Sápadtság - típusok, tünetek, kezelés és azok továbbítása

Share Tweet Pin it

A sárgaságot a bőr, a sclera és a nyálkahártyák specifikus (sárga) színe jellemzi, mivel a bilirubin koncentrációja a vérben és a szövetek impregnálásának következménye. Ez a patológia utal polietológiai állapotokra.

Milyen betegség a sárgaság?

A bilirubinszintézis és elimináció közötti egyensúlyhiány miatt a bőr sárga színezete jelenik meg.

Az emberi vérben a bilirubin bizonyos szintje két frakcióból áll:

  • Ingyenes (közvetett, nem konjugált) bilirubin. A vörösvérsejtek (eritrociták) lebomlásakor jelenik meg, vízben oldhatatlan. Mérgező a sejtek behatolásának és a létfontosságú funkciók megzavarásának képessége miatt. A vérben csatlakozik az albuminokhoz és belép a májba a további feldolgozáshoz.
  • Bound (közvetlen, konjugált) bilirubin. Gyártva a májban, összekötve glükuronsavval. Vízben oldódó és alacsony toxikus. Az epével belép a bélbe, ahol azt urobilinogénré alakítják. Része részt vesz az epesavak cseréjében, és a többi, az átalakulási cikluson átmenve, a sztericilin formájában ürül.

A sárgaság patogenetikai jellemzői szerint három csoportba sorolhatók: szuperhepaticus sárgaság, máj és szubhepatikus.

Tekintsük az egyes fajok lehetséges okait. A sárgaság három fő típusa van.

  1. A szuperhepatikus sárgaság nem a máj közvetlen károsodása, hanem a bilirubin túlzott szintézisének következménye, amely meghaladja a hasznosítható képességet. Ilyen állapotok gyakran kialakulnak intravaszkuláris hemolízissel, amely a korábbi név - hemolítikus sárgaság alapját képezte. Néha egy icterikus szín képződésének tényezője lehet tüdő infarktus vagy nagy hematóma.
  2. A hepatocyták a bilirubin befogásának, kötődésének és kiválasztódásának megsértéséből erednek. Ezek a folyamatok kombinálhatók. Az ok magában a szervben, a sejtek elégtelen működésében rejlik, így egy másik név úgy hangzik, mint a parenchymalis sárgaság. A bilirubin befogásának meghiúsulása bizonyos gyógyszerek, például antibiotikumok, citosztatikumok stb. Alkalmazása miatt alakulhat ki. Az állapot reverzibilis. A bilirubin kötődési rendellenességek veleszületettek és már újszülöttben (újszülöttek sárgasága, Gilbert-szindróma) vagy szerzett (hepatitisz, cirrhosis) esetén már manifesztálódtak. A bilirubin kiválasztódásának zavarai az intrahepatikus kolesztiázhoz vezető kóros elváltozások. Ez a Dabin-Johnson és a Rotor szindrómáiban fordul elő, a terhes nők cholestaticus hepatosisában, valamint különböző típusú hepatitis és cirrhosisban.
  3. Subhepaticus sárgaság. Lényegében kolesztiás sárgaság, de az epevezeték elzáródása az extrahepatikus epevezetékekben található. Az elzáródás okai a tumorok, a konkrementumok vagy a szűkületek. Innen jön az előző név - mechanikai sárgaság.

A karotin sárgaság külön faj. Megjelenése a béta-karotin bevitelének növekedésével jár együtt, amely az A-vitamin előfutára, sárga, vörös és narancssárga színű gyümölcsökben és zöldségekben található. Ez a körülmény bizonyos gyógyszerek, például akrychin szedése esetén is előfordulhat. A karotén sárgaság soha nem ad ipecet foltokat a nyálkahártyák, eltér a többi faj.

Hogyan kerül továbbításra?

A felnőttek sárgasága fertőző betegség, például vírusos hepatitis jele lehet. Többféle vírusos hepatitis létezik. A hepatitis A vagy E fertőzést szájon át vagy orálisan továbbítják. Ezeket a "mosatlan kezek betegségének" is nevezik, mivel ezeket elsősorban a személyes higiéniai szabályok figyelmen kívül hagyásakor továbbítják. A hepatitis B, C vagy D fertőzés vérrel való érintkezés útján történik.

Egyes genetikai betegségek, amelyekben a fő tünet a bőr icterikus színe, örökölnek. Például nem olyan ritka Gilbert-szindróma, amelyet autoszomális domináns típus közvetít.

A sárgaság mechanikus fajtája, amely akkor következik be, amikor az epének kiáramlását a kőzetképződés vagy az onkológia megzavarja, nem veszélyes másokra.

Néha felmerül a kérdés: vajon lehet-e vért adni (ha vért adni), ha valaki egyszer sárgaságot szenvedett? Most már tudjuk, hogy a sárgaság eredete más lehet, ezért a vér adományozása elfogadhatatlan a fertőző etiológiájával. Ha azonban a sárgaság okát nem pontosan állapítják meg (nincsenek igazoló dokumentumok), akkor a vér adása szintén lehetetlen.

Jelek és diagnózis

A fő tünet a felnőtteknél - a sárga bőrszín, a sclera és a nyálkahártya megjelenése. Először a sárgaság jelei jelennek meg a lágy szájpadon és a sclera-on, majd fokozatosan, és néha hirtelen a bőr festettvé válik. A vizelet sötétedik, és az üríték elszíntelenedik. Megjegyezzük a laboratóriumi vizsgálatokban bekövetkezett változásokat.

A sárgaság differenciáldiagnózisa nagyon fontos a betegség helyes értelmezéséhez.

A leggyakoribb betegségtípusokat soroljuk fel.

Hemolítikus sárgaság

A bőr mérsékelt citromsárga színét jellemzi. A viszketés nem történhet meg. A pallor egyidejű vérszegénység következménye lehet. A máj méretei rendszerint normál vagy enyhén megnagyobbodnak, a splenomegalia súlyossága jelentős vagy jelentős. A vizeletben fokozódik az urobilinogén és a sterkobilinogén szintje, aminek következtében sötét színe jelenik meg. A székletben a stercobilin tartalma nőtt, ami intenzív színezést okoz. A vérben retikulocitózisos anaemiát diagnosztizálnak, a vas szérumszintje emelkedett. A bilirubin koncentrációja a közvetett frakció miatt nő. Más biokémiai mutatók általában normálisak maradnak.

Parenchymal sárgaság

Sárgás-sárga színű a bőrön. Lehetséges, hogy a bőr viszketése nem megfelelő. A vizelet sötétedik, és a székletet a sterokilin szintjének csökkentésével tisztítják. Van hepatomegalia, a máj szinte mindig fájdalmas. Néha a lépben és a lymphadenopathiában fokozódik a növekedés, és a parenchymalis sárgaságot szignifikánsan - 10-szer vagy annál is nagyobb mértékben - a vér bilirubin szintjének emelkedése okozza mindkét frakciójának következtében. A máj aminotranszferáz aktivitása a vérben, különösen az ALT és az aldoláz.

Mechanikus sárgaság

Ez a típus magában foglalja egy tünet, beleértve a zsírt felszívódási zavar és steatorrhea ( „zsír” CAL), vitaminhiány, különösen a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E), a formáció a xantómák. A bőr színének sárgás-zöldes területekkel hyperpigmentáció és szinte mindig kíséri erős viszketés. A vizelet sötét színű, a széklettel elszíneződött. A mértéke elszíneződés a széklet és steatorrhea közvetlenül korrelál a mértéke ikterikus bőrszín intenzitás értékek és jelzi epeúti elzáródás.

Karcsúsítást észlel. Sárgaság elhúzódó epepangás kíséri a patológia a csont (spontán törések, fájdalom szindrómák a gerinc), vérzéses megnyilvánulásai, betegségek, az idegrendszer és a szervek a látás.

Mindezek a megnyilvánulások a hypovitaminosis következményei, amelyek a vitaminokban és ásványi anyagoknak a bélben történő felszívódása miatt következnek be.

A mechanikai sárgaságot az epesavak szintjének emelkedésével, a koleszterinszint emelkedésével, a bilirubin konjugált frakció növekedésével jellemezhetjük. Májen transzaminázok fokozott aktivitása, különösen kolesztázis - lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzferáz (GGT) és 5-nukleotidáz. Akut elzáródás esetén az AST és az ALT aktivitása is többszörösen növekszik. A vizeletben nem detektálják az urobilinogént.

A különböző típusú sárgaság rövid differenciáldiagnózisát a táblázat tartalmazza:

sárgaság

A sárgaság egy polietológiai szindróma, amelyet a bőr, a sclera és más szövetek sárgulása jellemez, mivel a bilirubin túlságosan nagy mennyiségben van jelen a vérben, és túlzott felhalmozódása a szövetekben. Attól függően, hogy a vér bilirubinszintjének emelkedése oka, a sárgaság két fő típusa van: a sárgaság igaz és a sárgaság hamis (pseudo-zheltochu).

Hamis sárgaság (pseudoicterus) - az ikterikus festés a bőr felhalmozódása miatt benne karotinoidok elhúzódó és bőséges étkezés erősen színezett gyümölcsöt és zöldséget (sárgarépa, narancs, sütőtök), és akkor az bizonyos gyógyszerek szedése (quinacrine, pikrinsavban és más gyógyszerek). Amikor pseudoicterus bilirubin szintje a vérben nem növeli, és nincs festés a nyálkahártyák (szem marad fehér ínhártya).

Igaz sárgaság - tünet, amelyet az jellemez, sárgaság festéssel bőrt és a nyálkahártyákat, akkumulációja által okozott a vérben és a szövetekben a felesleges mennyiségű bilirubin. A sárgaság intenzitása a szerv vagy szövet vérellátásától függ. Kezdetben a sclera sárga színű, valamivel később - a bőr felderítését észlelik. A bőrön és a nyálkahártyán felhalmozódó bilirubin más pigmentekkel kombinálva világos sárga színű, vöröses árnyalattal fest. Később a bilirubin oxidálódik a biliverdinhez, és a sárgaság zöldes színt kap. A sárgaság tartós fennállása esetén a bőr feketén bronz. Így a beteg vizsgálata lehetővé teszi számunkra, hogy megoldjuk a sárgaság időtartamának problémáját, amely nagy differenciáldiagnosztikai értékkel bír. Sárgaság esetén nagyon fontos a közvetlen és a közvetett bilirubin koncentrációjának megállapítása.

  • Direkt bilirubin - oldható frakció, amely közvetlen reakció Van den Berg (ek diazoreaktivom Ehrlich) és főleg a konjugált (kötött) bilirubin (monoglyukuronida és diglükuronid).
  • Közvetett bilirubin - zsír-oldható frakciót, amely egy közvetett reakciót Van den Berg (ek diazoreaktivom Ehrlich előkezelés után az etanol vagy metanol), és képviseli elsősorban nem konjugált (nem kötött, szabad) bilirubin.
  • A közvetlen és a közvetett bilirubin együtt alkotják az úgynevezett közös bilirubint. A szérumban a teljes bilirubin normális szintje 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ha a 80-85% -os szérum bilirubin indirekt a Van den Bergh reakció során, akkor úgy tekinthető, hogy a páciensnek közvetett hyperbilirubinémiája van. Ha a szérum bilirubin értéke több mint 50%, akkor a hyperbilirubinémia közvetlen. A bilirubin megjelenése a vizeletben (bilirubinuria) a hiperbilirubinémia következménye. A bilirubinuria vizeletében a világos sárgától a sötétbarna színig terjedő színű, habosodás sárga színű. A bilirubinuria csak közvetlen hyperbilirubinémia esetén figyelhető meg, mivel a közvetett bilirubin nem lép át a vese glomerulus membránján.

A metabolikus rendellenességek mechanizmusától függően a bilirubin izolálódik:

  • mellékvese (predpechenochnuyu hemolitikus) sárgaság, ahol az elsődleges fertőzés eritropoietikus rendszer és a túltermelődés bilirubin, a legtöbb esetben, kapcsolódó fokozott vörösvértest pusztulás;
  • máj (máj-sejt, parenchimális) sárgaság, ahol kezdetben befolyásolja a máj sejtek (hepatociták) és hyperbilirubinaemiával társulnak károsodott metabolizmus és szállítását bilirubin belül májsejtek;
  • subhepatic (postpechenochnuyu, elzáródásos, mechanikai) sárgaság, ahol kezdetben túlnyomórészt befolyásolja extrahepatikus epevezeték elzáródása miatt hiperbilirubinémiát és a blokád vagy extrahepatikus szállítási bilirubin.

A sárgaság minden típusában a hiperbilirubinémia a bilirubin képződésének és kiválasztódásának üteme közötti dinamikus egyensúly megzavarásának eredménye.

Superhepaticus sárgaság

Mellékvese (predpechenochnaya, hemolitikus) sárgaság következtében alakul intenzív szétesése a vörösvértestek (vagy éretlen prekurzorok) és a túlzott termelése indirekt bilirubin. A betegek vérében a nem konjugált bilirubin mennyisége 40-50 μmol / l-re nő (3,5-5 mg%). A normálisan mûködõ máj nem képes metabolizálni az összes bilirubint, amely vízben oldhatatlan, és nem lép át a vese szûrõn. A székletben élesen növeli a sterokilinogén tartalmát, a vizeletben urobilinogén határozza meg.

Az eritrociták intenzív pusztulása. Ezek a jelenségek a reticuloendotheliális rendszer (elsősorban a lép) sejtjeinek hyperfunkciójával fordulnak elő, elsődleges és másodlagos hipersplenizmussal. A hemolitikus sárgaság tipikus példája a különböző hemolitikus anaemia, beleértve a veleszületett (mikroszférikus, stb.) Vérszegénységet.

Az immunvírus hemolitikus anémiája az eritrociták ellen termelődő antitestek hatására alakul ki:

  • haptén vérszegénység - miatt rögzítéshez vörösvértest antigének idegen a test - haptének (kábítószerek, vírusok, és hasonlók) olyan antitestekkel reagálva kialakult a haptén vegyületet egy fehérjét az organizmus;
  • izoimmun vérszegénység - kapcsolódó elfogyasztását újszülött anya ellen irányuló antitestek a vörös vérsejtek a gyermek (ha a gyermek és az anya összeférhetetlensége Rh-faktor, és sokkal kevésbé a AB0 antigén rendszer).
  • autoimmun anaemia - a saját eritrociták elleni antitestek megjelenése miatt;

A hemolítikus vérszegénységben a közvetett bilirubin képződése olyan nagy, hogy a májnak nincs ideje bekapcsolódni (közvetlen) bilirubinra. A hemolitikus sárgaság okai lehetnek a hemolízishez vezető egyéb tényezők is: hemolítikus mérgek, kiterjedt hematómák bomlástermékeinek vérébe való felszívódás stb. A sárgaság fokozottabb lehet a károsodott máj betegségeiben.

A hemolitikus sárgaság diagnózisa a gyakorlatban könnyebb, mint mások. A hemolítikus sárgaság miatt a bőr citromsárga színt kap, a sárgaság mérsékelten expresszálódik, nincs bőr viszketés. Súlyos vérszegénység esetén a bőr és a nyálkahártyák elhomályosulása a meglévő sárgaság hátterében áll. A máj normális méretű vagy enyhén megnagyobbodott. A lép mérsékelten megnagyobbodott. Egyes másodlagos hipersplenizmus típusoknál kimutatható a splenomegália. A vizelet sötét színű az urobilinogén és a sterokilinogén koncentrációjának növekedése miatt. A vizelet bilirubinra gyakorolt ​​hatása negatív. A széklet nagyon sötét barna, a sterbilin koncentrációja meredeken emelkedik. Vérvizsgálatoknál - a közvetett bilirubin szintjének emelkedésével a közvetlen bilirubin koncentrációja nem emelkedik. Az anémia rendszerint mérsékelten expresszálódik, a betegek vérében retikulocitózis lehetséges. ESR kissé nőtt. Májkísérletek, vér normál koleszterinszint. A szérumvas szintje nőtt.

Mellékvese sárgaság alakul ki nemcsak a megnövekedett bomlása vörösvértestek, hanem sérti a bilirubin konjugáció a májban, ami túlzott termelés közvetett (indirekt) bilirubin. Tipikus példa az örökletes pigmentáris hepatocyta.

Pigment gepatozy - jóindulatú (funkcionális) hyperbilirubinaemia - kapcsolatos betegségek örökletes betegségek bilirubin metabolizmus (enzimopaty) megnyilvánuló krónikus vagy időszakos sárgaság anélkül, hogy jelentős változások a primer szerkezetének és funkciójának a máj, és nem nyilvánvaló jelei a hemolízis és cholestasis.

A Gilbert-szindróma az örökletes pigment hepatosis leggyakoribb formája, amelyet a lakosság 1-5% -ában detektálnak, és autoszomális domináns típusban öröklődik. Gilbert-szindrómával a májfunkció normális, a hemolízist megkülönböztetik anémia vagy retikulocitózis hiányában. Az egyetlen eltérés a normától a nem konjugált bilirubin vérének mérsékelt növekedése. A szindrómát fiatalkorúak észlelik, tartós, valószínűleg minden életben, határozatlan, nem specifikus panaszok kísérik.

Meylengrahta szindróma, egészen a közelmúltig, úgy szinte egyet jelent a Gilbert-szindróma, amely még az úgynevezett „Gilbert-szindróma Meylengrahta”. Azonban később bebizonyosodott, hogy ezek a különböző szindrómák hasonló tünetekkel járnak. Gyakori, hogy a két szindrómák csökkenését a bilirubinszint a találkozó aktivátorokat mikroszomális májenzimek, életkorban alakul, szakaszos sárgaság karakter, a bilirubin szint a vérben nem több, mint 80-100 mol / l miatt nem konjugált frakciót, klinikai jelei sárgaság a bőr és a nyálkahártyák, dyspepsia, asthenia. De Meylengrahta szindróma akkor csak elszigetelt UDFGT aktivitás csökkenése, és a membrán a májsejtek, ellentétben Gilbert-szindróma, aktívan részt vesz az elfogása bilirubin. A kezelés hasonló a kezelésére Gilbert-szindróma, a hatékony fenobarbitál.

Dubin-Johnson-szindróma - egy ritka pigmentet steatosis autoszomális domináns öröklődésű. A klinikai tünetek általában 20-30 éves férfiaknál alakulnak ki. A patogenezis sérti pigment kiválasztást a hepatocitákban, ami vezet regurgitáció bilirubin. A különlegessége ennek a szindrómának a színváltozás a máj: ez lesz a zöld-szürke vagy barnásfekete. Szövettanilag található peribiliarno sötét pigment - melanosis máj alakul megsértése miatt adrenalin csere. A máj szerkezete normális marad. A lépben pigmentáció is előfordul. Sárgulásmérő betegek általában állandó, rendszeres időközönként növelve nélkül bőrviszketés vagy (ritkán) enyhe viszketés, fájdalom a jobb szubkosztális terület rendszeres erősítés típusú májgörcs, súlyos emésztési zavarok, fáradtság, étvágytalanság, hőemelkedés. Ritka esetekben előfordulhat a betegség tünetmentes lefolyása. A máj rendszerint mérsékelten megnagyobbodott, néha splenomegália van. Gyakori kombináció kolelitiazissal. Diagnózis alapján a vér kimutatására a konjugált és nem konjugált (miatt dekonjugálás és visszafolyató bilirubin a vérben) hyperbilirubinaemiát legfeljebb 100 mmol / l, a vizeletben - bilirubinuria. A szérumban az aminotranszferázok mérsékelt növekedése lehetséges. Indikátorai alkalikus foszfatáz általában nem változott, de talán mérsékelt növekedést. Jellemzően késleltesse vagy teljes hiánya festődésének az epehólyag és epevezetékek, orális vagy intravénás cholecystography. Megváltozott bromsulfaleinovaya minta: jellemzi későbbi javítása festék a vérben (2 óra után). A vizeletben a koproporfirinek tartalma növelhető. A romlás általában akkor fordul elő, a háttérben a terhesség vagy fogamzásgátló tabletta szedése. Időjárás kedvező, a betegség nem befolyásolja a betegek életkilátásait.

A Rotor-szindróma egy családi pigmentált hepatosis, amely az autosomális domináns típusú öröklés. A patogenezis hasonló a Dabin-Johnson szindrómaéhoz, de a bilirubin kiválasztódásának hiánya kevésbé hangsúlyos, és nincs sötét pigment lerakódása. Májsejtekben a zsíros degeneráció jelei találhatók. A sárgaság gyakran már gyermekkorban is megjelenik, krónikus vagy szakaszos lehet. Gyakran előfordul a fiúknál a pubertás időszakában. A tünetek hasonlóak a Dabin-Johnson szindrómához. A betegek gyakran panaszkodnak a megnövekedett fáradtságról, a jobb felső negyedben jelentkező fájdalomról, az étvágycsökkenésről, a diszpepsziáról. A máj enyhén megnagyobbodott. A vérben a hiperbilirubinémia 100 μmol / l-ig van meghatározva (a közvetlen és közvetett bilirubin mutatói egyenlő mértékben emelkednek). Van bilirubinuria. Az exacerbáció során nőhet az aminotranszferázok és az alkalikus foszfatáz szintje. A vizeletben a koproporfirinek mennyisége nő. A bromszulfalein tesztet megváltoztatják, de a festék szintjének ismételt késői növekedése a vérben, mint a Dabin-Johnson szindrómában, nem fordul elő. A kolecisztográfiával az epehólyag ellentétben áll. A májbiopsziával ritkán észlelik a pigment felhalmozódását, a kis csepp zsíros degeneráció jellemzőbb az epehártyák folyamán. Az előrejelzés kedvező.

A Kriegler-Nayar-szindróma egy ritka pigmentáris hepatosis, amelynek autoszómális recesszív típusú öröklési módja a sárgaság és az idegrendszer súlyos károsodása. Az egyenlő gyakoriságú fiúkban és lányokban fordul elő. Hyperbilirubinemia annak a következménye, zavarok a hepatikus bilirubin glükuronsavval való konjugáció hiánya miatt vagy hiányosság az enzim uridindifosfatglyukuroniltransferazy szignifikáns (UDFGT). A szindróma két változata létezik:

  • Az első típus az UDPGT teljes hiánya, amellyel kapcsolatban a bilirubin glukuronizációs reakció nem fordul elő, és közvetett bilirubin felhalmozódik a szervezetben, súlyos betegségi klinikát okozva. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben 200 μmol / l fölött van. A bilirubin gyors felhalmozódása az agy szürkeállományának magjaiban okoz súlyos toxikus károkat. Van egy bilirubin encephalopathia (kernicterus), ami fejleszteni görcsök, opisthotonos, nystagmus, myoclonus, izom magas vérnyomás, lelassul a fizikai és szellemi fejlődését. Demonstráció az élet első óráiban történik, és a betegek gyakrabban halnak meg az élet első évében a nukleáris sárgaságból. A májban bekövetkező változásokat (biokémiai, hisztológiai) nem észlelték. A fenobarbitállal végzett vizsgálat nem eredményez eredményt (a fenobarbitál UDPGT aktivitást vált ki, de ennek hiányában az alkalmazott hatóanyagnak nincs alkalmazási pontja).
  • 2. típusú - UDFGT a testben jelen van, de kis mennyiségben (a norma legfeljebb 20% -a). A megnyilvánulás valamivel később - néhány hónapról az első évekre - jön. A manifesztációk hasonlóak az 1-es típusú szindrómához, de kevésbé súlyosak, mivel az UDPGT jelen van a hepatocytákban, bár aktivitása jelentősen csökken. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben nem éri el a 200 μmol / l értéket. A fenobarbitállal végzett vizsgálat pozitív. A II. Típusú szindrómában szenvedő betegek várható élettartama magasabb, mint az I. típusú szindrómában szenvedő betegeknél, és a betegség súlyosságától függ. A bilirubin encephalopathia nagyon ritkán fordul elő (interkurrent fertőzésekkel vagy stressz alatt).

A Lucy-Driscoll-szindróma az örökletes hiperbilirubinémia ritka változata. Nagyon nehéz lehet, és újszülött halálához vezethet. A betegség az élet első napjaiban gyermekeknél fordul elő, de csak azoknál, akik szoptattak. Fejlett expresszált hyperbilirubinemia, a bilirubin encephalopathia lehetséges. A kóros folyamat középpontjában a bilirubin konjugációjának megszakadása, ami az anyatejben az UDFGT inhibitor jelenlétének tulajdonítható, így a szoptatás megszűnése helyreállást eredményez.

Az Aagenes (norvég koleszázis) szindróma a máj mûködése következtében a nyirokcsomók hipoplazia miatt következik be kolesztaza kialakulásával. A betegség leggyakrabban a neonatális (születéstől 28 napos korban) vagy gyermekkorban (általában 10 év), majd a felnőtt válik szakaszos térfogatáram (időszakos átmeneti enyhülésével majd súlyosbodásával).

A Byler-szindróma (rosszindulatú családi koleszázis) a genetikailag meghatározott hiperbilirubinémia rendkívül ritka változata. A gyermek életének első hetében fejlődik ki. A patogenezisben fontos a periportalis fibrózis kialakulása és az epevezetékek proliferációja, ami miatt kolesztaza alakul ki. Megsértése Bejövő epesavakat a duodenumban 12 vezet felszívódási zavar zsír hozzájárul zsírszéklet, fogyás, hiány a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E). A betegség súlyos sárgasággal fordul elő (a vér bilirubinja a vérben eléri a 300 μmol / l közvetlen adagot), a hepatomegália és a splenomegália. A kilátások kedvezőtlenek.

Az elsődleges hiperbilirubinémia egy nagyon ritka betegség, amely a korai jelzett bilirubin túlzott mértékű képződéséhez kapcsolódik a csontvelőben. Az okot az erythrocyták éretlen prekurzorainak csontvelőjének idő előtti pusztulásnak tekintik. ineffektív erythropoiesis. A perifériás vérben az eritrociták pusztulása normál sebességgel fordul elő. Klinikailag a betegség kompenzált hemolízisként nyilvánul meg.

Hepatikus sárgaság

A hepatikus (parenchymás) sárgaság különböző elváltozások a máj parenchyma (akut és krónikus májbetegség nekrózisos májsejtek része, fertőző mononukleózis, mérgező gyógyszereket és az alkoholos májkárosodás) miatt a fertőző vagy toxikus károsodás a májsejtek és a károsodott vagy teljes megszűnését, a működés. Által okozott metabolikus rendellenességek, a közlekedés és csapdába bilirubin hepatocitákban és epevezeték (citolitikus szindróma).

Parenchymás sárgaság lép fel, amikor az epe is késleltetheti a legkisebb intrahepaticus epeutak (intrahepaticus cholestasis), ha a fejlődő klinikai képe elzáródásos sárgaság, de nincsenek akadályok kívül a máj. Ezt az állapotot bizonyos típusú hepatitis, epe májcirrózis, valamint kábítószer-intoxikáció figyelhető meg. A bőr pigmentek behatolnak a nyirokcsomókba és a vérkeringésbe az érintett és részlegesen haldokló májsejtek között, a vérben lévő anyagok mennyisége nő. A bilirubin nagy része közvetlen reakciót ad, és kiválasztódik a vizeletbe, sötét színnel festve. A bélben a szokásosnál kevesebb lesz, az epes pigmentek mennyisége, így a legtöbb esetben a széklet könnyű. A bélben szintetizálódott urobilinogén abszorbeálódik, de az érintett májsejtek nem képesek epespirálokba osztani. Ezért az urobilinogén mennyisége nő a vérben és a vizeletben.

Az akut vírusos hepatitis, az alkohol hatásait, gyógyszerek, vegyszerek, gomba mérgezés, szepszis, mononukleózis, leptospirosis, haemochromatosis megfigyelt elhúzódó teljes elzáródása az epevezeték. A vírusok, mérgek, gyógyszerek hatására a máj citolitikus vagy cholestaticus szindrómával reagál.

Intrahepatikus cholestasis alakul hepatitis különböző etiológiájú: virális (vírusok A, C, G, citomegalovírus, Epstein-Barr-vírus), alkohol, drog, autoimmun. Az akut vírusos hepatitis prodromalis időszak tart 2-3 hét, és látható egy fokozatos növekedése a sárgaságot (vöröses) miatt gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, hányinger, hányás, hasi fájdalom.

Máj befolyásolja különböző gyógyszerek: pszichotróp (klórpromazin, diazepám), antibakteriális szerek (eritromicin, nitrofuránok, szulfa), antidepresszánsok (karbamazepin), hipoglikémiás (klórpropamid, tolbutamid), antiaritmikumok (ajmalin), immunszuppresszánsok (ciklosporin A), anthelmintikumok (tiabendazol). Megszűnésekor a gyógyszer hasznosítás lehet hosszú - akár több hónapig vagy akár évekig, de bizonyos esetekben, májbetegség cirrhosisba fejlesztés (nitrofuránok). Intrahepaticus cholestasis előfordul amyloidosis, máj- vénás trombózis, pangásos sokk és a májban.

Mivel megsemmisítése hepatociták csökken azok működését megkötés szabad (közvetett) bilirubin a vérben, a kötődés glükuronsavval egy vízoldékony, nem-toxikus glükuronid bilirubin (direkt) és egy utolsó kiadás epe kapillárisok. Az így kapott szérum bilirubin-tartalom növekedésével (legfeljebb 50-200 mmol / l, legalább - több). Azonban, ez növeli nem csak a tartalom szabad, de a konjugált bilirubin (bilirubin glükuronid) a vérben - miatt inverz diffúziós vérből kapillárisok a kólsav disztrófia és necrobiosis májsejtek. A bőr, a nyálkahártyák icterikus festése van.

A parenchymalis sárgaság tüneteit nagymértékben az etiológiája határozza meg. A máj sárgaságát sárgás-sárga, vöröses bőrszín ("piros sárgaság") jellemzi. Először a sötét szín jelenik meg sclera és lágy szájban, majd a bőr festett. A bőr viszketése, de kevésbé hangsúlyos, mint a mechanikai sárgaság, mivel az érintett máj kevesebb epesavat termel, melynek felhalmozódása a vérben és a szövetekben okozza ezt a tünetet. Hosszan tartó sárgaság esetén a bőr zöldes árnyalatot nyerhet (a bilirubin zöld színű biliverdinné történő átalakulása miatt).

Blood általában megnöveli a aktivitását aldoláz, aminotranszferázok, különösen az alanin, módosított más májfunkciós tesztek. Vizelet válik sötét színű (a színe sör) megjelenése ott, és a konjugált bilirubin urobilin. A széklet enyhülése vagy elszíneződése a stercobilin tartalmának csökkentésében. A mennyiségi aránya A székletben kiválasztott és stercobilin urobilinovyh szervek a vizeletben (fontos laboratóriumi fajok differenciálódás kritérium sárgaság) alkotó sebességgel 10: 1-20: 1, sárgasággal és májsejt jelentősen csökken, elérve súlyos léziók 1: 1.

A patológiás folyamatokat a májban gyakran az epe bevételének a duodenumban való csökkenése okozza, amely a kialakulásának, kiválasztódásának és / vagy kiválasztódásának megsértése miatt következett be. A máj megnagyobbodott, fájdalmas a tapintáson. Gyakran megfigyelt hemorrhagiás szindróma és a mesenchymalis gyulladás szindróma. Az utóbbi jelenléte az immunkompetens sejtek érzékenységét és a retikulogisztolihimfocita rendszer aktivitását jelzi. Hipertermia, polyarthralgia, splenomegalia, lymphadenopathia és erythema nodosum manifesztálódik.

A sárgaság folyamata a máj károsodásának jellegétől és a kezdetektől való károsodás időtartamától függ. Súlyos esetekben májkárosodás léphet fel. A vírusos hepatitis végleges diagnózisa szerológiai és immunológiai vizsgálatokon alapul. A puncturális máj biopszia és a laparoszkópia a hepatitis jeleit vagy a májcirrhosisot jelzi.

Subhepaticus sárgaság

Subhepatic (postpechenochnaya, elzáródásos, mechanikai) sárgaság alakul ki a jelenlegi korlátait epe az epehólyag a duodénumba eredményeként részleges vagy teljes elzáródása az epevezeték és jellemzi nagy mennyiségben tartalmaz a konjugált bilirubin a vérben. Az elzáródás oka lehet: a közös epevezeték kövei; rák, ciszta, tályog a hasnyálmirigy fejében; stenosis, tumor papilla vagy epevezeték (metasztázisok), poszttraumás azok szűkület (a műtét után, a kisülési kólika kövek); fertőzés (paraziták).

Ennek eredményeként a mechanikai elzáródása a fő epevezeték bekövetkezik egy részleges vagy teljes elzáródása az epevezeték, ami a fejlődését extrahepatikus epepangás. A cholestasis megfigyelt csökkenése csőszerű aktuális epe, hepatikus kiválasztódását, víz és / vagy szerves anionok (bilirubin, epesav), felhalmozódása epe a májsejtek és az epeutak, epe késleltetés komponenseket a vérben (epesavak, lipidek, bilirubin).

A vérplazmában a közvetlen bilirubin mennyisége, amely a vizelettel ürül, és sötétbarna színű (a sör színében) foltolja. Nincs epe a bélben, a széklet tömege elszíneződött, ami a sterokilin hiánya miatt van. Az urobilinogén képződése a bélben nem fordul elő, ezért nincs jelen a vizeletben. A vérben és az epesavakban a plazma növeli a koleszterin, az alkalikus foszfatáz tartalmát.

Az epesavak felhalmozódása károsítja a májsejteket és megnöveli a kolesztiázist. Az epesavak toxicitása a lipofilitás és a hidrofobicitás mértékétől függ. A hepatotoxikus közé chenodezoxikólsav (primer epesav, szintetizálódik a májban a koleszterin), valamint litokolsav és dezoxikólsav (másodlagos előállított savból bélben hatása révén az elsődleges baktérium). A savas savak a májsejtek apoptózisát okozzák - egy programozható sejthalál. Az elhúzódó cholestasis (hónapok és évek múlva) az epe cirrhosis kialakulásához vezet.

A klinikai tünetek a extrahepatikus kolesztázis időtartamának köszönhetőek. Megnyilvánult sárgaság, elszíneződött széklet, viszkető bőr, zsír felszívódási zavar, steatorrhea, fogyás, hypovitaminosis A, D, E, K, xanthoma, bőr hyperpigmentatiója, epekövesség, képződése biliaris cirrhosis (portális magasvérnyomás, a májelégtelenség).

A bőr és a sárgaság viszketése figyelhető meg a májsejtek excretory funkciójának jelentős mértékű megsértésével (több mint 80%), és nem mindig a cholestasis korai jelei. A bőr viszketése jelentősen rontja a betegek életminőségét (öngyilkossági kísérletig). Úgy gondolják, hogy a bőr viszketése a bõr epesavainak késleltetésével jár, amelyet a dermis és az epidermis idegvégzõdése irritál. A bőrviszketés súlyossága és a szérum epesavszintje közötti közvetlen kapcsolat nem bizonyított.

Hiánya epesavakat a belekben vezet felszívódási zavar zsír hozzájárul zsírszéklet, fogyás, hiány a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E).

  • D-vitamin-hiány hozzájárul a csontritkulás és a csontlágyulás (krónikus cholestasis) megnyilvánuló súlyos fájdalom a háti vagy a lumbális gerinc, a spontán törések (különösen a szélek) minimális trauma, kompressziós törések a csigolyatestek. A csontszövet patológiáját súlyosbítja a bélben a kalcium felszívódása.
  • Hiány K-vitamin (szükséges szintéziséhez alvadási faktorok a májban) és a vérzéses szindróma nyilvánul gipoprotrombinemiey amelyek gyorsan eliminálódik parenterális beadásával K-vitamin
  • Az E-vitamin-hiány (cerebelláris ataxia, perifériás polineuropátia, retina degeneráció) tüneteit elsősorban a gyermekeknél figyeljük meg. Felnőtteknél az E-vitamin-tartalom mindig csökken, de nincsenek specifikus neurológiai tünetek.
  • Amikor az A-vitamin májbevárosai kimerültek, a sötét alkalmazkodás (éjszakai vakság) megsértése alakulhat ki.

A steatorrhoea súlyossága megfelel a sárgaság szintjének. A széklet színe az epevezeték elzáródásának mértékét jelzi (teljes, szakaszos, felbontó).

Hosszan tartó epepangás elősegíti a kialakulását kövek a epeúti (epekövesség). A kövek jelenlétét operációja után a epevezeték, különösen olyan betegeknél, májban és a bélben anastomosisokból gyakran csatlakozik a bakteriális epeúti (klasszikus Charcot-triász: fájdalom a jobb bordaív, láz hidegrázással, sárgaság).

A bőr Xanthoma a cholestasis gyakori és jellemző markere. Sima vagy kissé felemelkedik a sárga puha konzisztencia kialakulásának bőrén. Általában a szem körül helyezkednek el (a felső szemhéjban - xanthelasm), a palmáris hajtásokban, az emlőmirigyek alatt, a nyakon, a mellkason és a háton. A tuberkulózis formájában található Xanthoma a nagy ízületek extenzor felületén helyezkedhet el, a fenékben. Talán még az idegek, az ínek, a csontok veresége is. A xantómákat a szervezetben előforduló lipid retenció, a hiperlipidémia és a lipidek lerakódása okozza a bőrben, mivel károsodott az anyagcseréje. A bőr xantómája a szérum lipidszintjének arányában fejlődik ki. A xantóm megjelenését megelőzi a szérum koleszterin szintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) emelkedése, amely több mint 11,7 μmol / l (450 mg%). A kolesztázis oka megszüntetése és a koleszterinszint normalizálása esetén a xantómák eltűnhetnek.

A vérplazmában az epe, különösen az epesavak összes komponensének szintje nő. A bilirubin (konjugált) koncentrációja az első 3 hét alatt megnövekszik, majd ingadozik, miközben fenntartja a növekedés tendenciáját. A cholestasis elhárítása során fokozatosan csökken, ami a bilialbumin képződéséhez kötődik (az albuminhoz kötött bilirubin). A perifériás vérben a célvörösvértestek megjelenése (a koleszterin felhalmozódása a membránokban és a sejtfelület területének növekedése miatt) lehetséges. A májkárosodás terminális stádiumában a vér koleszterinszintje csökken. A transzaminázok aktivitásának növekedése, mint általában, nem olyan jelentős, mint a kolesztázis (lúgos foszfatáz, 5-nukleotidáz, y-glutamil-transzpeptidáz) markerei. Ugyanakkor a főcsatornák akut elzáródásával az AsT, ALT aktivitása 10-szer magasabb lehet a normánál (mint az akut hepatitisz esetében). Néha az alkalikus foszfatáz aktivitása normális vagy csökkenthet, mivel az enzim (cink, magnézium, B12) kofaktorai hiányoznak.

Az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztiázis klinikai és biokémiai vizsgálatok eredményei hasonlóak lehetnek. Néha extrahepatikus elzáródás téveszti az intrahepatikus kolesztiázist és fordítva.

  • Extrahepaticus cholestasis kialakul a fő extrahepaticus vagy major intrahepatic ductus mechanikai elzáródásával.
  • Intrahepatikus kolesztiáz kialakul a fő epevezetékek elzáródásának hiányában. A májon belüli kóros folyamatokat (hepatocyták és / vagy epevezetékek károsodása esetén) cholestasis (hepatocelluláris vagy tubuláris) kísérheti. Bizonyos esetekben a kolesztiás májkárosodás etiológiai tényezői ismertek (gyógyszerek, vírusok, alkoholok), máshol - nem (primer biliáris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis).

A mechanikai elzáródást az epe magas vérnyomásának kialakulásával a hasban jelentkező fájdalom jelzi (a csatornákban, a daganatokban), a tapintható epehólyag. A láz és a hidegrázás a cholangitis tünetei azoknál a betegeknél, akiknek epevezetékében az epevezetékek vagy az epevezetékek szűkületei vannak. A máj sűrűsége és tuberosodása a tapintás során a máj nagymértékű megváltozása vagy májelégtelenségét (primer vagy metasztatikus) tükrözi.

Ha az ultrahangvizsgálat az epevezeték mechanikai blokádjának jellegzetes jeleit mutatja - az epevezeték suptermenotikus kiterjedését (epeutak magas vérnyomása) - a cholangiográfiát jelzik. A választás módja az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia. Ha ez nem lehetséges, perkután transzepátiás kolangiográfiát alkalmazunk. Mindkét módszer lehetővé teszi az epevezetékek egyidejű lecsapódását az elzáródásukkal, de endoszkópos megközelítéssel a szövődmények alacsonyabb előfordulása figyelhető meg. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfiával sphincterotomiát (a konkrementumok eltávolítására) lehet végezni. A diagnózis intrahepaticus cholestasis megerősítheti a májbiopszia, amely végzik csak a megszüntetése obstruktív májon kívüli epepangás (annak érdekében, hogy ne alakuljon ki epehólyag-gyulladás). Ha fennáll az elsődleges májrák gyanúja, az a-fetoprotein kimutatása a vérplazmában.

Hiperbilirubinémia következményei

A legtöbb esetben a hyperbilirubinemia nem okoz súlyos rendellenességeket. A bilirubin túlzott felhalmozódása a bőrben okoz icterikus festést, de az epesavtól eltérően, melynek szintje emelkedik koleszázisossá, a bilirubin nem okoz viszketést. Azonban a közvetett bilirubin, ha nem kötődik az albuminhoz, képes áthatolni a vér-agy gáton.

Bizonyos körülmények között (például, újszülöttkori sárgaság, szindróma, Crigler-Najjar I típusú és II típusú) szintje indirekt bilirubin meghaladhatja 340 pmol / l (20 mg%), ennek eredményeként a meg eljut az agyba, ami bilirubin encephalopathia (kernicterus ) és tartós neurológiai rendellenességek. A kockázat a kernicterus növekszik járó állapotok, magas szintű indirekt bilirubin, különösen, ha a hemolízis, hipoalbuminémia, acidózis, valamint a magas szintje a vérben anyagok, amelyek versengenek a bilirubin kötőhelyekért albuminnal (zsírsav, egyes gyógyszerek).

A közvetett bilirubin szintjének csökkentéséhez a vérben meg kell szüntetnie ezeket a tényezőket vagy ösztönöznie kell az epével való kiválasztását.

A kezelés alapelvei

Mivel a sárgaság különböző betegségekhez társuló tünetegyüttes, ezért tünetileg kell kezelni, a mögöttes betegség kezelésére összpontosítva.

Etiotróp terápia. Ha ismert, hogy a sárgaság, majd tartott etiotropic kezelés: a kezelés a vírusos hepatitis, a kövek eltávolítása, daganat eltávolítása, lemondási májkárosító gyógyszerek dehelminthization, sebészeti, endoszkópos epe vízelvezető hasznosítás (ballon dilatáció szűkületek, belső protézis, biliodigestive anastomosis).

Diet. A semleges zsírok használatának korlátozása (legfeljebb 40 g / nap a steatorrheával), trigliceridek átlagos lánchosszúsága (napi 40 g-ig).

Enzimkészítmények. Hozzárendelnie a cronyt, ami az aranyszínvonal ebben a kábítószercsoportban.

Zsírban oldódó vitaminok.

  • Belül vitaminokat ír elő: K - 10 mg / nap, A - 25 ezer NE / nap, D - 400-4000 egység / nap.

  • Intramuszkulárisan beadott vitaminok: K - 10 mg havonta, A - 100 ezer ME havonta háromszor, D - 100 ezer ME havonta.
  • A hypovitaminosisban a D helyettesítő terápiát ír elő 50 000 NE orálisan hetente háromszor vagy 100 000 NE havonta egyszer (magasabb dózisok is lehetségesek). Ha a szérum D-vitamin szintje nem szabályozott, akkor a parenterális beadási mód előnyös az orális adagolásra. A csontokban jelentkező súlyos fájdalom esetén a kalcium lassú iv adagolását írják elő (kalcium-glükonát 15 mg / ttkg több napig), ha szükséges - ismétlődő tanfolyamokkal. A vitaminok jelennek meg a hypovitaminosis és a máj osteodystrophia megelőzésére sárgaság és elhúzódó cholestasis esetén. A kalciumkészítményeket napi 1,5 g-os mennyiségben kell bevinni, a napsugárzásnak szétszórva a D-vitamin szintéziséhez.
  • Gepatoprotektsiya. A nem obstruktív kolestazisra választott gyógyszer sok esetben ursodeoxycholic acid (UDCA). A nem toxikus epesavak teljes pooljának 0,1-5,0% -a. Ursofalkommal, ursosanommal kezelve az epének alkotórészeinek aránya az UDCA túlsúlyának irányába mozdul el a fennmaradó epesavak felett. Ursodeoxycholic acid hatása:

    • membránstabilizáló és hepatoprotektív hatással rendelkezik, védi a hepatocitákat a károsító tényezők hatásától;
    • immunmoduláló hatással rendelkezik;
    • csökkenti az immunopatológiai reakciók súlyosságát a májban;
    • csökkenti a citotoxikus T-limfociták képződését;
    • csökkenti a hepatocyták toxikus koncentrációját epesavban (kólus, litokokol, deoxikol stb.);
    • gátolja a lipofil epesavak abszorbeálódását a bélben (nyilvánvalóan egy versenyképes mechanizmus miatt), növeli frakcionális forgalmát májbél-keringésben;
    • magas bikarbonát tartalmú kolerézist indukál, ami növeli az epevezetést és stimulálja a toxikus epesavak kiválasztását a belekben;
    • a nem poláris epesavak helyettesítésével az UDCA nem mérgező vegyes micellákat képez;
    • csökkenti a koleszterin szintézisét a májban és annak felszívódását a bélben, UDCA csökkenti a kőképződés epe, csökkenti a kolát-koleszterin-index segít feloldani a koleszterin kövek és megakadályozza a kialakulását újak.

    UDCA szívódik fel a vékonybélben passzív diffúzió és az ileum - aktív transzporttal. A maximális plazmakoncentráció elérése lenyelés után 0,5-1 óra hosszat. A vérplazmában a fehérje kötődik 96-99%. A gyógyszer terápiás hatása az UDCA koncentrációjától függ. Körülbelül 50-70% a kiválasztott dózis az epében a bélben részlegesen metabolizálódnak litokolsav, amely alá tartozik az enterohepatikus keringés a májban és a retransformiruetsya heno- és UDCA. Az UDCA optimális adagja 10-15 mg / kg naponta. A gyógyszert sokáig tartják.

    A bőr viszketése. Segítségével fenobarbitál és rifampicin nagyon óvatosan, hogy a hatás eléréséhez, figyelembe véve toxicitás, nyugtatás. Viszketés hatékony kolesztiramin, holestirol összekötő pruritogeny a bélrendszerben. A készítmények adagolhatok a rövid természetesen minimális dózisban, figyelembe véve a lehetséges romlása a zsírban oldódó vitaminok. Vannak teljesítmény antagonista opioidok (nalmefén, naloxon), szerotonin receptor (ondanszetron), antagonisták hisztamin H1-receptor (terfenadin), és az S-adenozil-L-metionin (geptrala), amely részt vesz a méregtelenítés a toxikus metabolitok és Javítja cisztein, taurin, glutation. Amikor tűzálló pruritus használata plazmaferezis, fototerápia (ultraibolya sugárzás).

    Az örökletes pigment hepatosis kezelése. A szindrómától függően különböző kezelési módokat alkalmaznak.

    • Az 1. típusú Krigler-Nayyar szindróma, fototerápia, vérzés, vérátömlesztés, albumin, plazmapherézis, májátültetés, géntechnológia) kezelésére alkalmazzák. A fenobarbitál nem hatékony. A fototerápia segít a bilirubin elpusztításában a szövetekben. A fototerápia gyakori ülései (napi 16 óráig) meghosszabbíthatják a betegek életét - a módszer az esetek 50% -ában hatékony, járóbeteg-alapon végezhető. Azonban még jó fototerápiás hatás mellett a nukleáris sárgaság is kialakulhat az élet első két évtizedében. Ezért a fényterápiát májtranszplantáció előkészítésének kell tekinteni. A májtranszplantáció alapvetően javítja a betegség prognózisát, mivel hozzájárul a bilirubin metabolizmusának normalizálásához. A vérátömlesztés, a vérátömlesztés cseréje, a plazmapherézis, melyeket a bilirubin szintjének csökkentésére használnak a vérben, kevésbé hatékonyak.
    • A Kriegler-Nayyar típusú 2-es szindróma, a fenobarbitál és a fototerápia hatásos.
    • A Dabin-Johnson szindróma és a Rotor szindróma kezelése nem fejlett.
    • A Gilbert-szindróma és a Meilengracht-szindróma legfontosabb kezelése fenobarbitál. Hatékonyságát azzal magyarázza, hogy a hatóanyag UDPGT aktivitást vált ki, elősegíti a sima endoplazmatikus retikulum proliferációját, és növeli az Y és Z ligandok medencéjét. A fenobarbitál hátrányai a nyugtató hatás, a glükuronidok formájában választott gyógyszerek metabolizmusának perverziója, a szteroid hormonok metabolizmusának stimulálása. Az UDFGT aktivitás indukciójának tulajdonsága szintén flumacinol (zixorin). Az előírt gyógyszerek is a halsten és a citrarginine.

    Superhepaticus sárgaság

    A szuperhepatikus (hemolitikus) sárgaságot a vörösvérsejtek rövidebb elpusztítása okozza. Ez a folyamat a bilirubin túlzott képződését okozza. A máj nem képes megbirkózni a kötődéssel és a testből való kiválasztódással. A közvetlen bilirubin bejut a vérbe, és a bőrt és a nyálkahártyát sárgára festette.

    A bőr sárgasága láthatóvá válik. Ez kevésbé élénk karaktert, mint a betegség által okozott állapotok virális hepatitis B vagy C Annak érdekében, hogy megkülönböztessék a faj más betegségek és hogy kizárja annak lehetőségét, át azt a krónikus formája, akkor idő orvoshoz.

    okok

    A szuperhepaticus sárgasághoz hemolítikus anémia alakul ki, amely öröklődik vagy felnőttkorban szerezhető be. A betegség kialakulása szintén:

    • vészes vérszegénység;
    • eritropoetikus porfiria;
    • szepszis;
    • tüdő-infarktus;
    • a nagy sugárterhelés következményei;
    • malária;
    • rosszindulatú daganatok;
    • a májsejtek elváltozásai.

    Eltekintve a mérgező anyagok mérgezésétől, amelyek hemolízist okozhatnak (a vörösvérsejtek idő előtti bomlása). Ezek közé tartoznak az arzén, trinitroferon, szulfanilamid készítmények.

    A szuperképi sárgaság megjelenésének lendülete a páciensnek nem kompatibilis vér transzfúziója lehet.

    alak

    A betegség eredetének mechanizmusa a biokémiai szinten lévő vörösvértest-defektussal vagy autoimmun rendellenességekkel társul. Ma a betegség két fajtája létezik.

    • Idiopátiás. Tanúi a betegség független természetének.
    • Tüneti. A szuperhepaticus sárgaságot az alapbetegség (vírusfertőzés, kötőszöveti betegségek stb.) Jelenléte jellemzi.

    tünetegyüttes

    • A bőr, a sclera és a nyálkahártyák mérsékelt icterusa, melyet vérszegénység okoz.
    • A lép méretének megnagyobbítása és sokkal ritkábban - a máj.
    • Kimondva pigmentation of feces (kap egy sötét színű a kávéházak).
    • A vörösvértestek bomlási idejének csökkentése.

    Ezek a tünetek segítenek megkülönböztetni a superhepaticus sárgaságot a hasonló állapotoktól és helyesen diagnosztizálni.

    kezelés

    A kezelést a vérszegénység határozza meg. A vörösvérsejt-elváltozás által okozott vérszegénység biokémiai szinten jelezhető a lép eltávolítására. A betegség autoimmun természetében a szteroid hormonok hatásosak.

    A szuperhepatikus sárgaság életveszélyes állapot. A diagnózis és kezelés elvégzése csak szakképzett orvos lehet.

    Superhepaticus sárgaság

    A csoport sárgasága a bilirubin fokozott termelésének és a máj által elfogott funkció hiányának következményeként alakul ki. A sárgaság fő oka az eritrociták fokozott szétesése (hemolízis), ezért rendszerint hemolitikusnak nevezik. Ezeknek a sárgaságnak a patológiája főként a májon kívül helyezkedik el. Az eritrociták fokozott bomlása miatt nagy mennyiségű szabad bilirubin képződik, amit a máj nem képes felfogni. Feltételezzük, hogy a pigment intracelluláris transzportja szintén zavart. A bilirubin fokozott elszigetelésének köszönhetően nő a székletben és a vizeletben lévő urobilin testek tartalma. A bilirubin megnövekedett mennyisége a túlnyomóan szabad (indirekt) bilirubin felhalmozódásának köszönhető. Meg kell jegyezni, hogy a hatalmas hemolízis májsejtek nem mindig képes kiüríteni az összes elfogott és konjugált bilirubin, ami a vér kissé növekszik a tartalom és a bilirubin. Így a súlyos sárgaság ebben a formában függ, egyrészt, a hatalmas hemolízis, a másik - a funkcionális állapotát májsejtekben.

    Emlékeznünk kell továbbá a sárgaság egyesített genezisére, amely bizonyos fertőző betegségeknél (például leptospirosisban) megfigyelhető. A hemolízist és a hepatocita károsodást maga a fertőző ágens vagy toxinja okozhatja. Más esetekben, hemolízis okozhatja használata olyan gyógyszer (kinin, szulfonamidok), és a hepatocita károsodás - a fertőző ágens (hemoglobinuric láz malária ellen). Így bizonyos hemolitikus sárgaság esetén a fertőző folyamat klinikai megnyilvánulása lehet.

    A sárgaság superhepatikus jellegének megoldására egy sor klinikai és laboratóriumi adatot használ. A superhepaticus sárgaság egyik fő jele a szabad (indirekt) bilirubin okozta hyperbilirubinemia. Ebben a tekintetben a bilirubin arány (a kötött bilirubin aránya a teljes mennyiséghez viszonyítva) alacsony (kevesebb, mint 50%). Fontos klinikai tünet az, hogy nincs achiolia, éppen ellenkezőleg, a széklet és a vizelet sötét színe van. Az urobilinogének tartalma nő. A bőr és a sclera sápadtsága mérsékelt, a bőr általában sápadt (hemolízis miatt vérszegénység). A máj és a lép nagyítható, de a májfunkció nem jelentősen romlik. A perifériás vér vizsgálatában hajlamos az anemizációra, a retikulociták számának növekedésére, mint a vörösvérsejtek megnövekedett regenerálódásának indikátorára. Néha az eritrociták alakváltozását (makrocitózis, mikrospherocitózis, félhold eritrociták stb.) Észlelték.

    A sárgaság hemolitikus jellegének megállapításakor annak típusát tisztázni kell. Elfogadható a 3 típus megkülönböztetése szuperhepatikus (hemolitikus) sárgaság.

    I. Corpuszkuláris hemolitikus sárgaság. A fő oka a sárgaság lehet biokémiai okai eritrociták, például öröklött enzimopátia eritrociták (hiánya a glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz, vérszegénység Minkowski - Chauffard), hemoglobinopátiákkal (thalassaemia et al.), Az eritrocita-membránokat hibák (paroxizmális éjszakai hemoglobinuria vagy Marchiafava betegség - Micheli és mások). A sárgaság gyakran ismétlődik. A hemolízis betegeknél hiányban glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz lehet által kiváltott bizonyos gyógyszerek (kinin, szulfonamidok, lázcsillapítók). Az ilyen hemolízist növekedése kíséri a testhőmérséklet (láz hemoglobinuric) izoláljuk barna-barna vizelet nagy csapadékot anemizatsiey. Ez a patológia gyakoribb a malária betegeknél.

    II. Extracorporealis hemolitikus sárgaság. Ilyen helyzetekben a megemelkedett hemolízis a vérplazmában jelen levő különböző tényezők hatásának köszönhető. Ez lehet egy antitest (például, akció izoantitel a transzfúziót követő akut hemolitikus anémia eredményeként inkompatibilis vértranszfúzió), hemolizin különféle fertőző ágensek (vírusok, Leptospira, szepszis kórokozók). Meg kell jegyezni, hogy ez a típusú sárgaság előfordulhat hatása alatt a kórokozó (Plasmodium malária), vagy az intézkedés a hemolitikus mérgek (arzén, hidrogén-szulfid és mások.).

    III. A harmadik típusú hemolitikus sárgaság miatt megnövekedett bilirubin termelés miatt összeomlása a vörösvértestek nagy vérömlenyek, infarktusok, vérzések a peritoneális vagy pleurális üreg. Ilyen sárgaság általában nem jelentenek nagy nehézséget differenciáldiagnózis, mert előtérbe jelei belső vérzése van, a klinikai tünetek a szívroham (infarktus, tüdő). Az ilyen betegek történetében számos sérülés lehet.

    Hemolitikus sárgaság, általában az okozza, nem fertőző okok, de néha keverve hemolitikus sárgaság komponens lehet fejleszteni, ha ikterikus formák leptospirosis betegeknél szepszis, mint komplikációk rubeola, kanyaró, mumpsz. A fertőző betegség jeleinek jelenléte elősegíti a differenciáldiagnózist.


    Előző Cikk

    Hepatitis hírek

    Következő Cikk

    Hepatitis C genotípus 1

    Kapcsolódó Cikkek Hepatitis