Gilbert-szindróma

Share Tweet Pin it

A Gilbert-szindróma (Gilbert-kór) a májfunkció jóindulatú rendellenessége, amely a hemoglobin lebomlása során keletkező közvetett bilirubinnal semlegesíti.

Gilbert-szindróma örökletes alkotmányos jellemző, ezért sok szerző által keltett patológia nem minősül betegségnek.

Hasonló anomália fordul elő a lakosság 3-10% -ában, különösen Afrikában élő emberek között. Ismert, hogy a férfiak 3-7-szer nagyobb valószínűséggel szenvednek a betegségben.

A leírt szindróma fő jellemzői között szerepel a bilirubin időszakos emelkedése a vérben és a kapcsolódó sárgaság.

okok

A Gilbert-szindróma örökletes betegség, melyet a második kromoszómában található gén hibája okoz és felelős a glükoronil-transzferáz máj enzim termeléséért. Az indirekt bilirubin a májban kötődik ehhez az enzimhez. A feleslege a hiperbilirubinémiához vezet (a vér bilirubinszintjének növekedése), és ennek következtében a sárgaság.

A Gilbert-szindróma súlyosbodását okozó tényezők (sárgaság) kiemelkedik:

  • fertőző és vírusos betegségek;
  • trauma;
  • menstruáció;
  • az étrend megsértése;
  • böjtölés;
  • besugárzási;
  • elégtelen alvás;
  • kiszáradás;
  • túlzott fizikai aktivitás;
  • stressz
  • bizonyos gyógyszerek (rifampicin, levomicetin, anabolikus gyógyszerek, szulfonamidok, hormonális gyógyszerek, ampicillin, koffein, paracetamol és mások) szedését;
  • alkoholfogyasztás;
  • operatív beavatkozás.

Gilbert-betegség tünetei

A betegek egyharmadában a patológia nem jelentkezik. A vérben a bilirubin emelkedett szintjeit a születéskor rögzítik, de az újszülöttek élettani sárgasága miatt nehéz diagnosztizálni a csecsemőknél. Általában a Gilbert-szindrómát a 20-30 éves fiatal férfiak határozzák meg a felmérés során egy másik okból.

A Gilbert-szindróma fő jelensége icteric (icteric) sclera és néha bőr. A sárgaság a legtöbb esetben periodikus jellegű, és enyhe súlyossági fokú.

A betegek 30% -ánál súlyosbodás esetén vegye figyelembe a következő tüneteket:

  • fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • gyomorégés;
  • fémes íz a szájban;
  • étvágytalanság;
  • hányinger és hányás (különösen édes ételek esetében);
  • felfúvódás;
  • érzés túlterhelt a has;
  • székrekedés vagy hasmenés.

Ne zárja ki a sok betegségre jellemző jeleket:

  • általános gyengeség és rossz közérzet;
  • krónikus fáradtság;
  • koncentrálási nehézségek;
  • szédülés;
  • szívdobogás;
  • álmatlanság;
  • hidegrázás (láz nélkül);
  • izomfájdalom.

Néhány beteg panaszkodik az érzelmi zavarokra:

  • depresszió;
  • az antiszociális viselkedés iránti hajlandóság;
  • indokolatlan félelem és pánik;
  • ingerlékenység.

Az érzelmi labilitás valószínűleg nem a megnövekedett bilirubin, hanem az önhipnózissal társul (a vizsgálatok folyamatos továbbítása, különböző klinikák és orvosok látogatása).

diagnosztika

A Gilbert-szindróma megerősítésére vagy megcáfolására számos laboratóriumi vizsgálat segít:

  • Általános vérvizsgálat - a retikulocitózis (magas éretlen vörösvértestek) és 100-110 g / l enyhe vérszegénység észlelhető a vérben.
  • általános vizeletelemzés - nincs eltérés a normától. Az urobilinogén és a bilirubin jelenléte a vizeletben máj patológiát jelez.
  • biokémiai vérvizsgálat - vércukorszint - normál vagy enyhén csökkent, vérfehérjék - a normál határértékeken belül, alkalikus foszfatáz, AST, ALT - normál, timol teszt negatív.
  • bilirubin a vérben - a teljes bilirubin normál tartalma 8,5-20,5 mmol / l. A Gilbert-szindrómában a bilirubin növekedése a közvetett bilirubin miatt megnő.
  • a vér koagulálhatósága - a prothrombin index és a protrombin idő - normál határokon belül.
  • a vírusos hepatitis markerei - hiányoznak.
  • A máj ultrahangja.

Talán némi növekedés a máj méretében exacerbáció alatt. A Gilbert-szindrómát gyakran kolangitisz, epekő, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kombinálja.

Javasolt továbbá a pajzsmirigy funkcióinak vizsgálata és vérvizsgálat elvégzése a szérumvas, transferrin, teljes vaskötő képesség (OZHSS) esetében.

Ezenkívül a diagnózis megerősítése érdekében speciális vizsgálatokat végeznek:

  • Minta az éhhalálozással.
    A 48 órás böjt vagy a táplálék kalóriatartalmának korlátozása (akár 400 kcal naponta) az ingyenes bilirubin gyors növekedéséhez vezet (2-3 alkalommal). A kötött bilirubint üres gyomorban határozzák meg a vizsgálat első napján és két nap múlva. A közvetett bilirubin 50-100% -os növekedése pozitív mintát jelez.
  • Minta a fenobarbitállal.
    A fenobarbitál 3 mg / kg / nap dózisban történő bevétele 5 napig segít csökkenteni a nem kötött bilirubin szintjét.
  • Minta nikotinsavval.
    A nikotinsav intravénás injekciója 50 mg-os dózisban a kötődés nélküli bilirubin 2-3 órában 2-3 órában történő növeléséhez vezet.
  • Minta rifampicinnel.
    Bevezetés A 900 mg rifampicin indirekt bilirubinszint növekedést okoz.

Továbbá a máj perkuális lyukasztása lehetővé teszi a diagnózis megerősítését. A punctate szövettani vizsgálata nem mutatja a krónikus májgyulladás és a máj cirrhosisát.

Egy másik további, de költséges tanulmány egy molekuláris genetikai elemzés (vér vénából), amellyel meghatározzák a Gilbert-szindróma kialakulásában érintett hibás DNS-t.

Gilbert-szindróma kezelése

Nincs speciális kezelés Gilbert-szindrómára. A beteg állapotának és kezelésének ellenőrzését a gasztroenterológus végzi (távollétében - a terapeuta).

Táplálkozás szindróma esetén

Élethez és súlyosbodó időszakokban - különösen körültekintően - megfelel az étrendnek.

A zöldségben és a gyümölcsben túlsúlyban kell részesíteni az ételt, a zabot és a hajdinát a gabonafélék előnyben részesítik. Engedélyezett sovány túró, legfeljebb 1 tojás naponta, enyhe kemény sajtok, száraz vagy sűrített tej, kis mennyiségű tejföl. A hús, a hal és a baromfi alacsony zsírtartalmú fajták, ellenjavallt az éles élelmiszerek vagy élelmiszerek tartósítószerekkel történő használata. Az alkohol, különösen erős, érdemes feladni.

A bőséges ital látható. Kívánatos, hogy a fekete teát és a kávét zöld teával és cukrozatlan gyümölcslével helyettesítsük a savanyú bogyókból (áfonya, áfonya, cseresznye).

Étkezés - napi legalább 4-5 alkalommal, mérsékelt adagokban. A böjtölés, mint a túlfogyasztás, Gilbert-szindróma súlyosbodásához vezethet.

Ezenkívül a szindrómában szenvedő betegeknek kerülniük kell a napsugárzás veszélyét. Fontos, hogy tájékoztassa az orvost a kórtani jelenlétéről annak érdekében, hogy a kezelőorvos más okból megfelelő kezelést válasszon.

Gyógyszerterápia

A súlyosbodás időszakában a fogadás előírása:

  • hepatoprotectors (esszenciális forte, carpel, silymarin, heptral);
  • vitaminok (B6);
  • enzimek (festal, mezim);

Röviden a fenobarbitál, amely közvetett bilirubint köt össze.

A bél perisztaltikájának helyreállítása és súlyos hányinger vagy hányás esetén a metoklopromidot (cerucal), a domperidont használják.

kilátás

A Gilbert-szindróma prognózisa kedvező. Az étrend és a viselkedési szabályok betartásával az ilyen betegek várható élettartama nem különbözik az egészségesekétől. Sőt, az egészséges életmód fenntartása segít növelni.

Krónikus hepatitis és cirrhosis formájában jelentkező szövődmények lehetségesek az alkohollal való visszaéléssel, a "nehéz" étellel szembeni túlzott lelkesedéssel, ami egészséges emberek számára igen lehetséges.

Tünetekkel járó diagnózis

Ismerje meg a valószínűségét betegség és amelyhez orvos kell mennie.

Gilbert-szindróma

. vagy idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, veleszületett, nem hemolitikus sárgaság, egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, jóindulatú hiperbiiirubinémiátói, örökletes jóindulatú konjugált hiperbilirubinémiát

Gilbert-szindróma tünetei

okok

Az orvos a gasztroenterológus segít a betegség kezelésében

diagnosztika

  • Elemzés kórtörténet és a panaszok (mikor (meddig), volt fájdalom a jobb bordaív alatti, sárgaság, a bőr és a szemfehérje, hogy a sötét vizelet, amellyel a beteg összeköti azok eredete, mit evett az este, milyen gyógyszereket venni, hogy az alkohol fogyasztása).
  • Elemzés kórtörténetet (átadott betegségek (influenza, műveletek, betegségek az endokrin rendszer (pajzsmirigy- és hasnyálmirigy-rák), a krónikus adagolása gyógyszerek, visszatérő epizódok sárgaság után gyakran előforduló intenzív fizikai terhelés)).
  • A családtörténet elemzése (függetlenül attól, hogy a közeli hozzátartozók májbetegsége, sárgasága, alkoholizmusa volt-e).
  • Ellenőrzési. Felhívjuk a figyelmet a bőr sárgulására és a látható nyálkahártyákra, a fájdalomra a hasüreg, különösen a megfelelő hipohondrium alatt.
  • Laboratóriumi adatok.
    • Általános vérvizsgálat. Emelheti a hemoglobin (oxigén-transzfer fehérje) több mint 160 g / l, növeli a tartalmát a retikulociták (éretlen vörösvértestek - vörösvértestek szállítják az oxigént a tüdőből a szövetekbe) perifériás vér.
    • Biokémiai vérvizsgálat. A teljes bilirubin szintjének (a vörösvérsejtek bomlásának terméke) növekedése szabad (indirekt) frakció (rész) miatt. A teljes bilirubin normája 8,5-20,5 μmol / l. Gilbert-szindrómával a bilirubin a legtöbb esetben enyhén emelkedik. Ez a növekedés sok alkoholt, sérülést, műtétet követhet. Egyéb biokémiai mutatók (összfehérje, aminotranszferáz (AST, ALT - specifikus enzimek (anyagok metabolizmusában részt vevő a máj)), a koleszterin - a termék zsíranyagcsere) tükröző májfunkció nem változik.
    • Koagulációs (véralvadási értékelését (betegség előfordulásának a vérzés) a vér-rendszer: betegek Gilbert-szindróma alvadási normális vagy enyhén csökkent).
    • Molekuláris diagnosztika: a betegség manifesztációiért felelős gén DNS-elemzése.
    • Véres hepatitis (májgyulladás) jelenlétének vérvizsgálata A, B, C, D, E - specifikus antitestek keresése (amelyek a hepatitis jelenlétének jelei).
    • Polimeráz láncreakció (PCR) - egy speciális vizsgálati módszer, amellyel azonosítani lehet a szervezetben a bilirubin metabolizmusában részt vevő enzim genetikai hibáját.
    • Vizeletvizsgálat: Normális esetben a bilirubin nincs jelen a vizeletben, amikor megjelenik, és a vérben lévő mennyiség nő, a vizelet sötét lesz (a sötét sör színe).
    • A stercobilin széklet (a bilirubin konverzió végterméke) elemzése negatív.
    • Speciális diagnosztikai tesztek.
      • A vizsgálat éhgyomorral: a bilirubin szint általában 48 órányi éhgyomorra emelkedik. A beteg naponta 400 kilokalóriát kap 2000-2500 kcal sebességgel. A bilirubin szintjét a vizsgálat kezdetének napján, üres gyomor reggel állapítja meg, majd két nap múlva. A bilirubin 50-100% -os növekedésével a minta pozitívnak tekinthető.
      • 40 mg nikotinsav intravénás adagolása segít a bilirubin szintjének növelésében a vérben.
      • A fenobarbitál bevétele (a barbiturát-csoport hatóanyaga, amelyet általában műtéti érzéstelenítésben használnak) 3 mg / kg, 5 napig, a bilirubin szintjének csökkenéséhez vezet a vérben.
  • Rifampicin teszt. Miután a betegek 900 mg rifampicint (antibiotikumot) adtak be, a vérben a közvetett bilirubinszint emelkedik.
  • Instrumentális és egyéb módszerek.
    • A hasi szervek ultrahangvizsgálata az epehólyag állapotának, az epevezetékek, a máj, a hasnyálmirigy, a vesék, a belek állapotának értékelésére. A kutatás gyakran nem tárja fel a patológiát (betegség).
    • A komputertomográfia (CT), a hasi szervek részletesebb értékelése máj állapotot érzékelő rosszul detektált tumoros léziók csomópontok májszövetben (a megjelenése a klinikai kép), deléciója vagy megerősítheti a diagnózist a Gilbert-szindróma (Gilbert-szindróma szerkezete és a máj szöveteiben normális).
    • A máj biopszia az ultrahang kontroll alatt álló vékony tűvel kapott májszövet mikroszkopikus vizsgálata, amely lehetővé teszi, hogy végleges diagnózist készítsen, kizárja a tumoros folyamatot.
    • Elastographia - a tanulmány a májszövet, végre egy speciális berendezést mértékének meghatározására a máj fibrózis (abnormális proliferációja kötőszövet (elvégzése egy tartószerkezetből és funkció) a májban, amely reverzibilis (kezelhető) folyamat). Ez egy alternatíva a májbiopszia és elkerüli májfibrózis gyanúja Gilbert-szindróma.
  • Az is lehetséges, hogy konzultáljon egy terapeuta. Konzultáció az orvosi genetikáról.

Gilbert-szindróma kezelése

  • Táblázat száma 5.
    • Megadjuk az engedélyt: gyümölcslé, tea gyenge, fehér kenyér, zsírszegény túró, levesek zöldség leves, sovány marhahús, csirke, gabona éles, savanyú gyümölcs.
    • Tilos: friss sütés, zsír, sóska, spenót, zsíros hús, zsíros hal, mustár, bors, fagylalt, fekete kávé, alkohol.
  • Betartása (azt a megszüntetése megerőltető testmozgás, hogy bizonyos gyógyszerek: antibiotikumok, görcsoldók, anabolikus szteroidok - analógok a nemi hormonok kezelésére alkalmazott hormonális zavarok, valamint a sportolók, hogy a legmagasabb sporteredmények).
  • Az alkohol használatának megtagadása, a dohányzás - akkor a bilirubin (a vörösvérsejtek bomlása) normális marad, anélkül, hogy a betegség tüneteit okozná.

Sárgaság esetén számos gyógyszert írnak fel.
  • A barbiturátcsoport készítményei - antiepileptikumok: a bilirubin szintjének csökkentésére gyakorolt ​​hatásuk a vérben bizonyított.
  • A kolagóga jelenti.
  • Hepatoprotektorok (olyan szerek, amelyek védik a májsejteket a káros hatásoktól).
  • Drugs, hogy normalizálják a funkciója a epehólyag és a csatornák, a megelőzés a epekövesség (epekőképződést) és epehólyag-gyulladás (képződését kövek az epehólyag).
  • Enteroszorbensek (készítmények a bilirubin kiválasztódásának fokozására a bélből).
  • A fototerápia a bilirubin pusztulása a szövetekben rögzített fény, általában kék lámpák általi expozícióval. Szemvédelem szükséges az égések megelőzésére.
  • A dyspepsiás rendellenességek (hányinger, hányás, puffadás) antiemetikumokat, emésztési enzimeket (az emésztést segítenek) alkalmaznak.

Komplikációk és következmények

  • Krónikus hepatitis (tartós krónikus májgyulladás).
  • Epekövesség - jellemezhető betegség epekövesség (epekőképződést) és / vagy choledocholithiasis (kialakulását kövek a epevezeték), amely akkor fordulhat elő májkárosodásban kólikás tüneteket (akut, görcsös hasi fájdalom).

Gilbert-szindróma megelőzése

  • Specifikus megelőzés nem létezik, mivel a betegség genetikailag meghatározott (szülőktől gyermekekig terjed).
  • Káros háztartási tényezők, mérgező (mérgezés) csökkentése vagy megszüntetése a májgyógyszerek számára.
  • Racionális és kiegyensúlyozott táplálkozás (táplálékban gazdag élelmiszerek (zöldségek, gyümölcsök, gabonafélék), túlságosan forró, füstölt, sült és konzerv táplálék feladásával).
  • Mérsékelt fizikai aktivitás, egészséges életmód.
  • Az alkohol kizárása.
  • A rossz szokások megtagadása, anabolikus szteroidok fogadása (hormonális betegségek kezelésére használt nemi hormonok analógjai, sportolók a legmagasabb sport eredmények elérése érdekében).
  • Rendszeres megelőző orvosi vizsgálat (éves megelőző vizsgálat), megbetegedések kimutatása és kezelése, amelyek a betegség súlyosbodását okozhatják:
    • hepatitis (májgyulladás);
    • gastritis (gyomor gyulladása);
    • gyomorfekély és 12 nyombélfekély (fekélyek kialakulása és különböző mélységek hiánya a gyomorban és a nyombélben);
    • hasnyálmirigy-gyulladás (hasnyálmirigy gyulladása);
    • cholecystitis (az epehólyag gyulladása) és mások.

Mivel az örökletes betegség (szülőktől gyermekekig terjed), olyan párok, akiknek legalább egy házastársa szenved ebben a betegségben, a terhesség megtervezése előtt konzultálnia kell egy genetikussal.
  • Információforrások
  • Ivashkin VT, Lapina TL (szerk.) Gasztroenterológia. Nemzeti vezetés. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
  • Aprosina ZG, Ignatova TM, Shekhtman M. M. Krónikus aktív hepatitis és terhesség. Ter. Arch. 1987 8: 76-83.
  • Kochi MN, Gilbert GL, Brown JB, Terhesség és újszülött klinikai patológiája. M.: Medicine, 1986.

Mi a Gilbert genetikai szindróma és hogyan kell kezelni a betegséget?

A Gilbert-szindróma (családi sárgaság, pigmentáris hepatatózis) jóindulatú májbetegség, melyet a bilirubin koncentrációjának a vérben történő epizodikus, mérsékelt növekedése jellemez.

A betegség közvetlenül kapcsolódik az örökletes gén defektusához. A betegség nem vezet súlyos májkárosodást, de mivel ez alapján sérti szintézis enzim felelős a semlegesítés a mérgező anyagok alakulhat kapcsolatos komplikációk gyulladás a epeutak és az epekőképződést.

Gilbert-szindróma - mi ez egyszerű szavakkal

A patológia lényegének megértéséhez szükséges a máj funkcióinak kidolgozása. Egy egészséges ember a hatóság csinál egy alap szűrő funkció, azaz szintetizálja epét, ami szükséges, hogy lebontják a fehérjéket, zsírok és szénhidrátok, részt vesz az anyagcsere-folyamatokban, semlegesíti és eltávolítja a szervezetből a méreganyagok.

Gilbert-szindrómával a máj nem képes teljesen újrafeldolgozni és eltávolítani a testből a mérgező epespirál bilirubint. Ez annak köszönhető, hogy egy semlegesítésért felelős specifikus enzim nem megfelelő. Ennek eredményeként az ingyenes bilirubin felhalmozódik a vérben, és a szemek és a bőr sárgáját foltja, ezért a betegséget gyakran krónikus sárgaságnak nevezik.

A Gilbert-szindróma örökletes betegség, amely az epe sárga bilirubin helyes cseréjéért felelős gén hibája. A betegség lefolyását az enyhe sárgaság periódusos előfordulása kísérte, de a vérminták és más biokémiai paraméterek normálisak maradnak. Az örökletes betegséget gyakrabban diagnosztizálják a férfiaknál, és először serdülőkorban és serdülőkorban jelentkeznek, ami a bilirubin metabolizmusának a nemi hormonok hatása alatt bekövetkező változásával jár együtt. Ebben az esetben a betegség tünetei rendszeres időközönként, az egész életen át. A Gilbert-MKB 10 szindrómának K76.8 kódja van, és olyan autoszomális domináns típusú öröklésű finomított májbetegségekre utal.

okok

A tudósok azt állítják, hogy Gilbert-szindróma nem fordul elő "üres" helyen, fejlődéséhez szükséges, hogy a betegség kialakulásának mechanizmusa meginduljon. Ilyen provokatív tényezők a következők:

  • egy kiegyensúlyozatlan étrend, amelynek túlsúlya a nehéz, zsíros ételek;
  • alkoholfogyasztás;
  • hosszú távú adagolása bizonyos farmakológiai szerek (antibiotikumok, a koffein, gyógyszerek a csoport NSAID);
  • glükokortikoszteroid gyógyszerek;
  • anabolikus anyagok vétele;
  • a merev étrendnek való megfelelés, éhezés (még orvosi célokra is);
  • korábban sebészeti beavatkozások;
  • túlzott fizikai erőfeszítés;
  • idegi túlcsordulás, krónikus stressz, depresszív állapotok.

A betegség klinikai tünetei dehidratálást (dehidratációt) vagy fertőző betegségeket (influenza, ARVI), vírusos hepatitiseket, bélrendellenességeket okozhatnak.

Gilbert-szindróma tünetei

A Gilbert-szindrómás betegek általános állapota általában megfelelő. A betegség tünetei rendszeres időközönként manifesztálódnak, provokáló tényezők hatására. A betegség fő jelei a következők:

  • különböző intenzitású icterikus szindróma;
  • gyengeség, gyors fáradtság minimális fizikai erőfeszítéssel;
  • alvászavarok - nyugtalan, szakaszos lesz;
  • a szemhéjban megjelenő egyszeri vagy többszörös sárga plakkok (xantelaszkusz) kialakulása.

A bilirubin koncentrációjának növekedésével a vérben a teljes test vagy a bőr egyes területei a nasolabialis háromszög, a lábak, a tenyér, a hónalj üregei sárga színűek. A sárga szem figyelemre méltó a bilirubinszint csökkenésével. A sárgaság mértéke is különbözik - a sclera enyhe sárgulásától, a bőr sárgaságáig.

By the way, a betegség feltételes jelei, amelyek nem mindig nyilvánulnak meg, a következők:

  • súlyos a jó hipokondriumban;
  • kellemetlen érzés a hasüregben;
  • fokozott izzadás;
  • fejfájás, szédülés;
  • apátia letargiája, vagy éppen ellenkezőleg, ingerlékenység és idegesség;
  • súlyos viszketés;
  • puffadás, fellazulás, viszketés, keserűség a szájban;
  • székleti rendellenességek (hasmenés vagy székrekedés).

A genetikai betegségnek van néhány eleme a jelenleginek. Így minden negyedik Gilbert-szindrómás betegnek megnövekedett a máj, míg a szerv a bordaívből nyúlik ki, de szerkezete gyakori, a fájdalom nem érezhető a tapintás alatt. A betegek 10% -ában fokozódik a lép és az egyidejű kóros betegségek - az epevétorendszer rendellenes működése, a kolecisztitisz. A betegek 30% -ában a betegség gyakorlatilag tünetmentes, nincs panasz, és a betegség hosszú ideig nem észlelhető.

Mi veszélyes Gilbert-szindróma?

A bőr sárga színe és a Gilbert-szindrómában lévő sclera határozza meg a bilirubin epes pigmentjének feleslegét. A hemoglobin lebomlása során keletkező toxikus anyag. Egészséges testben a bilirubin a májban egy glucuronsav molekulához kötődik, és ebben a formában már nem jelent veszélyt a szervezetre.

Ha a máj olyan specifikus enzimet termel, amely semlegesíti az ingyenes bilirubint, akkor a vérben való koncentrációja nő. A nem konjugált bilirubin fő veszélye, hogy könnyen oldódik zsírokban, és képes a sejtmembránok foszfolipidjeivel kölcsönhatásba lépni, neurotoxikus tulajdonságokkal rendelkeznek. Először is, az idegrendszer és az agysejtek mérgező hatásúak. A vérárammal együtt a bilirubin a szervezetben elterjedt, és a belső szervek működésképtelenségét okozza, ami negatívan befolyásolja a máj munkáját, az epe kiválasztását és az emésztőrendszert.

Azoknál a betegeknél, Gilbert-szindróma van jelölve romlását májfunkció és a megnövekedett test érzékenység hatásainak hepatotoxikus faktorok (alkohol, antibiotikumok). Gyakori fellángolása a betegség kialakulásához vezet a gyulladásos folyamatokat a epeutak, a formáció a kövek az epehólyagban, ami lényegtelen az egészségi állapot, csökkent teljesítmény és romlik a betegellátás minőségének élet.

diagnosztika

Az orvosnak kell alapulnia a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok, figyelembe kell venni a főbb klinikai tünetek és a családi anamnézis - azaz, hogy megtudja, hogy közeli hozzátartozók szenvedett betegségek, a máj, a sárgaság, az alkoholizmus.

A vizsgálat során a bőr és a nyálkahártyák sárgulása, a megfelelő hipokondriumban gyengédség mutatkozik, a máj méretének enyhe növekedése. Az orvos figyelembe veszi a páciens nemét és korát, meghatározza, hogy mikor jelentkezik a betegség első jele, megállapítja, hogy van-e egyidejűleg krónikus betegség, amely sárgaságot okoz. A vizsgálat után a páciensnek több vizsgálatot kell elvégeznie.

A Gilbert-szindróma általános és biokémiai vérvizsgálata segít meghatározni a teljes bilirubin szintjének növekedését a szabad, közvetett frakció miatt. A Gilbert-szindróma kialakulása legfeljebb 85 μmol / l értéket jelent. Ugyanakkor más mutatók - a fehérje, a koleszterin, az AST és az ALT - a normál tartományon belül maradnak.

Vizeletelemzés - nincs változás az elektrolit egyensúlyban, a bilirubin megjelenése a hepatitis kialakulását jelzi, míg a vizelet a sötét sör színét veszi fel.

A stercobilin széklet kimutatása lehetővé teszi ennek a végső bilirubin konverziós terméknek a megállapítását.

A PCR módszer - a vizsgálat célja a bilirubin metabolizmus folyamatáért felelős gén genetikai hibájának azonosítása.

A Rimfacin teszt - 900 mg antibiotikum bejuttatása a betegnek a vérben a közvetett bilirubin szintjének emelkedéséhez vezet.

A hepatitis B, C, D vírusokat a Gilbert-szindrómában nem határozzák meg.

Győződjön meg róla, hogy a diagnózis segíti a konkrét teszteket:

  • Phenobarbital-teszt - a fenobarbitál szedésének hátterében a bilirubin szintje csökken;
  • nikotinsavval végzett vizsgálat - a hatóanyag intravénás beadásakor a bilirubin koncentráció 2-3 órán belül többször emelkedik.
  • teszt az éhezéssel - az alacsony kalóriatartalmú étrend hátterében megfigyelhető a bilirubinszint 50-100% -os emelkedése.
Instrumentális kutatási módszerek:
  • A hasüreg ultrahangja;
  • A máj, az epehólyag és a csatorna ultrahangja;
  • duodenális hangzás;
  • a máj parenchima vizsgálata radioizotópos módszerrel.

A máj biopszia csak akkor végezhető el, ha gyanú merül fel a krónikus hepatitis és a májcirrhosis.

A genetikai elemzés a leggyorsabb és leghatékonyabb. A homozigóta Gilbert-szindrómát az UDFGT gén vizsgálatával végzett DNS-diagnózis miatt lehet meghatározni. A diagnózis megerősítést nyer, amikor a hibás gén promóter régiójában lévő TA ismétlések (2 nukleinsav) eléri vagy meghaladja a 7 értéket.

A terápia megkezdése előtt a szakértők javasolják, hogy Gilbert-szindrómával végezzenek genetikai vizsgálatot annak érdekében, hogy biztosak legyünk a helyes diagnózisban, mivel a betegség kezelése során a hepatotoxikus hatású gyógyszereket alkalmazzák. Ha az orvos-diagnosztikai hibát vétett, a máj elsősorban az ilyen kezelésben szenved.

Gilbert-szindróma kezelése

A rendszeres terápiát az orvos kiválasztja, figyelembe véve a tünetek súlyosságát, a beteg általános állapotát és a bilirubin szintjét a vérben.

Ha mutatók indirekt bilirubin frakció kevesebb, mint 60 U / l, a beteg csak enyhe sárgaság és a bőr nem tüneteket, mint például a magatartás-változás, hányinger, hányás, álmosság - gyógyszert nem adunk. A terápia alapja az életstílus módosítása, a munkamódszer és pihenés szabályozása, a fizikai erőfeszítés korlátozása. A betegek azt tanácsolják, hogy növeljék folyadékbevitel és a diéta, amely kizárja a zsíros, fűszeres, sült ételek, magas olvadáspontú zsírok, konzervek, és az alkohol.

Ebben a szakaszban sorbent (aktív szén, Polysorb, Enterosgel) és fototerápiás módszereket alkalmaznak. A kék fény hatására az ingyenes bilirubin átjut a vízben oldódó frakcióba és elhagyja a testet.

A bilirubin 80 mikromol / l feletti és annál magasabb szintjének emelkedésével a páciens Phenobarbitalot (Barbovan, Corvalol) 200 mg-os adagban kopogtat. A kezelés időtartama -2-3 hét. Az étkezés egyre szigorúbb. A betegnek teljesen ki kell küszöbölnie az étrendet:

  • konzerv, fűszeres, zsíros, nehéz étel;
  • Muffinok, édességek, csokoládé;
  • erős teát és kávét, kakaót, bármilyen alkoholt.

A hangsúly a táplálkozási étrend húsok és halak, gabonafélék, vegetáriánus levesek, friss zöldségek és gyümölcsök, keksz, cukros gyümölcslevek, gyümölcsitalok, gyümölcsitalok, alacsony zsírtartalmú erjesztett tej italokat.

kórházi ápolás

Ha a bilirubin szintje tovább növekszik, az állapota romlik, a betegnek kórházi kezelésre van szüksége. Kórházi környezetben a terápiás kezelés magában foglalja:

  • májfunkciókat a májműködés fenntartásában;
  • poliionos oldatok intravénás adagolása;
  • szorbensek vétele;
  • az emésztést javító enzimek vétele;
  • laktulóz alapú tisztítószerek, amelyek felgyorsítják a toxinok eltávolítását (Normate, Dufalac).

Súlyos esetekben az albumint intravénásan adják be vagy vérátömlesztést végeznek. Ebben a szakaszban a páciens étrendjét szigorúan ellenőrzik, az állati zsírokat és a fehérjet tartalmazó élelmiszerek (hús, hal, tojás, túró, vaj, stb.) Eltávolításra kerülnek. A páciens friss gyümölcsöket és zöldségeket fogyaszt, vegetáriánus zöldségleveseket, gabonákat, kekszet, zsíros tejterméket eszik.

A remissziós periódusokban, amikor a betegség akut tünetei hiányoznak, az epe ürülékrendszer funkcióinak helyreállítását célzó fenntartó terápiát írnak elő, amely megakadályozza az epének stagnálását és a kövek kialakulását. Ennek érdekében javasoljuk a Gepabene, az Ursofalk vagy a gyógynövényes zsákmányt kolerétikus beavatkozással. Szigorú korlátozások a diéta ebben az időszakban ott, de a betegnek el kell kerülnie az alkoholt és az élelmiszereket, amelyek kiválthatják a betegség súlyosbodását.

Rendszeresen, havonta kétszer ajánlott a vak próbálkozást (tjubazh). Az eljárás szükséges a pangásos epevezeték eltávolításához, amely a xylitol vagy a szorbitol üres gyomrában található. Ezután feküdjön le egy meleg forró vizes palackot a jobb oldalán fél órán keresztül. Az eljárást leginkább egy szabadnapon lehet elvégezni, mivel kíséri egy laza széklet és gyakori utazások a WC-hez.

Szolgálat a hadseregben

Sok fiatal gondolkodik azon, hogy Gilbert-szindrómával veszik-e fel a hadsereget. A betegségre vonatkozó ütemterv szerint, amely részletezi a rabszolgák egészségügyi követelményeit, a genetikai sárgaságban szenvedő betegeket sürgős katonai szolgálatra hívják fel. Ez a diagnózis nem indokolja a halálbüntetést vagy a felmentést.

Ugyanakkor egy fenntartásról van szó, amely szerint a fiatalembernek különleges szolgáltatási feltételeket kell biztosítani. A Gilbert-szindrómával dolgozó rokonszemélynek nem szabad éhesnek lennie, és nem szabad fizikai erőfeszítésnek alávetni, csak egészséges táplálékot fogyasztani. A gyakorlatban a hadsereg körülményei között gyakorlatilag lehetetlen ezeket a követelményeket teljesíteni, mivel az összes szükséges szabályozást csak a személyzetben lehet biztosítani, ahol problémás a hétköznapi katona bajba kerülése.

Ugyanakkor a Gilbert-szindróma diagnózisa alapul szolgál a magasabb katonai intézmények felvételének megtagadásához. Vagyis a fegyveres erők szakmai szolgálatában a fiatalok alkalmatlannak minősülnek, és az orvosi bizottság nem teszi lehetővé a belépési vizsgák átadását.

Népi jogorvoslatok

A genetikai sárgaság az egyik olyan betegség, amelyben a népi gyógymódok felhasználását számos szakember üdvözli. Íme néhány népszerű recept:

Kombinált keverék

A gyógyszerkészítményt ugyanolyan mennyiségű mézből és olívaolajból (500 ml mindegyikből) állítjuk elő. Ehhez az elegyhez 75 ml almasavas ecetet adunk. A készítményt alaposan összekeverjük, egy üvegtartályba öntjük, hűtőszekrényben tároljuk. A recepció előtt keverjük össze egy fából készült kanállal, és 15-20 cseppet 20 percig étkezés előtt. A sárgaság tünetei már a kezelés harmadik napján visszahúzódnak, de a keveréket legalább egy héten belül meg kell tenni a pozitív eredmény rögzítéséhez.

Bojtorka levele

A növény leveleit májusban, a virágzás időszakában betakarítják, jelenleg a legnagyobb mennyiségű hasznos anyagot tartalmazzák. A bojtorján levő szárakat frissen áthaladt egy húsdarálón keresztül, géz segítségével, préseljük fel a gyümölcslevet, hígítsuk félbe vízzel, és vigyünk el 1 csíra. étkezés előtt 10 napig.

Mi a veszélyes zilber szindróma?

A Gilbert-szindróma olyan betegség, amely öröklődik az anyai és apai vonalon keresztül, és amelyet periodikus exacerbációk jellemeznek. Ugyanakkor a bilirubin szintje élesen megnövekszik egy személy vérében és a bőr sárgulása.

okai

Gilbert patológiája öröklődik, ami a gén mutációjának tulajdonítható, amely felelős a glükuroniltranszferáz képződéséért. A genetikai hiba lehet kicsi, vagy kifejezett karakter. Ez befolyásolja a betegség klinikai tüneteinek intenzitását.

A patológiát egy autoszomális domináns típus közvetíti, amely a betegségben nagy kockázattal jár, ha az egyik szülő beteg. A Gilbert-szindróma kialakulásának kiindulópontjai az alábbiak:

  • rossz szokások (alkoholfogyasztás és dohányzás);
  • bizonyos gyógyszerek hosszú távú és ésszerűtlen alkalmazása, amelyek közé tartoznak a NSAID-csoportból származó gyógyszerek, az aszpirin, a sztreptomicin, a rifampicin stb.;
  • átadják a vírusos és fertőző betegségeket, a csigolyás műveleteket és a minimálisan invazív sebészeti beavatkozásokat;
  • gyakori stressz, krónikus fáradtság, depresszió;
  • autoimmun és egyéb súlyos betegségeket, amelyek a glükokortikoszteroidok kezelésében való részvételhez szükségesek;
  • anabolikus gyógyszerek alkalmazása;
  • testi és szellemi túlzás;
  • nagy mennyiségű zsíros étel fogyasztása, éhezés stb.

tünetek

Gilbert patológiájának fő megnyilvánulása a különböző súlyosságú sárgaság. A sziklákon felszínre kerül, és a bőr színes. A sárgaságot nem kíséri viszketés, ami rosszabb a fizikai vagy szellemi túladagolás, étkezési zavarok, alkoholfogyasztás után.

Gilbert-szindrómával a tünetek közé tartozik a gyors kimerültség, gyengeség, szédülés. Az álom romlott, álmatlanság alakul ki.

Panaszok vannak a gyomor-bélrendszer működéséről. Ezek közé tartozik a rossz hipokondrium diszkomfortja, az étvágy csökkenése, a gyomorégés előfordulása. Az emésztés rosszabbodik, ami az émelygés, a hányás, a keserű íz megjelenése a szájban, viszketés kialakulásához vezet.

A Gilbert-betegség tüneteit a széklélet megsértése jellemzi: a székrekedés, vagy pedig a hasmenés hajlamos. Van egy puffadás és a gyomor túlcsordulás érzése. A máj nagyobb méretű. Az epehólyagban és annak csatornáin keletkező kőzetek az epe normális kiáramlása miatt keletkeznek.

faj

Két formája van a Gilbert-betegségnek, néhány különbséggel. A szindróma enyhe közvetett hiperbilirubinémia megnyilvánulása, amely alapján a besorolás alapul. Ezek a következők:

  1. A bilirubin eliminációjának (kiválasztódásának) csökkentése, melyet nem kísér a vörösvérsejtek hemolízise.
  2. A hemolízis megjelenése, amely rejtett természetű. A bilirubin szintjének emelkedése a vérben.

A betegség lefolyása terhes nőkön és gyermekeken

Gilbert-betegség nem ellenjavallt a terhességgel szemben. Egy nő képes biztonságosan elviselni és szülni egy egészséges gyermeknek. A betegség jelenlétében azonban egy vagy mindkét szülőnek mindig egy genetikusnak kell konzultálnia. Szükség esetén elküldi a házastársakat a DNS-analízisnek, hogy megállapítsa a beteg csecsemő születésének százalékos valószínűségét. A defekt gént a Gilbert patológiájával szülőknél született gyermekek 50% -ában határozzák meg.

A terhesség alatt a nőnek szigorúan követnie kell az étrendet, és olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek célja a bilirubin szintjének stabilizálása a vérben. Ezzel együtt óvatosan kell kezelni a kábítószerek használatát, mivel egyesek képesek Gilbert-betegség esetén komplikációk kialakulására. Ezek közé tartozik a vetélés, a növekedés és a magzat fejlődésének gyengesége, a teljes vagy részleges húgyhólyag eltolódása.

Az újszülöttekben gyakori a bőr sárgasága. A betegség jelenlétében az egyik szülőnek szükségszerűen speciális genetikai vizsgálatot kell végeznie annak biztosítására, hogy ez a gén mutációjának és nem funkcionális jellegének megsértésének tulajdonítható.

Gilbert betegségével a gyermek nemcsak a bőrt, hanem az összes látható nyálkahártyát is kifejti. Grain jelenik meg a felső szemhéjban. Gilbert patológiája hajlamos a ciklikus áramlásra. A betegség súlyosbodásán kívül a kórkép klinikai tünetei teljesen hiányoznak.

diagnosztika

A Gilbert-kór diagnózisa anamnézissel kezdődik. A személy megjegyzi, hogy időszakosan megjelenik a sárgaság, amely a testmozgás, a táplálkozás megsértése stb. Mellett növekszik. A vizsgálat során megváltozik a bőr és a sclera színe.

Hibás, a személynek át kell adnia egy elemzést a bilirubinra Gilbert-szindrómában. Így teljes bilirubin mutatók egyedül mozgott 21-51 mol / l, és egy fizikai vagy mentális terheléshez és a befolyása a más tényezők provokáló meredeken emelkedett 88-150 mmol / l.

A Gilbert patológiájának minimális diagnózisa általános klinikai kutatási módszerek lefolytatását jelenti. Ezek közé tartozik a vér- és vizeletvizsgálat.

Kimutatták, hogy speciális vizsgálatokat végeztek, amelyek lehetővé teszik Gilbert-szindróma megerősítését. A tesztekhez felelősséget kell vállalni, a kapott adatok nagy pontossága jellemzi őket. A kutatás főbb módszerei:

  1. Minta az éhhalálozással. Ebben az esetben az embernek 2 napig kell élnie az ételt, amelynek teljes kalóriatartalma naponta legfeljebb 400 kcal lehet. Az elemzésre szolgáló vérmintát az első napon és 2 nap elteltével veszik. Ha az indexek 60-100% -kal nőnek, a mintát pozitívnak értelmezzük.
  2. Minta a fenobarbitállal. Ezt a gyógyszert a fokozott hiperbilirubinémia kezelésére alkalmazzák. Ezért a mutatószámok normalizálásával a recepció hátterében azt a következtetést vonhatjuk le, hogy Gilbert szindrómája. Végül is ez a gyógyszer képes a máj konjugáló enzimjeinek kiváltására.
  3. Teszteljük nikotinsavval. A gyógyszer képes csökkenteni egyes vérsejtek (vörösvérsejtek) ozmotikus rezisztenciáját. Ez a vér bilirubin szintjének növekedéséhez vezet Gilbert patológiájában.
  4. Vizsgálja meg a szterkobilin jelenlétét. Ha egy beteg beteg, az elemzés negatív lesz.
  5. Biokémiai vérvizsgálat. A változások hiánya jellemzi, hogy minden mutató normálissá válik. Gilbert kór tanulmányok a alkalikus foszfatáz (ALP), gamma-glutamil (GGT), alanin-aminotranszferáz (ALT) és aszpartát-aminotranszferáz (AST).

Győződj meg róla, hogy a betegség segít a Gilbert-szindróma speciális genetikai elemzésében. A Hemotest tartalmazza a génmutáció meghatározását a TATAA szinten.

Ha komplikációk merülnek fel az egyéb belső részekről mutatja érzékelési szintek a fehérjék és ezek frakciói a szérumban, a protrombin idő, markerek a virális hepatitis B, C, D és átmeneti bromsulfaleinovoy mintában.

A további instrumentális vizsgálati módszerek közül a Gilbert-szindróma gyanúja esetén a hasi szervek ultrahangját kell végezni. Ez szükséges a máj, az epehólyag és a csatorna parenchima méretének, határainak és jellemzőinek meghatározásához. A vizsgálat segíteni fogja a szervek káros működésének kezdeti jeleit.

Mivel Gilbert patológiája komplikációkat okozhat a májban, néha transzkután puncture biopszia is jelezhető. Ez lehetővé teszi, hogy kizárják a sárgaság kialakulásával járó egyéb kórtörténeteket.

Az eredményeknek a Gilbert-betegség esetében történő megfejtését csak orvos végezheti el, mert egyetlen elemzés nem diagnosztizálható. Ez átfogó vizsgálatot igényel, beleértve az anamnézis, a vizsgálat, az adatelemzés és az instrumentális kutatási módszerek gyűjtését.

A kezelés módszerei

A Gilbert-szindróma kezelését csak a beteg átfogó vizsgálata után szabad elvégezni. Végül is a terápiás rendszer kiválasztása a laboratóriumi és instrumentális diagnosztikai módszerek eredményei alapján történik. Fontos szerepet játszik a vér bilirubinszintjének növekedése, a máj károsodása és az egyéb szervek és rendszerek kóros folyamatában való részvétel.

A Gilbert patológiájának kezelése elsősorban a közvetett bilirubin indirekt értékének csökkentését és normalizálását célozza a vérben. Ebből a célból a következő gyógyszereket használják:

  1. Fenobarbitál. Gilbert-betegségre ajánlott naponta egyszer. A legcélszerűbb a gyógyszert este, lefekvés előtt bevenni, mivel kifejezett megnyugtató és hipnotikus hatást fejt ki. A kezelést rövid tanfolyamokon végzik. Ebben az időszakban egy személynek nem szabad vezetnie, mivel a kábítószer hatással van a koordinációra és a gyors döntéshozatalra. Használhat Barboval-t és más termékeket, amelyekben a fenobarbitál is jellemző, lágyabb hatással.
  2. Ziksorin. Jellemzője a jó tolerálhatóság és a mellékhatások hipnotikumok formájában. Azonban a gyógyszert szabadon értékesíteni nehéz.

Pozitív eredményt ad a Gilbert-szindrómában a páciens állapotának stabilizálásában, biztosítja a szorbensek alkalmazását. Segítségükkel felgyorsíthatja a felesleges bilirubin eltávolítását az emberi testből. Ezek közé tartozik az Enterosgel, a Polysorb, az aktív szén stb.

A májsejtek védelme a kedvezőtlen tényezőkből lehetővé teszi a hepatoprotektorok használatát. Ezek közé tartozik az Essentiale, Phosphogliv, Gepabene és mások.

Ha semmilyen funkciót az epehólyag és az Oddi-sphincter mutatja kérelem epehajtó szerek :. Carlsbad só Hofitol, holosas, Ursosan stb Ez segít megelőzni a fejlesztési epekövesség.

A hasnyálmirigy vereségével és az enzimhiány kialakulásával az enzimek alkalmazása ajánlott: Panzinorma, Mezima, Festal stb.

A Gilbert-betegség immunitásának fokozására multivitamin-készítmények alkalmazhatók, ideértve a Neurobion-ot is.

Az idegrendszer nyugtatásához más eszközökkel is lehet használni: Corvalol, valerian tinktúra stb.

A fizioterápiás kezelési módszerek közül a jó eredményeket a fototerápia mutatja. Az ultraibolya sugarak hatására felgyorsul az epidermisz felszíni rétegeiben található bilirubin hasítási folyamata.

Súlyos esetekben a Gilbert-szindrómás betegek kezelését kórházi körülmények között kell elvégezni. A vér bilirubin szintjének gyors normalizálása érdekében a beteg intravénásán csepegtetett poliionos oldatokat, esetleg vérátömlesztést és albumin bejuttatását.

Gilbert-szindróma kezelésében népi módszerek is alkalmazhatók. Hatékonyságuk bizonyos gyógynövények gyógyhatásának köszönhető. Ehhez használj olyan gyógynövényeket, amelyek choleretic, nedvszívó, hepatoprotektív, megnyugtató és egyéb jótékony hatásúak. A betegség kezelésében a következő receptek alkalmazhatók:

  1. Keverje össze 1 evőkanál. l. zúzott celandin, pitypang gyökerek és kamilla virágok, 2 evőkanál. l. borsmenta, tansy virágok és csipkebogyó. Minden tömegben öntsön 3 liter hideg vizet, tegye lassú tűzbe és főzzön 7-10 percig. A gyógyszert 24 órán át kell beadni, használat előtt szűrni kell és naponta háromszor 70-100 ml-t kell bevenni.
  2. Juice terápia. A Gilbert-szindróma kezelésére gyógyító hatású gyümölcslevek keveréke: 500 ml cékla, 50 ml százszorlé, 200 ml sárgarépa, 200 ml fekete retek gyümölcslé. Ezeket az alkotóelemeket 500 ml folyékony mézzel adjuk hozzá. Keverjük össze a tömeget és helyezzük a hűtőbe. Egyél 2 evőkanál egyenként. l. naponta háromszor 20-30 percig étkezés előtt.

diéta

A Gilbert-szindróma étrendje segíthet a betegség kezelésében és stabilizálni a beteg állapotát. A megfelelő táplálkozást az egész életen át kell figyelni, segít a relapszus elkerülésében.

A menü fejlesztésénél külön ajánlásokat kell betartani, mivel semmiképpen sem érinti a főtt ételek táplálkozási értékét, ami fontos az emberi test normál működéséhez. Ezenkívül Gilbert szindrómájával szigorúan tilos az éhezés, mivel ez súlyosbodást okozhat. Az ételeket párosítani kell, forralni vagy sütni.

Nem ajánlott friss kenyeret fogyasztani, ajánlatos a rizzsel vagy búzaliszttel teli süteményeket előnyben részesíteni. Kívánatos az édes és édesség fogyasztásának csökkentése. Ugyanakkor a diéta jelen lehet kekszek a kellemetlen tésztát.

Étkezési hús és alacsony zsírtartalmú hal, baromfi, tojás enni. Naponta egy embernek ételt kell fogyasztania, de hal, hús vagy gomba leves nem főzheti.

A friss zöldségek és gyümölcsök hasznosak, nem savas savanyú káposzta. Számos szükséges anyag van a gabonafélékben. A beteg Gilbert-szindrómával a legjobban fogyasztott zabpehely, hajdina zabkása, rizs, búza stb.

A bél mikroflórájának normalizálásához és a szervezet kalciummal való gazdagításához a menüben meg kell említeni a savanyú tejtermékeket. Ez alacsony zsírtartalmú túró, alacsony zsírtartalmú tejföl, kemény sajt.

Kis mennyiségben a táplálékban jelen kell lennie zsírok, napi 50 gramm (vaj és növényi zsírok).

Gilbert-szindróma nem jelenti az édesek teljes elutasítását. Egy személy enni minden gyümölcsöt és bogyót (kivéve a savanyú), egy kis lekvárt és mézet.

Szükséges az ivási rendszer betartása. A beteg napján legalább 1,5-2 liter folyadékot kell itatni. Ez lehet gyenge tea, gyümölcslevek, rózsaszín csipkebogyó, és még kávé tej hozzáadásával.

Gilbert-betegség esetén korlátozások vannak a betegek számára. Szigorúan tilos éles, sós, sült, füstölt ételek, mindenféle alkohol. Nem lehet ételt, feketét és egyéb, vajas tésztából készült ételt fogyasztani. A tilalom alá esnek gombák, retek és zöldek, mert nagy mennyiségű savakat tartalmaznak.

Fagylaltot és cukrászati ​​termékeket krémmel és csokoládéval el kell dobni. A megőrzés tilos. Ellenjavallt mártások, fűszerek és egyéb termékek, amelyek számos szétesést elősegítő anyagot, ízesítőanyagot, stabilizálószert és más káros összetevőket tartalmaznak.

Prognózis és megelőzés

A Gilbert-szindrómás betegek prognózisa kedvező. A legfontosabb az orvos által az étrendre és az egészséges életmódra vonatkozó ajánlások követése.

Kedvezőtlen következmények csak akkor lehetségesek, ha egy személy alkoholt sért, nem követi a megfelelő táplálkozás elveit. A rendszeres jogsértések a máj és a gyomor-bél rendszer normális működésének romlásához vezethetnek, ami kolangitist, kolecisztitist, hasnyálmirigy-gyulladást és Oddi izületi gyulladásának gyengülését okozhatja. Ha egy személy fertőződik a hepatitis vírussal, a betegség lefolyása drámai mértékben progresszív. Nem kizárt a máj zsírdisztrófiájának vagy hemangioma kialakulásának.

A betegség megelőzése a helyes életforma. Ha lehetséges, ki kell zárni az olyan provokáló tényezőket, amelyek a patológiás exacerbációhoz vezetnek. Ezek a következők:

  • túlzott fizikai erőfeszítés;
  • a nap túlmelegedése vagy a hipotermia;
  • alkoholfogyasztás.

Ezek az intézkedések hozzájárulnak az egészség megőrzéséhez és a szövődmények előfordulásának megelőzéséhez.

Gilbert-szindróma tünetei, okai, diagnózisa, kezelése. Komplikációk és következmények.

Gilbert-szindróma tünetei, okai, diagnózisa, kezelése. Komplikációk és következmények.

Mi a Gilbert-szindróma?

Ezt a szindrómát más néven alkotmányos májműködési zavarnak vagy családi nem hemolitikus sárgaságnak nevezik. Ez egy örökletes betegség, amelyben a "bilirubin" nevű anyag nagy mennyiségben jelen van a vérben.

A Gilbert-szindrómát abnormális gének okozzák, amelyek a családban öröklődnek. Azok, akik Gilbert szindrómával születtek, vele született.

Mi a bilirubin?

Ez az anyag kis mennyiségben normában jelen van a vérben, és a régi vörösvérsejtekből származó hemoglobin feldolgozásának terméke. Általában a májba olyan anyagok alakul át, amelyek székletből eltávolíthatók a testből. Az ebben a folyamatban fellépő zavarok a bilirubin szintjének növekedéséhez vezethetnek a normálisnál magasabb vérben.

A Gilbert-szindrómában szenvedő betegek veleszületett rendellenességek, amelyek csökkentik a bilirubin transzformációkban részt vevő enzim termelését.

Minden személynek két példánya van a Gilbert-szindrómáról felelős génnek. Az emberek kevesebb mint fele 1 rossz gént tartalmaz 2-ből, és 2 rossz gén jelenléte nem gyakori. Az egy génnel rendelkezőknek időszakos emelkedett bilirubinszintje lehet, de nincs Gilbert-szindróma, amely csak akkor alakul ki, ha 2 rossz gén van.

Mik a Gilbert-szindróma tünetei?

Gyakran Gilbert szindróma nem okoz semmilyen tüneteket. Ezt a rendellenességet leggyakrabban véletlenszerűen detektálják, amikor meghatározták a bilirubin fokozott szintjének vizsgálatát.

Amikor a bilirubin szintje bizonyos értékek fölé emelkedik, a bilirubin elkezdi színezni a bőrt és a szemfehérjét sárgára, néha sárgaság alakulhat ki. Ezekkel a potenciálisan zavaró tünetekkel az emberek gyakran fordulnak orvoshoz.

Gilbert-szindrómával a bilirubin szintje ingadozhat. Általában a fertőzés (pl. Influenza vagy hideg) után emelkedik, a lázas epizódok, a megnövekedett fizikai erőfeszítés, a stressz vagy a böjt időszakai, valamint a nők menstruációja után. Ezenkívül a bilirubin újszülöttekben is nőhet, serkentő hatású lehet, annál hangsúlyosabb, mint más Gilbert-szindrómás gyermekeknél. A Gilbert-szindróma gyógyszerek szedése után is megnyilvánulhat, és bizonyos enzimek jelenlétében átjuthat a májban a transzformációkba.

Megvizsgálhatom Gilbert-szindrómát?

Igen, az orvos vérvizsgálatokat írhat elő Gilbert-szindróma meghatározásához. A Gilbert-szindróma diagnózisát rendszerint azoknak az embereknek végzik, akiknek emelkedett bilirubinszintje nincs ok nélkül. Néhány vérvizsgálatot használnak, és ultrahanggal alkalmazhatók a bilirubin egyéb okainak kizárására.

Ha a vérvizsgálat eredményei alapján egyértelműen nem lehet válaszolni a Gilbert-szindróma jelenlétére vagy hiányára, akkor speciális genetikai vizsgálatot rendelnek hozzá. Ez a végső megerősítés.

Hogyan kezelik a Gilbert-szindrómát?

Általában nem szükséges a kezelés. A bilirubin emelkedett szintjei nem veszélyesek, de az epének összetételében és az epekő kialakulásában is előfordulhatnak. A Gilbert-szindrómában szenvedő emberek azt javasolják, hogy évente 2-3 alkalommal szedjenek Ursosan megelőző órákat, valamint növeljék a bilirubin szintjét. Az Ursosan megváltoztatja az epének összetételét, megakadályozza a kövek képződését, ami fontos a periodikusan növekvő bilirubinnal.

Ha Gilbert szindrómája van, tájékoztassa erről az orvost. Szintén mondd el neki az összes gyógyszerről, beleértve a gyógynövényeket is. Ez fontos a megfelelő kezelés kiválasztásához, mivel a Gilbert-szindrómában sok gyógyszer elvileg mellékhatással járhat, vagy a mellékhatások sokkal hangsúlyosabbak lehetnek, mint más embereknél.

Nem ajánlott májkárosító hatású gyógyszereket szedni, legfeljebb az orvos által előírt módon.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis