ázsiában.

Tényezők és kockázati csoportok

Az etiológiai tényezők kifejezett regionális különbségeivel összefüggésben a leginkább közös tényezők Ezek a következők:
- elhízás;
- 2-es típusú cukorbetegség;
- alkoholfogyasztás;
- különböző vegyi anyagok (szénhidrogén gőzök, fémek és sóik, gyógyszerek) expozíciója;
- parenterális kábítószer-használat;
- alkalmi szex védőfelszerelés nélkül;
- vér és összetevőinek transzfúziója;
- tetoválás;
- sebészeti beavatkozások (beleértve a fogászati ​​rendszert is);
Genetikai hajlam.

Klinikai kritériumok Klinikai diagnosztikai kritériumok

hasi nagyítás; sárgaság; viszketés; melena; gematoheziya; a tenyér erythema; Leukonychia; telangiektáziát; gyengeség; hepatomegalia; splenomegaly; perifériás ödéma; gynecomastia; gipogonadiya

Jellemző tünetek és szindrómák

1. Általános tünetek: gyengeség, fáradtság, álmosság, viszketés. Súlyos álmosság vagy éppen ellenkezőleg, az ingerlékenység és agresszív viselkedés, meg kell gondolni a fejlesztési hepatikus entsefalopatiiPechenochnaya encephalopathia (gepatargiya) - klinikai tünetegyüttes, amely fejleszti a súlyos májelégtelenség vagy a máj-toxicitás és nyilvánul neuro-pszichiátriai betegségek megjelenése, a máj levegőt alakulhat májkóma.
.

A máj tömörödik és megnagyobbodik, de ritka esetekben kis méretű lehet. A betegek többségében tapintás esetén a mérsékelten megnagyobbodott lép jelentkezik: a széle 2-3 cm-re fekszik a tengerfenék alatt (manifesztációk

portális hipertóniaPortális hipertónia - vénás magas vérnyomás (emelkedett hidrosztatikus nyomás a vénákban) a portal vein rendszerben.
Részletesen

3. sárgaság: a sárgaság kezdeti jelei láthatatlanok a beteg számára, és icterizmussal jellemezhetők.
a sclera és a nyálkahártyák, a nyelv frenulusa, a vizelet tipikusan enyhülése, melyet a betegek általában nem tulajdonítanak fontosnak.

4. Légzési nehézség. A felületes, gyors légzés kialakulása ascites Ascites lehet - a transzudátum felhalmozódása a hasüregben
fokozott intraabdominális nyomás és a membrán mobilitás korlátai; krónikus szívelégtelenség; gidrotoraksom - transzudátum (ödémás folyadék) felhalmozódása a pleura üregben
az edematous-asciticus szindróma hátterén.

5. Hemorrhagiás szindróma. Akkor következik be, mert a megsértése szintézisének alvadási faktorok a májban és a trombocitopénia, amikor gipersplenizmeGipersplenizm - kombinációja fokozott lépben növekvő mennyiségű sejtes elemek a csontvelőben és csökken a képződött elemeket a perifériás vérben.
. A szindróma esetében vérzésgumik, orrvérzés; zúzódások és zúzódások még könnyű mechanikai hatások esetén is kialakulnak.

(portális hipertónia megnyilvánulása

Portál magas vérnyomás - vénás magas vérnyomás (fokozott hidrosztatikus nyomás az erekben) a portál portál rendszerében.
Részletesen

). Jellemzően a felhalmozódott folyadék ("béka gyomor") miatt a térfogatban tapasztalt észrevehető növekedés több mint 10-15 liter folyadékot képes felhalmozni. Nagy mennyiségű folyadékkal létrehozva a "feszült aszcitesek" képét, a köldök kidudorodását, néha szakadások kíséretében; a hasüregben a folyadék ütődési jelei; pozitív tünetei az ingadozásoknak.

7. Portal magas vérnyomás: ascites, bővítése a hasfal elülső vénák, mint „feje Medusa”, visszerek a nyelőcső és a gyomor, splenomegaliyaSplenomegaliya - tartós lépmegnagyobbodás
és a máj vénák átmérőjének kiterjedése ultrahang, máj encephalopathia, a vér eltolódása következtében.

8. A máj cirrhosisára utaló egyéb jelek:

- telangiectasiaTeleangiectasia - a helyi kapillárisok és kis hajók túlzott kiterjedése.
a törzs és az arc felső felén;

Palmar erythema;
- gynecomastiaGynecomastia - emlőmirigyek emelkedése a férfiakban
;
- testicularis atrófia / amenorrhea;

- lábak ödémája (ascites);

- zaj Cruveilhier-Baumgarten - vénás zörej át a has társított a működését, a vénás kollateraleyKollateral - anatómiai struktúrák, összekapcsoló szerkezetek, megkerülve a fő útvonalat.
;

- Dupuytren-kontraktúra DyupyuitrenaKontraktura (szinonima - Palmar fibromatózis) - fájdalommentes rostos átalakítása és lerövidítése a tenyéri inak; ami megnyilvánul az ujjak kiegyensúlyozásának képességével, a bőrt csuklós tömörítéssel a tenyéren.
, jellemzőbbek a májcirrózis alkoholos genezisére;

- változások a terminális ujjperceket az ujját a típusú dobverő, leykonihiyaLeykonihiya - patológiás változást a körömlemez, jellemzi a megjelenése a fehér foltok rajta vagy szalagok, jelenléte miatt apró légbuborékok a rétegek között a köröm
;
- a fejfájás izomzata, a hónalj hiánya a hónaljban;

- a parotid nyálmirigyek növekedése (tipikusan az alkoholizmusban szenvedő betegek esetében);

- májszag (a májfunkció dekompenzációja következik be, megelőzi a májkóma kialakulását, és kíséri);

- csillapító remegés (jellemző a májfunkció dekompenzációjára). diagnosztika

Felmérési terv

A klinikai-anamnesztikus adatok és egyes tünetek jelenléte a májcirrhosis diagnózisát sugallja. A diagnózis megerősítése a laboratóriumi-instrumentális vizsgálat eredményei alapján történik.

Meg kell határozni a cirrhosis etiológiáját, mivel egyes esetekben az eteotropikus terápia lelassíthatja a betegség progresszióját és csökkenti a mortalitást. A cirrózis leggyakoribb okai a vírusos hepatitis és az alkoholfogyasztás. Ha a cirrózis okát nem lehet kimutatni, a máj kriptogén cirrózisának diagnózisát állapítják meg.

A diagnózis során a következőket is értékelni kell:

1. Az alapvető feltétele a máj: jelenlétében szindrómák tsitolizaTsitoliz - a folyamat pusztulása eukarióta sejtek, kifejezett formában teljes vagy részleges oldódás hatására lizoszomális enzimek. Ez lehet akár a normál fiziológiás folyamatok része, akár a sejt külső károsodásából eredő kóros állapot, például ha a sejt antitesteknek van kitéve
, Cholestasis Cholestasis - az epe progressziójának megszüntetése az epevezetékek és (vagy) csatornák stagnálásában.
, hemorrhagiás szindróma (a véralvadási rendszer állapotának megsértése), a máj fehérje-szintetikus funkciójának megsértése.

2. A hipersplenizmus tünetegyüttesének azonosítása (elsősorban a vérlemezkék számával).

3. A portális magas vérnyomás (FEGDS) fokának azonosítása és értékelése, ami veszélyes lehet a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének lehetséges vérzésére.

4. A lehetséges ascites detektálása.

5. A máj encephalopathia időben történő diagnózisának mentális állapota.

6. A májcirrózis súlyossága (a májfunkció Child-Pugh szerint osztályozva).

7. A páciens táplálkozási státusának értékelése, melynek során a mulasztikráziás és a betegkezelési taktika diagnózisához fontos a jogsértések időben történő felderítése.

történelem

1. A betegnek részletesen meg kell tudnia magyarázni testének tömegének dinamikáját: mi volt a betegség előtt, hogyan változott most, mennyi ideig csökkent a tömeg csökkenése?

2. Meg kell tudni, hogy a betegnek a jelenléte anorexia (talán annak a ténynek köszönhető, hogy az élelmiszer tűnik élvezhetetlen, mert alacsony a sótartalom), hányinger és hányás, hasmenés kombinálva steatoreeySteatoreya - megnövekedett tartalma a széklet neutrális zsírok, zsírsavak vagy szappanok.
(Manifesztációk malabsorbtsiiSindrom felszívódási zavar szindróma (felszívódási zavar) - kombinációja hypovitaminosis, vérszegénység, és hypoproteinemia miatt felszívódási zavar a vékonybélben
, de a laktulóz túladagolásával járhat).

3. Kérdezze meg a pácienst az alkoholfogyasztásról vagy az étrend megsértéséről.

Fizikai vizsgálat:

1. A testtömeg-index (BMI) meghatározása.

2. A máj encephalopathia lehetséges tüneteinek azonosítása: "lebegő" remegés, mentális zavarok. A máj encephalopathia a beteg alultápláltságának részleges visszaverődését jelentheti. Figyelembe kell venni, hogy a páciens magatartásában fellépő mentális rendellenességek a vitamin hiányát tükrözhetik.

3. jelei fehérje hiány: sárgaság, hasvízkór, láb ödéma, izomsorvadás, csökken a bőr alatti zsírréteg vastagsága, glossitis.

4. Acrodermatitis tükrözik cinkhiány tünetei pellagraPellagra - által okozott betegség hiánya niacin, riboflavin és a triptofán, börsebekben, gasztrointesztinális és mentális zavarok
- a nikotinsav elégtelensége, dermatitis - az esszenciális zsírsavak elégtelensége.

A fizikális vizsgálat is kívánatos, hogy jelölje meg az orvosi rekord kör közepén alkar (előrehaladásának nyomon követésére az izomsorvadás), a bőrredő vastagságát át a háromfejű karizom (a szektorban zajló veszteség bőralatti zsírszövet).

Instrumentális kutatás

Kötelező kutatás:

1. A hasüregek ultrahangja (máj, lép, portal vein rendszer, epehólyag, hasnyálmirigy, vese):

- a máj echogenitásának jelentős emelkedése utalhat zsíros degeneráció vagy fibrózis jelenlétére;

- a lép lépcsője, a portálrendszer edényeinek dilatációja és látható fedezetek a portál magas vérnyomásának jelei;
- még kis mennyiségű ascitikus folyadék is kimutatható, de az ultrahanggal kezelt folyadék mennyiségének meghatározása pontatlan lehet.

A diagnózis telepítése után feltétlenül szükséges. A magzati vénák expressziójának mértékét határozzák meg. A távollétében az endoszkópos vizsgálatot 3 év intervallumban ismételjük meg.

A nyelőcső varicose vein foka:

I fok: a hasnyálmirigy összeomlása, amikor a levegő a nyelőcsőbe kényszerül;

- II. Fokozat: I és III fok közötti köztes;

- III fokozat: a varikózis a nyelőcső lumen elzáródását okozza.

a diagnózis "arany standard" -nak tekintik. A diagnózis nehézségei elégtelen anyagbevitelhez, hibásan kiválasztott biopszia mintavételi pontokhoz kapcsolódnak.

A módszer a fibrosis index és a hisztológiai aktivitás indexének METAVIR, Ishak, Knodell mérésére szolgál. A májbiopszia végezhető egy alkalmas koagulációs indexek (kevesebb, mint 1,3 INR vagy protrombin indexe nagyobb, mint 60%, trombocitaszám több 60h10

/ l). A komplikációk kockázatának csökkentése érdekében az eljárást ultrahang felügyelete mellett végzik.

4. A közvetett máj elasztográfiás módszer a FibroScan (EchoSens, Franciaország) készülék segítségével végezzük. A módszer az ultrahangos sebességmérésen és a mesterségesen létrehozott mechanikai rezgéseken alapul, a májszöveten. Az ultrahangos elasztográfia nem alkalmas az elhízottságban szenvedő betegeknél, mivel a jel csak a szövetvastagság 25-65 mm közötti átmegy. A módszer alkalmazásának elemzése azt mutatta, hogy a cirrhosis kimutatásának értéke nagyobb, mint a májfibrózis más szakaszaiban.

5. A véráramlás sebességének meghatározása a portálrendszerben a dopplerográfiai vizsgálat. Ez közvetett módszer a máj rugalmasságának mérésére a fibrózis mértékének felmérésére.

6. Különböző anyagok perfúziójának értékelése a májon keresztül, a máj funkcionális állapotának felmérésére használják. Ezek közül a tanulmány a lidokain etiláció MEGX-teszt. lélegzet vizsgálatokat is alkalmazzák a 13C és 13C-galaktóz-aminopirin a metabolizmus bevonásával a citokróm P450 és galaktokináz különböző lokalizációs (mikroszómákat és a citoplazmában a hepatociták). Kiderült, hogy az enzim-máj rendszereinek működését korán kell megsérteni. Ezért feltételezzük, hogy a légúti tesztek együttes alkalmazása a kompenzált májzsugorodás jelenlétére utal.

7. A portál magas vérnyomásának felmérésére használják invazív katétertechnika a HPVG meghatározására (a májvénás nyomás gradiense), ami lényegében a portális vénában lévő nyomás és az alsó vena cava intra-hasi része közötti különbség.
A HVPG normál értéke 1-5 mm Hg. A nagyobb nyomás a portális hipertónia jelenlétét határozza meg, függetlenül a klinikai tünetektől.
HVPG> vagy = 10 Hgmm. (klinikailag szignifikáns portális hipertenzió) a májcirrózis szövődményeinek, köztük a halálos szövődmények kialakulásának előrejelzője.
HVPG 12 Hgmm felett. a nyomáscsökkenés küszöbértéke.
A HVPG fő előnyei az egyszerűség, a reprodukálhatóság és a biztonság.

8. Diagnosztikai érték MRI a májcirrózis nem magas. Segít megkülönböztetni a cirrhotikus regenerációs helyeket a hepatocelluláris karcinómából.

Kötelező tanulmányok

1. Általános vérvizsgálat: hemoglobin koncentráció, vörösvérsejt-tartalom, színindex, retikulocitaszám, leukocita szám, leukocita képlet, vérlemezkeszám, ESR.
A thrombocytopenia jelenléte a hipersplenizmus egyik jele. Az ESR növekedése az immunstimuláló szindróma egyik megnyilvánulása. A beteg kimerülésének mértéke a vérben lévő limfociták csökkent mennyiségét tükrözi.

2. Biokémiai vérvizsgálat

2.1 ALT aktivitás, AST (emelkedett citolízis szindróma); szintén meghatározzák az AST / ALT arányt. Az AST és az ALT normál szintjei nem zárják ki a májcirrhosis diagnózisát. A legtöbb krónikus májbetegségben (az alkoholos májbetegség kivételével) az ALT magasabb, mint az AST, de a patológiás folyamat progressziójával ennek az aránynak a reverziója megfigyelhető. Úgy tűnik, hogy az AST / ALT ≥ 1 a májcirrózis prediktora.

2.2 A GGT aktivitás lehet az alkoholos és alkoholmentes zsírmájbetegség egyetlen laboratóriumi jelzése, valamint a mérgező károsodása.

2.3 A aktivitását alkalikus foszfatáz - a marker a cholestasis együtt GGT. Az arány AP / ALT> 3 feltételezheti egyéb májbetegségek (primer szklerotizáló cholangitis, máj fájdalom szindróma vagy tünetek chiasm autoimmun hepatitisz).

2.4 A teljes fehérje és proteinogram koncentrációja. A csökkent fehérjefehérje májsejt-elégtelenséget jelez; a gamma-globulinok tartalmának növekedése az autoimmun hepatitisre, ritkábban a vírusos hepatitisre és a primer biliaris cirrhosisra jellemző.

2.5 A teljes bilirubin koncentrációja.

2.6 A glükóz tartalom a plazmában.

2.7 A karbamid és a kreatinin koncentrációja.

A vér koncentrációja csökkent a nátrium vérben, kisebb mértékben - kálium.

2.9. Coagulogram: Az ACTWACHT aktivált parciális tromboplasztin idő (a "belső" és az általános koagulációs útvonal hatékonyságának mérésére szolgáló mutató)
, protrombin idő, protrombin index, fibrinogén.

2.10 A vér immunglobulin A (emelkedett alkoholos májbetegség), M (felvetett primer biliaris cirrhosis), C (emelkedett autoimmun hepatitisz).

2.11 A hepatitis vírusok markerei megbízhatóan diagnosztizálják a májkárosodás etiológiáját. A kriptogén cirrózisban mind negatívak:

- HCV virális terhelés meghatározása;

- HCV genotípus meghatározása;

3. Vércsoport, Rh faktor.

4. A vizelet általános elemzése.

5. Programozás.

6. Széles körben elosztva a fibrózis és a máj cirrhosis kombinált markerei, szérumban meghatározva.

A májfibrózis markerei a biopszia alternatívájaként szolgálnak nem invazivitásuk, egyszerű reprodukálhatóságuk és pontosságuk miatt a súlyos fibrosis és májcirrhosis miatt.
Scale Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest és mások kimutatták eltérő megbízhatóságát mind fibrózis és cirrhosis különböző eredetű. Amikor kiválasztjuk a skála figyelembe kell venni, hogy az etiológiája cirrhosis, mint nyilvánítják kezdetben meglehetősen szűk hangsúly skálák (például csak HCV vagy HBV). Az érzékenység és specificitás sok skálákon nem vizsgálták cirrhosis más etiológiájú. Hagyományosan kedvelt mérlegek FM, PAHA, FT, ELF.

További kutatás

1. Klinikai vérvizsgálat: az eritrociták átlagos térfogata, a vörösvérsejt átlagos hemoglobinszintje.

2. Biokémiai vérvizsgálat:

- a szérum összes vaskötő kapacitása;

- transzferrin telítettség, ferritin koncentráció (kivéve gemohromatozaGemohromatoz (syn gemomelanoz, cukorbetegség bronz, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard szindróma, pigment cirrhosis) -nasledstvennaya betegség jellemző anyagcserezavarok vastartalmú pigmentek, megnövekedett vas felszívódását a bélben, és annak felhalmozódása a szövetekben. szervek, jeleit mutatják májcirrózis, diabétesz, a bőr pigmentációs
);

- A glomeruláris szűrés meghatározása (gyanítható hepatorenalis szindróma kialakulásával).

3. Az autoimmun betegségek diagnosztizálására irányuló kutatások:

- a koncentráció a pajzsmirigy hormonok: szabad T4, TSH, pajzsmirigy peroxidáz antitestek - kimutatására autoimmun elváltozások (általában egy elváltozás a máj hepatitisz C vírus);

- a krioglobulinok tartalma (cryoglobulinemia kimutatása);

- az antimitokondriális AT titer (amely a máj primer biliaris cirrhosisára jellemző) - az esetek több mint 90% -ában észlelhető;

- antinukleáris antitestek titere (májcirrhosisban az autoimmun hepatitisz 1-es típusának következtében);

- AT titer máj-vese mikroszómákhoz (anti-LKM1, amely az autoimmun hepatitiszre jellemző 2-es típus);

- AT titer a simaizmokhoz (az autoimmun hepatitis 1-es vérében megtalálható).

4. Az alfa-1-antitripszin fenotípusának vizsgálata (alfa-1-antitripszin veleszületett hiányának kimutatása).

5. A napi proteinuria meghatározása.

. 6. cöruloplazmin koncentráció (kivéve betegség-KonovalovaBolezn Wilson Konovalov-Wilson (szin hepato-cerebrális degeneráció) - öröklött emberi betegség jellemző kombinációja cirrhosis és degeneratív folyamatok az agyban, miatt metabolikus rendellenességek fehérjék (hypoproteinemia) és réz; öröklődik autoszomális -nemleges típus
, amelynél a ceruloplazmin koncentrációja csökken).

7. Az alfa-fetoprotein (AFP) - 500 ng / ml-nél nagyobb fokú megnövekedést mutat a májsejtes karcinómában.

8. aszcites folyadék vizsgálata:

- a sejtösszetétel meghatározása (lehetővé teszi az ascites tumor jellegének kizárását);

- biokémiai (fehérjetartalom meghatározása) és mikrobiológiai vizsgálatok;
- a máj és más etiológiájú ascitesek cirrhosisából származó aszciteszdiagnosztikához az albumin koncentrációja vérben és aszcitikus folyadékban van szükség. Ha az albumin-tartalom a vérben magasabb, mint az asciticus folyadékban több mint 1,1 g / l, az asciteket a májcirrhosis összefüggésében a portál magas vérnyomása okozza.

250 / mm3-nél nagyobb neutrofilszámmal spontán bakteriális peritonitist diagnosztizálnak. Differenciáldiagnózis

1. Az epeutak akadályozása.
Jellemző tulajdonságok:
Sárgaság lázzal vagy anélkül;
- hasi fájdalom;
- a bilirubin koncentrációjának, az alkalikus foszfatáz (FA) és a transzaminázok aktivitásának növekedése.
Ultrahang, CT, MRI esetén az intrahepápiás epeutak és a közös epevezeték megnagyobbodása kiderül, néha az akadályok (például a kő) megjelenése is megfigyelhető.

2. Alkoholos hepatitis.
Jellemző tulajdonságok:
- sárgaság;
- láz;
Leukocitózis, nukleáris eltolódással balra;
- alkoholos májbetegség, alkoholos anamnézis tünetei.
A diagnózis megerõsítéséhez a máj ultrahangját végezzük (cirrhosis jeleit, portális hipertenzióját), egyes esetekben májbiopsziára van szükség.

3. Mérgező hatás gyógyszerek és egyéb anyagok.
Az anamnézissel kapcsolatos utasítások a kábítószerek használatára. Nem szabad elfelejteni, hogy a hosszan tartó parenterális táplálás zsíros májdisztrófiát és fibrózist eredményezhet.

4. Vírusos hepatitis.
Az anamnézisben jele lehet a sárgaság, a hasfájás, émelygés, hányás, a transzaminázok aktivitásának növekedése.
A klinikai kép a minimális tünetek (krónikus hepatitis C) formájában jelentkezhet, és fulmináns májelégtelenség alakulhat ki.
A diagnózist a vírusok markereinek szerológiai tesztje alapján állapítják meg.

5. Autoimmun hepatitis.

Ez gyakoribb a fiatal nőknél. Jellemző jele gyengeség, sárgasággal kombinálva. A betegség kezdetekor a transzaminázok aktivitásának növekedését figyelték meg. A jövőben a krónikus májkárosodás tipikus jelei figyelhetők meg: a bilirubin koncentrációjának növekedése, a protrombin tartalom csökkenése, az INR növekedése.
Gyakran előfordul a poliklonális hypergammaglobulinemia, amelyet az immunglobulinok több vagy több osztályának szintézisének növekedése jellemez. A diagnózis megállapításához fel kell mérni az antinukleáris AT, AT simaizomsejteket, AT-t a máj-vese mikroszómákhoz.

6. Elsődleges biliáris cirrhosis.
Jellemző a 40-60 éves nők számára. Korai stádiumban gyakran tünetmentes úton jár az AP fokozott aktivitásának esetleges kimutatásával. Megjegyzik a gyengeséget, a bőr viszketését és később a sárgaságot. A transzaminázok aktivitása általában enyhén emelkedik. Az esetek 90% -ában antimitokondriális antitestek kimutathatók.

7. Elsődleges szklerotizáló kolangitisz.
Közönséges a 20-30 éves férfiak körében. Gyakran diagnosztizált tünetmentes, fokozott AF aktivitású betegeknél, különösen olyan betegeknél, akiknél diagnosztizálták a vastagbél gyulladásos betegségeit (általában fekélyes vastagbélgyulladással).
Jellegzetes jelek: sárgaság, viszketés, hasi fájdalom, fogyás.
A transzaminázok aktivitása általában legfeljebb 5-szer növekszik.
A diagnózis az endoszkópos kolangiográfia elvégzése során kerül meghatározásra.

8. Nem alkoholos zsírmájbetegség.
Tipikus az elhízás, diabetes mellitusban szenvedő és hiperlipidémiában szenvedő embereknél, de előfordulhatnak a sovány testrészeknél is. A megnövekedett GGT aktivitás lehet az egyetlen változás a biokémiai paraméterekben. A diagnosztikához fontos, hogy alaposan összegyűjtsék az alkoholos anamnézist. Néhány beteg előfordulhat a betegség előtt cirrhosis előtt.
Ultrahanggal a zsíros máj infiltráció (steatosis) jelei mutatkoznak. A diagnózis tisztázása és a színpad máj biopszia.

10. Örökletes hemochromatosis.

Jellemző a férfiak 35-40 éves, ebben a korban, általában, a betegség első jelei jelennek meg. Megnövekedett fáradtság, hasi fájdalom, arthralgia, szexuális diszfunkció (impotencia /

), hepatomegalia, hyperpygamentáció (tipikus "bronz" bőrszín), súlyvesztés, splenomegália.

A betegség késői szakaszában sárgaság és ascites lép fel.

A diagnózis megállapításához meg kell határozni a HFE gén (C282Y, H63D), transzferrin telítettség és ferritin koncentrációját a vérben.

Ha a hemokromatózis hátterében gyanítható a hepatocelluláris karcinóma, akkor májbiopsziát végezhetünk a vas festéshez.

11. Wilson-Konovalov-betegség (hepatolenticular degeneráció).
Elsősorban fiatal korban kezdődik. Olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a gyengeség, étvágytalanság, hasi fájdalom, remegés, károsodott koordináció, izomdesztopia, mentális zavarok.
A májkárosodás változik a fulmináns májelégtelenség nem kifejezett változásaitól.
Tipikus a transzaminázok aktivitásának növekedése, a bilirubin koncentrációja, de az AP aktivitása a normál határértékeken belül van. A diagnózis a ceruloplazmin szérumkoncentrációjának csökkenésén és a Kaiser-Fleischer gyűrű kimutatásán alapul, amikor a szaruhártyát egy réslámpával vizsgálják.
A diagnózis megerõsítéséhez a réz 24 órás vizelet- és májbiopsziás mintákból való kiválasztá- sát tanulmányozzák a réz tartalom meghatározásában.


12. Az alfa-1-antitripszin elégtelensége.

13. Krónikus szívelégtelenségben a májban jelentkező torlódás (CHF).
Jellemző tulajdonságok:
- a CHF tünetei;
- hepatomegalia, splenomegália;
- súlyos a jó hipokondriumban;
- a transzaminázok fokozott aktivitása (elhanyagolható);
- fokozott bilirubin koncentráció;
- néha - az INR növekedése és az albumin koncentrációjának csökkenése.
A diagnózist az echocardiographia, a máj és a hajó dopplerográfiája igazolja.
Az elhúzódó CHF a máj szívfibrózisának kialakulásához vezethet.

14. cholestasia.
Gyakran fordul elő mellékhatásokként a gyógyszerek szedésében vagy a szepszis hátterében.
Jellemző tulajdonságok: sárgaság, fokozott alkalikus foszfatáz aktivitás és transzamináz.
A diagnózist biopszia igazolja.

15. Obstruktív rendellenességek a máj vénás rendszerében (Badd-Chiari-szindróma), valamint a lép thrombosisai, a vénák trombózisa, az alsó vena cava permeabilitásának megsértése.
Tipikus hepatomegalia, hasi fájdalom, émelygés és hányás, refrakter ascites, sárgaság.
A diagnózis megállapításához szükség van a vaszkuláris dopplerográfia elvégzésére a májban.

- magas vérnyomás a jugularis vénában;

- szívhangok: elfojtott, van egy harmadik hang a szívből.

, alacsony feszültségű komplexek QRS, anomális fogak T.

UZDG: a kamrák feltöltésének megszegése.

17. Schistosomiasis.

Az anamnézisben - endemikus területeken.

A lázas betegség alkotmányos tünetei:

- rossz közérzet, fejfájás, izomfájdalom, gyengeség és hasi fájdalom;

- hidegrázás, izzadás;
- fogyás, étvágytalanság;
- hányás, hasmenés.
Lázas betegség tünetei: urticaria, kiütés, láz és lymphadenopathia.
A máj vénás nyomás normál gradiense, közvetett (MRI) vagy közvetlen (angiográfiás) módszerrel meghatározva.

- tüdőkárosodás: száraz köhögés és légszomj;

- bőrkiütés: megváltozott pigmentáció (hipo- vagy hyperpigmentáció), makulopapuláris kiütés az arc, hát és végtagok bőrén, valamint erythema a lábakon;

- szemkárosodás: elülső vagy hátsó uveitis, száraz szem (száraz rhinitis) és glaukóma.

Máj biopszia: nem-necrotizáló, esetleges granulomák.

A mellkas röntgensugara (a következtetések a betegség színpadától függenek): mellkasi

, diffúz retikulonoduláris árnyékok (parenchymalis elváltozások), a tüdő felső lebenyében lévő fibrózis.

19. Csomós regeneratív hiperplázia.

A differenciálódáshoz nincsenek klinikai tünetek és tünetek.

Máj biopszia: a helyi retinulinnal végzett festéssel minimális vagy nulla fibrózisú helyi regeneratív csomók.

20. Idiopátiás portál magas vérnyomás (szklerózis).

A differenciálódáshoz nincsenek klinikai tünetek és tünetek.

Máj biopszia: nincs májzsugorodás jele.

Az alább ismertetett feltételek közül néhány egyenlő mértékben tekinthető májcirrhosis (súlyos formák) és szövődményei megnyilvánulásainak.

I. Hepatikus encephalopathia (PE)

A máj encephalopathia tünetei a tudat, az intelligencia, a viselkedés és a neuromuscularis rendellenességek változásai.
A máj encephalopathia négy szakaszában van.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis