Hemolítikus (extrahepatikus) sárgaság

Share Tweet Pin it

A hemolitikus sárgaság kóros állapot, amelyben egyensúlyhiány van a bilirubin kialakulásának és eltávolításának a testből a fokozódó szintézis irányában. A sárgaság szindróma, amely a bőr és a nyálkahártyák színének megváltozásával, a sötétkék sárga színnel szemben mutatkozik meg. Ez a tünet jellemző az epeutak legtöbb betegségére és a vér néhány kórtörténetére.

A sárgaság nem különálló betegség. Ez bizonyos patológiák eredménye. A modern orvostudományban különbözõ típusokat különböztetünk meg: igaz és hamis. Az igazak a következők:

  • hemolítikus sárgaság (superhepatikus);
  • máj (parenchymal);
  • subhepatic (obturation, mechanikus).

Ha a bilirubin pigment képződése meghaladja a máj detoxikációját, hemolitikusan fordul elő. Májbetegség jellemzi jellegének változását konverziós eljárás bilirubin, ahol a májsejtek nem elfog epe pigment és az a képessége, hogy kötődnek glükuronsavval. A köhögés sárgasága abból adódik, hogy akadály van a pigmentek behatolására a bélrendszerbe és visszatérnek a véráramba az epesavakkal együtt.

A hemolitikus sárgaság okai

A szuperhepatikus sárgaság nincs összefüggésben a májkárosodással. Ez akkor fordul elő, amikor az eritrociták elpusztulnak, és számos ingyenes epespexid szabadul fel. Ebben az esetben a májsejtek nem képesek dobja hatalmas mennyiségű anyagot, így a bilirubin felhalmozódik a vérben és a szövetekben a test, hogy provokálja a megjelenése a sárga szín a bőrön és a nyálkahártyákon.

Az ingyenes bilirubin mérgező hatást fejt ki a központi idegrendszer sejtjeire. Ez az állapot különösen veszélyes az újszülöttek számára. Az epesav pigmentek felhalmozódása a bőr alatt, megjelenése szabad formában a véráramban, a vizelet urobilin formájában történő felszabadulása a kóros állapot tüneteinek fényességének fő okai.

A szuperhepaticus sárgaságnak van egy veleszületett és szerzett karaktere. Újszülötteknél a hemolitikus betegség örökletes patológiákhoz tartozik. A megjelenés okai a következők:

  • egy született karakter megsértése a hemoglobinból;
  • a bilirubin magas vércukorszintjének jelenléte a vérben, melyet a bőr ikterichnost és sclera kíséri, de a májértékek normál határértékeken belül maradnak;
  • az arzén, a hidrogén-szulfid és a foszfor vegyületeinek hatása, ami a vörösvérsejtek erős szétesését okozza.

Szuperhepaticus sárgaság is lehet tüdőgyulladás, aszeptikus körülmények, endocarditis, Addison-kór és egyes onkológiai folyamatok esetén. Fontos, hogy a differenciál diagnózis a betegség típusa, valamint hogy értékelje a lehetőségét, hogy egy nem-hemolitikus sárgaság, mely a genetikai hajlam és nyilvánul hiánya egy bizonyos enzim a szervezetben a beteg.

Vegye ezt a tesztet, és megtudja, ha májproblémái vannak.

A patológiás fejlődés mechanizmusa

A bilirubin epefestékét az emberi testben többféle formában találják meg: szabadon és kötött formában. Az ingyenes bilirubin (vagy közvetett, ahogy az is nevezik) megjelenik a vérben a vörösvértestek bomlása során. Vízben oldhatatlan, mérgező a szervezetre.

Ha metabolikus folyamatok fordulnak elő normál körülmények között, a bilirubin megköti a vérfehérjéket, és belép a májsejtekbe, ahol számos kémiai átalakulás során közvetlen (kötött) anyaggá válik. Továbbá van egy vegyület glükuronsavval. A pigment kevésbé mérgezővé válik és vízben oldódik. Ez az anyag, amelyet rendszerint egy biokémiai vérvizsgálat során határoznak meg.

Ebben a formában a pigment az epével, az intestinalis traktussal, urobilinogénsá válik. Bizonyos mennyiség az epesavakhoz kötődik, a többi pedig a széklet részévé válik és kiválasztódik a testből. A fiziológiás folyamatok megsértése felnőtteknél és gyermekeknél, amelyeket a vérben található nagyszámú toxikus bilirubin megjelenése jellemez, és hemolitikus sárgaság.

Hemolítikus betegség

Az újszülöttek hemolitikus betegségének egyik oka az anyai és a magzati organizmus Rh-faktor (nagyon ritkán - a vércsoport összeférhetetlensége) összeférhetetlensége. A patológia mind a csecsemő korában, mind a születését követően előfordulhat.

A fő tünetek és jelek a vérszegénység és a sárgaság, amelyeknek az a tulajdonsága, hogy előrehaladnak. A páciens vérében magas a közvetett bilirubin tartalma. Gyakrabban fordul elő hasonló probléma, ha egy nő Rh-negatív vérrel rendelkezik, de a hím Rh-pozitív faktor. Az eredmény gyermeke hemolítikus betegsége lehet.

Ha egy terhes nő teste pozitív rhesusos vörösvérsejtekké válik (egy csecsemőnél), védőfelszerelése úgy reagál rájuk, mintha idegen test lenne. Kezdje aktívan szintetizálni saját antitestjeiket, hogy elpusztítsa a magzat vörösvérsejtjeit. Ilyen állapotban a gyermek vérét ellenségesnek tartják az anyjának.

A patológiás fejlődés provokáló tényezői lehetnek:

  • korábban bekövetkezett méhen kívüli terhesség;
  • abortuszok és vetélések az anamnézisben;
  • vértranszfúzió és a Rh faktor pontos meghatározása a betegben.

besorolás

A hemolitikus betegségnek több típusa van:

Súlyosságától függően a patológiás állapot megkülönböztetni enyhe fokú, amely akkor 10% a közepesen súlyos (minden harmadik beteg) súlyos léziók (öt beteg mindegyik).

Rendszerint az enyhe patológiás fokozatokban kisebb változások vannak a vérvizsgálatokban. Az átlagos mértéket a bilirubin emelkedett szintje jellemzi. A klinikai kép jelen lehet, de a mérgezés tünetei, mint a szövődmények, rosszul fejezik ki. Általában a bilirubin mennyiségi mutatói nagyobbak, mint 60 μmol / l, és a hemoglobin szintje kevesebb, mint 140 g / l. A gyermek születése utáni első két napban van feltétel. Ez a lép méretének növekedésével jár együtt.

Fontos! A súlyos kórtörténetben az egész szervezet ödémája kíséri, az agy szerkezetének károsodása, súlyos szív- és tüdőbetegség.

A betegség tünetei

A legsúlyosabb károsodás ödémás forma. Gyakran a csecsemő még az anya méhében is meghal, de ha mégis megjelenik, a születést az egész test jelentős duzzanata kíséri. A sárgaság hiányzik, de kimutatható anémiát figyeltek meg. Az állapot tünetei:

  • kék-szürke bőr;
  • a máj és a lép méretének növekedése;
  • az izomzat hangja élesen csökken;
  • a reflexek töröttek vagy teljesen hiányoznak;
  • a magzat mozdulatlanul.

A csecsemõ testtömege több lehet a szokásosnál. Ez összefügg a szervezet jelentős duzzadásával. A vizsgálatban, a kimondott múltban, a bőrön véraláfutással megfigyelt patológiás folyadékot a hasüregben.

Ha az anémiás típusú betegség jelen van, a gyermek születése a véraláfutás, a bőr, a nyálkahártyák vérszegénységével és icterizmusaival jön létre. A csecsemő életének első hetei alatt a vérszegénység tünetei megnőnek, a máj és a lép mérete megemelkedik, a méreg megnő.

A hemolítikus megbetegedés icterikus típusa abban az esetben fordul elő, ha a Rhesus-konfliktus a terhességi szakasz végén jelent meg. A kóros folyamat tüneteinek fényereje a születés pillanatától számítva 4-5 napon belül éri el csúcspontját. A fő jel jelentős icterus. Ezzel párhuzamosan vannak vérzések, csökkent reflexek, görcsök és súlyos álmosság. Minél nagyobb a bilirubinszint a vérben, annál nehezebb a patológia megnyilvánulása.

diagnosztika

Még a babát viselő időszakban is a nőnek tesztelnie kell az Rh-konfliktus jelenlétének meghatározását. Ha a véradatok alapján a kezelőorvos eltéréseket észlel, akkor a következő ultrahangvizsgálatot kell kinevezni, amelynek során a következő indexeket határozzák meg:

  • a placenta vastagsága, a méret növekedésének mértéke;
  • polyhydramnios jelenléte;
  • szabad folyadék jelenléte a gyermek hasüregében;
  • a csecsemő lépje és mája.

A kardiotokográfia kötelező, amelynek során a magzati szívfrekvencia paramétereit és a hipoxia kockázatát értékelik. Szükség esetén nevezzen ki egy amniocentézist és kordocentezist - a csecsemő magzatvízének és vérének tanulmányozásának módszereit. Általános szabályként a betegség differenciál diagnózisát nem nehézségek kísérik. Meg kell határozni a sárgaság típusát. Ez fontos a további kezelési taktikák kiválasztásához.

Lehetséges következmények

A veszélyes szövődmények közé tartozik:

  • korai halál (még a méhben);
  • Fogyatékosság izomdisztrófiával kombinálva;
  • kancsalság;
  • a hallás és látás éles megsértése;
  • az allergiás reakciókra való hajlam;
  • a máj gyulladása;
  • Agyi bénulás.

kezelés

A szakember komplex terápiát ír elő, amely kombinálhatja a gyógyszerek használatát és a sebészeti beavatkozást. A választás során feltétlenül figyelembe kell venni az epevíz mennyiségi paramétereit a vérben és a patológia súlyosságát. A terápia fő célja méregtelenítő tevékenység végzése.

Az operatív kezelés egy csontvelő transzfúzió formájában jelentkezik. Súlyos hemolítikus betegségben, valamint a mérgezés tüneteinek progressziójával. Gyakran használják a hemoszorpciót és a plazmapherezist. A gyógyszerek széles körben használt antibakteriális gyógyszerek, hormonok, hogy csökkentsék a mérgezés intravénásan injektált fiziológiai oldat, glükóz oldat, albumin.

A súlyos állapot jelzi a helyettesítő vérátömlesztést. Közvetlen transzfúziós ebben a szakaszban nem használják annak a ténynek köszönhető, hogy a kockázat a szerződéskötés hepatitis és HIV-fertőzés viszonylag magas, így vörösvérsejtpótszerek transzfúzió, valamint friss fagyasztott plazma.

Hemoszorpciót végzünk a vér toxikus anyagok tisztítására. Ezzel párhuzamosan fényterápiát végzünk, amely lehetővé teszi a közvetett bilirubin frakciók alacsony toxicitásúvá történő átalakítását. A baba testét fluoreszkáló lámpákkal besugározzák, aminek következtében az epepigmentáció bomlási termékei a vizeletből és a székletből kiválasztódnak. A fényterápia használatának köszönhetően a vérátömlesztés szükségességének gyakorisága és a hemolitikus betegségek szövődményeinek alakulása több mint 40% -kal csökkent.

megelőzés

A megelőző intézkedések konkrét és nemspecifikus intézkedések végrehajtását jelentik. Nem specifikusak a helyes vérátömlesztés és a gyermek terhességi viselésére vonatkozó eljárás, megfelelő regisztrálással és az összes szükséges elemzéssel.

Speciális profilaxis az anti-D immunglobulin alkalmazása a gyermek születése utáni első két napban. Ez akkor szükséges, ha az anya Rh-negatív vérrel rendelkezik, és a magzat Rh-pozitív. Az immunglobulin bevezetése abortusz után is megmutatkozik.

Ha a gyermek születése során az antitest titerek folyamatosan növekszenek, a vérmintákat szorbensekkel való tisztítással kell elvégezni. Lehetőség van helyettesítő méhen belüli vértranszfúzióra is: a vemhesség 27. hetében öntjük az eritrotsitást, és folytassuk a bejutást a csecsemő 29. hetét követően.

sárgaság

A sárgaság egy polietológiai szindróma, amelyet a bőr, a sclera és más szövetek sárgulása jellemez, mivel a bilirubin túlságosan nagy mennyiségben van jelen a vérben, és túlzott felhalmozódása a szövetekben. Attól függően, hogy a vér bilirubinszintjének emelkedése oka, a sárgaság két fő típusa van: a sárgaság igaz és a sárgaság hamis (pseudo-zheltochu).

Hamis sárgaság (pseudoicterus) - az ikterikus festés a bőr felhalmozódása miatt benne karotinoidok elhúzódó és bőséges étkezés erősen színezett gyümölcsöt és zöldséget (sárgarépa, narancs, sütőtök), és akkor az bizonyos gyógyszerek szedése (quinacrine, pikrinsavban és más gyógyszerek). Amikor pseudoicterus bilirubin szintje a vérben nem növeli, és nincs festés a nyálkahártyák (szem marad fehér ínhártya).

Igaz sárgaság - tünet, amelyet az jellemez, sárgaság festéssel bőrt és a nyálkahártyákat, akkumulációja által okozott a vérben és a szövetekben a felesleges mennyiségű bilirubin. A sárgaság intenzitása a szerv vagy szövet vérellátásától függ. Kezdetben a sclera sárga színű, valamivel később - a bőr felderítését észlelik. A bőrön és a nyálkahártyán felhalmozódó bilirubin más pigmentekkel kombinálva világos sárga színű, vöröses árnyalattal fest. Később a bilirubin oxidálódik a biliverdinhez, és a sárgaság zöldes színt kap. A sárgaság tartós fennállása esetén a bőr feketén bronz. Így a beteg vizsgálata lehetővé teszi számunkra, hogy megoldjuk a sárgaság időtartamának problémáját, amely nagy differenciáldiagnosztikai értékkel bír. Sárgaság esetén nagyon fontos a közvetlen és a közvetett bilirubin koncentrációjának megállapítása.

  • Direkt bilirubin - oldható frakció, amely közvetlen reakció Van den Berg (ek diazoreaktivom Ehrlich) és főleg a konjugált (kötött) bilirubin (monoglyukuronida és diglükuronid).
  • Közvetett bilirubin - zsír-oldható frakciót, amely egy közvetett reakciót Van den Berg (ek diazoreaktivom Ehrlich előkezelés után az etanol vagy metanol), és képviseli elsősorban nem konjugált (nem kötött, szabad) bilirubin.
  • A közvetlen és a közvetett bilirubin együtt alkotják az úgynevezett közös bilirubint. A szérumban a teljes bilirubin normális szintje 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ha a 80-85% -os szérum bilirubin indirekt a Van den Bergh reakció során, akkor úgy tekinthető, hogy a páciensnek közvetett hyperbilirubinémiája van. Ha a szérum bilirubin értéke több mint 50%, akkor a hyperbilirubinémia közvetlen. A bilirubin megjelenése a vizeletben (bilirubinuria) a hiperbilirubinémia következménye. A bilirubinuria vizeletében a világos sárgától a sötétbarna színig terjedő színű, habosodás sárga színű. A bilirubinuria csak közvetlen hyperbilirubinémia esetén figyelhető meg, mivel a közvetett bilirubin nem lép át a vese glomerulus membránján.

A metabolikus rendellenességek mechanizmusától függően a bilirubin izolálódik:

  • mellékvese (predpechenochnuyu hemolitikus) sárgaság, ahol az elsődleges fertőzés eritropoietikus rendszer és a túltermelődés bilirubin, a legtöbb esetben, kapcsolódó fokozott vörösvértest pusztulás;
  • máj (máj-sejt, parenchimális) sárgaság, ahol kezdetben befolyásolja a máj sejtek (hepatociták) és hyperbilirubinaemiával társulnak károsodott metabolizmus és szállítását bilirubin belül májsejtek;
  • subhepatic (postpechenochnuyu, elzáródásos, mechanikai) sárgaság, ahol kezdetben túlnyomórészt befolyásolja extrahepatikus epevezeték elzáródása miatt hiperbilirubinémiát és a blokád vagy extrahepatikus szállítási bilirubin.

A sárgaság minden típusában a hiperbilirubinémia a bilirubin képződésének és kiválasztódásának üteme közötti dinamikus egyensúly megzavarásának eredménye.

Superhepaticus sárgaság

Mellékvese (predpechenochnaya, hemolitikus) sárgaság következtében alakul intenzív szétesése a vörösvértestek (vagy éretlen prekurzorok) és a túlzott termelése indirekt bilirubin. A betegek vérében a nem konjugált bilirubin mennyisége 40-50 μmol / l-re nő (3,5-5 mg%). A normálisan mûködõ máj nem képes metabolizálni az összes bilirubint, amely vízben oldhatatlan, és nem lép át a vese szûrõn. A székletben élesen növeli a sterokilinogén tartalmát, a vizeletben urobilinogén határozza meg.

Az eritrociták intenzív pusztulása. Ezek a jelenségek a reticuloendotheliális rendszer (elsősorban a lép) sejtjeinek hyperfunkciójával fordulnak elő, elsődleges és másodlagos hipersplenizmussal. A hemolitikus sárgaság tipikus példája a különböző hemolitikus anaemia, beleértve a veleszületett (mikroszférikus, stb.) Vérszegénységet.

Az immunvírus hemolitikus anémiája az eritrociták ellen termelődő antitestek hatására alakul ki:

  • haptén vérszegénység - miatt rögzítéshez vörösvértest antigének idegen a test - haptének (kábítószerek, vírusok, és hasonlók) olyan antitestekkel reagálva kialakult a haptén vegyületet egy fehérjét az organizmus;
  • izoimmun vérszegénység - kapcsolódó elfogyasztását újszülött anya ellen irányuló antitestek a vörös vérsejtek a gyermek (ha a gyermek és az anya összeférhetetlensége Rh-faktor, és sokkal kevésbé a AB0 antigén rendszer).
  • autoimmun anaemia - a saját eritrociták elleni antitestek megjelenése miatt;

A hemolítikus vérszegénységben a közvetett bilirubin képződése olyan nagy, hogy a májnak nincs ideje bekapcsolódni (közvetlen) bilirubinra. A hemolitikus sárgaság okai lehetnek a hemolízishez vezető egyéb tényezők is: hemolítikus mérgek, kiterjedt hematómák bomlástermékeinek vérébe való felszívódás stb. A sárgaság fokozottabb lehet a károsodott máj betegségeiben.

A hemolitikus sárgaság diagnózisa a gyakorlatban könnyebb, mint mások. A hemolítikus sárgaság miatt a bőr citromsárga színt kap, a sárgaság mérsékelten expresszálódik, nincs bőr viszketés. Súlyos vérszegénység esetén a bőr és a nyálkahártyák elhomályosulása a meglévő sárgaság hátterében áll. A máj normális méretű vagy enyhén megnagyobbodott. A lép mérsékelten megnagyobbodott. Egyes másodlagos hipersplenizmus típusoknál kimutatható a splenomegália. A vizelet sötét színű az urobilinogén és a sterokilinogén koncentrációjának növekedése miatt. A vizelet bilirubinra gyakorolt ​​hatása negatív. A széklet nagyon sötét barna, a sterbilin koncentrációja meredeken emelkedik. Vérvizsgálatoknál - a közvetett bilirubin szintjének emelkedésével a közvetlen bilirubin koncentrációja nem emelkedik. Az anémia rendszerint mérsékelten expresszálódik, a betegek vérében retikulocitózis lehetséges. ESR kissé nőtt. Májkísérletek, vér normál koleszterinszint. A szérumvas szintje nőtt.

Mellékvese sárgaság alakul ki nemcsak a megnövekedett bomlása vörösvértestek, hanem sérti a bilirubin konjugáció a májban, ami túlzott termelés közvetett (indirekt) bilirubin. Tipikus példa az örökletes pigmentáris hepatocyta.

Pigment gepatozy - jóindulatú (funkcionális) hyperbilirubinaemia - kapcsolatos betegségek örökletes betegségek bilirubin metabolizmus (enzimopaty) megnyilvánuló krónikus vagy időszakos sárgaság anélkül, hogy jelentős változások a primer szerkezetének és funkciójának a máj, és nem nyilvánvaló jelei a hemolízis és cholestasis.

A Gilbert-szindróma az örökletes pigment hepatosis leggyakoribb formája, amelyet a lakosság 1-5% -ában detektálnak, és autoszomális domináns típusban öröklődik. Gilbert-szindrómával a májfunkció normális, a hemolízist megkülönböztetik anémia vagy retikulocitózis hiányában. Az egyetlen eltérés a normától a nem konjugált bilirubin vérének mérsékelt növekedése. A szindrómát fiatalkorúak észlelik, tartós, valószínűleg minden életben, határozatlan, nem specifikus panaszok kísérik.

Meylengrahta szindróma, egészen a közelmúltig, úgy szinte egyet jelent a Gilbert-szindróma, amely még az úgynevezett „Gilbert-szindróma Meylengrahta”. Azonban később bebizonyosodott, hogy ezek a különböző szindrómák hasonló tünetekkel járnak. Gyakori, hogy a két szindrómák csökkenését a bilirubinszint a találkozó aktivátorokat mikroszomális májenzimek, életkorban alakul, szakaszos sárgaság karakter, a bilirubin szint a vérben nem több, mint 80-100 mol / l miatt nem konjugált frakciót, klinikai jelei sárgaság a bőr és a nyálkahártyák, dyspepsia, asthenia. De Meylengrahta szindróma akkor csak elszigetelt UDFGT aktivitás csökkenése, és a membrán a májsejtek, ellentétben Gilbert-szindróma, aktívan részt vesz az elfogása bilirubin. A kezelés hasonló a kezelésére Gilbert-szindróma, a hatékony fenobarbitál.

Dubin-Johnson-szindróma - egy ritka pigmentet steatosis autoszomális domináns öröklődésű. A klinikai tünetek általában 20-30 éves férfiaknál alakulnak ki. A patogenezis sérti pigment kiválasztást a hepatocitákban, ami vezet regurgitáció bilirubin. A különlegessége ennek a szindrómának a színváltozás a máj: ez lesz a zöld-szürke vagy barnásfekete. Szövettanilag található peribiliarno sötét pigment - melanosis máj alakul megsértése miatt adrenalin csere. A máj szerkezete normális marad. A lépben pigmentáció is előfordul. Sárgulásmérő betegek általában állandó, rendszeres időközönként növelve nélkül bőrviszketés vagy (ritkán) enyhe viszketés, fájdalom a jobb szubkosztális terület rendszeres erősítés típusú májgörcs, súlyos emésztési zavarok, fáradtság, étvágytalanság, hőemelkedés. Ritka esetekben előfordulhat a betegség tünetmentes lefolyása. A máj rendszerint mérsékelten megnagyobbodott, néha splenomegália van. Gyakori kombináció kolelitiazissal. Diagnózis alapján a vér kimutatására a konjugált és nem konjugált (miatt dekonjugálás és visszafolyató bilirubin a vérben) hyperbilirubinaemiát legfeljebb 100 mmol / l, a vizeletben - bilirubinuria. A szérumban az aminotranszferázok mérsékelt növekedése lehetséges. Indikátorai alkalikus foszfatáz általában nem változott, de talán mérsékelt növekedést. Jellemzően késleltesse vagy teljes hiánya festődésének az epehólyag és epevezetékek, orális vagy intravénás cholecystography. Megváltozott bromsulfaleinovaya minta: jellemzi későbbi javítása festék a vérben (2 óra után). A vizeletben a koproporfirinek tartalma növelhető. A romlás általában akkor fordul elő, a háttérben a terhesség vagy fogamzásgátló tabletta szedése. Időjárás kedvező, a betegség nem befolyásolja a betegek életkilátásait.

A Rotor-szindróma egy családi pigmentált hepatosis, amely az autosomális domináns típusú öröklés. A patogenezis hasonló a Dabin-Johnson szindrómaéhoz, de a bilirubin kiválasztódásának hiánya kevésbé hangsúlyos, és nincs sötét pigment lerakódása. Májsejtekben a zsíros degeneráció jelei találhatók. A sárgaság gyakran már gyermekkorban is megjelenik, krónikus vagy szakaszos lehet. Gyakran előfordul a fiúknál a pubertás időszakában. A tünetek hasonlóak a Dabin-Johnson szindrómához. A betegek gyakran panaszkodnak a megnövekedett fáradtságról, a jobb felső negyedben jelentkező fájdalomról, az étvágycsökkenésről, a diszpepsziáról. A máj enyhén megnagyobbodott. A vérben a hiperbilirubinémia 100 μmol / l-ig van meghatározva (a közvetlen és közvetett bilirubin mutatói egyenlő mértékben emelkednek). Van bilirubinuria. Az exacerbáció során nőhet az aminotranszferázok és az alkalikus foszfatáz szintje. A vizeletben a koproporfirinek mennyisége nő. A bromszulfalein tesztet megváltoztatják, de a festék szintjének ismételt késői növekedése a vérben, mint a Dabin-Johnson szindrómában, nem fordul elő. A kolecisztográfiával az epehólyag ellentétben áll. A májbiopsziával ritkán észlelik a pigment felhalmozódását, a kis csepp zsíros degeneráció jellemzőbb az epehártyák folyamán. Az előrejelzés kedvező.

A Kriegler-Nayar-szindróma egy ritka pigmentáris hepatosis, amelynek autoszómális recesszív típusú öröklési módja a sárgaság és az idegrendszer súlyos károsodása. Az egyenlő gyakoriságú fiúkban és lányokban fordul elő. Hyperbilirubinemia annak a következménye, zavarok a hepatikus bilirubin glükuronsavval való konjugáció hiánya miatt vagy hiányosság az enzim uridindifosfatglyukuroniltransferazy szignifikáns (UDFGT). A szindróma két változata létezik:

  • Az első típus az UDPGT teljes hiánya, amellyel kapcsolatban a bilirubin glukuronizációs reakció nem fordul elő, és közvetett bilirubin felhalmozódik a szervezetben, súlyos betegségi klinikát okozva. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben 200 μmol / l fölött van. A bilirubin gyors felhalmozódása az agy szürkeállományának magjaiban okoz súlyos toxikus károkat. Van egy bilirubin encephalopathia (kernicterus), ami fejleszteni görcsök, opisthotonos, nystagmus, myoclonus, izom magas vérnyomás, lelassul a fizikai és szellemi fejlődését. Demonstráció az élet első óráiban történik, és a betegek gyakrabban halnak meg az élet első évében a nukleáris sárgaságból. A májban bekövetkező változásokat (biokémiai, hisztológiai) nem észlelték. A fenobarbitállal végzett vizsgálat nem eredményez eredményt (a fenobarbitál UDPGT aktivitást vált ki, de ennek hiányában az alkalmazott hatóanyagnak nincs alkalmazási pontja).
  • 2. típusú - UDFGT a testben jelen van, de kis mennyiségben (a norma legfeljebb 20% -a). A megnyilvánulás valamivel később - néhány hónapról az első évekre - jön. A manifesztációk hasonlóak az 1-es típusú szindrómához, de kevésbé súlyosak, mivel az UDPGT jelen van a hepatocytákban, bár aktivitása jelentősen csökken. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben nem éri el a 200 μmol / l értéket. A fenobarbitállal végzett vizsgálat pozitív. A II. Típusú szindrómában szenvedő betegek várható élettartama magasabb, mint az I. típusú szindrómában szenvedő betegeknél, és a betegség súlyosságától függ. A bilirubin encephalopathia nagyon ritkán fordul elő (interkurrent fertőzésekkel vagy stressz alatt).

A Lucy-Driscoll-szindróma az örökletes hiperbilirubinémia ritka változata. Nagyon nehéz lehet, és újszülött halálához vezethet. A betegség az élet első napjaiban gyermekeknél fordul elő, de csak azoknál, akik szoptattak. Fejlett expresszált hyperbilirubinemia, a bilirubin encephalopathia lehetséges. A kóros folyamat középpontjában a bilirubin konjugációjának megszakadása, ami az anyatejben az UDFGT inhibitor jelenlétének tulajdonítható, így a szoptatás megszűnése helyreállást eredményez.

Az Aagenes (norvég koleszázis) szindróma a máj mûködése következtében a nyirokcsomók hipoplazia miatt következik be kolesztaza kialakulásával. A betegség leggyakrabban a neonatális (születéstől 28 napos korban) vagy gyermekkorban (általában 10 év), majd a felnőtt válik szakaszos térfogatáram (időszakos átmeneti enyhülésével majd súlyosbodásával).

A Byler-szindróma (rosszindulatú családi koleszázis) a genetikailag meghatározott hiperbilirubinémia rendkívül ritka változata. A gyermek életének első hetében fejlődik ki. A patogenezisben fontos a periportalis fibrózis kialakulása és az epevezetékek proliferációja, ami miatt kolesztaza alakul ki. Megsértése Bejövő epesavakat a duodenumban 12 vezet felszívódási zavar zsír hozzájárul zsírszéklet, fogyás, hiány a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E). A betegség súlyos sárgasággal fordul elő (a vér bilirubinja a vérben eléri a 300 μmol / l közvetlen adagot), a hepatomegália és a splenomegália. A kilátások kedvezőtlenek.

Az elsődleges hiperbilirubinémia egy nagyon ritka betegség, amely a korai jelzett bilirubin túlzott mértékű képződéséhez kapcsolódik a csontvelőben. Az okot az erythrocyták éretlen prekurzorainak csontvelőjének idő előtti pusztulásnak tekintik. ineffektív erythropoiesis. A perifériás vérben az eritrociták pusztulása normál sebességgel fordul elő. Klinikailag a betegség kompenzált hemolízisként nyilvánul meg.

Hepatikus sárgaság

A hepatikus (parenchymás) sárgaság különböző elváltozások a máj parenchyma (akut és krónikus májbetegség nekrózisos májsejtek része, fertőző mononukleózis, mérgező gyógyszereket és az alkoholos májkárosodás) miatt a fertőző vagy toxikus károsodás a májsejtek és a károsodott vagy teljes megszűnését, a működés. Által okozott metabolikus rendellenességek, a közlekedés és csapdába bilirubin hepatocitákban és epevezeték (citolitikus szindróma).

Parenchymás sárgaság lép fel, amikor az epe is késleltetheti a legkisebb intrahepaticus epeutak (intrahepaticus cholestasis), ha a fejlődő klinikai képe elzáródásos sárgaság, de nincsenek akadályok kívül a máj. Ezt az állapotot bizonyos típusú hepatitis, epe májcirrózis, valamint kábítószer-intoxikáció figyelhető meg. A bőr pigmentek behatolnak a nyirokcsomókba és a vérkeringésbe az érintett és részlegesen haldokló májsejtek között, a vérben lévő anyagok mennyisége nő. A bilirubin nagy része közvetlen reakciót ad, és kiválasztódik a vizeletbe, sötét színnel festve. A bélben a szokásosnál kevesebb lesz, az epes pigmentek mennyisége, így a legtöbb esetben a széklet könnyű. A bélben szintetizálódott urobilinogén abszorbeálódik, de az érintett májsejtek nem képesek epespirálokba osztani. Ezért az urobilinogén mennyisége nő a vérben és a vizeletben.

Az akut vírusos hepatitis, az alkohol hatásait, gyógyszerek, vegyszerek, gomba mérgezés, szepszis, mononukleózis, leptospirosis, haemochromatosis megfigyelt elhúzódó teljes elzáródása az epevezeték. A vírusok, mérgek, gyógyszerek hatására a máj citolitikus vagy cholestaticus szindrómával reagál.

Intrahepatikus cholestasis alakul hepatitis különböző etiológiájú: virális (vírusok A, C, G, citomegalovírus, Epstein-Barr-vírus), alkohol, drog, autoimmun. Az akut vírusos hepatitis prodromalis időszak tart 2-3 hét, és látható egy fokozatos növekedése a sárgaságot (vöröses) miatt gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, hányinger, hányás, hasi fájdalom.

Máj befolyásolja különböző gyógyszerek: pszichotróp (klórpromazin, diazepám), antibakteriális szerek (eritromicin, nitrofuránok, szulfa), antidepresszánsok (karbamazepin), hipoglikémiás (klórpropamid, tolbutamid), antiaritmikumok (ajmalin), immunszuppresszánsok (ciklosporin A), anthelmintikumok (tiabendazol). Megszűnésekor a gyógyszer hasznosítás lehet hosszú - akár több hónapig vagy akár évekig, de bizonyos esetekben, májbetegség cirrhosisba fejlesztés (nitrofuránok). Intrahepaticus cholestasis előfordul amyloidosis, máj- vénás trombózis, pangásos sokk és a májban.

Mivel megsemmisítése hepatociták csökken azok működését megkötés szabad (közvetett) bilirubin a vérben, a kötődés glükuronsavval egy vízoldékony, nem-toxikus glükuronid bilirubin (direkt) és egy utolsó kiadás epe kapillárisok. Az így kapott szérum bilirubin-tartalom növekedésével (legfeljebb 50-200 mmol / l, legalább - több). Azonban, ez növeli nem csak a tartalom szabad, de a konjugált bilirubin (bilirubin glükuronid) a vérben - miatt inverz diffúziós vérből kapillárisok a kólsav disztrófia és necrobiosis májsejtek. A bőr, a nyálkahártyák icterikus festése van.

A parenchymalis sárgaság tüneteit nagymértékben az etiológiája határozza meg. A máj sárgaságát sárgás-sárga, vöröses bőrszín ("piros sárgaság") jellemzi. Először a sötét szín jelenik meg sclera és lágy szájban, majd a bőr festett. A bőr viszketése, de kevésbé hangsúlyos, mint a mechanikai sárgaság, mivel az érintett máj kevesebb epesavat termel, melynek felhalmozódása a vérben és a szövetekben okozza ezt a tünetet. Hosszan tartó sárgaság esetén a bőr zöldes árnyalatot nyerhet (a bilirubin zöld színű biliverdinné történő átalakulása miatt).

Blood általában megnöveli a aktivitását aldoláz, aminotranszferázok, különösen az alanin, módosított más májfunkciós tesztek. Vizelet válik sötét színű (a színe sör) megjelenése ott, és a konjugált bilirubin urobilin. A széklet enyhülése vagy elszíneződése a stercobilin tartalmának csökkentésében. A mennyiségi aránya A székletben kiválasztott és stercobilin urobilinovyh szervek a vizeletben (fontos laboratóriumi fajok differenciálódás kritérium sárgaság) alkotó sebességgel 10: 1-20: 1, sárgasággal és májsejt jelentősen csökken, elérve súlyos léziók 1: 1.

A patológiás folyamatokat a májban gyakran az epe bevételének a duodenumban való csökkenése okozza, amely a kialakulásának, kiválasztódásának és / vagy kiválasztódásának megsértése miatt következett be. A máj megnagyobbodott, fájdalmas a tapintáson. Gyakran megfigyelt hemorrhagiás szindróma és a mesenchymalis gyulladás szindróma. Az utóbbi jelenléte az immunkompetens sejtek érzékenységét és a retikulogisztolihimfocita rendszer aktivitását jelzi. Hipertermia, polyarthralgia, splenomegalia, lymphadenopathia és erythema nodosum manifesztálódik.

A sárgaság folyamata a máj károsodásának jellegétől és a kezdetektől való károsodás időtartamától függ. Súlyos esetekben májkárosodás léphet fel. A vírusos hepatitis végleges diagnózisa szerológiai és immunológiai vizsgálatokon alapul. A puncturális máj biopszia és a laparoszkópia a hepatitis jeleit vagy a májcirrhosisot jelzi.

Subhepaticus sárgaság

Subhepatic (postpechenochnaya, elzáródásos, mechanikai) sárgaság alakul ki a jelenlegi korlátait epe az epehólyag a duodénumba eredményeként részleges vagy teljes elzáródása az epevezeték és jellemzi nagy mennyiségben tartalmaz a konjugált bilirubin a vérben. Az elzáródás oka lehet: a közös epevezeték kövei; rák, ciszta, tályog a hasnyálmirigy fejében; stenosis, tumor papilla vagy epevezeték (metasztázisok), poszttraumás azok szűkület (a műtét után, a kisülési kólika kövek); fertőzés (paraziták).

Ennek eredményeként a mechanikai elzáródása a fő epevezeték bekövetkezik egy részleges vagy teljes elzáródása az epevezeték, ami a fejlődését extrahepatikus epepangás. A cholestasis megfigyelt csökkenése csőszerű aktuális epe, hepatikus kiválasztódását, víz és / vagy szerves anionok (bilirubin, epesav), felhalmozódása epe a májsejtek és az epeutak, epe késleltetés komponenseket a vérben (epesavak, lipidek, bilirubin).

A vérplazmában a közvetlen bilirubin mennyisége, amely a vizelettel ürül, és sötétbarna színű (a sör színében) foltolja. Nincs epe a bélben, a széklet tömege elszíneződött, ami a sterokilin hiánya miatt van. Az urobilinogén képződése a bélben nem fordul elő, ezért nincs jelen a vizeletben. A vérben és az epesavakban a plazma növeli a koleszterin, az alkalikus foszfatáz tartalmát.

Az epesavak felhalmozódása károsítja a májsejteket és megnöveli a kolesztiázist. Az epesavak toxicitása a lipofilitás és a hidrofobicitás mértékétől függ. A hepatotoxikus közé chenodezoxikólsav (primer epesav, szintetizálódik a májban a koleszterin), valamint litokolsav és dezoxikólsav (másodlagos előállított savból bélben hatása révén az elsődleges baktérium). A savas savak a májsejtek apoptózisát okozzák - egy programozható sejthalál. Az elhúzódó cholestasis (hónapok és évek múlva) az epe cirrhosis kialakulásához vezet.

A klinikai tünetek a extrahepatikus kolesztázis időtartamának köszönhetőek. Megnyilvánult sárgaság, elszíneződött széklet, viszkető bőr, zsír felszívódási zavar, steatorrhea, fogyás, hypovitaminosis A, D, E, K, xanthoma, bőr hyperpigmentatiója, epekövesség, képződése biliaris cirrhosis (portális magasvérnyomás, a májelégtelenség).

A bőr és a sárgaság viszketése figyelhető meg a májsejtek excretory funkciójának jelentős mértékű megsértésével (több mint 80%), és nem mindig a cholestasis korai jelei. A bőr viszketése jelentősen rontja a betegek életminőségét (öngyilkossági kísérletig). Úgy gondolják, hogy a bőr viszketése a bõr epesavainak késleltetésével jár, amelyet a dermis és az epidermis idegvégzõdése irritál. A bőrviszketés súlyossága és a szérum epesavszintje közötti közvetlen kapcsolat nem bizonyított.

Hiánya epesavakat a belekben vezet felszívódási zavar zsír hozzájárul zsírszéklet, fogyás, hiány a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E).

  • D-vitamin-hiány hozzájárul a csontritkulás és a csontlágyulás (krónikus cholestasis) megnyilvánuló súlyos fájdalom a háti vagy a lumbális gerinc, a spontán törések (különösen a szélek) minimális trauma, kompressziós törések a csigolyatestek. A csontszövet patológiáját súlyosbítja a bélben a kalcium felszívódása.
  • Hiány K-vitamin (szükséges szintéziséhez alvadási faktorok a májban) és a vérzéses szindróma nyilvánul gipoprotrombinemiey amelyek gyorsan eliminálódik parenterális beadásával K-vitamin
  • Az E-vitamin-hiány (cerebelláris ataxia, perifériás polineuropátia, retina degeneráció) tüneteit elsősorban a gyermekeknél figyeljük meg. Felnőtteknél az E-vitamin-tartalom mindig csökken, de nincsenek specifikus neurológiai tünetek.
  • Amikor az A-vitamin májbevárosai kimerültek, a sötét alkalmazkodás (éjszakai vakság) megsértése alakulhat ki.

A steatorrhoea súlyossága megfelel a sárgaság szintjének. A széklet színe az epevezeték elzáródásának mértékét jelzi (teljes, szakaszos, felbontó).

Hosszan tartó epepangás elősegíti a kialakulását kövek a epeúti (epekövesség). A kövek jelenlétét operációja után a epevezeték, különösen olyan betegeknél, májban és a bélben anastomosisokból gyakran csatlakozik a bakteriális epeúti (klasszikus Charcot-triász: fájdalom a jobb bordaív, láz hidegrázással, sárgaság).

A bőr Xanthoma a cholestasis gyakori és jellemző markere. Sima vagy kissé felemelkedik a sárga puha konzisztencia kialakulásának bőrén. Általában a szem körül helyezkednek el (a felső szemhéjban - xanthelasm), a palmáris hajtásokban, az emlőmirigyek alatt, a nyakon, a mellkason és a háton. A tuberkulózis formájában található Xanthoma a nagy ízületek extenzor felületén helyezkedhet el, a fenékben. Talán még az idegek, az ínek, a csontok veresége is. A xantómákat a szervezetben előforduló lipid retenció, a hiperlipidémia és a lipidek lerakódása okozza a bőrben, mivel károsodott az anyagcseréje. A bőr xantómája a szérum lipidszintjének arányában fejlődik ki. A xantóm megjelenését megelőzi a szérum koleszterin szintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) emelkedése, amely több mint 11,7 μmol / l (450 mg%). A kolesztázis oka megszüntetése és a koleszterinszint normalizálása esetén a xantómák eltűnhetnek.

A vérplazmában az epe, különösen az epesavak összes komponensének szintje nő. A bilirubin (konjugált) koncentrációja az első 3 hét alatt megnövekszik, majd ingadozik, miközben fenntartja a növekedés tendenciáját. A cholestasis elhárítása során fokozatosan csökken, ami a bilialbumin képződéséhez kötődik (az albuminhoz kötött bilirubin). A perifériás vérben a célvörösvértestek megjelenése (a koleszterin felhalmozódása a membránokban és a sejtfelület területének növekedése miatt) lehetséges. A májkárosodás terminális stádiumában a vér koleszterinszintje csökken. A transzaminázok aktivitásának növekedése, mint általában, nem olyan jelentős, mint a kolesztázis (lúgos foszfatáz, 5-nukleotidáz, y-glutamil-transzpeptidáz) markerei. Ugyanakkor a főcsatornák akut elzáródásával az AsT, ALT aktivitása 10-szer magasabb lehet a normánál (mint az akut hepatitisz esetében). Néha az alkalikus foszfatáz aktivitása normális vagy csökkenthet, mivel az enzim (cink, magnézium, B12) kofaktorai hiányoznak.

Az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztiázis klinikai és biokémiai vizsgálatok eredményei hasonlóak lehetnek. Néha extrahepatikus elzáródás téveszti az intrahepatikus kolesztiázist és fordítva.

  • Extrahepaticus cholestasis kialakul a fő extrahepaticus vagy major intrahepatic ductus mechanikai elzáródásával.
  • Intrahepatikus kolesztiáz kialakul a fő epevezetékek elzáródásának hiányában. A májon belüli kóros folyamatokat (hepatocyták és / vagy epevezetékek károsodása esetén) cholestasis (hepatocelluláris vagy tubuláris) kísérheti. Bizonyos esetekben a kolesztiás májkárosodás etiológiai tényezői ismertek (gyógyszerek, vírusok, alkoholok), máshol - nem (primer biliáris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis).

A mechanikai elzáródást az epe magas vérnyomásának kialakulásával a hasban jelentkező fájdalom jelzi (a csatornákban, a daganatokban), a tapintható epehólyag. A láz és a hidegrázás a cholangitis tünetei azoknál a betegeknél, akiknek epevezetékében az epevezetékek vagy az epevezetékek szűkületei vannak. A máj sűrűsége és tuberosodása a tapintás során a máj nagymértékű megváltozása vagy májelégtelenségét (primer vagy metasztatikus) tükrözi.

Ha az ultrahangvizsgálat az epevezeték mechanikai blokádjának jellegzetes jeleit mutatja - az epevezeték suptermenotikus kiterjedését (epeutak magas vérnyomása) - a cholangiográfiát jelzik. A választás módja az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia. Ha ez nem lehetséges, perkután transzepátiás kolangiográfiát alkalmazunk. Mindkét módszer lehetővé teszi az epevezetékek egyidejű lecsapódását az elzáródásukkal, de endoszkópos megközelítéssel a szövődmények alacsonyabb előfordulása figyelhető meg. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfiával sphincterotomiát (a konkrementumok eltávolítására) lehet végezni. A diagnózis intrahepaticus cholestasis megerősítheti a májbiopszia, amely végzik csak a megszüntetése obstruktív májon kívüli epepangás (annak érdekében, hogy ne alakuljon ki epehólyag-gyulladás). Ha fennáll az elsődleges májrák gyanúja, az a-fetoprotein kimutatása a vérplazmában.

Hiperbilirubinémia következményei

A legtöbb esetben a hyperbilirubinemia nem okoz súlyos rendellenességeket. A bilirubin túlzott felhalmozódása a bőrben okoz icterikus festést, de az epesavtól eltérően, melynek szintje emelkedik koleszázisossá, a bilirubin nem okoz viszketést. Azonban a közvetett bilirubin, ha nem kötődik az albuminhoz, képes áthatolni a vér-agy gáton.

Bizonyos körülmények között (például, újszülöttkori sárgaság, szindróma, Crigler-Najjar I típusú és II típusú) szintje indirekt bilirubin meghaladhatja 340 pmol / l (20 mg%), ennek eredményeként a meg eljut az agyba, ami bilirubin encephalopathia (kernicterus ) és tartós neurológiai rendellenességek. A kockázat a kernicterus növekszik járó állapotok, magas szintű indirekt bilirubin, különösen, ha a hemolízis, hipoalbuminémia, acidózis, valamint a magas szintje a vérben anyagok, amelyek versengenek a bilirubin kötőhelyekért albuminnal (zsírsav, egyes gyógyszerek).

A közvetett bilirubin szintjének csökkentéséhez a vérben meg kell szüntetnie ezeket a tényezőket vagy ösztönöznie kell az epével való kiválasztását.

A kezelés alapelvei

Mivel a sárgaság különböző betegségekhez társuló tünetegyüttes, ezért tünetileg kell kezelni, a mögöttes betegség kezelésére összpontosítva.

Etiotróp terápia. Ha ismert, hogy a sárgaság, majd tartott etiotropic kezelés: a kezelés a vírusos hepatitis, a kövek eltávolítása, daganat eltávolítása, lemondási májkárosító gyógyszerek dehelminthization, sebészeti, endoszkópos epe vízelvezető hasznosítás (ballon dilatáció szűkületek, belső protézis, biliodigestive anastomosis).

Diet. A semleges zsírok használatának korlátozása (legfeljebb 40 g / nap a steatorrheával), trigliceridek átlagos lánchosszúsága (napi 40 g-ig).

Enzimkészítmények. Hozzárendelnie a cronyt, ami az aranyszínvonal ebben a kábítószercsoportban.

Zsírban oldódó vitaminok.

  • Belül vitaminokat ír elő: K - 10 mg / nap, A - 25 ezer NE / nap, D - 400-4000 egység / nap.

  • Intramuszkulárisan beadott vitaminok: K - 10 mg havonta, A - 100 ezer ME havonta háromszor, D - 100 ezer ME havonta.
  • A hypovitaminosisban a D helyettesítő terápiát ír elő 50 000 NE orálisan hetente háromszor vagy 100 000 NE havonta egyszer (magasabb dózisok is lehetségesek). Ha a szérum D-vitamin szintje nem szabályozott, akkor a parenterális beadási mód előnyös az orális adagolásra. A csontokban jelentkező súlyos fájdalom esetén a kalcium lassú iv adagolását írják elő (kalcium-glükonát 15 mg / ttkg több napig), ha szükséges - ismétlődő tanfolyamokkal. A vitaminok jelennek meg a hypovitaminosis és a máj osteodystrophia megelőzésére sárgaság és elhúzódó cholestasis esetén. A kalciumkészítményeket napi 1,5 g-os mennyiségben kell bevinni, a napsugárzásnak szétszórva a D-vitamin szintéziséhez.
  • Gepatoprotektsiya. A nem obstruktív kolestazisra választott gyógyszer sok esetben ursodeoxycholic acid (UDCA). A nem toxikus epesavak teljes pooljának 0,1-5,0% -a. Ursofalkommal, ursosanommal kezelve az epének alkotórészeinek aránya az UDCA túlsúlyának irányába mozdul el a fennmaradó epesavak felett. Ursodeoxycholic acid hatása:

    • membránstabilizáló és hepatoprotektív hatással rendelkezik, védi a hepatocitákat a károsító tényezők hatásától;
    • immunmoduláló hatással rendelkezik;
    • csökkenti az immunopatológiai reakciók súlyosságát a májban;
    • csökkenti a citotoxikus T-limfociták képződését;
    • csökkenti a hepatocyták toxikus koncentrációját epesavban (kólus, litokokol, deoxikol stb.);
    • gátolja a lipofil epesavak abszorbeálódását a bélben (nyilvánvalóan egy versenyképes mechanizmus miatt), növeli frakcionális forgalmát májbél-keringésben;
    • magas bikarbonát tartalmú kolerézist indukál, ami növeli az epevezetést és stimulálja a toxikus epesavak kiválasztását a belekben;
    • a nem poláris epesavak helyettesítésével az UDCA nem mérgező vegyes micellákat képez;
    • csökkenti a koleszterin szintézisét a májban és annak felszívódását a bélben, UDCA csökkenti a kőképződés epe, csökkenti a kolát-koleszterin-index segít feloldani a koleszterin kövek és megakadályozza a kialakulását újak.

    UDCA szívódik fel a vékonybélben passzív diffúzió és az ileum - aktív transzporttal. A maximális plazmakoncentráció elérése lenyelés után 0,5-1 óra hosszat. A vérplazmában a fehérje kötődik 96-99%. A gyógyszer terápiás hatása az UDCA koncentrációjától függ. Körülbelül 50-70% a kiválasztott dózis az epében a bélben részlegesen metabolizálódnak litokolsav, amely alá tartozik az enterohepatikus keringés a májban és a retransformiruetsya heno- és UDCA. Az UDCA optimális adagja 10-15 mg / kg naponta. A gyógyszert sokáig tartják.

    A bőr viszketése. Segítségével fenobarbitál és rifampicin nagyon óvatosan, hogy a hatás eléréséhez, figyelembe véve toxicitás, nyugtatás. Viszketés hatékony kolesztiramin, holestirol összekötő pruritogeny a bélrendszerben. A készítmények adagolhatok a rövid természetesen minimális dózisban, figyelembe véve a lehetséges romlása a zsírban oldódó vitaminok. Vannak teljesítmény antagonista opioidok (nalmefén, naloxon), szerotonin receptor (ondanszetron), antagonisták hisztamin H1-receptor (terfenadin), és az S-adenozil-L-metionin (geptrala), amely részt vesz a méregtelenítés a toxikus metabolitok és Javítja cisztein, taurin, glutation. Amikor tűzálló pruritus használata plazmaferezis, fototerápia (ultraibolya sugárzás).

    Az örökletes pigment hepatosis kezelése. A szindrómától függően különböző kezelési módokat alkalmaznak.

    • Az 1. típusú Krigler-Nayyar szindróma, fototerápia, vérzés, vérátömlesztés, albumin, plazmapherézis, májátültetés, géntechnológia) kezelésére alkalmazzák. A fenobarbitál nem hatékony. A fototerápia segít a bilirubin elpusztításában a szövetekben. A fototerápia gyakori ülései (napi 16 óráig) meghosszabbíthatják a betegek életét - a módszer az esetek 50% -ában hatékony, járóbeteg-alapon végezhető. Azonban még jó fototerápiás hatás mellett a nukleáris sárgaság is kialakulhat az élet első két évtizedében. Ezért a fényterápiát májtranszplantáció előkészítésének kell tekinteni. A májtranszplantáció alapvetően javítja a betegség prognózisát, mivel hozzájárul a bilirubin metabolizmusának normalizálásához. A vérátömlesztés, a vérátömlesztés cseréje, a plazmapherézis, melyeket a bilirubin szintjének csökkentésére használnak a vérben, kevésbé hatékonyak.
    • A Kriegler-Nayyar típusú 2-es szindróma, a fenobarbitál és a fototerápia hatásos.
    • A Dabin-Johnson szindróma és a Rotor szindróma kezelése nem fejlett.
    • A Gilbert-szindróma és a Meilengracht-szindróma legfontosabb kezelése fenobarbitál. Hatékonyságát azzal magyarázza, hogy a hatóanyag UDPGT aktivitást vált ki, elősegíti a sima endoplazmatikus retikulum proliferációját, és növeli az Y és Z ligandok medencéjét. A fenobarbitál hátrányai a nyugtató hatás, a glükuronidok formájában választott gyógyszerek metabolizmusának perverziója, a szteroid hormonok metabolizmusának stimulálása. Az UDFGT aktivitás indukciójának tulajdonsága szintén flumacinol (zixorin). Az előírt gyógyszerek is a halsten és a citrarginine.

    sárgaság

    A sárgaság gyakran a vérrendszer, a máj, az epevezeték és a gyomor-bél traktus számos betegségének tünete. Több mint 400 olyan oka van, amely kóros növekedést okoz a bilirubin vérplazmaszintjeiben, amely a szem- és bőrproteinek egészségtelen színezéséért felelős sárga anyag.

    Mi a sárgaság?

    A hyperbilirubinémia vagy a sárgaság olyan kóros állapot, amely a bilirubin vérplazmában történő növekedésével jön létre. A bilirubin könnyen kémiai kölcsönhatásba lép a fehérjékkel, sárga színű vegyületeket képezve. Ez az oka annak, hogy a bőr és a szemfehérje színezése megtörténik. Először is, az icterust a sclera-ra határoztuk meg, mivel a szemhéjfehérjék rengeteg elasztint tartalmaznak, amely a bilirubin legnagyobb affinitása. A bőr sárgasága később sárga színűvé válik, mivel a bőrben gazdag fehérje kollagén kisebb affinitást mutat a bilirubinhoz.

    A sárgaság mechanizmusa, vagy a hiperbilirubinémia patogenezise

    Hemoglobin - oxigén és széndioxid fehérje hordozója, amely gázcserét biztosít az emberi szervezetben. Fehérfrakcióból - globinból és heme - kofaktorból áll, amely meghatározza a vegyület funkcióját. A vaskomponensekben lévő vas-atomok jelenléte lehetővé teszi a hemoglobin számára, hogy oxigént szállítson a tüdőből a szövetekbe, és az ellenkező irányban szén-dioxid-szállítást hajtson végre. Az eritrociták vagy a vörösvérsejtek szinte teljesen fel vannak töltve hemoglobinnal, és a hemoglobin "teherautóként" szolgálnak.

    Az eritrociták élettartama körülbelül három hónap. Ezen időszak után a vörösvérsejteket a lépbe történő újrahasznosítás céljából küldik el. Az eritrociták pusztulását a hemoglobin felszabadulása kísérte, amely globinra és hemekre bontható. A globin anyagcseréje egyszerű, a fehérje külön aminosavakká válik. A hemeket ezután enzimekkel hasítják fel a biliverdinhez, majd bilirubinhoz (közvetett, nem kötődő). Ez a hem metabolizmus májsebessége.

    A következő lépésben a bilirubin a vérplazma-fehérjékkel összefüggésben a májba kerül. A májban a glükuronsavval kombinálódik, és az epébe kerül. Ezt a folyamatot konjugációnak nevezik, és megfelel a hem metabolizmus májfázisának. A konjugáció után kötött vagy közvetlen bilirubin képződik.

    A biliáris epe belép a duodénumba, amely részt vesz a zsírok lebontását. Része a direkt bilirubin, amely csökkent a bélbe, átalakul urobilinogén (bevonásával bélflóra), amely újra felszívódik a vérbe, és a vesén keresztül választódik (vizelet ad sárga elszíneződés). A fennmaradó átalakult sterkobilinogena bilirubin, amely viszont átalakul stercobilin (ad egy sötét színű széklet). Ez így van adhepatikus színpad heme metabolizmus.

    Ennek a szekvencia bármely szakaszának megsértése a bilirubin vagy a hyperbilirubinemia koncentrációjának növekedéséhez vezet. A nem kötött bilirubin magas toxicitása számos sárgaságból eredő szövődményt jelent. A sárgaság több mint 400 oka van.

    Sárgaság típusai

    Attól függően, hogy mennyire zavart a bilirubin metabolizmusában, a hiperbilirubinémia három változata létezik:

    1. Túlhevített vagy hemolítikus sárgaság
    2. máj- vagy parenchymalis sárgaság
    3. Máj vagy mechanikai sárgaság

    Sárgaság okai

    Hypohepatikus vagy hemolítikus sárgaság

    Ez akkor fordul elő, amikor masszív hemolízis - a vörösvérsejtek integritásának megsértése. A testnek nincs ideje kihasználni a bilirubint, amelyet a hemből alakítanak ki, ami miatt a vér szintje emelkedik. Hiperbilirubinémia következtében a bőr és a nyálkahártyák sárgasága észlelhető. Ez a mechanizmus sárgaságot okoz a súlyos malária, a vérrendszer örökletes betegségeiben.

    Parenchymal vagy máj sárgaság

    A parenchymalis sárgaság oka a májsejtek (májsejtek) működését befolyásoló betegség vagy patológiás állapot. Normál körülmények között a nem kötődött bilirubin, amely a vérben a májsejtbe jut, kötődik a glükuronsavhoz. Ennek eredményeképpen létrejön egy kötött bilirubinforma, amely nem rendelkezik toxikus tulajdonságokkal. Azonban, amikor a válasz elvesztésével járt együtt hepatociták parenchymás májbetegségek, mint például a virális hepatitis és cirrhosis, csökkentését testben indirekt bilirubin kötési kapacitása, és semlegesíti a toxikus tulajdonságok.

    Mechanikus sárgaság

    Ennek oka a hiperbilirubinémia egyértelmű a név. Ha mechanikai blokkok vannak az epe kiürüléséből a májból, akkor a kötött bilirubin elkezdi felszívódni a vérplazmába. Teljes epevezeték elzáródása vezet színtelen széklet a bélben, mivel nincs köztes formája bilirubin - urobilinogén, sterkobilinogena, stercobilin. Annak ellenére, hogy nincs urobilinogén a vizeletben, a kötött bilirubin feleslege erős teát vagy sört lát. A mechanikai sárgaság fő oka az epehólyag, amelynek számszerű kolecisztitise van.

    Az epeutak mechanikai blokkja a bilirubin koncentrációjának jelentős emelkedéséhez vezethet a vérben. Ez megteremti a sók kicsapódásának feltételeit a bőrön, ami megmagyarázza, hogy a hyperbilirubinémia ezen formájával járó betegek miért panaszkodnak a sárgaság elviselhetetlen viszketéséről.

    A hiperbilirubinémiában előforduló gyakori kórtörténetek

    1. Hemolitikus hyperbilirubinemia. - Sarlósejtes vérszegénység (ICD-10 D57 kód);
    2. Thalassemia (D56);
    3. Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (D55) hiánya;
    4. Piruvát-kináz hiánya (D55.2);
    5. Örökletes szferocitózis (D58);
    6. Autoimmun hemolitikus anaemia (D59.1);
    7. Gyógyszerek által kiváltott hemolitikus anémia (D59.0);
    8. Egyéb nem autoimmun hemolitikus anémia (D59.4);
    9. Gilbert-szindróma (E80.4);
    10. Az újszülött hemolitikus betegsége (P55);

    Nukleáris sárgaság (P57);

    Máj hyperbilirubinemia. - Alkoholos májbetegség (K70);

    Mérgező májkárosodás (K71);

    Máj cirrózisa (K74);

    Vírusos hepatitis (B15, B16, B17);

    Májtumorok (C22);

    Podpechonochnaya hiperbilirubinémiát. - Gallstone betegség (K80);

    A hasnyálmirigy rákja (C25);

    Az epevezeték atresia (Q44.2);

    Az epeutak rákja (C22.1);

    Akut hasnyálmirigy-gyulladás (K85).

    Újszülöttek sárgasága

    Az újszülött sárgasága a fiziológiai (normális) állapot, amely újszülötteknél fordul elő a gyermek életének első heteiben. Az ok tökéletlenség enzim biztosító rendszereket bomlási bilirubin, kombinálva a megnövekedett újrahasznosítása magzati hemogiobin formában, jellemző csak arra az időszakra a magzati fejlődés.

    Az újszülöttek fiziológiás sárgaságát a gyermekek mintegy 50-60% -ában diagnosztizálják. Korai életkor esetén ez a mutató nő. Bár az ilyen állapot nem veszélyes, 1 40-60 ezer újszülöttnél nukleáris sárgaság alakul ki. Ez a félelmetes szövődmény káros hatással van az agyműködésre a közvetett bilirubin magas toxicitása miatt. Kernicterus klinikailag megnyilvánuló ejtik sárgasággal, a bőr vagy a szem, állandó sírás, zárt állapotban, az elutasítás, a mell, a láz, súlyosabb esetben görcsök, kóma.

    A fenti tünetek esetén szükségessé válik a gyermek sürgősségi kórházi ellátása az újszülött patológiában. Kezelés nélkül a nukleáris sárgaság visszafordíthatatlan károkat okozhat az agyban, és súlyos esetekben - a halál.

    Az újszülöttek hiperbilirubinémia kezelésének fő módszere a fototerápia. Az ultraibolya sugarak a mérgező közvetett bilirubin vízoldható formáiba történő átalakulásához vezetnek, amelyek közvetlenül a májon és a veséken keresztül ürülnek. Ennek következtében a hiperbilirubinémia szintje jelentősen csökken a gyógyszerek alkalmazása nélkül.

    A nukleáris sárgaság megelõzésével a szoptatás a gyermek életének elsõ óráiból ajánlott, gyermekorvos vagy szoptató szakember ajánlása szerint. A túlfeszülés szintén növelheti az újszülöttekben a hiperbilirubinémia kockázatát. A meleg időszakban napozásra van szükség.

    A bilirubin biztonságos koncentrációja az újszülöttek vérében legfeljebb 150 mmol / l. A közvetett bilirubin 400 mmol / l feletti koncentrációja az agymagok nekrózisához vezet.

    Sárgaság diagnosztizálása

    A hiperbilirubinémia legfontosabb módszere laboratóriumi. Elemzések sárgaság lehetővé teszik, hogy a bilirubin szint anyagcsere zavarok azonban, ha a kiváltó ok meghatározása a patológia igényel további vizsgálatot. Abban az esetben, elzáródásos sárgaságot végső diagnózisa (epekő betegség, a tumor, parazitás betegségek) beállítása az műszeres eljárások (ultrahang, MRI, CT, ERCP, diagnosztikus laparoszkópia). Parenchymás sárgaság esetén szükség lehet májbiopszia szükséges.

    A sárgaság előfordulása az októl függetlenül azonnali orvosi ellátást igényel. Gyakran előfordul, hogy a hiperbilirubinémia súlyos betegség jelenlétét jelzi, amely az emberi egészséget és életet veszélyezteti. A sárgaság ön-diagnózisa és öngyógyítása, beleértve az népi módszereket is, súlyos komplikációkhoz vagy a beteg halálához vezethet.

    Sárgaság kezelése

    A hyperbilirubinémia leggyakrabban egy betegség eredménye. A sárgaság kiküszöbölésére az alapbetegség kezelésére van szükség. A vér bilirubinszintjének emelkedésének számos lehetséges oka miatt ez a probléma számos szakember orvosával foglalkozik.

    A hemolitikus sárgaság elsősorban a vérrendszeri megbetegedésekre utal, és a hematológusok kezelik. A hepatotropikus toxinokkal, kábítószerekkel és mérgekkel történő mérgezés esetén a toxikológusnak konzultálnia kell. A májbetegségek kezelése hepatológus specialitása. A máj tumorait onkológusok kezelik. A neuropszichiátriai sárgaság, függetlenül az okoktól, konzultációt igényel egy sebész (onkológus) részvételével.

    Hiperbilirubinémia etiotropikus terápiája

    Az etiotróp terápia olyan kezelés, amely közvetlenül a patológiát kiváltó okra irányul. Például, ha az epekövés blokkolja az epe kiáramlását, az etiotropikus terápia a mechanikai hiperbilirubinémia számára sebészi beavatkozás lesz, amely az idegen test eltávolítását célozza. Az etiotróp terápia nem minden esetben lehetséges. Annak ellenére, hogy az oka a hemolitikus bilirubinémia örökletes haemolyticus anaemia ismert, de nincsenek kezelések, amelyek hiba orvoslása a gének, melyek a korai pusztulása vörös vérsejtek.

    Hiperbilirubinémia patogenetikai terápiája

    A patogenetikai terápia a betegséghez vezető vagy a beteg állapotának romlásához hozzájáruló mechanizmus egyes vonalaira irányul. Például az infúziós terápia, amelyben sóoldat vagy egyéb méregtelenítő szerek intravénás infúziót használnak, segíti a felesleges bilirubin felszabadulását a veséken keresztül.

    Sárgaság diéta

    A diétoterápia fontos helyet foglal el a máj és az epeutak kezelésében. Az étrend célja a máj terhelésének csökkentése. A legnehezebb felvenni a tűzálló és állati zsírokat. Emiatt ajánlott csökkenteni a zsíros, sült ételek fogyasztását. Tilos a hús és a halak, a cukrászsütemények és a kolbásztermékek, a füstölt termékek, az egyéb húsételek és a transzzsírsavtartalmú termékek zsíros fajtáinak használata.

    A fehérjetartalmú élelmiszerek és a "lassú szénhidrátok", a gabonafélék, a zöldségek és a gyümölcsök, a gabonafélék használata nem korlátozott. Javasolt a folyadékbevitel növelése, ha nincs ellenjavallat (ödéma, hydrocele, cirrhosis és portal hypertensio). Az élelmiszereket apró adagokban, de gyakran, napi 5-6 alkalommal osztják szét.


    Kapcsolódó Cikkek Hepatitis