Biliáris cirrhosis

Share Tweet Pin it

A biliáris cirrhosis az epeutak súlyos krónikus betegsége. Az "epe" kifejezés azt jelenti, hogy a májszövet pusztulása ebben az esetben másodlagos. Először a betegség befolyásolja az epevezetékeket. Ez a név két olyan patológiát egyesít, amelyek különböző okokból fejlődnek. Az elsődleges biliáris cirrhosis (PBC) egy autoimmun betegség, amelyet az immunrendszer elégtelen reakciója okoz a saját organizmus szövetének. A másodlagos cirrózisnak semmi köze az immunbetegségekhez, és olyan betegeknél fejlődik ki, akiknek korábban nehézségei voltak az epével. Ennek megfelelően az etiotróp kezelés módszerei két esetben különböznek egymástól, és a tüneti kezelés hasonló lehet.

Elsődleges biliáris cirrhosis

Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun eredetű krónikus gyulladásos és destruktív patológia, melyben az intrahepatikus epevezetékek elpusztulnak. Az epe kilépésének képtelensége miatt kolesztiáz és cirrhosis alakul ki. A cholestasis az epének stagnálása és a test mérgezése a termékek által. A cirrózis olyan állapot, amelyben a normális funkcionális májsejteket sűrű kötőszövet váltja fel. A betegség kialakulásában dominálnak a nekrózis (a szövetek halála) folyamata.

A fejlődés okai

A PBC autoimmun eredetű betegség. A fejlődés pontos okait nem lehetett tisztázni, de észleltek genetikai hajlamot az elsődleges cirrhosisra. Sok esetben ugyanazon család tagjait hasonló tünetekkel kezelik. Az antitestek a betegek vérében is megtalálhatók, amelyeket autoimmun folyamatokban észleltek.

Az ilyen folyamatok lényege, hogy az emberi immunrendszer nem reagál megfelelően a saját szervére és szövetére. Fő feladata azonosítani azokat a védelmi tényezőket, amelyek feltétlenül szerepelnek a külföldiek elleni küzdelemben. Az ilyen védőfehérjéket immunglobulinoknak vagy antitesteknek nevezik. Együtt járnak az antigénekkel - a fehérjékkel, amelyek kórokozó mikrobákat szelektálnak és semlegesítik őket. Az autoimmun betegségek esetében ezek a védelmi tényezők kiemelkednek, de a fertőzést nem a saját sejtjeik és testszöveteik megsemmisítésére irányítják.

Az elsődleges biliáris cirrhosis ritkán fordul elő önálló betegségként. Az immunrendszer működése zavara esetén a betegség nemcsak az epevezetékeket, hanem más szerveket is érinti. Ugyanakkor diagnosztizálni lehet a diabetes mellitus, a glomerulonephritis, a vasculitis, a reumatoid arthritis, a vörös szisztémás lupus, a dermatitis és az immunreakciók egyéb megnyilvánulásait.

tünetek

A primer biliaris cirrhosis tünetei nem feltétlenül jelennek meg hosszú ideig. A betegség folyamata tünetmentes, lassú vagy gyors fejlődés. Ha a klinikai tünetek nem jelennek meg, a laboratóriumi módszerek az egyetlen módszer a betegség diagnosztizálására. A leginkább informatív a vérvizsgálat a biokémiai mutatók és specifikus antitestek meghatározásával.

Jellemző jelek, amelyeknél elsődleges biliáris cirrhosis gyanúja lehetséges:

Vegye ezt a tesztet, és megtudja, ha májproblémái vannak.

  • bőr viszketés és bőrkiütés;
  • sárgaság;
  • az egészség általános romlása;
  • emésztési zavarok;
  • fájdalom a megfelelő hipoondriumban.

A következő tünet, amely egyértelművé teszi a betegség kialakulásának mechanizmusát, a sárgaság. A szindróma összefügg az epének felhalmozódásával és a duodenumba való bejutással. Normális esetben az epének kialakulása a májban történik, és az epevezetékeket az epehólyagba áramlik. Ez a szerv egyfajta tartályként szolgál, és az epevezeték csak akkor lép ki a csatornába, amikor az emésztési folyamat megkezdődik.

Amikor az intrahepátiás csatornák megsemmisülnek, az epének nem léphetnek be a belekben. A probléma az, hogy nagyon agresszív környezetben van az élelmiszer emésztésére. Lenyelése esetén elhalást okoz. Az epe legmérgezőbb terméke a bilirubin. Ad egyfajta borostyánsárga színt, és fecurlálja a székletet és a vizeletet. Ha belép a véráramba, akkor a beteg bõre és nyálkahártyái sárga színnel rendelkeznek. Ezt a jelenséget sárgaságnak nevezik. Gyakran előfordulhat legfeljebb 6-18 hónapig a viszketés után.

Ilyen jogsértések esetén az emésztőrendszer nem szenvedhet el. A betegek panaszkodnak dyspepsia, fájdalom a gyomor és a belek. A máj megsemmisítésére utaló fő tünet az akut fájdalom a megfelelő hipoondriumban. A műszeres vizsgálatok (ultrahang) segítenek meghatározni, hogy a máj gyulladt és méretű. A legtöbb esetben a lép változatlan marad.

Az elsődleges cirrózis szakaszai

Az elsődleges biliáris cirrhosis stádiumának diagnosztizálása csak biopsziás adatok alapján lehetséges. Más módszerek, beleértve a vérvizsgálatot is, nem különböztethetik meg az intrahepatikus epevezetést az extrahepatikusaktól. Fontos, hogy autoimmun cirrhosis esetén intrahepaticus cholestasis alakul ki.

  • Az első szakasz portál, gyulladás és az interlobuláris és septális epevezetékek kialakulása. A környező májszövet is gyulladt, és leukocitákkal infiltrálódik. Az epe stagnálása ebben a szakaszban még nem mutatható ki.
  • A második szakasz - periportális, elsősorban az epevezeték és a májszövet további gyulladásos változásaival jellemezhető. A működő csatornák száma csökken, ezért az epe kiáramlása már nehéz. A cholestasis jeleit megtalálja.
  • A harmadik szakasz szeptális. A portális traktusok, az epevezetékek és a máj vénái között sűrű kötőszöveti hegek keletkeznek. A változások hatással vannak a máj egészséges parenchyma-ra, aminek következtében hegek szövete helyettesít. Ezen szálak körül folytatódik a gyulladásos folyamat a limfociták beszűrődésével.
  • Az utolsó szakasz valójában cirrózis. A májban kis csomópontok (mikronoduláris cirrhosis) alakulnak ki. A máj rendes felépítését megsértették, ami miatt nem tudja elvégezni a funkcióját. Az epe központi és perifériális stagnálásának jelei vannak.

Az elsődleges cirrózis állapotától függően meghatározhatja a prognózist. Minél hamarabb lehetséges a helyes diagnózis felállítása és a kezelés megkezdése, annál nagyobb a beteg kilábalási esélye. A cirrhosis klinikai képe már gyógyíthatatlan patológiát jelent, amelyben a beteg állapotának fenntartása és a várható élettartam növelése.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis legegyszerűbb módja a vérvizsgálat. Amikor primer biliaris cirrhosis gyanúja merül fel, biokémiai elemzést végzünk, valamint immunológiai vizsgálatokat végzünk az antitestek kimutatására. Az átfogó kép így fog kinézni:

  • a szabad bilirubin szintjének emelkedése;
  • a teljes fehérje mennyiségének csökkenése;
  • növeli az A, M és G immunglobulin koncentrációt;
  • mitokondriális antitestek (AMA) detektálása, valamint antinukleáris (ANA);
  • nagy mennyiségű réz és redukált cink.

A máj ultrahang és MRI-je ebben az esetben nem tájékoztató jellegű. Nem fogják tudni kimutatni az intrahepatikus epevezetékek patológiáit. Az elsődleges cirrhosisban bekövetkező változásokat meg kell különböztetni az epevezeték-szindrómától származó hasonló betegségektől: vírusos hepatitis, epevezeték szűkület, májtumorok, máj duzzanatok.

Kezelési terv és prognózis

A primer biliaris cirrhosis hatékony kezelését jelenleg nem fejlesztették ki. Minden módszer csökkenthető a tünetek megszüntetésére és a beteg életminőségének javítására. Ezek közé tartoznak a gyógyszeres terápia és az étvágycsökkenés közös betegségei.

Az immunszuppresszorok, a gyulladáscsökkentő és antifibrotikus szerek, valamint az epesavak. A viszketés eltávolítására nyugtatókat és UFO-t, valamint D-vitamin-hiányt, vitamin tartalmú komplexet használnak. Az utolsó szakaszban a gyógyszeres kezelés nem lesz hatékony. Az egyetlen módja annak, hogy meghosszabbítsák a páciens életét és továbbra is kezeljék, egészséges donorból származó májátültetés.

A prognózis a betegség színpadától, a kezelés időszerűségétől és a kísérő tünetektől függ. A látens (tünetmentes) tanfolyamon a páciens 15-20 évig vagy tovább élhet, ha követni fogja az orvos ajánlásait és a gyógyszert. Ha a klinikai tünetek már kiderültek, akkor az életciklus 5-10 évre csökken. Máj transzplantáció esetén fennáll a kiújulás veszélye. Ez az esetek 15-30% -ában fordul elő.

Másodlagos epe cirrhosis

A másodlagos epe cirrhosis egy krónikus progresszív májbetegség, amely az extrahepatikus epevezetékek kórtörténetében fejlődik ki. Végső szakaszát a máj parenchima rostos szerkezetének jellemzi, melynek következtében elveszíti munkája elvégzésének képességét. Ezzel a betegséggel sebészi kezelés szükséges az epeutak mechanikai elzáródásának megszüntetéséhez.

A fejlődés okai

Másodlagos epe cirrhosis alakul ki a fő epevezeték vagy nagy ágainak elzáródásában (obstrukciója). Így az epének nem léphetnek be a belekben, mérgezik a szervezetet toxinokkal és a környező szövetek gyulladását okozhatják.

Az epeutak cirrhosisához vezető patológiák:

  • epekövesség;
  • az epehólyag eltávolításának következményei;
  • ritka esetekben - jóindulatú daganatok és ciszták;
  • gyermekeknél - az epeutagi veleszületett atresia, cisztás fibrózis.

Mivel az epe nincs epevezetékben az epevezetékben, egyes falain a falak kibővülnek. Az epe patológiai tározóit képezik, amelyek körül gyulladásos folyamatok indulnak. Ebben az esetben a máj funkcionális parenchyma károsodott, és a normál hepatociták helyett kötőszöveti szigetek alakulnak ki. Ez a folyamat jellemzi mikronoduláris (sekély nyálkahártya) cirrhosis kialakulását.

tünetek

Az epe cirrhosis tünetei hasonlóak az elsődleges típushoz. E két betegség megkülönböztetése csak a vérvizsgálatok és a biopszia tanulmányozásán alapulhat. A legtöbb beteg hasonló tünettel rendelkező orvoshoz fordulhat:

  • súlyos viszketés;
  • sárgaság;
  • fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • láz, émelygés, a jólét általános romlása;
  • csökkent testtömeg;
  • a vizelet sötétedése és az ürülék könnyű színe.

A jellegzetes klinikai tünetek fejlődési mechanizmusa hasonló. A későbbi stádiumokban a betegség előrehaladtával kezdődik a májelégtelenség veszélyes tünete. A páciens életét veszélyeztető tályogok, amelyek a máj parenchymában alakulnak ki.

A diagnózis és a kezelés módszerei

Az elsődleges vizsgálatban fontos, hogy az orvos tudja, van-e a beteg epevezeték-megbetegedése vagy az epehólyag eltávolítása. Amikor a tapintás, a máj és a lép emelkedése, a megfelelő hipohondrium fájdalma.

Nem kevésbé informatív lesz az ultrahang diagnózis. Bizonyos esetekben megtalálható az epeutak elzáródásának oka (kövek, daganat) és az idegen tárgy pontos elhelyezkedése. A végső diagnózis a perkutánus kolangiográfián alapul - az epevezetékek vizsgálata és elzáródásuk helye.

Ha a másodlagos epe cirrhosis oka felmerül, nincs szükség immunológiai vizsgálatokra. Mindazonáltal a biokémiai vérvizsgálat lehetővé teszi a betegség pontosabb ábrázolását. A betegeknél kimutatták a bilirubin, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz, az epesavak szintjének növekedését, a fehérje mennyiségének csökkenését. Az általános vérvizsgálat a fehérvérsejtek növekedését, vérszegénységet, a vörösvérsejt-szedimentáció mértékének emelkedését mutatja.

Az epe cirrhosis kezelése magában foglalja a műtétet. Ha nem távolít el egy olyan idegen tárgyat, amely gátolja az epe kiáramlását, a betegség tovább fog haladni. Az ilyen műveletek végrehajtására különböző módszerek léteznek:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • blokkolt csatornáik kőzetének (kövek) eltávolítása;
  • a choledochus stentálása endoszkóp irányítása alatt;
  • az epevezetékek dilatációja (terjeszkedése);
  • a külső vízelvezetésüket.

A módszert egyedileg választják meg. A sebésznek ismernie kell a teszt eredményeit, meg kell határoznia a kóros folyamat lokalizációját és a legmegfelelőbb hozzáférést. A posztoperatív időszak magában foglalja a gyógyszeres kezelést és a diétát. Ugyanúgy, mint az elsődleges biliáris cirrózis esetén, egész életében figyelnie kell az egészségi állapotot.

Mielőtt megérti, mi az epikus cirrhosis a májban, meg kell értened, hogy ez a kifejezés két hasonló betegséget kombinál különböző etiológiákkal. Mindkettő az epevezeték vereségével, a cholestasis és a sárgaság kialakulásával, valamint a szövetek és a máj elpusztításával és a hegesedés kialakulásával jár együtt parenchyma során. Mindazonáltal az elsődleges cirrózis okai eltérnek azoktól, amelyeknél a másodlagos forma kialakul. Ha az első lehetőség kapcsolódik az intrahepatikus csatornák elváltozásához, a második az extrahepatikus járatokat érinti. Ennek megfelelően a diagnózis és a kezelés módszerei eltérőek lesznek, de a betegség tüneteinek megszüntetésére és a páciens életének kiterjesztésére van szükség.

A primer biliáris cirrhosis tünetei és időtartama

Az elsődleges biliáris cirrhosis egy krónikus betegség, amely az epesavak kiáramlása miatt keletkezik, mivel az elzáródás, gyulladás, fibrotikus változások az utakon. Morfológiailag a patológia a septális septa hegesedését, a perzisztáló kolesztiázist és a májelégtelenség képződését okozza.

Elsődleges biliáris cirrhosis - okai

Az elsődleges biliáris cirrózis okait nem állapították meg. Az amerikai szakértők klinikai vizsgálata provokatív patológiás tényezőket hozott létre:

  1. Bakteriális fertőzés - chlamydia, mycobacteria, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Számos biliáris cirrhosisban szenvedő betegnek az enterobaktériumok miatt egyidejű húgyúti fertőzése van. A májkémiai mimikriában a májban fellépő cicatrikus változások kombinációja van;
  2. A 3. típusú reovírus által kiváltott vírusfertőzés az epevezetékek által közvetített károsodást eredményez, amelyben a vírusok stimulálják a béta-limfociták poliklonális aktiválódását, ami méhszövetet roncsol;
  3. A gyógyszerek, például a klórpromazin károsíthatják a septális és interlobuláris csatornákat;
  4. A ksenobiotikumok a külső környezetben lévő anyagok, a kozmetikumok, a májban metabolizálódó élelmiszerek, amelyek stimulálják az antimitokondriális antitesteket, amelyek megváltoztathatják a fehérjék molekuláris szerkezetét;
  5. A hormonális rendellenességek is képesek megzavarni az epeválasztást;
  6. Genetikai hajlam.

Az epiáris cirrhosisban szenvedők többsége számos provokatív tényezőt hordoz magában, ami csökkenti a várható élettartamot, megnehezíti a kezelést.

Elsődleges biliáris cirrhosis: tünetek, patogenezis

Pathogenetikailag az epeutak cirrhosisában a hepatocita károsodásának legfontosabb kapcsolata az autoimmun reakció. A patológia specifikus markere antimitokondriális antitest (AMA M2), amely károsítja a májsejtek mitokondriumát.

A hepatocyták károsodásának fő célja az interlobuláris septális septa. Az anatómiai struktúrák károsodása nehézséget okoz az epének eltávolításában a májban, a stagnáló változásokban és a szövetek pusztulásában. A koleszázis elősegíti a májsejtek halálát az apoptózis miatt, amit a T-limfociták indítanak, a B-limfociták által termelt antitesteket.

A cirrhosisban a leukotriének koncentrációja megnövekszik, mivel az epevezetékek mentén a vékonybélbe belekerülnek. Az anyagok stimulálják a gyulladásos reakciókat, ami növeli a májban tapasztalt stagnáló változások súlyosságát.

A patológia fő patogenetikai kapcsolata a septális és interlobuláris membránok autoimmun léziójának genetikai hajlamát jelenti. Egy vagy több provokatív tényező jelenlétében a szervezet olyan antimitokondriális antitesteket termel, amelyek hatással vannak a máj mitokondriumaira. Fontos kiváltó tényezőt kell tekinteni kábítószereknek.

A betegség gyors előrehaladása az összes cholestaticus betegség egyetemes mechanizmusa szerint folytatódik.

A hepatocyták mitokondriumait hosszan tartó károsodás esetén a sérült területek hegesedéssel borítják. A folyamat több fázisban megy végbe, ami a klinikai képen is tükröződik.

Az epe cirrhosis tünetei

A korszerű technológiák alkalmazása lehetővé tette az epe cirrhosis diagnosztizálását a korábbi időszakban, mint a múltban.

Az elsődleges biliáris cirrózis szakaszai:

  1. Preklinikai - nincsenek tünetek, antimitokondriális antitestek észlelhetők;
  2. Klinikai - vannak cholestasis tünetei, az antitest titer megnő. A szúrás máj biopszia a diagnózis laboratóriumi megerősítése után történik.

A patológia második szakaszában az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz, a leucinamin peptidáz és a koleszterin koncentrációjának növekedését találjuk. Az antimitokondriális antitestek titerének növekedése a kolesztázis normál fiziológiai paraméterei alatt a májfunkciós rendellenességek kezdeti megnyilvánulásait mutatja. A korai kezelést követően csökkenthető a májszövetek elleni autoimmun agresszió aktivitása, ami lassítja a gyulladásos folyamatok aktivitását.

A betegség tünetei hirtelen előfordulnak, melyet speciális klinikai tünetek - láz, viszketés, sárgaság jelent. Ilyen panaszokkal a betegek olyan dermatológushoz fordulnak, aki neurodermatitis megnyilvánulásait kezeli.

A májkárosodás fő tünetei

A kezdeti tünet a bőr viszketése, amely sok évig a sárgaság előtt áll. Kezdetben a megnyilvánulás szakaszos. Éjjel fokozódik a megnyilvánulások - a hátsó bőrön karcolódnak, combok, ami jelentősen rontja a betegek életminőségét.

A viszketés időtartama több hónapról 5-10 évre szól. A patológia a betegség egyetlen megnyilvánulása, legfeljebb 5-10 évig. A viszketést az epesavak lenyelése okozza a kis epevezeték kolesztázisának vérében. A bőrelvírások irritációja több éve megfigyelhető, anélkül, hogy növelné a kolesztiáz enzimjeit.

A hepatomegalia (a máj nagyítása), a sárgaság, az asztenovegetatív szindróma kissé később jelentkezik. A páciens bőrének icterus-jával beszélhetünk a cholestasis létezéséről, mivel a tünetet a vér bilirubin mennyiségének növekedése okozza.

A betegség első tünetei:

  • A megfelelő hipokondrium fájdalma;
  • láz;
  • Bőr xanthelaszmák (a bőr alatt a koleszterinszintek);
  • Bőrkiütés a fenékrészen, a könyökön, a tenyéren, a szemhéjban.

A cholestaticus sárgaság fokozatos emelkedése a kezdeti stádiumban hyperbilirubinémiához kapcsolódik. A betegség aktív folyamatát fokozott pigmentáció jellemzi. Először, egy barna árnyék kap egy scapulát. Ezután a bőr diffúz sötét.

Az antimitokondriális antitest kialakulásának kezdetétől az első klinikai tünetek megjelenéséig eltarthat 5 év. A betegség terminális stádiuma 10-15 évvel a laboratóriumi kép megváltozása után alakul ki.

A betegség harmadik szakaszát a következő tünetek jellemzik:

  1. Intenzív sárgaság;
  2. A karcolás nyomai a testen;
  3. Bőr xanthelaszmák;
  4. xantómák;
  5. Az alsó végtagok paresztézise;
  6. Perifériás polineuropátia.

A betegség számára patognomikus a máj és a lép (hepatosplenomegalia) emelkedése, amelyek a betegség késői szakaszában jelentkeznek.

A primer biliáris cirrhosis késői stádiumának tünetei:

  • Fehér széklet színe;
  • Sötétbarna vizelet;
  • Csontritkulás, gyakori törések (vitaminhiány);
  • Fokozott vérzés;
  • Steatorrhea.

Különböző bőrelváltozások a depigmentációval - pókok, hólyagos kiütések, pókfoltok.

A nozolás késői stádiumaihoz jellemző a csontszövet sűrűségének, a perioszteális növekedéseknek, az ujjak végtagfalakjának "dobosodásának" kialakulása. A csontvelő csontjai, bordái, csigolyái jelentősebbek a csontritkulásban.

A cirrhosis negyedik szakaszában megfigyelt állapotok alakulnak ki:

  • Máj encephalopathia;
  • legyengülés;
  • Májelégtelenség.

A fokozott pigmentáció a bőr jelentős duzzanatához vezet. Az epe kiválasztódásának kóros következményei a bél villi atrofikus változásai, majd a malabszorpciós szindróma kialakulása. A zsírban oldódó vitaminok hiánya gátolja a tápanyagok felszívódását bizonyos enzimek blokkolásának köszönhetően. A betegség következménye az osteoporosis, steatorrhea, creatorrhea.

Az ilyen változások kialakulásával a várható élettartam nem haladja meg a több évet. A halálos kimenetel a nyelőcső varicose vénájából, a peritonitis (folyadék keringése a hasüregben, a paritális peritoneum irritációjával), májkóma vérzéséből származik.

A tünetmentes cirrhosis statisztikái szerint a várható élettartam körülbelül 10 év. Ha vannak klinikai tünetek - a feltételeket 7 évre csökkentjük.

Az epe cirrhosis szisztémás tünetei

Az elsődleges cirrhosisban szenvedő betegek 6-10% -ánál szisztémás rendellenességek képződnek, melyeket immunrendszeri mechanizmusok okoznak. Az elsődleges cirrhosis elhúzódó aktív folyamata az összes belső szerv működésében bekövetkező zavarhoz kapcsolódik. A kibővített klinikát többféle biokémiai rendellenesség is megkönnyíti.

Az epe cirrhosis legfontosabb rendszeri megnyilvánulása:

  • Hematológiai (thrombocytopenia autoimmune, hemolytic anemia);
  • Bőrbetegségek (lapos zuzmó);
  • A hasnyálmirigy elégtelensége;
  • Tüdő (fibroszkópos alveolitis);
  • Bél (colitis kollagén, lisztérzékenység);
  • Autoimmun (scleroderma, Raynaud-szindróma, szisztémás lupus erythematosus, polymyositis, antifoszfolipid szindróma);
  • Vese (tubularis acidosis, glomerulonephritis).

Elsődleges biliáris cirrhosis: diagnózis

Az enzimek komplexe, amelynek koncentrációja cirrózissal növekszik:

Az enzimekkel párhuzamosan a szérumréz, a koleszterin, a béta-lipoproteinek koncentrációja emelkedik, ha a májfunkció csökken.

Az antimitokondriális antitestek fontos diagnosztikai szerepet játszanak a betegek túlélésének értékelésében. Amikor a mitokondriumok elpusztulnak, a sejtek nem kapnak energiát, ezért meghalnak. Annak ellenére, hogy ezek a szervek a test összes sejtében megtalálhatók, az antimitokondriális antitestek kizárólag a hepatocitákat érintik. Az állapot oka nem ismert.

A májkárosodás hátterében a betegek gyakran más immunglobulinokat is észlelnek:

  • Reumás faktor;
  • Antitestek az izmok simaizációjához;
  • A vérlemezke-gátló immunglobulinok.

A primer biliáris cirrhosis immunitásának sejtvonalát az exogén antigének hatására a T-szuppresszor válasz megsértése jellemzi. A citokin-szekréciós blokkhoz társul T-szuppresszorok funkcionalitásának csökkenése, a neutro-gyilkosok aktivitásának csökkenése és Th1 / Th2 egyensúlyhiány.

A primer biliaris cirrhosis diagnózisa kötelező májbiopszia.

Primer biliáris cirrózis morfológiai stádiumai:

  1. 1. Portál (1. szakasz) - szeptális és interlobuláris csatornák gyulladása;
  2. 2.Periportális (2. stádium) - csatornák szaporodása, kolesztázis tünetei;
  3. 3.Septális (3. stádium) - septális septa fibroze a regenerációs csomópontok kialakulása nélkül;
  4. 4. Cirrhosis (4. szakasz) - kimondott mikronoduláris cirrhosis a máj építészeteinek megsértésével, regeneratív csomópontok kialakulásával, fibrosis kialakulásával, központi kolesztiázissal.

Egy biopszia morfológiai vizsgálatánál az epevezetékek aszimmetrikus pusztulása, a szövetek infiltrációja eozinofilekkel, limfocitákkal, plasmacitákkal követhető. A genetikai vizsgálatok aktivitást mutattak az 1. és 2. osztály fő hisztokompatibilitási komplexének patológiájában, ami a betegség örökletes hajlamát jelzi.

Másodlagos epe cirrhosis - mi ez?

A másodlagos epe cirrhosis más betegségek hátterében alakul ki. A domináns szerepet játszik a vírusos hepatitis. A kórokozó széles prevalenciája és magas fertőzőképessége krónikus gyulladásos folyamatot okoz a májban, amelynek eredménye hegesedés (cirrhosis).

Az USA-ban a vírusos hepatitis C a májkárosodás fő forrása.

A modern statisztikák azt mutatják, hogy a májcirrózis kialakulásának fő szerepe a vírusos májkárosodásban nem a hepatitis B, mint egy tucat évvel ezelőtt, hanem a hepatitis C. Az átalakulás mechanizmusát nem vizsgálták.

A máj vizsgálatának európai szövetsége szerint a vírusos hepatitis B formájának csak 15% -a cirrózisos.

A szekunder cirrózis gyakoribb okai:

  • A gasztrointesztinális traktus betegségei;
  • Antifoszfolipid szindróma;
  • Daganatok;
  • Cardiovascularis kudarc;
  • Hemolitikus anaemia.

A másodlagos formában antimitokondriális antitesteket nem mutatnak ki.

Milyen a várható élettartam a cirrózisban?

A cirrózisos betegek túlélésének prognózisa a klinikai megnyilvánulásoktól, a immunitás állapotától, az antimitokondriális antitestek kialakulásától függ.

Tünetmentes árammal a személy várható élettartama eléri a 15-20 évet. A klinikai megjelenítéseknél a kifejezések jelentősen csökkenthetők - legfeljebb 8 évig. Az 1. stádium 4. lépcsőhöz történő tünetmentes áramlása esetén 25 évig tarthat, a 2. stádiumú páciens kompetens kezelésével, a terminál fázisra való áttérés 20 évig tart. Ha a terápia 3 szakaszban kezdődött, akkor a terminális fázis 4 év elteltével kezdődik.

A Mayo Scale segít megbecsülni a cirrhosisos betegek várható élettartamát:

  1. A páciens várható élettartama a bilirubin 170 μmol / l feletti növekedésével 1,5 év;
  2. A bilirubin koncentrációja a szérumban 120-170 μmol / l, ami 2,1 év átlagos túlélését jelzi;
  3. A bilirubin növekedése 102,6-ra - az átlagos várható élettartamra - körülbelül 4 év.

A cirrózis (primer, másodlagos) halálos patológia. Annak ellenére, hogy a máj gyorsan helyreáll, állandó gyulladás, az antitestek hatása visszafordíthatatlan változásokhoz vezet (hegesedés), ami elmozdítja a funkcionális szöveteket és májkárosodáshoz vezet.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amely az epe kiáramlásának az intrahepátiás és extrahepatikus epevezetékek által történő megsértése következtében alakul ki. A betegséget a máj parenchyma fokozatos elpusztításával jellemezhetjük, melynek következtében a májzsugorodást és májkárosodást okozó fibrózis alakul ki.

A májbetegség kialakulásakor májsejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év elteltével jelentkezik a portál magas vérnyomása.

A májzsugorodás 15 - 17% -a az epe stagnálásából következik be, ez a betegség 3 - 7 betege 100 ezer embernek. A patológiás kórkép tipikus kora 20-50 év.

A cirrózisnak két oka van, amelyek szerint a betegség elsődleges biliáris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A máj primer biliaris cirrhosis gyakoribb a nőknél 10: 1 arányban. A másodlagos biliaris cirrhosis gyakoribb a férfiaknál 5: 1 arányban.

A betegség gyakori a fejlődő országokban, ahol az orvostudomány alacsony szintű. Észak-Amerika, Mexikó, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte valamennyi országa között szerepelnek Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része Európa országai között.

A betegségre vonatkozó prognózis akkor válik kedvezőbbé, amikor a betegség oka megszűnik, ha az ok nem szüntethető meg az egyéni vagy orvosi lehetőségek miatt, 15-20 év múlva májkárosodás alakul ki, és ennek következményeként halálos kimenetelű.

okai

Az ok a cirrhosis biliaris epe pangás a vezetékek, ami a pusztulását hepatociták (májsejtek) és a máj lebenykékben (morfofunktcionalnaja máj egység). Máj parenchyma károsodása helyébe szálas (kötőszöveti) szövet, amely kíséri teljes elvesztése orgona funkció és a fejlesztés a májelégtelenség. Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Primer biliaris cirrhosis, miatt előfordul, hogy egy autoimmun gyulladásos a májszövetben. Védő rendszer az emberi test, amely a limfociták, makrofágok és hepatociták antitestek elkezdi tekinthető külföldi ügynökök és fokozatosan elpusztítja őket, ami cholestasis és megsemmisítése parenchymás szervek. Ennek a folyamatnak az okait nem teljesen értik. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában számos elméletet különítenek el:

  • genetikai hajlam: a beteg anyától származó esetek 30% -ában a betegség átadódik a lánynak;
  • több betegség által okozott immunitás zavarok: reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, tireotoxicózis, szkleroderma;
  • Fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpesz, rubeola, Epstein-Barra vírusfertőzéshez.

Másodlagos biliaris cirrhosis a lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be az extrahepatikus epevezetékekben. Az ilyen típusú cirrózis okai lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett anomáliák az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • jelenléte az epehólyagban;
  • az epevezeték lumenjének szűkítése vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összepréselése a közeli nyirokcsomókkal vagy a gyulladt hasnyálmirigyekkel.

besorolás

A következők megjelenése miatt:

  • A máj primer biliaris cirrhosis;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az alkoholos cirrózis Childe-Pugh osztályozása:

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban - az autoimmun genesis krónikus progresszív destruktív-gyulladásos folyamata, amely befolyásolja az intrahepatikus epevezetékeket, és amely kolesztiáz és cirrhosis kialakulásához vezet. Az elsődleges biliáris cirrhosis a gyengeség, a bőr viszketése, a jobb felső negyedben jelentkező fájdalom, hepatomegalia, xantelásmus, sárgaság manifesztálódik. A diagnosztika magában foglalja a májenzimszintek, a koleszterinszint, az antimitokondriális antitestek (AMA), az IgM, az IgG, a májbiopszia morfológiai vizsgálatát. A primer biliaris cirrhosis kezelése immunszupresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus terápiát igényel, és epesavakat vesz.

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban

A primer biliáris cirrózis alakul elsősorban nőknél (arány a megbetegedett nők és a férfiak 10: 6), az átlagos életkor a betegek 40-60 év. Ezzel ellentétben, a másodlagos biliaris cirrhosis, amelyben van elzáródása extrahepatikus epeutak, primer biliáris cirrózis lép fel fokozatos pusztulása intrahepatikus szeptális és interlobuláris epevezeték. Ezt kíséri késleltetési megsértése és az epével ürül, a toxikus termékek a májban, ami a progresszív csökkenését funkcionális tartalék szervet fibrózis, cirrhosis és májelégtelenség.

A primer biliáris cirrózis okai

A primer biliaris cirrhosis etiológiája nem tisztázott. A betegség gyakran családi jellegű. A primer biliáris cirrhosis és a hisztokompatibilitási antigének (DR2DR3, DR4, B8) kifejeződése, amely az autoimmun patológiára jellemző. Ezek a tényezők a betegség immunogenetikai összetevőjére utalnak, amely meghatározza az örökletes hajlamot.

Primer biliáris cirrózis előfordul szisztémás elváltozás endokrin és exokrin mirigyek, vesék, a véredények, és elég gyakran jár együtt a cukorbetegség, glomerulonephritis, vasculitis, Sjögren-szindróma, scleroderma, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, a rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis, coeliakia, myasthenia gravis, szarkoidózis. Ezért primer biliáris cirrózis a figyelem középpontjába nemcsak a gasztroenterológia, de reumatológia.

A primer biliaris cirrhosis kialakulásában nem kizárt a bakteriális szerek és az immunreakciókat kiváltó hormonális tényezők kiinduló szerepe.

Elsődleges biliáris cirrózis szakaszai

Összhangban szövettani bekövetkező változások izolált szakaszában 4 primer biliaris cirrhosis: ductalis (lépés krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis), duktullyarnuyu (lépése proliferációját intrahepatikus légcsatornák és periductal fibrózis), fibrózis szakaszban stroma és stádiumától cirrhosis.

Az elsődleges biliáris cirrhosis ductális állapota a gyulladás jelenségeivel és az interlobuláris és septális epevezetékek elpusztításával jár. A mikroszkópos képet a portális traktusok kiterjedése, a limfocitákkal, a makrofágokkal, az eozinofilekkel való infiltráció jellemzi. A lézió csak a portális traktusokra korlátozódik, és nem terjed ki a parenchima; a cholestasis jelei hiányoznak.

A duktullyarnoy lépésben megfelelő cholangioles proliferáció és periductal fibrózis, jelzett elterjedt limfoplazmacitás beszivárgása a környező parenchyma, számának csökkentése a működését intrahepatikus csatornák.

Lépésben stromális fibrózis a háttérben a gyulladás és beszivárgását a májparenchyma jegyezni megjelenése kötőszöveti zsinórok, hogy csatlakoztassa a portális traktus, az epevezetékek fokozatos csökkentését, amplifikációs cholestasis. Megy májsejt nekrózis, fibrózis egyre gyakoribb jelenség a portálon szervekben.

A negyedik szakaszban részletes morfológiai képet mutat a máj cirrhosisáról.

Primer biliáris cirrózis tünetei

A máj primer biliaris cirrhosis folyamata tünetmentes, lassú és gyors progresszív lehet. Tünetmentes betegség esetén a betegséget a laboratóriumi mutatókban bekövetkező változások - az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása, a megnövekedett koleszterinszint, az AMA kimutatása alapján - detektálják.

A primer biliaris cirrhosis leggyakoribb klinikai megnyilvánulása a bőr viszketése, ami megelőzi a sclera és a bőr icterikus festődését. A bőr pruritus több hónapig vagy évig zavart okozhat, így a betegek mindezidáig gyakran kezelik a bőrgyógyász. A viszkető viszketés a háta, a karok és a lábak több fésüllyedéséhez vezet. A sárgaság általában 6 hónap és 1,5 év között alakul ki a viszketés után. A primer biliáris cirrhosisban szenvedő betegek a jobb felső kvadránsban, a hepatomegáliában szenvednek (a lép leggyakrabban nem fokozódik).

Hypercho elég korán megjelenéséhez vezet a bőr xanthomas és xanthelasma. A kután manifesztációi primer biliáris cirrózis is seprűvénák, „máj” Palm palmaris erythema. Néha fejleszteni szaru-, ízületi fájdalom, izomfájdalom, zsibbadás a végtagok, perifériás polyneuropathia, a változás formájában ujjak egy „dobverő”.

Az elsődleges biliáris cirrhosis kiterjesztett szakaszában szubfebrilus állapot, sárgaság, súlyosbodó állapot, kimerültség. A progresszív cholestasis prosztata rendellenességeket okoz - hasmenés, steatori. Az elsődleges biliáris cirrhosis szövődményei között lehet a kolelitia, a nyombélfekély, a kolangiokarcinómák.

A késői stádiumban csontritkulás, osteomalacia, patológiás törések, hemorrhagiás szindróma, nyelőcső varicose vein alakul ki. A betegek halála májkárosodásból származik, amit portális magas vérnyomás, gasztrointesztinális vérzés, asitic okozhat.

Elsődleges biliáris cirrhosis diagnózisa

A primer biliáris cirrózis korai diagnosztikai kritériumai a vér biokémiai paramétereiben bekövetkezett változások. A májpróbák vizsgálata során fokozódott az alkalikus foszfatáz, a bilirubin, az aminotranszferáz aktivitása, az epesav koncentrációjának emelkedése. Jellemzője a réztartalom növekedésének és a szérum vasszint csökkenésének. Már a hiperlipidémia meghatározásának korai szakaszában - a koleszterinszint, a foszfolipidek, a b-lipoproteinek szintjének emelkedése. Rendkívül fontos az 1: 1-nél nagyobb antimitokondriális antitest titerének kimutatása, az IgM és IgG szintjének emelkedése.

A máj ultrahang és a máj MRI szerint az extrahepatikus epevezetékeket nem változtatták meg. A primer biliaris cirrhosis megerősítéséhez egy májbiopszia látható a biopsziás minta morfológiai vizsgálatával.

Primer biliáris cirrózis különbséget összefüggő betegségekben az elzáródás gepetobiliarnogo traktus és cholestasis :. szűkületek, májtumorok, kövek, szklerotizáló cholangitis, autoimmun hepatitisz, karcinóma, intrahepatikus légcsatornák, a krónikus vírusos hepatitis C, stb Egyes esetekben a differenciál diagnózis folyamodtak, hogy végezzen ultrahangvizsgálat epeúti, hepatobiliáris szcintigráfia, percutan transhepaticus cholangiográfia retrográd cholangiográfia.

Primer biliáris cirrhosis kezelése

A primer biliaris cirrhosis terápiája immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus gyógyszerek, epesavak kijelölését vonja maga után. Az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő diéta elegendő fehérjefogyasztást igényel, az élelmiszer szükséges kalóriatartalmának fenntartása, a zsír korlátozása.

A gyógyszerek kóroki terápia a glukokortikoszteroidok (budezonid), citosztatikumok (metotrexát), kolchicin, ciklosporin A, urzodezoxikólsav. Hosszú és összetett gyógyszerek adagolását javíthatja vér biokémiai, lassítására és a morfológiai változások, a fejlesztés a portális hipertenzió és cirrhosis.

Szimptomatikus terápiájára primer biliáris cirrózis tartalmaz csökkentését célzó intézkedéseket pruritus (UFO, nyugtatók), a csonttömeg veszteségének (kb D-vitamin, a kalcium-készítmények), és mások. Amikor tűzálló az alapvető terápiás formák, primer biliaris cirrhosis, látható, mint a korábbi transzplantáció máj.

Primer biliáris cirrhosis prognózisa

Tünetmentes primer biliaris cirrhosis várható élettartama 15-20 év. A betegek prognózisa és a klinikai tünetek szignifikánsan rosszabb - halál májelégtelenség fordul elő 7-8 év. Jelentősen rontja a primer biliaris cirrhosis fejlesztése ascites, visszeres, csontlágyulás, vérzéses szindróma.

Májtranszplantáció után a primer biliaris cirrhosis ismétlődésének valószínűsége eléri a 15-30% -ot.

A prognózis primer biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis a cirrhosis speciális formája (a normál májszövet rostos és kötőszövetének pótlása). A kialakulásának legfőbb oka az epeutak hosszú távú károsodása és a cholestasis szindróma jelenléte - az epe kiáramlásának megszüntetése vagy megszüntetése.

A betegség két formája létezik:

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban. Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az epiáris cirrhosis ezen formái származási és klinikai tünetek miatt eltérőek, és eltérő kezelési taktikával is rendelkeznek.

A máj primer biliaris cirrhosis (PBSC)

A PBC a máj lassan progresszív betegsége, amelynek kiváltó mechanizmusa autoimmun rendellenességek.

Leginkább a nők esnek 40 éves korban.

A betegség előfordulása kicsi, és a különböző kutatók szerint 25-150 eset egy millió emberenként. A PBSC incidenciája az összes cirrózis szerkezetében körülbelül 7-11%.

A betegséget először ismertették már a XI. Század közepén, amikor a tudósok kapcsolatba kerültek a dombos formációk (xanthoma) és a máj patológia megjelenése között.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a betegség korai szakaszában krónikus cholangitis (az epevezeték gyulladása) jelei jelennek meg cirrhosis jelei nélkül. Ezért egyes tudósok megkérdőjelezik a "primer biliáris cirrózis" diagnózis szövegének helyességét.

A PBSC kialakulásának okai

A betegség kialakulásának etiológiája még mindig ismeretlen.

Gyakran előfordul, hogy a vizsgálat során különböző autoimmun betegségeket tárnak fel PBC-ben szenvedő betegek körében. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy kifejezzük az immunrendszer szabályozása megsértésének elméletét a szervezetben. Ezen elmélet mellett az ilyen betegek laboratóriumi vizsgálata során feltárt mély autoimmun rendellenességek bizonyítékai.

Az autoimmun reakció eredményeként fokozatosan elpusztul a máj epevezetéke. Ezt követően a máj parenchymát körülvevő rostos és kötőszövet helyettesíti őket.

Feltételezzük, hogy az autoimmun reakció kiváltó hatása bakteriális vagy vírus.

A hormonális tényezők szerepe nem kizárt, figyelembe véve a nőknél a betegség gyakoriságát.

Néhány tudós nem zárja ki a genetikai és örökletes tényező hatását.

Autoimmun reakció PBSC-vel

Ebben az állapotban az emberi test elkezd védőantitesteket kialakítani saját szervének (autoantitest) sejtjei ellen. Ebben az esetben - az epevezeték sejtjeivel szemben.

Normális esetben az antitesteket egy idegen antigénnel kombinálják, hogy egy immun komplexet képezzenek, amelyet azután a szervezet elpusztít. Autoimmun reakció esetén a saját organizmus egy sejtjét veszik egy idegen antigénre.

Az erre adott autoantitesteket a szervsejtek fehérjemolekuláival kombinálják. Az autoimmun komplexek kialakulásának eredményeként a célszerv sejtjei elpusztulnak. A mi esetünkben ez a célszerv az epevezetékek. Romboló kolangitisz keletkezik, mint a betegség korai megnyilvánulása. Ezt követően az epevezetékek sejtjeinek elpusztulása előrehalad, és a máj parenchima részt vesz ebben a folyamatban. Végül az ilyen kóros változások eredménye a májzsugorodás lesz.

Morfológiailag a betegség négy fázisában van:

Krónikus göbölő pusztító kolangitisz - csak a máj epevezetékei érintettek. A pusztító folyamatok előrehaladása az epevezetékekben, a rostos degeneráció gócai kialakulása körülöttük. A cholestasis jelei vannak. A májszövet érintett, hatalmas fibrosis alakul ki, az epevezetékek megközelítése, deformálódása. A cholestasis jelei. A máj cirrózisa.

Korai tünetek

Az elsődleges biliáris cirrhosis a kezdeti szakaszban az esetek mintegy 20% -ában tünetmentes. A betegség csak a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján gyanítható.

A legkorábbi klinikai tünet egy bőrkiütés, amely szinte minden betegnél jelentkezik.

Először időszakosan felmerül, akkor folyamatosan jelen van. Erősíti a termikus hatások, mint például a zuhany vagy a fürdő, és éjszaka.

A viszketés általában előzi meg a sárgaságot. Azonban ez lehet az egyetlen tünet hónapokig és évekig is. Ebben az esetben hibás diagnózisok vannak, és egy személy hosszú időn keresztül és egy bőrbetegség szakember (bőrgyógyász) nélkül is kezelhet.

A mechanikus vagy kolesztiás típusú sárgaság általában lassan fejlődik ki. A bőr izzadásának intenzitása általában kicsi. Néha még a sclera is festhető. A betegség körülbelül a felében fordul elő a betegség kialakulásakor.

A betegek körülbelül 60% -ánál a bőr hiperpigmentációja áll fenn. Először is, általában a scapula között lokalizálódik, majd átterjed a bőr más területeire.

Egyharmaduk betegek bőr dudorok - xanthomas (a szemhéj és a szem körüli nevezik xanthelasma) képviselő zsír felhalmozódását a bőr így zavarok lipid anyagcserét.

Nagyon ritkán jelennek meg az úgynevezett máj jelek - az érrendszeri "csillagok", a pálmák erythema (vörössége) és mások. A férfiaknál gyakori a gynecomastia - az emlőmirigyek növekedése.

Májnagyobbodást figyeltek meg szinte minden betegben. Általában nem éles, és a remisszió fázisában a máj akár normális méretre is csökkenhet.

A lép több mint az esetek felében nő, és csakúgy, mint a máj csökken a remissziós fázisban.

Gyakran megzavarja a fájdalmat a csontokban, az ízületekben, az alsó háton, ami a csontszövet demineralizációját jelzi.

Szinte mindig vannak olyan nem-specifikus tünetek, például fájdalom esetén a jobb hypochondrium, diszpepsziás szindróma tünetek (hányinger, hányás, puffadás, megsértése a széket, és így tovább. D.). Gyakran a testhőmérséklet emelkedik, egészen a lázáig.

Az asztenovegetatív szindróma tünetei: gyengeség, étvágytalanság, fáradtság stb.

A késői stádium tünetei

Az állapot rosszabbodik, a sárgaság nő, a dyspeptikus és az asztimovegetatív szindrómák megnyilvánulása fokozódik. A testhőmérséklet elérheti a magas értékeket.

A viszkető bőr intenzitása előrehalad. A terminális stádiumban azonban gyengül, és a májelégtelenség kialakulásával teljesen eltűnik. Ezért ez a tünet megnyilvánulása paradox módon rossz prognosztikai jel.

A bőr állapota megváltozik. A hiperpigmentáció helyiségeiben sűrű ödéma alakul ki és durvábbá válik, különösen a tenyéren és a lábakon kifejezve. Van másfajta kiütés. Vannak kis depigmentációs zsebek - a bőr megvilágítása, hasonlóan a vitiligóhoz.

Az epe kiválasztásának és a bélműködésnek a megsértése miatt kialakul a malabszorpciós szindróma. Ugyanakkor a vitaminok, különösen a zsíroldékony (A, D, E, K), az ásványi anyagok és a tápanyagok felszívódása zavart okoz. Gyakori, folyékony és zsíros széklet, szomjúság, száraz bőr és nyálkahártya alakul ki. A kalcium és egyéb ásványi anyagok felszívódásának hiánya miatt csontritkulás alakul ki - a csontok sérülése, a fogak sérülése és kiesése. A kimerülés néha - eléggé hangsúlyos.

A portál magas vérnyomását fejti ki, melynek egyik oka a nyelőcső és a gyomor.

A májfunkciók megsértése következtében vérzéses szindróma jön létre, melyet vérzés okoz. Beleértve a nyelőcső emésztőrendszerét és a varikózisát.

A máj denzitása megnövekszik, és egyes esetekben hatalmas lesz. A lép lép fel.

A PBC egyik legsúlyosabb késői szövődménye az epevezeték-rák kialakulása - a cholangiocarcinoma, valamint a májelégtelenség.

Egyidejű megnyilvánulások

Az elsődleges biliáris cirrhosisra a szervrendszerek károsodása is jellemző.

Szinte minden, célzott vizsgálatban szenvedő beteg a bőr, a nyálkahártyák, valamint a nyálmirigy és a nyirokcsomók - a Sjogren-szindróma specifikus elváltozását fedte fel. Ezt a szindrómát a száraz bőr, a könnyebb szakadás jellemzi, és ennek következtében károsítja a kötőhártya és a szaruhártya sérülését. A nyálmirigyek krónikus elváltozása - parotitis és egyéb megnyilvánulások. Amikor a folyamat terjed, az orr, a torok, a gége, a légcső, a hörgők, a gasztrointesztinális traktus (GIT) szervek stb. Nyálkahártyái érintettek.

A gyomor-bél rendszeri rendellenességek a duodenum és a vékonybél működésének megsértését jelentik az epefolyás megsértése miatt. A hasnyálmirigy-szekréció működésének hiánya is fennáll.

Az endokrin rendszer nőkben jelentkező kudarcai a petefészkek működésének megsértése formájában jelentkeznek. Gyakran előfordul az elsődleges biliáris cirrhosis a menopauzában, akár szülés, akár abortusz után. Kevésbé van hipotalamusz elégtelenség, a mellékvesekéreg kortex funkciójának depressziója.

Továbbá kóros elváltozások is előfordulhatnak a vesék és az erek részéről (vasculitis).

Gyakran együtt a PBC-vel, különböző autoimmun állapotokat tárnak fel - szkleroderma, rheumatoid arthritis, Hashimoto thyreoiditis, myasthenia gravis stb.

Leggyakrabban az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun pajzsmirigy betegségekkel együtt fordul elő - az esetek 23-31% -ában. Másodszor - szkleroderma és reumás ízületi gyulladás.

Meg kell jegyezni, hogy a PBB-ben szenvedő betegek statisztikailag gyakoriak az extrahepatikus rákos tumorok. Nőknél a mellrákot gyakran diagnosztizálják a férfiak - a Hodgkin-szarkóma (limfogranulomatosis). A legvalószínűbb, hogy a karcinogenezis a PBSC-re jellemző károsodott immunválaszt és immunhiányt okoz.

diagnosztika

A klinikai tünetek mellett figyelembe kell venni a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatait is.

A diagnózis a vér egy korai szakaszban PBTSP kimutatható növekedése ESR és a növekedés az enzimek aktivitása cholestasis marker: alkalikus foszfatáz (ALP), gamma-glutamil-transzferáz (GGT), és a leucin-aminopeptidáz 5-nukleotidáz.

A lipid metabolikus zavarok kimutathatók: kimondott hyperlipidaemia a koleszterinszint és más változások elterjedt növekedésével.

A bilirubin szintjének emelkedése a vérben lassú. Azonban a késői szakaszban koncentrációjának növekedése meghaladhatja a normát 10 vagy több tényezővel. Az epesavak szintje nő.

A PBSC diagnózisának fontos szerepe van az antimitokondriális antitestek kimutatásában (AMA). Ezek az ellenanyagok a testet a saját sejtjeinek komponenseihez (mitokondriumok) termelik. Többféle típusú antigének (M1-M9), amelyhez előállított AMA, azonban a diagnózist klinikailag fontos PBTSP meghatározása anti-M2, majd az anti-M4, M8, M9.

Az antimitokondriális antitesteket gyakran a preklinikai szakaszban határozzák meg, és nem szűnnek meg a betegség folyamán. A diagnosztikus titer 1:40 és magasabb.

Kimutatták a gamma-globulinok és az IgM-koncentráció szignifikáns emelkedését. Mérsékelten emelkedett IgG és IgA szintek és keringő immunrendszer komplexek a vérben.

Műszeres kutatási módszerek, mint például ultrahang, CT, MRI képes érzékelni változatlan extrahepatikus epeutak és győződjön meg róla, hogy a betegség tüneteit nem okozott elzáródása (elzáródás), például egy kő.

A diagnózis megerõsítésének egyik fontos módszere a máj morfológiai vizsgálatát végzõ máj biopszia. Ennek köszönhetően a betegség korai stádiumában és a biliaris cirrhosis specifikus megnyilvánulásaival - késői stádiumban - diagnosztizálhatjuk a nem parazita destruktív kolangitist.

kezelés

A PBC terápiája összetett, és számos alapelvet tartalmaz: étrend, tüneti kezelés és a szervezetben előforduló rendellenességek korrekciója, amely a betegség kialakulását okozta.

A betegség kezelése nagyon fontos a megfelelő táplálékbevitel a vitaminok és ásványi anyagok bevitelével. Különös figyelmet kell fordítani a zsírban oldódó vitaminok - A, D, E, K. bevitelére.

A tüneti kezelés olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek csökkentik a beteg bőrének fájdalmas viszketése intenzitását. Ebből a célból kolesztiramint, bilignint és másokat használnak. A hasnyálmirigy-enzimhiány helyreigazítását is elvégzik.

Annak érdekében, hogy befolyásolhassuk a betegség okait - csökkent immunválaszt, használjunk olyan gyógyszereket, amelyek immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a glükokortikoidok, az immunszuppresszánsok, a citosztatikumok stb. Számos mellékhatása és ellenjavallata van.

A savas készítmények - a ursodeoxycholic acid (UDCA) és az ademethionine ígéretes szerek a PBBC ​​kezelésére a hatásosság és a minimális mellékhatások miatt.

A májtranszplantációt a betegség progressziójában alkalmazzák a májfunkciók dekompenzációjával járó jelek megjelenésével. De terminális májelégtelenségben szenvedő betegeknél ez a művelet értelmetlen.

kilátás

A tünetmentes PBCC átlagos várható élettartama általában 10-20 év. Ha már klinikai tünetek jelentkeznek, a várható élettartam majdnem felére csökken - akár 7-10 évig.

Máj transzplantációval javul a prognózis és az életminőség. Ha ez a kezelési módszer sikeres, akkor a várható élettartam tíz évvel vagy annál is nagyobb lehet.

Másodlagos epe cirrhosis

Ez a betegség az epének kiáramlása következtében nagy intravénás vagy extrahepatikus epevezetékek hosszú ideje fennáll.

A férfiak majdnem kétszer annyiszor betegek, mint a nők. A betegek életkora általában 25-50 év.

okai

Az epe normális mozgásának megsérülése az epeutakban különböző okok miatt fordulhat elő. A leggyakoribb az epevezeték lumen mechanikai elzáródása (elzáródása), amely a következők miatt következik be:

A kövek kialakulása a kolelitiazisban. Malignus hasnyálmirigyrák és sólyom papilla. Az epevezetékek összehúzódása. Az epevezeték gyulladásos betegségei (cholangitis). Jóindulatú daganat, gyakrabban - ciszta, közös epevezeték. Az epevezeték összehúzódása és elzáródása műtét után, az epehólyag vagy máj.

Megakadályozzák az epe kiáramlása is megváltoztathatja a máj parenchymát a gyulladásos betegségek - hepatitis. Ezek a következők:

Toxikus hepatitis, gyakrabban - olyan gyógyszer, amely hepatotoxikus hatású gyógyszereket szed. Vírusos hepatitis, amely hepatotrop vírusokkal járó májkárosodással jár. Alkoholos hepatitis - az alkohollal való visszaélés miatt.

Ritkábban az epe kiáramlását okozó okok lehetnek az örökletes betegségek és az epeutak fejlődési rendellenességei, például atresia - az epevezetékek hiánya vagy túlnövekedése.

Bizonyos extrahepatikus betegségek esetén az epe normális mozgása zavart is lehet: limfogranulomatosis, amyloidosis, cysticus fibrosis stb.

A fejlődés mechanizmusa

A máj-cholestasis epevezetékén keresztül az epe kiáramlásának hosszú zavara miatt az epecsatornákban jelentkező nyomás nő, és duzzanat keletkezik. Az epét kiszorítják a máj parenchyma körül a csatornák.

Ezeken a területeken kialakul a májszöveti nekrózis, amelyet ezt követően rostos szövet vált fel. Idővel a hepaticus parenchyma cirrhosisos degenerációja fejlődik ki. Az ilyen változás időtartama több hónaptól öt évig terjedhet.

A bejutó bakteriális fertőzés, amely gyakran bonyolítja az epe stagnálásának folyamatát, felgyorsíthatja a cirrózis kialakulását. A másodlagos epe cirrhosis ezen változatát cholangiohepatitisnek nevezik (cholangiogenic hepatitis, biliaris fertőzött hepatitis). Leggyakrabban a cholangiogenikus hepatitis bonyolult kolelitiazisokkal és az epeutak szűkületével történik.

Az autoimmun reakció nem játszik szerepet másodlagos epe cirrhosis kialakulásában.

tünetek

Először is, a másodlagos biliáris cirrhosis (VBTC) klinikai megnyilvánulásait olyan betegség okozza, amely az epe normális mozgását megsértette az epevezetékek mentén.

Azonban meg lehet különböztetni és jellemezni a cirrhosis tüneteit:

A VBTC vezető megnyilvánulása pruritus és sárgaság. A bőr viszketését már a betegség korai szakaszában észlelték. Először periodikus jellegű, de a fejlődés előrehaladtával a cirrózis állandó formát ölt. A bőr és a nyálkahártyák sárgásfestése általában intenzív. A sárgaság mechanikus (cholestatic) típusú. A bőr icteris színével együtt megjelenik a széklet elszíneződése és a vizelet sötétedése. Szinte mindig emésztési szindróma, amely megnyilvánul böfögés, hányinger, hányás, kóros széklet - közös hasmenés. Az intoxikáció tünetei és astenovegetativnogo szindróma - láz, gyakran subfebrile, gyengeség, fáradtság, csökkent a teljesítmény, stb van egy testsúly csökkenése, akár a kimerültség... A fertőzéshez való csatlakozáskor és a kolangiogén hepatitisz kialakulásakor a testhőmérséklet magas értékeket érhet el, hidegrázás jelennek meg, izzadt izzadás. Ilyen tünetek, rendszerint sporadikusan fordulnak elő, néhány órától napig tartva. A fájdalom szindróma a megfelelő hipokondriumban mindig jelen van. A támogatás intenzitása eltérhet a nehéznek érzi, kellemetlen máj területen, mielőtt a fájdalom hasonlít epegörcs. A hemostatikus májműködés megszüntetése következtében vérzéses vérzés alakul ki. A májnövekedés - hepatomegália. A máj sűrű konzisztenciájú és gyakran fájdalmas a tapintáson. A lép ingadozása kevésbé gyakori, általában már a májzsugorodás késői szakaszában, mint a portál magas vérnyomásának egyik jele.

A késői jelek közé tartozik „máj” jelek: teleangiectasia (vaszkuláris „csillag”), bőrpír a tenyerek, legalább - talp (palmaris erythema), visszerek a hasfal elülső, stb...

A cirrózis progressziójával a portal magas vérnyomás jelei mutatkoznak. A leggyakoribb megnyilvánulás a nyelőcső varicose veinje, melyet bonyolítaná a vérzés.

A szekunder biliáris cirrhosis során a terminális állapot a májelégtelenség kialakulása és végső stádiuma - májkóma.

Diagnosztika WBTS

A diagnózis során figyelembe kell venni egy olyan betegség jelenlétét, amely elsősorban az epe normális kiáramlását gátolja. A múltban előfordulhat, hogy a májban, az epevezetékben vagy az epehólyagban előfordult korábbi működés.

A laboratóriumi kísérletek során, általában vérvizsgálat utaló jeleket mutattak gyulladásos reakció: növekvő leukocita ESR gyorsulás, stb Ezek a változások a legkifejezettebb a fejlesztés a hepatitis holangiogennogo...

A vizeletfehérje általános analízisében kimutatható az epesav pigmentek - a bilirubin (amely a sötét színű vizeletet piszkálja).

A vér biokémiai analízisében meghatározzuk a koleszteráz markerek szintjének emelkedését: lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzferáz és mások. Az alanin-aminotranszferáz (ALT) aktivitása nő. A koleszterinszint, a bilirubin konjugált frakciójának jellegzetes növekedése.

Vannak változások a proteinogramban (fehérje-anyagcsere): az albumin szintje csökken, az alpha2 és gamma globulinok növekednek.

A műszeres vizsgálati módszerek felbecsülhetetlen értékűek az epe kiáramlásának megsértésének okán. Így a hepatobiliáris rendszer ultrahangvizsgálata (ultrahang) során kócsagok, tumorok, az epevezetékek szűkületét lehet kimutatni. Az epevezetékek elzáródására vonatkozó adatok kiegészítése végett ultrahangos transzepátiás cholangiography, retrográd cholangiopancreatography.

Pontos diagnózis esetén a máj szúrás biopszia, majd a biopsziás minta szövettani vizsgálata.

Az endoszkópos vizsgálat a nyelőcső és a vékonybél felső - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), valamint - a végbél (sigmoidoscopy) használják a diagnózis a sérülések, ezen szervek a fejlesztés portális hipertónia későbbi szakaszában másodlagos biliaris cirrhosis.

Az élet kezelése és prognózisa

A VBTC terápiájának fő feladata, hogy eltávolítsa az epevezeték elzáródását az epevezeték mentén. Ehhez sebészeti beavatkozást alkalmaznak. A műveletek fő típusai:

Choledochotomia - a közös epevezeték falának boncolása (choledocha). A choledochostomia a közös epevezeték mesterséges fistulája, amely általában a duodénumba vezet, elvezetik. Az epevezetékek eltávolítása az epeutakból. Endoszkópos bougie - az átjárhatóság instrumentális helyreállítása - az epevezetékek szűkítése (szűkítése). Endoszkópos stentelés (speciális csontváz - stent létrehozása) a közös epevezetékben. Az epevezetékek léggömb dilatációja (bővítése). Az epevezetékek külső elvezetése.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulását okozó oka sikeres sebészeti korrekciója után a betegek észrevehetően javítják állapotukat. Az ilyen betegek várható élettartama várhatóan kedvezőbb lesz.

Ha lehetetlen megszüntetni az epeutak elzáródásának okait, a tüneti terápiát a betegek írják fel. A fertőzés gyakori ragasztása miatt indokolt antibakteriális szereket alkalmazni.

Olyan gyógyszereket neveztek ki, amelyek enyhítik a viszketés bőrének intenzitását. Méregtelenítő terápiát végeznek. Szükségszerűen a multivitaminos készítmények mikroelemekkel történő kinevezése.

A májtranszplantációra utaló jelzés a másodlagos epe cirrhosis késői stádiuma.

A betegek kb. 30-50% -a alakítja ki a betegséget klinikai tünetek nélkül; primer biliáris cirrózis detektáljuk esély a májfunkció vizsgálatok, míg általában meghatározott növekedést alkalikus foszfatáz. Jelek vagy tünetek megjelenhetnek bármely szakaszában a betegség, és a tünetek a fáradtság vagy cholestasis (és ennek következtében, felszívódási zavar zsír és vitaminhiány, csontritkulás), hepatocellularis diszfunkció vagy a májzsugorodás. A tünetek általában fokozatosan jelennek meg. Viszketés, fáradtság, vagy mindkettő együtt jele kezdeti tünetek több mint 50% -ánál, és felülmúlja a megjelenése az egyéb tünetek hónapokig vagy évekig. A betegség kialakulásában egyéb gyakori jelek közé tartozik a májnagyobbítás, a denzitás, az enyhe érzékenység (25%); splenomegalia (15%); hiperpigmentáció (25%); xanthelásza (10%) és sárgaság (10%). Végül a cirrózis összes tünete és szövődményei kialakulnak. Emellett fejlődhet a perifériás neuropathia és a PBC-vel társuló egyéb autoimmun rendellenességek is.

A máj primer biliaris cirrhosisát főként a nők érintik, gyakrabban 35-50 évesen. A férfiak nagyon ritkán szenvednek primer biliaris cirrhosisban. többnyire a nők betegek, gyakrabban 35-50 évesen. A férfiak nagyon ritkán szenvednek primer biliaris cirrhosisban.

A betegség hirtelen, leggyakrabban viszketéssel kezdődik, melyet sárgaság nem kísér. Kezdetben a betegek általában a bőrgyógyászhoz fordulnak. A sárgaság hiányozhat, de a legtöbb esetben 6 hónapon belül - 2 évvel a pruritus megjelenése után alakul ki. A sárgaság és a viszketés mintegy negyede jelenik meg egyidejűleg. A sárgaság előfordulása a viszketés előfordulása előtt rendkívül ritka; a viszketés nélküli sárgaság jelenléte a betegség bármely szakaszában nem jellemző. A viszketés terhesség alatt jelentkezhet, és az utolsó trimeszterben a cholestaticus sárgaságnak tekinthető. A betegek gyakran aggódnak a hasi jobb felső negyedében fennálló fájdalomtól (17%). Idővel eltűnhetnek. A diagnózis tisztázása érdekében szükség van a gasztrointesztinális traktus felső szakaszainak endoszkópos vizsgálatára. Gyakran növekszik a fáradtság.

Az elsődleges biliáris cirrózis kezdeti stádiuma

A primer biliaris cirrhosis kezdeti periódusának leginkább jellegzetes tünete a bőr viszketése. Kezdetben a viszketés váltakozó lehet, majd tartósan, fájdalmasan, rosszabbul éjszaka és meleg fürdő után.

Leggyakrabban a viszketés sárgasággal van kombinálva, de egyes betegeknél előzi meg a sárgaságot, amely csak néhány hónap, vagy akár évekkel később jelentkezhet. A bőr viszketése karmolással jár, és gyakran a bőr fertőzésével is. A viszketés annyira megzavarja a betegeket, hogy elviselhetetlennek tűnhet, a páciens még alvás közben is karcolódik. A viszketést a vérben lévő epesavak felhalmozódása és a bőr idegvégződése irritálja. Azt is feltételezzük, hogy a máj speciális anyagokat termel - pruritigéneket, amelyek viszketést okoznak. Van egy bőr lichenization (megvastagodás, coarsening, hangsúlyozva a mintát).

A bőr sötétbarna pigmentációját a betegek 55-60% -ánál figyelték meg. Ez a lerakódása okoz melanin, úgy tűnik, az első területen a lapátok, majd a feszítő felületein az ízületek és más testrészeket. Lassan növekvő cholestaticus sárgaság típus - a korai időszakban a PBC fordul elő körülbelül 50% -ánál. Gyorsan növekvő sárgaság a korai időszakban a betegség tekinthető rossz prognosztikai jelnek, amely tanúsítja, hogy a nagy aktivitású és a gyors a betegség előrehaladását. Xanthelázok - a betegek 20-35% -ánál megfigyeltek. Ezek fölé magasodó a bőr kialakulását sárga színű, puha állagú, köszönhetően a koleszterin lerakódását. Xanthelasma lokalizált főként a régióban a felső szemhéj, de lehet kimutatni a kéz, mell, hát, feszítő felületein a könyök, térd, fenék. Extrahepatikus megjelenésének - „máj tenyér”, „seprűvénák” a kezdeti szakaszban a primer biliáris cirrózis nagyon ritka (csak kiválasztott betegek). A hepatomegalia - a primer biliáris cirrhosis egyik jellemző jele - a legtöbb betegben kimutatható. A máj kiállt alatt bordaív 2-3 cm, ez sűrű, a szélére karcsú, kúpos. Splenomegalia - diagnosztizáltak 50-60% -ánál, a mértéke lépmegnagyobbodás kicsi, nincs jele hypersplenismust. A nem-specifikus tünetek - a kezdeti szakaszban a primer biliaris cirrhosis is előfordulhat fájdalom a jobb hypochondrium, ízületi és izomfájdalom, emésztési tünetek (étvágytalanság, hányinger, keserűség a szájban), esetleg láz.

Az elsődleges biliáris cirrózis kibontakoztatott állapota

Általános tünetek (nem specifikus megnyilvánulások). Előrehaladott primer biliaris cirrhosis specifikus tünetek ejtik. A betegek aggódnak a kifejezett gyengeséget, lázat akár subfebrile (néha lázas), jelentős fogyás, étvágytalanság. Bőrkiütés, a bőr és a mellékhelyzetek megváltozása. Ebben a szakaszban fájdalmas viszketés folytatódik. Pigmentált bőr megvastagszik, durva vonalú, különösen a tenyéren és a talpon, előrehaladott megjelenik sűrű bőr ödéma (emlékeztető scleroderma, tovább javítja a hasonlóság a pigmentáció). Számos karcolás nyoma van, amelyek megfertőződhetnek. gócok Pigmenthiány gyakran megfigyelt (emlékeztető vitiligo), papuláris, hólyagos bőrkiütés, megnyitása után a buborékok maradnak ropogós. Lehetséges pigmentáció és megvastagodása a körmök formájában idejüket steklyshek terminál phalanx ujjak sűrűsödik a dobverő. Ritka esetekben a haj növekedése az arcon és a végtagokon. Jellemző az xanthelasm. Jellemzője a "máj pálmák" és a "vascularis csillagok" megjelenésének. A máj és a lép megnagyobbodása. Előrehaladott primer biliáris májzsugor meredeken emelkedik válik sűrű, éles peremű. Jelentősen megnövekedett a lép mérete, egyes betegekben hypersplenia (pancitopénia) szindróma alakul ki. Portal magas vérnyomás szindróma. Az előrehaladott stádiumban a primer biliaris cirrhosis szindróma, amelyre a fejlesztés a portális hipertenzió, különösen, meghatározva visszér a nyelőcső és a gyomor vérzés lehetséges. Azonban, ebben a szakaszban a ascites nem gyakran, ez több jellemző a végső (terminális) a betegség stádiumától. Malabszorpciós szindróma zsírban oldódó vitaminok. Megsértése szekréció és kiválasztódását epe ami a boholy atrófia a vékonybél és a szindróma a felszívódási zavar a zsírban oldódó vitaminok D, A, K D-vitamin-hiány nyilvánul a következő tünetek: csontritkulás kialakulásának, amelyet az jellemez, ízületi fájdalom ( „biliáris reuma”), csontok, bordák, csigolyák; kóros törések; kyphosis; detektálás ritkítás zónák csont csont radiológiai (bordák, lapocka, medence, borda és a nyak al.). a fogak kemény lapja összeomlik, a fogak lazulnak és kiesnek.

Az A-vitamin felszívódásának csökkentése hozzájárul a trofikus bőrbetegségekhez, fokozott szárazsághoz és látáskárosodáshoz.

A K-vitamin abszorpciójának megsértése hozzájárul a hemorrhagiás szindróma kialakulásához, amelyet súlyosbítja a prothrombin és más prokoagulánsok szintézisének megsértése is.

Rendszerműveletek. Az előrehaladott stádiumban a primer biliáris cirrózis természetes, mint a szisztémás elváltozások a különböző belső szervek: Sjögren-szindróma érzékel 70-100% -ánál jelenlétében súlyos cholestasis. Megnyilvánulásai Sjögren-szindróma lehet enyhe, és nem ismert, különösen azért, mert az intenzív viszketés uralja a szubjektív tünetek a betegség. endokrin rendellenességek nyilvánvaló megsértése petefészek működés nőkben (amenorrhoea, dysmenorrhoea), a here diszfunkció férfiaknál (csökkent libidó sexualis, a szexuális gyengeség, csökkentése a másodlagos nemi jellemzők, testicularis atrophia, méretének csökkentése a pénisz); a mellékvesekéreg hypofunkciójának kialakulása; a hypothalamus; elégtelenség endokrin funkciója a hasnyálmirigy formájában károsodott glükóztolerancia vagy nyilvánvaló diabétesz; tüdőkárosodás formájában diffúz fibrosis (tüdő minta deformációs tyazhistye, hurkolt, celluláris árnyékot röntgenfelvételek a tüdőben) és a fibrózisos alveolitis. vesebetegség jellemzi fejlesztése a glomerulonefritisz, tubulointerstitialis nephritis; megsértése az emésztőrendszer funkcióját nyilvánul krónikus gyomorhurut, duodenitis, duodenostasis fejlesztése, hypotonia a vékonybélben. Gyakran alakul ki krónikus pancreatitis a csökkent szekréciós funkciója a hasnyálmirigy és a steatorrhoea; a perifériás nyirokcsomók növekedése.

Szisztémás megnyilvánulásai primer biliáris cirrózis okozta kereszt immunreakciók, hogy dolgozzon miatt az általánosság szöveti antigénekkel intrahepatikus epeutak, a nyálmirigyek, vese és más belső szervek, és a belső elválasztású mirigyek, valamint jelenléte miatt a különböző szervek vasculitis.

A primer biliaris cirrhosis és az összes ismert autoimmun betegség kombinációját ismertetik. Különösen gyakran kötőszöveti szisztémás betegségekkel, különösen rheumatoid arthritisszel, dermatomyositist, vegyes kötőszöveti betegséget és szisztémás lupus erythematosust tartalmaz.

Az esetek 4% -ában a primer biliaris cirrhosis szklerodermával kombinálva kombinálható CREST-szindrómával is. A scleroderma általában szklerodaktívan korlátozódik, az arc, az alkyák és a sípcsont is érintett lehet. Keratoconjunctivitis van. Ezeknél a betegeknél rendszerint 20-52 kD molekulatömegű Ro antitesteket észlelnek. A száj és száj szárazságát a betegek közel 75% -ában észlelték; egyes esetekben, ízületi gyulladással kombinálva, ezek a megnyilvánulások teljes Sjogren-szindrómát jelentenek.

Egyéb ezzel együtt járó bőrelváltozások közé tartozik az immunkomplex kapilláris és a vörös lichen planus. Az autoimmun pajzsmirigygyulladás az esetek mintegy 20% -ában fejlődik ki. A diffúz toxikus golyó kifejlődését ismertetik.

Lehetséges atrófia a jejunum csillójának, amely a cöliákia emlékére utal. Egy másik ritka kombinált betegség lehet ulceratív colitis.

Az autoimmun thrombocytopenia primer biliaris cirrhosisban és az inzulinreceptorokon végzett autoantitestek megjelenésének lehetősége látható.

A vesék szövődményei közé tartozik az IgM-hez társuló membrán glomerulonephritis.

A daganatos vese tubulusban a réz lerakódása következtében kialakulhat a renalis tubularis acidosis. A vesék tubulusainak egyéb károsodása a hipurikémia és a hyperuricosuria. Az esetek 35% -ában bakteriuria alakul ki, amely tünetmentes lehet.

A primer biliáris cirrhosis szelektív IgA hiányosságával kombináljuk. Ez azt mutatja, hogy az IgA-függő immunrendszer nem vesz részt a betegség patogenezisében.

A primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél a mellrák kialakulásának kockázata 4,4-szer magasabb, mint a populációban.

Az elsődleges biliáris cirrhosis és a keresztirányú myelitis kombinációját, amely az angiitis és a necrotizáló myelopathia következtében alakul ki, azonosították. Gyakran van változás az ujjak formájában a timpanic botok, hypertrophi osteoarthropathia alakulhat ki.

Azáltal, hogy csökkenti a kiáramlás az epe, és esetleg károsító immunválaszt hasnyálmirigy-vezeték alakul hasnyálmirigy-elégtelenség.

Az esetek 39% -ában az ERCPH-val általában pigmenttípusú epevezetékek csíkjait figyelték meg. Néha klinikai tünetekkel járnak, de ritkán lépnek be a közös epevezetékbe.

A tüdőben a gázcsere zavarai nyilvánvalóan összefüggésben vannak a röntgenvizsgálat során feltárt csomók és intersticiális fibrózisokkal. A tüdő biopsziákkal észlelhető az intersticiális tüdőszövet sérülése. Ezenkívül a fény óriáscellás granulátumok interstitiumában való képződését ismertetik. Az ilyen betegek gyakran kialakítják a Sjogren-szindrómát Ro-antitestek kialakulásával.

A CREST-szindrómát interstitialis pneumonitis és pulmonalis vascularis elváltozások kísérik.

Számítógépes tomográfiában a gasztrohepatikus ínszalagon és a máj portáljánál lévő betegek 81% -a nagyított (nyirokcsomó) csomópontokat mutat. A perikardium és a mesenterialis csomópontok is növekednek.

A férfiaknál az elsődleges epe cirrhosis kombinálható a limfogranulomatosis, a vastagbélrák, a hörgő és a prosztata mirigyével.

Primer biliáris cirrhosis terminális állapota

A klinikai megnyilvánulások a végső stádiumban (szakaszban dekompenzált májbetegséget és portális hipertenzió) ugyanaz, mint a II lépésben, de sokkal kifejezettebb és folyamatosan halad. Továbbá, azzal jellemezve kifejezve jelenségek dekompenzált portális hipertenzió (ödéma, hasvízkór, vérzés nyelőcső visszértágulat, a gyomor, aranyér vénák), ​​kimerülése betegek erősen áramló felszívódási zavar szindróma, vesebetegség.

A terminális stádiumban csökkenthető és akár eltűnik a bőr viszketése is. A májelégtelenség, a hepatorenális elégtelenség előrehaladtával súlyos máj encephalopathia alakul ki, amely májkóppal végződik.

A primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegek halálozásának fő okai a májkóp, a nyelőcső varicoseus vérzése, a gyomor.

"Tünetmentes" beteg

Elterjedt az automatizált biokémiai kutatások vezetett gyakrabban kimutatására esetekben a betegség tünetmentes szakaszában, általában, hogy emeljék az alkalikus foszfatáz szérum. A májbiopszia szenvedő betegek részvételével végzett AMA titer 1:40 vagy magasabb szinte mindig kimutatható változást, általában egy megfelelő képet primer biliaris cirrhosis, akkor is, ha az alany nem kell az érintett és a szint alkalikus foszfatáz szérum normális.

Primer biliáris cirrózis lehet diagnosztizálni áteső betegek vizsgálata a rendellenességek, amelyek kombinálhatók is, például több mint a szisztémás kötőszöveti betegségek vagy betegségek a pajzsmirigy, valamint terhelt családi története.

A klinikai vizsgálatban hiányozhatnak a betegség jelei. Az AMA mindig észlelhető. Az alkalikus foszfatáz és a bilirubin szintje a szérumban normális vagy enyhén emelkedhet. A koleszterinszint és a transzaminázok szintje változatlan lehet.

A primer biliáris cirrhosis folyamata

Az aszimptomatikus betegek várható élettartama általában 10 év. A betegség és a sárgaság klinikai megnyilvánulásaival a várható élettartam körülbelül 7 év.

A steatorrhea miatt kialakulhat hasmenés. Lassan csökkenti a testsúlyt. A betegek leginkább aggasztják a fáradtságot, de normális életmódjukat általában nem sértik. A betegség lázzal jár; A hasfájás ritka, de hosszabb lehet.

Gyakran észleltek a bőrön található xantómák, amelyek néha akutan jelentkeznek, de sok esetben a betegség xantómok kialakulása nélkül történik; a betegség terminális stádiumában a xantómok eltűnhetnek.

Az ujjakon, a bokain és az alsó lábakon lévő bőr vastagodik és durvább. A Xanthomatosis perifériás polineuropathiát okozhat, amit az ujjak (különösen az ajtó kinyitása) és a lábak fájdalmai okoznak. A hátulján meg lehet tartani a lepkék szárnyak formájában lévő érintetlen bőrt, amelyhez nem lehet elérni, és amelyen nincs semmilyen karcolódás.

A csontváltozások krónikus cholestasis szövődményei, és különösen súlyos sárgasággal bírnak. A betegek messze ható szakaszában a hát és a bordák fájdalmai zavarják, néha kóros töréseket is kialakulnak.

A nyálkahártyák gyakran kialakulnak a duodenumban, melyet bonyolítanak a vérzés.

A nyelőcső varicoseus vénából történő vérzés lehet a betegség első megnyilvánulása, még a csomópontok megjelenése előtt is. Ebben a szakaszban a portál magas vérnyomás valószínűleg presynusoid. Több mint 5,6 éves követés után 265 beteg közül 83 (31%) alakult ki a nyelőcső varicose vena, 40 (48%) vérzéses volt.

A hepatocelluláris karcinóma (fcc) nagyon ritka, mivel a csomók cirozisa csak későbbi szakaszokban alakul ki.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis