Az epe cirrhosis tünetei és kezelése

Share Tweet Pin it

Hagy egy üzenetet 2.073

A májsejtek cirrózisa az elsődleges és másodlagos patológiák okozó tényezője szerint osztályozható. Az elsődleges típusú biliáris cirrhosis autoimmun reakciókat vált ki a szervezetben. A PBC krónikus formában fejlődik ki, és az epevezeték gyulladása jellemzi a cholestasis kialakulását. A fő tünetek a viszketés és a bőr sárgasága, gyengesége, a jobb oldali fájdalom az interkostális térben. A vér és a máj minták vizsgálatával diagnosztizálható. Kezelés - komplex immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus technikák alkalmazásával az epesavak hátterében.

A májbetegség gyakran kardlódással, a bőr sárgulásával, a bordák mögötti fájdalommal jár együtt.

Általános információk a BCP-ről

Biliaris cirrhosis a máj szövetek egy krónikus patológiai kódot ICD K74- provokált epe aktuális megsértése hepatikus csatornák belsejében elhelyezett, és a testen kívül. A PBC-t a parenchima progresszív pusztulása kísérte, a fibrin által okozott sérült szövetek pótlásával. Az ilyen folyamatok cirrózist és májműködési zavarokat okoznak. 10-11 év elteltével jelentkeznek a portális magas vérnyomás tünetei.

Az esetek kb. 15-17% -a az epeúti torlódás okozta betegeknél az epeúti torlódás. A veszélyeztetettek 20-50 évesek. A betegségek előfordulása gyakrabban fordul elő az olyan országok lakossága körében, ahol gyenge az orvostudomány fejlődése.

A prognózis akkor lesz kedvező, ha a cirrózis okait kezelik, ami szinte lehetetlen. Ezért átlagosan 18 év elteltével a beteg májelégtelenség és más szövődmények miatt hal meg. A jelzések szerint fogyatékosságot rendelnek, mivel a betegség nem gyógyítható.

besorolás

A kórokozó tényezője szerint kétféle cirrózis létezik:

  1. Primer biliáris cirrhosis a májban (PBC). Ez a forma gyakoribb a nőknél. A betegséget az epevezetékek fertőzése jellemzi az epevezetés zavarával, a hepatocyták halálával, a fibrózis progressziójával és a kolesztázissal.
  2. Másodlagos epeúti betegség a májban. A legtöbb esetet a férfiak körében rögzítik. Ezt a májon kívüli epevezetékek meghosszabbított elzáródása és az epe krónikus zavaró kiáramlása okozza.
Vissza a tartalomhoz

A primer biliáris cirrhosis leírása

Az ICC K74-ben kódolt máj primer biliaris cirrhosisát autoimmun természet jellemzi. Ez az epevezetékek destruktív, de nem gyulladásos gyulladásos tüneteinek manifesztációjával kezdődik. Hosszú ideig nem jelentkezik semmilyen módon, csak a vérvizsgálatok megváltoztak. Mivel a progresszió specifikus sérüléseket okoz, amelyek az epe kiáramlását okozzák a májban, ami a szövetet erodálja, ami cirrózist és a szerv működését csökkenti. Ugyanakkor az epevezetékek a májon belül elpusztulnak: interlobuláris és septális.

Biliáris cirrhosis a 40-60 éves korosztálybeli nőket érinti. Gyakori komplikációk ascites, cukorbetegség, reumás ízületi gyulladás, portális hipertenzió, visszerek, HC és agyi diszfunkció (encephalopathia).

Szakaszai

A PBC szakaszokban fejlődik:

  • I. Stage, amelyben a gyulladás csak az epevezetékben fordul elő, gümős folyamatok kifejlesztése nélkül. Fokozatosan elpusztulnak a gyenge fibrózisú és az epének stagnálásával járó kis és közepes méretű csatornák. A fő szervezetben csak vérvizsgálatok alapján diagnosztizálják. Az egyetlen olyan szakasz, amelyen a betegség teljesen gyógyítható.
  • II. Stage, amelyet a gyulladás terjedése a csatornákon túl az egészséges útvonalak számának csökkentésével jellemez. Ennek következtében az epe májból való kibocsátása blokkolódik, és a vérben való felszívódása megnő
  • III. Az a szakasz, amikor az egészséges hepatocyták száma a testben csökken az aktív fibrózis kialakulásával. A máj tömörödése és a hegszövet kialakulása miatt a portális vénát magas vérnyomás jelenik meg.
  • IV. Az a színpad, amelyen a nagy vagy kis csomó cirrhosis előrehalad.

Okok és kockázati tényezők

Az elsődleges biliáris cirrhosis hatása az immunitás kezdetén olyan sajátos antitestek előállítására irányul, amelyek megtámadják saját egészséges szövetüket (cirrhosis az epevezetékben). Eddig nincs olyan határozott felsorolás, amely indokolná az autoagresszív rendellenességek kialakulását a szervezetben. Javasolt, hogy az autoagresszív kóros folyamatok kórokozói lehetnek:

  • vírusos vagy bakteriális típusú fertőzés;
  • a hormonális háttér ingadozása;
  • bármely más autoimmun szindróma, például reumás ízületi gyulladás, Sjogren-betegség, keresztszindróma, tüdőgyulladás, tubuláris acidózis a vesékben.

Nem kevésbé szerepet játszik az ilyen ok, mint genetikai hajlam.

Mi folyik itt?

Az elsődleges biliáris cirrhosis a test alábbi sajátos reakcióinak hátterében alakul ki:

A PBC-ben az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek agresszív módon egészséges májsejtekre hangolódnak.

  1. Az epevezetéket befolyásoló autoagresszív rendellenességek. Az immunrendszer elkezdi specifikus autoantitesteket termelni interlobuláris és septális intrahepatikus csatornákhoz, és kiváltja a T-limfociták mutációját. Az epevezetékek sejtjeinek negatív hatása miatt a destruktív típusú aszeptikus gyulladás keletkezik. A legfontosabb patogenetikai jelentőségű antitestek az M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA és más immunrendszer komplexek. Határozzuk meg a testük szintjét specifikus elemzések alapján.
  2. Az intercelluláris kötő membránfehérjék extrudálása epitheliális sejteken az epeutak tubulusaiban, ami károsítja sejtstruktúráját (citolízis).
  3. A májon belüli epevezetékek citolízisére gyakorolt ​​késleltetett túlérzékenység.
  4. T-limfociták diszfunkciója, melynek célja az epeutak tubulusainak egészséges összetevőivel szembeni aktivitásának növelése.
  5. Az epesavak metabolikus folyamatainak hiánya, ami a vérben és a környező szövetekben való felszívódását okozza gyulladás, fibrózis és májcirrózis kialakulásával.
Vissza a tartalomhoz

A PBC tünetei

Mi lehet az elsődleges biliáris cirrhosis klinika? megkülönböztetni:

Az aszimptomatikus PBC-t csak a klinikai vizsgálatokban bekövetkező ilyen változások eredményei mutatják ki:

  • az alkalikus foszfatázban történő ugrás;
  • fokozott koleszterinszint;
  • AMA jelenléte.

Más esetekben korai és késői tünetek jelentkeznek.

Korai klinika

A primer biliáris cirrhosis kezdeti szakaszát a következő tünetek jelentik:

  • Viszketés viszket. Időnként azonnal megjelenik, és folyamatosan aggódik. Erősíti a túlmelegedést, vízzel történő öblítést és éjjel. A viszketés az egyetlen jel sok évig vagy megelőzi a sárgaságot.
  • Mechanikai vagy cholesztaticus sárgaság. Lassan fejlődik alacsony intenzitással. Talán a sárgulás csak egy sclera. Az epilepsziás betegek felében kifejlődik.
  • A dermis hyperpigmentációja. A betegek 60% -ánál fordul elő, és az interblade zónában lokalizálódik, a test többi részének fokozatos lefedettségével.
  • Xanthoma - a zsírok felhalmozódása a szemhéjak bőrén az anyagcsere-zavarok hátterében.
  • Máj jelek. Ritkán fejlődnek ki, és a vaszkuláris "csillagok", a vörös pálmák, a megnagyobbodott emlőmirigyek (férfiak) formájában manifesztálódnak.
  • A máj és a lép gyulladásos, de megrepedt kiterjedése. Általában a test méretét a javulás fázisában normalizálják. A dinamikát ultrahang segítségével lehet követni.
  • Fájdalmasan és fájdalmasan a csontok, csontok, ízületek a csontszövetben lévő ásványi anyagok hiánya miatt.
  • A biokémia, a májenzimek megváltozott vérvizsgálata.
Vissza a tartalomhoz

Milyen nem specifikus tünetek jelentkezhetnek?

  • fájdalom a megfelelő térközben;
  • diszpepszia hányinger, hányás, flatulencia, hasmenés (székrekedés) formájában;
  • a hőmérséklet növelése - a szubfibralitól a lázas állapotig;
  • gyengeség, evés, gyors fáradtság.

Egyszerre vagy fokozatosan manifesztálódnak, gyakran hasonlítanak a cholestaticus krónikus hepatitishez.

Késői tünetek

Elsődleges biliáris cirrhosis kialakulásakor nő a nem specifikus klinikai kép, a bőr viszketése. De ha a dermis fogínya csökken, jelzi a terminális szakasz kezdetét, amikor a májelégtelenség nő és a beteg halálának kockázata nő.

A fokozott pigmentáció helyén módosul a derma. Van egy vastagodó, durvaszerű, sűrű ödéma (különösen a tenyér és a lábak területén). Megjelenik bőrkiütés és megvilágosodott bőr.

A háttérben a hiba funkció, hogy dolgozzon rendellenességek az epe és a bél jeleit mutatják, felszívódási zavar szindróma - csökkenése mértékének felszívódóképességének vitaminok, különösen a zsírban oldódó csoportban (A, D, E, K), ásványi anyagok és a tápanyag-komplexek. Úgy tűnik:

A PBC megnyilvánulása a késői szakaszokban a nyálkahártyák kiszáradásával, a széklet zavarával és a súlyos fáradtsággal nyilvánul meg.

  • gyors folyadék és zsíros borjúkiválás;
  • erős szomjúság;
  • a bőr és a nyálkahártyák szárítása;
  • a csontok és fogak törékenysége;
  • jelzett kimerültség.

A portál magas vérnyomásának jelei vannak a BPV kialakulásával a nyelőcső és a gyomor falában. A májműködés rosszabbodása miatt a vérzéses vérszegénység, gyakrabban az emésztőrendszerből és a nyelőcsőből alakul ki. Ebben az esetben a máj és a lép nagyban megnövekszik.

Komplikációk és egyidejű megnyilvánulások

Mivel az elsődleges biliáris cirrhosis kialakulása fokozatosan befolyásolja az összes szervet és rendszert, különböző betegségek kialakulásával. Melyek a leggyakoribb patológiás csoportok?

  • A dermis, a nyálkahártya, a faggyúmirigy és a nyálmirigyek specifikus sérülései, melyeket egy közös kifejezéssel egyesítettek - a Sjogren-szindrómát.
  • Az emésztőrendszeri szervek patológiás változásai a duodenum és a vékonybél működésének megsértésével a bejövő epének emésztésére és a hasnyálmirigy működésére gyakorolt ​​hatásának csökkenése miatt. A problémákat ultrahanggal azonosítják.
  • Az endokrin rendszer működésében fellépő kudarcok (gyakrabban a nőknél). Kimutatják a petefészkek és a mellékvesekéreg diszfunkcióját, a hypothalamus elégtelenséget.
  • A vesék és a hajók munkájának megváltozása vasculitis kialakulásával.
  • A bélcsatorna rák a cholangiocarcinoma.
  • Májelégtelenség, hepatitisz súlyos formái.

Kapcsolódó betegségek: diabetes mellitus, scleroderma, reumatoid arthritis, Hashimoto thyreoiditis, myasthenia gravis és mások. Gyakran előfordulnak a pajzsmirigy, a szkleroderma és az ízületi gyulladás autoagresszív patológiái.

Kevésbé általánosan diagnosztizált extrahepatikus rák a PBC immunhiányos betegségének hátterében:

  • nőknél - daganatok az emlőmirigyben;
  • a férfiaknál - Hodgkin szarkóma.

diagnosztika

A primer biliaris cirrhosis korai diagnosztikai paraméterei a biokémia vérvizsgálatában abnormálisak. megfigyelt:

  • az alkalikus foszfatáz, a bilirubin, az aminotranszferáz, az epesavak;
  • megnövekedett réz és vas;
  • fokozott koleszterin, foszfolipidek, b-lipoproteinek jelei;
  • az IgM és IgG antigének koncentrációjának növekedése.

Instrumentális diagnosztikai technikák a PBC számára:

  • Az érintett szerv ultrahangja;
  • Az epevezetékek MRI-je a májon belül és kívül;
  • biopszia a szövetek szerkezeti elemzésével.

A szűkületek, tumorok, SCI, szklerotizáló kolangitisz, autoagresszív hepatitis, a szerven belüli csatornák karcinóma, hepatitis C,

  • a ZHVP ultrahangvizsgálata;
  • hepatobiliáris szcintigráfia;
  • retrográd vagy direkt cholangiography.
Vissza a tartalomhoz

kezelés

Az elsődleges biliáris cirrhosis egy komplex kezelésen alapuló hepatológus kezelése:

Az élet a PBC-vel a rossz szokások elutasítását, a táplálkozásnak való megfelelést, a népi orvoslás megelőzését jelenti.

  • immunszuppresszorok, gyulladásgátló és antifibrotikus gyógyszerek, epesavakat tartalmazó gyógyszerek;
  • a fehérjékkel dúsított diétikumok és a zsírok korlátozása;
  • tüneti kezelés;
  • segédkezelés népi orvosokkal.

Lehetséges a cirrózisos betegek vakcinázása, ha fennáll a hepatitis, A és B kialakulásának veszélye. Szélsőséges esetekben a páciens állapotának diagnózisa alapján máj transzplantációt végeznek.

diéta

A primer biliaris cirrhosis kezelése az étrendi táplálkozáson alapul. A kiválasztott étrend helyességétől függ a teljes terápia hatékonysága.

  1. szigorú, de tápláló étrend, kalóriatartalma 2500-2900 kcal;
  2. a káros (zsíros, ízesített, koleszterin) élelmiszerek, tejtermékek és méz elutasítása;
  3. a táplálék gazdagítása zöldségekkel és gyümölcsökkel;
  4. a meleg, nem hideg ételek apró adagokban történő használata;
  5. frakcionált élelmiszer - napi 5-ször;
  6. előnyben részesített hőkezelés - főzés tűzön, gőzölés, ritkábban - sütés a sütőben;
  7. bőséges ital - 2 liter vízből naponta;
  8. a kirakodási napok végrehajtása zöldségeken vagy gyümölcsökön - egyszer 14 napon belül.

Általában a cirrózist az 5a. Táblázaton alapuló étrenddel kezelik, de ha ascites jelenik meg, akkor a beteg a 10-es sómentes táblába kerül.

Tüneti kezelés

A primer biliaris cirrhosis leginkább kellemetlen tünete a viszketés. Ennek kiküszöbölése érdekében alkalmazza:

  • "Kolesztiramin", "Kolestypol" - az epesavak megkötésére és a máj-vékonybél kivonására;
  • Rifampicin, Nalaxone, Naltrexone, Cimetidine, Phenobarbital
  • máj enzimek kiváltására és a viszketés csökkentésére;
  • plazmaferezis, UV sugárzás.
A PBC-vel kezelt gyógyszerek befogadása javítja az epének termelését, csökkenti a bőr károsodását, javítja az immunitást.

Ha a xantómákkal történő hiperlipidémiát "kolesztiramin", "clofibrát" vagy glükokortikoidok írják elő. A plazmapherézis több szakasza eltávolítja az idegvégződések xantomatózusát. Javítsák a tápanyagok felszívódását és stabilizálják az elhasználódott cinkkészítmények és a multivitaminok ásványi komplexumra vonatkozó folyamatát. Egy meghatározott vitamin hiányával az intravénás infúziót írják elő.

Különleges gyógyszerek

Annak ellenére, hogy az epikus cirrhosis kifejlődésére a provokátorok egy külön listája hiányzik, a gyógyszereket az immunválasz, a rézkötés és a kollagénképződés akadályainak elnyomására írják fel.

A választott gyógyszerek:

  • ursodeoxycholic acid - hatásos az emésztési funkciót támogató hosszú távú kezelésben;
  • "Metotrexate" - a vérbiokémia javítása, a viszketés csökkentése, a teljesítmény növelése;

Ellenkező esetben a gyógyszerek kiválasztását külön-külön végzik, a haszon arányának alapos értékelésével. A rossz választott gyógyszerek tele vannak a mellékhatások kialakulásával, a betegség lefolyásával és a szövődmények súlyosbodásával.

szervátültetés

A művelet megjelölése:

  • a primer biliáris cirrózis gyors előrehaladása (IV.
  • ascites, cachexia, encephalopathia, oszteoporózis kialakulása;
  • vérzés a BPV-ből a nyelőcső vagy gyomor falában;
  • élesen csökkent a várható élettartam.

A transzplantáció szükségességének mértéke lehetővé teszi számunkra a Childe-Pugh skála meghatározását, amelynek célja a májszövetek károsodásának felmérése. A májátültetés 5 évig meghosszabbítja a beteg életét. A javallatok jobbak a korai átültetéshez. Az elsődleges biliáris cirrhosis átültetése az átültetés után - nem valószínű, de lehetséges.

Népi módok

A hagyományos orvoslás receptjei a PBC kezelésében járulékos intézkedésnek minősülnek, és csak az orvosával folytatott konzultációt követően írják elő. Cure a betegség, csak a népi gyógyszert, lehetetlen.

Húslevesek, infúziók és teák, gyulladáscsökkentő, koleréziós, nyugtató és gyorsító folyamatokat használnak fel sejtmódosításra, immunmoduláló növényeket használnak. Ezek közé tartozik az elecampane, a zsálya, az angelica.

Népszerű receptek a népi gyógymódok kezelésére, melyeket általában az orvos kínál, a következők:

  1. 2 tbsp. l. száraz marhahúst, 250 ml forró vizet pároljuk 10 percig, és fél óráig állni hagyjuk. Drink 2 evőkanál. l. naponta háromszor 30 percig. étkezés előtt.
  2. 1 tk. tej magvak magja, 250 ml forró vízzel ragaszkodnak fél óráig. Naponta háromszor 100 ml-t adjon 30 percig. étkezés előtt 14 napig.
  3. Készült 1 evőkanál. l. nyers rügyek (2 evőkanál levél), 40 ml forró víz, szóda (a kés végén) infúzióhoz 60 perc. Tea legyen részeg 4 nap / nap. 100 ml-en 30 percig. étkezés előtt.
Vissza a tartalomhoz

megelőzés

  1. az alkoholizmus időben történő kezelése, a ZHBC;
  2. a primer biliáris cirrózis korai stádiumának kívánt eltávolítása;
  3. a vérzés megelőzése a BPV-ben a cirrózis ellen;
  4. rendszeres megfigyelés orvosával hajlamos.

várható élettartam

A máj tünetmentes patológiájának eredménye viszonylag kedvező. Ezzel a diagnózissal a várható élettartam 15-20 év. A súlyos tünetekkel járó betegek prognózisa jelentősen rosszabb. Ilyen betegeknél a várható élettartam 7-8 év. A betegség ascites, BPV-esophagus, osteomalacia, hemorrhagiás szindróma lefolyását mérsékelte. Májtranszplantáció után a visszaesés lehetősége 15-30%.

fogyatékosság

A fogyatékosságot az ilyen mutatók értékelése után hozzák létre:

  • a májműködési zavar fokozata, amelyet a Child-Pugh skála alapján értékeltek;
  • a cirrózis progressziója;
  • szövődmények jelenléte;
  • a kezelés hatékonysága.

A fogyatékosságot ilyen feltételek mellett állítják ki:

  • örökösen;
  • 2 évig az első csoporttal;
  • az év második és harmadik csoportjával.

Az állandó fogyatékosság első csoportjának kiadásának feltételei:

  • a májelégtelenség harmadik fokozata;
  • a PBC harmadik fokozata;
  • gyógyíthatatlan ascites;
  • súlyos általános állapot.

A második fogyatékossági csoport kiadásának feltételei:

  • a májelégtelenség harmadik fokozata;
  • az alapbetegség harmadik fokú progressziója;
  • komplikációk hiánya.

A harmadik fogyatékossági csoport kiadásának feltételei:

  • a cirrózis második fokú progressziója;
  • a májműködési zavar második szakaszában.

A beteg elutasítja a fogyatékosságot, ha:

  • a májelégtelenség elérte az első lépést;
  • a cirrózis progressziója - az első fokozat.

Elsődleges biliáris cirrhosis

Primer biliáris cirrhosis (PBC) - krónikus, feltehetően autoimmun betegség, ahol az immunrendszer szabályozása megsérült, és az intrahepápiás epevezetékeket fokozatosan elpusztítják az emberi immunrendszer, mint idegen antigének.

A "primer biliaris cirrhosis" kifejezés nem teljesen pontos, mivel a betegség korai stádiumában még nem jelentkezik cirrhosis. Pontosabban, a "krónikus nem vénás destruktív kolangitisz" elnevezés.

A PBC szakaszai

Az elsődleges biliáris cirrhosis lassan fejlődik ki.

A gyulladás kezdődik a kis epevezetékekben, amelyek pusztulása blokkolja az epe normális kiáramlását a belekben - az orvosi terminológiában ezt a folyamatot nevezik cholestasia (míg a vérvizsgálatoknál olyan mutatók, mint a lúgos foszfatáz és a GGTP növekedése).

A kolesztiáz az elsődleges biliáris cirrózis egyik fontos szempontja.

Az epevezeték folyamatos megsemmisítésével a gyulladás átterjed a közeli májsejtekre (májsejtek), és halálához vezet (nekrózis). A vérvizsgálatok során citolízis szindrómát észlel (az ALT és az AST növekedése). A májsejtek folyamatos halálával a kötőszövetek helyettesítése történik (fibrosis kialakulása).

A kumulatív hatás (progresszív gyulladás, a működő májsejtek számának csökkenése, a fibrózis jelenléte és a májban felhalmozódó epesavak toxicitása) csúcsosodik ki a májcirrózis kimenetelével.

A máj cirrózisa - a betegség ezen szakaszában, amelyben a májszövetet fibrózissal helyettesítették és csomópontokat (hegeket) alakítottak ki. A cirrhosis kialakulása csak a PBC késői szakaszában jelentkezik.

Kockázati csoportok

A betegség az egész világon megtalálható. Az előfordulás nagymértékben eltér egymástól 1 millió lakosra jutó 19-240 beteg közül. A legmagasabb arány az északi országokban. A betegek kora a betegség kialakulásáig 20-90 év (átlagosan 45-50 év).

Számos bizonyíték van az immun- és genetikai tényezők szerepére a PBC kifejlesztésében.

  • A PBC-ben szenvedő nők aránya 90%.
  • PBC antimitokondriális antitestek (AMA) betegeinek 95-98% -ának kimutatása - beleértve a PBC AMA-M2 specifikusságát is.
  • A PBC az esetek 50% -ában más autoimmun szindrómákhoz társul.
  • Nagyfokú egyeztetés (mindkettőben egy bizonyos vonás jelenléte) az azonos ikrek PBC-jén.

Mostanáig a PBC és egyes gének között nincs szignifikáns összefüggés. Az elsődleges biliáris cirrhosisnak is van néhány sajátossága, ami nem jellemző az autoimmun betegségekre: csak felnőttkorban fordul elő, és gyengén reagál az immunszuppresszív terápiára.

A PBC tünetei

A betegség kezdeti szakaszában (a preklinikai szakaszban, gyakran az elemzésekben bekövetkező változások "véletlen" kimutatásával) primer biliaris cirrhosisban egy személy semmit sem tehet ne zavarj.

A klinikai kép kialakulásával azonban a PBC minden megnyilvánulása három csoportra osztható:

1. Tünetek a tényleges PBC miatt.

2. A májcirrózis szövődményei.

1. Egyidejű autoimmun szindrómák manifesztációja

A húgyúti fertőzés

A PBC leggyakoribb tünete fáradtság (fokozott fáradtság), ami a betegek 70% -ában fordul elő. Meg kell jegyeznünk, hogy a jelentős fáradtság oka lehet a rossz alvásnak vagy a depressziós állapotnak.

Gyakran az ilyen betegek jól érzik magukat reggel, de észreveszik a "bontást" már délután, ami pihenést, vagy akár alvást igényel. A PBC legtöbb tagja megjegyzi, hogy az alvás nem ad nekik erőt.

A betegség hirtelen kezdődik, leggyakrabban a a bőr viszketése a kéz tenyerén és a lábak alján, nincs sárgaság. Később terjedhet az egész testre. A viszketés intenzitása éjszaka rosszabb lehet, és a nap folyamán csökkenhet. Az éjszakai viszketés gyakran elalszik, és fokozott fáradtságot eredményez. A pruritus kialakulásának oka még mindig nem tisztázott.

Az emberek szenvednek primer biliaris cirrhosis (különösen a sárgaság jelenlétében), hátfájással (gyakran a mellkasi vagy ágyéki gerincen), a bordák mentén fordulhatnak elő. Ezt a fájdalmat a kettő közül kettő okozhatja a csontok anyagcserezavarai - osteoporosis (néha csontok elvékonyodása) vagy osteomalacia (a csont lágyulása). A csontelváltozások kialakulásának oka a PBC esetében krónikus krónikus cholestasis.

A diagnózis idején a PBC-ben szenvedő betegek kb. 25% -a xanthoma. A xantóm megjelenését a vér koleszterin szintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) növekedése előzi meg a vérben, több mint 11,7 μmol / l.

A xantóm - xanthelazmus változata - lapos vagy enyhén emelkedett puha, fájdalommentes, sárga formációk, amelyek általában a szem körül helyezkednek el. De a xantómák a palmáris ráncoknál is megfigyelhetők, az emlőmirigyek alatt, a mell vagy a hát nyakán. Ezek eltűnnek a koleszázis rezisztenciájában (eltűnése) és a koleszterinszint normalizálásában, valamint a a betegség utolsó szakaszában (májelégtelenség) összefüggésben a koleszterin szintézisének megsértésével a sérült májban.

Hasonlóképpen, krónikus cholestasisban PBC (az epe csökkent kiválasztódása miatt) fejlődik ki a zsírfelszívódás és a zsírban oldódó vitaminok megsértése (A, D, E és K), ami hasmenéshez, testsúlycsökkenéshez és ezek hiányához vezethet.

Az A-vitamin hiányossága csökken a látás a sötétben. Az E-vitamin hiányossága nyilvánvalóvá válik kellemetlen érzés a bőrön vagy izomgyengeség. A D-vitamin hiánya elősegíti a progresszió kialakulását csontváltozások (osteomalacia, osteoporosis). A K-vitamin hiányossága a koagulációs rendszer májfehérje-szintézisének csökkenéséhez vezet, hajlamos a vérzésre.

sárgaság, mint általában a betegség első "észrevehető" jele - a szemek és bőrproteinek sárgulása. Ez tükrözi a bilirubin szintjének emelkedését a vérben. Az icterus enyhe csillogása csak napfényben észlelhető, és nem mesterséges megvilágítás alatt.

Az epevezeték krónikus megsértése növeli a sötét pigment szintézisét - a melanin, amely a bőrben található. A bőr sötétedését hívják hyperpigmentation. Úgy néz ki, mint egy barna bőr, de a test zárt területein is megjelenik. Ezenkívül a viszketés és a "krónikus" karcolások helyett a pigmentáció sokkal hangsúlyosabb, ami a bőrre foltos megjelenést kölcsönöz

A PBC diagnosztizálása

  1. Általános klinikai vérvizsgálatok - a májfunkció értékelése, az immunitás intenzitása, valamint a kezelésre utaló jelek meghatározása.
  2. A krónikus cholestasisban előforduló egyéb májbetegségek kizárása - beleértve az instrumentális módszereket (ultrahang, MRCPG, endoszkópos ultrahangvizsgálat stb.).
  3. Vérvizsgálat autoantitestekhez (AMA és mások).
  4. Fibrotest - vérvizsgálat, amely lehetővé teszi a májszövetben fellépő gyulladásos és fibrotikus változások mértékének felmérését.
  5. Műszeres diagnosztikai módszerek (ultrahang a has, stb EGD) - értékelésére a hepatobiliáris rendszer és a azonosítása lehetséges komplikációk (beleértve a cirrózis).
  6. Szükség esetén - máj biopszia szövettani vizsgálattal - a keresztszindróma és más májbetegségek kizárására, a diagnózis megerősítésére, a betegség állapotának és a májkárosodás mértékének (beleértve a cirrhosis jelenlétét) meghatározására.

Hiányában tipikus PBC autoantitestek (AMA), jelenléte a jellemző klinikai és sipmtomatiki jellemző változások PBC májbiopszia - diagnosztizált AMA-negatív PBC vagy az úgynevezett Autoimmun kolangitisz

kezelés

  • Az Ursodeoxycholic acid (UDCA) a PBC bizonyított hatékony kezelése. Az UDCA-re adott válasz hiányában immunszupresszorokat adnak a terápiához.
  • A bőr viszketés csökkentése érdekében a betegeket javasoljuk, hogy ne viseljenek szintetikus ruházatot (pamut, vászon), ne melegítsék fel a fürdőket és ne melegedjenek meg, mindig tartsa a körmöket rövidre vágva. Hűs fürdőket használhat szódával (teáskabinnal a kádban) a torokban 20 percig, lábfürdővel szódával. A viszketést csökkentő gyógyszerek esetén kolesztiramint, rifampicint használnak inefficienciájukkal - az opiátok és szertralin orális antagonistái. Számos esetben a plazmaferézis pozitív hatással lehet a viszketésre.
  • A zsírban oldódó vitaminok hiányának megelőzése a steatorrhea magas minőségű etetése és kártalanítása (zsírveszteség a székletben) enzimatikus készítményekkel történik.
  • Az oszteoporózis kialakulásának megakadályozása érdekében az orvos előírhat gyógyszereket, amelyek kalciumot és D-vitamint tartalmaznak.
  • Májátültetés az egyetlen kezelés dekompenzált cirrhosis, a viszketés és a tiltó kifejezett osteoporosis - 10 éves túlélés a transzplantáció után a PBC körülbelül 70%.

kilátás

A PBC tünetei hiányában kiszámíthatatlan, egyes esetekben a tünetek egyáltalán nem fejlődnek, mások progresszív romlást mutatnak a cirrózisos állapot kialakulásával. Gyakran a cirrhosisban a halál oka a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzése.

A terminális stádiumban a betegek a májelégtelenség kialakulása miatt halnak meg.

eredmény krónikus cholestasis és a májgyulladás, a májcirrózis.

Tekintettel a kezelés hatékonyságára és betartására, a PBC-ben élő emberek többsége normális élettartammal rendelkezik.

Epiáris cirrhosis kezelése

Az epe cirrhosis okai

Primer biliáris cirrhosis (PBC) - destruktív krónikus granulómás gyulladásos betegség a szeptális és interlobuláris epevezetékek autoimmun jellegű, ami a fejlődését hosszú cholestasis, hengerelt a későbbi szakaszaiban a cirrhosis. A betegség nem széles körben elterjedt - általában 4-15 eset egy millió emberenként. A PBC aránya az összes májcirrhosisban 6-12% körüli. Betegség hajlamosabbak legfőképpen a nők, általában az 35 év, a férfiak aránya között a fertőzött 10-15%. A betegek átlagéletkora 53 év, megközelítőleg azonos a nők és a férfiak körében.

Az elsődleges biliáris cirrhosis eredete nem teljesen ismert. Amit sikerült létrehozni, a betegség nem fertőző jellegű. Az örökletes cirrhosis örökletes természetének hipotézisei vannak, de az örökletes formák előfordulása nem haladja meg az 1-7% -ot. A PBC és a hisztokompatibilitási antigének HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 és a DQB1 gén között gyenge kapcsolat volt.

Van egy olyan vélemény, ami a kóroki jelentősége immunológiai jellemzői a szervezet, azaz a hiányzó immunszuppresszív rendszer, amely többek között a marker és a genetikai hajlam.

Ugyanakkor az autoimmun sejtreakciók vezető szerepet játszanak a PBC patogenezisében. Az autoimmun májbetegségeket specifikus autoantitestek jelenléte jellemzi. A PBC-t a mitokondriumok belső membránján található antimitokondriális antitestek (AMA) jelenléte jellemzi.

Az elsődleges biliáris cirrózis négy szakaszban alakul ki:

  • krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis - jellemzi gyulladás és megsemmisítése előnyösen interlobuláris és septum epevezeték, portális traktus expandált beszivárog limfociták, plazmasejtek, makrofágok és eozinofil, alapmembrán integritását érinti megzavarta epevezeték; változások parenchyma lebenykékben bemutatott kiterjesztése a máj epe kapilláris lemezek száma mikrovillusok a pole epeúti májsejtekben csökken; gyakran a granulomákat találják az érintett epevezetékek közelében, majd granulomatous kolangitisz;
  • a kolangiol proliferációja és a peru-duktális fibrózis - az interlobuláris és a septális csatornák megsemmisítése után alakulnak ki; a portális traktusokban, a lymphoplasmocyticus infiltrációval és összeomló epeutakkal együtt megjelenik az epehólyag proliferációja; a proliferáló kolangiol folyamán a beszivárgás számos neutrofil és makrofágot tartalmaz, és az interlobuláris és septális epevezetékek száma csökken, ahogyan romlik;
  • fibrózis a stroma jelenlétében gyulladásos beszűrődés a máj parenchyma - megjelenése jellemzi kötőszöveti szálak kinyúló portális traktus összekötő szomszédos pályák és a központi vénák a portális traktus; erről kiterjed gyulladásos beszűrődés az osztódó epevezeték, a csatornák csökken proliferáció;
  • a máj cirrhózisa - a monolobularis cirrhosis minden jele; a portál stromában kis és közepes kaliberű epevezetékek nem mutatnak ki kolangiol, perifériás és centrolobuláris cholestasis fokális proliferációját.

Az epe cirrhosis klinikai képe a következő tünetegyütteseket tartalmazza:

  • a bőr pruritusa - a PBC kezdeti tünete, amelyet a legtöbb betegben megfigyelnek, először átmeneti jellegű, akkor állandóvá válik, intenzív, meleg fürdő és éjszaka után; fokozatosan kombinálódik az icterikus bőrszínnel és a sclera-val, de gyakran előzi meg a sárgaságot, néha több hónapig és évig is;
  • a bőr sötét barna pigmentációja - először a scapula régiójában, majd a legtöbb betegben diffundálódik (55%);
  • a cholestatus sárgasága - lassan növekszik, a betegek kevesebb mint felében a betegség korai tüneteinek figyelembevételével általában prognosztikusan kedvezőtlen tünetnek tekinthető, amely a betegség gyors előrehaladását jelzi;
  • xantelazmi - a betegek 20-30% -os korai stádiumában határozzák meg, és a szérum koleszterinszintje 12 mmol / l felett van, az xantelaszma 2-3 hónap után megjelenik; a 7,8 mmol / l feletti hypercholesterinaemia (300 mg%) az xantelasztás kialakulását eredményezi 1 év után; a koleszterinszint csökkenése számos beteg esetében az xantelaszkusz eltűnésével jár;
  • extrahepatikus tünetek - "máj" pálmák, érrendszeri tünetek csak az egyéni betegeknél vannak jelen; mindig egyedülállóak; a megfigyelt férfiak többsége gynecomastia; esetleges kisebb hepatomegália (a máj 1,5-3 cm-re fekszik a domboldal alatt, sűrű, sima él); A splenomegálist a betegek felében figyelik meg, egyes esetekben tranziens és a súlyosbodás vagy remisszió fázisától függ.

A betegség kezdeti tünetei nem specifikus tünetek lehetnek, például:

  • fájdalom-szindróma a megfelelő hipohondriumban, néha lázzal;
  • fokozott ESR;
  • fájdalom az ízületekben és az izmokban;
  • diszpeptikus szindróma;
  • bőr szindróma;
  • érgyulladás;
  • scleroderma.

Kiterített lépést PBC jellemző a fokozatos romlása a betegek, a növekedés a sárgaság, néha azonban növelik a subfebrile hőmérsékleten, majd a lázas számjegy kimerülése, amíg miatti cachexia felszívódási zavar a bélben.

Hogyan kell kezelni az epe cirrhosisát?

Mód és étrend terápia az epe cirrhosis kezelésére ugyanazon elveken alapulnak, mint a májzsugorodásban szenvedő betegeknél. Súlyos cholestasisban, melynek következtében az epe belélegzése a bélben élesen csökken, a zsír mennyisége 40-50 g / napra korlátozódik, főként növényi olaj formájában.

Vitaminterápiát írtak fel - az A, D, E, K vitamin hozzájárul az endogén hiány pótlásához, főleg parenterálisan adják be.

D-vitamin-kombinációval kalcium-glükonátot használnak.

Az epiáris kezelés terápiája két irányban különbözik: tüneti és patogenetikai kezelés. Ezenkívül a kezelőorvos választása a konzervatív terápia és a sebészeti beavatkozás középpontjában áll.

Tüneti kezelés:

  • kolesztiramin - egy szelektív affinitással az epesavak és a lenyelés köti őket formájában egy szűk komplex a bélben, és kiválasztódik a széklettel, ami gyakran a vételi mérsékelten csökkent a koleszterin és a bilirubin szérum sárgaság, viszketés eltűnt vagy jelentősen gyengítik; kolesztiramin hosszan tartó alkalmazása hozzájárulhat az oszteoporózis kialakulásához;
  • A bilignin - az aktív szénből előállított készítmény gátolja a bélben lévő epesavak reabszorpcióját, és a kolesztiraminnal analóg antipruritikus hatással rendelkezik.
  • rifampicin - növeli a máj mikroszomális enzimek, ezáltal gyorsítva sulfoksidatsii epesavak és azok azt követő eliminációját a vizeletben is növeli a metabolizmust nezhelchnokislotnyh pruritogennyh anyagok; Mellékhatások közé toxikus hepatitis egy jelentős növekedése transzamináz aktivitás megengedett abbahagyása után a gyógyszer, az allergiás reakciók és leukopénia;
  • Metronidazol - a koleszázisban szenvedő betegeknél a bélben lévő epesavak metabolizmusát váltja fel impulzusterápiában.

A patogenetikai kezelést immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus gyógyszerek végzik. Alkalmazzák:

  • A glükokortikoszteroidok - javíthatja a klinikai tüneteket, azaz átmenetileg gyengíti viszketés, enyhíti a fáradtságot, csökkenti aminotranszferáz aktivitású, IgG, és ugyanabban az időben nem befolyásolja a szérum bilirubin, csökkenését okozza a gyulladásos válasz szerint a szövettani a máj; a kockázata a súlyos csontritkulás, akik képesek minimalizálni a biszfoszfonátok;
  • Budesonid - a második generációs GCS alacsony szisztémás aktivitással, ezért szinte nem okoz mellékhatásokat;
  • metotrexát - bizonyítja a klinikai tünetek, a bilirubinémia és az alkalikus foszfatáz aktivitás szempontjából mutatott hatékonyságot, de jelentős mellékhatások vannak;
  • colchicine - erős antifibrotikus és gyulladáscsökkentő hatást fejt ki; minimálisan toxikus; A leghatékonyabb hatást a kolhicin ursodeoxikolinsavval vagy metotrexáttal történő kombinációjával figyelték meg.
  • a re-metilezés, a rezulfuráció és a poliamin szintézis heptrális iniciátorja (három fontos anyagcsereút az emberi szervezetben); a metilcsoport adományozójaként vagy enzimek indukálójaként működik; növeli a membránok mobilitását és növeli polarizációját, ami viszont javítja a hepatocyták membránjaihoz kapcsolódó epesavak közlekedési rendszereinek működését.

A májtranszplantáció a progresszív PBC-ben és a máj dekompenzáció klinikai és laboratóriumi jeleiben a választott módszer. A májtranszplantációra vonatkozó időpontot úgy határozzák meg, hogy 1-2 évvel csökkentik a várható élettartam számát. Ugyanakkor a műtéti beavatkozáshoz megfelelő időtartamot kell meghatározni, mivel terminális májelégtelenségben szenvedő betegeknél a műtéti beavatkozás elfogadhatatlan. Az invalidatív gyengeség, a rezisztens bőrpruritus, a súlyos osteoporosis a PBC korábbi stádiumaiban a várólistára való felvétel indikátora lehet. A sikeres transzplantáció tíz vagy annál hosszabb ideig képes teljesen visszaállítani az egészséget, de néha előfordulhat a PBC előfordulása az átültetett májban.

A prognózis a betegség színpadától függ. A szerzők szerint a tünetmentes betegek átlagos túlélési aránya 10-20 év, a klinikai manifesztáció 7,5-10 év. A halálos kimenetel a leggyakrabban a kibővített varixos vénák, májkóma, szeptikémia vérzése.

Milyen betegségek társulhatnak

Az elsődleges epe-szindróma kialakulásának folyamán számos betegség, főként krónikus formák és autoimmun jelleg társul:

  • scleroderma,
  • szisztémás lupus erythematosus,
  • rheumatoid arthritis,
  • Hashimoto thyreoiditis
  • myasthenia gravis,
  • lisztérzékenység,
  • keresztirányú myelitis,
  • inzulinfüggő diabetes mellitus,
  • autoimmun thrombocytopenia,
  • rostos alveolitis,
  • vészes vérszegénység,
  • sarcoidosis,
  • vese tubuláris acidózis.

A PBC-vel feltételezhetően immun patogenezissel rendelkező bőrelváltozások közül a leggyakoribb a piros lapos lichen. Ezenkívül a máj autoimmun patológiájával kombinálható a pikkelysömör, a discoid lupus erythematosus, a pemphigoid, az erythema nodosum, a hemorrhagiás vasculitis.

A fejlesztés a immunhiány, különösen azokban az esetekben az immunszuppresszió, társult magas előfordulási rosszindulatú daganatok extrahepatikus lokalizációt betegeknél PBC (emlő karcinóma, gyomor adenokarcinóma, pikkelyes méhnyak karcinóma, hólyag karcinóma, high-grade karcinóma bronchus, Hodgkin-limfóma, vastagbél-karcinóma és alacsony fokú pikkelysejtes carcinoma a hörgők).

Halál is előfordulhat eredményeként a szövődmények a májbetegség (máj bőr, vérzés visszerek a nyelőcső), és szisztémás betegségek (szív- és érrendszeri, veseelégtelenség).

Az epe cirrhosis kezelése otthon

Az epe cirrhosis kezelése időben folyamatos, ezért a terápia különböző szakaszaiban a beteg otthon és kórházakban is alkalmazható. Kórházi környezetben ajánlott betegség diagnosztikát, intenzív terápiás tanfolyamokat és sebészeti beavatkozásokat végrehajtani.

Milyen gyógyszerek az epe cirrhosis kezelésére?

  • A-vitamin (retinol) - havonta egyszer 100 000 NE dózisban intramuszkulárisan;
  • D-vitamin (ergokalciferol) - 3000 NE / nap orálisan (6 csepp olajtartalom 1 ml 25000 ME-os tartalommal);
  • E-vitamin (tokoferol) - belsejében napi 300 mg dózisban 10-20 napig;
  • K-vitamin (vikasol) - intramuszkulárisan 10 mg naponta egyszer 5-10 nappal a vérzés megszüntetése előtt, majd 1 injekció havonta;
  • kalcium-glükonát (D-vitaminnal kombinálva) - 2-3 g / nap dózisban;
  • kolesztiramin - 10-16 g / nap (1 teáskanál pohár vizet vagy gyümölcslevet naponta 3 alkalommal) 40 perccel reggeli előtt, 40 perccel reggeli után és 40 perccel ebéd előtt; a kurzus időtartama egyedileg kerül kiválasztásra (1 hónapról több évre);
  • bilignin - egy adag 5-10 g, napi 3 alkalommal 30-40 perccel étkezés előtt; a tanfolyam időtartama 1-3 hónap;
  • rifampicin - 10 mg / kg dózisban, hosszú ideig (hónapok);
  • metronidazol-impulzus-terápia 250 mg naponta háromszor hetente;
  • prednizolon - naponta 30 mg / nap dózisban 8 héten keresztül, a dózis fokozatos csökkentésével 10 mg / napra;
  • metotrexát - 15 mg orális adagban hetente egyszer;
  • colchicine - naponta kétszer 0,6 mg dózisban;
  • ursodeoxycholic acid - 10-15 mg / kg dózisban 10 hónap és 2 év közötti vagy annál hosszabb ideig;
  • heptrális (ademethionin) - 16 intravénás lassú infúzió 800 mg ademetionin naponta és 16 napos orális adagolás 1600 mg (2 tablettát naponta kétszer).

Az epe cirrhosis kezelése népi módszerekkel

Epiáris cirrhosis kezelése ajánlatos megvitatni az emberek eszközeit a kezelőorvosukkal, nem pedig saját érvelésüket. Elfogadható a következő receptek megvitatása:

  • lekvárt a pitypangoktól - több száz pitypangvirág levágja és öntsön egy liter vizet, adjunk hozzá apróra vágott citromot, ragaszkodunk hozzá 6 óráig; adjunk hozzá egy kilogramm cukrot és főzzük 1-2 órán keresztül alacsony hőtől; rendszeresen vegyen részt;
  • oat húsleves - csatlakozzon 3 evőkanál. zab és nyírfa rügyek, 2 evőkanál levél levelek, öntsön 4 liter hideg vizet, hagyja betelni 24 órán keresztül; egy másik tálban, 1 evőkanál. csípő, öntsön egy liter forrásban lévő vizet és forraljon 10 percig, távolítsa el a hő, és ragaszkodnak ugyanazon a napon; a következő napon a zablevet meleg melegre melegítjük 15 percig, adjunk hozzá 3 evőkanál. sporicha és 2 evőkanál. kukorica stigmát, forraljuk még 15 percet, távolítsuk el a hőtől, és ragaszkodjunk hozzá 45 percig; törzzsel a sajtos héj alatt, kövesse ugyanazt a kutyafél konténer infúzióját; összesen 3-3,5 liter húslevesnek kell lennie, amelyet legfeljebb 5 napig sötét tálban kell tárolni a hűtőszekrényben; meleg formában vegyen be 150 grammot naponta négyszer fél órával étkezés előtt;
  • citrom-méz paszta - húsdarálón át, vagy keverőben 2 citromot, 100 ml olívaolajat, 500 gramm virágmézet, 1,5 héjú hámozott fokhagymát őrölni; alaposan keverje össze és tárolja hűtőszekrényben; fél órával az étkezés előtt 1 evőkanál. Naponta 3 alkalommal.

Az epe cirrhosis kezelése terhesség alatt

Epiáris cirrhosis kezelése a terhesség alatt sok tekintetben megismétli a terhes nők kolesztázisának kezelését. A terhesség alatt a betegség ritkán fordul elő, mivel az az idősebb korcsoportban gyakoribb.

Milyen orvosok kezelni, ha Önnek biliáris cirrhosis

Diagnosztika során figyelembe kell vennie a nemet, életkorát, öröklődését. Érdemes megjegyezni, hogy az esetek egyharmadában a betegséget 60 évesnél idősebb nőknél diagnosztizálják.

A legfontosabb klinikai tünet a bőr viszketése. A betegség korai stádiumában nőtt a cholestasis enzimek aktivitása, emelkedett az ESR növekedése.

A PBC diagnosztikai kritériumai:

  • intenzív viszketés,
  • extrahepatikus manifesztációk (száraz szindróma, rheumatoid arthritis stb.) jelenlétére alapozott klinikai gyanakvás
  • a cholestasis enzimszintjének 2-3-szoros növekedése a normával összehasonlítva,
  • normál extrahepatikus epevezeték ultrahanggal,
  • Az antitokondriális antitestek kimutatása 1: 1-nél nagyobb titerben,
  • az IgM szint emelkedése a vérszérumban,
  • jellegzetes változások a punctate májban.

A PBC diagnózisát a 4. és a 6. kritérium jelenlétében vagy a jelzett jelek három vagy négy részének jelenlétében végezzük.

Az M2 osztályú antiemetokondriális antitestek analízise egy specifikus és értékes diagnosztikai teszt.

Az ultrahanggal a CT változatlan, extrahepatikus epevezetékeket tár fel.

Megerősíti a diagnózist szövettani vizsgálata májbiopszia, amely révén feltárja gennyes destruktív cholangitis korai szakaszában a betegség, majd később - a kialakulását biliaris cirrhosis.

Biliáris cirrhosis: tünetek és kezelés

Biliáris cirrhosis - a fő tünetek:

  • Bőrkiütés a bőrön
  • gyengeség
  • Viszkető bőr
  • Növelt hőmérséklet
  • Étvágytalanság
  • Megnövekedett lép
  • A máj nagyítása
  • Gyors fáradtság
  • A keserűség a szájban
  • Gyengeség a megfelelő hipoondriumban
  • Fájdalom a megfelelő hipoondriumban
  • Az erők visszaesése
  • Fájdalom az izmokban
  • Csökkent teljesítmény
  • Fogyás
  • Plakkok a szemhéj bőrén
  • Vastagabb a tenyér bőrén
  • A bőr sötétedése
  • Vastagabb a láb bőrén

A biliáris cirrhosis a máj patológiája, amely a kolesztázis vagy epeúti fertőzés okozta elhúzódó epevezeték-elégtelenség következtében jelentkezik. Ez egy autoimmun eredetű krónikus gyulladás. A patológia másodlagos és elsődleges. Meg kell jegyezni, hogy elsősorban az ilyen patológiában szenvedő betegeknél primer biliaris cirrhosis figyelhető meg.

A kóros állapotot elsősorban a középkorú nőknél tapasztalják - 40 és 60 év között. Ez nyilvánul tünetei felhalmozódó megsemmisítése parenchymás szerv, a csere a normális májsejtek hegszövet vezet cirrhosis, és a jövőben, ha nem végzik kellő időben történő kezelés, májelégtelenség esetén.

okok

A máj primer biliaris cirrhosisáról azt mondják, amikor a betegség etiológiája nem tisztázott. A betegség a ductusban megnyúlt gyulladás hátterében alakul ki, amely jelentős klinikai tünetek nélkül folytatódik. Ez a gyulladásos folyamat a cholangitis kialakulásának következményévé válik, amely a cholestasis kialakulásának és a májsejtek későbbi halálának a következménye.

Az orvosi kutatás megállapította, hogy a primer biliaris cirrhosis gyakran kombinálódik a patológiákkal, például:

Mindezek a betegségek az autoimmun rendellenességek következményei is a szervezetben, ezért nem meglepő, hogy velük együtt a páciens is diagnosztizálható primer biliaris cirrhosisban.

Szintén hajlamosító tényezők, amelyek növelik a betegség előfordulásának valószínűségét nőkben és férfiakban, a következők lehetnek:

  • örökletes hajlam;
  • csökkentette a szervezet védelmi funkcióját;
  • különösen olyan elmélet, amely szerint a betegség kialakulását befolyásolhatják olyan vírusok, mint a herpeszvírus és az Epstein-Barr vírus.

Mindazonáltal a betegség egyértelmű okait még nem állapították meg, így minden ember veszélybe sodorhatja azt.

A probléma teljes megértéséhez figyelembe kell venni a másodlagos epe cirrhózist. Erről a kórtanról beszélhetünk, amikor nyilvánvalóan elzáródnak a csatornák, amelyek a következők miatt keletkezhetnek:

  • duzzanat;
  • a szerkezet kongenitális rendellenességei;
  • a csatorna eldugulása a kolelithiasisban;
  • sebészeti beavatkozással, hegképződéssel.

Ezen kívül, a másodlagos biliaris cirrhosis fordul elő azokban az esetekben, ahol az epevezeték vannak szorítva helyezkedik közeli nyirokcsomók kiterjedt nyirokcsomó vagy hasnyálmirigy-, megnövekedett mérete, mert progresszió a gyulladás.

besorolás

Amint már említettük, a patológiát kétféleképpen osztjuk szét a kezdet okairól. Ezek primer és másodlagos epe cirrhosis, amelyek mindegyike hasonló tüneteket mutat, de eltérő kezelést.

A folyamat 4 fokos fejlődése van. Az első esetben az epevezeték rövid távú megsérülése a csatornák mentén történik. Általában ilyen friss elváltozások esetén a tünetek nem jelennek meg, így az emberek nem keresnek orvosi segítséget. Ezt a stádiumot ductálisnak nevezik.

A második lépcső hosszabb működést mutat a csatornákon, amelyek megsértik az átjárhatóságot, ami a májban fellépő gyulladást és az egészséges hepatocyták helyébe lépő kötőszövetek növekedését okozza. Ez viszont a szerv munkaképességének romlásához vezet. Az orvosi terminológia ezen szakasza csővezetékként definiálható.

A patológia harmadik fázisa, mint a primer biliaris cirrhosis, melyet a csatorna szklerotizálása jellemez, ami a hepatocyták halálát okozza, és a sérült sejteket szálas szövetekkel helyettesítik. A betegség tünetei ebben a szakaszban egyértelműen kimondottak, ezért ebben az időszakban az emberek orvosi tanácsot kérnek. Ezt a stádiumot a fibrózis stádiumának nevezik.

Az utolsó - a negyedik szakasz - közvetlenül a cirrhosis, májkárosodás későbbi alakulása. A betegség ebben a szakaszban súlyos veszélyt jelent a páciens életére, ezért azonnali orvosi intézkedéseket igényel.

Klinikai kép

Az elsődleges vagy másodlagos típus patológiás tünetei azonosak, ugyanis ugyanúgy fordul elő, hogy a sérülés betegségének kialakulásának oka az orgona. Tehát a betegség legfontosabb tünetei a betegség kialakulásának korai szakaszában panaszkodnak:

  • sötét barna bőrszín, amely a betegség kezdeti szakaszában jelenik meg elsősorban a legtöbb betegben. Kezdetben a bőrfelületek sötétedése megfigyelhető a hajlítófelületeken, és ezután terjed a testen;
  • a bőr viszketése, amely a primer biliáris cirrhosisban szenvedő emberek felében kezdeti szakaszban jelenik meg, és a viszketés hónapokig és évekig gyötrődhet egy személynél, míg a betegség egyéb tünetei nem jelennek meg;
  • a szemhéjak bőrén elhelyezkedő és a felszín fölött kiálló speciális vastagságú plakkok kialakulása - xantelasztikusnak nevezik őket, és az ilyen diagnózisban élő emberek többségében megfigyelhetők;
  • a máj és a lép megnagyobbodása a kóros állapot kialakulásának kezdeti szakaszában is megfigyelhető.

Emellett sok beteg panaszkodik az általános rossz közérzet tüneteire - gyengeség, fáradtság, izomfájdalmak és fájdalom a helyes hipohondriumban (és néha nehézségben) és keserűség a szájban.

A patológia előrehaladtával és a második, harmadik és negyedik szakasz kialakulásával csak a tünetek jelentkeznek. A viszketés egyre hangsúlyosabbá válik, és napközben és éjszaka zavarja a személyt. Ebben az esetben a megváltozott színezésű területek a pálmák és a lábak bőrén jellemző jellemzőkkel rendelkeznek, és nagyon gyakran a test olyan bőrkiütést mutat, amely bármilyen jellegű lehet. Növekedés és nemspecifikus tünetek - a hőmérséklet emelkedik, a személy erőssége csökkenést, munkaképességét csökkenti és az étvágy rosszabbodik, ami éles súlyvesztést okoz.

Jelentősen megnövekedett a lép és a máj, van egy erős fájdalom a beteg testébe, valamint a vénák tágulását a nyelőcső és a gyomor, ezért gyakori tünete a betegségnek az e szakaszában a megjelenése vérzés.

Természetesen ilyen súlyos patológiát okoz az embereknél, az emésztési folyamat megzavarodik, és a tápanyagok és a vitaminok hiányának tünetei figyelhetők meg. Emellett különböző szisztémás patológiák alakulhatnak ki, például glomerulonephritis, pneumosclerosis, endokrin rendellenességek. Az utolsó szakaszban az egyén állapota rendkívül nehéz és sürgős újjáéledést igényel, a szervátültetésig.

A betegség másodlagos formája hasonló tüneteket mutat, köztük:

  • súlyos fájdalom az érintett máj területén;
  • a bőr intenzív viszketése, éjszaka fokozódva;
  • a máj fájdalma tapintással és méretének növekedésével;
  • a sárgaság korai megjelenése;
  • splenomegaly;
  • a testhőmérséklet növekedése a lázas mutatókhoz a fertőzés kialakulásának hátterében.

A betegség ezen formája elég gyors ahhoz, hogy cirrhosis alakuljon ki, és később májkárosodást okozzon, amelynek tünetei veszélyeztetik a páciens életét. Különösen a májkárosodás kialakulásának tünetei az emberek:

  • hányinger és hányás a béltartalommal;
  • dyspeptikus rendellenességek;
  • a széklet és a vizelet elszíneződése a sötét sör színében;
  • máj encephalopathia (demencia).

Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, mint az ascites, a belső gyomor- és bélvérzés, kinek és a halál.

Diagnózis és kezelés

A diagnózis a páciensek panaszainak és anamnézisének tanulmányozásán, valamint laboratóriumi vizsgálati és laboratóriumi vizsgálatok elvégzésén alapul.

A diagnózis megközelítésének átfogónak kell lennie, mivel meg kell különböztetni a primer biliaris cirrhosisot ezen szerv vagy más gyomor-bélrendszeri betegségek egyéb betegségeitől.

A májkárosodás elsődleges és másodlagos formáira vonatkozó laboratóriumi diagnózis adatai azonosak lesznek, ezért annak meghatározásához, hogy milyen betegség kezdődik a kezeléstől, akkor az ilyen instrumentális vizsgálati módszereket kell elvégezni:

  • ultrahang;
  • májbiopszia;
  • MRI és CT;
  • retrográd cholangiography.

A páciens átfogó vizsgálata után az orvos dönthet a kórtani kezelés taktikájáról.

Mint az egyéb emésztőrendszeri betegségekhez hasonlóan, a kezelés konzervatív és sebészeti is lehet - mindez a betegség okairól és klinikai megnyilvánulásairól függ. A betegség konzervatív kezelésére használt legfontosabb gyógyszerek a hepatoprotektorok - amelyek a májsejteket megvédik a pusztulásból. Az elsődleges biliáris cirrózisban kötelező az immunszuppresszánsok alkalmazása, a szervezet egészségtelen autoimmun reakciójának megakadályozására.

A súlyos viszketés enyhítésére antihisztaminokat írnak fel, és vitaminokat és gyógyszereket alkalmaznak, amelyek normalizálják a metabolikus folyamatokat a szervezetben. Egyes esetekben gyulladáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása javasolt.

A sebészeti kezelés szempontjából a betegség másodlagos formája mutatja az epehólyag eltávolítását annak érdekében, hogy megakadályozzák az epének torlódását a csatornákban és a tünetek eltávolítását. Szintén jóindulatú vagy rosszindulatú daganatot távolítanak el, ha másodlagos epe cirrhosist okoz, és befolyásolja az epevezetést a csatornákon keresztül.

Amikor az elsődleges patológia bemutatott formában transyugulyarnoe intrahepatikus portoszisztémás sönt keresztül, amely kezeli az orvosok eltávolítására nyomás a vena hepatica. Az epeúti cirrhosis elsődleges formájának kezelésére azonban a leghatékonyabb mód a máj transzplantációja megfelelő donorból.

Egy megfelelően kiválasztott diéta csökkentheti a betegség klinikai megnyilvánulásait, és enyhítheti a műtét után a beteg állapotát is. De a patológia kezelésének népi módszerei nem adják a kívánt hatást, mivel kizárólag a klinikai megnyilvánulások csökkentésére irányulnak, de semmiképpen sem befolyásolják a beteg szerv állapotát. Ezért a népi kezelés a páciens további terápiájának eszközeként használható a kezelőorvos javaslatára.

Ha úgy gondolja, hogy van Biliáris cirrhosis és a betegségre jellemző tünetek, akkor segíthet az orvosoknak: gasztroenterológus, hepatológus, terapeuta.

Azt is javasoljuk online diagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.

Az autoimmun hepatitis egy lassan fejlődő hepatocyták májsejtjeinek sérülése, amely a testünk immunrendszerének hatása miatt következik be. Érdemes megjegyezni, hogy a betegség mind egy felnőtt, mind egy gyermek esetében kifejlődhet, de a fő kockázati csoport a női képviselőkből áll.

Eozinofil tüdőgyulladás - tüdőbetegség fertőző-allergiás jellegű, amelyben eozinofilek felhalmozódnak az alveolusok és a vér eozinofília megfigyelt. Az eozinofilek az emberi immunrendszer komponensei. Számuk növekedése abban az esetben, amikor a tüdő gyulladásos és allergiás folyamatokat kifejt. Beleértve az eozinofilok számának növelését a bronchiális asztmában, gyakran kísérve ezzel a patológiával.

Mechanikus sárgaság alakul ki, amikor az epe kiáramlása az epevezetékben megtörik. Ez annak köszönhető, hogy a csatornák mechanikusan összenyomódnak, tumorral, cisztával, kővel vagy más alakzatokkal. Főleg egy olyan betegség, nők, és a fiatal korban sárgaság következtében alakul ki epekő betegség, továbbá a középkorú és idősebb nők kór következtében tumor folyamatokat a szervezetben. A betegség lehet, és más neveket - az elzáródásos sárgaság extrahepaticus cholestasis és mások, de a lényeg Ezen patológiás egyik, és ez sérti az epe áramlását, ami a megjelenését a specifikus tünetek és zavarok az emberi állapot.

Az alkoholos hepatitis a máj gyulladásos betegsége, amely az alkoholtartalmú italok tartós bevitelének eredményeként alakul ki. Ez a feltétel a májcirrózis kialakulásának egyik előfutára. A betegség neve alapján nyilvánvalóvá válik, hogy fő megjelenési formája az alkohol használata. Ezenkívül a gasztroenterológusok számos kockázati tényezőt különböztetnek meg.

A fascioliasis egy extraintestinalis helminthisis, amelyet a parazita patológiás hatása okoz a máj parenchyma és az epevezetékekben. Hasonló betegség, az emberi test leggyakoribb helminthis inváziójának kategóriájába tartozik. A betegség forrása a kórokozó, amely lehet májkürt vagy óriási vércse. Ezenkívül az orvosok számos ilyen fertőzés útján azonosítják az ilyen mikroorganizmusokat.

A fizikai gyakorlatok és önkontroll segítségével a legtöbb ember orvostudomány nélkül is képes.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis