Szklerotizáló kolangitisz

Share Tweet Pin it

Szklerotizáló kolangitisz - az epevezetékek ritka krónikus betegsége, ami az epe kiáramlásának, stádiumának és májsejtjeinek károsodását okozza májkárosodás továbbfejlesztésével. A patológia hosszú ideig tart klinikai tünetek nélkül. A fő tünetek: fájdalom a hasi régióban, sárgaság, viszketés, gyengeség, fogyás. A vér és széklet, a hasüreg ultrahangja, az MRPHG, az ERPHG, a májbiopszia elemzése során diagnosztikai lépéseket tesznek. A kezelés célja a tünetek enyhítése, a kóros folyamat lassulása és a funkciók helyreállítása. A legnagyobb hatás a májátültetés.

Szklerotizáló kolangitisz

Szklerotizáló cholangitis - egy gyulladásos betegség, és májon belüli epevezeték által jellemzett szklerózis (hegesedés) és a károsodott epeáramlást. Kíséri a máj cirrhosis, portal magas vérnyomás és májelégtelenség. A szklerotizáló kolangitisz gyakorisága 1-4: 100 000 gyakorisággal fordul elő, bár a patológiás prevalenciát nehéz megítélni, mert hosszú távú tünetmentes. Ezen kívül, a legtöbb esetben (80%), kiegészítve egy krónikus betegség patológiája gasztrointesztinális rendszerben (fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség és a m. P.), jellemzők, amelyek előtérbe. Ez vezet a kóros folyamat progressziójához, a kedvezőtlen tünetek és szövődmények növekedéséhez. A statisztikák szerint a szklerotizáló kolangitisz előfordulását a 25 és 40 év közötti férfiak és az idősebb nők befolyásolják. A betegség előfordulása gyermekeknél nem zárható ki, bár ritkán szerepel a gyermekgyógyászatban.

A cholangitis szklerotizáló hatásának okai

Vannak primer és másodlagos szklerotizáló kolangitisz. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis okai még mindig ismeretlenek. A tudósok folyamatosan különböző hipotéziseket terjesztenek elő, de egyiküket még nem erősítették meg 100% -ban. A patológia kialakulásában fontos szerepet játszik az örökletes hajlam a mentelmi jog megsértésével kombinálva. Ez az elmélet azon statisztikai adatokon alapul, amelyek kimutatták a szklerotizáló kolangitisz és az autoimmun betegségek családi eseteit. Van egy elmélet a toxinok, baktériumok és vírusok negatív hatásairól az epevezetékeken.

A betegség bárkinél felléphetnek, de számos hajlamosító tényezők, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázata: életkor (év feletti férfiak 30 éves gyakran megbetegszenek), szex (a betegség aránytalanul nagy mértékben érintett férfiak), a betegség jelenléte a rokonok.

Másodlagos szklerotizáló cholangitis jól ismert, ez okozza kialakulását toxikus károsodás lehet légcsatornák, trombózis és zavar a máj artéria, műtét utáni komplikációk, kövek és az epevezeték, fejlődési rendellenességek, citomegalovírus és a cryptosporidiosis AIDS, bizonyos gyógyszerek, epevezeték.

Az okoktól függetlenül a patológia az epevezeték megszakadását és a májelégtelenséget okozza. Gyulladás az epeutak vezet az a tény, hogy ezek helyébe hegszövet és sima, ez vezet sérti a kiáramlás az epe és a stagnálás és egy visszatérő felszívódását a véráramba. Így megjelenik a sárgaság. Bile stasis és a megnövekedett nyomás a epeúti megsértése miatt annak kiáramlási váltanak visszafordíthatatlan változások a májsejtekben és ezek megsemmisítése, hogy nyilvánul májelégtelenség.

A szklerotizáló cholangitis tünetei

Hosszú ideig szklerotizáló cholangitis tünetmentes a korai szakaszában a betegség lehet gyanúsított megsértése a biokémiai elemzés a vér (változása határozza meg az enzimaktivitás). A fejlesztés a májműködési zavar és az epeutak hegesedés megjelennek a következő tünetek: hasi fájdalom, viszketés, sárgás a nyálkahártyák, a bőr és a sclera szemét, láz, gyengeség, fáradtság, fogyás.

Krónikus rendellenesség epe kiáramlása okozza a megjelenése steatorrhea (arányának növekedése a zsír a széklet), hiánya zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K), a csontritkulás. Az elhúzódó epevezeték a máj másodlagos cirrhosisának kialakulásához vezet, ami a portális magas vérnyomás, az ascites és a vérzés okozója. Nem zárható ki az epevezetékekben lévő kövek kialakulása és szűkületük, ami tovább súlyosbítja a helyzetet. Külső vizsgálat során a gasztroenterológus észleli a bőr és a nyálkahártyák sárgaságát, a máj és a lép méretének növekedését, a túlzott bőr pigmentációt.

A szklerotizáló kolangitisz diagnózisa

A diagnózis megerősítésére a szklerotizáló cholangitis gastroenterologist vezeti kórtörténet és a panaszok, a külső vizsgálat és további kutatási módszerek: elemzés a vér, széklet, ERPHG, MRPHG, ultrahang a has, a máj biopszia.

A vérvizsgálat lehetővé teszi a májenzimek (AST, ALT) fokozott aktivitásának feltárását. Az ürülék elemzésének során meghatározzák a széklet jellegzetességeinek megváltozását: könnyű, kékes (vérzés miatt), ragacsos és zsíros.

Is végzett perkután transzhepatikus kolangiográfia: alapuló módszer bevezetését a sugárfogó anyag a choledoch a torkolatánál az epevezeték a duodenumban 12 és a további röntgendiffrakciós, amely szűkülő csatorna szegmensek láthatók. A mágneses rezonancia pancreatocholangiography (MRPHG) egy enyhébb tanulmány (ellentétben az első módszerrel), de nagyon informatív. Lehetővé teszi, hogy világos képet kapjunk a májról és az epevezetékekről, valamint a fejlődési rendellenességekről. USA - kevésbé pontos diagnosztikai eljárás, vizsgálat lehetővé teszi annak megállapítását, a méretei a máj, és azonosítja a károsodott máj szakaszok és változások a epevezeték. A májbiopszia segít a patológia súlyosságának teljes felmérésében (hegesedési folyamatok).

Szklerotizáló kolangitisz kezelése

A szklerotizáló kolangitisz kezelése a patológiás folyamat lelassulását, a káros tünetek és szövődmények kiküszöbölését célozza. Tüntesse fel a klinikai tüneteket fogyókúra (a zsírok korlátozásával, a vitaminok és a kalcium koncentrációjának növelésével); a hypovitaminosis kialakulása a vitaminkészítmények intravénás beadását mutatja. A bőr viszketése csökkentheti ursodeoxycholic savat és antihisztaminokat (chloropyramine, cetirizine, stb.).

Bakteriális kolangitisz kialakulásával antibakteriális szereket (ampicillin, klindamycin, cefotaxim, stb.) Írnak elő. Csökkenteni a beteg állapotát cholicheskayuschie alapok (holestiramin).

Nagyon gyakran sebészeti manipulációkhoz vezetnek, amelyek segítik a szklerotizáló kolangitisz progresszióját és javítják a beteg állapotát. Ha az epevezetékek szűkületét találjuk, a léggömb dilatációt hajtunk végre az epeutak kiterjesztésére; ha ez nem lehetséges, jelezhető a csatorna protetika vagy az érintett területek kivágása. Az epeutak köveit eltávolítják az endoszkópos műveletek során. De e manipulációk hatékonyságát kétértelműen értékelik, mivel csak a betegség progresszióját lassítják, és gyakran komplikációkat is okoznak. A lehető legmagasabb eredmények a májátültetés (különösen cirrózis és májelégtelenség). Májtranszplantáció után 15-20% -on a szklerotizáló kolangitisz kialakulása lehetséges.

A szklerotizáló cholangitis prognózisa és megelőzése

A szklerotizáló kolangitisz prognózisa kedvezőtlen. A betegek várható élettartama a kórtan első jeleitől számítva körülbelül 10-12 év. A májtranszplantáció az egyetlen olyan kezelés, amely lehetővé teszi a páciensek visszatérését a normális életbe. A statisztikák szerint a betegek túlélési arányát transzplantáció után végzett az első év után diagnózis 92,2%, a második évben - 90%, az ötödik - 86,4%, a 10 év - 69,8 %.

Nincs konkrét kórtani megelőzése. De akkor csökkentheti a kockázatát annak előfordulása, ha az idő kezelésére epeúti betegség, epekő, hasnyálmirigy-gyulladás, valamint a részt rendszeres orvosi vizsgálat gasztroenterológiai kezelés vagy az irodában.

Cholangitis primer primer szklerotizáció: tünetek, kezelés

Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz a májbetegség, az epevezetékek szűkületének és dilatációjának kialakulása, majd a későbbi kolesztiázissal.

A prevalencia 60-80 / 1 millió, az esetek 80% -ában a betegség a bél gyulladásos folyamatához kötődik. A pontos etiológia ismeretlen, azonban az immunogenetikai (HLAA1, B8, DR3) és a külső (endotoxin / bakteriális bejutás a portális vénába) fontos.

A szklerotizáló kolangitisz krónikus cholestaticus szindróma, amelyet gyulladás, fibrózis jellemez. A progresszív epevezeték károsodása cirrhosishoz, májelégtelenséghez és esetenként kolangiokarcinóma kialakulásához vezet.

Szklerotizáló cholangitis lehetnek primer (ismeretlen ok) vagy másodlagos az immunszuppresszió (veleszületett gyermekek szerzett felnőttek HIV-vel fertőzött - HIV-vel társult holangiopatiya), gyakran együtt rétegződés a tetején fertőzés (pl, citomegalovírus, Cryptosporidium), hisztiocitózis X, vagy bizonyos gyógyszerek (pl. intravénás fluoridin) alkalmazása. Mind a primer és szekunder szklerotizáló cholangitis vezet a hasonló gyulladásos és fibrotikus változások a kötőszövet képződését, biliaris átjárhatóságát megsértése. Egyéb okok okozó szűkületet az epevezetékek, és choledocholithiasis, tartalmazzák posztoperatív szűkület, ischaemiás sérülést az epevezeték (során májtranszplantáció), veleszületett fejlődési rendellenességek, epevezeték karcinóma és parazitás fertőzések.

Az epeúti szűkületek és dilatációk diagnózisához vizuális vizsgálati módszerekre van szükség, mint az ultrahangvizsgálat és a kolangiográfia. A kezelés célja a helyreállítása áthaladását epe (például szűkület tágítás vagy sztentelés), és lehetséges felszámolása a patológiás folyamat felelős kezelésére mikroorganizmusok vagy okoz a betegség (például HIV).

A cholangitis szklerotázásának leggyakoribb oka az elsődleges szklerotizáló kolangitisz (PSC), melynek oka nem ismert. A PCH-hez gyakran társuló egyéb állapotok közé tartozik a kötőszöveti betegségek, az autoimmun folyamatok és az immunhiányos állapotok, amelyek bizonyos esetekben fertőzésekkel bonyolultak. Gyengeség és viszketés fokozatosan halad. A diagnózist megerősíti a cholangiography (mágneses rezonancia vagy ERCP). A májtranszplantációt a kóros folyamat késői stádiumaiban végezzük.

A legtöbb PSC-ben szenvedő beteg (70%) férfi, az átlagéletkor közel 40 év.

Az elsődleges cholangitis szklerotizációjának okai

A betegség oka ismeretlen. A PSX gyakran gyulladásos bélbetegséghez társul (a betegek 80% -a). Ezzel szemben, azoknál a betegeknél, colitis ulcerosa 5% PAF fordul elő azoknál a betegeknél, Crohn-betegség PSC fordul elő körülbelül 1%. A korlátozott antitestek jelenléte indokolja a betegség kialakulásának autoimmun mechanizmusát. Úgy tűnik, hogy a T-sejtek részt vesznek az epevezetékek károsodásának folyamatában, ami bizonyítja a megváltozott sejtes immunitást. Az öröklődés is szerepet játszik, mert a betegség gyakran fordul elő a családban, van egy egyesület a MHC gének HLAB8 és HLADR3 gyakran korrelál az autoimmun betegségek. Lehetséges, hogy a genetikailag hajlamos embereknél a betegség megnyilvánulását ismeretlen indukció okozza.

Az elsődleges cholangitis szklerotázásának tünetei és jelei

Gyakran előfordul a fáradtság, viszketés, szaggatott sárgaság és kellemetlenség a jobb felső negyedben:

  • Sárgaság miatt szűkület az intrahepatikus epeutak a máj, szűkületet az extrahepatikus epeutak (az esetek 20% -ában), epekövesség vagy cholangiocarcinoma (veszélye cholangiocarcinoma élettartama 20-30%).
  • A cholangitis tünetei (láz, fájdalom, sárgaság) elsősorban instrumentális vizsgálatok (pl. ERCP) után, de novo helyett.
  • Néha krónikus máj patológiás tüneteket és portális magas vérnyomást azonosítanak.
  • Osteoporosis, metabolikus csontbetegség és steatorrhea alakul ki.
  • A klinikai tünetek haláláig vagy májátültetése pillanatától 12-21 évig tartanak.

A betegség tünetei általában progresszív izomgyengeség és viszketés, sárgaság csatlakozott később, 10-15% -a érintett betegek mintegy visszatérő epizódok fájdalom a jobb felső negyedben a has és a láz, valószínűleg a növekvő bakteriális cholangitis. A perzisztáló sárgaság bizonyságot tesz egy messzire elhúzódó kóros folyamatról. A 75% -ában van kialakítva epekő, choledocholithiasis előforduló klinikai tünetekkel.

A mead PSC és a gyulladásos bélbetegség közötti kapcsolat ellenére mindegyik betegségnek klinikai folyamata van. A fekélyes vastagbélgyulladás a PSC előtt régóta jelentkezhet, és a PSC-vel kombinálva enyhe tendenciát mutat. A teljes kolektómia nem vezet a PSC folyamán bekövetkező változáshoz.

A szklerotizáló primer kolangitisz vizsgálata

A funkcionális májvizsgálatok során a kolesztiázis jeleit kiderítik, azonban az AST / ALT nem emelkedik több mint 5-szer a normál felső határértékhez képest. A bilirubin koncentrációja dinamikusan változik (ellentétben a primer biliaris cirrhosissal), a kolangitisz / epekövek / szűkületek miatt.

ERCP marad a „gold standard” diagnosztikai azonban holangiograficheskie változások formájában multifokális intrahepaticus ± extrahepaticus szűkületek és a „gyöngyök” által érzékelt mágneses rezonancia choiangiopankreatográfia.

A máj biopszia nem tekinthető kötelező diagnosztikai módszernek. A szövettani jelek közé tartozik az epevezetékek proliferációja, a duktopénia és a koncentrikus periprotal fibrózis ("bulbous scales symptom").

A pANCA-tartalmat a primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegek 65-85% -ánál növelték.

Diagnosztizálása cholangiocarcinoma betegek primer biliaris cirrhosis nehéz, így használata egy kombinált megközelítés, amely a CT, citológia (a minta akkor kapunk, ha citológiai kefét ERCP), és a szérum markerek - CEA és CA19-9 (annak ellenére, hogy az összefonódás SA19 -9 180 U / ml fajlagossága van a> 95%, és érzékenységük> 66%, magas tartalma is rögzítik a epeutak elzáródása).

A kapcsolat a kockázata szignifikánsan emelkedett a vastagbélrák betegeknél a betegség együtt colitis, látható tartja a vezérlő program colonoscopies (a klinikai irányelvek - minden évben, de a bizonyítékok alapja ez a megközelítés alacsony).

A szklerotizáló elsődleges cholangitis differenciáldiagnózisa

  • Gallstone betegség.
  • Az epeutak köhögéscsillapítása.
  • Caroli-betegség.
  • HIV holangiopatiya.
  • Kolangiokarcinóma.
  • Ischaemiás szűkületek.
  • Az epexin (pl. Formalin) expozíciója.
  • Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás epeúti betegséggel.

A szklerotizáló primer kolangitisz diagnózisa

  • Mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP).

A PSC-t gyanúsnak kell tekinteni olyan betegeknél, akik érthetetlen módon megváltoznak a máj biokémiai vizsgálatokban, különösen ha gyulladásos bélbetegségben szenvednek. A cholestasis jellemző tulajdonságai: a fokozott alkalikus foszfatáz és a γ-glutamil-transzpeptidáz (GGT), mint az aminotranszferázok növekedése. A gamma globulinok és az IgM szintén növekednek. Az anti-simaizom antitesteket és a pANCA-t általában kimutatták.

A hepatobiliáris rendszer vizualizációja ultrahanggal kezdődik, hogy kizárja az extrahepatikus biliáris elzáródást. Még ha az ultrahang vagy a CT meghatározza a distális dilatációt, a kolangiográfiának meg kell erősítenie a diagnózist, hogy kizárja a több szűkületet. A vizuális diagnosztika MRCPG-vel kezdődik. Az ERCP a második választási sor folyamata az invazívság miatt. A máj biopszia általában nem szükséges a diagnózis megerősítésére, ha még mindig végrehajtják, az epevezeték proliferációját, a periductalis fibrózist, a gyulladást és a ducgopeniát jelzi. A betegség progressziójával a periductalis fibrosis terjed, és végül másodlagos epe cirrhosishoz vezet.

A kolangiokarcinóma szűrése magában foglalja a rendszeresített kefe biopsziát az ERCP-vel végzett citológiai vizsgálat és a behatolók szintjének mérésére.

A szklerotizáló primer kolangitisz kezelése

  • Támogató terápia.
  • A nagy struktúrák dilatációja az ERCP alatt.

Ismétlődő bakteriális kolangitisz vagy a májátültetés utolsó szakaszának szövődményei.
monitorozása betegnél volt szükség csak a tünetmentes betegség (például, fizikális vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok frekvenciája 2-szer egy évben). Krónikus cholestasis és májcirrhosis esetén fenntartó kezelésre van szükség. Ha bakteriális epizódokban cholangitis kijelölt antibiotikumok, és ha szükséges, ERCP terápiás Ha egyetlen szűkület vált oka az obstrukció (domináns szűkületek kimutatására mintegy 20% -ában), akkor a ERCP stenttel és ecset kötelező biopszia kizárni tumor.

A májtranszplantáció az egyetlen módja a kezelésnek, amely megváltoztathatja a beteg várható élettartamát. A műtétre vonatkozó racionális indikációk a bakteriális kolangitisz vagy a betegség utolsó szakaszának szövődményei (pl. Rezisztens ascites, portosstems encephalopathia, varicose hemorrhages).

A ursodeoxycholic acid hagyományos dózisban történő alkalmazása javítja a funkcionális májfunkciók teljesítményét, de nincs hatása a tünetekre, a szövettani mintára és a túlélésre.

Húzzuk meg a extrahepatikus epevezetékek nagyobb szűkületének stentingjét.

Az antibiotikumokat (például a ciprofloxacint) a megállapított kolangitiszre írják fel, a prevencióban nem számítanak (kivéve az ERCP-t).

A viszketés terápiája napi kétszer kolesztiraminnal (4 g / nap) vagy 150 mg rifampicinnel kezdődik.

A, D, E, K hypovitaminosisokkal korrigálva.

Az esetek 20% -ában öt éven belül a betegség visszatér. A kolangiokarcinóma a legtöbb központban a transzplantáció abszolút ellenjavallata.

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz

  • Mi az elsődleges sclerosing cholangitis?
  • Mi okozza az elsődleges szklerotizáló kolangitist
  • Az elsődleges sclerosing cholangitis tünetei
  • Az elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása
  • Az elsődleges szklerotizáló cholangitis kezelése
  • Milyen orvosokat kell kezelni, ha primer szklerotizáló kolangitisz van

Mi az elsődleges sclerosing cholangitis?

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz (PSC) - krónikus kolesztatikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve nonsupparativ destruktív gyulladás, obliteratív szegmentális szklerózis és kitágulását belül és extrahepatikus epevezeték, kifejlesztéséhez vezet biliaris cirrhosis, portális hipertenzió és májelégtelenség. Szklerotizáló folyamat is befolyásolhatja az epehólyagban és a hasnyálmirigy-vezetékben.

Az 1970-es évek közepéig a PSC-t véletlenszerűen ritka betegségnek tekintették: a choledochus szklerózis első megfigyelése óta a világirodalomban kevesebb mint 100 esetet írtak le; A diagnózis leggyakrabban műtét vagy boncolás volt. Az endoszkópos retrográd cholangiográfia használata drámaian megnövelte a betegség felismerésének lehetőségét, amely jelenleg nem tekinthető ritkanak és 100 000 lakosra jutó 1-4 esetre terjed ki.

Mi okozza az elsődleges szklerotizáló kolangitist

A PSC etiológiája végül nincs megadva. A fejlődésben fontos szerepet kap a genetikai és immunmechanizmus. A koncepció a PSC, mint egy autoimmun betegség genetikai hajlammal jelentések alapján a familiáris esetek PSC kombinálva PSC más autoimmun betegségek, különösen a fekélyes vastagbélgyulladás (UC), a nagyfrekvenciás antigének kimutatását HLA B8 és DR3, azonosítani más autoimmun betegségekben, sejt Abuse és a humorális immunitás (túlérzékenységet a limfociták antigén fehérje frakciók az epe, gátlását leukocita migrációt válaszként a antigének epe eltolódásokat limfocita szubpopuláció a perifériás vérben, autoellenanyagok kimutatására (anti-nukleáris, sima izom, neutrofilek citoplazma), emelése és IgM keringő immunkomplexek (CIC) a szérumban és az epével, metabolikus aktiváció a komplement).

Az epevezeték károsodásában résztvevő fő sejtek közé tartoznak a citotoxikus T-limfociták. Feltételezzük, hogy aktiválódásuk során a fő hisztokompatibilitási komplex II. Osztályú antigénjeivel való interakció, amikor a csatornák epiteliális sejtjeinek felületén nem megfelelően izolálják. A túltermelés szerepe az intercelluláris adhéziós molekulák epevezetékében (MKAM1), amely közvetíti a limfociták epeáris struktúrákhoz való tapadását. Hipotézist javasolnak az esetlegesen hibás III REVIII (REOIII) típusú citotoxikus reakciók megindításában való részvétel, amely megváltoztatja az epeutak egyes antigénjeinek immunogenitását. A REOIII iránti érdeklődést a REOIII intra-abdominális injekciók után az epevezetékek sclerosisának kimutatására irányuló kísérleti vizsgálatok okozzák. A betegek 30% -ában kimutatták a REOIII elleni antitestek titerének növekedését, azonban az immunhisztokémiai és virológiai módszerekkel rendelkező betegek májszövetének vizsgálata során a vírus jelenlétét nem lehet kimutatni.

Feltételezik továbbá, hogy a neutrofilek részt vesznek a kóros folyamatban; ez az alapja az azonosítására neutrofil beszűrődés körülvevő csatornák (együtt limfociták), valamint a vér kimutatása antiieyt rofilnyh citoplazmatikus antitestek (ANCA), napravlennych elleni citoplazmatikus komponenseket a neutrofil granulátumokat tartalmaznak (és monociták). Patogenetikai értéke ANCA aktívan vizsgálták számos autoimmun betegségek krónikus gyulladással jellemzett, de nem világos, függetlenül attól, hogy támogatja és erősíti a gyulladást okozó degranulációt a neutrofilek, hogy kiadja lizoeomalnyh enzimek és oxigén gyökök (amint azt in vitro jelenlétében citokinek, vagy szintén az egyetlen gyulladásos markerek. Annak megállapítására, a standard módszer ANCA immunfluoreszcens isnolzova Niemi neutrofileket egészséges donorokból származó, rögzített x etanol előfordulhat két különböző lumineszcencia típusú - úgynevezett klasszikus diffúz (írószer) és perinukleáris (Panza), amely kapcsolatban van a különböző antigén ANCA orientált, Azonosítás Kanz a legtöbb esetben azt jelenti, az antitestek jelenlétét a proteinaze3 (jellemző különösen a Wegener-granulomatosis) Panza. kölcsönhatásba szélesebb citoplazmatikus antigének - mieloperoxidáz, elasztáz, toferrinom lakk, és más polipeptidek találhatók ilyen bolevaniyah a máj és belek, mint egy nem-specifikus fekélyes vastagbélgyulladás perc (60-75% -ánál), Crohn-betegség (10-20%), autoimmun krónikus aktív hepatitis (60-70%), a primer biliáris cirrózis (30-40%), primer szklerotizáló cholangitis (y 60-85%).

Azonosítás Panza amikor NUC és OCX, talán az általános kifejezések a immunpatológiai mechanizmusok, de az anti-gének, magában foglalja a reakció ANCA, ezekben a betegségekben a különböző (eltérő laktoferrin). detektálás frekvencia Panza izolált formáit PSC és egyesítjük NUC megközelítőleg azonos, további vizsgálata ANCA kapcsolódó leírás egy Tigeneh specificitását és felderítése azok lehetséges eltérés tsialnodiagnosticheskogo értéket. Szintén látható ANCA-titer korrelált a transzamináz aktivitás, bár az adatok kommunikációra vonatkozó ANCA és a máj aktivitását PSC folyamat, következetlen és változhatnak. Gyakori kombinálva PSC NUC lehetővé teszi megvitatják etiológiai szerepet portál bakterémia vagy toxémia (felszívódását a bél sejtfal lshyupodisa Harida és polimerek baktériumok hemotaksicheskik peptidek). Javasolt a toxikus hidrofób epesavak epitóp-membránjainak káros hatása - a baktériumok belsejében képződő lithocholikus, deoxikolikus hatású. A bélbetegség súlyossága azonban nem korrelál a fejlődés kockázatával. PSC; Vannak külön formában PSC nélkül ötvözi bélbetegség, majd kísérletileg bakterémia betegeknél colitis ulcerosa ritkán mutatható, proctocolitist ectomy nincs hatása a fejlődés és a haladás a betegség.

Ennek eredményeként, pusztító érintő gyulladás fibroblaszt és kollagén-anyagcsere rendellenességek (maradék még nem vizsgálták) fejleszt biliáris sclerosis obliterans azok dilatációt. Érdekes a kombinációban más szklerotizáló cholangitis lokalizációt zsigeri sclerosis (mediastinum, retroperitoneum, pajzsmirigy - Riedel thyreoiditis, pályára, és a hasnyálmirigy), áll, amely egyetlen eljárással patológiás fibrózis multifokális.

Megkülönböztetést érdemel a PSC patogenezisének, az úgynevezett másodlagos sclerotizáló ho

Langitis (BCH), amelynek etiológiája ismert.

A SECONDARY SCLEROZING HOLANGITISOK ETIOLÓGIAI TÉNYEZŐI

  • Mérgező károsodás
    • amikor formaldehidet és abszolút alkoholt vezetnek be echinococcus cisztákká
  • Ischaemiás sérülés
    • májtranszplantáció után máj artériás trombózissal
    • válaszként a graft elutasítására
    • amikor 5 fluoruracilt adnak a máj artériához a tumor kemoterápiája során
    • az epevezetékben végzett műveletek során
  • Bile csatorna kövek, beleértve a choledochol ichthyosis
  • Az epevezeték kongenitális rendellenességei
    • choledocha ciszta
    • Caroli-betegség
  • Cytomegalovírus fertőzés vagy cryptosporidiosis az AIDS-ben
  • felvételi tiobendazola
  • histiocytózis
  • kolangiokarcinóma

Keresés etiológiája szklerotizálószert halangita nagyon fontos, mind klinikailag, mind radiográfiával és WCC PSC gyakran megkülönböztethetetlen, de a prognózis és a kezelés jelentősen változhat. Különösen érdekes az a leírás szklerotizáló cholangitis a histiocytózis X, valamint fejlesztését szklerotizáló cholangitis AIDS-ben, amelynek látszólag különböző patogenézisében, mivel alpopulációhoz T4limfotsitov AIDS depressziós.

Az elsődleges sclerosing cholangitis tünetei

Klinikai kép:

A PSH kétszer nagyobb valószínűséggel érinti a férfiakat; A 45 évnél fiatalabb betegek 2/3-a, az átlagéletkor 43 év. Vannak PSX megfigyelések a gyermekek, beleértve az első életév. Jellemző a betegség szembetűnő megjelenése. A fő klinikai formái gyengesége (75% -ánál), viszketés (70%), sárgaság (45%), a láz (30%), fájdalom a jobb hypochondrium. Epizódok emelkedő bakteriális cholangitis megfigyelt betegek 15% -ánál, általában rekonstruktív műveletek a biliáris overlay enterostomy vagy fejlődő komplikációk (kövek, vagy tumorok az epeutak). A 50-75% -ánál a PSC kombinált NUC, 10-12% - a Crohn-féle betegség, vastagbélrák (külön kombinálva terminális ileitis nem figyelhető). Megnyilvánulásai a krónikus gyulladásos bélbetegség Zabolev Nij (hasmenés véres) kiegészítik a klinikai kép, a viszketés, sárgaság ritkábban fordulnak elő, mint izolált formában PSC. A gyulladásos bélbetegségek látensek lehetnek. Leírunk több ritka kombinációban multifokális fibrózis Segre szindróma, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (4-25%), coeliakia, immunodefitsitaymi ezeket tartalmazó, reumatoid arthritis, autoimmun hemolitikus ane Mia, társult trombózis lupus antikoaguláns, a cukorbetegség, a gyorsan progrediáló glomerulonephritis, renális tubuláris acidózis ; Betegek 25% -ánál a betegség tünetmentes, és csak a laboratóriumi adatok tüneteket mutatnak cholestasis.

Objektív vizsgálatot a leggyakrabban észlelt des Tuha, májnagyobbodás (55% -ánál), lépmegnagyobbodás (35%), a bőr hyperpigmentatiója (25%). A betegség késői szakaszában májcirrhosis stigmata található. Hosszantartó epepangás bonyolítja a fejlesztési xanthoma (5%), osteoporosis (ritka fejlesztése csontlágyulás és kompressziós törések) felszívódási zavar a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K), a formáció a kövek a hepatobiliáris rendszer. A PSC folyamata lassan halad; a betegség gyors romlása általában a szövődmények kialakulásához társul; bakteriális cholangitis (15% -ánál), kifejezett szűkületeket, epeúti kövek (26%), epevezeték (10-15%).

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása

A diagnózis módszerei:

a biokémiai kutatás vér, az AF és más kolesztiáz markerek (GGTF, leucin aminopeptidáz, 5 nukleotidáz) aktivitásának jellemző növekedése, függetlenül a bilirubinszinttől. Az APF lehet az egyetlen mutatója a betegségnek tünetmentes úton, azonban a betegek körülbelül 3% -ánál, ismeretlen ok miatt, az APF aktivitása normális marad, a tünetek jelenléte és a betegség előrehaladása ellenére. A legtöbb beteg mérsékelt emelkedést tapasztal az aminotranszferáz aktivitásában. 5-szöröse (nem több) a norma felső határa.

a immunológiai vizsgálat hypergammaglobulinemia (a betegek egyharmada), fokozott IgM szint (a betegek 50% -a), CEC (80%). Különböző autoantitestek (simaizmok, antinukleáris, reumás faktor) a betegek 10% -ánál fordulnak elő. Az antimitokondriális antitesteket ritkán észlelték, alacsony titerben, és nem jellemzőek a PSC-re.

Metabolikus rendellenességek réz jellemző kolesztatikus betegségek, kifejezett PSC és növeli annak nyilvánvaló a tartalmát a májban, és a betegség előrehaladtával - növekedése ürítésével. A rézkoncentrációt a májban eléri a megfigyelt szintet Wilson-kór, azonban Dpenitsillaminom kezelés nincs hatással a betegség progressziójára a PSC réz látszólag nincs toxikus hatása inkább halmozódik eredményeként krónikus cholestasis. A PSC-ben a ceruloplazmin szintje nem csökken, sőt nem emelkedett.

A betegek 2-7% -ában a vér eosinophilia, beleértve a rendkívül ritkán hypereosinophil szindrómát.

Cholangiográfia. Az epevezeték radiográfiája a diagnózis megerõsítésének szükséges feltétele, hiszen az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP) a választás módja. A PSC-ben az intrahepaticus epevezetékek tipikus röntgenképi képét egyértelműen definiálják és jellemzik, hogy többszörös szűkületek váltakoznak a normál csatornákkal vagy a tasak dilatációival. A szklerózis progressziójában a radiopátiás anyag csak a központi ágakat tölt be, a csatornák mintázata elszegényedett. Az extrahepatikus epevezetékeket egyenetlen kontúrok, rövid szűkületek vagy szűkület jellemzi a csatorna teljes hosszában. Nagyon specifikusak a divertikuláris jellegű kiemelkedések, amelyek a megfigyelések 25% -ában fedezhetők fel. A legtöbb esetben (85%) belül található a kombinált lézió és extrahepatikus légcsatornák, de előfordulhat csak intrahepatikus izolált lézió (legfeljebb 21%), és csak ritkán extrahepatikus légcsatornák (előnyösen choledoch). A hasnyálmirigy-légcsatornákban bekövetkezett változások (15%) szintén kimutathatók, a másodlagos kommunikáció kolesztázissal lehetséges. A fő csatornák szűkületének helyétől függően nő az epehólyag növekedése.

Az orális és intravénás kolangiográfiát nem használják a PSC diagnosztizálására. A perkután transzhepatiás cholangiography ERCP hiányában elfogadhatónak tekinthető, különösen akkor, ha az intrahepaticus ductusok megnagyobbodása kimutatható, de a vizsgálat a csatornák törő fibrosisának következtében sikertelen lehet. Nagyon informatív intraoperatív cholangiography. Az ismétlődő ERCPH adatai nagyon fontosak a PSC szövődményeinek diagnózisában, valamint a betegség progressziójának felmérésében.

A miet és az ecetsavat tartalmazó, 99TTT-vel jelölt rágcsálós grafikon lehetővé teszi, hogy a radiális gyógyszerkészítmény felhalmozódása több epekővel megkerüljön az epe szétválásához a szegmentálisan dilatált epevezetékeken belül. Ez a módszer nem invazív, funkcionális és dinamikusan ismételhető.

Máj biopszia. Morfológiai vizsgálata májszövetben szerezhetők be biopszia feltárja együtt jelei cholestasis proliferációját az epevezeték egy portális traktus és azok távollétében (duktopeniya) más cholangiectasis a sérülés és a hámlás az epiteliális ductalis sejtek, beszivárog körül légvezetékek lymphohistiocytic elemek polimorfonukleáris neutrofilek, periductal fibrózis alkotnak egy rostos gyűrű típusú hagyma héjat tömörítési légcsatorna lumen teljes kiirtás. Gyakran vannak olyan lépcső nekrózis májsejtek, réz betétek a lebenykékben. Jellemző változás epeúti észlelt csak 36-47% -ánál; De még ezek a változások gyakran lehetetlen megkülönböztetni a PSC szövettanilag másik holsstatichsskop májbetegség - primer biliaris cirrhosis (PBC). Azonban, morfológiai vizsgálata adatok detektál obliteratív fibrózis légcsatorna referenciaként szolgálhat, hogy punk a diagnosztikában, és azt is lehetővé teszi tisztázni léziók lépéssel (képződését cirrhosis). Ha a beteg krónikus gyulladásos bélbetegség van a klinikai tünetek és a hiszto logikai PSC cholangiogram normális, ez a feltétel van besorolva, mint egy kis elváltozás PSC vnut ripechenochnyh epeáramlást (kis légcsatorna PSC), és használata a kifejezés perikolangitiszt jelenleg nem használt shiysya korábban.

Differenciáldiagnosztika. A differenciáldiagnózis végezzük két irányban: 1) a kizárási más oka a krónikus cholestasis (gyógyszer, PBC, ritkán kolesztatikus formájában krónikus aktív hepatitis, krónikus alkoholos hepatitis); 2) eliminációs EVT - elzáródása az epevezeték kövek, szűkületet eredő előző műveletek, a veleszületett rendellenességek (ciszta choledoch, Caroli-betegség), a cryptosporidiosis és cytomegalovírus fertőzések AIDS, cholangio karcinóma.

A PSC és a PBC differenciáldiagnózisának nehézségei mindkét betegségben a destruktív kolera gita jelenlétének tulajdoníthatók. A kritériumok különböző nemű és korú, PBC boleyug túlnyomórészt női (90%), a középkorú (40-59 év), a klinikai jellemzők (gyakran azonosított PSC láz és bakteriális cholangitis tünetek; ha a PBC - hiperpigmentációja a bőr és a xanthoma); antiemetokondriális antitestek jelenléte vagy hiánya (kizárólag a PBC diagnosztikus titerére jellemző); kombinációban más betegségek (PSC - gyulladásos bélbetegség, fibrózis multifokális; PBC - Segre szindróma, pajzsmirigy-rendellenességek); szövettani jelek (rostos cholangitis eltávolítása a PSC-ben, granulomatous cholangitis a PBC-ben); holangiograficheskie jelek (PBC csak 9% -ánál kiderült májon belüli epevezeték szűkület, extrahepaticus nem érinti). Nagyon nehéz differenciál diagnosztikájában primer szklerotizáló cholangitis és cholangiocarcinoma, különösen a ritka diffúz szklerotizáló formában, különösen a cholangiocarcinoma megnehezítheti során PSC. Feltehetően a tumor keletkezik jelentős bővítése az epevezeték, vagy a szegmensen belül a jelenléte polypoid tömeg vagy gyors növekedése prevalenciája és súlyossága dinamikája szűkületet Néha csak az időzítése megfigyelési (legfeljebb 2 év kolangiokarcinóma) segíti diagnózist.

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis kezelése

A betegek PSC-vel történő kezelését három irányban végzik.

A krónikus cholestasis hatásainak csökkentése. Erre a célra, akkor ajánlott korlátozza fogyasztása semleges zsír (legfeljebb 40 g / nap) a kalcium bevitel (legfeljebb 6 g / nap), a zsírban oldódó vitaminok A, D, E, K tüneti beriberi kell parenterális adagolásra vitamin, D2, K (havi ). A könnyebb viszketés, a leginkább a fájdalmas tüneteket néhány betegnél, használja urzodezoxikólsav 10-15 mg / (kgsut) 1, fenobarbitál (0,1-0,3 g / d), rifampicin (0,15-0,45 g / nap), az hylistramin (4-16 g / nap).

Speciális szövődmények kezelése. Fejlesztési bakteriális cholangitis igényel antibiotikum-kezelés, figyelembe véve a leggyakrabban észlelt epe mikroorganizmusok (enterobak terii, enterococcus, Bacteroides, Clostridium). Választott hatóanyagokkal parenterális adagolás közé tartozik az ampicillin, vagy mezlotsil ling vagy klindamicin kombinálva gentamicin, cefalosporinok harmadik generációs csoport tsefatoksima, bár az utóbbi nem befolyásolják a Enterococcus. Az anaerob fertőzés hatékony kezelésére metronidazolt adnak ezekhez a gyógyszerekhez. Enyhe cholangitis antibiotikumok (ampicillin, ciprofloxacin, Biseptol) kijelölt belső. Antibiotikumok néha hosszú távú megelőzése visszaesés gennyes cholangitis, de a vizsgálatok megerősítik a hatékonyságát ez a megközelítés nem. Az epecsatornák kinyilvánított megnyilvánulásait egy ballon-dilatátorral egészítik ki, amelyet endoszkóposan vagy transzdermálisan adnak be; ha nem hatékony az endoprotézis. Meg kell tartani az ecsetet biopszia legnagyobb oldalak szűkítésére kivételével kolangiokarcinóma, de tudomásul veszi a hatékonyság hiánya citológiai vizsgálatok. A leggyakrabban az epehólyagban lokalizált koleszterin és pigmentált kövek képződnek a betegek több mint egynegyedében. Amikor blokád epeúti kő kell beszélnie a lehetőségét, eltávolítjuk a követ a endoszkóp extrahepaticus légcsatornák alatt ERCP a gazdaság sfinkterotopii az intrahepaticus epeutak - perkután transhepaticus cholangiográfia. Ha nem lehet kivágni a kőzetet, a sebészeti beavatkozást feltüntetik. Kolangiokarcinóma alakul 10-15% -ánál, leggyakrabban a végső stádiumban a PSC (analógiájára a vastagbélrák kialakulásával a UC) az egyik fő halálok a betegek. A kemoterápia és a sugárterápia hatástalan, a daganat reszekciója lehetséges, a reszekció alternatívája a májátültetés.

A betegség progressziójának lelassítására irányuló kezelés, műtét. Hatásosság helyreállító műveletek a biliáris vízelvezető létrehozásával epe (belső szuperpozíciója enterostomy vagy a külső) becsült kétértelmű, azonban, mivel a gyakori mellékletet visszatérő cholangitis és gennyes szövődményei májtranszplantáció a teljesítményt a következő, lehetővé kell tenni, hogy elkerüljék a műtét az epeutak. Proctocolectomia betegeknél fekélyes vastagbélgyulladás hatástalan, azt nem használják a kezelés módja és előrehaladásának megelőzésére a PSC.

gyógyszer. Három gyógyszerek különböző hatásmechanizmusú értékelték kontrollált vizsgálatokban: Dpenitsillamin, ciklosporin, urzodezoxikólsav. Továbbá, bizonyos ellenőrizetlen vizsgálatokban kiértékeltük hatásosságát és kolchicin immunszuppresszánsok (kortikoszteroidok). Egyik ezek a gyógyszerek már nem láthatóan sok hatása a betegség progressziója, különösen, ha a kezelés megkezdése lépésben cirrhosis. D-penicillamin a PSC-ben nem hatékony. Egyéb drogok használatát a korai szakaszában a betegség lehet javulása kísérte klinikolaboratornogo áramlását. Célja urzodeoxikolsav (10-15 mg / (kg / d) csökkenését eredményezi a pruritus, csökkentése laboratóriumi paraméterek cholestasis, citolízis, bár ez a hatás abbahagyása után megszűnik. Glükokortikoszteroidok, valamint ezek kombinációja kolchicin pozitív hatással van a betegekben kifejezettebb immunválaszok, és jelentős növekedése aminotranszferáz aktivitású, ugyanakkor, más vizsgálatokban, ezeket az adatokat nem erősítették. a a ciklosporin nem hozta meg a várt eredményeket. az egységben ÁLLAMI vonatkozó üzenetek azatioprin kezelés és a metotrexát, azathioprin nem hatékonyságát megerősítette, a kezelés a metotrexát látványos eredményeket nem csak javítja a biokémiai paramétereket, de szövettan korai szakaszában PSC, amely előírja, hogy további értékelésre a gyógyszer kontrollált vizsgálatokban, mert a májra.

Hatékony kezelés PSC a transzplantáció a máj, ami biztosan mutat egy betegnek a generált cirrhosis és a fejlesztés a májelégtelenség, portális hipertenzió és legalább egy, a szövődmények: vérzés visszerek a nyelőcső vagy a gyomor, a tűzálló ascites, kiújuló bakteriális peritonitis, portoszisztémás encephalopathia, valamint az ismétlődő purulens kolangitisz. Ugyanakkor a progresszív lefolyású a betegség a legtöbb betegnél a lehetőségét, kolangiokarcinóma, valamint jó hosszú távú transzplantációs eredmények arra utalnak, hogy lehetséges-e a májátültetés előtt a végső stádiumban a betegség. Együtt a PSC és a PBC epeatréziát egy fő indikációja májátültetés. Májtranszplantáció után, egy és két éves túlélési arány 89 és 83% -kal, és az időzítés a nyomon követés akár 10 év vagy több.

előrejelzés:

A betegek 70% -ában a PSC progressziója a májzsugorodás kialakulásában, függetlenül a májkárosodás tüneteinek jelenlététől vagy hiányától az x / y betegeknél. A fordított fejlődés rendkívül ritka. A fő prognosztika

faktorok a szérum bilirubin szintje, a beteg kora, a májkárosodás szövettani stádiuma és a splenomegália jelenléte. A betegség időtartama a diagnózis pillanatától 10-29 éves, az átlagos túlélés körülbelül 12 év.

Így a PSC a máj egyre inkább felismerhető betegsége, ami az epehomózis kimenetele és a kolangiokarcinóma kialakulásának egyik oka a krónikus cholestasisnak. A betegség tanulmányozásának fontosságát egy sokkal nagyobb prevalencia, a leginkább fiatal korú emberek elváltozásai és a hatékony gyógyszerterápia hatástalansága okozza. A PSC-t várhatóan NNC-vel vagy Crohn-betegségben szenvedő betegnél kell számolni a vér APF fokozott aktivitásával. Az ERCP a diagnózis fő módja. Ezek a máj biopsziák további jelentőséggel bírnak. A májtranszplantáció az egyetlen hatékony kezelési módszer. Az epevezeték progresszív szklerózisának etiológiájának és patogenezisének tisztázása lehetővé teszi a betegség prognózisának megváltoztatását, amely a legtöbb beteg esetében továbbra is komoly.

Minden a cholangitisről: annak tüneteiről és kezeléséről

Szklerotizáló cholangitis formái kifejezés egy ritka betegség, a lényege amely sérti zhelcheottoka és annak stagnálás, amely mellé gyulladás és ductalis léziók hepatociták (májsejtek). A patológia sokáig nem nyilvánulhat meg, ezáltal megnehezítve a korai diagnosztizálást.

Tünetileg megjelenik icteric szindróma, agyi tünetek és a fájdalom a megfelelő hipoondriumban. A tanfolyam okaitól és súlyosságától függően a kezelés konzervatív vagy sebészeti lehet. A diagnózist laboratóriumi és műszeres módszerek végzik, amelyek lehetővé teszik a betegség teljes körű felismerését.

Mi a cholangitis?

A szklerotizáló kolangitist az intra- és extrahepatikus csatornák gyulladásos elváltozása jellemzi, ami megnehezíti az epének kiáramlását és a hegszövet megjelenését eredményezi. A hosszú távú patológiás folyamat következménye a cirrhosis, az epe magas vérnyomás és a mirigy súlyos funkcionális hiányossága.

Az esetek 80% -ában a betegség az emésztőrendszer egy másik betegségének hátterében jelentkezik, például gyomor vagy bél nyálkahártya fekélyes elváltozásai esetén. Így a klinikát az egyidejű patológiás megnyilvánulások képviselik, ami észrevétlenül teszi a cholangitiset.

A 10 mikrobák szerint a betegség kódja K 83,0. Gyakran diagnosztizálják a népesség férfi részében 40 éves kor előtt. A gyermek ritkán szenved a kolangitisz miatt.

kórokozó kutatás

Az októl függően elkülönül a szekunder és primer szklerotizáló kolangitisz. Az utóbbi számos eredménnyel rendelkezik, de egyik sem bizonyított teljes mértékben. Különleges szerepet játszik a fejlődésben a genetikai hajlam és az immunrendszer zavarai. Az a tény, hogy az autoimmun betegségek hátterében családi cholangitis esetekről számoltak be. A kórtan elsődleges típusa szintén felmerülhet:

  • környezeti tényezők toxikus hatásai (foglalkozási veszélyek);
  • a csatornák fertőzése.

A betegség másodlagos eredetét jól vizsgálták, így olyan hajlamos tényezők vannak, mint:

  1. érrendszeri trombózis;
  2. cholecystectomia. Gyakran előfordul, hogy az epehólyag eltávolítása után kolangitisz alakul ki;
  3. a csatornákban meglévő konkrementumok jelenléte;
  4. strukturális anomáliák;
  5. citomegalovírus;
  6. kolangiokarcinóma;
  7. bizonyos gyógyszerek hosszú távú használata.

patogenézisében

A betegség fő oka az epeutak diszfunkciója, melyet stagnáló jelenségek és gyulladásos fókusz kialakulása kísér. Ennek eredményeképpen kialakul a hegek szövete, és elkezdődik a csatornák szklerotizálódása. Leesnek, a belső lumen csökken, ami az epének stagnálásához vezet.

Ennek eredményeként a mérgező anyagok felszívódnak a véráramba, és kialakul a sárgaság. Az utak stenosisza a nyomásnöveléshez, a koleréziós traktus és a hepatobiliáris traktus (máj, csatorna) gyulladásához vezet. A kóros folyamat kiterjed az epehólyagra is, amely kolecisztitást okoz.

A krónikus cholangitiset gyakran bonyolítja a hepatocyták halálával és a májelégtelenséggel.

besorolás

A betegség súlyos akut lehet, kifejezett tünetekkel, vagy rejtve, időnként érezhetővé válik az epevezeték gyulladásának törölt jelei által. Ezenkívül az elváltozás jellege és az úton uralkodó változások elválaszthatatlanok, göbösek, katarakás és egyéb formák.

Az áramlással

Attól függően, hogy a betegség időtartamát és előfordulási gyakoriságát az akut szimptómák izoláljuk és petyhüdt (krónikus) formájában patológia. Az esetek többsége az utolsó formában van, ami egy rejtett áramlatnak köszönhető. Az elhúzódó cholangitis lehet latens, szeptikus, szklerotikus, és gyakori recidívák és tályogok is előfordulhatnak.

A háttérben a megfigyelt gyulladást szöveti hegesedés, amely szűkíti a lumen a csatornák, és súlyosbíthatja a stagnálás a hepatobiliaris traktusban. A helyi véráramlást a májsejtek halála kíséri.

Természetesen

Az epeutak különböző patomorfológiai változásait figyelembe véve az akut cholangitis lehet:

  1. katarrális, melyet a hyperemia és a szövetek ödéma formájában kialakuló gyulladás jellemez. Ezenkívül a leukocita nyálkahártya impregnálását és a hámelhártyát is észleljük;
  2. gennyes. A kóros folyamat jellemzője a zavaros folyadék jelenléte a csatornák lumenében. Pus tud behatolni az epehólyagba. Ahogy a betegség előrehaladt, a falak megolvadnak, hogy több tályog alakuljanak ki. A purulens cholangitis gyomorfekély kialakulásához vezet, ami a csatornák perforálásából és a fertőzött epe hasi üregbe való behatolásából ered;
  3. A diftéria a legsúlyosabb formák közé tartozik, mivel a falakat fibrinos filmek borítják;
  4. nekrotikus - az epeutak haldokló részei által manifesztálódott.

A forrás lokalizálása

A gyulladásos folyamat a hepatobiliáris rendszer különböző részein helyezkedhet el, ami a következőkhöz vezet:

  • choledochitis, ha a kóros fókusz inkább lokalizálódik a közös epevezetékben;
  • angiocholitis, amelyben a gyulladás magába foglalja az intra- és extrahepatikus utakat;
  • papillita - vereség Vater papilla, amely a nyombélben és szabályozza az epe vagy a hasnyálmirigy.

A klinikai tünetek kialakulásának és a szövődmények kockázatának időzítése a gyulladásos fókusz helyétől függ. A betegség progressziójával a máj részt vesz a folyamatban, ami hepatitishez és cirrhosishoz vezet.

A cholangitis tünetei

A betegség klinikai tünetegyüttese nem mindig ismert időben, mert az emésztőrendszer különböző patológiás jelei gyakran előtérbe kerülnek. A korai felismeréshez laboratóriumi módszereket alkalmaznak, különösen a biokémiai elemzést.

A tünetek csak az epevezeték heves hegesedésével jelennek meg. A hármas a következő:

  1. fájdalom-szindrómát, amely a megfelelő hipokondrium zónájában lokalizálódik. Intenzitása az étrendi rendellenesség vagy a súlyos fizikai erőfeszítések megsértésével nő;
  2. sárgaság. Ez a viszketés, a nyálkahártyák icterisme és a bőr által manifesztálódik;
  3. hipertermia. A láz súlyossága a betegség lefolyásától függ. Például a göbös cholangitis a hőmérsékletet 40 ° -ra emeli, miközben a hólyagképződés 38 ° -ra emelkedik.

Emellett a pácienst súlyos rossz közérzet, rossz étvágy zavarja, és a pszichoemotikus állapot megváltozik. A patológia krónikus formájának egy másik tünete a széklet tömegében lévő zsíros zárványok tartalmának növekedése a hosszú távú rosszindulatú betegségek hátterében. Van egy hiány a vitaminok, és a kockázat az osteoporosis növekszik.

Minden szövődmény a cholangitis kialakulásának bizonyos mechanizmusának köszönhető:

  1. vérellátó következményeként a vitaminok mennyiségének csökkentése a szervezetben;
  2. ascites a portál magas vérnyomásának megnyilvánulása (nyomásemelés a vénás rendszerben);
  3. kőzetképződés az epe tulajdonságainak és stagnálásának változásai miatt;
  4. a peritonitis az epének a hasüregbe való behatolásának következménye a csatornák integritásának megsértése következtében.

A kutatás módszerei

A cholangitis gyógyításához ismernie kell az okát. Ez laboratóriumi és műszeres módszerekkel történő teljes körű felmérést igényel. A recepciónál az orvos megkérdezi a páciens panaszait, megismeri a megjelenésük sajátosságait és értékeli a tünetek progresszióját. A diagnosztikai folyamat egyik fontos eleme az élet megbetegedésének gyűjtése, nevezetesen az átadott és kísérő betegségekről szóló információ.

A fizikai vizsgálat a bőr állapotának elemzésével kezdődik. Az orvos érdekel a szín, a pigmentáció és a vascularis csillagok jelenléte. A hasban tapintással (megvizsgálva) a máj és a lép méretei (hepato-, splenomegalia) találhatók. Az is zavarhatja a fájdalmat a megfelelő hipokondrium zónájában.

Az instrumentális diagnosztikai módszert ultrahangvizsgálat mutatja be, amely során a hepatobiliáris rendszer állapotát és a környező szerveket értékelik. Az ultrahangot a betegség progressziójának vagy a kezelés hátterének regressziójának dinamikus megfigyelésére használják.

Ezenkívül endoszkópos vagy mágneses rezonancia hasnyálmirigy-kórképeket is fel lehet írni. Az első módszer a kontrasztanyagnak a holedohba történő bevezetésén alapul, ami miatt a csatornák szűkítése látható. A második pontosabbnak tekinthető, ellentétben az ultrahanggal, de gyakran nem használják. Ami a májbiopsziát illeti, a betegség állapotának és a patológiás folyamat súlyosságának felmérésére van szükség.

Laboratóriumi módszerek segítségével elemzik a teljes bilirubin szintjét, frakcióit és májenzimeket (ALT, AST). A széklet vizsgálata során a színe, konzisztenciája és összetétele megváltozik.

Cholangitis kezelése

A sikeres kezelés fő feltétele a koleretikus és a csövek szklerotizálásának lelassulása. Súlyos májkárosodás esetén szervátültetésekre van szükség, de a transzplantáció után is fennáll a patológiás megbetegedés (az esetek 15% -ában). A betegség okaitól függően gasztroenterológia vagy műtét kezelhető.

Konzervatív megközelítés

A kolangitisz kezelése konzervatív módon segít a betegség klinikai tüneteinek megszüntetésében és a gyulladás súlyosságának csökkentésében az epevezetékekben. Először is, a betegnek étrendet kell előírnia. Ez magában foglalja a zsíros ételek, fűszeres ízesítők, muffinok, édességek, savanyúságok, füstölt termékek, kávé és savas ételek korlátozását.

A tápláló étrendben sovány tej, hús, hal, zöldség és gyümölcs szerepel. Naponta legalább két liter folyadékot kell inni. Nem savas kompót, növényi teát, vadrózsenyeret vagy nem szénsavas ásványvizet tartalmazhat. Enyhén el kell osztani (2 óránként), kis adagokban. A só napi 10 g-ra korlátozódik.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja:

  • vitaminkészítmények;
  • antihisztaminok a viszketés csökkentésére;
  • ursodeoxi-kólsavval;
  • antibiotikumok.

Népi kezelési módszer azon alapul vételét húsleves szalmavirág, nyírfalevél, csipkebogyó, kukorica selyem, cickafark, keserűfű és a körömvirág virágokat.

Operatív kezelés

Gyakran a sebészeti beavatkozás szükséges a szklerotikus folyamat elnyomására. A légcsatorna szűkületének jelenlétében ballonos dilatációt hajtanak végre, hogy megnöveljék átmérőjüket és helyreállítsák a kolerektikus áramlást. Az érintett területek protézisét vagy kivágását is elvégezhetjük.

A kövek eltávolítása endoszkóposan történik. Fontos megjegyezni, hogy a sebészi beavatkozás nem mindig helyrehozható, különösen a provokatív tényező folyamatos hatása miatt. Ezenkívül ne felejtsük el a posztoperatív szövődményeket, például a vérzést vagy a szeptikus fókusz kialakulását. A diétoterápia a műtéti vagy konzervatív kezelés nélkülözhetetlen eleme.

Prognózis és megelőzés

A modern megközelítések ellenére még mindig nem lehet teljes gyógyulást elérni. Az élet kilátása kedvezőtlen. A betegség gyors fejlődése következtében a májfunkciók dekompenzációja 15 év után következik be. Az egyetlen esély a mirigy transzplantációja, bár az átültetés után semmi sem garantálja, hogy a cholangitis nem fog újra fellépni.

Ami a megelőző intézkedéseket illeti, nincsenek konkrét módszerek. Lehetséges, hogy csak kis mértékben csökkentsük a szklerotikus folyamat kialakulását az epeutakban. A kövek időben történő eltávolítása, a kolecisztitisz és a hepatitis kezelése lehetővé teszi a kolangitisz elkerülését, vagy legalábbis a progresszió lassítását. Ne felejtsük el a megfelelő táplálkozást és a rendszeres megelőző vizsgálatokat.

Szerző: Galaktionova Svetlana

Hogyan lehet megismerni a betegség jelenlétét? Megelőzés és kezelés.

Hogyan alakul ki ez a gyulladásos betegség a hasüregben?

A pylorbemia okai.

Mi okozza ezt a betegséget és hogyan gyógyítja meg.


Kapcsolódó Cikkek Hepatitis