neutropenia

Share Tweet Pin it

Blood neutropenia (granulocytopenia, agranulocitózis) fordul elő egy klinikai hematológiai általános betegség szindróma, mint akár az elsődleges patológia neutrofil granulociták - fehérvérsejtek granulocita leukociták subsp.

Ezt a körülményt a neutrofilok nem megfelelő termelése a csontvelő vagy a megnövekedett mortalitás jellemzi, ami a perifériás vérben keringő granulociták abszolút számának csökkenéséhez vezet.

A neutrofilek a leukociták legszámosabb csoportját alkotják. Fő feladata, hogy megvédje az embert mindenféle fertőzéstől, főként baktériumoktól és gombáktól a kórokozók elleni küzdelemben. Ezek a gyilkos sejtek felismerik a patogén baktériumokat, felszívják és szétesik őket, majd meghalnak. Ezen kívül a neutrofil leukociták képesek olyan specifikus antimikrobiális anyagokat előállítani, amelyek segítik a szervezetet kórokozókkal, idegen mikroorganizmusokkal szemben.

tartalom

A neutropenia csökkenése a vérben a leukociták összes száma kevesebb, mint 1500 sejt / μl. Az agranulocitózisról szóló beszédet, amely rendkívüli fokú neutropenia, az 1000 sejt / mm3 alatti leukociták számának csökkenése vagy a 750 sejt / mm3-nél kisebb granulociták számának csökkenésével áll fenn.

Azonosítása neutropenia a vérben jelzi megsértését immunitás, a elnyomása hematopoiezist csontvelőben vagy szerves funkciós jellegét, egy korai pusztulása fehérvérsejtek hatása alatt a keringő immunkomplexek, toxikus faktorok elleni antitestek leukociták.

A drámai számának csökkenése vagy hiánya a vér leukocita immunválasz bevezetése a szervezetbe a hatóanyag nem eléggé hatékony alatt súlyos neutropenia-válasz nem végezhető. Ez gombás, bakteriális fertőzések és súlyos szeptikus szövődmények kialakulásához vezet.

A férfiaknál a neutropenia 2-3 alkalommal ritkábban diagnosztizálható, mint a nőknél. Minden korban megtalálható, de gyakrabban 40-45 év után. A frekvencia növelése felderített eseteinek agranulocitózis társított felszabadulását és aktív használata az orvosi gyakorlatban nagy teljesítményű új farmakológiai szerek széles hatásspektrumú, és nagyobb számú diagnosztizálható rendszer, és egyéb betegségek, melyek kezelésére széles körben használják a citosztatikus terápiát.

A neutropenia etiológiája

A patomechanizmuson alapuló neutropenia okai három csoportra oszthatók:

  1. Megsértése aránya szabadon keringő granulociták alkotó keringő medence és letétbe marginális leukociták (parietalis) medence, azaz a tapadó sejteket a véredények falának, valamint a felhalmozódása nagyszámú polimorf magvú leukociták a gyulladásos gócok.
  2. Jelentése generációs granulociták a csontvelőben lévő hibák miatt a sejtek együtt az előd a leukocita migrációt, kerületi irányban.
  3. A perifériás csatornában található neutrofil sejtek szerkezetének vagy elszigetelt elpusztításának változása az antileukociták elleni antitestek hatására.

Lázas neutropenia fejlődik kapó betegeknél citotoxikus gyógyszerek, a sugárkezelés és a kemoterápia lókuszok, kijelölt leukémia kezelésére és más rákok.

A myelotoxic agranulocytosis etiológiai tényezői:

  • sugárterápia;
  • ionizáló sugárzás;
  • és egyéb mérgező citosztatikus gyógyszerek, amelyek hátrányosan befolyásolják a folyamatok vérképzés, mint például a higany diuretikumok, antidepresszánsok, antihisztaminok, és sztreptomicin, klórpromazin, kolchicin, gentamicin.

Az immunrendszeri neutropeniát a következő betegségek okozzák:

NSAID-ok, szulfonamidok, cukorbetegség, tuberkulózis és helminthiázok kezelésére használt gyógyszerek hátterében alakulhatnak ki.

Az autoimmun neutropenia reumás ízületi gyulladással, szkleroderma, lupus erythematosus és más kollagénzusok esetén alakul ki. A kimutatott agranulocitózis csontvelőbetegség, pl. Aplasztikus anaemia, krónikus limfocitikus leukémia, Felty-szindróma, myelofibrosis jelenlétét jelzi.

A gyermekeknél a veleszületett neutropenia a genetikai rendellenességek következménye. A tranziens jóindulatú neutropénia önmagában függetlenül jár a szervezet károsodása nélkül.

A veleszületett betegségek, amelyekhez a neutrofilek számának csökkenése társul:

  • veleszületett immunhiányosság;
  • ciklikus neutropenia;
  • mielokaheksiya;
  • acidózist;
  • glikogén tárolási betegség;
  • veleszületett dyskeratózis;
  • metaphyseális chondrodysplasia;
  • Kostman-szindróma.

Más okok miatt különböző vírusos, bakteriális és parazita fertőzések (tuberkulózis, HIV, citomegalovírus), avitaminózis (megaloblasztos anaemia, B-hiány12 és / vagy folsav), cachexia.

fényképeket

A neutropenia besorolása

A neutropenia lehet veleszületett (beleértve az elsődleges) és szerzett (másodlagos). Az elsődleges izolátum közé tartozik a krónikus jóindulatú gyermekkori, immunológiai és örökletes (genetikailag meghatározott) neutropenia. A másodlagos formában lévő agranulocitózis immun, vagy heptán, mielotoxikus (citosztatikus betegség), autoimmun. A granulociták tisztázatlan okok miatt történő csökkenése idiopátiás neutropenia.

A folyamat folyamatának jellemzőit illetően elkülönül a neutropenia akut és krónikus formája. Az állapot súlyossága, a klinikai megnyilvánulások súlyossága mellett, függ a neutrofilok szintjétől a vérben:

  • enyhe súlyossági fok, neutrofil leukociták szintje 1500-1000 sejt / mm tartományban;
  • közepes nehéz fokozat - 1000-500 sejt / μl;
  • súlyos - kevesebb mint 500 sejt / mm3 vagy a granulociták teljes hiánya a perifériás vérben.

Az orvosok abszolút neutropéniáról beszélnek, a neutrofilok abszolút számának csökkenésével. Előfordul, hogy a tanulmány a vér neutrofil szint százalék - relatív értelemben - normális alá és a számlálási abszolút egységben mutatja a norma, míg neutropenia minősül relatív.

tünetek

A neutropéniának nincs specifikus megnyilvánulása. A klinikán olyan betegség társul, amely a granulociták csökkenését okozta, vagy az immunitás csökkenése miatt kialakult fertőzés. A folyamatban lévő betegség időtartama és súlyossága függ a etiológiai tényezőtől, a neutropénia formájától és időtartamától.

Az enyhe fok általában tünetmentesen zajlik, de a vírusos vagy bakteriális fertőzés olyan epizódjai jelentkezhetnek, amelyek jól illeszkednek a standard terápiához.

Átlagos súlyossággal a gümös fertőzés gyakori ismétlődését figyelték meg. A szervezet védekezésének gyengülése gyakori ARVI-t, torokgyulladást és egyéb vírus- vagy bakteriális eredetű akut betegségeket okoz.

Súlyos formában - agranulocitózis - a fekélyes nekrotikus folyamatok, súlyos vírusos, gombás vagy bakteriális elváltozások, mérgezés tünetei jellemzik. A szepszis és a halál fokozott kockázata a nem megfelelően kiválasztott terápia miatt.

Ha a beteg abszolút száma a vérben keringő neutrofilek száma alatt 500 vagy a granulocyták abszolút száma kevesebb mint 1000 sejt / mm3, lázas neutropenia alakul ki. Korai manifeszt megnyilvánulásai lázas testhőmérséklet (39-40%). A lázban izzadás, tachycardia, remegés, súlyos gyengeség, arthralgia, pallor, hypotensio társul a szív- és érrendszeri összeomlás vagy sokk kialakulásáig.

Immun agranulocitózis nyilvánul fekélyes nekrotikus folyamatok garat és szájüreg (stomatitis, pharyngitis, gingivitis, torokfájás) és a kapcsolódó tüneteket. A nekrózis lágy vagy kemény szájban, nyelvben figyelhető meg. Az állapotot regionális lymphadenitis, mérsékelt splenomegalia és hepatomegalia súlyosbítja.

A myelotoxikus agranulocitózist mérsékelt vérzéses szindróma jellemzi, a szervezetben fellépő zúzódások, vérzésgumi, hematuria és orrvérzés.

A gyulladásos és fekélyes folyamat lokalizálása a tüdőben fibro-hemorrhagiás tüdőgyulladás, amelynek eredménye lehet a tüdő vagy tályog gangrén fejlődése. Subcutan tályogok, panárium előfordulnak, amikor a bőr érintett. A nekrotikus enteropathia olyan tünetekkel, mint a hányinger és a hányás, nem függ a táplálékfelvételt, akut hasi fájdalom, székrekedés, intesztinális atonia, akkor történik, amikor a fekélyes folyamat hatással a vékonybélben.

A súlyos örökletes neutropenia - a Costman-szindróma - már az élet első évében állandó baktériumfertőzésekhez vezet, amelyek újbóli károsodást szenvednek. A klinikai kép különbözik: a szervezet tüneteitől a gyakori tüdőgyulladástól. A Kostman-neutropénia csecsemők kockázatosak a myeloplasztikus szindrómához vagy myeloblast leukémiához.

  • hashártyagyulladás;
  • a bél, a hólyag, a puhaság, a vagina perforációja (a folyamat helyétől függ);
  • szepszis;
  • a tüdő gangrénje;
  • akut hepatitis;
  • tályogok;
  • mediastinitis.

diagnosztika

A neutrofilek szintjének meghatározására irányuló fő vizsgálat egy leukocita formulával végzett klinikai vérvizsgálat... Ha az elemzés „kézzel”, azaz számítva valamennyi mutató elő laboratóriumban mikroszkóp, azt állapítjuk meg, formája és illik az abszolút szám a fehérvérsejtek és a bazofil és eozinofil, mielociták, szúrt, a neutrofil granulociták, és mások - egy rokon. Könnyebb, ha az elemzést egy autoanalyzer segítségével végeztük el. Ebben az esetben mind az abszolút, mind a relatív érték (százalék) automatikus számítása történik.

Mérsékelt mértékben a granulocytopenia, az enyhe anaemia, a leukopenia, a súlyos agranulocytosis, a thrombocytopenia gyakran észlelhetők.

A neutropenia pontos okainak meghatározása, valamint a fókusz lokalizációja számos más vizsgálatot igényel:

  • a csontvelő biopsziát követte a mielogra;
  • analízis az anti-granulocita ellenanyagok titerének számítása a neutrofil sejtpopulációjával;
  • háromszoros vérkultúrák a sterilitáshoz;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • PCR diagnosztika;
  • a májgyulladás elleni antitestek meghatározására szolgáló analízis (HBsAg, Anti-HAV-IgG stb.);
  • immunogram;
  • citológiai, mikrobiológiai, kultúrkutatás;
  • ürülék analízis a patogén enterobaktériumok kimutatására.

A betegek vizsgálatára szolgáló módszerek kiválasztása a betegséghez viszonyítva történik. A köpet, a vizelet, a hányás vagy egyéb humán biológiai folyadékok bakteriológiai vizsgálata, valamint a különböző szervek tüdőröntgen, MRI vagy CT stb.

videó

kezelés

A neutrofilek számát szabályozó közvetlen gyógyszerek nem léteznek. A kezelés az ok megszüntetését, az alapbetegség elleni küzdelmet jelenti, ami a granulociták számának csökkenéséhez és a kapcsolódó fertőzésekhez vezet.

A gyógyszerek kombinációjának és azok dózisainak kiválasztása a betegség súlyossága és a beteg általános állapota, valamint a kapcsolódó fertőzések jelenléte és súlyossága alapján történik.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja:

  • antibiotikumok;
  • gombaellenes szerek;
  • szteroidok;
  • gamma és immunglobulin intravénás transzfúziója, plazma, granulocita, vérlemezke vagy leukocita tömege, kristalloidok oldata;
  • a leukopoiesis stimulátorai.

Agranulocitózis súlyos eseteiben a plazmaferezist farmakoterápiához adják. A beteget be kell helyezni a dobozba, ahol aszeptikus körülmények keletkeznek (részleges vagy teljes elválasztás a látogatóktól, rendszeres kvarc stb.), Hogy megakadályozzák a fertőzések összekapcsolódását és a szövődmények kialakulását.

Mi a neutropenia? Miért fejlődik a betegség?

Az orvosi terminológia szerint a neutropenia vérbetegség, melyben csekély mennyiségű neutrofil fehérvérsejt keletkezik. Ebben az állapotban az emberi test egyre érzékenyebb a különböző gombákra, baktériumokra és parazitákra, ráadásul csökken a különböző fertőzések ellenállása és immunfunkciója.

A neutropenia gyermekeknél egy év alatt gyakran krónikus, jóindulatú és ciklikus betegség formájában nyilvánul meg. Vagyis a neutrofilek szintje eltérő időintervallumon ingadozhat, majd rendkívül alacsony szintre eshet, majd önállóan a kívánt szintre emelkedhet. Stabilabb és stabilabb, a fehér védősejtek szintje 2-3 év.

Mi a neutropenia? Miért merül fel, mi fenyegeti, és hogyan kezeljük ezt a feltételt, ma részletesebben megfontoljuk.

A neutrofil leukociták funkciói és normái

Az immunrendszer részeként a neutrofilek, vagy ahogyan ezeket polimorfonukleáris leukocitáknak is nevezik, különösen fontosak és jelentősek a szervezet sejtvédő rendszerében. Ezeket a vérsejteket a csontvelőben körülbelül 14 napig frissítik, miután egy ideig a véráramba jutottak, keringenek, patogén vagy patogén mikroorganizmusok keresése céljából.

Normális esetben, neutrofilek kell lennie 48-78% és az összes leukociták. Csökkentett számú leukociták jellemzően csökkenéséhez vezet szintjének neutrofilek. Azonban, ha az elemzés talált nagy mennyiségű fehér vérsejtek és a neutrofil fehérvérsejtek számának csökkenése, vagyis egyszerre limfocitózis és neutropenia, a test így jelezve a védelem hiánya a szervezet számára, vagy károsodott az immunrendszer aktivitását, ebben az esetben orvosa javasolhatja szervezetbe jutását a vírus, illetve a fejlesztési rákos sejteket. Limfocitózis és neutropenia felnőtteknél az egyik fő „harang” a test jelenléte a betegség, amelynek tünetei még nem mutatkoztak, és a személy nem veszi észre a romló egészség.

Ami a neutrofilek normáját illeti, az egészséges személyt 1500 sejt / 1 mikroliter vér (1500/1 μl) mennyiségben kell azonosítani.

Az index csökkenése esetén diagnosztizálják a neutropenia állapotát. A neutropenia abszolút és relatív. Amikor a neutrofilszám csökkenéséről van szó, szokásos a relatív neutropéniáról beszélni. A betegség három szintje is súlyos:

  • könnyű (ha több mint 1000 neutrofil található 1 μl vérben);
  • átlag (500 μl 1000 μl-ben);
  • Nehéz szakasz (kevesebb mint 500 per 1 μl).

Az emberi életre veszélyesnek tekinthető a betegség súlyos formája, amikor a védősejtek szintje kritikus szintet ért el, és a neutrofilek kialakulásának megsértésével járhat.

Azonban figyelmen kívül hagyva a normától való kis eltérést sem érdemes, mert a betegség pár nap alatt akut állapotba keveredhet, vagy krónikus forma alakulhat ki, amely fokozatosan több éven keresztül halad előre.

A neutropenia okai

A neutropenia gyermekeknél és felnőtteknél spontán kórképként alakulhat ki a granulocyták működésének vagy megsemmisülésének, valamint bármely rendellenesség és kóros állapot következtében. Nagyon gyakran a neutrofil sejtek csökkenése következik be bizonyos gyógyszerek, különösen penicillin, antikonvulzív anyagok és tumorellenes szerek expozíciójának következtében. Azonban más kóros tényezők is kiválthatják a betegség kialakulását, például:

  • vírusos, bakteriális vagy parazita fertőzés (HIV, malária, tuberkulózis stb.);
  • a csontvelő normál működésének, a leukémia, az anaemia, a myelofibrosis stb. kialakulásának megszegése;
  • a folsav és a B12-vitamin jelentős hiánya;
  • néha a neutropenia a gyermekben elégtelen hasnyálmirigy vagy vesefunkció következménye lehet;
  • ritkább veleszületett neutropenia is előfordulhat csecsemőknél miatt genetikailag továbbított agranulocitózis, vagy az eredeti megsértése termelését fehérvérsejtek, a nevezett állapot szindróma Kostmana.

A neutropenia elsődleges és másodlagos. Az elsődleges forma a genetikai átvitel után vagy a myeloid sejtek belső hiányának jelenlétében következik be, ez a betegség a gyermekek számára legfeljebb másfél évig jellemző. A másodlagos neutropenia gyakoribb az autoimmun betegségben szenvedő felnőtteknél, kemoterápiában vagy sugárzásban szenved, vagy például az alkoholizmusban szenved.

A betegség egy másik formája a ciklusos neutropenia. Ez a konfiguráció rendkívül ritka, és 1 alkalommal fordul elő millióra. A ciklikus neutropenia általában ismeretlen okokból kezdődik a kisgyermekeknél. A diagnózisban szenvedő betegeknél a neutrofil elasztáz gén mutációja van, és gyakran a csontvelőből származó immunvérsejtek termelését veszélyezteti (myelocoecia).

Hogyan gyógyítható a neutropenia?

Ez a betegség veszélyes, mivel egy személy érzékenyebb a különböző fertőzések kialakulására, különösen akkor, ha súlyos neutropénia alakul ki, amikor a szervezetnek szinte nincs védősejtje.

Az alacsony neutrofil leukocita-számlálással végzett fő kezelésnek arra kell irányulnia, hogy megszüntesse ennek az állapotnak az okait. A terápiában különösen fontos a beteg természetes immunitásának maximalizálása, ezért meg kell védeni őt minden lehetséges fertőző betegségtől és fertőzéstől.

A gyógyszeres kezelést általában csak súlyos formában alkalmazzák, és csak az orvosával való megállapodás után. Néhányat kórházi körülmények között kezelnek, ahol a pácienst izolált steril helyiségben tartják, amelyet rendszeresen ultraibolya sugárzásnak vetnek alá.

Súlyosan elhanyagolt esetekben sebészeti beavatkozást alkalmaznak, nevezetesen a csontvelő-átültetést, ez a művelet csak olyan személyek esetében végezhető el, akiknek életkora nem haladja meg a 20 évet.

Most már tudja, mi a neutropenia és mi okozza. Ahhoz, hogy soha ne szembesüljenek ezzel a feltétellel, mindig kellő időben meg kell gyógyítanod az alapbetegséget, ha szükséges, erősítheted immunitásodat speciális gyógyszerekkel és vitaminkomplexekkel.

neutropenia

neutropenia - a neutrofil granulociták csökkent szintje a vér összes sejtes összetételében 1500 / μl-nél kisebb értéknél. A beteg állapotának súlyossága és a fertőző és bakteriális eredetű súlyos szövődmények kockázata közvetlenül függ a neutropenia súlyosságától.

Kiválasztására irányuló hatékony kezelés nem csak azért szükséges, hogy létrehozza a tény csökkenti a neutrofil sejtek normális ütemben egyéb kórokozók vér, hanem megbízható meghatározásához etiopathogenic mechanizmusa előfordulása ennek veszélyes a beteg egészségi állapotát.

A súlyos neutropenia előfordulása nem több, mint 150.000 lakosra jutó epizód. A változó súlyosságú neutropeniás mortalitás szintje 10-60% között mozog.

Súlyos formái neutropenia amelyeknél a szint a neutrofilek a perifériás vérben kevesebb mint 500 / ml, rendkívül ritkák, de a betegek kezelésében agranulocitózis tisztában kell lenniük azzal a nagyon nagy a kockázata a gyulladásos betegség természete, amely a kórokozója a saját endogén flóra a beteg.

A neutropenia okai

A neutropenia patogenetikai mechanizmusainak megértése érdekében figyelembe kell venni a normális vérképzés élettani folyamatait és ezen vitalis vérsejtek proliferációját. Az egész élet közötti neutrofilek tart 15 nap, és van osztva három szakaszból áll: proliferáció a fő vérképző szervek, a szabad forgalomba a perifériás véráramlás, és, ha szükséges, a szervek és szövetek, valamint ezek fiziológiai pusztulását.

Megsértése minden ilyen életszakaszokban a neutrofil granulociták lehet provokátor fejlesztésére valamilyen formában neutropenia. Így, károsodott proliferációját és differenciálódását granulociták a csontvelő szerkezetét is fordulhat elő, ha egy veleszületett, valamint különböző betegségek autoimmun jellegű, onkopatologii különböző lokalizáció.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy nagyobb arányban a neutrofilek nem szabad állapotban az áramlás a keringő vérben, és a ragasztó a vaszkuláris fal (az úgynevezett marginatnaya frakció neutrofil granulociták), olyan feltételeket teremt a fejlesztési psevdoneytropenii. Ezt az állapotot csökkenésével jellemezhető a neutrofilek keringésbe, jóllehet az általános szintje a neutrofil granulociták változatlan maradt, mivel a nagyszámú tapadó neutrofilek.

Nagyszámú neutrofil sejtpusztulás csak akkor fordul elő, ha antileukocita antitestek vannak kitéve.

Neutropenia kategóriájába tartozik polyetiology szindrómák, így egyaránt szolgálhat, mint egy kezdeti állapotban, és szövődményeként más betegségben. Veleszületett betegségek kíséretében neutropenia-szindróma: ciklikus neutropénia, veleszületett immunnodefitsitnye állapotban genetikailag okozott agranulocitózis, tárolási betegségek (acidózist, glikogén tárolási betegség), mielokaheksiya fenotípusos rendellenességek (metaphysealis kondrodiszplázia, veleszületett dyskeratosis).

Ahhoz, hogy a megszerzése járó megbetegedések neutropenia szindróma tartalmazzák: betegségek az autoimmun jellegű (jóindulatú anémia gyermekeknél, szisztémás lupus erythematosus, granulomás Weger), csontvelő patológia (aplasztikus anémia, metasztázis lokalizációja a medulláris csatornába, hosszan tartó expozíció az ionizáló sugárzásnak feltételek), fertőző betegségek természet (generalizált bakteriális szepszis, a HIV és az AIDS, a tuberkulózis citomegalovírus vereség különböző lokalizáció).

Egy külön csoportját neutropéniás alkotják az úgynevezett „készítmények”, amely kiváltotta a toxikus hatása bizonyos csoportjainak gyógyszerek (higany diuretikumok, nem szteroid gyulladásgátlók, antidepresszánsok, és antihisztaminok antitireodnye).

A neutropenia tünetei

A neutropéniás szindrómás tipikus klinikai tünetei a perifériás vérben a neutrofil granulocytaszám jelentős csökkenésével alakulnak ki, és a hipoplasztikus vérszegénységhez hasonló tüneteket mutatnak ki.

Az első jellemző tünete a neutropenia nekrotikus és fekélyes változások a lokalizáció a szájüreg (mandulagyulladás, stomatitis, és ínygyulladás), a mellkas (pneumonia hajlamos tályogok képződéséhez, és pleurális empyema), bőr (szubkután tályogok, köröm panaritiums és intermuszkuláris gennyedéssel), lágy szöveti adrectal lokalizációs (gennyes tályog sipoly formájában).

Egy olyan helyzetben, ahol a nekrotikus-fekélyes folyamatok befolyásolják a vékonybélben dolgozzon necrotizáló enteropátia Clinic, amely megnyilvánul a megjelenése akut hasi fájdalom nélkül egyértelmű lokalizációja, hányinger és hányás nem kapcsolódnak a táplálékfelvételt, és a bél atónia a beteg hajlamos a székrekedés. Veszély nekrotikus enteropathia a tendencia, hogy dolgozzon komplikációk, amelyek veszélyeztetik az élet a beteg (bélperforáció és peritonitis).

A súlyos neutropenia, provocateur amely hosszan tartó használata antikonvulzív, szulfonamidok, giposensebiliziruyuschih és fájdalomcsillapító gyógyszerek, fényes kialakítva akut klinikai tünetegyüttes bemutatkozó és a magas mortalitás. Ez a forma jelentése olyan immunválasz, neutropénia agranulocitózis által okozott reakció antileykotsitarnyh antitestek saját neutrofil granulociták és nyilvánul akut felmerült láz, fejfájás, sajgó fájdalom a nagy ízületek, és súlyos gyengeség. A különböző szervek és szövetek jelennek fekély gyulladásos komponenst (szájüreg, nyelőcső, hüvely, és a bélben), amíg a fejlesztés a generalizált szeptikémia. Az időtartam a akut 3-4 napig 30% -ában halálos.

Ezért minden olyan betegnél, akinek gyakori fertőző betegsége van, különösen a súlyos formában szenvedő betegeknél, gyanúja lehet a neutropenia, különösen a radioterápiában vagy citotoxikus kezelésben részesülő betegeknél.

A kezdeti megnyilvánulásai neutropenia nem jellemző a beteg panaszai, ezért szükséges, hogy fordítsanak különös figyelmet a fizikális vizsgálat, a beteg a kötelező ellenőrzést, a szájüreg, a bőr, a végbélnyílás, a katéterezés vérvételi helyek és központi hajók, valamint a hasi tapintása.

A "neutropénia" megbízható diagnózisának megállapítására jellemző klinikai tünetek mellett nagyon fontos a laboratóriumi változások meghatározása.

Különös figyelmet kell fordítani a laboratóriumi vizsgálat a beteg lázas láz, ami azt jelenti, nem csak a teljes vérkép, granulociták, de ha szükséges, két vér kultúrák a patogén baktériumok és gombás fertőzések. A posztoperatív betegnél vizsgálni kell vetés tartalmát a lefolyóba a graduális és a laza széklet ajánlott végrehajtása bélsár clostridium fertőzés.

Nagy jelentőséggel bír a diagnózis neutropenia a tanulmány a csontvelő vérképző funkcióját, amely nem csak értékelni a gátlása csíra a vér, hanem az ok megállapításához annak előfordulása.

Neutropenia gyermekeknél

A gyermekkorban a neutropenia a hipotireózis megnyilvánulásaként jelenik meg a csontvelőben, és különböző korokban a neutropeniás szindróma kritériumai eltérnek. Így a neutropenia a csecsemőben a neutrofil granulociták kvantitatív tartalma a vérben kevesebb, mint 1000 / μl perifériás vér. Idősebb korban a neutropenia fő jeleként a neutrofilek mennyiségi tartalmának csökkenése kisebb, mint 1500 / μl.

Egy évig tartó korban a neutropenia leggyakrabban akut vagy krónikus (a klinikai kép néhány hónapon belül alakul ki). Az elsődleges neutropéniás szindrómákat három fő formában ábrázolják: immun neutropenia, krónikus jóindulatú neutropenia és genetikailag meghatározott forma.

Ha a neutropéniás szindróma gyengén expresszálódik, azaz a gyermeknek a perifériás vérben a neutrofil granulociták számának enyhe csökkenése van, leggyakrabban a betegség tünetmentes lefolyását jegyzik meg. Egyes esetekben gyakoriak az akut légúti vírusos megbetegedések ismétlődő epizódjai, amelyek hajlamosak a hosszantartó lefolyásra és a bakteriális szövődmények kötődésére. Rendszerint a neutropénia adatai nem igényelnek speciális kezelést, és jól alkalmazhatók standard vírusellenes és antibakteriális gyógyszerek terápiájához.

A mérsékelt súlyosságú gyermekek neutropeniáját az ismétlődő purulens septikus betegségekre való hajlam jellemzi, a fertőző-toxikus sokk jeleinek megjelenéséig.

Súlyos neutropenia gyermekkorban mindig kíséri súlyos mérgezés szindróma, hektikus típusú láz és súlyos gennyes szövődmények destuktivnymi lokalizálódik a mellkas, a száj és a has. A helytelen kezelés feltételei mellett ez a feltétel gyorsan bonyolódik az általános szepszis jeleinek kialakulásával, ami gyakran halálos következményekkel jár.

A diagnózis megállapításakor a kötelező kritériumok a következők:

- a terhelt öröklés tényének meghatározása ebben a patológiában;

- a gyermek klinikai tüneteinek értékelése, valamint alapos elsődleges objektív vizsgálat;

- a hemogram heti értékelése a vérsejtek kötelező számolásánál (ciklikus neutropenia esetén a hemogramot két hónaponként legalább hetente kétszer értékelik);

- mérsékelt neutropénia meghatározása során ajánlatos a mielogramot elvégezni;

- Vírussal összefüggő neutropenia esetén szérum vérvizsgálat szükséges az anti-granulocita antitestek titerének növeléséhez;

- gerinctelen nekrotikus fókák jelenlétében a vér baktériumtenyészetét kell elvégezni a specifikus növényzet meghatározásához, amely a neutropéniás állapotot okozza.

A gyermekkorban nemcsak a másodlagos neutropéniás állapotok figyelhetők meg, hanem az elsődleges örökletes neutropénia is, amelyek mindegyikének saját áramlási jellemzői és általános jellemzői vannak.

Az örökletes neutropénia általános jellemzői a következők: a megterhelt öröklés ténye, a gyermek életének első hónapjaiban előforduló klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások bemutatása, a genetikai hibák a molekuláris biológiai diagnózis módszerei.

Az örökletes neutropénia súlyos formái közé tartozik a Costman-szindróma, amelyet a hibás gén autoszomális recesszív átvitelével jellemeznek, de sporadikus morbiditás is előfordulhat. Ezzel a patológiával az újszülött időszakában a gyermek gyakori epizódjai vannak bakteriális és fertőző betegségeknek, amelyek hajlamosak visszatérő tünetekre.

Costman-szindrómában a neutrofil granulocita számok jelentősen csökkentek a vérben, az agranulocitózis kialakulásáig (1 μl-nél kevesebb mint 300 neutrofil). A Costman-szindrómás gyermekeknél fennáll az akut myeloblastic leukémia és myeloplasztikus szindróma veszélye. A Costman-szindróma betegsége az egész életen át tartó specifikus terápia kinevezésének logikája a kolónia-stimuláló tényezők alkalmazásával (filgrasztim subcutan a napi 6 mg / kg-os dózisban). A kolónia-stimuláló terápia hatástalansága esetén egy allogén csontvelő-transzplantáció javasolt egy beteg gyermek számára.

Az örökletes neutropenia egy másik formája, amelyet a neutrofil granulociták medulláris csatornából történő kibocsátásának kis aktivitása megsértése kísér, az úgynevezett "mielokáka". A neutropenia ilyen típusát a társuló változások okozzák, amelyek a granulociták gyorsabb apoptózisában és a csontvelő kemotaxisban jelentkeznek. Az élet első évében a gyermek viszonylagos neutropéniája van a súlyos eozinofilgiával és a perifériás vérben emelkedett monociták szintjével. Amikor a bakteriális fertőzés meg van kötve, figyelemre méltó neutrofil leukocitózist figyeltek meg, amely gyorsan leukopénia alakul át.

Egy ritka formája a örökletes neutropéniás szindróma, ami megfigyelhető a gyermekkorban, ciklikus neutropénia, amely örökölt kizárólag recesszív. A neutropeniás szindróma fő különbsége a neutropeniás egyéb formáktól a válság jelenlétével járó szakaszos áramlás. „Gyűrűs” Ezt hívják neutropénia egyértelmű időkeretet bemutatkozó következő válság (átlagosan 3-8 nap), és tiszta interictalis időszak (2 hét, 3 hónap). A fellépő válság a gyermek jelenik meg fényes klinikai és laboratóriumi jelei a visszaesés több a neutrofil granulociták és egyidejű monocytosis és eosinophilia, a megjelenése a fertőzési gócok különböző lokalizációs gennyes tartalom. A neutropeniás krízis befejezése után a gyermek egészségi állapota és a leukocyta vér formula paraméterei normalizálódtak.

A ciklikus neutropenia kezelésének fő megközelítése a kolónia-stimuláló tényezők kijelölése két nappal a válság várható alakulása előtt. A specifikus kezelés időtartama függ a perifériás vérben lévő granulocita számlálás normalizálódási sebességétől.

Lázas neutropenia

A lázas neutropénia vagy a "neutropeniás láz" akut súlyos állapot a beteg számára, amely a perifériás vérben a neutrofil granulociták jelentős csökkenése esetén alakul ki.

A jellegzetes tünetek lázas, neutropéniás szindróma: lázas láz, hidegrázás kifejezve, váltakoztak fokozott izzadás, növeli a szívritmust, és egyidejű drasztikus csökkentése a szisztolés vérnyomás akár a tünetek kialakulásának a hipotenzív sokkot.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy az emberi test jegyezni észrevehető csökkenését neutrofil leukociták felelősek az immunválaszt, és a kialakulását a gyulladásos válasz a beteg gyakran nem diagnosztizálják a primer fertőzés helyén. És csak a betegség tartós lefolyásával, a kimondott immunszuppresszió körülményei között különböző lokális gócos szeptikus fókuszok jelennek meg.

Fokozott neutropeniát a leggyakrabban figyeltek meg olyan betegeknél, akiket ismételten súlyos citotoxikus és sugárkezelésnek vetettek alá, amelyeket rosszindulatú daganatokban alkalmaztak, és a gyógyszerek toxikus hatására válaszul hyperergikus reakciónak tekinthetők.

A lázas neutropeniában szenvedő betegeknél súlyos fertőzéses betegség van, amely egészséges személy nem okoz hosszadalmas egészségügyi rendellenességet. A lázas neutropéniában szenvedő betegeknél az immunitás hirtelen elnyomása kapcsán a primer fókusz terjedése az összes szövetre és szervre gyorsan terjed, ezáltal általános szepszist okoz.

A lázas neutropenia fertőzés legfőbb kórokozói anaerob mikroorganizmusok, klostridiák és patogén Gram-pozitív kókuszok, valamint a herpesz és cytomegalovírus vírusok újbóli fertőzése.

Meghatározása után csökkentése neutrofilek kombinált kifejezett mérgezés szindróma kötelező vérvétel biológiai folyadékokban és érzékenységének meghatározására, hogy antibiotikumok különböző csoportok annak érdekében, hogy válasszon ki egy megfelelő és célszerű kezelési rend.

Az antibakteriális lázas neutropenia kezelésére követendő kombinált kezelésére rendszerek alapján a kombinált alkalmazása az antibiotikumok, amelyek befolyásolják mind a pozitív, mind Gram-negatív flóra (Augmentin 375 mg 2-szer naponta orálisan, Medakson 1 r 1 r / d. Intramuszkulárisan, gentamicint napi 2,4 mg / ttkg intravénásán). Annak a ténynek köszönhetően, hogy ezek antibakteriális szerek kedvezőtlenül befolyásolják mind a patogenikus flóra, és a saját jótékony bélflóra, ezáltal a terjedését gombás fertőzés, akkor kötelező alkalmazása gombaellenes szerek (flukonazol napi dózisban 400 mg-os intravénás vagy orális).

Az antibiotikus kezelés empirikusan becsült, rendszerint az első két napon, és hiányában a pozitív dinamika a klinikai és laboratóriumi paraméterek kell rendelni masszív gombaellenes kezelés (amfotericin B napi 0,25 mg / kg intravénás cseppmentes).

A nem-specifikus tüneti kezelésére alkalmazott módszerek szigorú feltételek mellett, hogy megkönnyítsék a beteg állapota és a lehető legkevesebb komplikációk közé tartozik: granulocita transzfúzióval tömeg és a bevezetése hiperimmun plazma intravénás infúzióval.

Jóindulatú neutropenia

A krónikus jóindulatú neutropenia a vér patológiája, amely kizárólag gyermekkorban, legfeljebb két évig tart, és nem igényel specifikus terápiát.

Regisztrálása gyermek vérkép változások, megerősítve neutropenia, a logika a klinikai orvosok felügyelete alatt különböző profilú (hematológus, allergológus-immunológus, neonatológus, gyermekorvos). A vér ezen patológiája nem okoz súlyos egészségi zavarokat és a gyermek pszichomotoros fejlődését.

Bármely konkrét etiopathogenetic tényezők jóindulatú neutropenia a gyermekkori és nincs jelei fehérvérsejtek kép megváltozik Hematológusok leggyakrabban társított tökéletlen rendszer vér hiánya miatt az érettség a vérképző szövetek.

A neutrofil granulociták csökkentett mennyiségi tartalmán kívül a vérben nem tapasztalhatók más változások. A jóindulatú neutropeniát nem súlyos betegség jellemzi, és az esetek csaknem 100% -ában kedvező prognózis az életre.

A jóindulatú neutropenia kezelésének orvosi módszereitől csak orvosi használatra alkalmazott antibakteriális és vírusellenes programokat alkalmaznak, amelyek dózisa nem különbözik a bakteriális és vírusfertőzések szokásos adagolásához kisgyermekekben.

A neutropenia kezelése

Kiválasztása a megfelelő kezelési eljárás nem csak attól függ a súlyossága a beteg állapotának, hanem a jelenléte vagy hiánya egy gyanúsított szövődmények, valamint az egyes jellemzők a szervezet. Annak megállapítására, a taktika, hogy a beteget, célszerű, hogy kerek az óra megfigyelés során a betegség, ezért a súlyos neutropenia kell kezelni csak kórházban hematológiai profil.

Olyan helyzetben, ahol fertőző betegség gyanúja merül fel, az etiopatogenetikai kezelést azonnal meg kell kezdeni antibakteriális gyógyszerekkel magasabb dózisokban, mint azonos patológiás neutropénia nélkül. A megfelelő antibakteriális gyógyszer kiválasztásakor figyelembe kell venni a fertőző betegségek leggyakoribb kórokozóinak és potenciális toxicitásának antimikrobás érzékenységét.

Leggyakrabban az antibakteriális szereket intravénás infúzió útján adják be központi vénás hozzáférésen keresztül, de az arany staphylococcus által kiváltott bakteriémia megerősítése a vénás katéter eltávolítására utal.

Az antibiotikum terápia időtartama különböző lehet, attól függően, hogy a neutropenia milyen formában van, a fertőzés okozója és a neutropenia súlyossága. Hagyományos antibakteriális kezelés hatékonysági követelményeknek tekinthető javulást a beteg az első 72 órában, és a hiányzó pozitív dinamika a logikai változó vagy növelésére az antibiotikum dózis korábban használt antibiotikum.

Átmeneti neutropenia alakja figyelhető alkalmazása immunszuppresszív terápia a rákos betegek is szüksége empirikus antibakteriális kezelés időtartama mutató növelése több neutrofil granulociták 500/1 ul.

A hiánya pozitív dinamika a beteget, amikor alkalmazása antimikrobiális terápiát okozhatják fertőzések rezisztens mikroorganizmus-fajok, felülfertőződés provokált két vagy több baktériumfaj, elegendő szérumszintet és szöveti szintet az antibiotikumok vagy korlátozott lokalizációját egy fertőző fókusz (tályog).

Antibiotikum-kezeléssel járó, elhúzódó lázas betegek neutropenia ajánlott beadásával gombaellenes kezelési rend (amfotericin intravénás-csepegtető 0,25 mg / kg per nap). Használata gombaellenes szerek profilaktikus ésszerűtlen és nem indokolt neutropenia kezelésére. Mivel az antibakteriális szer, alkalmazható profilaktikusan betegek közepesen súlyos neutropenia alkalmazott trimetoprim-szulfametoxazol a maximális napi dózis 100 mg, melyet a lehető megnyilvánulása annak mellékhatásai (candidiasis bélnyálkahártya és szóbeli provokáció mikrobiális ellenállását a káros antibiotikumok, mieloszuppresszív hatás).

Nemrégiben széles körű gyógyszeres kezelés a súlyos neutropenia használatával kolónia-stimuláló faktorok, különösen a lázas, neutropéniás típusú szindróma. Továbbá, alkalmazási területe ezeknek a gyógyszereknek az lehetséges megelőzési fertőzéses szövődmények olyan betegeknél, akik a közelmúltban esett át csontvelő-transzplantációt szövetet. Kábítószer a választás egy adott helyzetben vannak kolónia stimuláló faktorok bizonyított hatékonyságú (filgrasztim 5 mg / 1 kg testtömeg naponta intravénásán Molgramostin napi 5 mg / kg s.c.), amelyek alkalmazzák normalizálása neutrofil granulociták a vérben.

Szintén a komplex kezelésében neutropenia szerepelnek a tüneti gyógyszerek önmagában nem befolyásolja a folyamat javítása a szaporodását és érését neutrofilek, de hatással vannak a folyamat azok eloszlása ​​és az oldódás. A gyógyszerek E csoport glükokortikoid hormonok (hidrokortizon napi dózisban 250 mg-os), gyógyszerek, amelyek fokozzák az anyagcsere folyamatok a szervezetben (-pentoxi napi dózisban 600 mg-os orálisan LEUCOGEN 0,02 g 3 p / d metiluracil 2 g / nap ) és a számítási folsav napi dózis 1 mg / 1 kg testtömeg.

A neutropéniában a neutrofil granulociták fokozott megsemmisítésével járó neutropéniás terápiákról splenectomiát jeleznek. A műtéti termék abszolút ellenjavallatai súlyos neutropéniás szindróma és általános fertőző folyamat.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis