A Budd Chiari betegségének és szindrómájának teljes áttekintése

Share Tweet Pin it

Ebből a cikkből megtudhatja, milyen patológiát neveznek a Buddha-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes, mint a szindróma a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

Badda-Chiari-szindróma - a vérben a májban való stagnálás, melyet a testből történő kiáramlás okoz, és amely különböző nem vaszkuláris betegségek és betegségek (peritonitis, pericarditis) hátterében alakul ki. A véráramlási rendellenességek eredménye a májkárosodás és a vérnyomás emelkedése a portál vénájában (egy nagy véredény, amely vértestvért hoz a májtól a párosítatlan szervektől).

A hasüreg epigasztrikus régiójának anatómiai szerkezete. Kattintson a képre a nagyításhoz

Hagyományosan a betegség két formáját azonos tünetek és megnyilvánulások különböztetik meg:

  1. Betegség, vagy primer patológia (a méhvérrel ellátott vérerek belső falainak gyulladása).
  2. Badda-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érbetegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, a statisztikák szerint 100 000 ember közül 1-et diagnosztizáltak 40-50 év közötti nőknél - többször gyakrabban, mint a férfiak.

A patológiában különböző okok miatt (peritonitis, az edények trombózisa), a májösszetétel szomszédos és belső ereiben. A véráramlás lelassulása a hepatocyták újszülöttségét és nekrózisát okozza (szerves sejtek), hegek és csomók kialakulásával. A szövetek megvastagodnak és megnövekednek, erősen összenyomják az edényeket.

Ennek eredményeként a fejlődő keringési rendellenességek, isémia (oxigénhiány) és atrófia (izomsorvadás) perifériás lebeny a máj, a vér stasis a központi része, amely gyorsan növeli a nyomást (portális hipertenzió) az bejövő hajók.

A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség (diszfunkció), cirrhosis (degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot (500 ml, hydrothorax és hasvízkór ). A 20% egy szindróma néhány napig ez halálhoz vezet miatt májkómáról és belső vérzés.

A Badd-Chiari-szindróma teljes helyreállítása lehetetlen. A komplex gyógyszerterápiája és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus betegség (legfeljebb 10 éves) beteg életét, de a betegség akut formáiban nem hatékonyak.

A patológiás gyógyszeres kinevezést az orvos-gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebészek végzik.

A betegség okai

A szindróma azonnali oka az edények falainak szűkülése vagy teljes behatolása, ami a vénás vér kiáramlását biztosítja a szervből. A megjelenésüket késztethetik:

  • Mechanikus hasi trauma (stroke, zúzódás);
  • peritonitis (akut gyulladásos folyamat a hasüregben);
  • pericarditis (a szív külső kötőszöveti membránjának gyulladása);
  • májbetegség (fokális károsodás és cirrhosis);
  • a hasüreg duzzanata;
  • az alsó vena cava veleszületett rendellenességei (nagy véredény, amely a májból való véráramlást biztosítja);
  • trombózis (véredény átfedése trombusszal);
  • polycythemia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - vörösvérsejtek - nő a vérben);
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, éjszakai vizeletürítés vérkeverékkel);
  • vándorló zsigeri tromboflebitis (különböző nagy trombózisok egyidejű megjelenése különböző erekben);
  • fertőzés (streptococcus, tuberkulózis bacillus);
  • gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25-30% -ában a betegség okait nem lehet megállapítani, ilyen patológiát idiopátiának neveznek.

A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formában alakulhat ki:

  1. A heveny formában jellemezte egy gyors növekedése a betegség jelei - akut fájdalom, hányinger, hányás, előfordulása kifejezett ödéma az alsó végtagok, hydrothorax és hasvízkór (folyadék a mellkasi és hasi üregek). A páciens nehezen mozog, és bármilyen fizikai beavatkozást végez. Általában a Budda-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány nap alatt kómával és halállal végződik.
  2. A szubakut formája súlyos tünetekkel jár (a máj és a lép megnagyobbodása, ascites fejlődése), nem olyan gyors, mint akut, és gyakrabban fordul elő krónikussá. A páciens fogyatékossága korlátozott.
  3. A krónikus formája a korai szakaszában a tünetmentes (75-80%) okozhat gyengeség és fáradtság a háttérben a növekvő vérellátás a szervi elégtelenség nem kapcsolódik a fizikai aktivitás. Haladás elégtelenség provokálja a megjelenése kifejezett tünetek kísérik fájdalom, teltségérzés a bal felső negyedben, hányás, a tünetek a cirrhosis. A páciens munkaképessége ezen időszak alatt korlátozott, és nem javulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Éles, elviselhetetlen fájdalom az epigasztrikus régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt), vagy a megfelelő hipoondrium

A szem sclera és a bőr kisebb icterusa

Duzzanat a felületes erek a mellkas és a has

Kimondott puffadás a lábak

Hemorrhagiás aszcites (a vérben a halmozott folyadék jelenléte, belső vérzés okozta)

Megnövekedett lép (splenomegalia)

Nem kívánt kellemetlenség és fájdalom a jobb felső negyedben (a májban)

Gyengeség, fokozott fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (a viszkozitás növelése, koagulálhatóság)

Javuló fájdalom a jobb oldalon, a hypochondriumban

Egy nyilvánvalóan expresszált vénás mintázat megjelenése a hasra és a mellkasra

A dyspepsia (emésztési zavar) jelenségei

A Buddha-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

  • vese- és májelégtelenség;
  • hidrothorax és vérzéses ascites;
  • belső vérzés;
  • cirrózis;
  • kómát és halált.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónapról három évre szól.

diagnosztika

A Badda-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a koagulációs rendellenességek hátterében és az ascites kialakulásában.

A diagnózis megerősítése érdekében klinikai laboratóriumi diagnózist írnak elő:

  • kiterjesztett vérvizsgálat a vérlemezkék és a leukociták számának megszámolásával (a szám 70% -os növekedése);
  • vér koaguláló faktorainak meghatározása (koagulogram indexek változása, protrombin idő növekedése);
  • biokémiai vérvizsgálatok (az alkalikus foszfatáz paramétereinek növekedése, a máj transzamináz aktivitása, a bilirubin enyhe emelkedése és az albumin csökkenése).
Májelvizsgálatok analízise. Kattintson a képre a nagyításhoz

Mint instrumentális módszerek:

  1. Számitott tomográfia és ultrahang (meghatározza a májterületek mértékét és helyét a károsodott véráramlással).
  2. A máj vérereinek angiográfiája (informatív módon meghatározza a vérellátási zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) lokalizációját és az érrendszeri károsodás mértékét).
  3. Alsó Cavagra (az inferior vena cava vizsgálata a véráramlás akadályozásához).
  4. Biopszia, vagy élethosszig tartó biológiai anyag (lehetővé teszi a sejtek degenerálódásának, nekrózisának vagy atrófiájának mértékét).

Néha a máj véna katéterezését írják fel (a trombózis lokalizációjának meghatározása céljából).

A Badda-Chiari-szindrómában a beteg abdominális üregének CT-je

A kezelés módszerei

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszerterápia hatástalan, enyhén és röviden megkönnyíti a beteg állapotát (2 évig meghosszabbítja az életet).

Badda-Chiari-szindróma

Badda-Chiari-szindróma - olyan betegség, amelyet a máj májának elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás torlódást sértő. A patológiát a vérerek primer változásai és a keringési rendszer másodlagos rendellenességei okozhatják. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a jobb felső negyedben, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, enyhe sárgaság, ascites. A betegség legérzékenyebb formája akut, ami a páciens kómájához vagy halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt stabil eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtéti beavatkozástól.

Badda-Chiari-szindróma

Budd-Chiari-szindróma - patológiás folyamat változásaival kapcsolatos máj véráramlás miatt a csökkentett lumen a véna szomszédos, hogy a test. A máj számos funkciót végez, a szervezet normális működése függ a beteg állapotától. Ezért a vérellátás megszegése minden rendszert és szervet érint, és általános mérgezéshez vezet. Budd-Chiari-szindróma oka lehet, hogy a másodlagos patológia nagy vénák, ami a stagnálás a vér a májban, vagy éppen ellenkezőleg, a primer vaszkuláris változások kapcsolódó genetikai rendellenességek. Elég ritka patológia gasztroenterológiai: a statisztikák szerint a frekvencia elváltozások 1: 100 000. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban malignus tumorokban. Az esetek 30% -ában nem lehetséges az egyidejű betegségek azonosítása. Leggyakrabban a patológia a 40-50 év közötti nőket érinti.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budda-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliája, valamint a májkúpok szűkítése és eltörlése. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd beszélnek Budd Chiari idiopátiás szindrómájáról.

Gyomor provokál traumás sérülés lehet Budd-Chiari-szindróma, májbetegség, peritoneáiis gyulladást (peritonitisz), és a szívburok (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változásokat, vénás trombózis, egyes gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és a szülés.

Mindezek az okok az erek átjárhatóságának és a stagnáló jelenségek kialakulásának a megsértését eredményezik, amelyek fokozatosan a májszövet elpusztítását okozzák. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy hajók eltávolítása miatt a véráramlás más vénás ágak (párosítatlan vénák, interkostális és paravertebrális vénák) következménye, de nem képesek megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeként mindegyik véget ér a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiájával. A máj méretének növelése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben tömöríti a vena üregét, ami teljesen akadályozza.

A Badd-Chiari-szindróma tünetei

A patológiás folyamat Budd-Chiari-szindróma magában különböző hajókra: kis és nagy máj vénák, inferior vena Bécs. A klinikai tünetek a tünetegyüttes közvetlenül függ a hajók számát megsérülhet, ha megüt egyetlen Bécs, a patológiai tünetmentes és nem okoz egészségromlás. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a megfelelő hipoondriumban, émelygésben és hányásban. Enyhe sárgaság jelentkezik, és a máj mérete (hepatomegalia) meredeken emelkedik. Ha a patológia hatással van az üreges vénára, majd az alsó végtagok duzzanata, megemlítik a szubkután vénák kiterjedését a testre. Néhány nappal később veseelégtelenség, ascites és hydrothorax is előfordul, melyeket nehéz kezelni, véres hányás kíséretében. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

Szubakut azzal jellemezve, a máj megnagyobbodása, reológiai zavarok (pontosabban, javítása véralvadás), ascites, lépmegnagyobbodás (bővítése lép).

A krónikus forma nem ad hosszú klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan kellemetlen érzés van az alsó jobb borda alatt és a hányás során. A patológia közepén a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, ennek következtében májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

A szakirodalomban leírják a villámgyors formájú, a tünetek gyors és progresszív növekedésével jellemezhető egyszülötteket. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség alakul ki.

Budd Chiari-szindróma diagnózisa

A Badda-Chiari-szindróma gyanítható a jellegzetes tünetek kialakulásában: ascites és hepatomegalia a vér megnövekedett koagulálhatóságának hátterében. A végleges diagnózis érdekében a gasztroenterológus további vizsgálatokat (instrumentális és laboratóriumi) végez.

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: az általános vérvizsgálat a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; a koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a vér biokémiai analízise határozza meg a májenzimek aktivitásának növekedését.

Műszeres eljárások (máj ultrahang, Doppler, portography, CT, MRI máj) mérjük a máj és a lép mérete, hogy meghatározza, milyen mértékben és diffúz vaszkuláris rendellenességek, valamint a betegség okát, kimutatására trombusok és vénás stenosis.

Badda-Chiari-szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot jelentéktelen javulásához. A betegek vizelethajtót írnak elő, eltávolítják a felesleges folyadékot a testből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a metabolizmust a májsejtekben. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Valamennyi betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a trombus reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia elszigetelt felhasználásában a halálozás 85-90%.

A máj vérellátását csak azonnal lehet végezni, de a sebészeti beavatkozások csak májfunkció hiányában és a máj vénás trombózisának hiányában történnek. Rendszerint a következő műveleteket hajtják végre: anasztomózisok alkalmazása - mesterséges üzenetek a sérült hajók között; tolatás - a vér kiáramlásának további módjai; májátültetés. Amikor megjelenik a felső vena cava szűkületje, protetikája és nagyítása.

A Budd Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa csalódást okoz, befolyásolja a páciens korát, az egyidejű krónikus patológiát, a cirrózis jelenlétét. A kezelés hiánya a beteg halálát eredményezi a diagnózis utáni 3 hónap és 3 év közötti időszakban. A betegség komplikációkat okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyesek a Badd-Chiari-szindróma akut és villámgyors természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a sebészeti beavatkozás sikerétől függ.

Badda-Chiari-szindróma

Badda-Chiari-szindróma - olyan betegség, amelyet a máj májának elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás torlódást sértő. A patológiát a vérerek primer változásai és a keringési rendszer másodlagos rendellenességei okozhatják. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a jobb felső negyedben, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, enyhe sárgaság, ascites. A betegség legérzékenyebb formája akut, ami a páciens kómájához vagy halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt stabil eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtéti beavatkozástól.

Badda-Chiari-szindróma

Budd-Chiari-szindróma - patológiás folyamat változásaival kapcsolatos máj véráramlás miatt a csökkentett lumen a véna szomszédos, hogy a test. A máj számos funkciót végez, a szervezet normális működése függ a beteg állapotától. Ezért a vérellátás megszegése minden rendszert és szervet érint, és általános mérgezéshez vezet. Budd-Chiari-szindróma oka lehet, hogy a másodlagos patológia nagy vénák, ami a stagnálás a vér a májban, vagy éppen ellenkezőleg, a primer vaszkuláris változások kapcsolódó genetikai rendellenességek. Elég ritka patológia gasztroenterológiai: a statisztikák szerint a frekvencia elváltozások 1: 100 000. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban malignus tumorokban. Az esetek 30% -ában nem lehetséges az egyidejű betegségek azonosítása. Leggyakrabban a patológia a 40-50 év közötti nőket érinti.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budda-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliája, valamint a májkúpok szűkítése és eltörlése. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd beszélnek Budd Chiari idiopátiás szindrómájáról.

Gyomor provokál traumás sérülés lehet Budd-Chiari-szindróma, májbetegség, peritoneáiis gyulladást (peritonitisz), és a szívburok (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változásokat, vénás trombózis, egyes gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és a szülés.

Mindezek az okok az erek átjárhatóságának és a stagnáló jelenségek kialakulásának a megsértését eredményezik, amelyek fokozatosan a májszövet elpusztítását okozzák. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy hajók eltávolítása miatt a véráramlás más vénás ágak (párosítatlan vénák, interkostális és paravertebrális vénák) következménye, de nem képesek megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeként mindegyik véget ér a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiájával. A máj méretének növelése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben tömöríti a vena üregét, ami teljesen akadályozza.

A Badd-Chiari-szindróma tünetei

A patológiás folyamat Budd-Chiari-szindróma magában különböző hajókra: kis és nagy máj vénák, inferior vena Bécs. A klinikai tünetek a tünetegyüttes közvetlenül függ a hajók számát megsérülhet, ha megüt egyetlen Bécs, a patológiai tünetmentes és nem okoz egészségromlás. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a megfelelő hipoondriumban, émelygésben és hányásban. Enyhe sárgaság jelentkezik, és a máj mérete (hepatomegalia) meredeken emelkedik. Ha a patológia hatással van az üreges vénára, majd az alsó végtagok duzzanata, megemlítik a szubkután vénák kiterjedését a testre. Néhány nappal később veseelégtelenség, ascites és hydrothorax is előfordul, melyeket nehéz kezelni, véres hányás kíséretében. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

Szubakut azzal jellemezve, a máj megnagyobbodása, reológiai zavarok (pontosabban, javítása véralvadás), ascites, lépmegnagyobbodás (bővítése lép).

A krónikus forma nem ad hosszú klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan kellemetlen érzés van az alsó jobb borda alatt és a hányás során. A patológia közepén a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, ennek következtében májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

A szakirodalomban leírják a villámgyors formájú, a tünetek gyors és progresszív növekedésével jellemezhető egyszülötteket. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség alakul ki.

Budd Chiari-szindróma diagnózisa

A Badda-Chiari-szindróma gyanítható a jellegzetes tünetek kialakulásában: ascites és hepatomegalia a vér megnövekedett koagulálhatóságának hátterében. A végleges diagnózis érdekében a gasztroenterológus további vizsgálatokat (instrumentális és laboratóriumi) végez.

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: az általános vérvizsgálat a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; a koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a vér biokémiai analízise határozza meg a májenzimek aktivitásának növekedését.

Műszeres eljárások (máj ultrahang, Doppler, portography, CT, MRI máj) mérjük a máj és a lép mérete, hogy meghatározza, milyen mértékben és diffúz vaszkuláris rendellenességek, valamint a betegség okát, kimutatására trombusok és vénás stenosis.

Badda-Chiari-szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot jelentéktelen javulásához. A betegek vizelethajtót írnak elő, eltávolítják a felesleges folyadékot a testből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a metabolizmust a májsejtekben. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Valamennyi betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a trombus reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia elszigetelt felhasználásában a halálozás 85-90%.

A máj vérellátását csak azonnal lehet végezni, de a sebészeti beavatkozások csak májfunkció hiányában és a máj vénás trombózisának hiányában történnek. Rendszerint a következő műveleteket hajtják végre: anasztomózisok alkalmazása - mesterséges üzenetek a sérült hajók között; tolatás - a vér kiáramlásának további módjai; májátültetés. Amikor megjelenik a felső vena cava szűkületje, protetikája és nagyítása.

A Budd Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa csalódást okoz, befolyásolja a páciens korát, az egyidejű krónikus patológiát, a cirrózis jelenlétét. A kezelés hiánya a beteg halálát eredményezi a diagnózis utáni 3 hónap és 3 év közötti időszakban. A betegség komplikációkat okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyesek a Badd-Chiari-szindróma akut és villámgyors természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a sebészeti beavatkozás sikerétől függ.

Badda Chiari Wikipedia szindróma

Budd-Chiari-szindróma - elzáródás (trombózis), máj vénák, ami megfigyelhető a konfluenciájának a vena cava inferior, és vezet a véráramlás megszakítása a májból.

Ez az első alkalom a betegség által leírt angol orvos G. Budd 1845. Később, 1899-ben, az osztrák patológus H. Chiari tájékoztatást 13 esetben ennek a szindrómának.

A betegség folyamata akut és krónikus lehet. A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.

A betegség klinikai tünetei: fájdalom a felső hasban, lágy, fájdalmas tapintás a májban, ascites.

A diagnózis értékelésén alapul a klinikai megnyilvánulása a betegség, az eredmények egy ultrahangos Doppler vizsgálót vénás véráramlás, képalkotó vizsgálati módszerek (CT, MRI a has); a spleno- és hepatomannometria, az alacsonyabb kavografia, a májbiopszia adatai.

A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és vizelethajtó gyógyszerek alkalmazását jelenti. Vészhelyzeti műveleteket végeznek az erek eltömődésének kiküszöbölésére. A Budda-Chiari-szindróma akut lefolyásával járó betegek májtranszplantációra utalnak.

  • A Budd Chiari-szindróma osztályozása
    • A Budda-Chiari-szindróma besorolása a genezis szerint:
      • Elsődleges Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

      Az alsó vena cava membránfertőzése ritka patológiás állapot. Ez a leggyakoribb Japán és Afrika lakosai körében.

      A legtöbb esetben a betegek hártyás perforálatlan vena cava inferior diagnosztizált cirrhosis, ascites és visszér nyelőcsövet.

    • Budd Chiari másodlagos szindróma.

      Van olyan eset, peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, inferior vena cava trombózis, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

  • A Budd-Chiari-szindróma besorolása:
    • Akut Badda-Chiari-szindróma.

      A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye.

      Az akut elzáródás a máj vénák hirtelen megjelenő hányás, erős fájdalom a gyomortáji régióban, és a jobb felső negyedben (miatt duzzanat és stretching máj Glisson kapszula); van sárgaság.

      A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül kifejlődik. A terminál szakaszában véres hányás jelenik meg.

      Az alsó vena cava csomó trombózisával, az alsó végtagok duzzadásával megfigyelhető az erek kiszélesedése az elülső hasfalon. A máj vénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben fájdalom és hasmenés tünetei jelentkeznek a mesenterikus erek trombózisában.

      A Budd Chiari-szindróma akut folyamán ezek a tünetek hirtelen fordulnak elő, és gyors progresszióval fejezik ki. A betegség néhány nap alatt halálos kimenetelű.

    • Budd Chiari krónikus szindróma.

      A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat.

      A betegség csak a hepatomegália által manifesztálható, a fájdalom fokozatos kötődése a megfelelő hipoondriumban. A kifejlődött szakaszban a máj jelentősen megnövekszik, sűrűsödik, ascites jelenik meg. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség.

      A betegséget a nyelőcső, a gyomor és a belek nyelőcsöveinek vérzése bonyolítja.

  • A Badd-Chiari-szindróma besorolása a vénás elzáródás lokalizációjára:

    Számos Badd-Chiari-szindróma létezik.

    • Badda-Chiari szindróma típusa - A vena cava inferior vena cava és a máj véna másodlagos elzáródása.
    • II típusú Badda-Chiari-szindróma - A főbb máj vénák akadályozása.
    • III típusú Badda-Chiari-szindróma - a máj kis vénáinak elzáródása (veno-occlusiv betegség).
  • A Buddha-Chiari-szindróma etiológiára való osztályozása:
    • Idiopátiás Badd-Chiari-szindróma.

      A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

    • Congenital Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

    • Budd Chiari trombózisos szindróma.

      Kidolgozása ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma 18% -ában társul hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III).

      Emellett a Budda-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

    • Post-traumás és / vagy gyulladásos folyamat.

      Hasmenés, autoimmun betegségek (Behçet-kór), trauma, ionizáló sugárzás, immunszuppresszorok alkalmazása.

    • A rosszindulatú daganatok hátterében.

      Badda-Chiari-szindróma vesekáros vagy hepatocelluláris carcinoma, mellékvese-daganatos betegek, alacsony vena cava leiomyosarcoma betegeknél fordulhat elő.

    • Májbetegségek ellen.

      A máj cirrhosisában Badda-Chiari-szindróma léphet fel.

  • A Budd Chiari-szindróma epidemiológiája

    A világon a Badd-Chiari-szindróma incidenciája alacsony és a lakosság 1: 100 ezer fő.

    A 18% -ában dolgozzon szindróma, Budd-Chiari-szindróma társult hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III); az esetek 9% -ában - malignus daganatokban. A betegek 20-30% -ában egyetlen egyidejű betegség sem diagnosztizálható (idiopátiás Badd-Chiari-szindróma).

    A hematológiai rendellenességben szenvedő nők gyakrabban betegek.

    A Buddha-Chiari-szindróma 40-50 évesen jelenik meg.

    A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és ascites következtében alakul ki.

    Etiológia és patogenezis

    • A Budd Chiari-szindróma etiológiája
      • A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
      • Mechanikai okok.
        • Az inferior vena cava congenitalis membránfertőzése.
          • I. típus: a vékony membrán alsó vena cava.
          • II. Típus: az alsó vena cava szegmensének hiánya.
          • III. Típus: a véráramlás hiánya az alsó vena cava mentén és a biztosítékok kifejlesztése.
        • A máj vénájának stenózisa.
        • A superhepatikus vénák hypoplasia.
        • A máj vénák és az inferior vena cava műtét utáni elzáródása.
        • A máj vénái és az inferior vena cava poszttraumatikus elzáródása.
      • Parenterális táplálkozás.

        Vannak olyan esetek, amikor a Badd-Chiari-szindróma kialakulása az alsó vena cava katéterezésének szövődménye az újszülöttekben.

      • Daganatok.
        • Vese-sejtes karcinóma.
        • Hepatocelluláris karcinóma.
        • A mellékvese tumorjai.
        • Az inferior vena cava leiomyosarcoma.
        • A jobb oldali Miksoma.
        • Wilms-tumor.
      • A véralvadás megszüntetése.
        • Hematológiai rendellenességek.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytosis.
          • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria.
          • Myeloproliferatív betegségek.
        • Coagulopathia.
          • A protein C. hiányossága
          • A Protein S. hiányossága
          • Antitrombin hiánya II.
          • Antifoszfolipid szindróma.
          • Egyéb koagulopátiák.
        • Szisztémás vasculitis.
        • Sarlósejtes vérszegénység.
        • Krónikus gyulladásos bélbetegségek.
        • Orális fogamzásgátlók fogadására.
      • Fertőző betegségek.
        • Tuberkulózis.
        • Aspergillosis.
        • Fonalféreg.
        • Hydatid betegség.
        • Amőbás.
        • A szifilisz.
    • A Budd Chiari-szindróma pathogenesis

      A nagy máj vénák átmérője (jobb, bal középső) 1 cm, a máj nagy részéből vért gyűjtenek össze, és az alsó vena cava-ba folyik. Kis májkürtökben a vér a máj farka és a jobb oldali lebeny részei között jön.

      A véráramlás hatékonysága a máj vénán keresztül függ a véráramlás és a nyomás mértékétől a jobb pitvarban és az alsó vena cava-ban. A szívműködés nagy részében a vér a májból a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztolája alatt, a nagyobb nyomás miatt.

      Miután egy rövid szisztolés megfigyelt fokozása a máj véráramlását, a vénákban a nyomás miatt hullám, amelynek hatására a előfordulása hirtelen érelzáródás a tricuspidalis elején kamrai szisztolé.

      A nyomáshullám a máj vénás véráramának átmeneti inverziójához vezet, ami a májszövet rugalmasságát és a szervnek a változásokhoz való alkalmazkodását segíti.

      A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. A máj parenchymában kifejezettebb kóros elváltozások minél alacsonyabbak a máj vénák képességeihez, hogy alkalmazkodjanak a nyomáshullámokhoz.

      Az inferior vena cava vagy máj vénák elhúzódó vagy hirtelen elzáródása hepatomegalia és sárgaság kialakulásához vezethet.

      Amikor Budd-Chiari-szindróma, vénás elzáródás, hozzájárulva nyomás építmény a szinuszos terek vezet zavar a vénás vér áramlását a portális véna, ascites és morfológiai változásokat a májszövetben. Amint az akut és krónikus természetesen a betegség a májban (tsentrolobulyarnoy zóna) a vénás pangást a tünetek megjelennek, a betegség súlyosságától, amely attól függ, hogy milyen mértékben májkárosodás. A máj szinuszos térében fellépő nagyobb nyomás májsejtes nekrózishoz vezethet.

      Az egyik máj vénák elzáródása tünetmentes. A Badd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása esetén legalább két májvérben véráramlási rendellenességnek kell fennállnia. A vénás véráramlás megsértése hepatomegáliához vezet, hozzájárulva a máj kapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.

      A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek többségében a véráram a párosítatlan vénán, az interkostális erekben, a paravertebrális vénákon keresztül történik. Azonban ez a vízelvezetés nem hatékony, annak ellenére, hogy a vér egy részét a májból a portális vénás rendszeren átirányítják.

      Ennek eredményeképpen a Buddha-Chiari szindróma a máj perifériás részei és a központi hypertrophia kialakulását okozza. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál van kompenzációs hypertrophia a máj caudate lebenyében, ami az inferior vena cava másodlagos elzáródásához vezet. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 9-20% -ában portal-vénás trombózis van.

      • A - Budd-Chiari-szindróma eredményeként keletkezik a zavarok a máj vénás véráramlás miatt szűkület vagy trombózis a máj vénák hártyás perforálatlan a vena cava inferior. A máj hypertrophied tail része hozzájárul az inferior vena cava másodlagos elzáródásához. Az hasi erek kiterjednek; biztosítékok keletkeznek.
      • B - venográfiai vizsgálattal a megfelelő máj véna nem látható; A biztosítékhálózat úgy néz ki, mint egy internet.
      • C - a központi vénát körülvevő májszinuszok szövettani vizsgálata dilated és vérrel töltött; a centrolobuláris nekrózis jeleit láthatjuk.
      • D - változatlan vénák a májban.
      • E - hisztológiai kép változatlan májszövetről.

    A betegség és Budd Chiari szindróma

    Mi a betegség és a Badda-Chiari-szindróma -

    Budd-Chiari-betegség - elsődleges vénaelzáródás a máj trombózis és az azt követő elzáródás, valamint anomáliák a máj vénák, ami megsértése a kiáramlás a vér a májban. A Badda-Chiari-szindróma másodlagos károsodása a májból történő vérkiáramlásnak olyan kóros állapotokban, amelyek nem kapcsolódnak a máj véredényeiben bekövetkező változásokhoz.

    Milyen okok / okai lehetnek a Badd-Chiari-betegség és -szindróma:

    Endoflebit máj vénák gyakrabban fordul elő veleszületett rendellenességek a hepatikus hajók, hozzájárulnak a kialakulásához a sérülésbe, véralvadási, terhesség, szülés, műtét, vasculitis, hosszú távú alkalmazása a hormonális fogamzásgátlók. Budd-Chiari-szindróma során megfigyelt peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, trombózis és fejlődési rendellenességek a vena cava inferior, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

    A prevalencia. A trombózissal végzett idiopátiás endoflebitis a trombózis összes esetének 13-61% -a. A boncolás észlelési sebessége 0,06%.

    Patogenezis (mi történik?) A betegség és a Badd-Chiari-szindróma során:

    Mindkét esetben a vezető tünetek a portal magas vérnyomás és májkárosodás.

    A Badd-Chiari-betegség és -szindróma tünetei:

    A klinikai tünetek jellemzői. A betegség kialakulásának természeténél fogva akut, szubakut és krónikus formákat izolálnak.

    • A betegség akut formája hirtelen fellép az intenzív fájdalom megjelenése az epigastriumban és a jobb hypochondrium, a hányás, a máj nagyítása. Ha részt vesz az alsó vena cava folyamatában, az alsó végtagok duzzanata, az elülső hasfal felszíni vénáinak kiszélesedése és a mellkas megfigyelhető. A betegség gyorsan fejlődik, néhány napon belül ascites alakul ki, gyakran vérzéses karakterrel. Néha az ascites kombinálható hidrothoraxmal, nem lehet diuretikumokkal kezelni.
    • Krónikus formában (80-85%) endophlebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegália manifesztálódik. Később, a megfelelő hipokondrium fájdalma, hányás figyelhető meg. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnövekszik a méretben, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrhózisa, egyes esetekben splenomegalia jelentkezik, nagyított vénák az elülső hasfalon és a mellkason. A terminális stádiumban a portál magas vérnyomásának súlyos tünetei jelentkeznek. Számos esetben kialakul az alsó vena cava szindróma. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózisa.

    Az akadályok különböző szinteken előfordulhatnak:

    • kis májkúpok (a terminális vénák kivételével);
    • nagy máj vénák;
    • az inferior vena cava májosztályán.

    A sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése az inferior vena cava trombózisának vagy kompressziójának a lehetőségét sugallja. Ha ezek a betegek nem kapják meg a szükséges orvosi ellátást, meghalnak a portális hipertónia szövődményei miatt.

    A Buddha-Chiari-betegség és -szindróma diagnózisa:

    Diagnosztikai jellemzők:

    Nem szabad elfelejteni, hogy a feltételezés, a betegség lép fel a betegazonosítás a jelenléte ascites, hepatomegalia, főleg jelenlétében zavarok a véralvadási rendszer. A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásain alapul. A laboratóriumi mutatók változása nem jellemző. Leukocitózis, növekedés, dis- és hypoproteinemia, a ferritek aktivitásának mérsékelt növekedése lehet. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sdic albumin gradiens növekedése feltehetően utal a máj vénák thrombosisára vagy nontrombotikus elzáródására. A számítógépes tomográfiával ellentétben, valamint az ultrahanggal meghatározzák a máj és a szomszédos parenchyma területek csökkent vérellátását. Doppler ultrahangot használnak. A magmágneses tomográfia máj inhomogén, növekszik a pontossága a caudatus lebeny a máj angiográfia diagnózis adatok (alsó és cavagraphy venogepatografiya). Van diagnosztikai értékét adatok hepato-biopszia (atrófia hepatociták tsentrolobulyarnoy zónában, vénás pangás, trombózis a terminál hepatikus venules).

    Badd-Chiari-betegség és szindróma kezelése:

    Badd-Chiari-szindróma kezelése. Hiányában májelégtelenség, sebészeti kezelés - alkalmazása anasztomózisok esetében a tűzálló ascites, oliguria látható lymphovenous anasztomózis. Amikor a vena cava inferior szűkület vagy hártyás számára használható rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, kiterjesztés és protézis sztenotizált oldalakon vagy bypass véna cava a jobb pitvarba. Alkalmazza a következő fajtákat a portosisztikus shunts (portocaval, mesocaval, mesoatrial). A májtranszplantáció visszaállíthatja funkcionális állapotát.

    A konzervatív terápia csak ideiglenes tüneteket okoz. A konzervatív terápiával történő halálozás 85-90%. A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek kijelölését jelenti, amelyek javítják az anyagcserét a májsejtekben, az aldoszteron diuretikumai és antagonistái, a glükokortikoszteroidok. A jelzések szerint antiaggregánsokat és fibrinolitikus szereket alkalmaznak.

    előrejelzés:

    Az akut forma általában májkóhoz és a beteg halálához vezet. A tüneti terápiában hosszú távú, korlátozott folyamatú betegek várható élettartama több év. A prognózist nagymértékben meghatározza a szindróma etiológiája, az elzáródás előfordulása és esetleg annak elhárítása.

    Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha Önnek van Betegsége és Badda-Chiari-szindróma:

    • gasztroenterológus
    • sebész

    Mi aggódsz? Szeretne részletesebb információkat tudni a betegségről és a Buddha-Chiari-szindrómáról, annak okairól, tüneteiről, kezeléséről és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és egy étrend után? Vagy szükség van egy ellenőrzésre? Tudod beszéljen orvosával - Klinika eurólabor mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső tüneteket, segítenek a betegség tünetekkel való azonosításában, konzultálnak velük, segítséget nyújtanak és diagnosztizálják. Ön is forduljon orvoshoz otthon. klinika eurólabor éjjel-nappal nyitva van.

    Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
    Klinikánk klinikai telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kényelmes napot és egy órát látogat el az orvoshoz. Itt jelennek meg a koordináták és az irányok. Nézd meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását a saját oldalán.

    Ha korábban már elvégezte a kutatást, győződjön meg róla, hogy eredményeit az orvosi hivatal. Ha nem végeztek vizsgálatokat, mindent megteszünk a klinikán vagy más kollégáink kollégáin.

    Ugye? Szükséges alaposan átgondolni az egészségi állapotát általában. Az emberek nem elég figyelmet fordítanak a betegségek tünetei és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegségről van szó, amely eredetileg nem jelent meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn kezelik őket. Mindegyik betegségnek megvan a maga sajátos jelzése, jellegzetes külső megnyilvánulása - az ún a betegség tünetei. A tünetek meghatározása az első lépés a betegségek diagnosztizálására általában. Ehhez egyszerűen évente többször is szükség van orvosi vizsgálatnak kell alávetni, nem csak a szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges test megőrzésére a szervezetben és a test egészében.

    Ha kérdést szeretne kérdezni az orvostól - használja az online konzultációs szakaszt, talán megtalálja a kérdésekre adott válaszokat és olvas tippek a gondozáshoz. Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer pontban. Regisztráljon az orvosi portálon is eurólabor, hogy folyamatosan naprakészek legyenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek az e-mailen.

    A betegség és Budd Chiari szindróma

    Badda-Chiari-szindróma - patológia, melyet a májszövet vénás kiáramlásának és a stagnáló folyamatok kialakulásának megsértése jellemez. A betegséget ritkán jegyzik - 100 000 ember közül 1. A nők gyakrabban megbetegednek, mint a férfiak, és a korosztály 30-50 éves. A Badda-Chiari-szindróma rendkívül veszélyes állapot, a máj trombózisa kómát vagy halált okozhat.


    A betegség és Budd Chiari szindróma - a májban előforduló vérkeringési zavarral összefüggő állapotok, amelyek a fejlődés és a tünetek miatt eltérőek. A szindróma csak az extravaszkuláris okok által okozott véráramlást sértheti. A Budd-Budi-Chiari-betegség gyakran másodlagos érrendszeri elváltozás az egyidejű patológiás háttér miatt. A különböző etiológiai bázisok ellenére mindkét államnak hasonló tünetei vannak, amelyek csak a fejlődésük mértékében különböznek egymástól.

    okok

    Jelenleg a Badd-Chiari-szindróma okait az esetek 30% -ában nem állapítják meg. Az ilyen betegségeket idiopátiának nevezik. A máj vénás trombózisának ismert okai között a gyengén vena cava és a májvénák lumenének mechanikai szűkületéhez vezető tényezők dominálnak:

    • a hasat megsebesítve;
    • műveletek;
    • az inferior vena cava fejlődési rendellenességei;
    • trauma az inferior vena cava katéterezésében;
    • műveletek;
    • akut peritonitis;
    • a zsigeri tromboflebitis migrálása;
    • máj patológia;
    • polycithemia;
    • fertőző folyamat: szifilisz, tuberkulózis;
    • veleszületett és szerzett hematológiai rendellenességek.

    A betegség kialakulásának okainak meghatározása alapján megkülönböztethetjük a Buddha-Chiari-szindróma több formáját:

    • idiopátiás (nem azonosított okok);
    • poszt-traumatikus stressz;
    • veleszületett (az inferior vena cava kialakulásának megsértése miatt);
    • trombotikus (vérműködés megszüntetésével);
    • az onkológiai patológia hátterében;
    • a cirrózis hátterében.

    tünetek

    A Badd-Chiari tünetei hirtelen jelentkeznek, intenzitásuk gyorsan növekszik. Erős fájdalom, amely az epigasztrikus régióban és a megfelelő hipoondriumban helyezkedik el. A sclera és a bőr sárgul. A beteg kezd hányni, különösen súlyos esetekben a vér szennyeződését mutatja. Néhány napon belül növekszik az ascites jele, amelyet nem lehet csökkenteni diuretikumokkal. Ha a hasi vénák trombózisa a hasrész bőrén láthatóvá válik, a dilatált szubkután edények láthatóvá válnak - ez a véráramlás átirányításának köszönhető. A pleurális üregben a folyadék esetleges kifolyása, ebben az esetben a dyspnoe tünetei vannak. A beteg aggódik a lábai duzzanatától. A belek trombózisával a hasmenés megjelenik.

    A Badd-Chiari-szindróma tüneteinek megjelenése azonnali orvosi ellátást igényel, amely nélkül az állapot több napig nem kompatibilis szövődmények kialakulásához vezet. A betegség akut formája az esetek 5-15% -át teszi ki. A szubakut betegségnek nincs ilyen gyors fejlődése, és gyakran vezet a krónikus patológia kialakulásához, de kifejezett tüneteket mutat.

    A krónikus formát a betegek 85-95% -ánál regisztrálják, és legfeljebb hat hónapig tarthat panaszok nélkül, melyet csak fokozott fáradtság jelent. Mindazonáltal a májkárosodás progressziójával a tünetek intenzitása is növekszik:

    • a máj és a lép megnagyobbodása;
    • mérsékelt fájdalom;
    • vérzés az emésztőrendszer tágított edényeitől;
    • ascites;
    • hányás;
    • a vénás mintázat fokozatos megjelenése a mellkas és a has bőrén;
    • az emésztési folyamatok zavara;
    • a lábfej duzzanata;
    • a bőr ictericitása, azonban a sárgaság hiányozhat.

    diagnosztika

    A diagnózist jellemző klinikai tünetek alapján állapítják meg. A patológia jelenlétének megerősítése érdekében további vizsgálatot végeznek. A pácienst vérvizsgálat, ultrahang, MRI, CT, röntgen és angiográfia készítik.


    A Badda-Chiari-szindróma nem rendelkezik specifikus laboratóriumi rendellenességekkel. Azonban a következő változásokat észlelik:

    • megnövekedett ESR, leukocytosis, az általános vérvizsgálat során;
    • a protrombin idő növekedése a koaguláció során;
    • a biokémiai vérvizsgálat változásai: a transzaminázok fokozott aktivitása, az alkalikus foszfatáz-tartalom növekedése, a bilirubinszint enyhe emelkedése és a fehérjekoncentráció csökkenése.

    Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a máj vérkeringésének csökkenését. Kiterjedt hajókat észlelnek, a portál vénája méretének növekedésével. A felmérés ezen szakaszában lehet felismerni az elzáródást. Az MRI és a CT, valamint a radiográfia lehetővé teszi számunkra, hogy tisztázzuk a májnövekedés mértékét, a szövetek és az erek változásainak súlyosságát, és azonosítsuk az állapot okait.

    A leginkább informatív a máj erekének vizsgálata a kontrasztanyagok - angiográfia alkalmazásával. Ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy felismerje a véráramlás elzáródását, helyét és a keringési zavar mértékét.

    kezelés

    A Badda-Chiari-szindróma segítése a trombózis megszüntetése, a véráramlás helyreállítása a máj vénáiban és a tünetek elfojtása. A gyógyszerek alkalmazása átmeneti pozitív hatást fejt ki és lehetővé teszi a beteg állapotának javítását. A májvér trombózisában a következő gyógyszercsoportokat alkalmazzák:

    • trombolitikumok (sztreptokináz);
    • glükokortikoszteroidok (prednizolon);
    • antikoagulánsok (Clexan);
    • diuretikumok (Lasix);
    • olyan gyógyszerek, amelyek javítják a májszövet trófeáját (Essential Forte);
    • fehérje hidrolizálja az ozmotikus nyomást.


    A betegség gyógyszeres kezelését gyakran előírják a betegnek a műtét előkészítésére, valamint a műtét utáni rehabilitációra. A gyógyszerek szedésének hátterében a beteg átveszi az ellenőrző vizsgálatokat, amelyek eredménye lehetővé teszi a terápiás rendszer módosítását.

    A műtét lehetővé teszi a prognózis javítását, azonban a műtéti beavatkozás ellenjavallt: kimondott májelégtelenség.

    A Buddha-Chiari-szindrómával végzett műveletek:

    • anastomosisok alkalmazása;
    • bypass műtét;
    • protézisek;
    • ballon-dilatáció;
    • stenteléssel;
    • membranotomiya;
    • májátültetés.

    Komplikációk és prognózis

    A Badd-Chiari-szindróma prognózisa kedvezőtlen. Még a tünetek megszüntetésével sem lehet teljes gyógyulást elérni. A gyors áramlás végzetes kimenetelhez vezethet a szindróma szövődményeinek kialakulásával:

    • akut májelégtelenség;
    • vérzés;
    • encephalopathia;
    • portál magas vérnyomás;
    • kóma.

    A Budd-Chiari-féle betegségben szenvedő beteg várható élettartama függ a betegség állapotától és az elzáródás valószínűségétől. Vannak olyan tényezők, amelyek jó prognózissal járnak: fiatal kor, hiány vagy könnyen korrigált ascites, alacsony kreatininszint.


Következő Cikk

Halálos statisztikák

Kapcsolódó Cikkek Hepatitis