A májcirrhosisban a hepatorenalis szindróma klinikai ajánlása és patogenezise

Share Tweet Pin it

Az elmúlt évtizedekben a cirrózisos betegek száma jelentősen megnőtt. Ez a betegség rendkívül veszélyesnek és gyakran a betegek halálához vezet. Ebben az esetben a parenchymalis szövet visszafordíthatatlan növekedésével járó májgyulladás komplikációkkal és az egyidejűleg kialakuló betegségek kialakulásával jár. Mivel a szervezetben minden belső szerv szorosan összefügg egymással, az egyikük munkájával kapcsolatos problémák más szervek funkcióit sértik. Például a hepatorenalis szindróma kialakulása közvetlenül kapcsolódik a krónikus májbetegséghez.

Az aszpézist és a cirrhosisban szenvedő betegek 10% -ában ilyen szindrómát kezelnek, nagyon nehéz kezelni, mivel a rendellenesség megkönnyítésére szükség van a valódi okok kiküszöbölésére, vagyis a máj gyógyítására. A szerves parenchyma cirrhosisos változásai visszafordíthatatlanok, ami azt jelenti, hogy a szindrómát csak operatív módon lehet teljesen gyógyítani - donor szervátültetést végezni.

Mi ez?

A hepatorenalis szindróma (funkcionális veseelégtelenség) magában foglalja a súlyos májbetegségekben (vírusos hepatitis, cirrhosis, májrák) kialakuló veseelégtelenséget. A vese sérülései a szövetek és szerkezetek káros vérkeringésének következtében alakulnak ki. Ebben az esetben a tubuláris nephron rendszer nem állítja le a munkáját. Kezdetben a szindróma az extrarenális erek általános terjeszkedését fejti ki, és a vérnyomás csökken, függetlenül a szívtől.

A hepatorenalis szindróma pathogenesis

Az abnormális érrendszeri megnagyobbodás következtében a vérkeringés újraelosztásra kerül, biztosítva az idegrendszer fő szervének működését - az agyat, a lépet és más létfontosságú szerveket. Vese-szindrómával nem elegendő mennyiségű vér és tápanyag kerül elfogyasztásra, így a veseartériák akaratlanul összehúzódnak, csökkentve a természetes szűrési képességet.

A hepatorenalis szindróma kialakulásával a következőket tárják fel:

  • a veseburok dystrofiája;
  • a fibrinogénből képződő, nem globuláris fehérjék felhalmozódása a vesék kapilláris hurokjában;
  • a tromboxánok és a prosztaglandinok közötti egyensúlyhiány.

Gyorsan fejlődő májelégtelenség esetén veszélyes szindróma alakul ki, melynek következtében:

  • cirrhotikus változások a májban;
  • hepatitisz akut formában;
  • műveletek az epehólyagban;
  • mellékvese sárgaság;
  • a tumorok növekedése.
Mechanizmusok, amelyek a hepatorenalis szindróma kialakulásához vezetnek

Az érintett területeken cirrózis következtében a hepatociták elpusztulnak, és az egészséges szövetek helyett hegek szövetei alakulnak ki. Ezeknek a csomópontoknak a felhalmozódása megzavarja a vérkeringést a máj lobulusában. Fokozatosan megsértik a mirigy funkcióit, így a vesék is szenvednek - a nyakörv-rendszerben jelentkező nyomás nő, a hepatorenális szindróma keletkezik. A veseelégtelenség akkor fordul elő, ha eltér a vérkeringés rendszerének normájától, ami:

  • a vese artériák és vénák lumenének szűkítése;
  • a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése;
  • a kreatin-foszfát reakció megsértése;
  • oxigénhiány és tápanyagok hiánya a vesékben;
  • a víz-só egyensúly megsértése;
  • a dropsy és az ödéma megjelenése.

A szakértők úgy vélik, hogy a veseelégtelenség legfőbb provokátorai a máj cirrhosisos változásainak hátterében a máj bakteriális mérgező anyagai, valamint a vesék oxigén éhezése nem hasad.

Gyakran előfordul a szindróma 40-80 év közötti betegekben. A gyermekeknél az esetek felében a patológia legfőbb oka az akut vírusos hepatitis. Ezenkívül a gyermekek hepatorenális szindrómáját a következők vezetik:

  • az epevezetékek atresia;
  • hepatocerebrális dystrophia;
  • egyes gyógyszerek ellenőrizetlen bevitele;
  • ismeretlen eredetű májszövet gyulladása;
  • rosszindulatú daganatok.

Felnőtteknél a hepatorenalis szindróma kialakulása:

  • bakteriális peritonitis;
  • ascites;
  • hyponatraemia;
  • alultápláltság;
  • vérzéses hasnyálmirigy okozta GIT.

Tünetek és diagnózis

A szindróma kezdeti szakaszában az áldozatokat betartják:

  • kis mennyiségű vizelet még jelentősebb ivási terheléssel;
  • nátriumhiány a vérben.
  • sárgaság (a bőr sárgává válik);
  • súlyos gyengeség, levertség, álmosság;
  • ízváltozás;
  • apatikus állapot, depresszió;
  • erős szomjúság, szájszárazság.

Ha a szindróma formája súlyos:

  • aszcitesek, a has súlyának észrevehető növekedésével;
  • perifériás ödéma;
  • Megnövekedett lép

fokozott vérnyomás;

  • a máj és a lép méretének növekedése;
  • a lábujjak deformációja;
  • vascularis csillagok jelenléte a testen;
  • köldökvérzés;
  • a bőr és a nyálkahártyák súlyos bőrpírja;
  • "Márvány" körömlemezek;
  • sárgás plakkok jelenléte a szemhéjon;
  • a férfiaknál emelkedett az emlőmirigy.
  • A tünetek súlyossága szerint két típusú hepatorenalis szindrómát különböztetünk meg, amelyek jellemzőit a táblázat tartalmazza (1. táblázat).

    1. táblázat - A hepatorenalis szindróma típusai

    • mérgező vagy alkoholos cirrózis;
    • akut veseelégtelenség, amelynek kezelését még nem fejlesztették ki;
    • peritonitis - ascites folyadék fertőzése;
    • különböző vérzés.
    • a nitrogén anyagok gyors növekedése a vérben;
    • a diurézis kétszeres korlátozása;
    • a szervi elégtelenség és a hyponatraemia tünetegyüttese.

    A károsodott veseműködéssel járó egyéb kórképek kialakulásának kizárására a májelégtelenség és a cirrhosis diagnosztizálására (korábban vagy a vizsgálat folyamán) a következőket írják elő:

    • biokémiai és általános vérvizsgálatok a leukociták, a hematokrit és a vérlemezkék koncentrációjának, valamint a kreatinin és a nátrium koncentrációjának meghatározására;
    • a vizeletürítés az ilyen mutatók meghatározásával, mint a vizelet ozmolaritása, a vizeletben a nátrium koncentrációja, az eritrociták és a kreatinin, a proteinuria mértéke, a napi vizelet mennyisége;
    • a vesék ultrahangja (lehetőleg Dopplerrel), hogy kizárja a húgyutak elzáródását és értékelje a veseartéria szegmentális szűkületét;
    • A vese biopsziát szélsőséges esetekben végzik szigorú orvosi indikációk szerint.

    Ha a páciens aszcites vagy gyaníthatóan aszcites fertőzés gyanúja, további diagnózist kell végrehajtani. A nemzetközi orvosi közösség által jóváhagyott jegyzék szerint a szindróma vitathatatlan jelei:

    • májbetegség jelenléte a dekompenzáció szakaszában (ascites, cirrhosis);
    • a vese csökkentett szűrési sebessége (40 ml / perc és alatti);
    • a vér kreatinin szintjének gyors emelkedése (135 μmol / l fölött);
    • a gyors dehidráció (ismételt hányás, mérgezés, hasmenés) kifejezett okai;
    • a diurézis késése és a vese szövetek vereségének hiánya az ultrahangvizsgálat során;
    • A vizeletben a nátrium jelenléte nem kevesebb, mint 10 mmol / l, és a vérben való koncentrációja kevesebb, mint 130-133 mmol / l.

    A patológia kezelése

    Mivel a hepatorenalis szindróma nagyon gyorsan fejlődik, az áldozatoknak sürgősen szükségük van a donor májának átültetésére. Az első típusú szindróma kialakulásának kezdeti szakaszában a betegek intenzív terápiát mutatnak a kórházban a szakemberek szigorú felügyelete mellett. Ha a páciensnek van egy második típusa, akkor a kezelés járóbeteg alapon is elvégezhető.

    A hepatorenalis szindróma kezelésének általános elvei

    A szindróma fő kezelése:

    • kóros rendellenességek kijavítása;
    • az elveszett folyadék kompenzációja;
    • súlyos tünetek megszüntetése;
    • az elektrolitok zavart egyensúlyának helyreállítása;
    • fokozott nyomás a vesében;
    • állítsa le a hepatocyták elpusztítását és maximális regenerálódását.

    Gyógyhatás

    A hepatorenalis szindrómától származó gyógyszerek kijelölése:

    • antidiuretikus hormonok (Terlipressin), amelyek vazokonstriktív és hemosztatikus hatásúak. Ezek a gyógyszerek a hasi üreg vénáit szűkítik, növelik a simaizmok hangját, csökkentik a vérkeringést a májban, csökkentik a vérnyomást;
    • kardiotóniás gyógyszerek (dopamin), amelyek vizelethajtó, vazokonstriktív, hipotóniás hatásúak. A szindróma kialakulásával stimulálják a vese véráramlását, elősegítik a vese szűrését;
    • somatostatinopodobnye készítmények (oktreotid) csökkentése az erekre ható hormonok, csökkenti a vér áramlását a zsigeri szervekben, hogy meggátolja a vérzés nyelőcső varix a májzsugorodás;
    • antioxidánsok (Abrol), amelyek mucolitikus, hepatoprotektív, méregtelenítő hatásúak. Van gyulladáscsökkentő tulajdonsága;
    • antibiotikumokat írnak fel a hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek számára az ascites folyadék fertőzésének hátterében;
    • A vér mennyiségének csökkentése érdekében az albumint injekciózzák, cirkulálják a szervezetben és pótolják a fehérjehiányt. A gyógyszer fenntartja a vérnyomást a normában, elősegíti a folyadék visszatartását a szövetekben, növeli a fehérje tárolóit a létfontosságú szervekben.

    A szindróma műtéti kezelése a donor szerv átültetéséből és a tolatás módszereiből áll.

    A vándorlást (portoszisztémás, transzjugáleáris, peritoneovénus) aszcitesekkel végzik, melyet puffadás és progresszív súlygyarapodás követ.

    A szindróma kezelésére vonatkozó további eljárások közé tartozik a hemodialízis. De a cirrhosis a dekompenzáció szakaszában, az extrarenális vér tisztítása tele van a gyomormirigy kialakulásával. Ezért ezt a terápiás módszert nagyon ritkán alkalmazzák.

    diéta

    Az ilyen szindrómában szenvedő betegeknek ajánlott az étrendhez való ragaszkodás és a só használatának korlátozása. Ha a máj encephalopathia jelei vannak, az orvosok azt ajánlják, hogy csökkentsék a fehérje ételek fogyasztását. A páciens különleges szelíd ételt mutat. Minden étel legyen gőz vagy főzve. Az étrend javasolt frakcionált: napi 5-6 alkalommal kis adagokban.

    Napi mennyiségű folyadéknak a szindrómával való térfogata 1-1,5 liter legyen. tilos:

    • sütés, beleértve a sütőipari termékeket;
    • zsíros hús és hal;
    • Diéta №5

    bab, tészta;

  • konzervek;
  • hústermékek;
  • gombák, beleértve a gomba húslevesét;
  • zsíros húsleves;
  • pácok, konzervek, savanyúságok;
  • fűszerezés, majonéz, ketchup;
  • zsíros erjesztett tejtermékek;
  • sós, feldolgozott sajt;
  • zöldségek, amelyek sok rostot tartalmaznak;
  • Füstölt hús, kolbász, kolbász;
  • fűszeres és meleg ételek;
  • fagylalt, csokoládé, krémek;
  • szénsavas és hideg italok.
  • A hepatorenális szindrómával megoldódnak:

    • zöldségleves;
    • sovány hal és hús;
    • zöldségfélék reszelt formában;
    • gabonafélék (kivéve a kölest);
    • alacsony zsírtartalmú tej- és tejtermék-termékek;
    • legfeljebb napi 1-nél puha főtt tojások;
    • tea, kompóniák, gyümölcsitalok, vadrózsavó;
    • érett, bogyósgyümölcs, törtburgonya formájában;
    • lekvár, zsidótövisbogyó, méz korlátozott mennyiségben;
    • zöldség, vaj;
    • hosszú kekszek, crackerek.

    Előrejelzések és megelőző intézkedések

    A hepatorenalis szindrómás szakértők csalódást okoznak. A megfelelően kiválasztott kezelés nélkül az első típusú szindrómával rendelkező túlélők az első három hónapban nem haladják meg a 10% -ot. A második típus - hat hónap. A megfelelő donor-szerv átültetése segít a betegek 70% -ának 2-3 éven át élni. A műtét nélkül a veseműködés helyreállítása csak a betegek 7% -ában lehetséges, ha a szindróma a krónikus hepatitis hátterében kialakult.

    Ez a test számos funkciót végez a szervezetben, és meglehetősen szorgalmas. A hepatocyták a kezelés alatt helyreállíthatók, ami azt jelenti, hogy az orvoshoz intézett időben történő kezelés megelőzheti a veszélyes szindrómák kialakulását.

    A szindróma prognózisáról a szakértők szerint:

    1. Ha bármilyen olyan tünete van, amely a vese- vagy májkárosodást jelzi, a betegeknek azonnal orvosi segítséget kell kérniük a hepatorenalis szindróma kialakulásának elkerülése érdekében. A betegség legsúlyosabb szövődménye halálos kimenetelű. Minél előzetesen a képzett segítséget kapják, annál nagyobb esély van a szindróma kezelésének sikerére.

    A hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek terápiája a kórtól függ. Az első típusú GDS-betegeknek le kell állítaniuk a diuretikumokat, profilaktikus antibiotikum-terápiát és béta-blokkolókat kell előírniuk. A szindróma a napi vizelet és folyadékcsere térfogatának folyamatos ellenőrzését igényli.

    Ajánlott a vérnyomás monitorozása és a központi vénás nyomás figyelése az albumin napi bevitelének megfelelő kiszámításához. A második típusú GDS-es betegeknek nyomást és vesefunkciót kell követniük. És megelőző intézkedéseket kell tenni a bakteriális fertőzés és a portál magas vérnyomásának szövődményeinek kizárására.

    Ill, 52 éves. Bevallotta panaszok súlyos gyengeség, fáradtság és zsémbes fájdalmak hypochondrium jobb, erős duzzanat, vese fájdalom, étvágytalanság, a megjelenése vörös foltok a testen, és mindkét karját. A hepatitis B és C előfordulása 2007 óta van. Fibrózis után a májfibrózis 4 stádiumát azonosítottuk. Alatt a beteg kezelése nőtt mennyiségű ascites volt megfigyelhető duzzadása az alsó végtagok, a hőmérsékletet növeljük.

    A fő betegség kezelésének hátterében, a protokoll szerint végrehajtva, a Vazaprostana és a Hofitol további besorolt ​​hipoxantinjei pozitív dinamikát mutattak. Az aszkéta folyadék csökkent, nincs puffadtság. A beteget a javulással leadják. Következtetés: sikeresen kijavították a cirrhosis hátterével szembeni károsodott vesefunkciót a kiegészítő és az alapterápia helyes megválasztásával.

    A hepatitis szindrómát akut, gyorsan fejlődő, veszélyes állapotnak tekintik, amely a vesék corticalis rétegének edeteinek éles görcséből adódik. A legtöbb esetben a tünetegyüttes fordul elő irreverzíbilis változásokkal az emberi szervek által okozott alkoholfogyasztás, fertőző és vírus baktériumok.

    A korai felismerés a betegség nehéz, a cirrózis és hepatorenalis szindróma kezdetben szinte semmit maguk nem adnak, és nem konkrét megnyilvánulásai. Ezért gyakran az áldozatokat rosszul diagnosztizálják, ami jelentősen rontja a betegek helyzetét és lerövidíti az életüket. A betegek élő cirrhosis, epeúti betegség, vénás pangás máj nagyon fontos, hogy figyelemmel kíséri az állapotuk, hogy adja át a kijelölt vizsgálatok és rendszeresen vizsgálni - ezek az intézkedések megakadályozzák a szindróma.

    Hepaturnális szindróma cirrhosisban a májban

    Hepaturnális szindróma - a máj vagy a vesék különböző funkcióinak megsértése, amikor kóros folyamatok jelentkeznek ezen szervek egyikében, valamint azok egyidejű károsodása, ha expozíciónak van kitéve a szervezet számára káros endogén és exogén tényezők.

    A. Ya Pytel (1962) szerint a hepatorenalis szindróma az epeutak műtétét követően alakul ki a betegek 18% -ában. A különböző májbetegségben szenvedőknél a vesekárosodást IE Tareeva és mtsai hozták létre. (1983) az esetek 10-20% -ában.

    tünetek

    Elfogadható, hogy kétféle hepatorenális szindrómát különböztet meg.

    Az I. típusú gyógyszert gyors úton és a veseelégtelenség jeleinek növekedésével jellemezhetjük legfeljebb 2 hétig. Gyakrabban fejti ki súlyos alkoholos májkárosodás esetén. Kezelés nélkül a halálos kimenetel 10-14 napon belül következik be.

    A II. Típus lágyabb és lassúbbá válik.

    A klinikai képe hepatorenalis szindróma alakulhat ki gyorsan (ha jól írja), és egy sokkal jóindulatú lefolyású (II típus).

    A betegség kezdeti szakaszában a vízterhelés, a hyponatremia csökkenése jelentkezik. A progresszió miatt a betegek fokozott kifáradásra, gyengeségre, fejfájások megjelenésére és az étvágytalanságra panaszkodnak. Ezeket a panaszokat fájdalom kísérte a hát alsó részén, a hasban, az ödéma megjelenésében, a dysurikus és dyspepsiás jelenségekben. A vérben megemelkedik a kreatinin, a karbamid, a maradék nitrogén szintje. Oliguria, proteinuria, hematuria lehetséges, minden veseműködés szenved.

    Táplálkozás zsíros máj hepatocytaszám alapján.

    patogenézisében

    A hepatorenalis szindróma fő megnyilvánulása:

    a szabad vízkiválasztás csökkenése;

    a veseperfúzió és a glomeruláris szűrés csökkenése.

    A májcirrhosisban a hepatorenalis szindróma legkorábbi megnyilvánulása a nátrium kiválasztódásának csökkenése. A nátriumtartalom fő okai a portal magas vérnyomás és az artériás vasodilatatio, amelyek kompenzált cirozissal, valamint a mineralokortikoidok hatásával járnak.

    A betegség előrehaladását igazolja, hogy a vesék nem képesek kis mennyiségű nátriumot kiválasztani, amely a hyposalt diéta esetén jelentkezik. Ebben az esetben a vese perfúzió, a glomeruláris szűrés, a vesék szabad víztartalma, a renin aktivitása és az aldoszteron és a noradrenalin koncentrációja a plazmában normál határokon belül maradnak.

    Így a nátrium-retenció nem társul RAAS vagy szimpatikus idegrendszer zavaraihoz - a fő nátrium-tartósító rendszerekben.

    Ha a nátriumvese retenciójának mértéke rendkívül magas, a renin aktivitása és az aldoszteron és a noradrenalin koncentrációja a plazmában nő.

    A gyakoribbak a keringési rendellenességek: az artériás érrendszeri vasodilatáció következtében fellépő hatékony artériás térfogat csökkenése; a vénás visszaszorulás és a szív kimenet csökkentése, ami a RAAS és a szimpatikus idegrendszer aktivitásának kompenzáló növekedéséhez vezet.

    Vese-perfúzió és glomeruláris szűrés normál határokon belül, vagy kissé csökkent. A vese-perfúzió kritikusan függ a prosztaglandinok vese által termelt mennyiségétől.

    A prosztaglandinok olyan értágító szerek, amelyek ellensúlyozzák az angiotenzin II és a noradrenalin vazokonstriktív hatásait.

    A hepatorenalis szindróma kialakulása a betegség terminális stádiumát jelzi. A hepatitis szindrómát az alacsony arteriális nyomás, a renin, a norepinefrin és a vazopresszin emelkedett szintje jellemzi a plazmában és csökkent glomeruláris szűrést (kevesebb, mint 40 ml / perc).

    A glomeruláris szűrés romlása a vese-perfúzió csökkent és a másodlagos vese vazokonstrikció következménye. A vese parenchyma szövettani változásai hiányoznak. A májcirrózisban a vese-érrendszeri rezisztencia nagysága a RAAS és a szimpatikus idegrendszer aktivitásától függ.

    Azoknál a betegeknél, hepatorenális szindróma kiválasztás csökkentése a prosztaglandin E2, 6-keto-prosztaglandin (a prosztaciklin metabolit) és a kallikrein, ami azt jelzi, csökken a kimeneti a vesék által.

    Veseelégtelenség hepatorenalis szindróma oka lehet, hogy egyenlőtlenség tevékenység vasoconstrictorok és értágító hatásúak.

    A nápolyi késleltetés a hepatorenalis szindrómában a nátriumszűrés csökkenésével és a proximális tubulus reabszorpciójának növekedésével jár együtt. Ennek megfelelően a Henle és a distalis tubulus hurokját elérő mennyiség - a furosemid és a spironolakton hatásmechanizmusa - nagyon csekély. A furosemid és a spironolakton a vese tubulusba történő bejuttatása a vesefúzió elégtelen volta miatt csökken. Ezen okok miatt a hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek rosszul reagálnak a diuretikumokra. Jelentősen csökkent a vesék szabad víztelenítésének képessége, így nagy a valószínűsége a jelentős hyponatraemia kialakulásának.

    A vese vazokonstrikció patogenezisének bonyolultsága a hepatorenalis szindrómában indokolatlanul alkalmazza olyan gyógyszerek alkalmazását, amelyek csak a patogenezis egyik kötődését érintik.

    kezelés

    Faktorok kiváltása. Ügyeljen arra, hogy azonosítsa, és ha lehetséges, szüntesse meg azokat a tényezőket, amelyek veseelégtelenséget okozhatnak. Mégsem vízhajtók, vérveszteség vagy kiszáradás hajtjuk infúziós terápia visszaállítani bcc elkerüljük az elektrolit zavarok (hyponatraemia és hypokalaemia), azonnali kezelést végezzük a fertőzést. Súlyos cirrhosis nem írják elő gyógyszerek, amelyek gátolják a prosztaglandin szintézist (például aszpirin és egyéb NSAID-ok), mivel azok okozhat veseelégtelenség.

    Infúziós terápia. A hatásos BCC növelése érdekében kötelező fiziológiai oldat, sómentes albumin vagy plazmaoldat kísérleti alkalmazását. A beteget szorosan figyelik; Kívánatos, hogy a CVP-t megfigyeljük és ellenőrizzük a BCC-t, és megelőzzük a szívelégtelenséget. Diurezis hiányában az infúziós terápia leáll.

    Drogterápia. A hepatorenalis szindrómára nincs hatékony kezelés. Egyes betegeknél, hogy megszüntesse a szűkülése a vese hajók a különböző gyógyszerek: fentolamin, papaverin, aminofillin, metaraminol, dopamin, fenoxi, prosztaglandin E1. Stabil pozitív eredmény, egyikük sem ad. Jelenleg a hepatorenalis szindróma kezelése csak tüneti jellegű.

    Ha a máj sérült, ami visszafordítható (például villámgyors hepatitis esetén), a dialízis átmeneti intézkedés lehet - abban a reményben, hogy a veseműködés javulni fog a májműködés visszaállításával. A hepatorenalis szindróma spontán eltűnésének valószínűsége a májműködés javulásával fennáll, bár ritkán fordul elő.

    Sebészeti kezelés. A hepatorenalis szindróma kezelésére külön jelentések állnak rendelkezésre a portocaval tolatás vagy májátültetés után. Azonban a legtöbb esetben ilyen nagy sebészeti beavatkozások nem lehetségesek.

    A hepatorenalis szindrómával hatékony lehet a májátültetés. Ma ez az egyetlen radikális kezelés a hepatorenalis szindrómában; a májműködés helyreállítása az átültetés után a vesefunkció teljes helyreállítása.

    A hepatorenalis szindrómás betegek kezelése általában sikertelen. A betegek kezelésére májcirrózis legyen óvatos, hogy ne okozzon jelentős változás a fluidum térfogata vnutosudistoy keresztül laparocentesis vagy agresszív diurézis, t. E. eljárásokat lehet fejlődésének felgyorsítása hepatorenalis szindróma. Mivel ez a szindrómát prerenális azotémia utánozza, óvatos kísérletet kell tenni az intravaszkuláris folyadék mennyiségének növelésére. Bizonyos esetekben, a hasznosítás, a vesefunkció után bekövetkezett portokavális bypass overlay hasi-vénás sönt (Leveen), vagy hosszú hemodialízis. Ezeket a kezeléseket azonban nem vizsgálták megfelelően kontrollált vizsgálatokban. Overlay abdominálisan-vénás sönt összefüggésben lehet peritonitis, vnutosudistym véralvadást és a vér torlódások a tüdőben.

    A májműködés javulását gyakran együtt jár a vesefunkció egyidejű javításával. Meg kell, hogy minden erőfeszítést annak érdekében, hogy nem több, konkrét és mérhető korrekciós okoz egyidejű diszfunkció máj és a vese, mint például a fertőző betegségek (leptospirosis. Hepatitis kísért betegség immunkomplexek), toxinok (aminoglikozidok, szén-tetraklorid), és a keringési rendellenességek (súlyos szívelégtelenség, sokk). Emlékeztetni kell arra is, hogy a sárgaság és májbetegségben szenvedők különösen érzékenyek a vesetubulusok akut nekrózisára.

    megelőzés

    A hepatorenalis szindróma megelőzése vizeletvizsgálatok (és az ammónia mennyiségének meghatározása) és a vérből áll. A megelőző módszerek között szerepel a táplálék fenntartása, a kiegyensúlyozott étrend.

    Hepaténás szindróma

    A hepatitis szindróma a májbetegségek súlyos következményeire utal. A két nagyon fontos szerv egyidejű veresége nem vezethet nyom nélkül, és a szóban forgó betegség komolyan ronthatja egy személy állapotát, a túlélés kedvezőtlen prognózisa mellett. Csak az intenzív terápia, és néha a sebészi beavatkozás lehetőséget ad a jólét javítására és a munkaképesség biztosítására.

    A patológia lényege

    Lényegében a hepatorenális szindróma (GDS) egyfajta veseelégtelenség, az elégtelenségig, amelyet máj patológiák okoznak. Ebben az esetben a vese szövetek szerves károsodásának jellegzetes jelei nem mutathatók ki. Számos esetben, kivételként, bizonyos károsodást észlelhet a vesetubulusok epitheliumában, a fibrin felhalmozódása a glomerulusokban és a kis hajókban, valamint a kapilláris thrombosisok.

    A GDS váratlanul, akut formában fejlődik és gyorsan fejlődik a vese véráramlás romlása és a vese agykérgi réteg görcsös vaszkularizációjának köszönhetően a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése miatt. A kórkép klinikai megnyilvánulásait tekintve több szinonimája van: hepatonephritis, hepatonephrosis, renális és máj szindróma. Általánosságban elmondható, hogy a hepatorenális szindróma nem specifikus tünetekkel jár, de specifikus veseműködési zavarként jelenik meg. Ez a körülmény jelentősen megnehezíti a helyes diagnózis kialakítását, ami speciális diagnosztikai kritériumok kifejlesztéséhez vezetett.

    A betegséget a dekompenzált kategóriába tartozó máj patológiái okozzák. Az ilyen betegségek korai stádiumában a tünetegyüttes minden tizedik embernél fordul elő, és már 6-7 évvel a májproblémák megjelenése után a veseműködési zavar a betegek több mint egyharmadában kerül regisztrálásra. Az ilyen valóságos kép a terápiás hatás meglehetősen alacsony lehetőségét jelzi. A szindróma gyógyításának prognózisa csalódást okoz, amint azt a halálozások gyakorisága is bizonyítja. A betegség leghatékonyabb és legkorszerűbb módja a máj transzplantációja.

    A jelenség etiológiája

    A betegség etiológiája alapul komplikációk májbetegségek előidézésére alkalmas károsodott vese véráramlás, a vese hipoxia, toxinok vesekárosodás, amely nem állt a májban. Fontos szerepet játszik az anyagcsere folyamatokban bekövetkezett változások, beleértve a tromboxán és a prosztaglandinok egyensúlyhiányát is. A legjellemzőbb a májcirrhosis hepatorenális szindrómája, amikor a károsító tényezők nyilvánvalóan nyilvánvalóvá válnak.

    Az etiológiai mechanizmus legfontosabb provokátorai alapján fel lehet tüntetni az ilyen indokokat a szindróma megjelenéséért a felnőtteknél:

    • ascites, a nitrogénszérum emelkedése 31 mg / dl felett és a kreatinin 1,6 mg / dl-nél nagyobb;
    • hyperkalemia és hypernatremia;
    • a nagyon aktív renin megjelenése a vérplazmában;
    • az inga karakter ozmolaritása;
    • a norepinefrin fokozott szintje;
    • helytelen táplálkozás;
    • a glomeruláris filtrációs ráta csökkenése 49 ml / perc alatt;
    • stabil artériás magas vérnyomás;
    • A nyelőcső varicose vénái;
    • a gyógyszerek szabályozatlan bevitele.

    Különösen kiemelkedő szerepet játszanak az ilyen provokatív okok, mint a spontán baktériumok típusának peritonitisa (az esetek csaknem egynegyede) és a paracentézis során a folyadék túlzott eltávolítása az albumin bevezetése nélkül.

    A gyermekkorban a vezető pozíciók olyan etiológiai tényezők:

    • az epevezetékek atresia;
    • a vírus típusú hepatitisz akut formában;
    • májelégtelenség;
    • Wilson betegsége;
    • autoimmun jellegű hepatitis;
    • onkológiai neoplazmák;
    • számos gyógyszert szed (például Paracetamol).

    A gyermekeknél a hepatorenalis szindróma csaknem fele a vírusos hepatitis szövődményeiben fordul elő.

    Osztályozási jellemzők

    Az orvosi gyakorlatban a GDS két kategóriába sorolható:

    1. 1. típusú szindróma. A kurzus meglehetősen kritikus prognózisa, és nehéz kezelni. Leggyakrabban alkoholos jellegű cirrhosisban és akut típusú májelégtelenségben szenvedőknél állapítható meg. A szindróma megnyilvánulásainak csaknem fele a peritonitis, a paracentézis és a belső vérzés. A patogenezist gyors áramlás jellemzi, 10-15 nap elteltével pedig akut veseelégtelenség alakul ki.
    2. 2. típusú szindróma. A leggyakoribb ok a refrakter ascites. A tünetek mérsékeltek, és a betegség folyamata sokkal lassabb, mint az 1. típusú patológiában. Ha azonban a kezelés késik, a prognózis is kedvezőtlen: a várható élettartam nem haladja meg a 7-8 hónapot.

    A fejlődés mechanizmusa

    Számos tanulmány kimutatta, hogy a vizsgált szindróma normálisan működőképes tubuláris vese berendezéssel alakul ki abnormális vesefehérje megjelenése miatt a máj patológiás hátterében. A betegség patogenezise a kezdeti stádiumban vazodilatációval, azaz a vénás rendszer általános vaszkuláris rendszerének a veseartériák összehúzódásával (összehúzódásával) történő kiterjesztése. Ez a folyamat növeli az érrendszeri rezisztenciát és csökkenti a szisztémás véráramlást, ami a glomeruláris szűrés intenzitásának csökkenését okozza.

    Annak ellenére, hogy a szív továbbra is dobja elég vért, normális vese véráramlás nem lehet elérni, azaz a. Hogy. Van annak újraelosztás az irányt a lépben, a központi idegrendszer és más szervek. A szűrési funkció csökkentése a vérplazma renintartalmának növekedéséhez vezet. A háttérben ezek a folyamatok hipovolémia fejleszt, amely képes stabilizálni egy rövid ideig a vér áramlását, de további okoz a belső vérzés. A betegség patogenezisében kiemeli szerepét perfúzióját portál típusú, aktiválását termelés érszűkítők (endothelinek és leukotriének) és a kibocsátás a nitrogén-oxid redukció, prosztaglandinok, kallikrein.

    Általánosságban elmondható, hogy a hepatorenalis szindróma patogenezise 3 fő irányba fejlődik;

    1. A hemodinamika megsértése. A vesében számviteli közel negyede a szisztémás véráramlás, és így vezet a zavar a betegség egész hemodinamika: a szív teljesítményének növelése, csökkenő vérnyomás, csökkent vaszkuláris rezisztencia a periférián egy növeli a vese vaszkuláris ellenállás.
    2. Szisztémás értágulat. A klinikai kép tartalmazza az ilyen megnyilvánulásokat: az értágítók számának növekedését, amely a káliumcsatornák teljes vaszkuláris tónusának és permeabilitásának csökkenését okozza; endogén vazokonstrikciós folyamatok aktiválása; a vérmennyiség csökkentése; a glicagon megnöveli a mezenterikus arteriolák érzékenységét.
    3. Veseerek hajszűkültsége. Ebben a sorrendben fejlődik ki: a renin-angiotenzin-aldoszteron-rendszer aktivációja következtében a glomeruláris arteriolák spasmái vannak. A szűrés csökken, a nátrium újrafelszívódása a tüneti idegrendszer aktiválásának következtében növekszik. A különböző anyagok termelésének megsértése, különösen a vazopresszin, az adenozin, a prosztaglandinok, az endotelin szintje. A leukociták és leukotriének intenzív termelése a mesangialis sejtek számának csökkenéséhez vezet. A fejlett stádiumban vesekárosodás alakul ki, amelyet a tromboxán aktív felszabadulása kísér.

    Tüneti megnyilvánulások

    Ezek a rendellenességek és patológiák egy gyorsan progresszív betegséghez vezetnek, melyet nyilvánvalóan súlyos tünetek jelentenek. A fejlesztés a szindróma zajlik a háttérben súlyos májbetegségek, ami megmutatkozik specifikus máj tünetek, mint a zheltushechnoe megnyilvánulása az ínhártya a szem és a bőr, ascites, perifériás ödéma, gyomor-bélrendszeri vérzés, jelei encephalopathia.

    A betegség előrehaladtával panaszkodnak olyan állapotokról, mint:

    • általános gyengeség, étvágytalanság és gyors fáradtság;
    • az ízérzékenység megváltozása vagy a dysgeusia;
    • a deformáció megjelenése a végtagok ujjain a "dobosodás" típusától;
    • a körömlemezek durvasága és deformációja;
    • a bőrön és a nyálkahártyán lévő bőrpír vagy erythema;
    • xanthelizmus, vagyis a szemhéjakon sárgás színű apró plakkok kialakulása;
    • "Csillagok" a hajók szoros elhelyezésének helyszínein;
    • a máj és a lép méretének növekedése;
    • a vizeletcsökkenés (napi 0,5 liternél nem több);
    • köldökvérzés;
    • az úgynevezett "medúzafej" megjelenése, azaz a hasüreg megnyilvánulása a hasüreg elülső falán;
    • a férfi gynecomastia jelei.

    Diagnosztikai intézkedések

    A hepatorenalis szindróma diagnosztizálásához komplex vizsgálatokra van szükség, és meg kell különböztetni a betegséget más vesebetegségektől. A patológiás gyanú alapja az anamnézis kezdeti vizsgálatának és vizsgálatának eredménye, valamint a páciens hozzáállása a megnövekedett kockázatú csoporthoz.

    A diagnózis a laboratóriumi és instrumentális diagnosztikai vizsgálatok után történik. A laboratóriumi vizsgálatok részeként az ilyen vizsgálatokat a tanulmánynak vetik alá:

    1. Általános vérvizsgálat. Érdekes a leukociták, vérlemezkék és hematokrit tartalmának számszerűsítése.
    2. Biokémiai analízis. A cél a kreatinin (134 μM / l fölötti) és a nátrium (legfeljebb 128 mmol / l) feletti szintjének becslése.
    3. Vizelet. Szindróma, amelyre paramétereket, mint például a jelenléte a vörös vérsejtek (nem több, mint 48 darab a látómező), a napi kreatin-clearance (kevesebb, mint 39 ml / perc), a nátrium-tartalom (kevesebb, mint 18 mmol / l), a proteinuria.

    Mivel az instrumentális módszerek széles körben használatosak:

    • Ultrahang - a vesebetegségek és rendellenességek differenciálódása a vizeletcsatornában;
    • Dopplerográfia - a vaszkuláris rezisztencia változásait célozza meg;
    • vesebiopszia - extrém esetekben és csak orvosi megfontolások alapján végezhető el.

    Annak érdekében, hogy mindazonáltal diagnosztizálják a hepatorenalis szindrómát, fejlesztették ki a diagnosztikai vizsgálatok eredményeinek értékelésére vonatkozó kritériumokat. A következő kritériumok a nagy kritériumok kategóriájára vonatkoznak:

    • a magas vérnyomás portál típusa és a májelégtelenség;
    • bakteriális fertőzés, sokk és kiszáradás hiánya;
    • a nefrotoxikus terápia hiánya;
    • proteinuria;
    • a vérszérum kreatininszintje 1 mg / dl felett van;
    • a napi kreatinin clearance a 39 ml / perc alatt;
    • ultrahanggal, a vesék és a húgyutak egyéb kórképei nem voltak;
    • a máj munkája nem javul egy izotóniás oldat bevezetésével, legalább 1,4 liter térfogatban.

    Ezeket a kritériumokat a betegség kicsi kritériumának tekintjük:

    • a vérszérumban a nátrium koncentrációja nem nagyobb, mint 129 mmol / l és a vizeletben 9 mmol / l;
    • a vizelet ozmolaritása meghaladja a vérplazmára vonatkozó értékeket;
    • a napi vizeletmennyiség csökkenése kevesebb, mint 40 ml;
    • A vörösvértestek csökkentése a vizeletben 129 mMol / l alatt.

    A diagnózis lefolytatása során fontos, hogy a szindrómát más patológiáktól elkülönítsük. Megkülönböztetni a szükséges betegségeket, például:

    • glomerulonephritis;
    • tuberkulózis akut nekrózisa;
    • vese problémák alkalmazásával gyógyszerek nephrotoxikus képességeit, különösen vízhajtók, ACE-inhibitorok, dipiridamol, bizonyos nem-szteroid gyulladásgátló szerek.

    kezelés

    Amikor diagnosztizálják a hepatorenalis szindrómát, a kezelés magában foglalja a kötelező étrendet és gyógyszeres kezelést. Súlyos esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség. Az étrendet az 5a táplálkozási táblázat tartalmazza. Alapvető napi alapértékeken alapul:

    • fehérjék - körülbelül 95-105 g;
    • szénhidrátok - 380-460 g;
    • zsírok - 68-76 g;
    • só - legfeljebb 7 g;
    • folyadék - legfeljebb 2,2-2,6 l;
    • kalória - 2800-3200 kcal.

    Ugyanakkor tiltott termékek, mint a gazdag, friss kenyér, zsíros húsok és halak, konzervek, tápláló levesek, hüvelyesek, tészták, fűszerek, csípős fűszerek, füstölt kolbász és belsőségek bármilyen, gomba, uborka, savanyúság, kávé csokoládé, tejszín, zsíros tortákat, süteményeket, savanyú gyümölcsök, valamint zöldségek és gyümölcsök magas rosttartalma.

    A gyógyszerterápia rendszerét a szindróma, a klinikai kép, az etiológiai sajátosságok figyelembevételével állapítják meg. Mindenekelőtt vitamin-terápiát szerveznek mindkét érintett szerv munkaképességének fenntartására. A pácienst C, B1, B2, B6, B12, PP vitaminokkal injektálják. Rendszerint vitamin komplexeket használnak.

    A leggyakoribb pénzkategóriák a következők:

    • vasopresszálás gátlásához - Terlipressin vagy Remestil 3,5-5 óra múlva;
    • szimpatomimetikumok - dopamin;
    • szomatosztatin helyettesítések a szisztémás orientáció vazokonstriktív hatásainak biztosítására - Octreotide, Sandostatin;
    • antioxidánsok - acetil-cisztein;
    • a hypovolaemia folyamatának szabályozását az albumin adagolása biztosítja.

    További kezelési intézkedésekként hemodialízis és antibakteriális terápia lehet előírni. Az első eljárás különösen fontos a májcirrózis dekompenzációjának szakaszában. Antibakteriális gyógyszereket használnak olyan komplikációkban, mint a bakteriális peritonitis.

    A betegség előrehaladott szakaszában a gyógyszeres terápia már nem képes segítséget nyújtani. Ilyen esetekben a portoszisztémás, transzuuluiáris vagy peritoneovénus típusú shunt működés meghosszabbíthatja az életet. A legnagyobb hatás máj transzplantációval történik. Ha az első esetben az élet több hónapig meghosszabbodik, a szervátültetés sokkal hosszabb esélyt ad.

    A GDS a máj patológiák bonyolult folyamatára utal. Sajnos a túlélés prognózisa kedvezőtlen, de a hatékony kezelés időben történő megkezdésével számíthat egy bizonyos sikerre.

    Hepaténás szindróma

    Hepatorenalis szindróma - utal súlyos patológiás összekeverjük, ha egy primer májbetegség veseelégtelenséghez vezethet. Fontos, hogy a vese biopsziás ilyen esetekben, a változások nem érzékeli, vagy minimális zavarok formájában mérsékelt károsodás tubulusok, fibrines betétek belsejében a glomeruláris készülékek és a hajók kis vérrögök.

    A májkárosodás vese károsodását először 1863-ban írta le Austin Flint, és ezt a fogalmat 1916-ban és 1939-ben számos szerző javasolta. A kezelés problémája még mindig gyengén megoldódott. Mivel a máj transzplantációra szükség van a vesefunkció helyreállításához, a konzervatív terápia hatástalan. Ezért a betegség prognózisa kedvezőtlen, a letalitás továbbra is magas.

    prevalenciája

    Nem volt összefüggés a kórtanfüggéssel egy személy nemével. Leggyakrabban az emberek 40-80 évesek. Azoknál a betegeknél, szerves hatása a hepatitis, májcirrózis hepatorenalis szindróma akkor minden tizedik már a kezdeti szakaszban a betegség, és úgy tűnik, funkcionális hanyatlás szűréssel.

    Ha cirrhosis lép fel ascitellel, a szindrómát évente diagnosztizálják a betegek 20% -ában. A portál magas vérnyomásának hátterében minden ötödik betegnél észlelhető. 5 éves időtartam után több mint 40% -ban található és gyorsan fejlődik.

    A fejlődés okai és mechanizmusa

    Folytatódik a hepatorenalis szindróma pathogenesisének okainak és mechanizmusainak vizsgálata. A modern adatok lehetővé teszik a kapcsolat létrehozását:

    • károsodott vérkeringés a vesékben görcsös kapilláris hálózat miatt;
    • toxikus hatással van a hám sejtjeire anyagcseretermékekkel, amelyeket a máj nem képes ártalmatlanítani;
    • az arachidonsav szétesésének termékeinek asszimilációjában bekövetkezett változás, különös figyelmet fordítanak a prosztaglandinok és a tromboxán vérében előforduló zavartságra.

    A gyermekkorban a patológia fő okai:

    • vírusos hepatitis;
    • Wilson-Konovalov-féle betegség (a májsejtek és az aurum idegsejtjeinek daganata a réz felhalmozódása alatt genetikai);
    • az epeutak átjárhatóságának megszegése (gyakran veleszületett jellegű);
    • szisztémás autoimmun betegségek (reumatoid polyarthritis, lupus erythematosus, vasculitis);
    • malignus vérbetegségek;
    • tumor.

    Felnőtteknél a hepatorenalis szindróma kialakulása összefüggésben áll:

    • a máj cirrhosisában a dekompenzáció szakaszában;
    • vérzés a nyelőcső és a belek kibővített vénájából.
    • szövődmények az aszcitikus folyadéknak a hasból való eltávolítása után (peritonitis, fehérje elvesztése a feltöltés hiánya esetén).

    Mi történik a vesékben?

    A veseelégtelenség fő mechanizmusa a szövetek vérellátásának megsértése. A csőszerű készülék nem változtatja meg munkáját. Kezdetben az edények általános terjeszkedése (vasodilatatio) extrarenális szinten van. A vérnyomás csökken. A jogsértések nem függenek a szív munkájától. A vér felszabadulása az általános irányba és a szívizom ereje elegendő. Az érintett hajók bővítésében:

    Válaszként a vérellátás újraelosztása biztosítja az agy, a lép és más szervek működését. A szükséges mennyiségű véráram nem jut el a vesékhez. A renális artériák reflexivitással görcsösek és a szűrés csökken.

    Megsértette a vese véráramlás neyrohumoralnaya szabályozását. A vaszkuláris szűkületet kiegészíti a biológiai anyagok megnövekedett termelése ez a tulajdonság:

    • leukotriének;
    • endotelin-1;
    • endotelin-2;
    • antidiuretikus hormon.

    Ezenkívül a vesék az ischaemia hatására növelik a renin termelését, csökkentik a természetes vasodilatátorok termelését:

    • Nitrogén-oxid (nitritek és nitrátok sói),
    • prosztaglandinok,
    • kallikreinnel.

    Az aktív vazokonstriktorok egyensúlyának változása súlyosbítja a zavart véráramlást. Ennek eredményeként a szűrés és a vizeletgyártás a teljes anuria-ra csökken. A vér felhalmozódik nitrogén anyagok, amelyek mérgező tulajdonságokkal rendelkeznek, az elektrolit összetétele megszakad.

    besorolás

    A hepatitis szindróma két változatban nyilvánul meg.

    Én írtam (éles)

    Jellemző az alkoholos cirrhosisban szenvedő betegeknél, akut májelégtelenség kialakulásakor. Azonosító:

    • ¼ esetben bakteriális peritonitis;
    • a gastrointestinalis traktusban szenvedő betegek 10% -ánál;
    • 15% -ban - laparocentézis után az albumin kompenzációs bevezetése nélkül.

    A veseelégtelenség 2 hét alatt alakul ki. Az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen. A betegek 80% -ánál jelentkező halálos kimenetel 10 napon belül jelentkezik. A vérben a kreatinin szintje 221 μmol / l-re emelkedik, és a glomerulusban a szűrési sebesség a normális fele. Az elektrolit összetételének megsértése lehetséges.

    II típusú (krónikus)

    Lassú előrehaladástól és kevésbé súlyos pályától különbözik. Gyakrabban jár a hypovolemia a perzisztáló ascites. A betegek kevesebb sárgaságot, de szignifikánsabb portális hipertónia jeleit mutatják. Prognosztikusan kedvezőbb. A betegek hat hónapig élnek. A kreatinin szintje nem nő jelentősen. Lehetséges hyponatraemia.

    tünetek

    A beteget a májbetegség manifesztációi dominálják:

    • icterikus sclera és bőr;
    • a tenyérpír (palmar erythema);
    • hasi nagyítás a peritoneumon belüli folyadék felhalmozódása következtében, melyet a máj portál vénájában magas vérnyomás okoz, az albumin fehérje csökkent szintézisét;
    • körül a köldök felnagyított felületes vénák, hasonlít a "medúza fej";
    • köldökzsinórok vannak a hasfal állandó feszültsége miatt;
    • dagadt a lábakon;
    • a tapintás során a máj jelentősen megnagyobbodott, sűrű, gumós (hepatomegalia);
    • egyszerre növeli a lépet.

    Ebben az összefüggésben a csökkent vese glomerulus tünetei gyorsan fejlődnek, de nem specifikusak. A betegek panaszkodnak:

    • az általános gyengeség növekedéséről;
    • kis vizeletürítés;
    • hányinger;
    • étvágytalanság.

    A beteg, a bőr és a nyálkahártya szárazságának vizsgálatakor alacsony vérnyomás figyelhető meg. Figyelembe véve a diurézist a napi 500 ml-nél (oliguria) vagy a vizelet teljes hiánya (anuria) mutatja. A patológiás kimutatás a diagnosztikai vizsgálatok lefolytatásától függ.

    diagnosztika

    A hepatorenalis szindróma helyes diagnosztizálásához szükség van olyan laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek értelmezésére, amelyek veseműködési zavarokról számolnak be a máj súlyos változásainak hátterében. Megállapították, hogy a szindrómában nincsenek specifikus markerek, és a diagnózis a veseelégtelenség egyéb tényezőinek kizárásával történik. Szükséges figyelembe venni:

    • prerenalis;
    • vese;
    • poszttrenális okok;
    • pszeudohepatorenalis szindróma, amely bizonyos betegségekben jelenik meg, ezzel egyidejűleg károsítja a májat és a veséket.

    A beteg vizsgálata során a feltárt változások jelentős szerepet játszanak:

    • a vizeletben az oliguria-anuria hátterében megnövekedett fajsúlyosság;
    • a nátriumvér-tartalom csökkenése;
    • a nitrogéntartalmú anyagok koncentrációjának növekedése a plazmában.

    Ha a vese szövet biopsziája nem mutat ki súlyos tipikus változásokat. A mikroszkóp alatt láthatóvá válhat a kapilláris glomerulusok falainak megvastagodása és tömítése az immun komplexek lerakódása miatt. Jellemzőbb a tubuláris glomeruláris öntés (reflux) a proximális tubulusokból a Bowman-kapszula térébe.

    Mik a diagnózis jelei?

    A diagnosztizálás megbízható jelei az orvosok nemzetközi közösségének 1996-ban jóváhagyott listája szerint:

    • A májbetegség jelenléte a dekompenzáció szakaszában;
    • csökkenti a szűrési sebességet a vesékben 40 ml / perc és alatti értékre;
    • a vér kreatininszintjének 135 μmol / l-re vagy annál nagyobb mértékű emelkedése (gyulladás, sokk, mérgező gyógyszerek fejlődési rendellenességének gyanúja miatt);
    • ilyen okok hiánya a folyadékvesztés, mint a hányás, hasmenés;
    • normál vese mintázat ultrahanggal (nincsenek vizeletvisszatartási és parenchyma elváltozások);
    • hiánya dinamika a beteg állapotától és a laboratóriumi értékek után törlési diuretikumok, folyadékvesztés kompenzáció bevezetésével 1,5 liter sóoldat;
    • a proteinuria szintje legfeljebb 500 mg / nap.

    További kritériumok:

    • oligoanuria napi 500 ml-nél kevesebb diurézissel;
    • a vizelet sűrűsége nagyobb, mint a vér;
    • a nátrium vizelettel történő felszabadulása kevesebb, mint 10 mmol / l, a vérben 130 mmol / l alatt van;
    • a vörösvérsejtek száma a vizeletben a látómezőben 50-re.

    2005-ben megváltoztak a jelek kezelése. A hepatorenalis szindróma diagnózisában a legfontosabb:

    • májcirrózis jelenléte ascitessel;
    • a vér kreatininszintje 133 mmol / l-re emelkedett, és a diuretikumok eltörlése és az albumin bevezetése után nem javultak;
    • A sokk és a különböző vesekárosodás kapcsolatának megtagadása.

    A pszeudohepatorenalis szindrómával végzett differenciáldiagnózist a táblázat tartalmazza

    A hepatorenalis szindróma okai, tünetei és kezelése

    Hepatorenalis szindróma - a vese rendellenesség, kombinálva egy fejlődő súlyos máj patológia kíséri portális hipertenzió, amely kapcsolatban van egy csökkenés a glomeruláris filtrációs ráta. A fő etiológiai tényezők a máj cirrhosisai, a vírus eredetű hepatitis akut formában, májrák.

    A hepatorenalis szindróma tünetei nem specifikusak: gyengeség, oliguria és émelygés, kombinálva a mögöttes betegség megnyilvánulásával. A diagnózis olyan laboratóriumi markereken alapul, amelyek a vese károsodását jelzik súlyos máj patológiával kombinálva.

    A kezelés a hypovolemia és az elektrolit egyensúlytalanságának korrekcióját, valamint a vese artériás ereiben uralkodó nyomásának növekedését jelenti. Májtranszplantációt lehet végezni.

    Hepaténás (máj-vese) szindróma

    Ez a szindróma akut és gyorsan progresszív károsodása a vese véráramlásának és szűrésének, amely a glomeruláris készülékben történik, és amely dekompenzált májbetegségekben fejti ki hatását. Így a hepatológiai és vese szindrómákat egyetlen patológia formájában kombinálják.

    Előfordulása súlyos májbetegségben szenvedő betegeknél legfeljebb 10% lehet. Azonban öt évvel a fő betegség megjelenése után az előfordulás elérte a 40 százalékot.

    A konzervatív intézkedések hatástalanok, az egyetlen módszer, amely lehetőséget ad a vesefunkciók teljes helyreállítására, a májátültetés. A hepatorenalis szindróma prognózisa kedvezőtlen, a halálozás már az első hetekben is magas, hatékony orvosi ellátás hiányában, melynek célja a májfunkció helyreállítása.

    okok

    E szindróma okai és fejlődési mechanizmusa nem tisztázott. Azonban a leggyakoribb okai a gyermekkorban a hepatitis a vírus etiológiája, atresia az epevezetékek, valamint néhány más autoimmun betegségek és rákos megbetegedések.

    A felnőttkorban, hepatorenalis szindróma akkor jelentkezik, amikor a máj cirrhosis esetén komplikációk (ascites, bakteriális peritonitis), valamint abban az esetben, a nem megfelelő feltöltése fehérje hiány során paracentézis, vérzés vénák a nyelőcső és a belek.

    Ascites a májcirrózisban

    A veseelégtelenség tünetei az abnormális csöves funkciók esetén jelentkeznek, mivel az artériákban veseelégtelenség lép fel. Ugyanakkor az extrarenális artériák kibővülnek, a szisztémás vérnyomás csökken, az érrendszeri rezisztencia nő.

    E folyamatok eredménye a glomeruláris szűrés sebességének csökkenése. Az edények általános kiterjedésével a veseartériák jelentősen szűkülnek. A szív ebben az esetben elég vért dob, de a hatékony véráramlás a vesékben lehetetlenné válik, mivel a vér az agyba, a lépbe és más szervekbe kerül újra.

    A glomerulusban a szűrési sebesség csökkenése a renin plazmaszintjének növekedését okozza. A hipovolémia jelentős szerepet játszik a hepatorenalis szindróma kialakulásában. Amikor feltöltik, a vese véráramlása rövid ideig javul, de az emésztőrendszer vénáiban jelentkező vérzések valószínűsége nő.

    A patogenezisében hepatorenalis szindróma nagyban befolyásolja portál perfúziós, fokozott termelése érszűkítők és csökkent termelési nitrogén-oxid a vesében, a prosztaglandinok és a kallikrein.

    Kockázati tényezők

    A hepatorenális patológia provokáló tényezői felnőttkorban:

    • a vér kreatininszintjének növekedése;
    • alultápláltság;
    • ascites;
    • a nátrium hiánya;
    • a kálium feleslege;
    • a vese glomerulák szűrési aktivitásának csökkentése;
    • a nyelőcső varicose veinjai;
    • hosszú idejû diuretikus helyreállítás.

    Kockázati tényezők a gyermekkorban:

    Wilson-Konovalov-szindróma tünetei

    • Wilson-Konovalov-szindróma;
    • akut vírusos vagy autoimmun hepatitis, amely hepatodepresszív szindrómát okoz;
    • a májfunkció elégtelensége;
    • pitvari fúzió;
    • rákos daganatok;
    • mérgezés néhány gyógyszerrel.

    tünetek

    Az első szakaszban a patológiát a vizelet kibocsátásának csökkenése és a vérben lévő nátrium-cseppek csökkenése jelzi. A szindróma progresszióját az azotemia, a hypotensio és a májelégtelenség fokozza. A betegek panaszkodnak a gyengeségről, az étvágytalanságról, de nincs konkrét panasz. A vizelet ozmolaritása nő.

    A fő panasz a betegek által okozott májbetegség, amelyet gyakran sárgulási a bőr és a sclera, ascites (megnövekedett hasi mérete, a szélessége a felületes vénák, köldöksérv), duzzanat, megnagyobbodott máj.

    Ezek a megnyilvánulások a vesék érintettségét megelőzően jelentkeznek, a hepatorenális szindróma kötődése a glomeruláris rendellenességek jeleinek gyors előrehaladásához vezet.

    A jelenlegi szindróma 2 változata létezik:

    • Az első típus a károsodott vesefunkció gyors előrehaladása (legfeljebb két hét), a vér kreatininszintjének kétszerese vagy annál nagyobb növekedése és a karbamid-nitrogén koncentrációjának növekedése.
    • A második típus eltér a vesefunkció kudarcának fokozatos fejlődésétől. A karbamid-nitrogén tartalma nő, míg a nátriumtartalom szintje csökken. Az első típus kedvezőtlenebb prognózisú.

    diagnosztika

    Magas előfordulási valószínűsége ez a betegség jellemző súlyos májbetegségben, amely kíséri ascites, lépmegnagyobbodás, sárgaság, visszerek, fokozatos növekedése a szérum kreatinin a vérben, csökkent vizeletmennyiség.

    A diagnózis ilyen markereken alapul: máj dekompenzált patológia; a renális glomeruláris készülékben (GFR 40 ml / perc alatt, a kreatinin 1,5 mg / dl alatti vérben) történő szűrés romlása a veseelégtelenség egyéb tényezői hiányában; nincs javulás a hypovolemia eltávolítása után; a vizelet fehérjetartalma legfeljebb 500 mg / dl, a vese parenchyma ultrahangra való károsodásának hiánya.

    A veserák dopplerográfiája

    A diagnózisban fontos szerepet játszik a vesék dopplerográfiája, ami lehetővé teszi az artériák rezisztenciájának növekedésének mértékét. A máj cirrhosisában az azotemia és ascites hiányában ez a jel utal a veseelégtelenség nagy valószínűségére.

    Támogatása diagnosztikai kritériumai ez a szindróma - oliguria (a vizelet mennyiségét, amely megjelent naponta - kevesebb, mint 500 ml), a vízmentes nátrium-a vizeletben - kevesebb, mint 10 meq / l, nátrium-tartalmat a vérben - kevesebb, mint 130 mEq / L. Megkülönböztetés szükséges a iatrogén (orvosilag indukált) veseelégtelenség miatt, amit a diuretikum vagy a ciklosporin szedése okozhat.

    kezelés

    A fő irányok a hemodinamikai rendellenességek megszüntetése és a vérnyomás normalizálódása a veseművekben. Szükséges a felhasznált folyadék mennyiségének korlátozása (maximális barrier - napi 1,5 literre), fehérjék és só (legfeljebb napi 2 g). A nefrotoxikus gyógyszerek eltörlése.

    A szomatosztatin és az angiotenzin analógjainak hatékony vétele. Tanulmányok folynak a nitrogén-oxid készítmények használatáról. A hypovolemia megelőzésére az albumin csepegtető adását alkalmazzák.

    A hemodialízist csak kivételes esetekben végezzük, mert súlyos májelégtelenség esetén nagymértékben megnövekszik a megnagyobbodott vénák vérzése a gyomor és a belekben.

    A hepatorenalis szindróma teljes kiküszöbölésére a májtranszplantáció a leghatékonyabb.

    Az etiológiai tényező megszüntetése a veseműködés teljes helyreállításához vezet. Az ilyen művelet előkészítése tartalmazhatja a transz-y átjárást, de önálló módszerként hatástalan.

    kilátás

    A prognózis kedvezőtlen és halálos. Hiányában a hatásos terápia halál az 1. típusú hepatorenális szindróma jelentkezik, általában 2 héten belül, míg a 2. típusú - 3-6 hónap kezdete után a kóros folyamatot. A hepatocardialis szindróma a szívműködés megszűnését okozza.

    Májtranszplantáció után a 3 éves túlélési arány 60%. Májtranszplantáció nélkül a betegek 4-10% -ánál javul a vesefunkció, főleg azokban, akiknek patogenezisét vírus típusú hepatitisz okozta.

    megelőzés

    Ez magában foglalja a májbetegségek megelőzését, a kezelésüket időben végrehajtva, a plazmafehérjék korrekcióját a laparocentesis során. Vigyázat esetén ascites: diuretikum, elektrolit rendellenességek korai felismerés, valamint a fertőzéses szövődmények májelégtelenség hagyjuk, hogy megakadályozzák a hepatobiliáris és hepatorenális szindróma.


    Kapcsolódó Cikkek Hepatitis

    Tápellátás

    Mi a steatogenezis?

    Tápellátás

    Májciszta