Hepatológiai szindróma mi az

Share Tweet Pin it

A Hepatolyenal szindróma a máj és a lép kombinált növekedése. ami anatómiai és élettani általánosságának köszönhető. A kóros folyamatban mindkét szerv közös részvételének oka több tényezőhöz kapcsolódik: az ontogenetikai egység, a beilleszkedési útvonalak és a nyirok áramlása, a portális vénás rendszerrel való szoros kapcsolat.

Általános jellemzők

A Hepatolyenal szindróma a máj és a lép kombinált növekedése, amely anatómiai és fiziológiai általánossága miatt következik be. A kóros folyamatban mindkét szerv közös részvételének oka több tényezőhöz kapcsolódik: az ontogenetikai egység, a beilleszkedési útvonalak és a nyirok áramlása, a portális vénás rendszerrel való szoros kapcsolat.

Etiológia és patogenezis

Banti szindróma gyakran megtalálható a krónikus aktív hepatitisz, cirrózis, máj echinococcosis, thrombophlebitis, stb Számos akut és krónikus fertőző betegséget is kísér a hepatolienes szindróma. Ezek például a malária, szifilisz, brucellózis, tuberkulózis. Ez a szindróma is jellemző megnyilvánulása számos betegség a hemopoietikus rendszer, amely magában foglalja a vérszegénység, a különböző leukémiák, Hodgkin-kór, és mások. Végül, a betegségek a kardiovaszkuláris rendszer, ha azokat kíséri krónikus rendellenességeinek a vérkeringést a kis és a nagy kör, továbbá gyakran vezet a hepatolienális szindróma kialakulásához. Leggyakrabban például veleszületett és szerzett szívhibák, hosszú távú iszkémiás szívbetegség.

A hepatolienalis szindróma osztályozása

A gyakorlatban a hepatolén-szindróma a következőképpen van osztályozva:

  • a szervek növekedésének kifejeződési fokával;
  • a szervek következetességével;
  • érzékenységgel;
  • időtartama alatt.

A hepatolienalis szindróma tünetei

A fő tünetek hepatolienal szindróma közé tartozik egy megnagyobbodott máj és lép, lágy vagy plotnovata konzisztencia típusától függően a fertőzés, károsodott szerv működését. Gyakrabban a szervek fájdalommentesek, de az éles fájdalom megjelenése helyi nedvességet jelez. A fertőző betegségeknél gondosan kell eljárni a beteg megvizsgálása és szállítása során, mivel a lép lép fel.

diagnosztika

Általában a nehézségek diagnózisa nem okoz. Ezt tapintással és ütőhangolással végzik. Még egy vizuális vizsgálat során is kimutatható a hepatomegalia, amelyet a megfelelő hipokondrium daganatszerű formációjával lélegez be. A klinikai vérvizsgálat leukopeniát, eritrocitopéniát, thrombocytopeniát tár fel. Ezen betegség diagnózisát ultrahang és CT, biopszia, csontvelőpunkció és nyirokcsomók segítségével végezzük.

A hepatolienalis szindróma kezelése

Különleges gyógymódok alkalmazása nem szükséges. A hepatolienalis szindróma regressziója a folyamatban lévő etiotróp terápia hátterében igazolja annak hatékonyságát.

3. fejezet Alapvető hepatológiai szindrómák
3.1. sárgaság

A sárgaság olyan szindróma, amely a felesleges bilirubin felhalmozódása következtében alakul ki a vérben és a szövetekben. A klinikán diagnosztizálják a bőr, nyálkahártyák és sclera icterikus festését.

A sárgaság oka a bilirubin képződésének és felszabadulásának egyensúlyhiánya. Sok éven át

a leggyakoribb volt a hemolitikus parenchimális és mechanikai sárgaság felosztása.

Jelenleg általában különbséget tesznek a túlhepatikus, máj (intrahepatikus) és a subhepaticus sárgaság között.

A szuperhepatikus sárgaságot a bilirubin túlzott képződése okozza, ami meghaladja a máj képességeit.

A hepatikus sárgaság alapul egy izolált vagy kombinált megsértése Capture kötési és kiválasztódását bilirubin májsejtek valamint a regurgitáció a szinuszos.

A subhepaticus sárgaság a bilirubin - az epének egy komponensének - progressziójának csökkentésével vagy abbahagyásával jár együtt, a májban kívüli epevezetékeken keresztül.

Diagnózis. Az ellenőrzés nappali vagy fénycsővel történik. A icterikus szín legjobban a szem konjunktívájában, valamint a lágy szájpad vagy ajkak nyálkahártyáján található. A hemolízis során a vérszegénységet kísérő fájdalom figyelhető meg. Ügyeljen arra, hogy xanthelasma és xanthomas nyomait települések, bőr hyperpigmentatiója, valamint extrahepaticus jelek (seprűvénák, palmaris erythema, eper nyelv). Fontos tünet a máj megnagyobbodása. A fájdalom a tapintás során akut gyulladásos folyamatokkal jellemezhető. Krónikus máj szervi érzékenység jelenik Aktív időszakokban, a kör-cholane kapcsolatot, gennyes szövődmények. A májbetegséggel járó hepatoma-gália általában a lép lélegeztetésével kombinálódik. Ezekben az esetekben, az összhang a két szervezet gyakran szűk, különösen a cirrhosis és a májrák, orgona értéke függ a betegség stádiumától, és nem tükrözi a súlyosságát a folyamatot.

A splenomegália a hepatomegália hiányában gyakran hemolitikus sárgaságot jelez. Elhúzódó obstruktív sárgaság esetén a megnagyobbodott lép a másodlagos biliaris cirrhosis manifesztációjaként kimutatható. A lép megnagyobbodását néha megfigyeljük a hasnyálmirigy testének és farokjának daganatos megbetegedése miatt, amely a hasi vénáknak a tumor általi szorításával jött létre.

Tapintható, sima, sűrű, megnagyobbodott epehólyag betegeknél sárgaság gyakran jelzik elzáródása az epevezeték daganat (Courvoisier jel), de lehet egy követ, és a közös epevezeték.

A vizelet és a széklet színe fontos diagnosztikai jel. A vizelet sötét színét és az ürülék könnyű festését figyelik meg a sárgaság intrahepatikus és subhepaticus formái.

Az ultrahang a legtöbb esetben lehetővé teszi az epehólyag kövek detektálását, a diffúz vagy fókuszos változások hepatomegáliáját, az epevezetékek kiterjedését. A hasnyálmirigy vizsgálata lehetőséget nyújt bármely kórtan kialakítására vagy gyanújára. Ilyen esetekben az ismételt ultrahangot alaposabb előkészítéssel kell végrehajtani.

A megnövelt intrahepatikus csatornák csillagképként jelennek meg, amely úgy tűnik, hogy a máj lebenyeiben konvergál.

csavart kurzusuk van, a szerv perifériáján pedig számuk jelentősen meghaladja az érrendszeri formációk számát. Az epevezetékek terjeszkedésének korai jele a lumen megduplázása; a közös epevezeték átmérője elérheti a portális vénának a lumen átmérőjét. Az intrahepátiás csatornák kitágulása intrahepaticus biliaris hypertoniát jelez, és jelzi a sárgaság mechanikai jellegét. A közös epevezeték utólagos vizsgálata lehetővé teszi az elzáródás szintjének meghatározását: magas - a máj kapui területén; Alacsony - a csatorna áramlásának helyén a duodénumba. Az esetek többségében a csatorna elzáródásának alacsony szintjével lehet meghatározni az állítólagos patológiák jellegét: a koláhkolititisz, a hasnyálmirigy fej daganata, a tumor vagy a csatorna szűkítése. Nagyfokú elzáródással az intrahepápiás epeutok kiterjedése nem jár együtt a közös epevezeték kiterjedésével. Ezekben az esetekben az ultrahang meghatározhatja a blokk - epehólyagrák vagy perianus tályog legvalószínűbb okait [Sokolov LK, Minushkin ON, stb., 1987].

A CT-nek nagy diagnosztikai képessége van a sárgaság szubhepatiás és hepaticus formáinak megkülönböztetésére. A változatlan intrahepaticus epevezetékeket a kontrasztanyagok intravénás adagolása nélkül, ezzel a módszerrel nem láthatók. Ha az epe kiáramlása zavart, a CT-vizsgálatok növelik az intra- és extrahepatikus epevezetékeket. És a változások rögzítése nélkül egy kontrasztanyag, ami különösen fontos a mechanikai sárgaság. CT a legtöbb esetben, hogy meghatározzuk a szint elzáródás, valamint néhány betegnél létrehozni annak okát -. Choledocholithiasis, hasnyálmirigy, fej tumor, a megnövekedett nyirokcsomók és a máj, stb Súlyos esetekben, a dózisbehatároló célzott diagnosztikai ütést biopszia a hasüreg, végzett ellenőrzése alatt CT. A májszúrás biopszia fontos a máj sárgaságának okainak tisztázásához.

A laparoszkópia fontos szerepet játszik a sárgaság máj- és subhepatikus formáinak differenciáldiagnózisában. Bizonyos esetekben csak a laparoszkópia segítségével határozható meg az obturáció szintje és jellege. A probléma megoldásához nagy jelentőséggel bír az epehólyag változásainak megjelenése. A diagnózis nehézségei a laparoszkópia során észlelt változások értelmezése. A laparoszkópos diagnosztika hatékonysága javítható olyan radiopátiás módszerek alkalmazásával, mint a laparoszkópos kolecisztokémia.

Percutan transhepaticus kolangiográfia (vinil-klorid keresztül kitöltésével a szonda kontrasztanyagot és a közös epevezeték hasnyálmirigy-vezeték) fontos szerepet játszik a differenciál diagnosztikájában máj- és elzáródásos sárgaság, és képez döntő - azonosítására okok elzáródásos sárgaság. A tanulmány lehetővé teszi az egyik szint meghatározásához és okozza elzáródása az epevezeték és az expanziós arány, a közös epevezeték, hogy létrehozzák a természete nagy elváltozások duodenális papilla (BSDK) és a hasnyálmirigyben. Ezzel a módszerrel diagnosztizálni choledocholithiasis, stenosis terminális része a közös epevezeték és BSDK, hasnyálmirigyrák fej, extra- és intrahepatikus légcsatornák BSDK rák perihole-dohealny nyirokcsomó-gyulladás.

A terápiás gyakorlatban a retrográd pancreatocholangiography a kiválasztás módja a sárgaságban szenvedő betegek epeválasztó rendszerének vizsgálatára.

Percutan hepatocholangiográfiát alkalmaznak intenzív és hosszan tartó sárgaságra, amikor az epeutak mechanikai elzáródása ésszerűen elvárható. A vizsgálat lehetővé teszi röntgenképi kép készítését az epefákról, megállapítja a rétegképződés szintjét, és ha lehetséges, az okát. Veszélyes szövődmény az epe áramlása a hasüregbe és vérzés. Ennek figyelembevételével a perkután kolangiográfiát a preoperatív vizsgálat végső szakaszában végezzük el, szükség esetén a vizsgálatból a működésbe történő átmenethez. A vizsgálatot könnyebben elvégezhetjük a csatornák éles kiterjedésével, ami általában jellemző az extrahepatikus epeutak daganatának felszívódására. Különösen fontos a percutanális hepatocholangiográfia a fő epevezeték cicatriális szűkületének műtétében.

Differenciáldiagnosztika. Mellékvese sárgaság gya lag mindig okozza intravascularis hemolízis vagy intracelluláris. A fő etiológiai tényező mellékvese sárgaság örökletes és szerzett hemolitikus anémia. Továbbá, hogy kialakulhasson a kapcsolatos betegségek hatástalan erythropoiesis (vészes vérszegénység, eritropo-etikai porfiria, az elsődleges sönt hiperbilirubinémia). Más ritka okai fokozott termelése bilirubin és sárgaság lehet infarktus a különböző szervek (általában a tüdőben) és a részletes vérömleny (például, aorta aneurizma), traumáját eritrociták az üregekben a szív szívbillentyű-protézisek. Ha mellékvese sárgaság emelkedett vér mennyisége indirekt (nem kötött) bilirubin, bár a máj Me-taboliziruet lényegesen nagyobb, mint a normál, az összeg a pigment. Amikor hatalmas hemolízis májsejtek nem kiüríteni az összes elfogott bilirubin, amelynek során a vért kap, és a hozzá tartozó pigment. Bilirubin-tartalom nem haladja meg a 34-50 umol / l (2- 3 mg%) a szérumban krízisek, és meredeken nő időszakokban krízisek. A bilirubin a vizeletben nem mutatható ki. Tartalom urobilinoidov a vizeletben és a székletben drámaian javult sterkobilinogena.

A klinikai jelentőség a hemolitikus vérszegénység és a máj sárgaságának meghatározása.

A hemolitikus anémia számos gyakori tünettel rendelkezik, amelyek megkülönböztetik őket a sárgaság más típusától. Ezek közé tartozik: 1) enyhe icterus sclera és a bőr együtt több

vagy kevésbé kifejezett elhomályosodás, és ami a legfontosabb, vérszegénység; 2) a lép lépéseinek különböző mértékű megnagyobbodása; 3) normál vagy sötétebb foltok színe; 4) a retikulociták számának növekedése a vérben és fokozott csontvelő erythropoiesis.

A hemolízis jelenlétének legmegbízhatóbb módja, hogy megítéljük az eritrociták rövid élettartamának kialakulását a Cr. Attól függően, hogy az intenzitás a hemolízis és megsemmisítése vörösvértestek elsősorban a véráramban, vagy a sejtekben retikulogistiotsitarnoy rendszerben (rendszer makrofágok fagocitálni forrásban lévő) klinikai tünetei hemolitikus sárgaság különböznek. Az intravaszkuláris hemolízis során a megkülönböztető tünetek a szabad vérben, a hemoglobinuriában és a hemosiderinuriában a szabad hemoglobinszint növekedése. A hemolitikus anémia két nagy csoportja van - örökletes és szerzett. Az örökletes hemolitikus vérszegénység többsége celluláris hemolízissel (örökletes mikroszféra, hemoglobinopátia) lép fel.

A szerzett hemolítikus sárgaság mind az autoimmun hemolízis esetén, mind pedig a fertőzéseknek és a hemolitikus mérgeknek kitettek a normál vörösvérsejtek lebomlása miatt. A szerzett hemolitikus anémia közül az autoimmun autoimmun betegségek a leggyakoribbak. A vérszegénység ilyen formáiban antitesteket állítanak elő saját, változatlan vörösvérsejtjeik antigénjei ellen. Az antitestek irányától függően az autoimmun hemolitikus anémiát a perifériás vér eritrocitantigénekkel és csontvelő eritro-karytákkal szembeni antitestekkel izolálják.

Az etiologikus jel alapján izolálják az autoimmun hemolitikus anémia idiopátiás és tüneti formáit. Az utóbbi bonyolítja a krónikus limfocitikus leukémia, myelofibro-rózsa, limfogranulomatosis, myeloma, szisztémás lupus erythematosus, krónikus aktív hepatitisz folyamatát.

Alapján szerológiai megkülönböztetés okozta anémiában hiányos agglutinineket termikus, termál hemolizin komplett hideg agglutinin a Kholodov kétfázisú hemolizinrésze. Az autoimmun hemolitikus anémia hemolizin formái az intravaszkuláris hemolízis jelei.

Az autoimmun sárgaság fő oka az autoimmun hemolitikus anémia, melyet a hiányos termikus agglutininek okoznak. Hasonló formában különböznek hasonló klinikai tünetekben. A betegség akut és szubakut kezdete a teljes jólét hátterében: gyengeség, alacsony hátfájás, szívelégtelenség, légszomj, szívdobogás, gyakran láz. Nagyon gyorsan kialakul a sárgaság, amelyet tévesen akut vírusos hepatitisnek tekintünk. Subacute flow-ban a sárgaság előtti arthralgia, hasi fájdalom, lázas hőmérséklet. A betegek több mint fele splenomegáliás. A máj és a lép jelentős mértékű növekedését tüneti alakban észlelték. A megbízható diagnózis kritériumai a Coombs-teszt és az ag-

regatthemagglutinációs teszt. A klinikai gyakorlatban hemolítikus sárgaság esetén a differenciáldiagnózist leggyakrabban az autoimmun hemolitikus anémia és az örökletes mikrospherocitózis különböző formái között kell elvégezni.

A hepatikus (intrahepatikus) sárgaságot a bilirubin májsejtek befogásának, kötődésének és kiválasztódásának izolált vagy kombinált rendellenességei jellemzik, valamint a regurgitációt. A májsejtek kóros folyamatának mechanizmusa alapján háromféle májsárgaság létezik: májsejt, koleszterápiás és fermentáló-patetikus.

A hepatikus sárgaság az egyik leggyakoribb szindrómák az akut és krónikus májkárosodás. Ez akkor fordulhat elő, akut vírusos hepatitis, a fertőző mononukleózis, LEP-tospiroze, toxikus, gyógyszer, alkoholos májbetegség, krónikus aktív hepatitis, cirrhosis, a rák gepatotsellyu-cular. A nagy jelentőségű patogenezisében megsértése épsége vagy permeabilitás a hepatocita membrán, így egy szinuszos bilirubinglyukuronida, majd a véráramba.

A szérum teljes bilirubin tartalmának mérsékelt vagy éles növekedése a közvetlen frakció túlsúlyával jellemezhető. A vizeletben kimutatható a bilirubin, az urobilinogén által okozott fokozott urobilinoidok száma, a normális vagy enyhén fokozott szekréció szekrécióval székletben.

A klinikai kép jellemzi sárgaság fényes elszíneződés a bőr, jelenléte extrahepatikus jelek (seprűvénák, máj tenyér, gynecomastia), egységes Niemi növekedése májban, amelynek sűrűsége függ a betegség időtartamát, a jelei hepatocelluláris deficiencia (vérzés, tranziens encephalopathia és mtsai.). Gyakran jellemzi lépmegnagyobbodás. A krónikus májbetegség, valamint a tünetek a sárgaság kimutatására portális hipertenzió, visszerek a nyelőcső, a gyomor, aranyér vénák, vénás hálózat kifejezve a hasfal elülső, ascites. A biokémiai vizsgálatok, valamint a hiperbilirubinémia jeleit mutatják citolízis hepatociták: megnövekedett aktivitását az intracelluláris enzimek - ALT és AST, GDH, LDH; hiper-ferremiyu. Megváltoztatása a fehérje-anyagcsere expresszált disproteine-Mia a hipergammaglobulinémiával, megnövelt mértékű timol, csökkentett szublimátum minták és csökkenti szintetikus cal funkciója májsejtek - hypalbuminaemia, csökkent protrombin komplex, és aktivitását más enzimek a véralvadás, hypocholesterolemia, csökkent szérum kolineszteráz aktivitás.

Holestatich eskaya sárgaság (egy jól tripechenochny epepangás) által okozott zavar az epe micellák képződését és csökkent kiválasztódását az epe közvetlenül a hepato-QUO vagy intrahepatikus epeutak. Az intrahepatikus kolesztiáz a megkötött és szabad bilirubin emelkedett szérumával folytatódik. Az urobilin testek ürülékkel és vizelettel történő izolálása csökken vagy hiányzik. Egy jellegzetes klinikai-biokémiai tünet komplexet azonosítanak: bőr viszketés, koleszteráz-lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz, leucin aminopeptidáz és 5 ' -nucleotidase; epesavak, koleszterin. Cholestaticus sárgaság gyakran megfigyelhető az akut hepatitis hatóanyag (hatás klórpromazin, anabolikus szteroidok, androgén), kolesztatikus formája az akut vírusos hepatitis, toxikus sérülés, primer biliaris cirrhosis. Ritka formák vnutripechenoch-TION bemutatott cholestasis primer szklerotizáló holaigi-tom, idiopátiás jóindulatú relapszáló koleszta zoom (Sammerskilla szindróma); Caroli-betegség (a veleszületett kiterjesztése intrahepaticus epeutak), cholestasis a terhesség. Továbbá, intrahepatikus cholestasis lehet szepszis és súlyos akut bakteriális fertőzések, amyloidosis és Alveococcosis máj, szarkoidózis, cisztás fibrózis.

Fermentopátiás máj sárgaság

(lásd a pigmentált hepatocytákat) a bilirubin befogásának, konjugációjának vagy kiválasztódásáért felelős enzimek hiánya okozza. A hyperbilirubinémia a bilirubin intra-cousin cseréjének egyik fázisának domináns megsértése. A fő betegségek a Gilbert, a Kriegler-Najjar (II. Típus), a nem konjugált hiperbilirubiaémia sárgaságának egyes típusai; a Dabin-Jones és a Rotor szindrómái (lásd 4.1).

A szubhepatikus (mechanikus) sárgaság az epevezetéknek az epevezetéktől a duodenumig terjedő akadályainak jelenlétében fejlődik ki. Mechanikai sárgaság esetén a túlnyomórészt kötött bilirubin szérumának, és kisebb mértékben a szabadon folyó szérumának növekedése jellemző. Az urobilin testek ürülékkel és vizelettel történő izolálása csökken vagy hiányzik, bilirubinuria detektálódik.

Etológiai faktorai elzáródásos sárgaság következők: 1) a teljes eltömődés nem vagy hepatikus epevezeték, ampullák Vater mellbimbó (nyombél papilla) belsejében kövek tumor paraziták; tömörítés a biliáris külső (hasnyálmirigy-rák, epehólyagrák, duodenális papilla nagy ciszta hasnyálmirigy, akut hasnyálmirigy-gyulladás, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás indurativnyy, duodenum rák, limfóma, májrák, parazita és neparazitar Nye máj ciszták); 3) heges szűkület a közös epevezeték posztoperatív hegek, a tüskék (mind kívül és belül); 4) atresia (hipoplázia), epeúti.

Máj- és subhepaticus sárgaság diagnosztikai programja. A mechanikai sárgaság felismerése két fázisban jelenhet meg. Az első a sárgaság mechanikai jellegének megállapítása, a második pedig az obturáció lokalizációjának és sajátos okának tisztázása.

Az első szakaszban a klinikai adatok és a fenti biokémiai vizsgálatok különösen fontosak.

USA szerepét játssza szűrővizsgálat differenciál diagnosztikájában a máj- és az elzáródásos sárgaság, és el kell végezni az elején A beteg vizsgálata. Amikor hivatkozva diffúz máj és az epeutak változatlan legvalószínűbb máj- sárgaság, amelynek okait lehet tisztázni májbiopsziával.

Hiányában az alapvető oka sárgaság, vagy az expanziós az epeutak követően az ultrahang végzik endoszkópia, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a patológiai a felső gyomor-bél traktus: nyelőcső visszértágulat, gyomorrák, duodenális papilla, a deformáció a gyomor, duodenum miatt sdavle-

kívülről. A gastroduodenoszkópia kimutathatja a duodenális papilla vagy duodenum rákát. Ebben az esetben biopszia és szövettani vizsgálat szükséges; a vizsgálat normál eredményei nem zárják ki a rákot, mivel a sérülés a submucosa rétegben lehet. Ezenkívül a retrográd pancreatocholangiográfia lehetőségét értékelik.

Ha sárgaság oka nem tisztázott, azt végzik ERCP, lehetővé teszi, hogy vizsgálja meg az epevezeték és a csatornák a hasnyálmirigyben. Ezzel a módszerrel képes érzékelni szűkülete közös epevezeték, choledochuskövesség, hasnyálmirigyrák. Ha alapos gyanú hasnyálmirigyrák szelektív angiográfia kell végezni. Ez a tanulmány pontosítja a sebészeti beavatkozás lehetőségeit. Amikor a sikertelen retrográd holangiopankrea-tography (ERCP), hogy tisztázza az okokat akadály lehet alkalmazni perkután gepatoholangiografiyu.

Laparoszkópiát alkalmaznak azokban az esetekben, amikor az alkalmazott instrumentális kutatás összes módszere nem teszi lehetővé a helyes diagnózist.

A máj- és subhepaticus sárgaság differenciáldiagnózisára vonatkozó általánosított adatokat az ábrán mutatjuk be.

Hepaténás szindróma: tünetek és kezelés

Hepatorenalis szindróma - a fő tünetek:

  • gyengeség
  • hányinger
  • Étvágytalanság
  • Megnövekedett lép
  • hányás
  • A máj nagyítása
  • Piros foltok a tenyereken
  • A bőr szárazsága
  • A láb ödémája
  • Fokozott kifáradás
  • Alacsony vérnyomás
  • Fokozott gyomorméret
  • A kivált vizelet mennyiségének csökkenése
  • A nyálkahártyák szárazsága
  • Felhalmozódás a folyadék hasüregében
  • A bőr sárgulása
  • Vérhálózat megjelenése a gyomorban
  • A kezek duzzanata
  • Köldökvérzés

A hepatitis szindróma a vesefunkció gyors progresszív károsodása, amely a szerv kórtörténete, a portál magas vérnyomás és egyéb folyamatok hátterében áll. A betegség különösen veszélyes, mivel a speciális kezelés nélkül a halálos kimenetel néhány héten belül megtörténik.

A betegség korára és nemére vonatkozó korlátozások nem, így gyakran a diagnózis már korán van.

A kezelés magában foglalja a gyógyszert és a sebészeti beavatkozást. A leghatékonyabb módszer a májátültetés, azonban a gyakorlatban az ilyen műveleteket nagyon ritkán végzik.

Az ilyen betegségre vonatkozó prognózis kedvezőtlen, mivel a hepatorenális szindróma gyorsan fejlődik, és a már meglévő súlyos betegségek hátterében csak a helyzet súlyosbodik.

kórokozó kutatás

A hepatitis szindróma nem önálló betegség, hanem a következő kóros folyamatok következménye:

  • vérzés a nyelőcső és a belek kibővített vénáiból;
  • komplikációk az ascites folyadék eltávolítása után;
  • a máj cirrhosza a dekompenzáció szakaszában;
  • vírusos hepatitis;
  • portál magas vérnyomás.

Meg kell jegyezni, hogy a májcirrhosisban a hepatorenalis szindrómát a legkedvezőtlenebb formában jellemzik.

Gyermekeknél a hepatorenalis szindróma következménye lehet olyan kóros folyamatoknak, mint:

  • vérbetegségek;
  • rosszindulatú daganatok;
  • Wilson-Konovalov-kór;
  • szisztémás autoimmun betegségek;
  • az epevezeték átjárhatóságának megsértése;
  • vírusos hepatitis.

Ezenkívül meg kell határozni és hajlamosítani kell egy ilyen veszélyes betegség kialakulását:

  • a húgyúti rendellenességek megbetegedéseinek az anamnézisében való jelenléte;
  • aktív diuretikus terápia;
  • tartós arteriális hipertónia;
  • az alkoholtartalmú italok és gyógyszerek visszaélése;
  • hyponatremia anamnézissel;
  • hyperkalaemia;
  • kiegyensúlyozatlan táplálkozás, feltéve, hogy egy ilyen diéta szinte állandó.

Függetlenül attól, hogy az etiológiai faktor hepatorenalis szindróma rendkívül veszélyes életet, és jellemző a magas halálozási kockázatot, még akkor is, ha a kellő időben történő végrehajtását terápiás beavatkozások.

patogenézisében

A patogenezis a következőkből áll:

  • az edények általános kiterjedése az extrarenalis szinten (az értágulat folyamata);
  • a vérnyomás csökken, de ez nem a szívműködés miatt következett be;
  • van egy újraelosztása vérellátás működéséhez más szervek (agy, lép, stb), de a vesében szükséges mennyiségű vér már nem szolgáltatott;
  • az elégtelen veseelégtelenség hátterében a szűrés csökken, és a veseartéria reflexiós görcsös;
  • Megkezdődik a megnövekedett renin termelés, és csökken a természetes értágító termelés mennyisége;
  • a természetes anyagok egyensúlyának megváltozása miatt a már megzavart véráramlás romlik;
  • a szűrés csökken, következésképpen a vizeletképződés: komplett anuria történik;
  • a vérben felhalmozódnak a nitrogéntartalmú anyagok, ami az elektrolitok egyensúlyának megsértéséhez vezet.

A betegség kialakulásának folyamata csak két hétig tart, de az akut formában a betegek 80% -ánál előforduló leggyakoribb halálos kimenetel - a tizedik nap átlaga szerint - korábban következik be.

besorolás

A tanfolyam természeténél fogva a hepatónális szindróma akut vagy krónikus lehet. Az akut vagy az első típusú a legtöbb esetben a máj alkoholos cirrhosisának hátterében alakul ki, és magas halálozási arány jellemzi.

Ami a krónikus formát illeti, itt a klinikai kép fokozatosan fejlődik, a kóros folyamat kezdeti folyamata teljesen tünetmentes lehet. A prognózis ebben az esetben viszonylag kedvező - az időben történő helyettesítő terápiában részesülő betegek hat hónapig élnek. Májtranszplantáció esetén a túlélési arány 60%.

tünetegyüttes

A hepatorenalis szindróma akut formáját a gyorsan fejlődő klinikai kép jellemzi és a páciens állapota élesen romlik. A krónikus forma látensabban alakul ki, és a beteg állapota fokozatosan romlik.

Általánosságban a patológiai folyamatot a következő tünetek jellemzik:

  • általános gyengeség;
  • fokozott fáradtság;
  • csökkent étvágy;
  • a bőr icterusa;
  • ödéma a lábakon és a kezekben;
  • a tapintás észrevehetően kibővült;
  • piros foltok a tenyéren ("máj pálmák");
  • kis vizeletürítés, valamint összetettebb esetekben a hólyag ürítésének hiányában;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • a gyomor térfogatának növekedése a folyadék felhalmozódása miatt - ascites kezdődik;
  • a bőr és a nyálkahártyák fokozott szárazsága;
  • hányinger, amely egyes esetekben hányással jár;
  • étvágytalanság;
  • megnagyobbodott lép;
  • a köldök körül jól látható a nagyított erek;
  • A hasfal feszültsége miatt kialakulhat a köldökvér.

Ha a fenti klinikai képből legalább néhány tünettel rendelkezik, azonnal orvoshoz kell fordulnia. Semmi esetre sem teheti magát gyógyszeres kezelésben vagy hagyományos gyógyszerben. Ez csak súlyosbítja a helyzetet és mindenképpen halálos kimenetelhez vezet.

diagnosztika

A diagnózist két szakaszban végezzük. Először is a páciens fizikai vizsgálata a máj és a lép tapsolásával, a személyes történelem gyűjtésével és a pontos klinikai kép meghatározásával.

További diagnosztikai intézkedések a következők:

  • vizeletvizsgálat;
  • általános klinikai vérvizsgálat;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • a veseerek dopplerográfiája;
  • vese biopszia (ha szükséges);
  • Urogenitális rendszer ultrahangja.

Szükség lehet a következő betegségek differenciál diagnosztizálására:

Meg kell jegyezni, hogy ez csak közelítő diagnosztikai program. A laboratóriumi és műszeres elemzések pontos felsorolását az egyéni alapon határozzák meg, attól függően, hogy az első vizsgálat során összegyűjtött adatok és a beteg aktuális állapota milyen volt.

kezelés

A hepatitis szindróma kezelés csak komplex, és nem mindig konzervatív intézkedéseket jelent. Mindenesetre a kezelés magában foglalja az étkezési táplálkozás betartását is.

A gyógyszerterápia folyamata a következő gyógyszereket foglalhatja magában:

  • albumin;
  • vazopresszin agonisták;
  • szimpatomimetikumok;
  • szomatosztatin analógok;
  • antioxidánsok;
  • specifikus antibakteriális terápiás készítmények.

Hemodializációs eljárásokat is előírnak, de csak akkor, ha a szindróma oka nem a máj cirrózisa a dekompenzáció szakaszában. Ellenkező esetben a hemodialízis gyomor vérzéshez és hipotónia kialakulásához vezethet.

A sebészeti beavatkozás csak két módszerrel jár:

  • májátültetés;
  • portosisztikus tolatás - túlélés ilyen operatív beavatkozással, átlagosan 2-4 hónap.

Függetlenül attól, hogy melyik kezelést választják, a betegnek mindig be kell tartania az étrendi táplálkozást. A legtöbb esetben az étrendi tábla száma 5 a Pevzner szerint.

Az étrend szerint az étrendből ki kell zárni az ilyen termékeket:

  • friss és rozskenyér;
  • frissen sült áruk;
  • zsíros hal és hús;
  • tészta, morzsa zabkása;
  • hüvelyesek és gombák;
  • hústermékek;
  • konzervek, marinátok, szószok, fűszerek;
  • zsíros túró és sajt;
  • kakaó, kávé, erős tea;
  • édességek, beleértve a csokoládét;
  • rost-gazdag élelmiszerek;
  • savanyú gyümölcs.

A betegmenünek a következő élelmiszereken kell alapulnia:

  • szalonna és püré alacsony zsírtartalmú halból;
  • gabonafélék, kivéve a kölest, amelyet vízben főttek;
  • az első ételek zöldséglevesben;
  • alacsony zsírtartalmú tejtermékek;
  • zöldség, tejjel;
  • legfeljebb egy csirke tojást naponta;
  • lágy, érett gyümölcsök bőr nélkül;
  • tegnap második osztályú lisztből szárított kenyeret;
  • egészségtelen sütemények;
  • gyenge tea, komposzt, vadrózsa, friss, de nem koncentrált zöldség- és gyümölcslevek.

Alkoholos italok és helyettesítők tilosak. Az ilyen étrendnek való megfelelésnek állandónak kell lennie.

kilátás

Sajnos az ilyen betegségre vonatkozó prognózis kedvezőtlen. A halál kockázatának minimálisra csökkentése csak akkor lehetséges, ha máj transzplantációt végeznek. Viszonylag kedvező előrejelzések csak a hepatorenalis szindróma krónikus formájában lehetnek.

megelőzés

Mivel ez a szindróma csak más kóros folyamatok komplikációjaként jár, célszerű megelőzést végezni azokról a betegségekről, amelyek az etiológiai listára kerülnek.

Ha úgy gondolja, hogy van Hepaténás szindróma és a betegségre jellemző tünetek, akkor segíthet az orvosoknak: gasztroenterológus, hepatológus, terapeuta.

Azt is javasoljuk online diagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.

A vesék amiloidózisának összetett és veszélyes patológiája, amelyben a fehérje-szénhidrát anyagcsere zavart okoz a vese szövetekben. Ennek következtében egy bizonyos anyag - amiloid szintézise és felhalmozódása van. Ez egy fehérje-poliszacharid vegyület, amely alapvető tulajdonságaiban hasonló a keményítőhöz. Normális esetben ez a fehérje nem keletkezik a szervezetben, így kialakulása abnormális az ember számára, és a veseműködés megszüntetéséhez vezet.

A szklerotizáló kolangitisz a máj ritka patológiája, amely a májcsatornák gyulladásából és blokkolásából áll, mind a szervben, mind azon kívül. Általában, amikor az emberek a betegségről beszélnek, az elsődleges szklerotizáló kolangitiszről van szó, amelynek okait nem tisztázták teljesen. Ezt a patológiát véletlenszerűen határozzák meg, miközben sebészi műveleteket végeznek a szerven. Ezenkívül a betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, ezért még akkor is, ha a csatorna gyulladása és a hegszövetekkel kapcsolatos szklerózis kimutatható, a betegség tünetei még nem mutathatók ki. Ugyanakkor, nem kap időben történő kezelést, az emberek nagyon gyorsan találkoznak súlyos állapotban - a májelégtelenség.

A szalmonellózis egy akut fertőző betegség, amelyet a Salmonella baktériumok okoznak, ami valójában meghatározza a nevét. Szalmonellózis, amelynek tünetei hordozói a fertőzés nem állnak rendelkezésre, annak ellenére, hogy az aktív tenyésztés, elsősorban keresztül továbbított élelmiszerek fertőzésnek kitett Salmonella és a szennyezett víz útján. A betegség legfőbb megnyilvánulása az aktív formában a mérgezés és a kiszáradás megnyilvánulása.

A Jade-t az orvostudományban a vesék különböző gyulladásos betegségeinek egész csoportjaként nevezik. Mindegyiküknek különböző a etiológiája, valamint a fejlődés mechanizmusa, tüneti és pathomorfológiai jellemzői. Ebben a csoportban a klinikusok olyan helyi vagy közös folyamatokra utalnak, amelyekben a vese-szövetek proliferációja, részleges vagy teljes megsemmisülése történik.

A máj echinococcosis krónikus betegség, amelyet parazita férgek okoznak, ami több mint hat hónapig tarthat. Ciszták kialakulása a máj felszínén. Ennek a testnek a veresége az echinococcosis felismerésének több mint ötven százaléka. A betegség számos fajtája létezik, amelyen a betegség függ.

A fizikai gyakorlatok és önkontroll segítségével a legtöbb ember orvostudomány nélkül is képes.

Hepaténás szindróma

Hepaténás szindróma - a vesék megzavarása, amely a súlyos májelégtelenség hátterében fejti ki a portál magas vérnyomását és a glomeruláris készülékben a hatékony szűrés csökkenésével jár. A fő etiológiai tényezők a cirrhosis, az akut vírusos hepatitis, a májtumor károsodása. A tünetek nem specifikusak: az oliguria, a gyengeség, az émelygés az alapbetegség jeleivel kombinálva. A hepatorenalis szindróma diagnózisa a súlyos májbetegség hátterében lévő vesekárosodás laboratóriumi markereinek meghatározásán alapul. A kezelés magában foglalja a hipovolémia korrekcióját, az elektrolitok kiegyensúlyozatlanságát, a veseartériákban fokozott nyomást, a májtranszplantáció hatékony.

Hepaténás szindróma

Hepaturnal szindróma - akut, gyorsan progresszív veseelégtelenség és a funkcionális természetű glomeruláris készülékben történő szűrés, a dekompenzált májbetegségek hátterében. A hepatónális szindróma gyakorisága 10% -kal eléri a súlyos májbetegségben szenvedőket, és a fő patológiás megjelenés után 5 évvel ez a szám már elérte a 40% -ot. A nehézség a konzervatív kezelés alacsony hatékonysága, az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a vesefunkció teljes helyreállítását, a májátültetés. A betegséget rendkívül kedvezőtlen prognózis jellemzi, amely az első hetekben nagyfokú mortalitással jár, anélkül, hogy hatékony ellátást (májműködés helyreállítása) eredményezne.

A hepatorenalis szindróma okai

Etiológiája és mechanizmusok fejlesztése hepatorenalis szindróma gasztroenterológiai még nem teljesen tisztázottak. A leggyakoribb oka a betegség gyermekgyógyászati ​​betegeknél - a vírusos hepatitis, Wilson-kór, epeatréziát, autoimmun betegségek és a rák. Felnőtteknél, hepatorenalis szindróma fordul elő dekompenzált máj cirrózis ascites, szövődményei bakteriális peritonitis, a nem megfelelő feltöltését fehérje hiány a paracentézis (eltávolítása ascites), vérzés a nyelőcső visszértágulat és a végbélben.

Bebizonyosodott, hogy a vese károsodás jelei a tubuláris készülék normál működésében fordulnak elő a vese artériás véráramlásának megsértése miatt. Az extrarenális artériák terjeszkedése, a szisztémás vérnyomás csökkenése, az érrendszeri rezisztencia növekedése, és ennek következtében a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése. Az erek általános terjeszkedésének (vasodilatáció) hátterében megfigyelhető a renális artériák jelentősebb szűkülése (szűkület). Ugyanakkor a szív elegendő vérnyomást biztosít az általános irányba, de a vérben a központi idegrendszerre, a lépre és más belső szervekre történő újraelosztás miatt a hatékony veseáramlás nem lehetséges. A glomeruláris szűrési sebesség csökkenése miatt a renin plazmaszintje nő. A hepatónális szindróma kialakulásának fontos szerepe a hypovolemia. Csere rövid ideig javítja a vese véráramlását, de tovább növeli az LCD vérzés kockázatát a gyomor-bélrendszeri varicoseus vénákban.

A patogenezisében hepatorenalis szindróma jelentőséget kap portál perfúziós, fokozott termelése érszűkítők: leukotriének, az endotelin-1, endotelin-2 és ezek csökkentik a nitrogén-oxid által a vesék, kallikrein és a prosztaglandinok.

A hepatorenalis szindróma tünetei

E kórtörténet jelei a kezdeti szakaszban kis vizesürítéssel járnak, amikor egy vizes terhelést és egy vér nátrium csökkenését végzik. A hepatorenalis szindróma progressziója esetén kialakul az azotemia, májelégtelenség, artériás hipotónia és rezisztens ascites. Ugyanakkor a betegek általános általános gyengeséget, fáradtságot és csökkent étvágyat észlelnek, nincsenek konkrét panaszok. A vizelet ozmolaritása emelkedik, és kialakul a hyponatraemia.

A fő panasz a betegek miatt súlyos májbetegségekben: lehetséges sárgaságát a sclera és a bőr, palmaris erythema, ascites (hasi bővítés, dilatációja felületes vénák, köldöksérv), perifériás ödéma, a máj megnagyobbodása (hepatomegalia) és a lépben, és mások. Ezek a tünetek jelennek meg, mielőtt a vesekárosodás, a csatlakozás hepatorenalis szindróma tünetei megzavarja a glomeruláris berendezés gyorsan halad előre.

A hepatorenalis szindróma kétféle típusa van. Az elsőt a veseműködés gyors csökkenése (2 hétnél rövidebb idő alatt), a vér 2-es és annál idősebb kreatininszintjének növekedése, valamint a karbamid-nitrogén 120 mg / dl-nek, az oliguria vagy az anuria esetében határozza meg. A második típusban fokozatosan fejlődik a vesefunkciók kudarca. A salétromsav 80 mg / dl-re emelkedik, a vér nátrium csökken. Ez a típus prognosztikusan kedvezőbb.

A hepatorenalis szindróma diagnosztizálása

Nagyobb a kockázata a fejlődő hepatorenális szindróma van jelen súlyos betegségben Hepatology, kíséretében lépmegnagyobbodás, ascites, visszerek, és sárgaság, progresszív szintjének növekedése kreatitina és a karbamid a biokémiai vizsgálatok a vér és a csökkent vizeletmennyiség.

A diagnózis ellenőrzése a következő tüneteken alapul: dekompenzált máj patológia jelenléte; a vesék glomeruláris készülékében a hatékony szűrés csökkenése (GFR kevesebb, mint 40 ml / perc, kreatininszint legfeljebb 1,5 mg / dl), kivéve, ha más veseelégtelenségi tényezők vannak; a javulás klinikai és laboratóriumi jeleinek hiánya a hypovolemia megszüntetése és a diuretikumok eltávolítása után; a vizeletvizsgálat fehérje szintje nem több, mint 500 mg / dl, és a renális parenchyma károsodásának renális ultrahangos jelei hiányoznak.

A hepatorenalis szindróma diagnózisának fontos szerepe van a veseerek dagoproterográfiájához, ami lehetővé teszi az arteriális rezisztencia növekedését. Az aszcites és az azotemia nélküli májcirrózis esetén ez a jel a veseelégtelenség magas kockázatát jelzi.

Támogató hepatorenalis szindróma diagnózis kritériumai oliguria (vizelet mennyisége szekretált naponta kevesebb, mint 0,5 l), nátrium szintjének a vizeletben kisebb, mint 10 mEq / l a vérben - kevesebb, mint 130 mEq / l, a szint a vizelet ozmolaritása magasabb plazma tartalmat a vizeletben lévő vörösvértesté nem több mint 50 látvány. Differenciál diagnózis kell elvégezni iatrogén (kábítószerek által okozott), veseelégtelenség, amelynek okát lehet vízhajtó használata, nem szteroid gyulladáscsökkentők, ciklosporin és egyéb eszközökkel.

A hepatorenalis szindróma kezelése

A hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek terápiáját gasztroenterológus, nephrológus és resuscitator végzi, a betegeknek az intenzív osztályban kell részt venniük. A kezelés fő területei a hemodinamikai zavarok, a máj patológiája és a nyomás normalizálódása a veseedényekben. A diétoterápia célja a felhasznált folyadék (legfeljebb 1,5 liter), a fehérje, a só (napi 2 g-ig) mennyiségének korlátozása. A nefrotoxikus gyógyszereket törölték. A pozitív hatás a szomatosztatin, az angiotenzin II, az ornitin-vazopresszin analógjainak használatát eredményezi, és a nitrogén-monoxid-készítmények használatára vonatkozó vizsgálatok folyamatban vannak. A hypovolemia megelőzése érdekében az albumint intravénásan csöpögtetjük.

A hepodentális szindróma esetén a hemodialízist rendkívül ritkán alkalmazzák, mert a súlyos májelégtelenség hátterében jelentősen megnövekszik a gyomor-bélrendszeri varicoseus vénák vérzése. A leghatékonyabb módszer, amely teljes mértékben kiküszöböli a hepatorenális szindrómát - a májátültetést. Az etiológiai tényező befejezésekor a vesefunkció teljesen helyreáll. A tervezett működés előkészítése során transzkután portocaval bypass műtét is lehetséges, de önálló kezelésként ez a művelet hatástalan.

A hepatorenalis szindróma prognózisa és megelőzése

A kórtani prognózis rendkívül kedvezőtlen. Megfelelő kezelés nélkül az első típusú hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek két héten belül halnak meg, a második típus három-hat hónapja. Májtranszplantáció után a hároméves túlélési arány 60% -ot ér el. A transzplantáció nélküli veseműködés javulását csak a betegek 4-10% -ánál figyelték meg, főleg hepatónális szindrómával, amely a vírusos hepatitis hátterében alakult ki.

A megelőzés a májbetegségek megelőzésében, a megfelelő időben történő és hatékony kezelésben, a plazmafehérjék megfelelő helyettesítése a laparocentesis során. Az ascitesben lévő diuretikumok kinevezésének óvatossága, az elektrolit zavarainak korai felismerése és a májelégtelenségben előforduló fertőző szövődmények megakadályozzák a hepatorenalis szindróma kialakulását.

Hepatitis szindróma (K76.7)

Verzió: MedElement Disease Directory

Általános információk

Rövid leírás

besorolás


I. típusú hepatitis szindróma:

- gastrointestinalis vérzéses betegekben - az esetek 10% -ában;
- amikor nagy mennyiségű folyadékot távolítanak el paracentézis alatt (albumin bevezetése nélkül) - az esetek 15% -ában.

Etiológia és patogenezis


kórokozó kutatás
A hepatitis szindróma leggyakrabban a májbetegség súlyos májkárosodása esetén jelentkező májbetegségek szövődménye. A hepatitis szindróma a máj cirrhosisában gyakori májelégtelenséggel, ritkábban fulmináns májelégtelenséggel szemben.


A máj, a portál magas vérnyomás és az aszpézumok cirrhosisában a hepatorenalis szindróma kialakulásához a következő jelenségek adódhatnak:
- spontán bakteriális peritonitis (az esetek 20-25% -ában);
- nagy mennyiségű folyadék eltávolítása paracentézis alatt (albumin bevezetése nélkül) - az esetek 15% -ában;
- emésztőrendszeri vérzés a hasnyálmirigyekben - az esetek 10% -ában.

A hepatorenalis szindróma kezelése

Hagy egy üzenetet 950

A portál magas vérnyomása és a súlyos máj patológiája a glomeruláris szűrés hatékonyságának csökkentésével provokálja a hepatorenális szindrómát. Az okok a tudósok monográfiái szerint - cirrhosis, akut vírusos hepatitis, parenchyma daganatok. A klinikai képnek nincs konkrét jele: oliguria, gyengeség, émelygés. Diagnózis - a vesekárosodás és a máj patológiájának speciális markereinek eredményeinek értékelése. A terápia a hypovolemia (a keringő vér térfogatának csökkentése), az elektrolit egyensúlyi zavarok, a veseelégtelenedés korrekcióján alapul. Szükség esetén májátültetést végzünk.

A máj szűrési funkcióinak csökkentése a hepatorenális szindrómát okozza.

leírás

A hepatitis szindróma akut tünetegyüttes, amely a vese véráramlás és a glomeruláris szűrési aktivitás gyorsan fejlődő diszfunkcióját jellemzi. A patológiás állapot a máj parenchyma patológiáinak dekompenzációjával kezdődik.

Az esetek 10% -ában a májelégtelenség súlyosabb formájával rendelkező betegek máj-vese szindrómát panaszkodnak. Hosszú távú betegség esetén (több mint 5 év) ez az összeg 40% -ra emelkedik. Az állam alázatossága a hagyományos kezelési módszerek hatékonyságában rejlik. Az egyetlen lehetséges megoldás a máj-átültetés, ami rendkívül csalódást okozó prognózis miatt. A kóros állapotot a betegek megnövekedett mortalitása jellemzi a szindróma kialakulásának első heteiben, az érintett szerv funkcióinak helyreállítását célzó megfelelő ellátás hiányában.

A hepatitis szindrómát gyakrabban diagnosztizálják a nyugdíjazás előtti és a nyugdíjkorhatárt betöltött betegeknél, akik fokozzák a májelégtelenség fokozását.

A hepatocellularis szindrómát gyakrabban említik a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél a májelégtelenségben. A férfiak és nők esetében a betegek száma ugyanaz. A veszélyeztetett korcsoportot a 40-80 év közötti betegek képviselik. A hepatorenalis szindrómának két fokozatú súlyossága van. Az egyiket az alkohollal való visszaélés, a kábítószerek ellenőrizetlen bevitele, kábítószerek okozzák. A szindróma első fokozatának veszélye a halálozás magas százalékos aránya egy rövid időtartamú exacerbációban.

besorolás

A máj-vese-szindrómát két fajta jellemzi:

  • Az I. típusú tünetegyüttes fejlődik a háttérben:
  1. akut májműködési elégtelenség;
  2. cirrhosis az alkohol-mérgezés hátterében;
  3. a peritoneum spontán gyulladása, a bakteriális eredetű peritonitis (a betegek 20-25% -ában);
  4. Emésztőrendszeri vérzés (a betegek 10% -ában);
  5. a felesleges folyékony szubsztrát eltávolítása a kapszula albuminmentes használata nélkül (a betegek 15% -ában).
A hepatitis szindróma két hetetől hat hónapig alakul ki.

Az I. típusú veseelégtelenség fejlődési üteme 14 nap. Az előrejelzés sikertelen. Orvosi ellátás hiányában a beteg kevesebb, mint tíz napon belül meghal.

  • A II típusú tünetegyüttes a refrakter ascitesek hátterében fejlõdik ki. A májbél és a vesék kisebb mértékű károsodásával jellemezhető. A szindrómát egy lassú folyamat jellemzi, a betegek túlélési aránya legfeljebb hat hónapig. A túlélési arány nem emelkedik még a májátültetés után sem.
Vissza a tartalomhoz

okok

A hepatorenalis szindróma fix eseteinek nagy száma súlyos szervi diszfunkciójú májbetegségek szövődményeivel jár.

A kóros tünetegyüttes kialakulásának okai gyermekekben:

  • májműködési elégtelenség, amely a vírusos gyulladás akut formájának hátterében fordult elő (az esetek 50% -a);
  • krónikus májbetegségek, amelyek az epevezeték atresia (fertőzés) hátterében alakultak ki;
  • a parenchyma degeneratív dystrophiája;
  • rák;
  • autoimmun hepatitis;
  • a paracetamol gyógyszerekkel való visszaélés.

A felnőtteknél a tünetegyüttes a következő háttérrel fejlõdik:

A hepatitis, az onkológiai megbetegedések és a máj egyéb patológiái a hepatitis szindróma kialakulásához vezethetnek.

  • a máj cirrhosis;
  • cirokos szövődmények portális hipertónia formájában és a folyékony szubsztrát túlzott felhalmozódása peritoneális lemezekben (ascites);
  • a bakteriális peritoneum spontán gyulladása (a betegek legfeljebb 25% -a);
  • a folyékony hordozó eltávolítása a kapszulának az albumin használata nélkül történő átszúrásával (a betegek 15% -a);
  • emésztőrendszeri vérzés a varikózus vénák hátterében (a betegek 10% -a).
Vissza a tartalomhoz

Kockázati tényezők

Felnőtteknél a hepatitis veseelégtelenség kialakulásához szükséges provokátorok a következők:

  • ascites;
  • rossz táplálkozás;
  • kreatininszint (> 1,5 mg / dl) és nitrogén maradék (> 30 mg / dl) ugrás a vérben;
  • nátriumhiány;
  • felesleges kálium;
  • a glomeruláris készülék szűrési aktivitásának csökkenése a vesékben (- a renin és a noradrenalin aktivitása a plazmakomponensek gyenge aktivitásának hátterében;
  • a vizelet ozmotikus összetevőinek fokozott aktivitása;
  • hypotensio systolic AD - varicose vénákkal a nyelőcső falán;
  • hosszú idejû diuretikus helyreállítás.

A veszélyeztetett gyermekek:

  • pitvari lökéshullám;
  • hepatitis vírusos vagy autoimmun akut formája;
  • bármely formája májműködésének elégtelensége;
  • Wilson-szindróma;
  • rosszindulatú daganatok;
  • mérgezés bizonyos gyógyszerekkel.
Vissza a tartalomhoz

patogenézisében

A hepatorenalis szindróma kialakulását befolyásoló tényezők a következők:

  • a vérellátás gyengülése;
  • új plazma bevezetése a portális vénás rendszerbe a vér áthaladását követően;
  • a vérkeringés csökkentése a keringési rendszerben;
  • az érösszehúzó szerek számának növekedése, például az 1. és 2. típusú endothelin, ciszteinil-leukotrién;
  • az értágító anyagok csökkenése a csökkent veseműködés miatt.

A máj-vese funkcionális elégtelenség szindróma kialakulásának prognosztikai indikátora a vér nátriumhiánya a máj térfogatának változásainak hiányában.

Az első vizsgálatok szerint a vese- és májelégtelenség szindrómáját A.Ya. Pytel (1962-es monográfia) detektálta, amikor az epeúti traktusban szenvedő posztoperatív betegek 18% -át vizsgálták. IE Tareeva (1983-as monográfia) megállapította, hogy a szindróma az esetek 10-20% -ában fejlődik ki a májszövet különböző betegségeivel. Tareeva azonosította a fő okot - a szerv cirrhózisa.

Tünetek és jelek

A klinikai kép a monográfiák szerint a következő séma szerint alakul:

  • gyengül, fáradtság növeked;
  • a beteg megváltoztatja az ízlési preferenciákat;
  • a lábujjakra és a kézfejekre mutató ízületek deformálódnak úgy, hogy az egyes szögek "üvegezése" ("tükör") hátterében "ütőszeg" tünet keletkezik;
  • a bőr sárgasága, sclera;
  • a dermis erősen elpirul az erythema kialakulásával;
  • vannak xantómák - sárgásbarna plakkok, amelyek elsősorban a szemhéjak felületén képződnek;
  • vizualizált "vascularis csillagok";
  • a méret növekedése, nem csak a máj, hanem a lép;
  • a vizelet kimeneti mennyisége csökken (legfeljebb 500 ml);
  • köldökzsinór és perifériás puffadtság van;
  • a vénák szubkután részében a vénák terjeszkedését figyeljük a "medúzafej" tüneteinek kifejlődésével;
  • a férfiak kibővített emlőmirigyek.

Mindezeket a tüneteket a máj cirrhosis jellemzi, amely megfelel a tudományos monográfia posztulátumainak.

A hepatorenalis szindróma diagnosztizálása

A hepatorenalis szindróma okainak diagnosztizálására és azonosítására egy sor módszert alkalmaznak, mint például:

  • Az anamnézis értékelése.
  • Fizikális vizsgálat, tapintás és hallás a hasra.
  • A biofluidok klinikai vizsgálata, mint például:
  1. vér - általános vizsgálatok hematokrit - értékeléssel, thrombocyta - és leukocyta - koncentráció és biokémia a kreatinin és nátrium szintjének meghatározásával;
  2. vizelet - általános analízis az eritrociták szintjének, a kreatinin clearance, a nátrium előfordulási arányának és a proteinuria fokának (a fehérje vizeletkiválasztásának) értékelésével.
  • Hardvertechnikák, többek között:
  1. Ultrahang - a vesebetegség kizárása és a húgyutak szűkítése;
  2. Doplerográfia - a veseerek ellenállásának értékelése;
  3. A vese biopszia a szélsőséges diagnosztikai módszer.
  • Diffodiagnosis, amely lehetővé teszi a szindróma megnyilvánulásainak megkülönböztetését:
  1. glomerulonephritis;
  2. a vesekárosodás a nefrotoxikus gyógyszerek hosszú távú kezelésével;
  3. tubuláris vese sejtek nekrotikus elváltozása.
Vissza a tartalomhoz

kezelés

Kezelje a hepatorenalis szindrómát olyan szakemberekkel, mint:

A betegek teljes időt töltenek az intenzív osztályon. A terápiás kurzus fő célkitűzései:

A Hepatorenalny-szindróma megszűnik a vérkeringés normalizálásával, ami megakadályozza a máj gyulladását.

  • a véráramlás helyreállítása az erekben;
  • a máj szöveteinek gyulladásos folyamata és megsemmisítése;
  • a veseelégtelenségben a nyomás stabilizálása.

Patológiás állapot vezet jelentős romlása beteg állapota, már úgyis primer májbetegség, mint a májzsugorodás, aminek komoly következményei (RTB, ascites). A helyzet korai lépéseket tesz szükségessé a beteg szenvedésének enyhítése érdekében, ezért kinevezésre kerül:

  • szigorú pihenőhely;
  • vér tisztítása, ha szükséges az érintett szerv átültetéséhez;
  • olyan gyógyszerek, mint például a diuretikumok, amelyek súlyosbítják a betegség lefolyását;
  • teljes diétás terápia korrekciós menü: kizárási állati fehérje, a nem-zsír, rost dúsítás és kálium-sók felhasználása a levet a szőlő és a narancs, aszalt szilva erőleves sárgabarack, zselék, kompótok;
  • a vitaminok cseppinfúziója;
  • gyógyszerek szedése: dopamin;
  • friss vagy fagyasztott donorplazma transzfúziója;
  • az alkohol tartalmú gyógyszerek, ételek és italok teljes elutasítása.

diéta

  • a folyékony fogyasztás csökkentése (legfeljebb 1,5 liter);
  • fehérje, só (legfeljebb 2 g / nap);
  • táplálkozási szám 5a cirrózis esetén;
  • tápértéke - 2,6 ezer és 3 ezer kcal között;
  • gyengéd termikus, mechanikai, kémiai feldolgozás élelmiszer;
  • a durva diétás rost (rost) teljes kizárása;
  • frakcionált élelmiszer-beviteli mód - akár 6 rubel / nap.
Vissza a tartalomhoz

Infúziós terápia

A módszer lényege abban áll, bevezetése sóoldat formájában sótalanított albumin vagy vérplazma, hogy növelje a vér mennyisége a vérben ellátó rendszer. Ugyanakkor nyomon követjük a központi vénában a nyomás mértékét. Ez a szívelégtelenség időben történő megelőzéséhez szükséges. Az infúziós terápiát abbahagyják, amikor a szükséges mutatókat elérik a napi vizeletmennyiség tekintetében.

gyógyszerek

Gyógyászati ​​kezelésre a következő gyógyszereket használják:

  • vazopresszin agonistái - "Terlipressin", "Remesztip";
  • szimpatomimetikus "dopamin";
  • általános hatású vazokonstriktorok - "Sandostatin", "Octreotide" (hosszú);
  • antioxidáns - "acetil-cisztein" (paracetamol-készítmények túladagolásával);
  • semlegesítő a keringő vér térfogatának csökkentésére - "Albumin".
Vissza a tartalomhoz

hemodialízis

A technika lényege az extrarenális véráram tisztítása. Az eljárás lehetővé teszi a vér toxinok tisztítását, normalizálja a víz-elektrolit egyensúlyát. A hemodialízist egy olyan mesterséges membránon végezzük, amelyet egy készülékre, például mesterséges vesére szerelünk.

működés

Ha vannak száz százalékos egészségi állapota, de nincsenek magas szintű hatékonyságát más terápiák szükségessé a májátültetés, amely meghosszabbítja az életet a betegek 60% -ánál a hepatorenalis szindróma legfeljebb 3 év.

Kevésbé súlyos esetekben portosisztikus, transzureuláris vagy peritoneovenos shunting módszer alkalmazható. A technikák 2 és 4 hónap közötti túlélést biztosítanak.

megelőzés

A hepatorenalis szindróma megelőzése a következő intézkedésekkel lehetséges:

  • a májbetegség megelőzése (mérsékelt alkoholhasználat, egészséges étkezés, dohányzás abbahagyása);
  • a májbetegségek időben történő kezelése;
  • a plazmafehérje-tartalom korrekciója laparocentézis után;
  • diuretikumok óvatos bevitele ascitesben;
  • a víz-elektrolit egyensúly korai korrekciója;
  • a májműködési zavarok időben történő fertőzési következményei.
Vissza a tartalomhoz

kilátás

A patológia kimenetele nagyon sikertelen. A hepatorenalis szindróma akut folyamán történő kezelés hiányában a betegek a fejlődés első 14 napjában halnak meg, az első hat hónapban lassan. A májtranszplantáció lehetővé teszi a betegek 60% -os élettartamának meghosszabbítását 3 évig. De csak az új máj nélküli betegek 4-10% -ában javul a vesefunkció, ami különösen akkor jellemző, amikor a májat vírusos hepatitis fertőzte meg.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis