Krioglobulinemikus vasculitis a hepatitis C-ben

Share Tweet Pin it

A hepatitis C (HCV) súlyos fertőző betegség, amelyet nem csak a magas szintű folyamat krónikussága, hanem az extrahepatikus szövődmények határozzák meg. Az orvosi szakemberek több mint tíz betegséget azonosítanak a hepatitis vírussal kapcsolatban: vese-, ideg- és keringési rendszer károsodása, szeme stb. Különös figyelmet fordítanak azonban a hepatitisz C-ben szenvedő betegek cryoglobulinémiájára, amely a szérumban lévő immunglobulinok jelenlétével jellemezhető kóros folyamat, mely a testhőmérséklet 37 ° C alatt csökken.

Krioglobulin vasculitis, mint a hepatitis C extrahepatikus manifesztációja

A HCV extrahepatikus szövődményeit az autoimmun folyamatok okozzák a szervezetben, melyet az emberi vírus által fertőzött szervek és szövetek veresége jellemez. Az organizmus immunreakciója vasculitis kialakulását, különböző bőrkiütéseket, hasnyálmirigy-gyulladást és más patológiás folyamatokat idéz elő. A szövődmények negatív hatással vannak a páciens ideg- és immunrendszerének működésére, a vesére, befolyásolják a bőrt és az ízületeket.

A cryoglobulinemic vasculitis kezelésére a beteg közvetlen gyógyszerterápiát kap, például a "Daklataswir" vagy a "Sofosbuvir".

A vaskulitisz, amely a HCV fejlődésének extrahepatikus manifesztációja, krioglobulinémia formájában nyilvánul meg. A kóros folyamatok kialakulásának fő tünete a testben fellépő bőrkiütés megjelenése.

Emellett ilyen tünetek jelentkezhetnek:

  • perifériás neuropátia;
  • láz;
  • a nyirokcsomók méretének növekedése;
  • viszketés;
  • fájdalom és izomfájdalom;
  • hegek a bőrön.

A krioglobulinok hepatitis C szintézisének okai nem ismertek, és ismeretlenek maradnak.

A különféle szakterületeken dolgozó szakemberek tudatosítása a HCV-ben szenvedő betegek krioglobulinémia kialakulásának valószínűségéről, annak tüneteiről és patogeneziséről fontos a patológia időben történő kimutatása és a hatékony kezelés kijelölése szempontjából. A terápiát minden esetben egyedi módon írják elő.

A betegség kialakulásának okai

A hepatitiszben szenvedő cryoglobulinemia olyan betegség, melyet specifikus fehérjék (immunglobulinok) termelnek a páciens vérében. Ezek az anyagok, úgynevezett krioglobulinok, feloldódnak magas hőmérsékleten és alacsony (37 ° C alatt) kicsapódnak.

Az emberi immunitás megkezdi a védő antitestek termelését, reagálva a patogén mikroflóra inváziójára:

Egészséges emberben az antigének a szervezetből kóros állapot nélkül ürülnek ki. A vaszkulitisz azonban felhalmozódását váltja ki, az immunglobulinok a kis és nagy hajók falaira telepednek, megsemmisítve őket.

A HCV antigének olyan fehérjék, amelyek a vírus magjához tartoznak. Eddig még nem vizsgálták a krioglobulinémia fejlődésének mechanizmusát a végéig.

Amint azt az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a populáció 40% -ában kisszámú, a szérumban található krioglobulinok száma. Ebben az esetben rendkívül ritka a vaszkulitisz tünete. Néha a patológia tünetei olyan betegeknél jelentkeznek, akiknek nincs megfelelő fehérje a vérben. A fent leírt okok nem teszik lehetővé a kutatók számára, hogy tanulmányozzák a betegség kialakulásának mechanizmusát és megelőző intézkedéseket hozzanak létre.

A vaszkulitisz krioglobulin formájának osztályozása

Amint azt korábban már leírtuk, a krioglobulinok specifikus immunglobulinok, amelyeket az emberi vérszérumban határozunk meg. Az anyagok az edények falaira csapódnak (ülepednek), mivel a testhőmérséklet 37 ° C alá esik, és felmelegedés esetén a krioglobulinok feloldódnak.

Ezek a fajlagos fehérjék 3 kategóriára oszthatók, az összetételüket alkotó komponensektől függően:

  • beleértve egy poliklonális immunglobulinhoz kapcsolt monoklonális immunglobulint;
  • Beleértve az immunglobulin monoklonális típusú egy osztályt;
  • beleértve a különböző osztályú immunglobulin vegyületeket, valamint a nem immunglobulin osztályú molekulákat.

A betegség hordozhat egy lényeges (primer) formát, valamint egy másodlagos - a hepatitis C hátterében vagy a szervezet egyéb fertőző folyamataival szemben.

Háromféle krioglobulinémia létezik:

  • I típus - monoklonális forma;
  • A II. És a III. Típusú kevert patológiás folyamat, mivel a fehérjék számos fajtája részt vesz a betegségben.

A hepatitis C-ben leggyakrabban előfordul a krioglobulin II típusú vasculitis. Ez a kórtörténet az esetek 60 százalékában fordul elő. A vérszérumban többféle immunglobulin található.

A II. Típusú betegség fő tünete a szövetek mezangiális ödéma.

A bakteriális vagy virális természetű fertőző folyamatokban, valamint a kollagéniában a harmadik típusú krioglobulinemia alakul ki. A szérumban a tesztek gyakorlatilag minden faj vegyes immunglobulin jelenlétét mutatják. A patológia elindíthatja az immunkomplex jáde fejlesztését. Az esetek 50% -ában fordul elő.

A krioglobulinemikus vasculitis klinikai manifesztációi

A vaskulitisz cryoglobulinemic formáját számos tünet jellemzi, amely az emberi szervezet egyéb kóros folyamataira jellemző.

A krioglobulinémia főbb jelei:

  • kiütések a bőrön;
  • súlyos gyengeség, krónikus fáradtság;
  • fájdalom és fájdalom az izmokban és az ízületekben.

A beteg patológiájának kialakulásának kezdetén a bőr érzékenysége csökken. De egy bizonyos idő múlva a testen, különösen a lábakon, lila jelenik meg - kis területeken a vérzés. Az utolsó tünet az apró hólyagok károsodásához kapcsolódik. A bőrkiütés, amely az alsó végtagok területén fordul elő, nemcsak a szabad szemmel látható, hanem tapintható is. A lila területek kissé emelkednek a bőr fölött, és sűrű szerkezete jellemzi őket. Amikor a bőrkiütés áthalad, a helyén továbbra is a bőr hirtelen pigmentációja marad - a vérsejtek felhalmozódása az erek megsemmisülése után.

A krioglobulinémia által okozott vaszkulitisz, az esetek 100% -ában az ízületek fájdalma és fájdalma jár együtt. A betegség negatívan befolyásolhatja nemcsak a kicsi, hanem a nagy ízületeket is (csípő vagy térd). A fájdalmas érzések erősödése hozzájárul a légzőszervi vírusos fertőzésekhez vagy a test hipotermiájához. A krónikus vasculitis kialakulhat az ízületi gyulladás kialakulásában. Egyes betegek panaszkodnak az izmok fájdalmáról.

Ezt a kóros folyamatot néha a perifériás idegrendszer veresége kísérte, amelyet a bőr érzékenységének csökkenése jellemez. Az izolált esetekben a cryoglobulinemiában szenvedő betegek parézist és bénulást okoznak.

Ha a betegség befolyásolja az agyat, akkor a beteg beszéd- és motorfunkciókat okozhat.

A kórtan gyakran befolyásolja a létfontosságú szerveket, beleértve a légzőrendszert is. A beteg köhögés, kifejezett légszomj.

Nagy mennyiségű fehérje található a beteg vizeletében. Ha nem tesz lépéseket, akut veseelégtelenséget okozhat, halálos kimenetelig.

Ha az érszövete az emésztőrendszer véredényeinek falát elpusztítja, súlyos fájdalmat okozhat a hasban.

Diagnózis és kezelés

A diagnosztikai vizsgálatban a γ-globulinok jelenléte a szérum analízis során meg van határozva. A vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) szintje enyhe változást mutat. Télen, amikor a levegő hőmérséklete 4 ° C alá süllyed, a cryoglobulinémia esetén a vörösvérsejt-üledék arányának jelentős növekedése figyelhető meg.

A vérszérum vizsgálatakor az eritrociták agglutinációja és krioprecipitálása megfigyelhető.

Fontos hangsúlyozni, hogy a cryoglobulinemic vasculitis kialakulása olyan fertőző betegségek, mint:

Egyes kutatók azon a véleményen vannak, hogy a krónikus vasculitis okozhat a lymphoma kialakulását.

A tüdőröntgen képeken a betegek intersticiális fibrózis tünetei, a pleura levele megvastagodik, és beszűrődnek.

Az utóbbi években a kóros folyamat terápiás módszerei jól bizonyultak. A specifikus immunglobulinok vérszérumának eltávolítása céljából a beteg plazmapherézishez van rendelve. Ajánlott hormonális és gyulladáscsökkentő kezelés.

Ha a patológia a hepatitis C hátterében vagy egy másik fertőző folyamatban fejlődött ki, akkor a páciens vírusellenes és antibakteriális gyógyszereket ír elő.

A cure vasculitis teljesen lehetetlen. A modern orvostudomány azonban olyan innovatív technológiákkal rendelkezik, amelyek segítik a betegség tüneteinek eltávolítását és a beteg életminőségének javítását.

De ha nem konzultálsz időben orvosával és nem kezelheted a problémát, a krioglobulinémia súlyos következményekhez vezet, halálos kimenetelig.

A vasculitisben szenvedő betegek halálának fő oka:

  • limfoproliferatív komplikációk;
  • a máj és a vesék meghibásodása;
  • az erek patológiája és a szív, összeegyeztethetetlen az életével.

A kóros folyamat súlyos megnyilvánulási formáit a bőr nagy területein és a fontos szervek életében, az orvosok kortikoszteroidokkal és más immunszuppresszánsokkal kezelik.

Fontos ismételt kriopeszes és plazmaferezis folytatása. Az eljárások segítenek a vérplazmának a specifikus immunglobulinoktól való tisztításában.

Az erek falainak megsemmisítését hagyományos orvoslással csak a kezelőorvos szigorú irányításával végzik. A gyógyszerek visszautasítása vagy az emberek helyettesítésük elfogadhatatlan. A terápiának átfogónak kell lennie.

A cryoglobulinemiás vaszkulitisz agresszív terápiájának szükségessége a betegek rendszeres tervezett kórházi kezelését eredményezi. A kórházi kezelés időzítését és időtartamát megbeszéljük a kezelőorvosnál, és függ az egyéni terápiás kezeléstől. A kezelés időtartama alatt a betegnek szisztematikusan diagnosztizálnia kell magát, beleértve a vizelet és a vérvizsgálat elvégzését is. Ha a vizsgálati eredmények romlanak, akkor nem tervezett kórházi kezelésre kerül sor.

Végezetül szeretném hangsúlyozni, hogy:

  1. Vasculitis cryoglobulinemic típusú - ez a legnehezebb kóros folyamat az emberi szervezetben, amelyre szükség van a betegség tartós és aktív terápiájára. Gyakran előfordul, hogy a betegek citosztatikumokat és glükokortikoidokat írnak fel.
  2. Ha a vaszkulitist nem kezelik, akkor a prognózis kedvezőtlen: a betegség a páciens halálával végződik.
  3. A hatékony és időben történő terápia javítja a beteg életminőségét. De egyes gyógyszereknek mellékhatásai vannak.
  4. Annak érdekében, hogy a terápia hozza a várt hatást és a magatartása nem okozott a beteg testének mellékreakcióját, rendszeres klinikai és laboratóriumi monitoring szükséges.
  5. Ha az általános egészségi állapot rosszabbodik vagy új tünetek jelentkeznek, a betegnek azonnal konzultálnia kell orvosával vagy mentőautóval.

Ha komplex terápiát terveznek időben, akkor a betegek tíz évig tartó túlélése a krioglobulinemicus vasculitis első jeleinek megjelenésétől körülbelül hetven százalék.

Cryoglobulinemia és hepatitis C vírus

NV Dunaeva, FGBU Influenza Kutató Intézet az Oroszországi Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztérium, Szentpétervár EV Esaulenko, Szentpétervári Állami Gyermekgyógyászati ​​Akadémia, Szentpétervár

Összefoglaló. A felülvizsgálat bemutatja a hepatitis C vírussal kapcsolatos krioglobulinémia legfrissebb adatait: incidencia, patogenezis, klinikai tünetek, laboratóriumi diagnosztika, terápiás megközelítések.

Kulcsszavak: cryoglobulinemia, hepatitis C vírus.

Kivonat. A terápia alapja a prevalencia, a patogenezis, a klinikai megnyilvánulások, a laboratóriumi diagnosztika, a terápia megközelítései.

Kulcsszavak: cryoglobulinemia, hepatitis C vírus, HCV.

Hepatitis C vírus (HCV) először egy M. Houghton és Q. Choo által vezetett tudósok csoportját azonosította 1989-ben [1]. A fertőzésre való nagy figyelmet nemcsak a széles prevalencia és a krónikusság nagy gyakorisága [2] határozza meg, hanem a különféle extrahepatikus megnyilvánulások jelenléte is. Jelenleg több mint egy tucat leírt kapcsolatos patológiás HCV, beleértve izolált elváltozások a keringési rendszer, a nyálmirigyek, a szemek, a hasnyálmirigy, az idegrendszer, izom, ízületek, vese, stb

A kutatók különös figyelmet szenteltek krioglobulinémia - kóros állapot, amelyben immunglobulinokat mutatnak ki a vérben, amelyek hidegben csapódhatnak [3].

Egyfelől a krioglobulinok megjelenése már a HCV fertőzés extrahepatikus manifesztációjának tekinthető. Másrészt, lehet fejlődött krioglobulinémia „patogenetikai link” kialakulását a más HCV-összefüggő fertőzés kórképek, például az cryoglobulinaemic vasculitis, membranoproliferatív glomerulonephritis, B-sejtes non-Hodgkin limfóma.

Tudatosság szakemberek különböző szakterületek a lehetőségét, hogy a fejlesztés krioglobulinémia volt a hepatitis C, patogenezisükben, klinikai tünetek és változatai áramlás elengedhetetlen időben diagnosztizált és kiválasztása a leghatékonyabb a kezelés minden egyes esetben.

Történelmileg, 1933-ban, M. és M. Wintrobe Buell elsőként leírt „szokatlan” giperproteineyu szenvedő páciens myeloma multiplex, a megnyilvánulásai Raynaud-szindróma és egy specifikus kiütés a végtagokon, a szérum amely mindig kicsapódott közvetlenül a begyűjtés után. [4]

A "krioglobulin" kifejezést V. Lerner és G. Watson 1947-ben vezették be [5] a hideg csapadékképzésre alkalmas fehérjék megjelölésére.

1974-ben J.C. Brouet et al. [6] javasolt kiosztani háromféle cryoglobulinemia - I, II, III, attól függően, hogy a készítmény a krioprecipitátum: I típusú képviseli egy osztálya monoklonális immunglobulinok - IgM, IgG, ritkán IgA, II és III típusú - Az immunglobulinok különböző osztályainak érintkező.

Így a II típusú magában krioglobulinok áll egy monoklonális immunglobulin (rendszerint IgM, amely gyakran olyan tulajdonságokkal reumatoid faktor), amelyhez olyan poliklonális immunglobulin egy másik osztály (jellemzően IgG), és a III típusú - különböző kombinációi poliklonális immunglobulin: IgG + IgM, IgG + IgA + IgM, stb. Az IgG + IgM kombinációja a leggyakoribb [6,7].

A krioglobulinémia különböző lymphoproliferatív [4-9], autoimmun [9, 10] és fertőző [11-13] betegségekkel alakulhat ki. Leírunk olyan esetek, idiopathiás krioglobulinémia [9-15], a gondos vizsgálat krioglobulinémia amely még mindig lehet társítva szisztémás patológia szövet vagy paraneoplasztikus szindróma [15].

1990 - ben a vegyes krioglobulinémia és a krónikus hepatitis C (CHC) [16]. Jelenleg, a fejlesztés a HCV kapcsolat kevert krioglobulinémia nem kétséges, és megerősítette nagyfrekvenciás kimutatási krioglobulinok krónikus hepatitis C, amely nagyon eltérő - 19-71% [17-26], átlagolás szerint lefolytatott Z. Kayali et al. [27] meta-analízis 19 vizsgálat, 44%.

Az ilyen ingadozások okait nem teljesen tisztázzák, és valószínűleg a földrajzi régióval kapcsolatosak, ami tükrözi a régióban domináns HCV genotípusok kölcsönhatását és a lakosság immunrendszerét [28].

Hangsúlyozni kell, hogy az előfordulási krioglobulinémia CHC betegek lényegesen magasabb, mint más krónikus májbetegségek (32%) [19], a hepatitis B (15%) [19], a fertőzés által humán immunhiány vírus (6%) [13].

A krioglobulinémia fejlődési gyakorisága összefügg a betegség időtartamával, és gyakoribb a májcirrózisban szenvedő betegeknél [17, 27].

Betegek CHC elsősorban cryocrit feltárta alacsony (? 4%), sokkal kevésbé az átlagos (5-10%) és a magas (10%) [17, 20, 23]. A gyakoribb az alacsony szintek cryocrit, valószínűleg amiatt, hogy a funkciók a vírus kölcsönhatás sejtek az immunrendszer, nevezetesen, egy kisebb aránya a teljes HCV-fertőzött vérsejtek, egyesek szerint 0,2-8,1% [29]. Ebben az összefüggésben valószínűleg a szervezet a legtöbb esetben képes fenntartani az egyensúlyt a krioglobulinok termelésének és eliminációjának között.

A krónikus krioglobulinok szintézisének okai ismeretlenek. Miután lehetetlen illesszenek be egy vírus gén a sejtekbe, köszönhetően egyszálú [30], de a lehetőség bizonyult HCV kötődése a B-sejtek [31] és a kimutatási a vírus a sejtekben az immunrendszer [29, 32-35], a közös ma elmélet magyarázó indítót a vírus szerepe a kóros folyamatokban, a B-sejtek krónikus ingerlésének elmélete [29, 36]. Azonban azok a mechanizmusok a stimuláció és okait váltás egy poliklonális (ami a termelés krioglobulinok és autoantitestek) a monoklonális a kialakulása egy bizonyos típusú reumatoid faktor - IgM? és a nem-Hodgkin-lymphomákat kevéssé tanulmányozták.

Stimulációs szomatikus mutagenezisnek vezet proliferációját egyedi klón-ból egy összeszerelés variábilis régiókat a nehéz (VH) és könnyű lánc (VL) az immunglobulin gének, többnyire - VH 51p1 és / vagy a VL kv325 [37], azok a szelektív szaporodását. A mutáció Bcl-2 prooncogenes leggyakrabban képviseli transzlokáció t (14; 18), amelynél a bcl-2-génnel át 18-14 kromoszómán (14q32), egy szomszédos régiót kódoló gén nehéz lánc variábilis régió JH immunglobulin véletlenszerűen vele kapcsolatos - bcl-2 / JH [38] által feltárt krioglobulinémia kapcsolódó HCV, a 71-86% [38-41], vezet patológiás klónok elnyújtott keringési a szervezetben.

Vannak tanulmányok, amelyek bizonyítják is a genetikai hajlam, hogy a fejlesztés a krioglobulinémia egy szignifikánsan gyakoribb változó lókusz DR3 HLA [22], DR6 HLA [42], és a bizonyító vizsgálatokat a hajlam, hogy a klinikai megnyilvánulásai, amelyek kifejlesztett cryoglobulinemia, egy tendencia gyakoribb változások lókuszok DR7 és DR15 HLA [43].

Vegyes krioglobulinémia gyakran társul a megjelenése reumatoid faktor, kimutatható, amikor kevert krioglobulinémia és HCV, szerint a különböző szerzők, 12-70% [17, 18, 20, 26].

A "reumatoid faktor" olyan kollektív kifejezés, amely egy egész család autoantitestet rejt, amelyek az emberi vagy állati IgG Fc fragmentumával reagálnak. Ennek a családnak a összetétele magában foglalja a reumatoid faktorokat, amelyeket az immunglobulinok valamennyi csoportja képvisel [44]. A klasszikusan reumatoid faktor a CHC-ben egy M osztályú immunglobulin IgG ellen. Azonban az IgA és IgG izotípusok is képviselhetnek. Így a hepatitis C-ben szenvedő betegek 35% -ánál kimutatták az IgA-osztály reumás faktorát, legtöbb esetben az IgM-osztály reumás faktorával [45] kombinációban.

42% -ról 60% [45, 46], betegek II típusú krioglobulineii kifejezni Wa cross-idiotípus (CRI) rheumatoid faktor, amely viszont több, mint 70% -ában az fény CRI 17,109 vagy nehéz láncok CRI G6 [ 46]. Annak megállapítására, a reumatoid faktor laboratóriumokban jellemzi csökkentésével mennyiségű 4 ° C-on képest 37 ° C, annak a ténynek köszönhető, hogy a krioglobulinok vegyes típusú gyakran aktivitása reumatoid faktor, és ezek a csapadék alacsonyabb hőmérsékleten vezet csökken, és az összeget a rheumatoid faktor a szérumban [ 17].

A krioglobulinok képződésének patogenetikai hatása a szisztémás patológia kialakulásához kapcsolódik a krioglobulinokat tartalmazó keringő immun-komplexek kialakulása, a különböző szervek mikrocirkulációs ágyában való elhelyezésével, lerakódások kialakulásával [47, 48].

Letétek Fénymikroszkóppal például a lineáris homogén betétek mentén kapilláris falat és a szemcsés lerakódások világosan körülhatárolt a sejtek citoplazmájában szomszédos hajók és intercelluláris terek [49]. A betétek immunhisztokémiai vizsgálat felfedi a szerkezeti és nem-szerkezeti HCV fehérjék, immunglobulinok, főleg N, kevésbé gyakran G, komplement C3 frakciót [49].

A kapillárisok falain lerakódott lerakódás eredményeképpen a komplementrendszer [38] aktiválásával járó kórisme kaszkád és a véralvadási faktorok [7] indukáltak. A kapillárisok mikrotitrombózisa [48, 50] és az edények alapmembránjának reaktív megvastagodása alakul ki [49].

A máj krioglobulinémia kialakulásának patogenetikai hatása további kutatásokat igényel. A humán hepatocita tenyésztő sejtek membránjainak in vitro kötődésének lehetőségét leírták, miután a krioglobulinok behatoltak hepatocitákba [51].

Ugyanakkor nem vizsgálták a keringő krioglobulinok kötődését a májsejtekhez és az in vivo kötődés lehetséges morfofunkciós hatásait. Nem fedeztük fel a krioglobulinémia kialakulásának, a kriokrit nagyságának és az alanin-aminotranszferáz aktivitásának a kapcsolatát a májsejtek citolízisének indikátoraként [17].

Más szerzők is találtak szignifikáns különbséget a szinten az alanin aminotranszferáz betegeknél krioglobulinémia és nélküle [27, 52], bár jelzi a kommunikáció hiánya, és milyen mértékben a jelenség krioglobulinémia citolitikus májsejtek igényel további morfológiai vizsgálatok. Annál is inkább, hogy a szakirodalomban vannak arra utaló jelek közötti összefüggés jelenlétében cryoglobulinemia, annak szintjét és nekrózis, és a gyulladás a májszövet [26, 53].

Klinikailag a krioglobulinémia nem jelentkezik minden betegben. Klinikai manifesztációk általában a krioglobulinémia és nagyszámú kriokrit hosszú ideig fennállnak [24].

A szakirodalomban a HCV és a cryoglobulinemia kapcsolatát széles körben mutatják be olyan patológiákkal, mint a purpura, ízületi fájdalom, polineuropátia, hártyás-proliferatív glomerulonephritis, elváltozások a gyomor-bélrendszer, a szív, a központi idegrendszer, Raynaud-szindróma, Sjögren-féle, pulmonáris patológia, dermatomyositis [38, 55-61], a klinikai megnyilvánulások száma és súlyossága nőtt a kriokrit szintjének emelkedésével [62,63].

A krioglobulinémia laboratóriumi diagnosztikája leggyakrabban félkvantitatív vizuális módszert alkalmaztak, amelyet az előző tanulmány részletesen ismertet [64]. Az elemzés eredménye a krioprecipitátum elkülönítése és arányának a teljes szérum térfogatra való számítása százalékban kifejezve (az úgynevezett kriokszintszint). A kapott krioprecipitátumot használható típusának meghatározására cryoglobulinemia, immunglobulinok klonalitás különféle immunodiagnosztikai módszerek, például immunelektroforézis, immunfixációs vagy immunblot.

A betegek kezelése CHC-vel és cryoglobulinémával, különösen ha a kifejezett vasculitis megnyilvánulásai jelentése bizonyos nehézségek kapcsán bonyolítja a kapcsolat és a klinikai szükségesség bizonyos esetekben kombinációját etiológiai kezelés antivirális és kóroki korrekció funkció az egyes szervekben.

Általában a kezelés módjának megválasztása a viremia szintjétől, a betegség stádiumától, a HCV és a cryoglobulinemiás szerv extrahepatikus elváltozások jelenlététől függ.

Létrehozása előtt a kóroki szerepét a HCV a fejlesztés vasculitis cryoglobulinaemic választott módszer volt Eliminatsionnye és immunszuppresszív terápia, amely abban áll, hogy a plazmaferezis krioafereza, kortikoszteroidok és citotoxikus gyógyszerek.

plazmaferezis széles körben használták a vasculitis terápiában. A mechanizmus, a terápiás hatás azon képességével kapcsolatos, hogy gyorsan csökkenti a keringő immunkomplexek, helyreállítva ezáltal a funkciója a retikuloendoteliális rendszer, és hatással lehet a mennyiségét az immunkomplexek komplementoposredovannye megváltoztatnánk a funkciójukat, mint például az oldhatóság vagy a kicsapás gátlása [65].

kérelem krioafereza mégpedig ésszerűen, mivel fehérjék szelektív szűrése alacsony hőmérsékleten történik. A cryoepheresis minden folyamata a kriokrit csökkenéséhez vezet a kezdeti 1/3-hoz képest, anélkül, hogy jelentősen befolyásolná más plazmafehérjék tartalmát. 7-10 nap múlva azonban a kriokrit szintjének emelkedésével a ricochet hatás figyelhető meg. A cryoapheresis immunszuppresszív terápiával történő kombinációja lehetővé teszi a hatás kifejlődésének megakadályozását [66].

Etiotróp terápia betegek HCV társult krioglobulinémia alfa-interferon 6 hónap vagy több több ígéretes, és okoz csökkenést cryocrit és a reumatoid faktor-szintek, [19, 67], ami a klinikai remisszió sok betegnél. Ugyanakkor a kezelés abbahagyása után gyakran megfigyelhető a vírusfertőzés megismétlődése, ami azt sugallja, hogy a gyógyszer nagy adagját hosszú ideig kell használni [67]. A betegség újbóli előfordulásának megakadályozását szintén megkönnyíti interferon kombinációja 6-metilprednizolonnal [68].

használata interferon-alfa és pegilált formái ribavirinnel kombinálva (1 -? - ribofuranozil-1,2,4-triazol-3-karboxamid) szenvedő betegeknél a HCV a 'gold standard' kezelés [69-73]. A kombinációs terápia pozitív eredményt ad, még azoknál a betegeknél, akik korábban nem reagáltak, vagy akik visszaestek kúra után végzett monoterápia interferon-alfa [74].

Kombinációjának alkalmazása az antivirális terápia, például páciensek vagy betegek kombinációjával krioglobulinémia és membranoznoproliferativnogo glomerulonephritis kapcsolódó HCV, a proteinuriás nephrosis szintű csökkenését okozza cryocrit, csökkentve a szérum kreatinin és a proteinuria függetlenül attól, hogy vírus válasz, de elérése virológiái válasz pozitívan korrelál a szintjét proteinuria [75].

Egy nemrégiben készült tanulmány, amely magában foglalta 329 fő, 196 amelyek közül krioglobulinok A szerzők pozitív összefüggést találtak a jelenléte krioglobulinémia elérésének tartós virológiai válasz kúra után a kombinált antivirális kezelés [26].

Továbbá, komplex antivirális terápia a reagáló betegek társított csökkentésével gyakoribb átrendeződések Az immunglobulin nehéz lánc [76] és a regressziós B-sejt-klónokat, amelyek a gént transzlokáció t (14; 18) [41, 76].

Ígéretes terület monoklonális antitestek alkalmazása a B-sejt receptorokra, különösen a rituximab.

rituximab - egy monoklonális ellenanyag a CD20-hoz receptorokhoz, amelyek egy részét az antigén-receptor, és CD19 együtt membrán formája IgM és IgD, és fontos szerepet játszanak a jelátvitelben a sejtbe [77]. Rituximab betegeknél kevert krioglobulinémia és extrahepatikus megjelenésének ellenálló elhúzódó?, Interferon monoterápiát mutatott teljes választ a betegek 80% -ánál, amely a csökkenése a klinikai manifesztációk (purpura, ízületi fájdalmak, perifériás neuropátia), csökkentve szintek cryocrit, reumatoid faktorok és antitestek titerének HCV-hez [78].

Írja le sikeres esetek rituximab betegeknél exacerbációi háttér HCV glomerulonephritis és krioglobulinémia, beleértve egy első vonalbeli monoterápiás (szteroid nélkül) [79].

Következésképpen ismételten hangsúlyozni kell HCV-fertőzés a vereség különböző szervek és rendszerek a szervezetben, amely megköveteli konszolidációja erőfeszítéseket a különböző szakemberek a további vizsgálat patogenezisének a fertőzés és a fejlesztési megközelítések kezelésére CHC betegek extrahepatikus megjelenésének, különösen krioglobulinémia esetén.

Mi a cryoglobulinemia?

A krioglobulinok egyszeri vagy vegyes immunglobulinok, amelyek reverzibilis kicsapódásnak vannak kitéve alacsony hőmérsékleten. Az orvosok számos típusú krioglobulinot azonosították. Valójában ezek az anyagok abnormális fehérjék, amelyek jelenléte a szervezetben meglévő betegségeket jelez.

A krioglobulinémia olyan betegség, amelyet a vérszérumban a krioglobulinok jelenléte jellemez. Ez vezethet a krioglobulin komponensek immun komplexei által okozott klinikai szisztémás gyulladásos folyamathoz (ami befolyásolja a vesék és a bőr állapotát).

A krioglobulinémia osztályozása

A krioglobulinémia típusai

A krioglobulinémia típus szerint osztályozható. Ez történik:

  • vegyes;
  • Essential;
  • idiopátiás;
  • elsődleges;
  • másodlagos.

A fő (vagy egyszerű) az eredménye a túlzott felhalmozódása a monoklonális immunglobulin általában immunglobulin M (IgM) vagy (ritkán) immunglobulin G (IgG), immunglobulin A (IgA).

A vegyes krioglobulinémia alapvető, kisebb változásokkal. A betegség ezen formájával a reumatoid faktor (RFS), valamint az IgM, IgG és IgA kiválasztódik a vérben.

Rheumatoid faktor jelen lehet a vérben mind az elsődleges, mind a másodlagos krioglobulinémában. A betegség leggyakoribb vegyes és alap formája.

A krioglobulinémia az alapbetegségnek megfelelően is besorolható, vagyis a hátterével szemben alakul ki. Ezt idiopátiának nevezik. A másodlagos forma egy autoimmun, fertőző vagy limfoproliferatív rendellenesség jelenlétét jelenti.

A legtöbb krioglobulinémiai betegben hepatitis C vírus (HCV) fertőzött. A cryoglobulinemicus vasculitisben szenvedő betegek körülbelül 50% -a pozitív tesztet ad a krioglobulinok számára.

Egyidejű betegségek lehetnek:

  • lupus;
  • Sjogren-szindróma;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • a vérrák bármely formája (lymphoma, myeloma vagy Waldenstrom macroglobulinemia).

A krioglobulinémia okai

A krioglobulinok specifikus antitestek. Míg az orvosok nem tudják, miért válnak szilárdvá vagy gélszerűvé alacsony hőmérsékleten. Ha ez a folyamat valamilyen oknál fogva előfordul az emberi szervezetben, ezek az antitestek gyulladást okoznak és blokkolják az ereket (vasculitis).

A krioglobulinémia három fő típusa van. A kapott antitest típusa alapján csoportosítják: I., II. Vagy III. Típusú.

A második és a harmadik típus a vegyes krioglobulinémia. Az első típus vérrákkal vagy az immunrendszer teljes károsodásával fejlődik ki.

A II. És III. Típusú típusok leggyakrabban olyan betegeknél fordulnak elő, akik krónikus gyulladásos állapotban vannak, mint például autoimmun betegségben vagy hepatitis C-ben.

A krioglobulinémia egyéb okai:

  • leukémia;
  • multiplex myeloma;
  • tüdőgyulladás;
  • primer makroglobulinémia;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • szisztémás lupus erythematosus.

A krioglobulinémia tünetei

A krioglobulinémia (1. típusú betegség, primer) fő tünetei a következők:

  • akrozianoz;
  • vérzés a retinába;
  • Raynaud-szindróma;
  • purpura;
  • artériás trombózis.

A III. És II. Típusú (másodlagos, idiopátiás) típusú specifikus klinikai tünetek a következők:

  • fáradtság;
  • izomfájdalom;
  • vesebetegség;
  • bőrvaszkulitisz;
  • perifériás neuropátia.
  • az alsó végtagok elvesztése erythemás maculákkal;
  • purpura;
  • fekélyek és papulák;
  • kapilláris anomáliák.

Articuláris tünetek:

Vese-tünetek:

  • membranoproliferatív glomerulonephritis;
  • proteinuria;
  • vérvizelés;
  • nefrotikus szindróma;
  • akut veseelégtelenség.

Tüdőtünetek

  • légszomj;
  • köhögés;
  • pleurális fájdalom;
  • tüdőgyulladás.

A krioglobulinémia egyéb tünetei:

  • hasi fájdalom;
  • akrozianoz;
  • artériás trombózis;
  • károsodott pajzsmirigy funkció;
  • ízületi fájdalom;
  • fokozott nyomás;
  • Hyperkeratosis a hidegre leginkább hajlamos területeken;
  • az orr, az auricles, az ujjak és a lábujjak hegyén jelentkező hegek kialakulása;
  • akrozianoz;
  • mellhártya effúzió;
  • bronchiectasiában.
  • hepatomegalia vagy cirrhosis jelei;
  • palmáris erythema;
  • a lép méretének növekedése;
  • láz.

Neurológiai tünetek:

  • szenzomotoros neuropátia;
  • vizuális zavarok;
  • a központi idegrendszer veresége.

Krioglobulinémia kezelése

A krioglobulinémia könnyű vagy mérsékelt formáit kezelik azáltal, hogy megszünteti az alapbetegség tüneteit. A betegség mérsékelt formáinak tünetei megszüntethetők anélkül, hogy hideg lenne. A hepatitis kezelésének szokásos módszerei a legtöbb beteg esetében hatékonyak. A krioglobulinémia azonban csak egy ideig eltűnik, majd kedvező körülmények között újra megnyilvánul.

A súlyos krioglobulinémia hatással van a létfontosságú szervekre vagy a nagy területekre. Kortikoszteroidokkal és más olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek elnyomják az immunrendszer működését.

Használt gyógyszerek: rituximab, ciklofoszfamid.

Alapuló:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Vascuiltis Alapítvány.
Adam M Tritsch, MD; Főszerkesztő: Herbert S Diamond, MD.
US Országos Orvostudományi Könyvtár.
© 1998-2016 Mayo Orvosi Oktatásért és Kutatásért Alapítvány.

  • Malignus immunproliferatív betegségek: osztályozás, tünetek, kezelés. Waldenström makroglobulinémia, nehéz betegség alfa- és gamma nehéz lánc immunproliferációs betegség a vékonybél - immunproliferációs féle megsértése. Waldenström-féle makroglobulinémia, nehéz a betegség alfa- és gamma nehéz lánc immunproliferatív betegség a vékonybél - a tüneteket, és a kezelés
  • Malignus vérbetegségek. Vérrák, leukémia (leukémia). Leukémia kezelése - mi a leukémia, a leukémia típusai, az okok, a kezelés formái és módszerei, a vérrák megelőzése
  • Mi az immunitás vagy az ode a ritka - mit jelent az immunitás, hogyan kell ösztönözni, amikor meg kell tenni
  • Immunity. Egészség nem mentes az immunitáson - mi az immunitás, amikor az immunitás gyengül, hogyan erősítik meg, vakcinák és immunitás
  • A parenterális hepatitis, vírusos hepatitis - jelentőségét és gyakoriságát a vírusos hepatitis, különösen a hepatitis delta, B, C, a lappangási idő, diagnózis, klinikai lefolyása kiviteli alakok, az útvonal átvitelének vírusos hepatitis, megelőzés, oltás és hepatitis adományozás

Azt is olvassuk:

    - Lyme-betegség - mi az, hogyan manifesztálódik, a betegség színpadát, hogyan lehet elkerülni a betegséget
    - Az aranyszálak beültetése - erősítés - a bőr öregedésének megelőzésére
    - A gerinc és az őssejtek betegségei, kezelés Németországban
    - Fitness a neuro-keringési dystonia - milyen gyakorlatokat mutatunk, amelyek contra alapvető ajánlások, ötletek részt harcművészetek, testépítés és mások.

krioglobulinémia

A "krioglobulinémia" kifejezés olyan kóros állapotra utal, amelyben a szérum olyan immunglobulinokat tartalmaz, amelyek oldott állapotban vannak 37 ° C-nál magasabb hőmérsékleten. Amikor a hőmérséklet lecsökken, ezek az immunglobulinok (úgynevezett krioglobulinok) kicsapódnak.

Meg kell jegyezni, hogy a krioglobulinok olyan anyagok, amelyek nem mindig patogének. Különböző mennyiségekben krioglobulinokat állítanak elő emberekben a gyulladásos megbetegedések során, és nincsen ártalom ezeknek a fehérjéknek a jelenlétében a vérben. Krioglobulinémia alakul ki, ha a krioglobulinok kis mennyiségben elkezdenek lerakódni, ami faluk gyulladását okozza - vasculitis.

A betegség okai

Herpes vírusok

A herpeszvírussal való fertőzés az egyik oka a betegségnek. A krioglobulinémia kialakulásának oka általában átvitt fertőző betegség. A krioglobulinok természete közel áll az antitestek természetéhez, amelyeket az immunrendszer termel, hogy megvédje a szervezetet a baktériumoktól és vírusoktól. Az egyedi típusú krioglobulinok képesek kötődni és eltávolítani a kórokozókat a szaporítási zónából.

Különösen gyakran a cryoglobulinemia kialakul, ha herpesz, hepatitisz B és C vírus, HIV, Epstein-Barr, citomegália fertőzött. Például a hepatitis C-ben a krioglobulinémia a betegek több mint felében fejlődik ki.

A krioglobulinémia és a bakteriális fertőzések kialakulását okozzák - szifilisz, endocarditis, zsigeri tályogok. Néha a krioglobulinémia gombás vagy parazita fertőzésekkel szemben alakul ki.

A krioglobulinémia kialakulásához vezető tényezők a következők:

  • Erős vagy hosszan tartó hipotermia;
  • A test súlyos kiszáradása;
  • Hormonális rendellenességek.

A betegség típusai

A kóros folyamatokat kiváltó krioglobulin típusától függően háromféle betegséget különböztetünk meg:

Az 1. típusú krioglobulinémia esetében jellemző a monoklonális gammaglobulinopátia (általában IgG vagy IgM, nagyon ritkán IgA). Ezt a típust gyakran kombinálják a Van derenstrom makroglobulinémájával, néha többszörös myelomával.

A 2. és 3. típusú krioglobulinémia a vegyes csoporthoz tartozik, mivel mind az IgG, mind az IgM szerepel az eljárásban.

A 2-es típusú krioglobulinémia a legtöbb esetben hepatitishez kötődik, és a 3. típusú cryoglobulinemia esetében a bakteriális fertőzésekkel és az autoimmun betegségekkel összefüggés van.

Meg kell mondani, hogy a patológia kialakulásához nem fontosabb a krioglobulin koncentrációja, hanem a hőmérséklet, amelyen a csapadék képződik. Az ilyen típusú fehérjék zselatinizálásának három fázisát szokás megkülönböztetni:

Az 1. lépés egy lassú kriopprecipitáció. A krioglobulinok üledékbe való kicsapódása akkor kezdődik, amikor a szérum néhány napig 4 fokos hőmérsékleten megy végbe.

A 2. lépést a szérum hidegbe helyezése után néhány órával a krioprecipitáció jellemzi.

A 3. fázisban a krioglobulinok üledékbe történő kicsapódása közvetlenül a vérgyűjtés után történik, ha a fecskendőt nem előmelegítették.

A krioglobulinémia tünetei

A krioglobulinémia legkorábbi tünetei a bőr megnyilvánulásainak megjelenése. A betegek észlelik a petechiális kiütés, a purpura megjelenését. Különösen gyakran kiütések jelennek meg a fenéken és a lábakon.

A betegek fele Raynaud-szindróma megnyilvánulása, egyharmad arthralgikus ízületi fájdalom. A cryoglobulinémában szenvedő betegek hemorrhagiás diatezist, pulmonalis vérzést, hasi krízist alakíthatnak ki. Néha észlelik a perifériás neuropathia jelenségét - izomgyengeség, paresztézia stb.

A krioglobulinémiai betegek legnagyobb veszélye azonban a vesék patológiája, amelyek a kriomerok kapillárisedényeiben és a későbbi trombózisokban bekövetkező krioglobulinok kialakulásának következtében alakulnak ki. A betegek krónikus vagy szubakut glomerulonephritist, nephropátia, akut veseelégtelenség alakulhatnak ki.

Klinikailag ezeket a körülményeket a proteinuria, a haemuria és a magas vérnyomás manifesztálja.

A krioglobulinémia diagnózisának módszerei

Az első szakaszban egy anamnézist gyűjtenek össze. A betegek panaszkodnak a fokozott hideg érzékenységre, a láz megjelenésére és a légszomjjal kapcsolatos hipotermia során. Sokan vérzéses kiütések vannak a lábakon és a fenéken, a vesék működésében megsértettek.

Anamnézis története

A diagnózis felállításához egy anamnézist kell gyűjtenie.
Külső felmérés esetén ki kell értékelni a kiütések jellegét. Az 1. típusú krioglobulinémia esetében a kiütés általában nem gyulladásos, és a bőr azon területein jelenik meg, amelyek hypothermia következtek be. Kevert típusú krioglobulinémia esetén a kiütés gyulladásos jellegét észlelték, tapintható purpura formájában. A bőrkiütés megjelenését hosszabb ideig tartó lábbal vagy ülőhelyzet okozza.

A krioglobulinémia diagnózisának megerősítésére néha szükség van az érintett szövet biopsziájára. A purpura elemeinek vizsgálatakor leukocytoclasticis vasculitis jelentkezik.

kezelés

A cryoglobulinemia kezelésének egyetlen hatékony módja az, hogy megszüntesse a krioglobulinok kialakulásának okait. Nem elegendő csupán a kiütés és egyéb klinikai tünetek megszüntetésére irányuló tüneti kezelés.

A krioglobulinémia esetében nincs szabványosított kezelés. A terápia taktikáját úgy alakítjuk ki, hogy figyelembe vesszük az alapbetegség lefolyásának jellemzőit.

Tehát a hepatitis C ellen kifejlesztett krioglobulinémia kezelésében aktívan kell küzdeni a fertőzés ellen.

Abban az esetben, ha a krioglobulinémának komoly következményei vannak (pl. Glomerulonephritis), az immunszuppresszorok kinevezése szükséges a kóros folyamat további előrehaladásának megakadályozásához. Ilyen esetekben magas dózisú glükokortikoszteroidokkal és ciklofoszfamiddal kezeljük.

Hozzon létre glükokortikoszteroidokat és azokban az esetekben, amikor a krioglobulinémia által okozott vaszkulitisz szisztémás jellegű.

Folk módszerek kezelése

A hagyományos gyógyítók a cryoglobulinémia ajánlása szerint:

  • Sophora japán infúzió.
  • Infúzió virágok bodza és a calendula virágok.
  • A vastag lombos torma infúziója méz hozzáadásával.
  • Az infúziókat naponta egy pohárral kell bevenni egy üres gyomor reggelig

A krioglobulinémia külső kezelésére ajánlott közös fürdőt venni a gyógynövényekkel. Használnia kell csalánkat, medinitsu, zverova, plantain, hegymászó, hajdina.

Nagyon hasznos a krioglobulinémiai betegeknél a zöld tea vitamin kiegészítésekkel való fogyasztása. Hozzáadhatsz száraz bogyókat fekete ribizli, kutya rózsa, tengeri homoktövis.

Prolapsis és prognózis

A krioglobulinémia kialakulásának megelőzése a fertőző betegségek időben történő és aktív kezelése. A krioglobulinémia prognózisa a betegség okaitól függ. Ha az elsődleges fertőzés reagál a folyamatban lévő terápiára, akkor a cryoglobulinemia jól kezelhető. Abban az esetben, ha a fő fertőzés kezelése nem hatékony, a krioglobulinémia megszabadulásának prognózisa kedvezőtlen.

Milyen típusú gyógyszer a cryoglobulinemic vasculitis?

Cryoglobulinemia olyan betegség, amely miatt előfordul, hogy az a tény, hogy a szérum tűnik pretsipitatny fehérjét csapadékról hőmérsékleten el nem érő 37 ° C-on Ez a betegség hemorrhagiás kiütés, Reynaud-szindróma és veseelégtelenség nyilvánul meg.

A statisztikai adatok szerint a populáció kb. 40% -ában a szérumban kevesebb mint 0,8 mg / l cryoglobulin található. De nem okoznak patológiás változásokat a szervezetben.

A kockázati zónában olyan nők tartoznak, akiknél a betegség 1,5-szer gyakrabban fordul elő. Fejlődése bizonyos betegségekhez is kapcsolódik.

  • Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM az intézkedés útmutatója.
  • Ki tudod tenni a PRECISE DIAGNOSIS-t csak a DOKTOR!
  • Kérjük, ne vegye be az öngyógyszert, de szakemberrel találkozzon!
  • Egészség Önnek és szeretteinek!

A krioglobulinémia osztályozása

Krioglobulinok - egy specifikus szérum immunglobulinok, amelyek kicsapódnak alatti hőmérsékleten 37 ° C-on, és oldjuk fel a növekedés.

Ezek 3 típusba sorolhatók, a komponensekben megtalálható komponensektől függően:

  • bizonyos osztályú monoklonális immunglobulinok (IgM, IgG, ritkábban IgA);
  • monoklonális immunglobulin, poliklonális IgG-vel kombinálva;
  • egyenlőtlen osztályok (poliklonális), néha nem immunglobulin molekulák immunglobulinjai.

Figyelembe véve az uralkodó típusú krioglobulinokat, az I, II és III típusú krioglobulinémia különbözik:

A etiológiája sorolt ​​primer (esszenciális) és szekunder cryoglobulinémia cryoglobulinémia befolyásolta a hepatitis C, vagy egy másik betegség

  • Az I. típusú betegség a cryoglobulinémában diagnosztizált betegek 5-25% -ánál fordul elő;
  • Vérvizsgálat esetén a beteg monoklonális immunglobulinokat mutat be;
  • A vese szövetben is változások mutatkoznak, ahol a membrán-proliferatív glomerulonephritis jeleit kiderítik.
  • gyakrabban az orvosi gyakorlatban vegyes formák vannak;
  • a II. típusú betegség általában a hepatitis C ellen;
  • míg a páciens lényeges krioglobulinemikus vasculitist és vese-patológiát tapasztal;
  • vegyes immunglobulinok találhatók a vérben.
  • a betegség harmadik típusa általában a bakteriális és vírusfertőzések miatt fordul elő;
  • a vérben végzett vizsgálatok során a különböző fajok poliklonális immunglobulinjai kimutathatók.

okok

Amikor egy idegen tárgy belép az emberi testbe, elindul az antitestek előállításának folyamata. Az egészséges ember testében az antigénekkel kombinálódnak, és nehézségek nélkül ürülnek ki. Ezzel a betegséggel azonban kapillárisok formájában maradnak oldhatatlan csapadékként. Az orvosok eddig nem bizonyították ennek a kórtanának a valódi okait.

A szakértők rámutattak, hogy idegen tárgy - általában egy antigén hepatitis C vírus, de ez nem mindig működik, mint az egyedüli alapja a megjelenése a betegség.

A gyakorlat azt mutatja, hogy a legtöbb ember vérben van a krioglobulinok, de a betegségük nem érinti őket. Bizonyos esetekben a betegség tünetei a patológiás komplexek nélkül jelenhetnek meg a vérben.

Itt olvashatsz a szisztémás vasculitis leghatékonyabb kezelési módjairól.

Ezek a tények nem adnak egyértelmű következtetést a betegség kialakulásának okairól.

tünetek

A betegség különböző betegekben egyenlőtlenül jelenik meg. Az orvosok nem különböztetik meg az adott betegség sajátos tüneteit. Általában a beteg a bőr által érintett. Ezt fejezi ki az a tény, hogy érzékenyen romlik a bőr egyes részeiben, a szövetek, fekélyek, gangréna nekrózisában.

Az esetek 90% -ában a beteg purpura - sűrű kiütés többszörös vérzés formájában (fotók az interneten láthatóak).

Ezenkívül a betegek panaszok vannak az ízületek fájdalmairól. Mindegyik esetben a betegség hatással lehet az egyenlőtlen területekre. Például egy páciens fájdalmat érez a nagy combcsontok területén, a másik pedig - kicsi a lábfejekben vagy a kezekben. Bizonyos esetekben gyulladásos folyamat léphet fel.

Fotó: cryoglobulinemic vasculitis

Gyakran a beteg állapota rosszabbodik a belső szervek (tüdő, vesék, máj, lép, stb.) Okozta károsodás miatt.

A cryoglobulinemia egy másik tünete az idegek patológiája, melynek következtében az érzékenység romlik.

diagnosztika

A krioglobulinemikus vasculitis diagnózisát orvos végzi.

A beteg laboratóriumi vizsgálatokra utal:

  • UAC, ahol a betegeknél az ESR, a pszeudo leukocitózis vagy a thrombocytosis emelkedését állapították meg;
  • a krónikus mikroszkópos vizsgálatot, amely a krioglobulinok meghatározására szolgál;
  • a vér biokémiai és immunológiai vizsgálata;
  • OAM-ot a vesék munkájának megváltoztatására.

A krioglobulinok nem mindig megtalálhatók a betegeknél. Így az orvos kijelölheti vagy kijelölheti az ismételt ellenőrzést, ha vannak jelek, amelyek közvetlenül meghatározzák ezt a betegséget.

A laboratóriumon kívül instrumentális vizsgálatokra is sor kerül:

krioglobulinémia

krioglobulinémia - a kicsapódott fehérjék (cryoglobulins) vérszérumban jelen lévő szindróma, amely 37 ° C alatti hőmérsékleten képes kicsapódni. Manifesztációk krioglobulinémia lehetnek vérzéses bőrkiütés, Raynaud-szindróma, ízületi fájdalom, a perifériás polyneuropathia, hepatosplenomegalia, glomerulonefritisz és a veseelégtelenség. A krioglobulinémia diagnosztikai tesztjei a szérum krioglobulin, RF, anti-HCV stb. Vérvizsgálatai; a bőr vagy a vese biopszia eredményei. krioglobulinémia kezelés útján glükokortikoidok, citotoxikus szerek, vírusellenes szerek, plazmaferézises vagy krioafereza.

krioglobulinémia

Cryoglobulinemia - immunpatológiai folyamat miatt kicsapódása krioglobulinok, lerakódás az érfalban cryoglobulinaemic immunkomplexeket a fejlődését szisztémás vasculitis. A populációban a cryoglobulinemia előfordulási gyakoriságára vonatkozó adatok hiányoznak. Ismeretes, hogy krioglobulinok alkalmazott koncentrációja kisebb, mint 0,8 mg / liter meghatározva a szérumban 40% -át a lakosság, azonban ezek nem kriopretsipitiruyut, és nem okoznak kóros elváltozásokat a szövetekben és szervekben. Általában a krioglobulinémia 40 évnél idősebb emberekben, míg 1,5-szer gyakrabban fordul elő - a nőknél. A különböző kóros állapotokban a cryoglobulinémia megfigyelhető, de a patogenezis sajátosságai miatt a betegség vizsgálata elsősorban a reumatológiával foglalkozik.

A krioglobulinémia okai

Megállapították, hogy a cryoglobulinemia kialakulhat autoimmun, limfoproliferatív, fertőző eredetű betegségekben. A klinikai krioglobulinémia társítva szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, a scleroderma, Sjögren-féle betegség, cirrhosis, szarkoidózis. Egyes esetekben, a kapcsolat van meghatározva a myeloma multiplexben, B-sejtes non-Hodgkin limfóma, Waldenström-féle betegség, a krónikus limfocitás leukémia. Nagyon gyakran az oka a fertőző betegség krioglobulinémia a következők: herpesz, a fertőző mononukleózis, a hepatitis A, B és C, cytomegaly, HIV. Például, a magas szintű krioglobulinok észlelt csaknem a fele a betegek krónikus hepatitis C Bizonyos esetekben provokálni cryoglobulinaemic szindróma gombás és parazitás fertőzések, szifilisz, fertőző endocarditis, zsigeri tályogok.

Vannak olyan vizsgálatok, amelyek megerősítik a krioglobulinémia kialakulásának genetikai hajlamát a HLA-DR3, DR6, DR7 és DR15 lokuszokban bekövetkező változások esetén. A krioglobulinémia kialakulásának kockázatát növelő tényezők az öregség, a hipotermia, a súlyos dehidráció, a hormonális rendellenességek.

A krioglobulinémia patogenezisében a kiinduló szerep az antigén és az immunrendszer kölcsönhatása. Aktiválása B-limfociták serkenti a túltermelés mono- vagy poliklonális ellenanyagok, kriopretsipitiruyuschih képződéséhez vezet immunkomplexek és azok lerakódását a falak, a kis erek a különböző szervekben. Aktiválása a komplement rendszer indukál érfal károsodás és a gyulladás kialakulásával és erősítését véralvadási faktorok mikrotromboza elősegíti a kialakulását a kapillárisok.

A krioglobulinémia osztályozása

A krioglobulinok olyan speciális szérum immunglobulinok, amelyeknek a tulajdonsága (kicsapódása) 37 ° C alatti hőmérsékleten és feloldódásuk során keletkezik. Az alkotóelemektől függően a krioglobulinok három csoportba sorolhatók:

  • beleértve az azonos osztályú monoklonális immunglobulinokat (IgM, IgG, ritkábban IgA);
  • beleértve a monoklonális immunglobulint (általában IgM), amely poliklonális IgG-hez kapcsolódik;
  • (poliklonális), néha nem immunglobulin molekulák (lipoproteinek, fibronektin, komplement C3-komponens) immunglobulinjai.

Az etiológia megkülönbözteti a hepatitisz C-vel vagy más patológiával összefüggő primer (esszenciális) krioglobulinémia és másodlagos krioglobulinémia. Figyelembe véve az uralkodó típusú krioglobulint, az I., II. És III. Típusú krioglobulinémia izolálódik. Az I. típusú krioglobulinémia monoklonális; A II. És a III. Típus a különböző típusú immunglobulinok jelenléte miatt vegyes patológiás formákra utal.

Egyszerű monoklonális krioglobulinémia (I. típus) (5-25%) leggyakrabban a limfoproliferatív betegségekhez társul; súlyos proteinuria, hematuria, néha anuria. Monoklonális immunglobulinokat mutatnak ki a vérben. A vesesejtek szövettani vizsgálata meghatározza a membrán-proliferatív glomerulonephritis jeleit.

Vegyes monoklonális krioglobulinémia (II. Típus) (40-60%) általában a hepatitis C-hez társul. Az immunkomplex vasculitis és a vesekárosodás kialakulása jellemzi. A vérben vegyes immunglobulinok vannak; A patomorfológiai változásokat az endokapilláris proliferáció és a szövetek mesangialis oedema képviseli.

Vegyes poliklonális krioglobulinémia (III. Típus) (40-50%) gyakran kollagént, bakteriális és vírusfertőzést észlel. Mindenféle poliklonális immunglobulinokat a vérben határozunk meg. Ez fordul elő krioglobulinemikus vasculitis és immunkomplex jade kialakulásával.

A krioglobulinémia tünetei

A krioglobulinémia tüneteit jelentős polimorfizmus jellemzi. Azonban, a legtöbb tipikus klinikai markerek betegségekről úgy tartják, purpura, ízületi fájdalom, a perifériás polyneuropathia, Raynaud-szindróma, glomerulonephritis és más.

A bőrelváltozás minden típusú krioglobulinémia esetében jellemző. A legtöbb esetben egy tapintható hemorrhagiás kiütés (purpura) bizonyítja az érrendszeri venulákat. Általában a lila a lábakon és a combokon (kevésbé a fenéken vagy a hasban) helyezkedik el, szimmetrikusan, nem viszketés kíséretében. A bőrkiütés megszüntetése után a helyén hiperpigmentációs helyek alakulnak ki. A Purpura gyakran hideg urticariával és retikuláris levelével kombinálódik. Az esetek kb. Felében a cryoglobulinemia Raynaud-szindrómával fordul elő, melyet paresztézia, az ujjak és lábujjak hűtése, valamint az akroszkóposság jellemez. A betegek mintegy harmada az alsó végtagok fekélye, a bőr hemorrhagiás nekrózisa; néha megjelölt ujjlenyomatok.

A jellemző a fejlesztése krioglobulinémia szimmetrikus migráló polyarthralgia predominánsan bevonásával metacarpophalangealis, interphalangealis, térd, boka, csípő ízületek. Az ízületi fájdalom és a myalgia fokozódik a hűtés hatására. Egyes esetekben nem-eróziós ízületi gyulladás, myositis kialakulása. A elekromiografii idegkárosodás egy disztális szenzoros polyneuropathia határoztuk gyakorlatilag minden beteg krioglobulinémia. Ritkán alakul ki agyi vasculitis, hemiplegia és átmeneti dysarthria kíséretében.

A krioglobulinémában szenvedő betegek vesekárosodása lehet proteinuria, mikrohematórium, nephrosisos szindróma, glomerulonephritis vagy veseelégtelenség. Klinikailag ezek a feltételek az ödéma, a súlyos artériás hipertónia, az oliguria és az anuria által manifesztálódnak. A gasztrointesztinális traktus tipikus rendellenességei a mellkasi vaszkulitis, a hepatomegalia és a splenomegália vasculitisével járó abdominalgia. Bizonyos esetekben lymphadenopathia, sialadenosis. Ha részt vesz a tüdő patológiás folyamatában, dyspnea, köhögés, mellhártyagyulladás, és ritkán pulmonalis vérzés jelentkezhet.

A krioglobulinémia diagnózisa

A krioglobulinémia diagnózisa legitim jellegű jellegzetes tünetek jelenlétében; a szindróma lymphoproliferatív, fertőző vagy szisztémás betegséggel való megerősített társulása; tipikus laboratóriumi markerek azonosítása. Klinikai szempontok krioglobulinémia jelenlétében 2 triád tünetek Meltzer (gyengeség, vérzéses purpura, ízületi fájdalmak), valamint a jelei vesekárosodás, máj, vagy az idegrendszert.

Immunológiai és biokémiai vér tanulmány megállapította krioglobulinok (kriokrit mint 1%), pozitív RF, CRP, antinukleáris antitestek, csökkentve Clq szintje és C4 komponens az a komplement, anti-HCV és anti-HBs, HCV-PHK et al. Annak érdekében, hogy azonosítani fajok immunglobulinok (monoklonális és poliklonális) immunoelektroforézist végzünk. Amikor az általános vizeletvizsgálat veseműködését meghatározza a proteinuria és az eritrocituria. Morfológiai vizsgálata biopsziás minták a bőr és a vesék, hogy meghatározzák a lerakódás Krioprecipitátum és megerősítheti a diagnózist.

Diagnostics (US máj, vese ultrahang, rtg CT a mellkas) azonosítására használjuk strukturális és funkcionális változások a belső szerveket. Súlyosságának megítélésére a különböző rendszerek mellett a reumatológus, beteg krioglobulinémia meg kell vizsgálni a bőrgyógyász, neurológus, fertőző betegség, Gastroenterology, nefrológia, tüdőgyógyászati.

Krioglobulinémia kezelése

A megközelítés a terápia krioglobulinémia szorosan kapcsolódó jelenléte a betegség aktivitásáról és életveszélyes szövődmények (gyorsan progrediáló glomerulonephritis, veseelégtelenség, artériás magas vérnyomás, a központi idegrendszer vasculitis, és mesenterialis hajók). Általában krioglobulinémia gyógyszeres kezelés abból áll, hogy a glükokortikoidok (metilprednizolon) és citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid). A remisszió elérése után támogató antivirális terápiát biztosítunk (interferon alfa-2 és ribavirin). A kezelés rezisztens formái krioglobulinémia tekinthető ígéretes alkalmazása monoklonális antitestek a CD20-receptor (rituximab).

A nagy aktivitású krioglobulinémia összetett kezelésének kötelező eleme a plazmaferezis, kriokferézis vagy plazma kaszkádszűrése.

A krioglobulinémia prognózisa és megelőzése

A krioglobulinémia prognózisát nagymértékben meghatározza a belső szervek károsodásának súlyossága és az elsődleges betegség kezelésének sikere. A kombinált cryoglobulinemia terápia időszerű beindítása lehetővé teszi a betegek 70% -os 10 éves túlélési arányának reményét. A súlyos szisztémás szövődmények kialakulásával a betegek halála általában krónikus veseelégtelenség, interkurrent infekciók következtében alakul ki. A krioglobulinémia szindróma megelőzése elsősorban a fertőző betegségek megelőzésére és megfelelő kezelésére korlátozódik.


Előző Cikk

Hugan Pian

Kapcsolódó Cikkek Hepatitis