Citolitikus szindróma - mi ez? A citolízis okai, tünetei és kezelése

Share Tweet Pin it

Ha a károsodás a hepatocitákban (májsejt funkció), zavara sejtmembrán integritásának, ahol a vér kilökődik egy nagy számú enzimet, katalizátorok, ott citolízis szindróma. Az eljárás negatívan befolyásolja a máj szerkezetét, distrofikus változásokat, nekrózist, funkcionalitásvesztést okoz.

A betegség veszélye - a fejlődés lehetősége nélkül, mindenki számára, beleértve a gyermekeket is. Többféle provokatív tényező is lehet. Időben történő diagnosztizálással, a fejlődés okainak megszüntetésével és minőségi kezeléssel a sejtkárosodás visszafordítható. Vizsgáljuk meg részletesebben, hogy mi a citolízis és hogyan kell kezelni.

Mi a citolízis?

A citolízis a hepatocyták burkának megsemmisülése, ami az aktív máj enzimek felszabadulását eredményezi. Ennek eredményeképpen maga a máj struktúrája a szövetek elhalásáig (haláláig) szenved.

A szindróma akkor jelentkezik, amikor a májszövetek vérkeringése károsodik, és a toxin-kivonási folyamat lelassul.

A fejlődés okai

A citolitikus szindróma a toxikus hatások következtében alakul ki autoimmun okok miatt a tumor növekedése miatt. Leállíthatja a folyamatot a fejlesztés pontos okainak megállapításával. Tekintsük a leggyakoribb szervi károkat.

Az alkohol túlzott bevitele

Az etilalkohol, valamint a helyettesítő anyagok rendszeres használata a májenzimek aktiválódását okozza. A hepatocyták borítékainak sűrűsége csökken, az enzimek kitörnek, citolitikus hatást gyakorolnak a környező szövetekre. Egy pohár alkoholt erős mérgező hatása van a máj szerkezetére.

De az öngyógyításra képes test hosszú ideig nem jelez tüneteket. Csak akkor, ha a károsodás mértéke már jelentős, egy személy elkezdi érezni a betegség megnyilvánulásait.

Az alkohol teljes elutasításával a terápiás intézkedések jó eredményeket hoznak.

Autoimmun betegségek

A csecsemőknél az immunrendszeri betegségek okozhatnak autoimmun reakciókat, amelyek hepatitiset okozhatnak. A hiperimmun válasz eredményeként a betegség előrehaladt, a májsejteket a test által termelt antitestek befolyásolják. Ebben az esetben a szervátültetés vészhelyzet lehet.

Az autoimmun fejlődési rendszernek nincs epevezeték elvesztése.

Kábítószer-kezelés

Az erős gyógyszerek ellenőrizetlen kezelése a hepatocyták citolíziséhez vezet. Sok gyógyszer esetében a hepatotoxicitás mellékhatás. Hosszú használat esetén a testre negatív hatás gyűlik össze, májszindrómák alakulnak ki, beleértve a citolízis szindrómát.

A máj károsodása a következő gyógyszereket okozhatja:

  • Antibiotikumok (különösen tetraciklin);
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek;
  • Neuroleptikumok, antidepresszánsok;
  • Hormonális gyógyszerek (beleértve a fogamzásgátló tabletták kontrollálatlan bevitelét);
  • Antikonvulzív hatású gyógyszerek.

Az ajánlott dózisok túllépése esetén a hosszú távú beadás májkárosodást okoz - olyan állapot, melyet a parenchyma változása jellemez, ami a szerv egy vagy több funkciójának megsértéséhez vezet.

Agresszív gyógyszerek szedése esetén a következő tényezők felgyorsíthatják a citolízis fejlődését:

  • terhesség
  • Több hepatotoxikus szer elfogadása nem egymással összefüggő betegségek esetén;
  • Ha a szakmai tevékenység toxikus anyagokhoz kapcsolódik;
  • Éles súlycsökkenés;
  • Öregség.

A terhességet végző nők körültekintően alkalmazzák a gyógyszereket. Mérgező anyagok a magzatba jutnak a placentán keresztül. A mérgezés hatása veleszületett patológiákat okoz. Ezért az orvosok az első trimeszterben korlátozzák a gyógyszeres terápiát terhes nőkre.

Vírusok gyengítése

A vírusos hepatitisről van szó. A citolízis az akut májgyulladás hátterében alakul ki. Állítsa le és fordítsa meg a hepatocyták megsemmisítésének folyamatát antivirális szerekkel és hepatoprotektív szerekkel.

Zsíros anyagcsere zavara

A zsíranyagcsere zavart okoz a cukorbetegeknél, az elhízásban. A májszövetekben a trigliceridek felhalmozódnak. A lipid hasítás zavart okoz, ami a májsejtek zsíros lerakódásokkal történő fokozatos cseréjéhez vezet.

A sejtek védőburkolata megszakadt, a májsejtek meghalnak. A folyamat leállítása a zsíros ételek elutasítását, a transzgén zsírok használatát, a testtömeg szabályozását, az egészséges táplálkozás elveinek alkalmazását.

Parazita fertőzés

A finom máj struktúrák vonzóak a paraziták számára. Belépnek a szervbe a vérellátó rendszeren keresztül. A paraziták létfontosságú tevékenységének termékei citolízist okoznak, és negatívan befolyásolják az egészség egészét.

A patogének lehetnek:

  • Giardia. Nagy mennyiségű akkumulációval megsemmisítik a hepatocyták membránjait. Csökkentse a helyi immunitást. Gyakran válik a gyulladásos folyamat bűnösségévé;
  • hólyagféreg. A galandféreg lárvái emberre veszélyesek. Meg lehet fertőzni háziállatokkal és mosatlan ételekkel. A májműködés zavarait okozza, citolízist okoz;
  • orsóféreg. Elpusztítják a májszövetet, az epevezetékek elzáródásához, kolesztiázhoz vezetnek. Kezeléshez anthelmintikus gyógyszereket használnak.

A betegség tünetei

A citolízis szindróma része a májbetegség általános képének, így nincs szűk tünete. A szakemberek többet támaszkodnak a diagnózis morfológiai és citológiai vizsgálataira. A klinikai tünetek hasonlítanak a májgyulladás, a koleszázis, a test általános mérgezésének tüneteire.

A jelek a következők:

  • A bőr és a szemek fehérítése;
  • Fokozott fáradtság;
  • Neuropszichiátriai gyengeség;
  • Alvási zavarok;
  • Lázas állapot;
  • Gyengeség a megfelelő hipokondriumban;
  • Fokozott májméret érzéskor;
  • gyomorégés;
  • hányinger;
  • Az étvágytalanság.

A citolízis veszélyes

Ha a helyes diagnózist korai szakaszban végezzük, akkor a folyamat teljesen reverzibilis. A krónikus májkárosodáshoz, májelégtelenséghez vezet.

A komplikációk között:

  • A vénás falak elzáródása, a nyelőcső varicose veinjai a portal hypertensio miatt;
  • Az epeválaszték rendszereinek fertőzése, a kórokozók bejutása a vérbe, szepszis;
  • A központi idegrendszer mérgező elváltozása, reflexek gátlása és kórokozókkal szembeni reakciók, agyi ödéma, kóma.

Az egészséges hepatociták számának csökkenésével a vérkompozíció változik, és a vérzés megnő. Ez májkárosodáshoz, anyagcsere-problémákhoz vezet.

diagnosztika

Ahhoz, hogy képet kapjon a betegségről, határozza meg a lépéseket, tegye helyes diagnózist és kezdje meg a kezelést, az orvos laboratóriumi és hardverdiagnosztikai módszereket alkalmaz.

Az is fontos, hogy megkérdőjelezzék a pácienst. Az orvosnak jelentenie kell a krónikus betegségeket, az allergiára való hajlamot, az átvitt fertőzéseket, a jelenlegi gyógyszeradagolást, az étrendet.

A laboratóriumi vérvizsgálatok a lehetséges működési zavarokat jelzik. Az elemzések típusai:

  • Általános klinikai vizsgálat. Az általános vérvizsgálat során a sejtek gyulladásos folyamatok jelenlétére vagy hiányára utalnak;
  • Biokémiai analízis (meghatározza a bilirubin szintjét, a fehérje jelenlétét, a májenzim szintjét);
  • alvadás (vérrögképződés a vérzés kockázatának meghatározásához);
  • A vírusos hepatitis markerei. A betegség fertızı jellegével gyaníthatóan hozzárendelhess.

A laboratóriumi vizsgálatokat nemcsak a diagnózisra írják fel, hanem a terápia közbenső eredményének meghatározására is. Így értékelik a kezelés dinamikáját.

Instrumentális diagnózisként ultrahangvizsgálatot, számítógépes tomográfiát és MRI-t írnak elő. Az eredmények meghatározzák a test méretét, struktúráinak sűrűségét, a patológiás gócok kimutatását.

A hisztológiai vizsgálat során májszövet biopsziáját írják elő. De ez a fajta elemzés számos ellenjavallatot és komplikációval teli. Hasonló adatokat nyerhetünk elasztográfiával.

kezelés

A terápiás intézkedések komplexe a citolízist okozó októl és a szervi károsodástól függ:

  1. Vírusellenes szerek bevitele, ha a betegséget vírus okozza. A hepatitis ellen leggyakrabban viferon vagy más alfa-interferonok, ribavirin.
  2. Ne hagyja abba a máj mérgezést okozó gyógyszereket. Forduljon orvosához a gyógyszerek cseréjéről és a dózis módosításáról. Terápiás intézkedéseket kell tenni a test méregtelenítésére.
  3. Az alkoholtartalmú italok befogadásának kizárása. A függőséggel kapcsolatban forduljon szakemberhez a megfelelő kezelés érdekében.
  4. Parazita fertőzés, terápia.
  5. Az autoimmun betegségeknél immunszuppresszort írnak elő.
  6. Javítsa ki a diétát és az étrendet.

A támogató gyógyszeres kezelés alkalmas:

  • Hepatoprotektorok növényi és szintetikus eredetű. Erősítsük meg a sejtmembránokat, megakadályozzuk halálukat. Javasoljuk, hogy hosszabb időt vesz igénybe;
  • A szorbens alapok bevitele megakadályozza az újonnan bevezetett toxinok felszívódását a szervezetbe, elősegítik a máj kiürülését;
  • Ha bizonyított az epevezeték normális átjárhatósága, ajánlott a vékonyabb epe és a kolagóga használata a rendszer tisztításához;
  • Vitaminok bevitele az anyagcsere fokozatos helyreállítására és a beteg általános állapotának normalizálására.

Megfelelő táplálás citolízissel

A májsejtek pusztulását elősegíti a zsíros, fűszeres, konzerv táplálék fogyasztása. Ezért diétázáskor friss zöldségeket és gyümölcsöket, gabonaféléket, tejtermékeket és tejtermékeket kell előnyben részesíteni.

Cook ételeket főzés, sütés, ritkábban - kigyulladás. Zöldségek és zöldek enni nyers.

A táplálkozás egyéb szabályai:

  • Üres gyomorban, hogy inni egy pohár meleg vizet vagy gyógynövény infúziót;
  • Naponta 2 liter folyadékot fogyaszthat;
  • Határozza meg a sót, a dosalit ételeket egy tálban, ne egy közös étel;
  • Távolítsuk el a vaj- és krémtermékek fogyasztását;
  • Igyál friss gyümölcslevet. Nagy savasságban hígítsuk fel őket vízzel;
  • Egyél kisebb ételeket: kis adagokban naponta 5-6 alkalommal. A falatokhoz használjon savanyú tejterméket, krutont, száraz kekszet.

Forduljon szakértőhöz az egyéni étrendről. Az étrendnek magas a kalória, de gyors asszimilációból áll.

Ha a szakmai tevékenység nagy fizikai erőfeszítést igényel, próbálja kompenzálni őket minőségi pihenéssel. A májbetegség megelőzésére rendszeresen laboratóriumi és hardveres vizsgálatokat kell végezni. Átfogó intézkedések lehetővé teszik a problémák időben történő felismerését és a kóros folyamatok fejlődésének megakadályozását.

Hogyan gyógyítható a citolízis szindróma?

A citolízis a hepatocyták (májsejtek) halála az exogén tényezők toxikus hatásainak vagy a mirigy betegségek progressziójának hátterében. A patológiát mind az újszülöttkori időszakban (autoimmun eredetű), mind a felnőttkorban diagnosztizálhatjuk. A hepatocyták membránjának meghiúsulását az enzimek felszabadulása kísérli, amelyek agresszíven hatnak a szerv szövetére, ami nekrotikus és dystrophikus változásokhoz vezet.

Klinikai manifesztációk

A citolízis szindróma nem feltétlenül jelenik meg klinikai tünetekkel. Kizárólag laboratóriumi kutatások révén májműködési zavarok gyaníthatóak a munkájának indexeiben bekövetkezett változások hátterében. Az érintett hepatociták számának növekedésével az emésztési rendellenességek jelei mutatkoznak:

  • keserűség a szájüregben;
  • a megfelelő hipokondrium és gyomor zóna súlya, ami étkezés után nő;
  • hányinger;
  • felfúvódás;
  • hasmenés vagy székrekedés.

A betegség előrehaladtával sárgaság alakul ki. A bőr és a nyálkahártyák szubterikus (mérsékelten sárguló) megjelenése, viszketés, széklet elszíneződése és a vizelet sötétedése. A máj méretének megváltoztatásakor fájdalom alakulhat ki a helyének területén, amelynek intenzitása a mozgás és étkezés után nő.

okok

Függetlenül a máj citolízis szindróma okaitól, először is, hogy a kezelés pozitív eredményt érjen el, először ki kell küszöbölni. Leggyakrabban a mirigy zavarai és a hepatocyták halála megfigyelhetők az alkohol, a gyógyszerek, valamint az alultápláltság és a szervezet fertőzésének toxikus hatásai miatt.

Alkohol és alultápláltság

A citolízis és a májelégtelenség aránya a bántalmazás időtartamától és a felhasznált alkoholfogyasztástól függ. Ezenkívül a mirigy károsodásának mértéke az enzim mennyiségét jelenti a szervezetben, amely alkoholt fogyaszt.

A legveszélyesebb a helyettesítő anyagok alkalmazása, amelyek a mérgező hatások mellett a bomlástermékek általános mérgezését okozzák. Ezeknek az italoknak a napi bevitelével a hepatocita érzékenyebbé válik a környező tényezők hatására a héja áteresztőképességének növekedése miatt. Ezt a mirigysejtek halála kísérte.

Hosszú ideig a betegség nem nyilvánul meg. Az alkohollal való időben történő elhagyás és a kábítószer-terápia lefolytatása révén le lehet lassítani a citolízist és visszaállítani a szerv funkcióit.

Ami a tápláló étrendet illeti, az egész hepatobiliáris rendszer (máj, epevezeték) attól függ. Az olajos, sült ételek, a füstölt ételek és édességek növelik a mirigye terhességét, és a lipid anyagcsere zavart okoz. A glicerin és a zsírsavak hatása alatt a májsejt elveszíti héjját és enzimatikus aktivitását. A szervműködési zavar súlyossága az érintett szövet területétől és az egészséges hepatociták számától függ.

A citolízis szindrómát ebben az esetben a zsírmáj degeneráció okozza.

vírusok

B és C típusú fertőző hepatitiszről beszélünk. Nagyon ritkán a Botkin-betegség hátterében máj citolízist figyeltek meg. A kórokozó mikroorganizmusok átvitelének másik módja, a tápanyag, a transzfúzió és a fertőzés érintkezési módja izolálódik. Továbbá, a fertőzés vertikálisan fordulhat elő, ha a terhességtől a csecsemőig terjedő kórokozók átterjednek a szülés folyamán, feltéve, hogy a bőrének integritása veszélybe kerül.

A hepatocyták szindrómás citolízisét súlyos hepatitisz vagy akut forma vagy krónikus betegség hátterében figyeljük meg. Állítsa le a kóros folyamatot a megfelelő antivirális szerek kiválasztásával és a hepatoprotektív terápiával.

Autoimmun reakciók

Hepatitis kialakulhat az immunitás zavarának következtében. A legtöbb esetben az ilyen jogsértéseket csecsemőknél diagnosztizálják.

A májsejtek halálát a szisztémás autoimmun betegség progressziójának hátterében vagy a májsejtek közvetlen antitestek általi közvetlen károsodása eredményeként figyelték meg.

A betegség ezen formája elég gyorsan fejlődik. Az immunhivatkozások diszfunkciójának okait nem vizsgálták teljes mértékben. A betegek segítéséhez a szervátültetés kérdését vizsgálják. Ezenkívül immunszuppresszorokat írnak elő, amelyek gátolják az immunitás aktivitását. A kórtanfolyam különlegessége az epevezeték és a húgyhólyag elváltozásának hiánya.

Parazita fertőzések

A vérellátás sajátosságai és a mirigy tápanyagtartalma miatt a paraziták gyakran lokalizálódnak a májban. A szerv károsodás számos formája létezik:

  1. hydatid betegség. Egy kapszula által körülvett egy vagy több üreg kialakulását a hepatocyták halála kísérte. A kezelés a gócok sebészeti eltávolításából és a parazitaellenes gyógyszerek alkalmazásából áll. Az ilyen gyógyszereket a környező szervek visszaesésének és fertőzésének megelőzésére írják fel;
  2. giardiasisnak. A kórokozó mikroorganizmusok létfontosságú aktivitásának termékei toxikus hatást fejtenek ki a sejtekre, aminek következtében faluk megsemmisül, és citolízist figyeltek meg. A máj ugyanakkor elveszti funkcióját, és az egész test szenved;
  3. Az ascaridózis nemcsak a hepatocyták halálához vezethet, hanem kolesztiázist is okozhat. Fejlődik az epeutak eltömődésének eredményeképpen, ami epét és sárgaságot okoz.

gyógyszerek

Minden gyógyszer egy bizonyos ellenjavallattal és mellékhatással rendelkezik. Ezek a szer összetételétől, a dózistól és a terápia időtartamától függenek. Számos gyógyszer hepatotoxikus hatást fejt ki, ami különösen veszélyes a mirigyben. Ezek közé tartoznak néhány antibakteriális, nyugtató, fájdalomcsillapító, gombaellenes és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek.

A hepatotoxikus gyógyszerek ellenőrizetlen használata esetén a májsejtek hepatitis és citolízisének kockázata nő.

Általában a mirigy károsodása a gyógyszeradagolás hátterében magas dózisban hosszú ideig fennáll. Külön említésre méltó a májkárosodás kialakulásának kockázata azokban a nőknél, akik hormonális fogamzásgátlókat szednek.

Mi tele van a citolízissel

A hepatikus citolízis különböző mértékben fokozza a mirigy kudarcát. Dekompenzált diszfunkció esetén a komplikációk veszélye, mint például:

  • masszív vérzés a nyelőcső-vénákból, amelyek a portális hipertónia varikózisai;
  • szepszis. Az epeúti fertőzést kórokozók bejutása a véráramba kíséri. Ennek eredményeképpen a belső szervek gócai kialakulnak tüdőgyulladás, pyelonephritis vagy peritonitis kialakulásával;
  • kóma. A központi idegrendszer mérgező elváltozása az encephalopathia kialakulásához vezet, amelynek fő megnyilvánulásait a pszichoemotikus állapot változása jelenti. Az előtudatosság fázisában az illető gátlása, lassúsága, reflexei és a környező ingerekre való reakciót elnyomják. A kóma a tudat hiánya, a légzés bomlása és a szív munkája által manifesztálódik. A tüneteket az agyi ödéma és a sejtek oxigénelégedése okozza.

A működő hepatociták számának csökkentését a máj megzavarása kísérte. Így az intoxikáció növekszik, a fehérje csökken, a vérzés emelkedik, és az anyagcsere-rendellenességek megfigyelhetők. Ezenkívül a vér elektrolitkompozíciója megváltozik.

diagnosztika

A betegség gyógyítása érdekében meg kell állapítani az okát, és fel kell számolni azt. Ettől függ a kezelés kimenetele és a visszaesés valószínűsége. A fellendülés provokatív tényezőjének folyamatos hatása mellett nem reménykedhetünk.

A helyes diagnózis érdekében a beteg teljes körű vizsgálatára van szükség, amely magában foglalja az anamnézis, a laboratóriumi tesztek és az instrumentális vizsgálatok összegyűjtését.

történelem

A diagnózis fontos része a beteg kérdése. Fontos, hogy az orvos tudjon:

  1. májbetegségek jelenléte;
  2. allergiás hajlam;
  3. egyidejű betegségek;
  4. átadják a fertőző betegségeket;
  5. sebészeti beavatkozások és sérülések;
  6. hepatotoxikus gyógyszerek befogadása;
  7. alkoholfogyasztás;
  8. tápláló mód.

A részletes felmérésnek köszönhetően gyanítható a betegség és a leghatékonyabb instrumentális kutatás kiválasztása. Ezenkívül az orvosnak ismernie kell a beteg panaszait, a megjelenésük idejét és a progresszió jellemzőit.

Laboratóriumi diagnosztika

A laboratóriumi analízis minden mutatója jelzi a máj egy bizonyos működési zavarát. Kvantitatív változása már a fejlődés kezdeti szakaszában megfigyelhető, amikor a betegség klinikai tünetei hiányoznak. Általában ez a feladat:

  • a vér általános klinikai elemzése;
  • biokémia. Megmutatja a teljes bilirubin, annak frakciói, lúgos foszfatáz, májenzimek és fehérje szintjének változását;
  • véralvadási. A mirigy elégtelen működésének hátterében megfigyelhető a hipoaguláció, vagyis a vérzés abbahagyásának ideje. Ennek oka a fehérjehiány és az alvadási faktor;
  • a vírusos hepatitis markereit a feltételezett szervi fertőzésre írják fel;
  • elemzés a paraziták keresésére.

A dinamika értékeléséhez a laboratóriumi módszer is szükséges. A rendszeres elemzés miatt lehetséges a betegség progressziójának és a gyógyszerterápia hatékonyságának ellenőrzése.

Instrumentális diagnosztika

A máj és más belső szervek megjelenítésére, ultrahangra, számítógépre vagy mágneses rezonancia képalkotásra van szükség. Ezek a módszerek lehetővé teszik a mirigy méretének, sűrűségének, szerkezetének és határainak megállapítását. Ezen kívül az orvos további gócokat talál, például echinococcus cisztákat vagy tumort.

Vitatott esetekben, valamint a diagnózis megerõsítéséhez májbiopsziát adnak be. A kutatás során az anyagot vesszük, amelyet szövettani elemzés céljából küldünk. Megjegyezzük, hogy a biopsziának számos ellenjavallata és szövődménye van, ezért inkább elasztográfiát használnak. Nem szükséges a páciens érzéstelenítése és erkölcsi előkészítése.

Hogyan gyógyítható a citolízis szindróma?

A betegség kezelése a citolízis stádiumától, a beteg állapotának súlyosságától és az ezzel járó betegségek jelenlététől függ. A terápia feladata:

  1. kiküszöböli a citolízis okát;
  2. mérsékelni a mérgezést;
  3. visszaállítja a hepatocyták szerkezetét;
  4. normalizálja a májfunkciókat.

Az ok elleni küzdelem

A terápia hatékonysága közvetlenül függ a provokáló tényező folyamatos hatásától. Az ok megszüntetése érdekében az orvos javasolja:

  1. vírusellenes szereket vegyen be, ha a citolízist fertőző májgyulladás okozza. A gyakran előírt gyógyszerek közé tartoznak a ribavirin és alfa interferonok (viferon);
  2. hagyja abba a hepatotoxikus gyógyszereket (antibiotikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentő vagy hormonális gyógyszerek). Ha szükségesek az egyidejű kóros állapot súlyosbodásának megakadályozásához, az orvosnak dózismódosítást kell végeznie vagy helyettesítenie kell a gyógyszert;
  3. add fel az alkoholt. Néha pszichiáterrel való konzultáció szükséges az alkoholfüggőség leküzdéséhez;
  4. antiparazitikus gyógyszereket (mebendazol);
  5. immunszuppresszív terápiát indít az immunrendszer működésének gátlására és az autoimmun betegség progressziójának megelőzésére;
  6. normalizálják a táplálkozási rendszert.

Kábítószer-támogatás

A gyógyszeres kezelésnek köszönhetően leállíthatja a citolízist és normalizálhatja a beteg általános állapotát. Az orvos előírhatja:

  • növényi vagy szintetikus alapú hepatoprotektorok (carpel, hepa-merz, heptral). Szükségesek a májsejtek falainak megerősítésére és haláluk megakadályozására. A kábítószerek hosszú távú használata lehetővé teszi a sérült hepatociták helyreállítását és a mirigy munkájának megkönnyítését;
  • méregtelenítő oldatok;
  • Szorbensek, amelyek megakadályozzák a belekben a toxinok felszívódását és felgyorsítják a testből való kiválasztódást;
  • vitaminok;
  • olyan gyógyszerek, amelyek stimulálják az epe kiáramlását (az epevezetékek blokkjának hiányában).

diétás terápia

A hepatocytákra nehezedő teher csökkentése és működésük megkönnyítése érdekében követni kell az étkezési táplálkozás alapelveit:

  1. zsíros, sült ételek, savanyúságok, füstölt termékek és pácolt italok megtagadása;
  2. kétóránként apró adagokban enni;
  3. szigorúan korlátozzák a sót;
  4. Távolítsuk el a zsemleket, krémeket és a csokoládét;
  5. megtiltják a savasságot növelő élelmiszereket;
  6. naponta igyon két liter folyadékot (szénsavmentes ásványvizet, komposztot vagy gyógytea). A kávé tilos.

Az étrendet szakembernek kell elvégeznie a termékek energiaértékének betartásával, valamint a test táplálkozási szükségleteivel. Ebben az esetben figyelembe kell venni a beteg szakmáját, az élet ritmusát és az ezzel járó betegségeket.

A citolízis egy súlyos patológiás folyamat, amely az előrehaladás során dekompenzált májelégtelenséghez és az összes testrendszer megzavarásához vezet.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia

A krónikus lymphocytás leukémia jóindulatú daganat, amelynek szubsztrátuma elsősorban morfológiailag érett limfociták. A krónikus limfocitikus leukémia diagnózisa a nyirokcsomó leukocitózis kimutatásán alapszik, és diffúz lymphocytás proliferációval rendelkezik a csontvelőben. A nyirokcsomók, a lép, a máj emelkedése nem tartozik a krónikus limfocitikus leukémia diagnosztikai kritériumai közé.

Mivel a daganat folyamat krónikus limfocitás leukémia, úgy tűnik, hogy részt vesz a különböző esetekben különböző klónok a limfociták, CLL nosological formában tartalmaznia kell több betegségek, rendelkeznek számos közös jellemzők. Már morfológiai elemzését krónikus limfocitikus leukémia feltárja különféle sejtek változatok: az uralkodó uzkoplazmennyh vagy, éppen ellenkezőleg, shirokoplazmennyh sejt formák fiatalabb vagy grubopiknotichnymi magok és intenzív csökkentése bazofil citoplazma vagy csaknem színtelen.

Eddig a karyológia segítségével sikerült megerősíteni a krónikus limfocitikus leukémia T- és B-formáinak klónitását.

limfocita klónokat egy kromoszómaszámú kaptunk, amikor a T-formák hatásuk révén limfociták mitogén PHA. Amikor limfocitás leukémia a B-limfocita osztály okozta expozíció többértékű mitogénekre :. Epstein-Barr-vírus, származó lipopoliszacharid E. coli és más Karyological adatok bizonyítják, nemcsak klonalitás, hanem a mutáció természete a krónikus limfocita leukémia és a megjelenése szubklónok a fejlesztési folyamat, mint látható az egyes esetekben megfigyelt kromoszomális változások alakulása.

Megállapítást nyert, hogy a legtöbb leukémiás B-limfociták a krónikus limfoid leukémia monoklonális tartalmaznak citoplazmatikus immunglobulin meglehetősen nehéz lánc vagy μ- δ- vagy mindkét immunglobulin nehéz lánc. Monoklonális citoplazmatikus immunglobulin bizonyult világosabban, mint monoklonális felületre, B-sejtes krónikus limfocitikus leukémia bemutatott immunológiailag éretlen, differenciálatlan limfociták található, körülbelül szintjén a pre-B-limfociták, bár morfológiailag azok teljesen érett elemek.

Krónikus limfocitás leukémia megnyilvánulása

Sok éven át a betegek csak limfocitózissal rendelkeznek - 40-50%, bár a leukociták teljes száma a normál felső határ közelében van. A nyirokcsomók majdnem normális méretűek, de különböző fertőzésekkel nőhetnek. Tehát az anginás nyaki nyirokcsomókban néha meredeken nagyított, sűrű, enyhén fájdalmas, és amikor a gyulladásos folyamat megszűnik, az eredeti méretükre csökken.

Először is, általában fokozatosan nő a nyirokcsomók a nyakon, a hónalj területén, majd a folyamat kiterjed a mediastinumra, a hasüregre, a inguinális területre. Az összes leukémiás nem specifikus jelenség gyakori:

  • Fokozott fáradtság;
  • gyengeség;
  • Izzadás.

A legtöbb esetben anémia és thrombocytopenia nem alakul ki a betegség korai szakaszában.

A limfocitózis fokozatosan növekszik, a csontvelőnek majdnem teljes pótlása a limfocitákkal, vérük mennyisége elérheti a 80-90% -ot. A nyirokszövet eloszlása ​​a csontvelőben évekig nem okoz a normál sejtek termelésének depresszióját. Még akkor is, ha a vérben lévő nagyszámú leukociták 100 g-ot 1 l-ben érnek el - többnyire hiányzik a vérszegénység, a vérlemezkék száma normális vagy enyhén csökken.

A csontvelő pikkelyében a limfocita szám növekedése, általában több mint 30%. Ez a jellemző többé-kevésbé jellemző a krónikus L és M fóka kecske esetében, azzal a feltétellel, hogy a punctátumot a perifériás vér nem hígítja jelentősen. A trepanátban a limfoid sejtek diffúz csíráztatására utalnak.

Krónikus limfocitikus leukémia citológiai képét

A morfológiája limfociták krónikus limfoid leukémia nem stabil, és jellemzőit. A vírusfertőzések hatására változhat a betegség alatt. Eltérően más leukémia előfordulása vérsejtek az azonos nevű, ebben az esetben - limfocita túlsúlya nem jelenti leukémiás sejtek, mint a forgalomban gyakran egyidejűleg a B-limfociták leukémiás klón és nagyobb számú poliklonális T-limfociták. A vérben a legtöbb sejt hogy érett limfociták, nem különböznek a normális.

Együtt az ilyen sejtek kimutathatók limfocitás elemek homogén magot tartalmaz, aminek nincs több durva kromatin glybchatosti érett limfocita, de egy széles pereme citoplazmába, amelynek néha, mint a fertőző mononukleózis, van perinukleáris megvilágítás.

A sejtmagok megfelelően kerekíthetők vagy különböznek a kromatin hurkok sajátos csavaránál, néha bab alakúak; citoplazmával, csíkos kontúrokkal vagy "szőrös" elemekkel, de a szőrös sejt leukémia hisztokémiai jellemzői nélkül.

A krónikus limfocitikus leukémia jellemző jele - a limfociták romlott magjainak jelenléte, egy kromatin blokk a nukleolok maradványaival a Botkin-Humprecht-test (Humprecht árnyéka). Számuk nem jelzi a folyamat súlyosságát. Ezek a sejtek leykoliza műtermék nincs jelen a saját folyékony vér, azok az eljárás során kialakult egy kenetet. A kialakult egy kis számú sejten Botkin, kosár sejtek súlyos fertőzések, akut leukémia nem ritkaság, de jellemző glybchatye, csak kissé sérült magja limfociták a maradványai nucleolusok találhatók szinte kizárólag a krónikus limfocitás leukémia (néha - a fertőző lymphocytosis). Detection Botkin kosár sejtek, a korai szakaszában a betegség diagnosztikus értékét.

A krónikus limfocitikus leukémia kezdeti szakaszában Prolymphocyták, a leukogramban lymphoblastok általában hiányoznak. Vannak azonban olyan esetek, a betegség, amely előfordulhat a kezdetben éles túlsúlya vér prolymphocytes - sejtek homogén nukleáris kromatin, de különálló nucleolusok. Ennek alapján a krónikus lymphocytás leukémia prolifmocyta alakja izolálódik. Előfordul, hogy a leukaemia kialakulhat a szekrécióját monoklonális immunglobulin (amely néhány esetben figyelhető meg a hagyományos zrelokletochnom krónikus limfocitás leukémia).

Amint a betegség kialakul, egyetlen prolymphocyták és lymphoblastok jelennek meg a vérben. Számos közülük csak a terminális szakaszban jelenik meg, ami nagyon ritka.

A krónikus limfocitikus leukémia, valamint számos más limfoproliferatív folyamat esetében jellemző hypogammaglobulinaemiát. És mindhárom általánosan vizsgált immunglobulin (A, G és M) vagy néhány közülük csökken.

Szekretáló limfoproliferatív folyamatokkal a monoklonális immunglobulin növekedésével együtt, a normál immunglobulin szintje (mint a paraproteinémiás hemoblasztózisokban). Az alacsony limfocitózisú kétes diagnosztikai helyzetekben a normális immunglobulinszint csökkenésének ténye érvként szolgálhat a limfoproliferatív folyamat feltételezésének kedvéért. Ugyanakkor a limfocitikus leukémiában a gamma-globulinok és az immunglobulinok normális szintjén a vérszérumban egy tipikus kép alakulhat ki.

A hypogammaglobulinémia nincs összefüggésben a betegség időtartamával és a limfocitózis súlyosságával. Mechanizmusa bonyolult. Okozhatja például megsértése interakció T- és B-limfociták, tartalmának növekedése a T-szuppresszor képtelenség leukémiás B-limfociták reagálnak a limfokinek által termelt normális T-limfociták Tammy, és t. D.

A krónikus limfocitikus leukémia gyakran megfigyelhető a VIII. páros agyi idegek beszűrődése: halláscsökkenés, fülledtség és zajt érzett. Mint más leukémiák alakulhat neuroleukemia, miközben, mint általában, beszélünk a súlyosbodását a terminál a agyhártya beszivárog fiatal limfoid sejtek. A betegek klinikai képe nem különbözik az akut leukémiától. A meningek beszűrődésével párhuzamosan az agyi anyag beszivárgása is előfordulhat. A radikuláris szindróma megjelenése a gerinc idegei gyökereinek nyirokcsomójának okozta, általában a betegség terminális szakaszában fordul elő.

A krónikus limfocitikus leukémia egyik súlyos megnyilvánulása az exudatív mellhártya. Természete lehet más:

  • para- vagy metapneumoniás pleurita, banális fertőzéssel;
  • tuberkulózis mellhártya;
  • nyirok-mellhártya infiltráció;
  • a nyirokrendszer tömörítése vagy törése.

A váladékban lévő fertőző eredetű pleurisyben, a limfociták mellett nagyszámú neutrofil is megtalálható. A pleurális infiltrációhoz hasonlóan, valamint az emlő nyirokcsomójának összenyomásakor vagy felszakadásakor az exudátum lymphás, de a második esetben nagy mennyiségű zsírt (chyle folyadék). A specifikus lymphoproliferatív pleurisy kialakulásának mechanizmusa végül nem tisztázott.

Krónikus limfocitikus leukémia szakaszai

A a folyamat kezdeti szakaszában Megjegyzendő, enyhe növekedése számos nyirokcsomók egy vagy két csoporttal, leukocytosis nem haladja meg a 30-50 g, 1 liter, és ami a legfontosabb, sok hónapon nem jelenne trendek jelentős növekedése a kompenzáció a szomatikus beteg. Ebben a szakaszban a betegek egy hematológus felügyelete alatt állnak, és a citosztatikus terápia nem teljesül.

A kibontott színpad a növekvő leukocitózis, progresszív vagy általános nyirokcsomók-növekedés, ismétlődő fertőzések kialakulása, autoimmun citopéniák jellemzik. Ebben a szakaszban citosztatikus terápia szükséges.

K terminális szakaszban krónikus lymphocytás leukémia malignus transzformációjának esetei.

A betegek elsősorban súlyos fertőző szövődményekkel, elsősorban kimerültséggel, hemorrhagiás szindrómával, anémiával, sarcomatous növekedéssel küszködnek.

Mint általában, A krónikus limfocitás leukémiát a tumorsejtek viselkedése minőségi változásának hosszú távú hiánya jellemzi. A kóros sejtek citotoxikus gyógyszerek általi szabályozásából származó progresszió jelei hiányozhatnak a betegség egészében.

Bizonyos esetekben, amikor a folyamat mégis végbemegy a végső stádiumban, ez jellemzi az ugyanolyan jellegű, mint az egyéb leukémiákat: elnyomása normális vérképzés csírák, teljes cseréje csontvelő blaszt sejtek, stb...

A krónikus limfocitikus leukémia átmenetét a terminális stádiumra gyakrabban a nyirokcsomók szaromális növekedése jellemzi, mint egy komoly válság. Ezek a nyirokcsomók gyorsan növekszik szert köves sűrűségű infiltrációt és tömöríti a szomszédos szövetben, ami ödéma és fájdalom, nincs sajátos növekedése nyirokcsomókban telepített idült limfocitás leukémia.

Gyakran előfordul, hogy a nyirokcsomók sarcomatos növekedését a testhőmérséklet emelkedése kísérte. Néha ezek a csomópontok találhatók a bőr alatti szövetek, az arc, törzs, végtagok mellett a nyálkahártya a szájban, orrban, és nő a ezek a hajók nekik a megjelenése vérzés; Csak az ilyen "vérzés" sűrűsége, a felszín felett duzzadt, a természetét jelzi.

A betegség terminális szakaszában, amelynek kezdetét néha lehetetlen megállapítani, nagyon nehéz meghatározni a hipertermia hirtelen megjelenésének okait. Ezt a folyamat sarcomatos átalakulása vagy hosszú távú krónikus lymphocytás leukémia fertőzés, különösen tuberkulózis kialakulása okozhatja. Ezekben a helyzetekben a hipotermia valódi oka meghatározása megköveteli a bakteriosztatikus gyógyszerek következetes alkalmazását, a sűrű nyirokcsomók biopsziáját.

Néha a pancytopénia által manifesztált, a csontvelőbe metasztázzáló folyamat sarcomai transzformációja összefüggésben van a fertőzéssel, ami szepszishez vezet.

A betegség terminális stádiumának egyik megnyilvánulása súlyos veseelégtelenség lehet, amely a szerv parenchymájának a tumorsejtek általi beszivárgása miatt következik be. Hirtelen az anuria mindig is az alapja ennek a feltételezésnek.

Krónikus limfocitikus leukémia formái

Bár a krónikus limfocitikus leukémia általánosan elfogadott osztályozása még nem történt meg, a morfológiai és klinikai tünetek, amelyek magukban foglalják a terápiára adott válaszokat, a következő betegségekre oszthatók:

  1. jóindulatú;
  2. progresszív (klasszikus);
  3. daganat;
  4. splenomegalic;
  5. velő;
  6. citolízissel bonyolult krónikus limfocita leukémia;
  7. prolimfocitikus;
  8. krónikus limfocitikus leukémia, amely parapro-teinémával fordul elő;
  9. szőrös sejt;
  10. T-alakú.

A krónikus limfocitikus leukémia jóindulatú formája

Jóindulatú formája a krónikus limfoid leukémia jellemzi nagyon lassú, jelölt csak számos év, nem hónap, a növekedés lymphocytosis a vérben párhuzamosan a számának növekedése a fehérvérsejtek. A betegség kezdetekor a nyirokcsomók nem bővülnek, vagy a nyaki csomópontok nagyon kicsi növekedést mutatnak. A fertőzéshez való csatlakozáskor magas (20-30 g / l) nyirokrendszeri leukocitózis alakulhat ki, amely eltűnik, ha megszűnik. A nyirokcsomók nyilvánvaló növekedésének megjelenése előtt a lymphocytosis nagyon lassú növekedése évekig és évtizedekig folytatódhat. Ez idő alatt a betegek klinikai megfigyelés alatt állnak, vérlemezkék és retikulociták számát vérvizsgálattal 1-3 hónapon keresztül végzik.

A krónikus limfocitikus leukémia progresszív formája

Progresszív (klasszikus) formájában a krónikus limfoid leukémia kezdődik, ugyanúgy, mint az előző, de ez a szám a fehérvérsejtek növekszik hónapról hónapra, mint jelentősen megnőttek, és a nyirokcsomók. Ezek konzisztenciája tészta lehet, puha vagy enyhén elasztikus. A fa sűrűségének nyirokcsomóit általában nem észlelik, amikor megjelenik, egy biopszia látható. E páciensek citosztatikus terápiáját rendszerint a betegség, a leukocitózis és a nyirokcsomó méretének minden megnyilvánulásában történő megbízható növekedésével adják be.

Krónikus limfocitás leukémia tumor formája

A különlegessége ennek a forma a krónikus limfocitás leukémia, hogy meghatározza annak neve, egy jelentős növekedése a nyirokcsomókban a perifériás csoportok, gyakran zsigeri nyirokcsomók, és egy jelentős növekedése a mandulák, néha szinte egymásba egymással. Lépmegnagyobbodás általában enyhék, esetenként jelentősen (ez néhány centiméterre kiállnak az bordaív). A nyirokcsomók konzisztenciája sűrű. Leukocytosis általában alacsony leukogram konzervált elég - 20% vagy több, - a neutrofilek száma. A csontvelőben általában nem több mint 20-40% limfociták, bár lehetséges és teljes vereség. A szövettani vizsgálat a nyirokcsomó megfigyelt mintázata zrelokletochnoy diffúz limfoid beszűrődés.

Annak ellenére, hogy jelentős hiperplázia nyirokszövetre, mérgezés hosszabb ideig a gyengén expresszálódik, szemben a generalizált limfóma, amely néha azonosított ebben a formában a krónikus limfocitás leukémia.

Krónikus limfocitás leukémia splenomegalis formája

A krónikus lymphocytás leukémia Splenomegalicheskaya formáját jellemzi a lép legsúlyosabb növekedése a nyirokcsomók mérsékelt növekedésével. A leukocitózis szintje eltérő lehet.

A lép lymphocytómájából ez a forma eltér a nyirokcsomók diffúz növekedésében a csontvelőben (trepanát), a nyirokcsomókban és magában a lépben. Gyakran növekszik (nem túl jelentős) és a máj.

Krónikus lymphocytás leukémia csontvelő formája

A leukémia ezen formáját a progresszív pancitopénia és a csontvelő teljes vagy részleges cserejének diffúz növekedése érett limfociták jellemzik. A nyirokcsomókat nem növelték meg, a lépet szintén nem nagyították ki ritka kivétellel, a máj normális méretű.

Morfológiailag megemlítik a nukleáris kromatin szerkezetének homogenitását, néha piquotóniáját, ritkábban - a robbanás külön feljegyezhető szerkezeti elemek jelenlétét; citoplazmával kifejezett basophilia, keskeny, gyakran klasztikus.

Krónikus limfocitikus leukémia, amelyet citolízissel bonyolítanak

A krónikus limfoid leukémia bonyolítja citolízis, gyakrabban, mint nem a diagnosztikai nehézségek, bár a klinikai jellemzők nem egyértelmű: talán egy jelentős növekedése a nyirokcsomók, illetve a teljes hiánya nyirokcsomó, nagyon magas leukocytosissal vagy nyirok lefolyása subleukemic opciót.

Megerősített erythrocytolysis kíséretében reticulocytosis, emelkedett bilirubin és tartalmi erythrokaryocytes a csontvelőben és az immunrendszer az alakját - pozitív direkt Coombs-teszt. Emelkedett vérlemezke lízis határozzuk trombocitopénia megakariotsitozom magas vagy normális megakariocita szám a csontvelőben, amely könnyebben trepanate észlelt, és nem a punctata.

Sokkal nehezebb felismerni a megnövekedett granulocita lízist, mivel prekurzorok tartalma a csontvelőben a teljes nyirokszaporodás hátterében nem állapítható meg. Emelt granulocita bomlásnak valószínűséggel lehet megítélni a hirtelen eltűnése perifériás vérből (szintjének értékelése granulociták ebben az esetben, abszolút számok). Az eljárás citolitikus jellegét azonban nem bizonyították, mivel a granulocytopoiesis szelektív szuppressziója a csontvelőben egyben lehetséges mechanizmus is lehet.

A csontvelő csírájának részleges eltűnése az intracranialis citolízis feltételezésének alapja.

Krónikus limfocitikus leukémia prolifmocyta alakja

Prolymphocytás forma a krónikus limfoid leukémia jellemezve elsősorban a morfológiája limfociták, amelyek a csontvelő kenetekben (néha a vérben), nyomatok és szövettani készítmények a nyirokcsomók és a lép nagy, tiszta nucleolusok; kondenzációs kromatin a sejtmagban, amint azt elektronmikroszkóppal kifejezett mérsékelten és többnyire a periférián. Ezeknek a sejteknek a citokémiai jellemzői hiányoznak.

Az immunológiai jellemzők azt mutatják, hogy a B-, majd a limfocitás leukémiája T-sejtje, de gyakrabban - az első. A tipikus krónikus limfocitikus leukémiában szenvedő B-limfocitákkal ellentétben a leukémiás limfociták felszínén lévő betegségnek ez a formája M vagy G immunglobulinok bőségét mutatja.

A lymphocytás leukémia ilyen formája klinikai jellemzői - a folyamat gyors fejlődése, jelentős splenomegalia és a perifériás nyirokcsomók enyhe növekedése.

Úgy látszik, ez a forma a krónikus limfoid leukémia kell kiosztani kombinációja klinikai és morfológiai jellemzők, nem csak a jellemzése limfociták olyan esetek, a betegség prolymphocytás jellemző leukémiás limfociták, de tumor formájában a krónikus limfoid leukémia, akik klinikailag folytassa kedvezőbben prolymphocytás formában.

Krónikus nyirokcsomó leukémia, amely paraproteinémiával fordul elő

Krónikus limfocitás leukémia, folyó paraproteinemia jellemezve szokásos klinikai kép az egyik a már említett folyamatot formák kíséretében monoklomalnoy (M vagy G) hipergammaglobulinémiával (gammopátiáig).

Az első esetben beszélünk Waldenstrom betegség, a második típusú szekréció nem rendelkezik a szerző nevével. Bármely konkrét jellemzői a folyamat során, attól függően, hogy milyen típusú tény vagy kiválasztásra A kiválasztott immunglobulint nem beszélve, bár a magas paraprotein szekréció vezethet megnövekedett viszkozitás szindróma.

Krónikus limfocitikus leukémia hajas sejtje

A krónikus lymphocytás leukémia szőrös sejtje nagyon gyakori. Ennek a formának a neve a lymphocyták morfológiai jellemzői miatt következik be. Ezeknek a sejteknek a magja homogén, gyakran a szabálytalan alakú és fuzzy kontúrok strukturális magjaira emlékeztető, nukleinsavmaradékokat tartalmazhat.

A sejtek citoplazma változatos: széles, kagylós peremmel vagy klasztikus, a sejt körül nem körülvevõ sejt, vagy olyan, mint a szõr vagy villi. Bizonyos esetekben a limfociták citoplazma ebben a krónikus limfocitikus leukémiában a bazofil, de gyakrabban szürkéskék. Gabona a sejtek citoplazmájában.

A limfociták szerkezetének jellemzői, amelyek egy gyanúsítottat a krónikus lymphocytás leukémia szőrös sejt formájává teszik, fénymikroszkóppal láthatók, de részletesebben - fáziskontraszttal és elektronnal.

A szőrös sejt leukémia diagnózisát igazoló teszt leukémia sejtek citokémiai jellemzése. Az ilyen formájú limfociták nagyon világos diffúz reakciót adnak a savas foszfatázra, amelyet nem tartaráznak a tartarátionok (0,05 M nátrium-kálium-nátrium). A sejtek százalékát az ilyen citokémiai reakciót vérkenetet, csontvelő, vagy egy punctata lépben benyomást kenetek általában megfelel a számát hajas sejtek ezekben kenetek.

Ha a reakció a stabilitását savas foszfatáz, hogy az ionok tartarát bármilyen okból nem teljesen meggyőző, ez a forma a krónikus limfoid leukémia kell telepíteni szerint a morfológiai jellemzőit a limfociták és a kombinált citokémiai funkciók jellemző rájuk:

  • élénk reakció a savas foszfatázra;
  • pozitív diffúz (kis egyéni granulátum) reakció az a-naftil-észterázra, amelyet nem szüntetnek meg a nátrium-fluorid;
  • gyengén pozitív reakció a klór-acetát-észterázra;
  • pozitív PAS-reakció, amely diffúz szemcsés formában leesik;
  • a maghoz közeli sarlóhoz hasonló szemcsés, butirát-észteráz reakció.

A szőrös sejt leukémia limfocitáinak leírt citokémiai jellemzése némiképp hasonlít a mieloid elemek citokémiai jellemzésére.

Szőrössejt leukémiás sejtek elektronmikroszkópos vizsgálatával immunhiányos módszerrel kimutatták a myeloperoxidáz jelenlétét. Az is ismert, hogy a limfociták e leukémiás formában képesek bizonyos fagocitózis latex részecskékre. A szőrössejt leukémia sejtjeinek ezek a jellemzői hosszú távú kétségeket mutatnak a nyirokcsomó természetükre vonatkozóan.

Vizsgálata immunológiai módszerekkel kimutatta, hogy a legtöbb esetben ez egy formája B-sejtes krónikus limfocitikus leukémia, bár az ismertetett esetekben hajas sejtes leukémia T-limfocita jellegű. A kezdeti normál limfociták - a szőrös sejt leukémia prekurzorai még ismeretlenek.

A szőrös sejt leukémia klinikai képe Ez jellemzi különböző mértékű cytopenia - mérsékelt vagy súlyos (eset lehetséges anélkül cytopenia), növekedést, néha jelentős, lépben (cserélhető jele), hiánya fokozza a perifériás nyirokcsomókban.

A csontvelő interstitialis trepanate figyelhető (a kifejezés bevezetett jellemzésére növekedési jellemzőit a limfociták a csontvelőben a limfoproliferatív folyamatok) a növekedés a leukémiás sejtek, általában nem képeznek proliferatív nem teljesen kiszorítja hematopoetikus szövet és a zsír.

A lép histológiája a leukémiás limfociták növekedésének diffúz jellegét jelzi mind a piros, mind a fehér pépben, ami a szerv struktúrájának megzavarásához vezet.

A szőrös sejt leukémia folyamata más. Ő, mint a krónikus limfocitikus leukémia más formái, az évek során nem mutathatja a progresszió jeleit. Granulocytopenia, ami néha halálos fertőző szövődményekhez és vérzéses tünetekkel járó trombocitopénához vezet.

Krónikus limfocitikus leukémia T-formája

A T-limfociták által képviselt krónikus limfocita leukémia az esetek mintegy 5% -ában fordul elő.

Jellemző a nagy lépmegnagyobbodás, hepatomegalia, és gyakran, egy nem állandó növekedése a perifériás nyirokcsomókban, gyakoribb elváltozás visceralis nyirokcsomók, és része a bőrelváltozás.

A leukémia leukémiáját a Sesari-betegséggel ellentétben ez a leukémiás formában megfigyelik, általában a dermis mély rétegeiben és a szubkután szövetben. A betegség kezdete 25-78 év.

A vér képe különböző fokú leukocitózis, neutropenia, vérszegénység jellemezve. A leukémiás limfocitáknak nagy a kerek, bab alakú vagy polimorf ronda magjai, durva, gyakran csavart, kromatin; A citoplazmában azurofikus granulátumok nagyobbak, mint a normál limfociták granulátumai. A sejtméretek polimorfok. A citokémiai anyagok ezeken a sejtekben a lokális citoplazmában található savas foszfatáz (lizoszomális természet), a-naftil-acetát-észteráz magas aktivitását tárják fel.

Immunológiailag limfociták képező szubsztrát e formája leukémia, mint a tanulmány a felszíni markerekre monoklonális antitestek lehetnek bizonyos esetekben a T-helper sejtek, más - T-szupresszorok, harmadik - és helper és szupresszor.

Amikor karyological analízise T-limfociták formájában leukémia Japánban esetek 90% -ában a kariotípus változásokat találtak: különösen gyakori tünete volt triszómia 7 pár kromoszómát, míg transzlokációja a 14. kromoszómapár kevésbé gyakori, mint más formáit limfatikus leukémia.

A T-forma gyorsan fejlődik, ezért nem ritka, hogy krónikus limfocitikus leukémia vagy akut limfoblasztikus leukémia tulajdonítható.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis