Autoimmun hepatitis

Share Tweet Pin it

Autoimmun hepatitis - egy krónikus gyulladásos immun-közvetített progresszív májbetegség, amelyet az jellemez, a jelenléte specifikus autoantitestek, emelkedett gamma-globulin, valamint határozott pozitív választ a terápiára immunszuppresszánsok.

Az első alkalommal, amikor a máj cirrhosisában (fiatal nőknél) a gyorsan fejlődő májgyulladás alakult ki, J. Waldenstrom 1950-ben írta le. A betegséget sárgaság, szérum gamma-globulinszint emelkedése, a menstruációs funkciók megsértése és az adrenokortikotrop hormon kezelésére alkalmas. A vörös lupusban (lupus) jellemző vérben található antinukleáris antitestek (ANA) alapján 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték; az autoimmun hepatitis kifejezést csaknem tíz évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az első utáni évtizedben autoimmun hepatitis írták le először, akkor gyakrabban diagnosztizált fiatal nők, eddig megőrzött egy tévhit, hogy ez a betegség a fiatalok. Tény, hogy a betegek átlagéletkora - 40-45 éves, mivel a két csúcs beesési: éves kor között 10 és 30 év közötti, 50 és 70 Figyelemre méltó, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis fog debütálni kétszer nagyobb valószínűséggel, mint 30.

A betegség gyakorisága rendkívül alacsony (bár ez az egyik legtöbbet tanulmányozott a szerkezet egy autoimmun betegség), és jelentősen eltér az egyes országokban: Az európai lakosság körében igen elterjedt az autoimmun hepatitis 0,1-1,9 eset per 100 000 és például Japánban - évente csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos van. Az előfordulása a különböző nemek is nagyon eltérő: az arány a beteg férfiak és nők Európában 4: 1, azokban az országokban, az amerikai - 4,7: 1, Japán - 10: 1.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A fő szubsztrátja progresszív gyulladásos és nekrotikus változásokat májszövetben - a reakció az immunsejtek csak a saját agresszió. A vérben a beteg autoimmun hepatitis néhány faj antitestek, de a legfontosabb a fejlesztési patológiás változások autoantitestek simaizom vagy antigladkomyshechnye antitest (SMA), és antinukleáris antitest (ANA).

Az SMA antitestek hatása a fehérje ellen irányul a simaizomsejtek legkisebb szerkezetének szerkezetében, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen dolgoznak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem ismertek megbízhatóan.

Az esetleges veszteséget a provokátorok az immunrendszer azon képességét, hogy különbséget „a - mások” számos, vírusok hepatotropikus fellépés egyes baktériumok, az aktív metabolitok és mérgező gyógyszerek, genetikai hajlam:

  • hepatitis A, B, C, D vírusok;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi-antigén;
  • élesztőgombák;
  • az allélok (szerkezeti változatok gének) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid és más gyógyszerek.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.
  3. A klinikai tünetek hasonlóak az I. típusú hepatitiszhez, a fő megkülönböztető jellemző az SLA / LP antitestek kimutatása az oldható máj antigénhez.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknek egész életen át tartó terápiára van szükségük, mivel a legtöbb esetben a betegség visszatér.

Az autoimmun hepatitisz típusba sorolásának nincs jelentős klinikai jelentősége, ami nagyobb tudományos érdeklődést jelent, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések tervében és a kezelési taktikában.

tünetek

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan elkezdődik ilyen gyakori tünetekkel (hirtelen debütál az esetek 25-30% -ában):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • a szokásos fizikai terhelésekkel szembeni tolerancia csökkentése;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • a megfelelő hipokondriumban a nehézség és a felszakadás érzése;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy állandó icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (a sör színe);
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • csökkent vagy teljesen hiányzik az étvágy;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • menstruációs ciklus rendellenességek a nőknél (a menstruáció teljes megszűnéséig);
  • spontán tachycardia görcs;
  • viszketés;
  • a pálmák vörössége;
  • pont vérzés, vascularis csírák a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez társuló extrahepatikus immunsejteket a betegek mintegy felében mutatják ki, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok jelentik:

  • reumás ízületi gyulladás;
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • piros lapos zuzmó;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • átfedés-szindróma;
  • sokizomgyulladást;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

diagnosztika

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisának ellenőrzésére a páciens átfogó vizsgálata folyik.

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Először is meg kell erősíteni a vérátömlesztés és az alkoholfogyasztás hiányát a történelemben és kizárni a máj, az epehólyag és az epevezeték (hepatobiliáris zóna) egyéb betegségeit, mint például:

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson betegsége;
  • az alfa-1-antitripszin hiánya;
  • haemochromatosis;
  • gyógyszeres (mérgező) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szer emelkedett);
  • detektálás szérum antinukleáris antitest (ANA), anti-simaizom (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), antitestek oldható antigén máj (SLA / LP), a aszialo-glikoprotein-receptor (ASGPR), aktin autoantitestek (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtt ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40 volt);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (megnövekedett).
  • A hasüreg ultrahangja;
  • számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás;
  • a szúrás biopsziát, majd a biopsziás minták szövettani vizsgálatát.

kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának legfontosabb módszere glükokortikoszteroidokkal vagy azok citosztatikumokkal való kombinációjával végzett immunszuppresszív kezelés. A folyamatos kezelésre adott pozitív válasz esetén a gyógyszerek legkorábban 1-2 év alatt visszavonhatók. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszerek kivonását követően a betegek 80-90% -a bizonyítja a betegség tüneteinek ismételt aktiválását.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív trend a háttérben a terápia, mintegy 20% -a ellenálló immunszupresszív szerek. Körülbelül 10% -ánál volt felfüggeszteni kezelés miatt, hogy dolgozzon szövődmények (eróziók és fekély a gyomor nyálkahártya-és nyombélfekély, szekunder fertőzéses szövődmények, szindróma a hipofízis - Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, csontvelő-szuppresszió, és mások.).

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

A gyógyszeres kezelés mellett, végzett extrakorporális hemocorrection (volumetrikus plasmapheresis, krioaferez), amely javíthatja a kezelés kimenetelét: visszafejlődnek a klinikai tünetek, csökkenti a szérum-koncentráció a gamma-globulin és antitest-titert.

Ha a farmakoterápia és a hemokorrefikálás hatása 4 éven keresztül hiányzik, májtranszplantációt jeleznek.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat-haszon" arány változása a további kezelést nem teszi helyénvalóvá;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső varicoseus vénájából;
  • a máj cirrhosis;
  • májelégtelenség.

kilátás

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az ötéves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

Három év aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és műszeresen megerősített remissziót kapunk. A legnagyobb probléma az autoimmun folyamatok újraaktiválódása, amely a betegek 50% -ánál fél évig és 70% -ánál a kezelés végétől számított 3 év elteltével figyelhető meg. Miután remissziót kaptunk fenntartó kezelés nélkül, csak a betegek 17% -ában lehet fenntartani.

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

Ezek az adatok igazolják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a követésre.

Az autoimmun hepatitis, a diagnózis és a kezelés első tünetei

Autoimmun hepatitis - gyulladásos májbetegség bizonytalan etiológiájú, krónikus lefolyású, kíséretében lehetséges fibrózis kialakulását vagy cirrhosis. Ezt a sérülést bizonyos szövettani és immunológiai tünetek jellemzik.

A XX. Század közepén a tudományos irodalomban először említették meg a máj ilyen vereségét. Ezután a "lupoid hepatitis" kifejezést használták. 1993-ban a Betegségkutatás Nemzetközi Csoportja javasolta a jelenlegi patológiát.

Mi ez?

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A fejlődés okai

Úgy gondolják, hogy a nőknél nagyobb valószínűséggel szenved az autoimmun hepatitis; A csúcs előfordulási gyakorisága 15-25 év, vagy a klimatikus időszak.

Az autoimmun hepatitis patogenezisének központjában az autoantitestek termelése, amelyek célpontja a májsejtek - hepatociták. A fejlődés okai ismeretlenek; A betegség kialakulását elmagyarázó elméletek a genetikai hajlam és a kiváltó tényezők feltételezésén alapulnak:

  • hepatitis, herpesz vírusfertőzés;
  • a bakteriális toxinok májszövetének megváltozása (károsodása);
  • olyan gyógyszereket szed, amelyek immunválaszot vagy változást indukálnak.

A betegség kialakulása mind az egyszeri tényezőnek, mind a kombinációnak köszönhető, de a kiváltók kombinációja nehezebb áramot eredményez a folyamat gyors fejlődésében.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A klinikai tünetek hasonlóak az I. típusú hepatitiszhez, a fő megkülönböztető jellemző az SLA / LP antitestek kimutatása az oldható máj antigénhez.
  3. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisz típusba sorolásának nincs jelentős klinikai jelentősége, ami nagyobb tudományos érdeklődést jelent, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések tervében és a kezelési taktikában.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A megnyilvánulások nem specifikusak: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis pontos tünete legyen. A betegség általában, fokozatosan, ilyen gyakori tünetekkel kezdődik (hirtelen megjelenik az esetek 25-30% -a):

  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

A klinikai képet kiegészíti az egyidejű patológiák tünete; leggyakrabban migrációs fájdalom az izmokban, az ízületekben, a testhőmérséklet hirtelen emelkedése, maculopapuláris bőrkiütés a bőrön. A nők panaszkodhatnak a menstruációs szabálytalanságokról.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két autoimmun hepatitis kezelési program létezik: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti. A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Egy másik probléma az, ha megfelelő adományozót keresünk, ami akár néhány évet is igénybe vehet, és nem kevés pénzt költ (kb. 100 000 dollár).

Fertőzés autoimmun hepatitisben

Ha a betegség a májzsugorodás előrehaladtával jár, a páciensnek joga van az ITU iroda (az orvosi és a szociális szaktanácsadás szervezete) kérelmére, hogy megerősítse a testben bekövetkezett változások létezését, és segítséget kapjon az államtól.

Ha a beteg személy az egészségügyi állapotával összefüggésben kénytelen megváltoztatni a munkahelyét, de alacsonyabb fizetéssel más pozíciót is betölthet, akkor jogosult egy harmadik fogyatékossági csoportra.

  1. Amikor a betegség vesz egy törött egyszeri természetesen a beteg megfigyelhető: az emberi máj közepes és súlyos, korlátozza a képességét, hogy az öngondoskodás, a munkavégzés csak akkor lehetséges, különleges munkakörülmények, és a segítő technológia, mivel a személy hivatkozik második csoportja a fogyatékosság.
  2. Az első csoport akkor érhető el, ha a betegség folyamata gyorsan fejlődik, és a beteg súlyos májelégtelenségben szenved. A páciens munkaképességét és önkiszolgáló képességét annyira csökkentik, hogy a páciens orvosi jegyzőkönyvében az orvosok írják le a teljes munkaképtelenséget.

Meg lehet dolgozni, élni és kezelni ezt a betegséget, de még mindig nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel annak előfordulásának okait még nem vizsgálták teljes mértékben.

Megelőző intézkedések

Autoimmun hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely az alábbi tevékenységek elvégzéséből áll:

  • rendszeres látogatások egy gasztroenterológus vagy hepatológus számára;
  • a májenzimek, immunglobulinok és antitestek aktivitásának folyamatos monitorozása;
  • a különleges étrendhez és a takarékossághoz való alkalmazkodás;
  • korlátozza az érzelmi és fizikai aktivitást, különböző drogokat szed.

Időben diagnózis, megfelelően megjelölt gyógyszer, gyógynövény népi jogorvoslat, megelőző intézkedésekkel, valamint orvos utasításait lehetőséget biztosít, hogy a beteg a diagnózis „autoimmun hepatitis” hatékonyan kezelni ezt a veszélyt az egészségre és életveszélyes betegség.

kilátás

Kezelés hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - krónikus progresszív hepatocellularis károsodás, periportális eljárás megindítását gyulladás jeleit, vagy szélesebb, hipergammaglobulinémiával és szérum jelenlétében a máj kapcsolódó autoellenanyagok. Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz közé asthenovegetative rendellenességek, sárgaság, jobb felső kvadránsban fájdalom, bőrkiütés, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, amenorrhoea nőknél, gynecomastia - a férfiak. A diagnosztizált autoimmun hepatitis alapul szerológiai kimutatása antinukleáris antitest (ANA), az anti-szöveti simaizom (SMA), antitestek vese és máj mikroszómákban és mtsai., Hipergammaglobulinémiával, megnövekedett titerét IgG, és a máj biopszia. Az alapja az autoimmun májgyulladás immunszuppresszív glükokortikoid terápia.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás a felnőttek 10-20% -ánál és 2% -ánál a gyermekeknél jelentkezik. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitiset, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan előrehaladt, és a májcirrhosis, a portál magas vérnyomása és a betegek halálához vezető májkárosodás meglehetősen korai.

Az autoimmun hepatitis okai

A etiológiája autoimmun hepatitisz nem ismertek. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

Attól függően, hogy az előállított antitestek megkülönböztetésére autoimmun hepatitisz I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusú. A betegség mindegyik izolált típusát sajátos szerológiai profil, áramlási sajátosságok, immunszuppresszív terápiára és prognózisra reagálják.

Az autoimmun típusú I. típusú hepatitis a véralvadásgátlók (ANA) kialakulása és keringése miatt fordul elő - a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Az immunszuppresszív terápiára adott jó reagálással jellemezhető, hogy a kortikoszteroidok eltörlése után az esetek 20% -ában stabil remisszió alakulhat ki. Három év elteltével történő kezelés hiányában cirrózis alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitisben az 1. típusú máj és vesék mikroszómái elleni antitestek (anti-LKM-1) a betegek 100% -ánál fordulnak elő vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; amikor a gyógyszerek visszavonulnak, gyakran fordul elő visszaesés; A cirrózis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitiszben.

Az autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható májban és máj-hasnyálmirigy antigénben (anti-SLA és anti-LP) keletkeznek. Gyakran ez a típus az ASMA-t, a reumatoid faktort, az antimitokondriális antitesteket (AMA), a májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA) tárja fel.

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut májgyulladástól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével fordul elő. Ezután néhány hónapon belül az autoimmun hepatitis klinika kibontakozik.

Ritkábban fordul elő a betegség kialakulása; ebben az esetben az asztenovegetatív rendellenességek túlsúlyban vannak, a rossz közérzet, súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, kisebb sárgaság. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Az autoimmun hepatitisz megnyújtott tünetei közé tartozik a kimondott gyengeség, súlyos érzés és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, émelygés, pruritus és lymphadenopathia. Az autoimmun hepatitisre jellemző a instabil, súlyosbodó sárgaság, a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegália) emelkedése. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapilláris, palmáris és lupuszszerű erythema, purpura, pattanás, telangiectasia az arc, a nyak és a kéz bőrén. Az autoimmun hepatitis exacerbációi során a tranziens ascites jelenségei figyelhetők meg.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

A műszeres vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: növeli a T-szuppresszorok aktivitását, csökkenti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitását.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

Ha a monoterápia hatástalan, autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin és ciklosporin bejuttatása a kezelésbe. Ha az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének hat év elteltével nem hatékony, többszörös relapsusok, a terápia mellékhatásai, a májátültetés kérdése is felmerül.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél a korlátozott érzelmi és fizikai terhelés, a táplálkozás betartása, a megelőző vakcinázás visszavonása és a gyógyszeres kezelés korlátozása javasolt.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - a máj szöveti gyulladása, melyet autoimmun rendellenességek okoznak. A májban autoantitestek alakulnak ki a májsejtek régióihoz - a sejtek, mikroszómák, simaizmok magjai. Leggyakrabban beteg lányok és fiatal nők, ritkábban fordul elő a betegség a férfiak és nők 50 év után.

Az autoimmun hepatitisz kialakulásának okait nem véglegesen határozzák meg. Eddig egyetlen szempont sem volt a betegség okairól. A mai napig az orvostudomány a különböző vírusok vezető szerepére támaszkodik a májban előforduló autoimmun folyamatok megindításában. Ezek lehetnek különböző csoportok hepatitis vírusai, herpeszvírusok, cytomegalovírus.

Az autoimmun hepatitis szinonimái közé tartozik az immunoaktív és lupoid hepatitis.

Bizonyos autoantitestek jelenlététől függően három fő autoimmun hepatitis létezik.

Az 1-es autoimmun hepatitist az antinukleáris antitestek, az izomrostok és az aktin elleni antitestek jellemzik. Az "autoimmun hepatitisz 1" kifejezés helyébe a "lupoid hepatitis" és az "autoimmun krónikus aktív hepatitisz" fogalommeghatározások lépnek. Ez a betegség leggyakoribb formája.

A 2-es típusú autoimmun hepatitist a máj- és vesesejtek mikrosomjainak antitestek jelenléte jellemzi. Ez elsősorban a 2-14 éves gyermekeknél fordul elő. A máj cirrhosisában gyors növekedés mutatkozik.

A 3-as típusú autoimmun hepatitist az oldható máj antigén ellenanyagainak jelenléte jellemzi.

Az autoimmun hepatitis tünetei és folyamata

Az autoimmun hepatitis első tüneteivel rendelkező betegek több mint fele 10 és 30 év között jelenik meg. A második csúcs a menopauza utáni időszakra esik. Leggyakrabban a betegség fokozatosan fejlődik, kezdetben nem-specifikus tünetekkel. Közülük - csökken a munkaképesség, a fájdalom a közös, de a duzzanat és az egyéb ízületi tünetek, sárgaság. Egyes betegeknél a betegség kezdete latens, és a diagnózist véletlenül már a súlyos májkárosodás szakaszában állapították meg, és a cirrhosisban 10-20% -ot.

Néha a betegség kialakulása hasonlít az akut vírusos hepatitis képére: súlyos gyengeség, csökkent vagy teljes étvágytalanság, émelygés, súlyos sárgaság, néha láz. Vannak olyan esetek, amikor a hepatitis tünetei gyors és hirtelen kialakulnak a májelégtelenség kialakulásával. Vannak olyan változatok is, amelyek túlnyomó többletprotézissel járnak, amelyek a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid arthritis, a szisztémás vasculitis és így tovább.

Ha az autoimmun hepatitis nem ismeretes és időben kezelhető, a betegség fokozatosan előrehalad, gyakran előfordul a recidívás, a máj romlik. Ezután a beteg fejlődik és kezd serkenti a sárgaságot, a testhőmérséklet növekszik, állandó fájdalmat érez a májban, a máj növekszik. A bőrön kisméretű és nagy vérzés alakul ki. Megnagyobbodott lép található.

Az autoimmun hepatitisben a patológia nem korlátozódik a májban bekövetkező változásokra. A betegek különböző helyeken, hogy növelje a nyirokcsomók, gyakran merev ízületek, és a folyamat kidolgozása egy kis fájdalom sok ízületek súlyos ízületi károsodás kíséretében az ízületek duzzadása és megsértve a funkciókat. Emellett az izmok fájdalmai vannak, sűrűbbé válnak. Vese károsodás kezdődik, a krónikus glomerulonephritis kialakulásáig. Néha a szívizom gyulladása - myocarditis. Autoimmun hepatitis esetén a cirrhosisra való áttérés gyakorisága magasabb, és a betegség prognózisa súlyosabb, mint krónikus vírusos hepatitisben szenvedő betegeknél.

Azonban az autoimmun hepatitis nem mindig követi a klasszikus mintázatot, és a hagyományos tünetek hiánya nagymértékben bonyolítja a diagnózist, és ezáltal a betegek időben történő segítségnyújtását. Emberek atípusos tünetek autoimmun hepatitis jelei mutatkoznak egy autoimmun folyamat, de ezek általában nem felel meg a kritériumoknak, hogy pontosan, vagy valószínű, hogy a helyes diagnózis. Az ilyen betegek egyidejűleg tünetei lehetnek mind az autoimmun hepatitis, mind az egyéb krónikus májbetegség tüneteinek. Ezek az úgynevezett vegyes szindrómák. Az autoimmun hepatitisz nem-jellegzetes formái bármelyik korban férfiakban és nőkben fordulnak elő, de gyakrabban 40 évnél fiatalabb nőknél.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

A fő szempont a diagnosztizálására autoimmun hepatitisz a gyors pozitív válasz kortikoszteroidok - egy szteroid hormon, amelyet kizárólag a mellékvese kéreg és immunszuppresszív terápiában, azaz a kezelés egy vagy több gyógyszer, amelynek célja az immunrendszer elnyomásával. Az ilyen reakció nem jellemző a krónikus vírusos hepatitis esetében.

A diagnózis további megerősítése laboratóriumi vérvizsgálat lehet. Az autoimmun hepatitisben biokémiai analízise a májenzimek növekedését, a timolvizsgálat emelkedését, a bilirubinszintet és a vérben lévő fehérjefrakciók tartalmának lebontását mutatja. Emellett a szisztémás gyulladásos folyamatokra jellemző vérváltozásokat is detektálják, és különféle autoantitesteket észlelnek. A vírusos hepatitis markereit nem észlelték.

Az autoimmun hepatitis atipikus formáinak diagnózisához fontos azonosítani az autoimmun hepatitisz hasonlóságát. A betegség ezen fajtái általában lassan mennek, nem specifikus tünetek jellemzik, különösen a megnövekedett fáradtság, ízületi és izomfájdalom. A hepatitis biokémiai indikátorokra jellemző, a kolesztázisra jellemző laboratóriumi mutatókkal kombinálva, vagy túlsúlyban vannak azok, amelyek súlyos viszketést okozhatnak.

Xantelaszmák - ritkán előfordulnak plakk formájú sárga színű szubkután formációk és erős bőrpigmentáció. A májbiopszia az autoimmun hepatitisz atipikus formáinak diagnózisában nem ad egyértelmű választ. Segítségével csak a normától való eltérések merülnek fel, amit csak a megfelelő klinikai kép miatt kell figyelembe venni.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Autoimmun hepatitis végezzük mindkét gyógyszer, és a vér testen kívüli korrekciós módszer: mennyiség plazmaferézis, krioaferez, extrakorporális farmakoterápia. Extrakorporális hemocorrection - a modern trend orvostudomány célzott módosításán alapul a beteg vérkomponensek érdekében semlegesítik vagy eltávolítják okozó anyagok vagy hozzájárulnak a betegség. A legfontosabb egységesítő technológiai eszköz ezeknek a módszereknek az elvégzésében a testen kívüli vérkeringés ideiglenes kiegészítő hurokjának létrehozása, amelyben az összetevők módosulnak. További támogatásként vitaminkészítmények ajánlottak. Ezeket a módszereket mind a betegség kezelésében, mind komplex terápiában alkalmazzák.

Az orvosi kezelési módszerek magukban foglalják az immunszuppresszív gyógyszerek, azaz az immunitás mesterséges elnyomására szolgáló gyógyszerek támogatását. Szükség esetén hormonterápiát és immunszuppresszív gyógyszereket írnak elő: prednizolon és azitioprin.

A fő kezelést követően a beteget rendszeres ellenőrzéseknek és laboratóriumi vizsgálatoknak kell alávetni legalább 4 havonta egyszer. Vitaminoterápia évente 2-3 alkalommal biztosítja a B csoportba tartozó vitaminok, a lipidom és a legalnoy kezelést.

Ha a relapszus jelei, például a sárgaság, az aminotranszferázok fokozott aktivitása, a bilirubinszint emelkedése vagy a globulinok növekedése a vérben, akkor a terápiát helyben kell tartani.

Ha a diagnózis felállításában az autoimmun hepatitis kijelölt kortikoszteroid hormonok - prednizolon vagy ezek kombinációja azathioprin. A prednizolon széles hatásmechanizmussal rendelkezik, hatással van mindenféle anyagcserére, erős gyulladáscsökkentő hatása van. Az azatioprin gátolja az aktív immunokompetens sejteket, és elősegíti a specifikus gyulladásos sejtek halálát. A kezelés nagy dózisokkal kezdődik, majd támogató hatású, amely a betegnek legfeljebb 3 évig tart. Ezután a májgyulladás progressziójának hiányában a hormonterápia fokozatosan megszűnik.

A kortikoszteroid hormonok autoimmun hepatitisben való alkalmazásának abszolút ellenjavallatai hiányoznak. A relatív ellenjavallatok közé tartozik a súlyos veseelégtelenség, a gyulladásos fertőzés, a cukorbetegség, a peptikus fekély, a rosszindulatú magas vérnyomás, a gyomor és a nyelőcső varicose veins.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis egy érthetetlen etiológia májszövetének progresszív fejlődő gyulladása, melyet a különböző antitestek és hypergammaglobulinémia jelenléte jellemezhet a szérumban.

A májszövetekben a hisztopatológiai vizsgálat legalább a periportális hepatitist (részleges (fokozatos) nekrózis és a határ hepatitiszét mutatja). A betegség gyorsan fejlődik és májcirrhosis, akut májelégtelenség, portal magas vérnyomás és halál megjelenéséhez vezet.


Annak a ténynek köszönhetően, hogy a patognomikus a betegség tüneteinek hiányoznak, diagnosztizálására autoimmun hepatitis kell zárni krónikus vírusos hepatitis, hiánya alfa-antitripszin-hiány, Wilson-féle betegség, gyógyszer által kiváltott hepatitisz, alkoholos hepatitisz, haemochromatosis, és a nem alkoholos zsírmáj betegség, és más immun betegségek, mint például a az epeutak elsődleges cirrhosisát, az elsődleges cholangitis és az autoimmun cholangitis szklerotizálódását. Részletes anamnézis, végezzen néhány laboratóriumi vizsgálatok és magasan kvalifikált kutató szövettani tényezők lehetővé teszik számunkra, hogy létrehozza a helyes diagnózis az esetek többségében.


Furcsa módon a betegség etiológiája még nem tisztázott. Az autoimmun hepatitis egy ritka betegség, amely nem jellemző Észak-Amerikára és Európára, ahol az incidencia kb. Az észak-amerikai és európai statisztikák szerint az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek a krónikus hepatitisben szenvedő betegek mintegy 20% -át teszik ki. Japánban a betegséget a hepatitis esetek 85% -ában diagnosztizálják.

Mi történik az autoimmun hepatitis kialakulásában?

A leggyakoribb betegség a fiatal nőket érinti. A férfiak és nők aránya a betegek között 1: 8. Erre a hepatitis jellemzi egy rendkívül szoros kapcsolatot sok a fő hisztokompatibilitási komplex antigének (HLA, MHC emberben), amelyek részt vesznek a immunnoreguliruyuschih folyamatokban. Meg kell jegyezni, hogy a kapcsolódó allél B14 DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Vannak bizonyítékok arra, a jelentősége a hibák a transzkripciós faktor (úgynevezett AIRE-1) előfordulásának autoimmun hepatitisz (megjegyezte, annak szerepét a fejlesztése és karbantartása immunológiai tolerancia). Annak a ténynek köszönhetően, hogy a YAG fejleszti korántsem minden hordozók fent említett allélek megengedett további kiváltó tényező, amely megindítja az autoimmun folyamat (hepatitisz vírusok A, B, C, herpes (HHV-6, és a HSV-1), a reaktív metabolitok Gyógyszeres Epstein-Barr-betegség, stb.).

A kóros folyamat lényege az immunszabályozás hiányára korlátozódik. A betegeknél a legtöbb esetben a limfociták T-szuppresszor subpopulációjának csökkenését figyelték meg, majd a lipoprotein és a simaizom antinukleáris ellenanyagai szövetekben és vérben képződnek. A LE-sejtes jelenség gyakori észlelése a vörös szisztémás lupusra jellemző, kiemelkedően extrahepatikus (szisztémás) elváltozások jelenlétével indokolta a "lupoid hepatitis" nevű betegséget.


Az autoimmun hepatitis tünetei


Csaknem 50% -ánál az első tünetek jelentkezésekor kor között 12-30 éves, a második pedig egy jelenség jellemző a postmenopausában. A betegek körülbelül 30% -a hirtelen kialakul a betegség, és klinikailag nem különböztethető meg a hepatitisz akut formájától. Ez a kóros folyamat kialakulását követő 2-3 hónapig nem tehető meg. Néhány betegnél a betegség alakul ki észrevétlenül: Fokozatosan nehéznek érzi a jobb bordaív, fáradtság. Az első tünetek közül szisztémás extrahepatikus manifesztációk vannak. A betegséget az immunrendellenesség és májkárosodás jelei jellemzik. Általános szabályként splenomegalia, hepatomegalia, sárgaság. A nők egyharmada amenorrhea. Egynegyede colitis ulcerosa lép fel, a különböző bőrkiütés, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás, pajzsmirigygyulladás, különféle konkrét fekélyek. Általában aktivitás fokozza a 5-8 aminotranszferázok, ott hipergammaglobulinémiával, Dysproteinemia változhat üledékes minták. Gyakran lehet pozitív szerológiai vizsgálatok észlelését LE-sejtek, szövetek antiuklearnye antitestek és antitestek a gyomor nyálkahártya, vesesejt csatornák, sima izom, pajzsmirigy.


Hogy megkülönböztessük háromféle Nd, amelyek mindegyike rendelkezik nem csak egyedi szerológiai profilt, hanem a konkrét jellemzőit természetes áramlását, valamint a prognózis és a válasz a hagyományos immunszuppresszív terápiát. A detektált autoantitestektől függően:

  • 1. típus (anti-ANA pozitív, anti-SMA);
  • 2. típus (anti-LKM-1positive);
  • Típusú három (anti-SLA pozitív).


Az első típus az jellemzi, keringő antinukleáris autoantitest (ANA) a 75-80% -ánál, és / vagy SMA (antigladkomyshechnyh autoantitestek) 50-75% a betegek gyakran kombinálva anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek p-típusú (Ranca). Minden korban kialakulhat, de a leggyakoribb kor 12-20 év és a posztmenopauzális időszak. A betegek majdnem 45% -a kórokozó kezelés hiányában három éven belül cirrózis van. Sok betegnél, ebben a kategóriában van jelölve pozitív választ a kortikoszteroid-kezelést, de a 20% marad stabil remisszió lemondás esetén immunszupresszív szerek.


A második típusú antitestek mikroszómákkal máj és a vese típusú 1 (anti-LKM-1) határozzuk meg 10% -ánál, gyakran kombinálva anti-LKM-3 és antitestek az anti-LC-1 (máj citoszolikus antigén). Kevésbé megfigyelhető (az AIG-ban szenvedő betegek legfeljebb 15% -ánál), és általában gyermekkorban. A betegség folyamatát magasabb szövettani aktivitás jellemzi. Három év alatt a cirrhosis kétszer olyan gyakran alakul ki, mint az első típusú hepatitis esetében, ami rossz prognózist határoz meg. A második típus a jobban ellenáll a kábítószer-immunszuppresszió és a kábítószer-törlési általában vezet a betegség kiújulását.


A harmadik típus a máj-hasnyálmirigy antigén (anti-LP) és a májban oldható antigén (anti-SLA) elleni antitestek jelenlétének tulajdonítható. A hagyományos típusú autoimmun hepatitis mellett a klinikai gyakorlatban gyakran vannak nosológiai formák, amelyek a klinikai tünetekkel együtt a PSC, a PBC és a vírusos krónikus hepatitisz jellemzői. Ezeket az autoimmun keresztszindrómákat vagy átfedési szindrómákat jelölik.


Az autoimmun atípusos hepatitis variánsai:

  • AIG a PBB-n;
  • PBC - az AIG-on;
  • Kriptogén hepatitis. A diagnózis megváltoztatása;
  • AMA-negatív PBC (AIC).


A keresztszindróma eredete, mint sok más autoimmun betegség, még ismeretlen. Feltételezhető, hogy azoknál a betegeknél, akiknek genetikai hajlamuk van a feloldó (kiváltó) tényezők hatására, az autoantigének immunológiai toleranciájának megsértése van. A keresztszindrómák tekintetében két patogenetikai hipotézist lehet figyelembe venni. Az első hipotézis szerint egy vagy több aktiváló szerepet játszik az önálló autoimmun betegségek kialakulásában, amelyek számos patogenetikai kapcsolat közösségének köszönhetően megszerzik a keresztszindróma jellemzőit. A második hipotézis feltételezi a keresztszindróma a priori kialakulását a megfelelő genetikai hátterű faktorok hatására. Az AIG / PXH és az AIG / PBC egyértelműen meghatározott szindróma mellett számos szerző erre a csoportra utal, mint a kriptogén hepatitis és a kolangitisz.


Eddig még nem sikerült megoldani a krónikus hepatitis C és az expresszált autoimmun komponensek AIG atípusos megnyilvánulásának értékelésére való alkalmasságát. Vannak olyan esetek leírása, amikor a PBU hagyományos folyamatának néhány éve után egyértelműen kiváltó tényezők hiányoznak az antimitokondriális antitestek eltűnése, a transzaminázia emelkedése, az ANA magas titerben való előfordulása. Ezenkívül a leírások ismeretesek az AIG PSC-be történő átalakításának gyermekgyógyászati ​​gyakorlatában is.


Napjainkig a hepatitisz C krónikus formájának társulása különféle extrahepatikus megnyilvánulásokkal ismert és részletesen ismertettük. A legtöbb betegség és szindróma esetében a legvalószínűbb, hogy a HCV-fertőzés előfordulhat az immun patogenezis, bár bizonyos mechanizmusokat még nem tisztázott sok szempontból. Bizonyított és megmagyarázhatatlan immunmechanizmusok a következők:

  • Lymphocyták poliklonális és monoklonális proliferációja;
  • Citokinek kiválasztása;
  • Autoantitestek kialakulása;
  • Az immun komplexek lerakódása.


A krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegeknél az immuno-mediált betegségek és szindrómák gyakorisága 23%. Az autoimmun manifesztációk a leggyakoribbak a HLA DR4 haplotípusú betegeknél, akik az AIG-val járó extrahepatikus manifesztációkhoz kapcsolódnak. Ez megerősíti a vírusnak a genetikai hajlamú betegek autoimmun folyamatok kialakulásában játszott szerepét. Az autoimmun manifesztáció gyakoriságának és a vírus genotípusának összefüggését nem találtuk. Az autoimmun hepatitishez társuló immunbetegségek:

  • Herpetiformis dermatitis;
  • Autoimmun pajzsmirigygyulladás;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Csomó erythema;
  • fogínygyulladás;
  • Helyi myositis;
  • Graves-betegség;
  • glomerulonephritis;
  • Hemolitikus anaemia;
  • Cukor-inzulinfüggő hepatitis;
  • Trombocitopén idiopátiás purpura;
  • A bélnyálkahártya villiájának atrófiája;
  • Lapos zuzmó;
  • szivárványhártya-gyulladás;
  • neutropénia;
  • Myasthenia gravis;
  • Tökéletes vérszegénység;
  • Perifériás neuropátia;
  • Elsődleges cholangitis szklerotizáló;
  • Rheumatoid arthritis;
  • Gangrenous pyoderma;
  • synovitis;
  • Sjogren-szindróma;
  • Vörös szisztémás lupus erythematosus;
  • Fekélyes nem specifikus colitis;
  • vitiligo;
  • Urticaria.


Milyen tényezők befolyásolhatják a betegség prognózisát autoimmun hepatitisben?


A betegség prognózisa elsősorban a gyulladásos folyamatok általános aktivitásától függ, amelyet hagyományos hisztológiai és biokémiai vizsgálatok segítségével lehet meghatározni. A szérumban az aszpartát aminotranszferáz aktivitása 10-szer magasabb a normálisnál. Az AST szintjének ötszörös emelkedése hypergammaglobulinaemiával (az e-globulinok koncentrációjának a szokásosnál legalább kétszeresnek kell lennie), a hároméves túlélési aránynak a betegek 10% -ában pedig 10 éves túlélési arány.


A csökkent biokémiai aktivitással rendelkező betegek esetében a teljes prognózis kedvezőbb: a betegek 80% -ában 15 éves túlélés érhető el, és a cirrhosis valószínűsége ebben az időszakban nem haladja meg a 50% -ot. A lándzsák vagy a portál lobbi és a központi vénák közötti gyulladásos folyamatok terjedése során az ötéves halálozási arány 45% körüli, a cirrózis előfordulási gyakorisága pedig 82%. Ugyanezeket az eredményeket figyelték meg teljesen elpusztult májrészecske (multilobuláris nekrózis) esetén.


A gyulladásos folyamattal járó cirrózis kombinációja szintén kedvezőtlen prognózissal rendelkezik: a betegek több mint 55% -a öt éven belül, körülbelül 20% -on, a varikózisvérek vérzésétől számított 2 éven belül meghal. A periportális hepatitisben szenvedő betegeknél, szemben velük, meglehetősen alacsony, ötéves túlélési arány van. A cirrózis előfordulási gyakorisága ezen időszak alatt elérte a 17% -ot. Meg kell jegyezni, hogy a hiányában a szövődmények, mint a hasvízkór és hepatikus encephalopathia, amelyek csökkentik a kezelés hatékonyságát a kortikoszteroid, gyulladás spontán megengedett betegek 15-20% -a, annak ellenére, hogy a tevékenység a betegség.


Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása


Diagnosztizálásában autoimmun hepatitis különösen fontos a meghatározása ezen markerek például antinukleáris antitest (ANA), antitestek mikroszómákat vese és a máj (anti-LKM), antitestek, hogy sima izomsejtek (SMA), hepato-oldható (SLA) és a hepato-hasnyálmirigy antigéneket ( LP), aszialo-glikoprotein receptor (máj lektin) és hepatocita plazma membrán antigének (LM).


1993-ban az autoimmun hepatitis vizsgálatának nemzetközi csoportja feltárta a betegség diagnosztizálását, kiemelve a valószínű és határozott autoimmun hepatitis diagnózisát. A specifikus diagnózis megállapításához a hepatotoxikus gyógyszerek, a vérátömlesztés, az alkoholfogyasztás alkalmazása hiánya miatt nincs szükség; a fertőzési aktivitás szérum markereinek hiánya; Az IgG és az y-globulin szintje több mint 1,5-szerese a normálnak; címek LKM-1, SMA, ANA, 1:88 felnőtteknek és több mint 1:20 gyermekeknek; szignifikáns felesleges ALT, ASAT és az alkalikus foszfatáz kevésbé kifejezett növekedése.


Bizonyos, hogy a PBC-ben szenvedő betegek 95% -ában az AMA meghatározása a betegség fő szerológiai diagnosztikai markerje. A PBC AMA sajátos szövettani és klinikai-biokémiai jeleivel rendelkező betegek másik részét nem észlelték. Ugyanakkor néhány szerző azt állítja, hogy az ANA (akár 70%), SMA (akár 38%) és más autoantitestek gyakran észlelhetők.


Mostanáig nincs egységes vélemény, amely lehetővé tenné, hogy ezt a patológiát egyetlen nosológiai formává tegyék. Rendszerint ez a szindróma autoimmun kolangitiszként szerepel, amelynek folyamata nem rendelkezik specifikus sajátosságokkal, ami alapja az AMA lehetséges alsó küszöbkoncentrációban történő szekréciójának sugallásához. Az AIG / PBC-t vagy az igaz keresztszindrómát általában a betegségek vegyes mintázata jellemzi, és a PBC-ben szenvedő betegek teljes számának 10% -ánál megfigyelhető.


A bizonyított PBC-ben szenvedő betegben igaz keresztszindróma diagnózisát lehet megállapítani legalább a következő négy feltétel közül:

  • IgG több mint 2 normát;
  • Az ALAT több mint 5 normát jelent;
  • SMA a diagnosztikus titerben (> 1:40);
  • Stepperikus periportális nekrózis a biopátiában.


Az AIG / PBC szindrómának egyértelmű kapcsolatai vannak a DR4, a DR3, a HLA B8-val. A szérumban különböző autoantitestek találhatók a leginkább tipikus kombinációval ANA, AMA és SMA formában. Egyes szerzõk szerint az AIG-ban szenvedõ betegeknél az AMA kimutatásának gyakorisága körülbelül 25%, de titerük általában nem éri el a diagnosztikai értéket. Ezenkívül az AMA az AIG-ban a legtöbb esetben nem specifikus a PBC-hez, bár az esetek 8% -ában azt találták, hogy az antigénpumpa (belső) M2 mitokondriumok jellegzetes antitestét detektálják.


Érdemes megemlíteni az AMA hamis pozitív eredményének valószínűségét, amikor az indirekt immunfluoreszcens módszert alkalmazzuk hasonló fluoreszcens mintázattal az anti-LKM-1-gyel. Azonban a kombinációs PBC és AIH hátterében többnyire felnőtt betegek AIH / PSC (Kereszt-szindróma) elsősorban kimutatni gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban, bár betegség esetén felnőtteknél leírt.


Kezdés AIH / PSC általában nyilvánul klinikai és biokémiai jellemzői autoimmun hepatitisz egy további hozzáadásával PSC tüneteket. A szérum autoantitestek szinte hasonlóak az AIG-1-hez. A előrehaladott állapotban, együtt a hisztológiai és szerológiai jellemzőit hagyományos YAG megfigyelt biokémiai cholestasis szindróma és súlyos fibrotikus rendellenességeinek epeúti májbiopszia csatornát. Ez a betegség gyulladásos bélfolyamatokhoz kapcsolódik, amely azonban a diagnózis idején viszonylag ritka. Mivel a helyzet az izolált PAF fontos diagnosztikai módszer hongiografiya (Magnetic Resonance Imaging, chrespochechnaya perkután, endoszkópos retrográd), amely lehetővé teszi, hogy azonosítani multifokális gyűrű alakú szerkezet belsejében az epevezetéket és azon túl.


Ebben az esetben jó csolangiográfiai mintázatot kell követni a kis csatornák izolált elváltozásai esetén. Az intrahepápiás kiscsatornák változásait a korai stádiumokban az ödéma és a proliferáció jelenti egyes portálokon, és másokban teljesen eltűnnek, gyakran fibroszkópos perikolangitisszel kombinálva. Ezzel együtt egy közönséges periportális hepatitis képét találjuk különböző híd- vagy lép-nekrózissal, valamint a periportális vagy portális régió meglehetősen nagymértékű limfocakrofág-infiltrációját.

Az AIG / PXH szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:

  • A Crohn-betegség társulása rendkívül ritka;
  • A fekélyes vastagbélgyulladásban való részvétel sokkal kevésbé gyakori, mint a PSC-vel;
  • Növelje az ASAT, ALT, AP;
  • Az AP 50% -án belül, a norma szerint;
  • Fokozott IgG-koncentráció;
  • Kimutatás szérum SMA, ANA, pANCA;
  • A PSC, az AIG (ritkán) vagy a tünetek kombinációjának kolangiogrofikus és szövettani képe.


A szövettani vizsgálat során autoimmun hepatitis esetén a májszövetben általában kimutatható aktivitással rendelkező krónikus hepatitis képét találjuk. A máj parenchyma nekrózisainak áthidalása jellemző, nagyszámú plazmasejt gyulladásos infiltrátumokban a májsejtek és a portális traktus nekrózisában. Gyakran előfordul, hogy a beszivárgó limfociták nyirokcsomó-tüszőket hoznak létre a portális traktusban, és a periportális májsejtek mirigyszerű (mirigyes) struktúrákat képeznek.


Lymphoid masszív infiltrációt figyeltek meg a lebenyek közepén, kiterjedt hepatocyták nekrózisával. Ezenkívül rendszerint az epevezeték gyulladása és a portális traktus cholangiol gyulladása áll fenn, miközben a septális és interlobuláris csatornákat tartja fenn. A májsejtváltozások zsíros és hidrofób disztrófiát mutatnak ki. Hisztológiailag, valódi keresztmetszeti szindrómával a lépéses nekrózisokat a portális traktus peri-portális infiltrációjával és az epevezetékek elpusztításával kombinálva azonosítják.


Az AIG / PBC szindróma gyorsabban fejlődik, mint a hagyományos PBC, míg a fejlődési sebesség korrelál a parenchyma gyulladásos és nekrotikus változásainak súlyosságával. Gyakran formájában egy külön kereszt szindrómát is áll AIG kombinálva autoimmun cholangitis, azaz hasonló szindróma AIH / PBC, de a szérum hiányában AMA.


Kimutatása szérum autoantitestek tükrözik a leggyakoribb jelensége autoimmunitás A HCV esetében a fertőzés, és detektáljuk a 40-60% -ánál. Spectrum autoantitestek elég széles, valamint magában foglalja a SMA (11%), ANA (28%), az anti-LKM-1 (7%), antitiroid (12,5%), antifoszfolipid (25%), pancsa (5-12 %), AMA, reumatoid faktor, anti-ASGP-R stb. Az ilyen antitestek címei leggyakrabban az autoimmun patológiát jelző diagnosztikai értékek nem érhetők el.


A betegek közel 90% -ában az SMA és ANA titerek nem haladják meg az 1:85 értéket. Az ANA és az SMA szeropozitivitását az esetek legfeljebb 5% -ában egyidejűleg észleljük. Emellett az autoantitestek gyakran poliklonálisakká válnak, amikor HCV fertőzés következik be, míg az autoimmun betegségek esetében bizonyos epitópokra reagálnak.
Tanulmányok HCV-antitestek tartandó útján enzim immunoassay (EIA), a második generációs (legalább), előnyösen további megerősítése az eredmény rekombináns immunoblot.


Végén a múlt században, amikor a hepatitis C csak elkezdte felfedezni, az irodalomban nem számoltak be, hogy akár 40% -ánál a AIH-1 és akár 80% -ánál a AIH-2 pozitív anti-HCV. Ezután természetesen kiderült, hogy az első generációs ELISA alkalmazása sok betegben hamis pozitív eredményt hozott, amit egy kifejezett hypergammaglobulinémia nem specifikus reakció okozott.


Ugyanakkor, a betegek 11%, hogy teljes mértékben megfelelnek a kritériumoknak az International Study Group autoimmun hepatitisz, és nem reagálnak a standard immun-szuppresszív terápia, vagy akik visszaesnek leállítása után kortikoszteroid pozitívnak detektáltuk polimeráz láncreakció, hogy a HCV- RNS, amely egy őrölt, hogy tekintik őket, mint a hepatitis C fényes autoimmun megnyilvánulások.


Az autoimmun hepatitis kezelése


Az autoimmun hepatitis kezelésére vonatkozó indikációkat figyelembe kell venni:

  • Kóros folyamat fejlesztése;
  • Klinikai tünetek;
  • Az ALT több mint normális;
  • Az AsAt 5-ször nagyobb a szokásosnál;
  • Az Y-globulinok a normálisnál 2-szer nagyobbak;
  • A máj szöveteiben szövettanilag multilobuláris vagy hídszerű nekrózis alakul ki.


Relatív indikációk:

  • A betegség mérsékelten kifejeződő tünetei vagy hiánya;
  • Az Y-globulinok kevesebb mint két normán;
  • Az ASAT 3-tól 9-ig;
  • Morfológiai periportális hepatitis.


A kezelés nem végezhető abban az esetben, a betegség előfordul tünetmentes, dekompenzált cirrhosis vérzik nyelőcső visszértágulat, AST legalább három szabványok, vannak különböző szövettani jelei bak hepatitis, súlyos cytopenia inaktív cirrhosis. Patogenetikai terápiaként általában glükokortikoszteroidokat használnak. Kábítószer ebben a csoportban aktivitása csökken a patológiás folyamatok okozta immunnosupressivnym hatása K-sejtek, az aktivitása a T-szupresszorok, szignifikáns csökkenése a intenzitása autoimmun válaszok, amelyek ellen irányulnak hepatociták.


A kábítószerek a metilprednizolon és a prednizolon. A napi kezdeti dózis prednizolon körülbelül 60 mg (ritkán - 50 mg) az első héten a második héten - 40 mg három-négy hét alatt - 30 mg, profilaktikus dózist - 20 mg. A napi dózist csökkenteni lassan (ellenőrzése alatt a betegség, aktivitás mutatók), 2,5 mg minden egy-két hétig, hogy a megelőző, amelyben a beteg kell tennie, hogy teljes szövettani és klinikai-laboratóriumi remisszió.


A prednizon fenntartó dózisával történő további kezelés folyamatosan történik: hat hónapról két évre, és néhány betegre - minden életre. Miután elérte a fenntartó dózist, a mellékvesék szuppressziójának elkerülése érdekében alternatív terápiát javasol a prednizonnal, vagyis naponta kétszer vegye be a gyógyszert.


Ígéretes egy korszerű kortikoszteroid budezonid alkalmazása, amely nagy affinitást mutat a kortikoszteroid receptorokhoz és kisebb helyi mellékhatásokat. A glükokortikoszteroidok viszonylagos ellenjavallatai: cukorbetegség, artériás magas vérnyomás, posztmenopauzás, osteoporosis, köhögés-szindróma.


A prednizolonnal együtt a terápiát deligammal indítják. A Delagamum lefolyásának időtartama 2-6 hónap, néhány beteg esetében - 1,5-2 év. A fentiekben ismertetett gyógyszerek beadását a következőképpen végezzük: az első héten a prednizolont 30 mg, a második hét - 20 mg, a harmadik és a negyedik - 15 mg dózisban kell alkalmazni. 10 mg a fenntartó dózis.


Az azatioprin 50 mg-ot a folyamatos használat első hetét követően alkalmazzák. Ellenjavallatok - rosszindulatú formációk, citopénia, terhesség, az azatioprin iránti intolerancia. Ha a rendszer nem elég hatékony, akkor az azatioprin dózisát napi 150 mg-ig növelni kell. A prednizolon fenntartó dózisa 5-10 mg, azathi-ribbin 25-50 mg. A májtranszplantációs indikációk a kezelés kezdetének négy évig tartó hatástalanok, a citosztatikus és szteroid terápia számos mellékhatásai, mellékhatásai.


A transzplantáció előrejelzése általában kedvező, az ötéves túlélési arány több mint 90%. A visszaesés kockázata magasabb az AIG-1-ben szenvedő betegeknél, különösen a HLA DRS-pozitívnál, amikor a kockázat az átültetés után nő. A mai napig vannak kísérleti kezelések az AIG kezelésére, amelyek közé tartoznak a takrolimusz, a ciklosporin, a budezonionok, a mikofenolát mofetil és hasonlók. De ezek alkalmazása nem terjed ki a klinikai vizsgálatok körén.


Sok beteg egy igazi cross-szindróma AIH / PBC hatékony kortikoszteroidok, amelyek esetében nem egyértelmű diagnózist lehetővé teszi számunkra, hogy javasolja a kinevezését kísérleti prednizolon dózisokban alkalmazott kezelésére AIH, egy három-hat hónap.


Sok szerző elegendő hatást fejt ki a prednizolon és az UDCA kombinációjára, ami számos betegnél remisszióhoz vezet. A remisszió indukálását követően a betegeknek prednizolonnal és UDCA-val történő kezelést a végtelenségig kell alkalmazni. A gyógyszerek eltörlésének kérdése, mint az izolált AIH esetében, a betegség szerológiai, biokémiai és szövettani jeleinek teljes megszüntetésével állítható elő.


Hatékonyságának hiányát prednizolon vagy nagyon súlyos hatásai lehetnek, ha megalapozottan hozzátéve, hogy azathioprin kezelés. Az AIG / PSC-szindróma esetében az immunszuppresszorok hatékonyságáról szóló információ ellentmondásos. Együtt a tény, hogy egyes kutatók szerint az ellenállás standard kortikoszteroid terápia sok betegnél néhány pozitív eredmény pozitív válasz prednizolon monoterápiában vagy kombinációban azathioprin. Nem régen megjelent statisztikák azt mutatják, hogy a halnak vagy átesnek a transzplantációs mintegy harmada a betegek (8% izolált autoimmun hepatitisz) kezelés alatt immunszuppresszánsokkal.


Figyelembe kell venni, hogy a PSC-ben szenvedő betegek az epeúti szepszis és csontritkulás veszélyének kitett személyek közé tartoznak, ami nagymértékben korlátozza az azatioprin és a kortikoszteroidok alkalmazhatóságát.


Úgy tűnik, hogy az Ursosan (UDCA) legalább 15-20 mg / kg dózisban az AIG / PSC szindrómában választott hatóanyagnak tekinthető. Ajánlatos a prednizolonnal kombinációban az UDCA-kezelés kísérleti terápiáját elvégezni, figyelembe véve a klinikai vizsgálatok előzetes pozitív eredményeit. Jelentős hatás hiányában a hatóanyagot törölni kell annak érdekében, hogy elkerülhető legyen a mellékhatások kialakulása és folytassa a kezelést nagy dózisú UDCA-val.


Az igazolt HCV-fertőzés autoimmun komponenssel való kezelése különösen nehéz. Az IFN-s-k kinevezése, amely önmagában az autoimmun folyamatok indukálója, a betegség klinikai folyamatának romlását okozhatja, a fejlődő májelégtelenség kialakulásáig. A fulmináns májelégtelenség esetei is ismertek. Az IFN-nek a CHC-ben szenvedő betegek esetében az autoimmunizációs markerek jelenlétét figyelembe véve a legfontosabb szerológiai jel az ASGP-R antitest titerének növekedése volt.


Az AIG-1 elleni anti-ASGP-R nemcsak jellegzetes, hanem valószínűleg részt vesz a szervi károsodás patogenezisében ebben a betegségben. Ugyanakkor, a vírusos hepatitis, a kortikoszteroidok elősegítik a vírus replikációt azáltal, hogy elnyomják a vírusellenes természetes ellenállás mechanizmusát.


A klinikákban javasolt a kortikoszteroidok alkalmazása SMA vagy ANA titerekkel, amelyek 1: 320-nál nagyobbak. Ha az autoimmun komponens kisebb kifejeződése és a szérum HCV kimutatása van, a betegeknek ajánlott IFN-t jelölni.
Más szerzők nem tartják be ezeket a szigorú feltételeket, és kitűnő hatását mutatják az immunszuppresszív (azathioprin és prednizolon) HCV-fertőzés súlyos autoimmun komponenst. Kiderült, hogy a valószínű lehetőségek betegek kezelésére HCV-fertőzés autoimmun komponenst fog összpontosítani autoantitesttiterek az immunszuppresszív terápia, egy teljes elnyomása autoimmun immunszuppresszív elemeknek a folyamatos használata IFN. Ha úgy döntenek, hogy az interferonnal való terápiát kezdeményezik, a kockázati csoportba tartozó betegeket feltétlenül teljes körű monitorozásnak vetik alá a kezelés során.


Érdemes megjegyezni, hogy az IFN-terápia, még olyan betegeknél is, anélkül elsődleges autoimmun komponens képződéséhez vezet a különböző autoimmun szindrómák, amelynek súlyosságát változik tünetmentes előfordulása autoantitestek egy egyértelmű klinikai kép egy tipikus autoimmun betegség. Összességében az interferon-terápia során egyfajta autoantitest jelenik meg krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegek 35-85% -ánál.


Az autoimmun szindrómák leggyakoribb formája a pajzsmirigy rendellenessége hiper vagy hipotireózis formájában, amely a betegek 2-20% -ában fejlődik ki.


Mikor kell abbahagyni az autoimmun hepatitis kezelését?


A kezelés, a klasszikus módszerek kell folytatni, amíg remisszió, a mellékhatások, a látszólagos klinikai romlása (meghibásodása kompenzációs reakciók) vagy megerősítő a hatékonyság hiánya. Remisszió ebben az esetben - klinikai tünetek nélkül, megszüntetése laboratóriumi paraméterek amely jelzi aktív gyulladás, és jelentős javulás az általános szövettani (kimutatására normális májszövet, portál hepatitis és cirrhosis).


Az aszpartát aminotranszferáz szintjének csökkenése a vérben olyan szintre, amely kétszerese a normának, szintén remissziót jelent (ha más kritérium is létezik). A kezelés befejezése előtt a máj biopsziáját a remisszió megerősítésére végezzük. a remisszió, szövettani, aktív folyamatok laboratóriumi és klinikai követelményeit kielégítő betegek több mint fele megtalálható.


A szövettani javulás általában a biokémiai és klinikai helyreállítás után 3-6 hónap után következik be, így a kezelés a fent említett időszak alatt folytatódik, majd májbiopsziát végzünk. Hiányzik a megfelelő kezelés hatására lesz jellemző a fejlődő romló klinikai tünetek és / vagy laboratóriumi értékek, a hasvízkór vagy más jelek hepatikus encephalopathia (függetlenül a készségét a betegek, hogy végre minden a cél).


Ez a változás, valamint a különféle mellékhatások kifejlődése, valamint a beteg állapotának hosszú távú javulásának hiánya jelzi az alternatív kezelési módok alkalmazását. 3 éves állandó terápia után a mellékhatások kockázata meghaladja az remisszió kialakulásának valószínűségét. Az ilyen betegek kezelése nem elég hatékony, és a haszon / kockázat arány csökkenése indokolttá teszi a szokásos terápia elutasítását az alternatíva mellett.


A betegség előrejelzése autoimmun hepatitisben

Ha az autoimmun hepatitist nem kezelik, akkor a prognózis gyenge: ötéves túlélési arány 50%, tízéves túlélési arány 10%. A modern kezelési módszerek alkalmazásával a 20 éves túlélési arány 80%.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis