Veno-occlusiv betegség

Share Tweet Pin it

A veno-occlusiv betegség a máj kis vénái (venulusok) lumenének szűkületével következik be. A legtöbb esetben a csontvelő-transzplantációs műveletek szövődménye.

Ezenkívül a betegség kifejlődésének kockázatát hordozó betegek rosszindulatú daganatos betegek (például neuroblasztómákkal) kezelt betegek, akik kemoterápiás gyógyszerekkel kezelik őket.

A betegség sárgaság, hasi fájdalom, máj és lépbőr nagyítása jelentkezik. A hasi üregben szabad folyadék halmozódik fel (ascites alakul ki).

  • Mit kell tudni a veno-occlusiv betegségről?

A veno-occlusiv betegség a máj kis vénái (venulusok) lumenének (obstrukciójának) szűkülete miatt következik be. Veszélyeztetettek azok a betegek, akik csontvelő-átültetésen estek át; rosszindulatú daganatokban szenvedő betegek (például neuroblasztómákkal), akik kemoterápiás gyógyszerekkel kezeltek.

A betegség legfőbb megnyilvánulása a következő: sárgaság, hasi fájdalom, máj és lépbőr nagyítása. A hasi üregben szabad folyadék halmozódik fel (ascites alakul ki). Ez a testtömeg gyors növekedéséhez vezet: a betegség előtti betegség több mint 2-5% -át teszi ki.

A tanfolyam súlyossága miatt a veno-occlusiv betegség enyhe, közepes és súlyos lehet.

Venookklyuzionnaya súlyos betegség alakul ki 100 napon belül csontvelő-transzplantáció után, és vezet visszafordíthatatlan károsodása: fejlődő veseelégtelenség és légzési elégtelenség, encephalopathia. A beteg halála véget ér.

A diagnózis alapul értékelése a betegség tünetei, laboratóriumi vizsgálati eredmények (csökkentése vérlemezkeszám, és a szint az antitrombin III, nagyobb sebességű bilirubin, a gamma-glutamil-transzpeptidáz és alkalikus foszfatáz a vérben). A veno-occlusív betegség diagnosztizálásának fő vizuális módszere a máj Doppler ultrahangja.

Különleges kezelést nem fejlesztettek ki.

A betegség mechanizmusa középpontjában a máj kis vénáinak (venulusainak) lumenének (obstrukciójának) megnyilvánulása a jövőben a gyulladásos folyamatok falain (vasculitis) kialakult fejlődéssel. Ennek következtében a vénás véráramlás megszakad a májban, ami a májsejtek vérének és halálának stagnálásához vezet.

A legtöbb esetben veno-occlusiv betegség fordul elő olyan betegeknél (gyermekek és felnőttek), akik csontvelő-átültetésen estek át. 5-60% gyakorisággal diagnosztizálják.

Fejlesztési venookklyuzionnoy betegségek is hozzájárulhatnak a tényezők, mint az ionizáló sugárzás, gyógyszeres kezelés (például aktinomicin D, buszulfán (myleran), melfalán (Alkeran)); krónikus májbetegségek (májfibrózis, hepatitis); a növényi teák túlzott fogyasztása, amely a macska és a ragwort leveleinek alkaloidáit tartalmazza.

A legtöbb esetben veno-occlusiv betegség kialakul a gyermekek és a felnőttek (az esetek 55% -ában) a csontvelő-átültetés után 21 nap alatt. Azonban előfordulhat a betegség későbbi megjelenése: 509 nap (az esetek 29% -ában).

A veno-occlusív betegség legfontosabb megnyilvánulásai: sárgaság, hasi fájdalom, máj és lépbőr nagyítása. A hasüregben felszabadul a szabad folyadék (ascites fejlődik); míg a betegek gyorsan növekvő testsúlyt (az előző betegségi értékek több mint 2-5% -át).

A veno-occlusív betegségek szövődményei a máj, a vese és a légzési elégtelenség. Az idegrendszeri rendellenességek (encephalopathia) lehetnek. A betegeknél felmerül a vérzés kialakulásának kockázata.

A legtöbb esetben a veno-occlusiv betegség gyermekeknél és felnőtteknél a csontvelő-átültetés után 21 nap alatt alakul ki. A betegek ebben az időben a kórházban vannak, ezért a betegség első jeleit napi vizsgálat során az orvos észleli.

Ha a nő venookklyuzionnoy betegség eredményezett más tényezők (ionizáló sugárzás, fogadó aktinomicin D, busulfan (myleran), melphalan (Alkeran), túlzott fogyasztása gyógyteák, amelyek alkaloidok elhagyja sunn és aggófű), az orvosi konzultáció megköveteli a megjelenése olyan funkciók, mint például: sárgaság, hasi fájdalom, gyors testtömeg-növekedés (a szabad folyadék felhalmozódása a hasüregben).

A tanfolyam súlyossága miatt a veno-occlusiv betegség enyhe, közepes és súlyos lehet.

Enyhe vénás elzáródásos betegség esetén a kezelés nem történik meg, és a betegség a beteg gyógyulásával befejeződik.

Mérsékelt és súlyos veno-occlusiv betegség esetén szövődmények alakulnak ki: máj-, vese- és légzési elégtelenség; lehetnek idegrendszeri rendellenességek (encephalopathia); a betegeknél fokozódik a vérzés kockázata.

A veno-occlusiv betegség mortalitását a kurzus súlyossága határozza meg, és 3% az enyhe-közepesen súlyos betegség esetében; 20% - átlagos árammal; 98% - súlyos betegségben.

Gyermekeknél a veno-occlusiv betegség halálozási aránya a csontvelő-átültetést követő 100 napon belül 38,5%.

A veno-occlusív betegség diagnosztizálásának nehézségei a megbízható laboratóriumi és vizualizációs módszerek hiányában állnak, amelyek a maximális pontossággal utalnak erre a betegségre. Ugyanakkor az időben történő diagnózis és a kezelés korai kezelése javítja a betegek túlélését és csökkenti a mortalitást.

A veno-occlusiv betegség gyanúja akkor fordulhat elő, ha a betegnek sárgasága, hasi fájdalmai vannak; fokozott máj és lép; a testtömeg gyorsan növekszik (a betegség előtti értékek több mint 2-5% -a), mivel a szabad folyadék halmozódik fel a hasüregben (ascites fejlődik).

Meg kell találni a betegség okait. A legtöbb esetben a veno-occlusiv betegség csontvelő-átültetés után alakul ki. Azonban az a betegség kialakulásában és hozzájárulnak más kedvezőtlen tényező, amelynek jelenlétét kell megállapítani az információgyűjtés a betegnek a beszélgetés során magaddal beteg vagy egy beszélgetés során a rokonaival. Ezek a tényezők a következők: az ionizáló sugárzás, gyógyszeres kezelés (például aktinomicin D, buszulfán (myleran), melfalán (Alkeran), krónikus májbetegség (májfibrózis, hepatitis), a túlzott fogyasztás gyógyteák, amelyek alkaloidák levelek sunn és aggófű.

  • Kutatási laboratóriumi módszerek

A laboratóriumi vizsgálati módszerek lehetővé teszik a veno-occlusiv betegség diagnózisának megerősítését és a máj és egyéb szervek működésének károsodásának mértékét.

A veno-occlusív betegség korai jele a vérátömlesztéssel szemben ellenálló thrombocytopenia.

Veno-occlusiv betegség esetén a plazminogén aktivátor inhibitorának tartalma nő, az antitrombin III indexei, az S és C fehérjék csökken.

A plazma-minogén aktivátor inhibitorok növekedése és az antitrombin III-tartalom csökkenése szolgálhat a veno-occlusiv betegség markereként.

Fontos az is, hogy meghatározzuk a protrombin aránya (normál protrombin idő kapcsolatos prothrombinido vizsgált betegek kifejezve és százalék) és a protrombin idő (sec), amely tükrözi az alvadási időt a plazma hozzáadása után egy tromboplasztin-kalcium-keveréket. A prothrombin index referencia értékei: 78-142%. Normális esetben a protrombin idő 15-20 másodperc.

  • Biokémiai vérvizsgálat.

    Amikor venookklyuzionnoy betegség növeli az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT), bilirubin - 2 mg / dl (34 mmol / l).

    Az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát aminotranszferáz emelkedett mutatói a májszövet károsodását jelzik. De ezek a változások a betegség késői állapotában jelentkeznek, és a patológiás folyamat progresszióját jelzik, mivel a veno-occlusiv betegség elsődleges oka a szinuszos obstrukció.

    Ezenkívül meg kell határozni a C-reaktív fehérje tartalmát, amely krónikus fertőzésekben (különösen szepszisben) nő.

    Az albumin, a kreatinin, a karbamid koncentrációjának megítélése szükséges a fokozott kapilláris permeabilitás szindróma diagnózisához.

  • Az instrumentális kutatási módszerek során fontos meghatározni a máj méretét, az epehólyag állapotát, a portál átmérőjét és a májat, valamint a véráramlás megsértését a portálon és a májban.

    Az ultrahangos vizsgálat lehetővé teszi a véráramlások és a májsejtek rendellenességeinek észlelését, ascites és hepatomegalia jeleit.

  • Doppler ultrahangvizsgálat.

    Veno-occlusiv betegség esetén a vizsgálat során a vénás stádium jelei, valamint a véráramlás zavarai azonosíthatók. Ezenkívül felmérheti az epehólyag állapotát (a falak elvékonyodása), ábrázolja a kövek számát; a lymphadenopathia kimutatására.

  • Máj biopszia.
  • Speciális kezelést nem fejlesztettek ki.

    • A kezelés gyógyszerei

    A veno-occlusiv betegség kezelésében a következő gyógyszereket használják:

    • A szöveti plazminogén aktivátorai.

    Alacsony dózisú rekombináns szöveti plazminogén aktivátorokat alkalmaznak, amelyek stimulálják a fibrin lebomlását. Azonban ez a kezelés csak a betegek 30% -ánál hatékonyabb, mivel a szöveti plazminogén aktivátorok masszív vérzést okozhatnak. Alkalmazása korlátozott, ha a beteg többszörös szervi elégtelenség jeleit észleli.

  • Antitrombin III. Helyettesítő terápia.

    Az antitrombin III heparinnal vagy szöveti plazminogén aktivátorokkal kombinációban kerül alkalmazásra.

    A készítmény egy sávos szövetből származó egyláncú polidezoxiribonukleotid. A defibrotid antitrombotikus, trombolitikus, gyulladáscsökkentő és anti-ischaemiás hatással rendelkezik.

    Jelenleg a gyógyszer klinikai vizsgálatokat végez.

  • Szükséges, hogy korlátozza a vételi geptatotoksicheskih gyógyszerek (például ciklosporin (Sandimmun-Neoral)), nefrotoxikus szerek (például aminoglikozidok), dopamin (a kísérletben ad a zsigeri véráramot).

    Fontos, hogy kövessük a parenterális táplálkozásról szóló ajánlásokat májbetegek esetében; a koagulopathia korrigálására.

    Szükséges továbbá fenntartani a testben a folyadék optimális egyensúlyát.

    A diuretikumokat akkor írják fel, amikor a szervezetben folyadékretenció jelei vannak.

    A fájdalomcsillapítók akkor használatosak, ha a betegnek hasi fájdalma van.

    Az ascites terápiája konzervatív és sebészeti módszerek (terápiás laparocentézis) alkalmazása.

    Légzési elégtelenség és veseelégtelenség kezelésére (hemodialízis) kerül sor.

    A veno-occlusív betegség kialakulásának fokozott kockázatával járó betegek megfigyelését hematológus, pulmonologist, nefrológus, neurológus, fertőző betegség specialistája, reszusztabilizátor végzi.

    Az elsődleges megelőzés intézkedései nem alakultak ki.

    A veno-occlusiv betegség másodlagos megelőzése a csontvelő-átültetés körültekintő kiválasztását jelenti. Ha a veno-occlusív betegséget a gyógyszerek toxikus hatása okozza, akkor meg kell szüntetni a kezelést.

    A veno-occlusiv betegség a legtöbb esetben olyan betegeknél (gyermekek és felnőttek) fordul elő, akik csontvelő-átültetésen estek át.

    A veno-occlusiv betegség mortalitását a kurzus súlyossága határozza meg, és 3% az enyhe-közepesen súlyos betegség esetében; 20% - átlagos árammal; 98% - súlyos betegségben.

    A veno-occlusiv betegség a páciens halálát okozhatja a csontvelő-átültetés után 30-60 nap elteltével.

    Veno-occlusiv betegség

    A veno-occlusiv betegség a májvérsejtek elzáródása következtében alakul ki, és a legtöbb esetben a csontvelő-transzplantációs műveletek szövődménye.

    Ezenkívül a rosszindulatú daganatos betegségben szenvedő betegek (például neuroblasztómák), akik kemoterápiát kapnak, veszélyeztetik a betegség kialakulását.

    A veno-occlusív betegség előfordulásának oka a máj sinusoidái okozta károsodás, ami gyorsan az ún. Szinuszos obstrukció szindrómájának kialakulásához és májsejtek és vénák vasculitis kialakulásához vezet.

    A veno-occlusiv betegség klinikai megnyilvánulásai (amelyek a csontvelő-átültetés után 21 napon belül vagy többször előfordulnak) a következők: súlygyarapodás, sárgaság, hepatomegalia, hasi fájdalom, ascites.

    A diagnózis a klinikai tünetek alapján értékelési eredmények a laboratóriumi vizsgálatok (thrombocytopenia, megnövekedett plazminogén aktivátor inhibitor értékeket, csökkentve a antitrombin III aktivitását, nagyobb sebességű bilirubin, a gamma-glutamil-transzpeptidáz, és alkalikus foszfatáz). A veno-occlusív betegség diagnosztizálásának fő vizuális módszere a máj Doppler ultrahangja.

    A veno-occlusiv betegség specifikus kezelését nem fejlesztették ki.

    A veno-occlusív betegség osztályozása a tanfolyam súlyossága szerint:

    • Enyhe vénás elzáródásos betegség.
      • Nincs komplikáció.
      • A kezelés nem szükséges.
      • Engedélyezhető függetlenül.
    • Közép-súlyos veno-occlusiv betegség.
      • Komplikációk vannak.
      • Kezelés szükséges (például érzéstelenítők, diuretikumok).
    • Súlyos vénás elzáródásos betegség.
      • A betegség tünetei a csontvelő-transzplantáció után 100 napon belül fordulnak elő, és nem fordíthatóak vissza.
      • A poliorganizmus zavarainak jelei alapján diagnosztizált: légzési elégtelenség, veseelégtelenség (meghaladja a kreatininszint kétszeresét, a hemodialízis szükségességét), encephalopathia.
      • Magas halálozási arány.

    A veno-occlusiv betegség a legtöbb esetben olyan betegeknél (gyermekek és felnőttek) fordul elő, akik csontvelő-átültetésen estek át. Ezekben a betegcsoportokban 5-60% gyakorisággal diagnosztizálják.

    Gyermekeknél a veno-occlusiv betegség mortalitása a csontvelő-átültetést követő 100 napon belül 38,5%; az ilyen szövődmény nélküli betegeknél - 9%.

    A veno-occlusiv betegség a májvérsejtek elzáródásának eredményeképpen alakul ki, és a csontvelő-átültetés alatt álló betegek 5-60% -ában diagnosztizálják.

    A betegség előfordulási kockázata az ionizáló sugárzással nő, az aktinomicin D terápia hátterében.

    A veno-occlusív betegség előfordulásának oka a csontvelő-átültetést megelőző szakaszban alkalmazott gyógyszerek toxikus hatása. Így például a buszulfán (Mileran), a melphalan (Alkeran) tartalmú gyógyszerek kinevezése növeli a veno-occlusív betegség kialakulásának valószínűségét.

    Veno-occlusiv betegség fordulhat elő a növényi teák túlzott fogyasztásával, amelyek a crotalia és a ragwort leveleinek alkaloidáit tartalmazzák.


    A páciens májának bal oldali lebenyének biopszia veno-okkluzív betegséggel, amelyet a macska és a ragwort leveleinek alkaloidjait tartalmazó túlzott növényi teák fogyasztása okoz. A centrilobularis vénák elzáródását, amelyet kibővített sinusoidák vesznek körül, láthatóvá válik. (J Clin Pathol, 1976. szeptember; 29 (9): 788-794).

    Amikor ki vannak téve ezeknek a kedvezőtlen tényezők károsodott endoteliális sejtek a máj szinuszoidok, és vasculitis fejleszti máj vékony ereken és a vénák.

    Szövettani jelei az ilyen kár: kiterjesztése a szubendoteliális zóna beszivárgási eritrociták fibrin lerakódását, fokozott expressziója a von Willebrand faktor az endoteliális sejtek, nekrózis hepatociták körülvevő venulák. A jövőben az extracelluláris mátrix sűrűbb lesz, a csillagsejtek száma növekszik, a szinuszos anyagok fibrózisa kialakul. Ezek a kóros folyamatok a vénák, a hepatocelluláris nekrózis és a fibrózis elterjedését okozzák.

    A szinuszos terek lumenében halmozódnak fel az elpusztult endothel, csillagok és Kupffer sejtek. Ennek eredményeként a vénás véráramlást megzavarják a májban (mind a portális véna rendszerben, mind a máj véna rendszerében); a vér stagnálása és centrilobuláris nekrózis alakul ki. Ebben az esetben a szérum növeli a bilirubin, a gamma-glutamil-transzpeptidáz és az alkalikus foszfatáz értékét.

    A betegség patogenezisében a fő szerepet a sinusoidák károsodása okozza. Ezért a boncolási 25% -ánál a betegség súlyosabb venookklyuzionnoy nem mutatja jeleit obliterálódott máj vénák. Ezzel összefüggésben a veno-occlusiv betegséget szinuszos obstrukció szindrómának is nevezik.

    Vénás-elzáródásos májbetegség: mi az, a tünetek, a diagnózis, az okok, a kezelés, a jelek

    Mi a máj veno-occlusiv betegsége?

    A máj vénás elzáródása általában az endotheliális károsodáshoz kapcsolódik, ami a terminális májnyúlványok és sinusoidák nem trombotikus elzáródásához vezet. A vénás torlódások portális hipertónia és ischaemiás nekrózis kialakulásához vezetnek (a májcirrózis kialakulásával). Ritka betegség, melyet a központi májvénák közös elzáródása jellemez.

    A máj veno-occlusiv betegségének okai

    A leggyakoribb okok a következők:

    • Besugárzást.
    • Graft versus host betegség.
    • A pirrolididin alkaloidok, amelyeket terápiás teák vagy gyógynövények (pl. Combfürt) formájában használnak.
    • Egyéb hepatotoxinok.

    Lehetséges etiológiai tényezők a pirrolidizin alkaloidok hatásai, amelyek a ragwort és a heliotróp nemzetségében (egyes teafajták részei), citotoxikus gyógyszerek és máj besugárzás alkalmazásában rejlenek.

    A máj veno-occlusiv betegség tünetei és jelei

    A klinikai tünetek általában hirtelen sárgaságot, ascitist és fájdalmas sima, nagyított májat tartalmaznak. Klinikai megnyilvánulása az első 3 hét után történő csontvelő-transzplantációt címzettek vagy a hematopoietikus sejtek, amelyek akár spontán módon helyreállni, még néhány héten belül (vagy néha, enyhe esetekben, miután növekvő dózisú immunszuppresszív gyógyszerek) vagy meghal. Más betegek visszatérő ascites, portal magas vérnyomás, splenomegália és idő múlásával a máj cirrhosisát mutatják.

    A máj veno-occlusiv betegségének diagnosztizálása

    • Klinikai vizsgálatok és laboratóriumi vizsgálatok.
    • Az ultrahang.
    • Néha - invazív eljárások (májbiopszia, a portnyomás gradiensének mérése).

    A diagnózist olyan betegeknél javasolják, akik érthetetlen klinikai vagy laboratóriumi májbetegség jelei vannak, különösen azok, akiknek releváns kockázati tényezői vannak. Súlyos betegség esetén az MI / INR meghosszabbítása meg van jegyezve. Ultrahangvizsgálattal a portál vénában retrográd véráramlás figyelhető meg. Ha a diagnózis bizonytalan, ez megköveteli, invazív eljárások, mint például a máj biopszia vagy a mérési portovenoznogo nyomásgradiens (nyomásgrádiens, ha 10 Hgmm, majd a diagnózisa valószínű venookklyuzionnoy betegség). Nyomás mérés úgy történik, katétert vezetnek a hepatikus véna szubkután annak zavarása, a mérés a nyomás ebben az időben tükrözi a nyomás a portális véna (a kivétel a vena portae thrombosis, amely esetben a nyomás normális, annak ellenére, hogy a portális hipertenzió).

    Veno-occlusív májbetegség kezelése

    • Támogató terápia.
    • Hatás az ügyre.
    • A betegség progresszív irányában, transzguláris portosisztikus eltérés vagy májátültetés.

    Az ursodeoxi-kólsavat a "csontvelő-gazdaszervezet" betegség kialakulásának megakadályozására használják a csontvelő recipiensekben vagy a hematopoietikus sejtekben. A betegek kezelése magában foglalja a betegséget okozó szerek (pl. Gyógyteák) eltörlését, a betegek enyhe lefolyású betegségeinek többsége elég jól érezheti magát. Az esetek 25% -ában a nem okklúziós betegség nehéz.

    Vénás-elzáródásos májbetegség

    • Mi a máj vénás kóros betegsége?
    • Mi okozza a máj veno-occlusiv betegségét
    • Pathogenezis (mi történik?) A máj veno-occlusiv betegsége során
    • A máj veno-occlusiv betegség tünetei
    • A máj veno-occlusiv betegségének diagnosztizálása
    • Veno-occlusív májbetegség kezelése
    • Mely orvosokat kell kezelni, ha vénás betegsége van a májban

    Mi a máj vénás kóros betegsége?

    Veno-occlusiv betegség a májvérsejtek elzáródása következtében alakul ki, és a legtöbb esetben a csontvelő-transzplantációs műveletek szövődménye.

    Ezen kívül, a kockázati csoportban a betegség kialakulásáról rosszindulatú daganatos betegségben szenvedő betegek (pl. neuroblasztómák), akik kemoterápiát kapnak.

    Az előfordulás oka A veno-occlusiv betegség a máj szinuszodásainak károsodása, ami gyorsan az úgynevezett szinuszos obstrukció szindrómához vezet, és a máj vénák és vénák vasculitis kialakulásához vezet.

    Klinikai manifesztációk veno-occlusiv betegség (amely a csontvelő-átültetés után 21 nappal vagy azt meghaladja) a következők: súlygyarapodás, sárgaság, hepatomegalia, hasi fájdalom, ascites.

    A betegség diagnosztizálása Ez alapján az értékelése a klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálati eredmények (thrombocytopenia, megnövekedett plazminogén aktivátor inhibitor értékeket, csökkentve a antitrombin III aktivitását, nagyobb sebességű bilirubin, a gamma-glutamil-transzpeptidáz, és alkalikus foszfatáz). A veno-occlusív betegség diagnosztizálásának fő vizuális módszere a máj Doppler ultrahangja.

    Cpetsificheskoe kezelés veno-occlusiv betegséget nem fejlesztettek ki.

    A veno-occlusív betegség osztályozása

    A veno-occlusív betegség osztályozása a jelenlegi gravitáció alapján:

    • Enyhe vénás elzáródásos betegség. Nincs komplikáció. A kezelés nem szükséges. Engedélyezhető függetlenül.
    • Közép-súlyos veno-occlusiv betegség. Komplikációk vannak. Kezelés szükséges (például érzéstelenítők, diuretikumok).
    • Súlyos vénás elzáródásos betegség. A betegség tünetei a csontvelő-transzplantáció után 100 napon belül fordulnak elő, és nem fordíthatóak vissza. A poliorganizmus zavarainak jelei alapján diagnosztizált: légzési elégtelenség, veseelégtelenség (meghaladja a kreatininszint kétszeresét, a hemodialízis szükségességét), encephalopathia. Magas halálozási arány.

    Veno-occlusiv betegség epidemiológiája

    A veno-occlusiv betegség a legtöbb esetben olyan betegeknél (gyermekek és felnőttek) fordul elő, akik csontvelő-átültetésen estek át. Ezekben a betegcsoportokban 5-60% gyakorisággal diagnosztizálják.

    Gyermekeknél a veno-occlusiv betegség mortalitása a csontvelő-átültetést követő 100 napon belül 38,5%; az ilyen szövődmény nélküli betegeknél - 9%.

    Mi okozza a máj veno-occlusiv betegségét

    A veno-occlusiv betegség a májvérsejtek elzáródásának eredményeképpen alakul ki, és a csontvelő-átültetés alatt álló betegek 5-60% -ában diagnosztizálják.

    A betegség előfordulási kockázata az ionizáló sugárzással nő, az aktinomicin D terápia hátterében.

    A veno-occlusív betegség előfordulásának oka a csontvelő-átültetést megelőző szakaszban alkalmazott gyógyszerek toxikus hatása. Így például a buszulfán (Mileran), a melphalan (Alkeran) tartalmú gyógyszerek kinevezése növeli a veno-occlusív betegség kialakulásának valószínűségét.

    Veno-occlusiv betegség fordulhat elő a növényi teák túlzott fogyasztásával, amelyek a crotalia és a ragwort leveleinek alkaloidáit tartalmazzák.

    A páciens májának bal oldali lebenyének biopszia veno-okkluzív betegséggel, amelyet a macska és a ragwort leveleinek alkaloidjait tartalmazó túlzott növényi teák fogyasztása okoz. A centrilobularis vénák elzáródását, amelyet kibővített sinusoidák vesznek körül, láthatóvá válik.

    Pathogenezis (mi történik?) A máj veno-occlusiv betegsége során

    Amikor ki vannak téve ezeknek a kedvezőtlen tényezők károsodott endoteliális sejtek a máj szinuszoidok, és vasculitis fejleszti máj vékony ereken és a vénák.

    Szövettani jelei az ilyen kár: kiterjesztése a szubendoteliális zóna beszivárgási eritrociták fibrin lerakódását, fokozott expressziója a von Willebrand faktor az endoteliális sejtek, nekrózis hepatociták körülvevő venulák. A jövőben az extracelluláris mátrix sűrűbb lesz, a csillagsejtek száma növekszik, a szinuszos anyagok fibrózisa kialakul. Ezek a kóros folyamatok a vénák, a hepatocelluláris nekrózis és a fibrózis elterjedését okozzák.

    A szinuszos terek lumenében halmozódnak fel az elpusztult endothel, csillagok és Kupffer sejtek. Ennek eredményeként a vénás véráramlást megzavarják a májban (mind a portális véna rendszerben, mind a máj véna rendszerében); a vér stagnálása és centrilobuláris nekrózis alakul ki. Ebben az esetben a szérum növeli a bilirubin, a gamma-glutamil-transzpeptidáz és az alkalikus foszfatáz értékét.

    A betegség patogenezisében a fő szerepet a sinusoidák károsodása okozza. Ezért a boncolási 25% -ánál a betegség súlyosabb venookklyuzionnoy nem mutatja jeleit obliterálódott máj vénák. Ezzel összefüggésben a veno-occlusiv betegséget szinuszos obstrukció szindrómának is nevezik.

    A máj veno-occlusiv betegség tünetei

    A legtöbb esetben a veno-occlusiv betegség gyermekeknél és felnőtteknél a csontvelő-átültetés után 21 nap alatt alakul ki. A betegség későbbi megnyilvánulása azonban lehet: 509 nap után (az esetek 29% -ában).

    A veno-occlusiv betegség klinikai tünetei: súlygyarapodás, sárgaság, hepatomegalia, fájdalom a hasüreg jobb felső negyedében, ascitesek.

    Veno-occlusiv betegségek szövődményei

    A veno-occlusiv betegségek szövődményei lehetnek:

    • Májelégtelenség.
    • Veseelégtelenség (a csontvelő-átültetést végző betegek gyakran vesetitózisos gyógyszereket kapnak: vancomycin, amfotericin B, ciklosporin (Sandimmun-Neoral).
    • Légzési elégtelenség.
    • Neurológiai rendellenességek.
    • Fertőzés.
    • A fogyasztás koagulopátiája (a trombózis és a vérzés kialakulásának magas kockázata).

    A máj veno-occlusiv betegségének diagnosztizálása

    Feltehetően venookklyuzionnuyu betegség léphet fel, ha a beteg átesett a csontvelő-transzplantáció, 21 napig, vagy több a műtét után jelennek sárgaság, máj, ascites, és az emelkedett szérum bilirubin, gamma-glutamil transzferáz aktivitás és alkalikus foszfatáz.

    A diagnózis céljai

    Veno-occlusív betegség jelenlétének megállapítása. A veno-occlusív betegség szövődményeinek diagnosztizálása.

    Anamnézis története

    A páciens történelmének tanulmányozása során fontos figyelmet fordítani a veno-occlusív betegség kifejlődésére hajlamosító tényezőkre.

    Ilyen tényezők a következők:

    • Krónikus májbetegségek (májfibrózis, hepatitis).
    • Csontvelő-átültetés.
    • A veno-occlusiv betegség 21 napon belül (a betegek 55% -ánál) a csontvelő-átültetés után alakul ki, bár az esetek 29% -ában a betegség későbbi megnyilvánulása 509 nap alatt következhet be.
    • Egyes gyógyszerek elfogadása; biszulfánt (Mileran) vagy melpholan (Alkeran) tartalmazó gyógyszereket szed.
    • A csontritkulás.
    • Makrofág aktiváció szindrómái (hemophagocytic lymphogystyocytosis, Griscelli-szindróma).

    Venookklyuzionnoy klinikai megnyilvánulásai a betegség a következők: súlygyarapodás, sárgaság, májnagyobbodás (máj jelölve porhanyósságával tapintással), fájdalom a jobb felső negyedben a has, ascites.

    Kutatási laboratóriumi módszerek

    A laboratóriumi vizsgálati módszerek lehetővé teszik a veno-occlusiv betegség diagnózisának megerősítését és a máj és egyéb szervek működésének károsodásának mértékét. Általános vérvizsgálat.

    A veno-occlusív betegség korai jele a vérátömlesztéssel szemben ellenálló thrombocytopenia. Véralvadási. Veno-occlusiv betegség esetén a plazminogén aktivátor inhibitor szintje nő, az antitrombin III indexei, az S és C fehérjék csökken.

    A plazminogén aktivátor inhibitorok értékének növelése és az antithrombin III szintjének csökkentése a veno-occlusiv betegség markereként szolgálhat.

    Fontos az is, hogy meghatározzuk a protrombin aránya (normál protrombin idő kapcsolatos prothrombinido vizsgált betegek kifejezve és százalék) és a protrombin idő (sec), amely tükrözi az alvadási időt a plazma hozzáadása után egy tromboplasztin-kalcium-keveréket. A prothrombin index referencia értékei: 78-142%. Normális esetben a protrombin idő 15-20 másodperc.

    Biokémiai vérvizsgálat. Veno-okklúziós betegség esetén az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGTP), a bilirubin több mint 2 mg / dl (34 μmol / l) szintje nő.

    Az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát aminotranszferáz emelkedett mutatói a májszövet károsodását jelzik. De ezek a változások a betegség késői állapotában jelentkeznek, és a patológiás folyamat progresszióját jelzik, mivel a veno-occlusiv betegség elsődleges oka a szinuszos obstrukció.

    Ezenkívül meg kell határozni a C-reaktív fehérje tartalmát, amely krónikus fertőzésekben (különösen szepszisben) nő.

    A kapillárisok megnövekedett permeabilitásának szindrómájának diagnosztizálásához az albumin, a kreatinin, a karbamid értékelésére van szükség.

    Instrumentális kutatási módszerek

    Az instrumentális kutatási módszerek során fontos meghatározni a máj méretét, az epehólyag állapotát, a portál átmérőjét és a májat, valamint a véráramlás megsértését a portálon és a májban. USA-ban.

    Az ultrahangos vizsgálat lehetővé teszi a véráramlások és a májsejtek rendellenességeinek észlelését, ascites és hepatomegalia jeleit.

    Hodgkin-betegségben szenvedő 40 éves nő hasi üreges szervének ultrahangvizsgálata, amelyben a veno-occlusiv betegség jelei a csontvelő-átültetés után 11. napon jelentek meg.

    Megjelenített: ascites, az epehólyag falának elvékonyodása (a jobb oldali képen lévő nyíllal jelezve) és pleurális folyadékgyülem a jobb oldalon.

    Doppler ultrahangvizsgálat. Veno-occlusiv betegség esetén a vizsgálat során a vénás stádium jelei, valamint a véráramlás zavarai azonosíthatók. Ezenkívül felmérheti az epehólyag állapotát (a falak elvékonyodása), ábrázolja a kövek számát; a lymphadenopathia kimutatására.

    Hodgkin-betegségben szenvedő 40 éves nő hasi üreges szervének Doppler ultrahangvizsgálata, amelyben a veno-occlusiv betegség jelei a csontvelő-átültetés után 11. napon jelentek meg.

    A véráramlás megsérti a portál vénáját.

    Máj biopszia. Amikor venookklyuzionnoy betegség májbiopszia kiderült: szubendoteliális expanziós zónában, beszivárgó eritrociták fibrin lerakódását, fokozott expressziója a von Willebrand faktor az endoteliális sejtek, nekrózis hepatociták körülvevő venulák.

    A betegség későbbi szakaszában az extracelluláris mátrix sűrűbbé válik, a csillagsejtek száma növekszik, a szinuszos anyagok fibroze fejlődik; centrilobularis hepatocelluláris nekrózis keletkezik.

    A páciens májának bal oldali lebenyének biopszia veno-okkluzív betegséggel, amelyet a macska és a ragwort leveleinek alkaloidjait tartalmazó túlzott növényi teák fogyasztása okoz. A májsejtek nekrózisát a középső zónában (balra) láthatóvá tesszük. A súlyos kötőszövetet nagyított szinuszokkal veszi körül. Jobb - változatlan portál véna.

    A páciens májának jobb oldali lebenyének biopszia veno-okklúziós betegséggel, amelyet a macskafélék leveleinek alkaloidjait tartalmazó növényi teák túlzott fogyasztása okoz. A fibrózis és a kibővített sinusoidák vizuális jelei láthatók.

    Centrilobuláris nekrózis. A központi vénát körülvevő nekrotikus hepatocitákban barna színű pigment jelenik meg.

    A veno-occlusív betegség differenciáldiagnózisa

    Veno-occlusív betegségben szenvedő betegeknél differenciáldiagnózist kell elvégezni az alábbi betegségekkel és patológiás állapotokkal:

    Cholangitis. A toxikus hatásai gyógyszerek (pl, ciklosporin (Sandimmune, Neoral), flukonazol (Diflucan, mikomaks, Flucostat), itrakonazol, trimetoprim (Bactrim forte Biseptol). A reakciót a "graft-versus-host". Gombás fertőzések. A vírusos hepatitis (beleértve azokat is, által okozott CMV). Cholestasis okozta parenterális táplálás. tumor beszivárgását a májban. Colitis indukált neutropenia. chylous ascites. hasnyálmirigy hasvízkór. a jobb kamrai szívelégtelenség. Összehúzó perikar um. megnövekedett kapilláris permeabilitás szindróma (gyorsan leállítjuk bevezetésével szteroidok).

    A veno-occlusív betegség diagnosztizálására szolgáló algoritmus

    A veno-occlusív betegség diagnosztizálásának nehézségei a megbízható laboratóriumi és vizualizációs módszerek hiányában állnak, amelyek a maximális pontossággal utalnak erre a betegségre.

    Ugyanakkor az időben történő diagnózis és a kezelés korai kezelése javítja a betegek túlélését és csökkenti a mortalitást.

    Feltehetően venookklyuzionnoy a betegség kialakulásában is előfordulhat, ha a beteg átesett a csontvelő-transzplantáció, 21 napig, vagy több a műtét után jelennek sárgaság, máj, ascites, és az emelkedett szérum bilirubin, gamma-glutamil transzferáz aktivitás és alkalikus foszfatáz.

    A veno-occlusív betegség korai jele a vérátömlesztéssel szemben ellenálló thrombocytopenia.

    A plazminogén aktivátor inhibitorok növekedése és az antitrombin III-tartalom csökkenése szintén szolgálhat a veno-occlusiv betegség markereként.

    A fő diagnosztikai eljárás, amely a képalkotó venookklyuzionnoy betegség Doppler ultrahang a máj, a melynek során lehetőség van arra, hogy azonosítsa a jeleit vénás pangást, valamint a károsodott véráramlás a rendszerben a portál és máj vénák.

    Diagnosztikai kritériumok vannak a veno-occlusiv betegségre, amelyet Baltimore és Seattle szakemberei fejlesztettek ki. E kritériumok pontossága meghaladja a 90% -ot, és a specificitás 56%. A Seattle-i szakemberek által kidolgozott kritériumok szerint veno-occlusív betegség diagnózisát akkor lehet megtenni, ha két vagy több tünet jelentkezik a csontvelő-átültetést követő 20 napon belül:

    A bilirubinszint növekedése több mint 2 mg / dl (34 μmol / l). Hepatomegalia és fájdalom a jobb felső negyedben a hasban. Ascites. A testtömeg növekedése meghaladja a betegség korábbi értékeinek 2% -át.

    Szerint a kritériumok által kidolgozott egy szakértői csoport a Baltimore, venookklyuzionnoy diagnózis a betegség lehet szállítjuk esetén A bilirubin, több, mint 2 mg / dl (34 mmol / l), és megjelenése 21 napon belül csontvelő-transzplantáció után, és még két tünet:

    A máj hepatikus mérete és gyengédsége a tapintás alatt. Ascites. A betegség előtti betegségi értékek több mint 5% -ával növeli a testsúlyt.

    Veno-occlusív májbetegség kezelése

    A veno-érrendszeri betegségek kezelésének fő célja a vaszkulitisz korrekciója miatt szinuszos elzáródás megszüntetése.

    A veno-vascularis betegség specifikus terápiáját azonban nem fejlesztették ki.

    A kezelés gyógyszerei

    A veno-occlusiv betegség kezelésében a következő gyógyszereket használják:

    • A szöveti plazminogén aktivátorai.

    Alacsony dózisú rekombináns szöveti plazminogén aktivátorokat alkalmaznak, amelyek stimulálják a fibrin lebomlását. Azonban ez a kezelés csak a betegek 30% -ánál hatékonyabb, mivel a szöveti plazminogén aktivátorok masszív vérzést okozhatnak. Alkalmazása korlátozott, ha a beteg többszörös szervi elégtelenség jeleit észleli.

    • Antitrombin III. Helyettesítő terápia.

    Az antitrombin III-at heparinnal (Heparin r.d. in.) Vagy szöveti plazminogén aktivátorokkal kombinálják.

    A készítmény egy sávos szövetből származó egyláncú polidezoxiribonukleotid. A defibrotid antitrombotikus, trombolitikus, gyulladáscsökkentő és anti-ischaemiás hatással rendelkezik.

    Jelenleg a gyógyszer klinikai vizsgálatokat végez.

    Veno-occlusiv betegségben szenvedő betegek kezelésének taktika

      • Szükséges, hogy korlátozza a vételi geptatotoksicheskih gyógyszerek (például ciklosporin (Sandimmun-Neoral), nefrotoxikus szerek (például aminoglikozidok), dopamin (a kísérletben ad a zsigeri véráramot).
      • Fontos, hogy kövessük a parenterális táplálkozásról szóló ajánlásokat májbetegek esetében; a koagulopathia korrigálására.
      • Szükséges továbbá fenntartani a testben a folyadék optimális egyensúlyát.
      • A diuretikumokat akkor írják fel, amikor a szervezetben folyadékretenció jelei vannak.
      • A fájdalomcsillapítók akkor használatosak, ha a betegnek hasi fájdalma van.
      • Az ascites terápiája konzervatív és sebészeti módszerek (terápiás laparocentézis) alkalmazása.
      • Légzési elégtelenség és veseelégtelenség kezelésére (hemodialízis) kerül sor.
      • A veno-occlusív betegség kialakulásának fokozott kockázatával járó betegek megfigyelését hematológus, pulmonologist, nefrológus, neurológus, fertőző betegség specialistája, reszusztabilizátor végzi.

    kilátás

    Veno-occlusiv betegség a legtöbb esetben olyan betegeknél (gyermekek és felnőttek) fordul elő, akik csontvelő-átültetést végeztek: 5-60% gyakorisággal diagnosztizálták.

    A betegség kockázata megnövekszik rosszindulatú daganatos betegeknél, akiket magas dózisú citotoxikus gyógyszerek adnak, és sugárterápiában részesülnek. Kedvezőbb prognózis a veno-occlusív betegség kialakulásához olyan betegeknél, akik standard kemoterápiás dózisokat kapnak.

    Kedvezőtlen prognózis az egyidejűleg krónikus vírusos hepatitis C betegek esetében; a bilirubin tartalma több mint 4 mg / dl (több mint 68,4 μmol / nap) a csontvelő-transzplantáció után 10 nappal; A kemoterápia során bekövetkező fertőző betegségek.

    A veno-occlusiv betegség mortalitását a kurzus súlyossága határozza meg, és 3% az enyhe-közepesen súlyos betegség esetében; 20% - átlagos árammal; 98% - súlyos betegségben.

    A veno-occlusiv betegség halálos kimenetelben fejeződik be a csontvelő-transzplantáció után 30-60 nappal a többszervi elégtelenség kialakulása miatt. Az esetek 25% -ában a betegek a májelégtelenség kezdetétől számított első 3 hónapban halnak meg.

    megelőzés

    Az elsődleges megelőzés intézkedései nem alakultak ki.

    A veno-occlusiv betegség másodlagos megelőzése a csontvelő-átültetés körültekintő kiválasztását jelenti. Kedvezőbb prognózis a veno-occlusív betegség kialakulásához olyan betegeknél, akik standard kemoterápiás dózisokat kapnak.

    Az esetek 30% -ában hatásos a rekombináns szöveti plazminogén aktivátorok veno-occlusív betegségének (hepatorenalis szindróma és légzési elégtelenség jele nélkül) kinevezése.

    Ha a veno-occlusív betegséget a gyógyszerek toxikus hatása okozza, akkor meg kell szüntetni a kezelést.

    A máj vénái elzáródása

    A máj vénái elzáródása súlyos betegség, amely az esetek számában végzetes kimenetelben végződik.

    Mi ez?

    Az erek elzáródása máj (veno-occlusiv betegség) olyan betegség, amely a máj kis vénáinak elzáródása következtében alakul ki. A legtöbb esetben a máj vénái elzáródása csontvelő-transzplantáció után alakul ki. Továbbá, a betegség 1-3 éves gyermekeknél fordul elő, mert az erek kisebbek.

    Okklúzió okklúziójának okai

    Csontvelő-transzplantációs műtéten átesett betegeknél a veno-occlusiv betegség az esetek 5-60% -ában fordul elő. A betegség kialakulásának valószínűsége rosszindulatú daganatok, ionizáló sugárzás jelenlétében nő, különösen az aktinomicin D terápia hátterében.

    A máj vénái elzáródásának kialakulásának fő oka toxikus készítmény, amelyet az agy átültetése előtt alkalmaznak. Különösen a buszulfán és a melphalan alapú készítmények növelik a kóros folyamat kialakulásának valószínűségét.

    Venaokljuzionnaja betegség is kialakulhat a túlzott mértékben a füves teák tartalmazó alkaloidok levelek a bíbor és a krotaljarii.

    A máj vénái elzáródásának tünetei

    A legtöbb esetben veno-occlusiv betegség alakul ki a csontvelő-átültetést követő első három hét során. Bizonyos esetekben azonban a betegség megnyilvánulása késhet (több, mint egy évvel a transzplantáció után).

    Klinikailag a máj elzáródása a testtömeg növekedésével, növekedésével nyilvánul meg máj, a bőr icterus, ascites és fájdalom a jobb felső negyedben.

    A máj vénái elzáródásának kezelése

    A veno-occlusiv betegség specifikus terápiája nem létezik. A máj-elzáródás kezelésének célja az, hogy megszüntesse a szinuszos obstrukciót, amit a vasculitis kijavításával érnek el.

    A veno-occlusiv betegség gyógyszerei a következő gyógyszereket tartalmazhatják:

    • A szöveti plazminogén aktivátorai, hozzájárulva a fibrin degradációjához. Ezeket a gyógyszereket alacsony dózisokban alkalmazzák, mivel masszív vérzést okozhatnak. A többszervi elégtelenség jeleinek jelenlétében a rekombináns szöveti plazminogén aktivátorok használata korlátozott.
    • Antitrombin III heparinnal vagy a szöveti plazminogén aktivátorával kombinálva.
    • A defibrotid egy egyszálú polidezoxiribonukleotid, amely sertésszövetből származik. A gyógyszer trombolitikus, antitrombotikus, anti-ischaemiás és gyulladásgátló hatású.

    A veno-occlusív betegség kezelésében szükséges a hepatotoxikus és nefrotoxikus gyógyszerek alkalmazását is korlátozni. A parenterális táplálkozással kapcsolatos összes ajánlásnak, valamint a koagulopathia korrigálására van szükség.

    A páciensnek fenn kell tartania a testben a folyadék optimális egyensúlyát. Ha a szervezetben folyadékretenció jelei vannak, a diuretikumokat a betegnek írják fel. Amikor fájdalom tünetek jelentkeznek (gyakran - hasi fájdalom), fájdalomcsillapítót kell szednie.

    kilátás

    A veno-occlusív betegség kifejlődésének kockázata a rosszindulatú daganatos betegeknél fokozódik, akiket magas dózisú citosztatikumok írnak elő és sugárterápiát kapnak. Kedvezőbb prognózis azokban a betegekben, akik standard kemoterápiás adagot kapnak.

    Kedvezőtlen prognózis az egyidejű vírusos betegeknél hepatitis, valamint a kemoterápia után bekövetkezett fertőző betegségeket.

    Az enyhe betegség súlyossága 3%; mérsékelt áramerősség esetén - akár 20% -ig; a betegség súlyos formájánál - legfeljebb 98% -ig.

    A szervi elégtelenség kialakulásával a veno-occlusiv betegség végzetes 30-60 nappal a csontvelő-átültetés után. Az esetek mintegy 25% -ában a betegek a veseelégtelenség miatt bekövetkező betegség kezdetétől számított első 90 napon belül meghalnak.

    Szinuszos obstrukciós szindróma

    A máj vénás rendszere úgy van kialakítva, hogy elvégezze a vér kiáramlását, és néhány sajátossággal rendelkezik. Fontos funkcionális egység sinusoid. Ez a mikrocirkulációs ágy egyik eleme, amely a májsejtek (hepatociták) közötti kapillárisok (kis kaliberű hajók) elágazó hálózata.

    Veno - elzáródási betegség vagy szinuszos obstrukciós szindróma - egy eredő betegség elzáródás (átjárhatóságát rendellenességek) és azok szinuszoid endoteliális károsodás, amely a réteg a sejtek bélés belső felületén szinuszos kapillárisok.

    A közhiedelemmel szemben a szindróma kialakulása nem társul a trombózissal, de a betegség tovább terjedhet a központi vénákon keresztül elhelyezkedő erekben.

    okok

    Hosszú ideig ezt a szindrómát az ismeretlen etiológiának köszönhetően orvossági megoldásnak tekintették. A szakirodalomban említett első esetek 1918-ban keltek, amikor több patológiás beteget ismertetett. Indiában és Afganisztánban az 1970-es években szinuszos obstrukciós szindróma járványt figyeltek meg. A betegség földrajza nagyon széles, minden kontinensen megtalálható, és a valódi okok, amelyek a fejlődéshez vezetnek, nem olyan régen.

    A betegség a következő fő okok miatt alakul ki:

    1. A növényi toxinok - pirrolizidin alkaloidok hatásai.

    A pirrolididineket a heliotróp, a macska, a ragwort és a cynoglossum tartalmazza (a chernokorn kellemes). Mérgezést lehet előfordulni növényi teák vagy tinktúrák, amelyek magukban foglalják ezeket a fajta növényeket. A sinusoidák káros hatása a pirrolizidin alkaloidok - a pirrol felszabadító metabolitja.

    2. Antitumor kezelés.

    Szinuszoid szenvednek során radioterápiás és kemoterápiás szerek csoportok citosztatikumok és immunszuppresszív (azatioprin, merkaptopurin) nagy dózisban.

    3. Csontvelő-átültetés.

    A csontvelő-transzplantáció két okból hátrányos hatással van a szinuszos anyagok kapillárisaira. Ezt a reakciót nevezzük „graft-versus-host betegség,” amelyben alakul immun konfliktus a donor (graftolt) sejtek és a recipiens sejtjei (részesülő személy a csontvelő). A donorsejtek T-limfocitái károsítják a májat. A probléma második forrása az immunszuppresszánsok kötelező kinevezése, amely viszont gyakran veno-occlusiv betegséghez vezet. Bizonyos esetekben ez a betegség halált okozhat 1-2 hónappal a csontvelő-átültetés után.

    4. Kombinált orális fogamzásgátlók befogadása.

    Ma népszerű és kényelmes módja a nem kívánt terhesség elleni védelemnek. A szintetikus hormonok azonban hozzájárulnak a cholestasis (epevezeték) és mediált károsodás a máj lobes, amelyek szinuszos a szerkezete. Az egészséges máj képes lesz ellenállni ennek a hatásnak, de ha egy nőnek krónikus betegsége van, ez a fogamzásgátló módszer ellenjavallt neki.

    5. Alkoholos hepatitis.

    Az alkoholtartalmú italok visszaélése szintén nem jár a májban nyom nélkül. A szinuszos elzáródás szindróma kóros lánc kialakulásává válik, amely elkerülhetetlenül cirrhózishoz és májelégtelenséghez vezet.

    tünetek

    A szinuszos elzáródás szindrómájának klinikai képe olyan jeleket tartalmaz:

    • kimondott gyengeség, gyors fogyás;
    • fájdalom a jó hipoondondriumban, hülye karakter, növekvő gyakorlása;
    • hányinger és hányás, néha vérkeverékkel;
    • láz;
    • a májnövekedés (hepatomegalia), ascites (folyadék a hasüregben);
    • icterus és nyálkahártyák.

    A kezelés nélküli előrejelzett eredmény májcirrózis és májelégtelenség kialakulása. A "graft-versus-host" reakció klinikájában, ezen tünetekkel együtt, a vesék sérülése, a szív és a vérzéses szindróma (fokozott vérzés).

    diagnosztika

    A kórtani diagnosztika standard módszere májbiopszia (a test egy darabjának vizsgálata). Határozza fibrózis (szubsztitúció kötőszövet) falak szinuszos kapillárisok, a májsejtek elhalása lebenykéit és a májzsugor sejtek (hepatociták).

    A beteg általános állapotának felmérésére további módszereket alkalmaznak, mivel a diagnózis igazolásának módja kevéssé informatív.

    kezelés

    Amikor a betegség korai stádiumban van, tüneti fenntartó terápiát végeznek. Ha a pirrolizidin alkaloidok patológiájának oka a kezelőorvos azonnal törli a páciens által használt teákat és töltéseket. Ursodeoxycholic sav hozzárendelése. A portál magas vérnyomásának kialakulásával a sebészeti beavatkozás - portosisztikus tolatás - a portál vénába történő nyomás csökkentésére szolgál. Súlyos betegség esetén a májátültetés szükséges.

    Vénás-elzáródásos májbetegség

    Veno-occlusiv betegség a májvérsejtek elzáródása következtében alakul ki, és a legtöbb esetben a csontvelő-transzplantációs műveletek szövődménye.

    Ezen kívül, a kockázati csoportban a betegség kialakulásáról rosszindulatú daganatos betegségben szenvedő betegek (pl. neuroblasztómák), akik kemoterápiát kapnak.

    Az előfordulás oka A veno-occlusiv betegség a máj szinuszodásainak károsodása, ami gyorsan az úgynevezett szinuszos obstrukció szindrómához vezet, és a máj vénák és vénák vasculitis kialakulásához vezet.

    Klinikai manifesztációk venookklyuzionnoy betegség (előforduló 21 vagy több napon csontvelő-transzplantáció után) a következők: súlygyarapodás, sárgaság, hepatosplenomegalia, hasi fájdalom, ascites.

    A betegség diagnosztizálása Ez alapján az értékelése a klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálati eredmények (thrombocytopenia, megnövekedett plazminogén aktivátor inhibitor értékeket, csökkentve a antitrombin III aktivitását, nagyobb sebességű bilirubin, a gamma-glutamil-transzpeptidáz, és alkalikus foszfatáz). A veno-occlusív betegség diagnosztizálásának fő vizuális módszere a máj Doppler ultrahangja.

    Cpetsificheskoe kezelés veno-occlusiv betegséget nem fejlesztettek ki.

    A veno-occlusív betegség osztályozása

    A veno-occlusív betegség osztályozása a jelenlegi gravitáció alapján:

    • Enyhe vénás elzáródásos betegség. Nincs komplikáció. A kezelés nem szükséges. Engedélyezhető függetlenül.
    • Közép-súlyos veno-occlusiv betegség. Komplikációk vannak. Kezelés szükséges (például érzéstelenítők, diuretikumok).
    • Súlyos vénás elzáródásos betegség. A betegség tünetei a csontvelő-transzplantáció után 100 napon belül fordulnak elő, és nem fordíthatóak vissza. A poliorganizmus zavarainak jelei alapján diagnosztizált: légzési elégtelenség, veseelégtelenség (meghaladja a kreatininszint kétszeresét, a hemodialízis szükségességét), encephalopathia. Magas halálozási arány.

    Veno-occlusiv betegség epidemiológiája

    A veno-occlusiv betegség a legtöbb esetben olyan betegeknél (gyermekek és felnőttek) fordul elő, akik csontvelő-átültetésen estek át. Ezekben a betegcsoportokban 5-60% gyakorisággal diagnosztizálják.

    Gyermekeknél a veno-occlusiv betegség mortalitása a csontvelő-átültetést követő 100 napon belül 38,5%; az ilyen szövődmény nélküli betegeknél - 9%.

    A betegség előfordulása A máj veno-occlusiv betegsége

    A veno-occlusiv betegség a májvérsejtek elzáródásának eredményeképpen alakul ki, és a csontvelő-átültetés alatt álló betegek 5-60% -ában diagnosztizálják.

    A betegség előfordulási kockázata az ionizáló sugárzással nő, az aktinomicin D terápia hátterében.

    A veno-occlusív betegség előfordulásának oka a csontvelő-átültetést megelőző szakaszban alkalmazott gyógyszerek toxikus hatása. Így például a buszulfán (Mileran), a melphalan (Alkeran) tartalmú gyógyszerek kinevezése növeli a veno-occlusív betegség kialakulásának valószínűségét.

    Veno-occlusiv betegség fordulhat elő a növényi teák túlzott fogyasztásával, amelyek a crotalia és a ragwort leveleinek alkaloidáit tartalmazzák.

    A páciens májának bal oldali lebenyének biopszia veno-okkluzív betegséggel, amelyet a macska és a ragwort leveleinek alkaloidjait tartalmazó túlzott növényi teák fogyasztása okoz. A centrilobularis vénák elzáródását, amelyet kibővített sinusoidák vesznek körül, láthatóvá válik.

    Venocutánus májbetegség

    Amikor ki vannak téve ezeknek a kedvezőtlen tényezők károsodott endoteliális sejtek a máj szinuszoidok, és vasculitis fejleszti máj vékony ereken és a vénák.

    Szövettani jelei az ilyen kár: kiterjesztése a szubendoteliális zóna beszivárgási eritrociták fibrin lerakódását, fokozott expressziója a von Willebrand faktor az endoteliális sejtek, nekrózis hepatociták körülvevő venulák. A jövőben az extracelluláris mátrix sűrűbb lesz, a csillagsejtek száma növekszik, a szinuszos anyagok fibrózisa kialakul. Ezek a kóros folyamatok a vénák, a hepatocelluláris nekrózis és a fibrózis elterjedését okozzák.

    A szinuszos terek lumenében halmozódnak fel az elpusztult endothel, csillagok és Kupffer sejtek. Ennek eredményeként a vénás véráramlást megzavarják a májban (mind a portális véna rendszerben, mind a máj véna rendszerében); a vér stagnálása és centrilobuláris nekrózis alakul ki. Ebben az esetben a szérum növeli a bilirubin, a gamma-glutamil-transzpeptidáz és az alkalikus foszfatáz értékét.

    A betegség patogenezisében a fő szerepet a sinusoidák károsodása okozza. Ezért a boncolási 25% -ánál a betegség súlyosabb venookklyuzionnoy nem mutatja jeleit obliterálódott máj vénák. Ezzel összefüggésben a veno-occlusiv betegséget szinuszos obstrukció szindrómának is nevezik.

    A betegség tünetei Vénás-elzáródásos májbetegség

    A legtöbb esetben a veno-occlusiv betegség gyermekeknél és felnőtteknél a csontvelő-átültetés után 21 nap alatt alakul ki. A betegség későbbi megnyilvánulása azonban lehet: 509 nap után (az esetek 29% -ában).

    A veno-occlusiv betegség klinikai tünetei: súlygyarapodás, sárgaság, hepatomegalia, fájdalom a hasüreg jobb felső negyedében, ascitesek.

    Veno-occlusiv betegségek szövődményei

    A veno-occlusiv betegségek szövődményei lehetnek:

    • Májelégtelenség.
    • Veseelégtelenség (a csontvelő-átültetést végző betegek gyakran vesetitózisos gyógyszereket kapnak: vancomycin, amfotericin B, ciklosporin (Sandimmun-Neoral).
    • Légzési elégtelenség.
    • Neurológiai rendellenességek.
    • Fertőzés.
    • A fogyasztás koagulopátiája (a trombózis és a vérzés kialakulásának magas kockázata).

    A betegség diagnózisa Venokoklyuzionnaya májbetegség

    Feltehetően venookklyuzionnuyu betegség léphet fel, ha a beteg átesett a csontvelő-transzplantáció, 21 napig, vagy több a műtét után jelennek sárgaság, máj, ascites, és az emelkedett szérum bilirubin, gamma-glutamil transzferáz aktivitás és alkalikus foszfatáz.

    A diagnózis céljai

    Veno-occlusív betegség jelenlétének megállapítása. A veno-occlusív betegség szövődményeinek diagnosztizálása.

    Anamnézis története

    A páciens történelmének tanulmányozása során fontos figyelmet fordítani a veno-occlusív betegség kifejlődésére hajlamosító tényezőkre.

    Ilyen tényezők a következők:

    • Krónikus májbetegségek (májfibrózis, hepatitis).
    • Csontvelő-átültetés.
    • A veno-occlusiv betegség 21 napon belül (a betegek 55% -ánál) a csontvelő-átültetés után alakul ki, bár az esetek 29% -ában a betegség későbbi megnyilvánulása 509 nap alatt következhet be.
    • Egyes gyógyszerek elfogadása; biszulfánt (Mileran) vagy melpholan (Alkeran) tartalmazó gyógyszereket szed.
    • A csontritkulás.
    • Makrofág aktiváció szindrómái (hemophagocytic lymphohistiocytosis, Griscelli-szindróma).

    A veno-occlusív betegség klinikai tünetei: súlygyarapodás, sárgaság, hepatomegalia (a máj palpációja), fájdalom a hasüreg jobb felső negyedében, ascites.

    Kutatási laboratóriumi módszerek

    A laboratóriumi vizsgálati módszerek lehetővé teszik a veno-occlusiv betegség diagnózisának megerősítését és a máj és egyéb szervek működésének károsodásának mértékét. Általános vérvizsgálat.

    A veno-occlusív betegség korai jele a vérátömlesztéssel szemben ellenálló thrombocytopenia. Véralvadási. Veno-occlusiv betegség esetén a plazminogén aktivátor inhibitor szintje nő, az antitrombin III indexei, az S és C fehérjék csökken.

    A plazminogén aktivátor inhibitorok értékének növelése és az antithrombin III szintjének csökkentése a veno-occlusiv betegség markereként szolgálhat.

    Fontos az is, hogy meghatározzuk a protrombin aránya (normál protrombin idő kapcsolatos prothrombinido vizsgált betegek kifejezve és százalék) és a protrombin idő (sec), amely tükrözi az alvadási időt a plazma hozzáadása után egy tromboplasztin-kalcium-keveréket. A prothrombin index referencia értékei: 78-142%. Normális esetben a protrombin idő 15-20 másodperc.

    Biokémiai vérvizsgálat. Veno-okklúziós betegség esetén az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGTP), a bilirubin több mint 2 mg / dl (34 μmol / l) szintje nő.

    Az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát aminotranszferáz emelkedett mutatói a májszövet károsodását jelzik. De ezek a változások a betegség késői állapotában jelentkeznek, és a patológiás folyamat progresszióját jelzik, mivel a veno-occlusiv betegség elsődleges oka a szinuszos obstrukció.

    Ezenkívül meg kell határozni a C-reaktív fehérje tartalmát, amely krónikus fertőzésekben (különösen szepszisben) nő.

    A kapillárisok megnövekedett permeabilitásának szindrómájának diagnosztizálásához az albumin, a kreatinin, a karbamid értékelésére van szükség.

    Instrumentális kutatási módszerek

    Az instrumentális kutatási módszerek során fontos meghatározni a máj méretét, az epehólyag állapotát, a portál átmérőjét és a májat, valamint a véráramlás megsértését a portálon és a májban. USA-ban.

    Az ultrahangos vizsgálat lehetővé teszi a véráramlások és a májsejtek rendellenességeinek észlelését, ascites és hepatomegalia jeleit.

    Hodgkin-betegségben szenvedő 40 éves nő hasi üreges szervének ultrahangvizsgálata, amelyben a veno-occlusiv betegség jelei a csontvelő-átültetés után 11. napon jelentek meg.

    Megjelenített: ascites, az epehólyag falának elvékonyodása (a jobb oldali képen lévő nyíllal jelezve) és pleurális folyadékgyülem a jobb oldalon.

    Doppler ultrahangvizsgálat. Veno-occlusiv betegség esetén a vizsgálat során a vénás stádium jelei, valamint a véráramlás zavarai azonosíthatók. Ezenkívül felmérheti az epehólyag állapotát (a falak elvékonyodása), ábrázolja a kövek számát; a lymphadenopathia kimutatására.

    Hodgkin-betegségben szenvedő 40 éves nő hasi üreges szervének Doppler ultrahangvizsgálata, amelyben a veno-occlusiv betegség jelei a csontvelő-átültetés után 11. napon jelentek meg.

    A véráramlás megsérti a portál vénáját.

    Máj biopszia. Amikor venookklyuzionnoy betegség májbiopszia kiderült: szubendoteliális expanziós zónában, beszivárgó eritrociták fibrin lerakódását, fokozott expressziója a von Willebrand faktor az endoteliális sejtek, nekrózis hepatociták körülvevő venulák.

    A betegség későbbi szakaszában az extracelluláris mátrix sűrűbbé válik, a csillagsejtek száma növekszik, a szinuszos anyagok fibroze fejlődik; centrilobularis hepatocelluláris nekrózis keletkezik.

    A páciens májának bal oldali lebenyének biopszia veno-okkluzív betegséggel, amelyet a macska és a ragwort leveleinek alkaloidjait tartalmazó túlzott növényi teák fogyasztása okoz. A májsejtek nekrózisát a középső zónában (balra) láthatóvá tesszük. A súlyos kötőszövetet nagyított szinuszokkal veszi körül. Jobb - változatlan portál véna.

    A páciens májának jobb oldali lebenyének biopszia veno-okklúziós betegséggel, amelyet a macskafélék leveleinek alkaloidjait tartalmazó növényi teák túlzott fogyasztása okoz. A fibrózis és a kibővített sinusoidák vizuális jelei láthatók.

    Centrilobuláris nekrózis. A központi vénát körülvevő nekrotikus hepatocitákban barna színű pigment jelenik meg.

    A veno-occlusív betegség differenciáldiagnózisa

    Veno-occlusív betegségben szenvedő betegeknél differenciáldiagnózist kell elvégezni az alábbi betegségekkel és patológiás állapotokkal:

    Cholangitis. A toxikus hatásai gyógyszerek (pl, ciklosporin (Sandimmune, Neoral), flukonazol (Diflucan, mikomaks, Flucostat), itrakonazol, trimetoprim (Bactrim forte Biseptol). A reakciót a "graft-versus-host". Gombás fertőzések. A vírusos hepatitis (beleértve azokat is, által okozott CMV). Cholestasis okozta parenterális táplálás. tumor beszivárgását a májban. Colitis indukált neutropenia. chylous ascites. hasnyálmirigy hasvízkór. a jobb kamrai szívelégtelenség. Összehúzó perikar um. megnövekedett kapilláris permeabilitás szindróma (gyorsan leállítjuk bevezetésével szteroidok).

    A veno-occlusív betegség diagnosztizálására szolgáló algoritmus

    A veno-occlusív betegség diagnosztizálásának nehézségei a megbízható laboratóriumi és vizualizációs módszerek hiányában állnak, amelyek a maximális pontossággal utalnak erre a betegségre.

    Ugyanakkor az időben történő diagnózis és a kezelés korai kezelése javítja a betegek túlélését és csökkenti a mortalitást.

    Feltehetően venookklyuzionnoy a betegség kialakulásában is előfordulhat, ha a beteg átesett a csontvelő-transzplantáció, 21 napig, vagy több a műtét után jelennek sárgaság, máj, ascites, és az emelkedett szérum bilirubin, gamma-glutamil transzferáz aktivitás és alkalikus foszfatáz.

    A veno-occlusív betegség korai jele a vérátömlesztéssel szemben ellenálló thrombocytopenia.

    A plazminogén aktivátor inhibitorok növekedése és az antitrombin III-tartalom csökkenése szintén szolgálhat a veno-occlusiv betegség markereként.

    A fő diagnosztikai eljárás, amely a képalkotó venookklyuzionnoy betegség Doppler ultrahang a máj, a melynek során lehetőség van arra, hogy azonosítsa a jeleit vénás pangást, valamint a károsodott véráramlás a rendszerben a portál és máj vénák.

    Diagnosztikai kritériumok vannak a veno-occlusiv betegségre, amelyet Baltimore és Seattle szakemberei fejlesztettek ki. E kritériumok pontossága meghaladja a 90% -ot, és a specificitás 56%. A Seattle-i szakemberek által kidolgozott kritériumok szerint veno-occlusív betegség diagnózisát akkor lehet megtenni, ha két vagy több tünet jelentkezik a csontvelő-átültetést követő 20 napon belül:

    A bilirubinszint növekedése több mint 2 mg / dl (34 μmol / l). Hepatomegalia és fájdalom a jobb felső negyedben a hasban. Ascites. A testtömeg növekedése meghaladja a betegség korábbi értékeinek 2% -át.

    Szerint a kritériumok által kidolgozott egy szakértői csoport a Baltimore, venookklyuzionnoy diagnózis a betegség lehet szállítjuk esetén A bilirubin, több, mint 2 mg / dl (34 mmol / l), és megjelenése 21 napon belül csontvelő-transzplantáció után, és még két tünet:

    A máj hepatikus mérete és gyengédsége a tapintás alatt. Ascites. A betegség előtti betegségi értékek több mint 5% -ával növeli a testsúlyt.

    A máj veinctonikus betegsége

    A veno-érrendszeri betegségek kezelésének fő célja a vaszkulitisz korrekciója miatt szinuszos elzáródás megszüntetése.

    A veno-vascularis betegség specifikus terápiáját azonban nem fejlesztették ki.

    A kezelés gyógyszerei

    A veno-occlusiv betegség kezelésében a következő gyógyszereket használják:

    • A szöveti plazminogén aktivátorai.

    Alacsony dózisú rekombináns szöveti plazminogén aktivátorokat alkalmaznak, amelyek stimulálják a fibrin lebomlását. Azonban ez a kezelés csak a betegek 30% -ánál hatékonyabb, mivel a szöveti plazminogén aktivátorok masszív vérzést okozhatnak. Alkalmazása korlátozott, ha a beteg többszörös szervi elégtelenség jeleit észleli.

    • Antitrombin III. Helyettesítő terápia.

    Az antitrombin III-at heparinnal (Heparin r.d. in.) Vagy szöveti plazminogén aktivátorokkal kombinálják.

    A készítmény egy sávos szövetből származó egyláncú polidezoxiribonukleotid. A defibrotid antitrombotikus, trombolitikus, gyulladáscsökkentő és anti-ischaemiás hatással rendelkezik.

    Jelenleg a gyógyszer klinikai vizsgálatokat végez.

    Veno-occlusiv betegségben szenvedő betegek kezelésének taktika

      • Szükséges, hogy korlátozza a vételi geptatotoksicheskih gyógyszerek (például ciklosporin (Sandimmun-Neoral), nefrotoxikus szerek (például aminoglikozidok), dopamin (a kísérletben ad a zsigeri véráramot).
      • Fontos, hogy kövessük a parenterális táplálkozásról szóló ajánlásokat májbetegek esetében; a koagulopathia korrigálására.
      • Szükséges továbbá fenntartani a testben a folyadék optimális egyensúlyát.
      • A diuretikumokat akkor írják fel, amikor a szervezetben folyadékretenció jelei vannak.
      • A fájdalomcsillapítók akkor használatosak, ha a betegnek hasi fájdalma van.
      • Az ascites terápiája konzervatív és sebészeti módszerek (terápiás laparocentézis) alkalmazása.
      • Légzési elégtelenség és veseelégtelenség kezelésére (hemodialízis) kerül sor.
      • A veno-occlusív betegség kialakulásának fokozott kockázatával járó betegek megfigyelését hematológus, pulmonologist, nefrológus, neurológus, fertőző betegség specialistája, reszusztabilizátor végzi.

    kilátás

    Veno-occlusiv betegség a legtöbb esetben olyan betegeknél (gyermekek és felnőttek) fordul elő, akik csontvelő-átültetést végeztek: 5-60% gyakorisággal diagnosztizálták.

    A betegség kockázata megnövekszik rosszindulatú daganatos betegeknél, akiket magas dózisú citotoxikus gyógyszerek adnak, és sugárterápiában részesülnek. Kedvezőbb prognózis a veno-occlusív betegség kialakulásához olyan betegeknél, akik standard kemoterápiás dózisokat kapnak.

    Kedvezőtlen prognózis az egyidejűleg krónikus vírusos hepatitis C betegek esetében; a bilirubin tartalma több mint 4 mg / dl (több mint 68,4 μmol / nap) a csontvelő-transzplantáció után 10 nappal; A kemoterápia során bekövetkező fertőző betegségek.

    A veno-occlusiv betegség mortalitását a kurzus súlyossága határozza meg, és 3% az enyhe-közepesen súlyos betegség esetében; 20% - átlagos árammal; 98% - súlyos betegségben.

    A veno-occlusiv betegség halálos kimenetelben fejeződik be a csontvelő-transzplantáció után 30-60 nappal a többszervi elégtelenség kialakulása miatt. Az esetek 25% -ában a betegek a májelégtelenség kezdetétől számított első 3 hónapban halnak meg.

    megelőzés

    Az elsődleges megelőzés intézkedései nem alakultak ki.

    A veno-occlusiv betegség másodlagos megelőzése a csontvelő-átültetés körültekintő kiválasztását jelenti. Kedvezőbb prognózis a veno-occlusív betegség kialakulásához olyan betegeknél, akik standard kemoterápiás dózisokat kapnak.

    Az esetek 30% -ában hatásos a rekombináns szöveti plazminogén aktivátorok veno-occlusív betegségének (hepatorenalis szindróma és légzési elégtelenség jele nélkül) kinevezése.

    Ha a veno-occlusív betegséget a gyógyszerek toxikus hatása okozza, akkor meg kell szüntetni a kezelést.

    Mely orvosokat kell kezelni egy betegséggel

    • gasztroenterológus
    • sebész

    A keresési eredmények témakör szerint más szakaszokban:

    ICD-10: K76.5 Vénás-elzáródásos májbetegség


    Kapcsolódó Cikkek Hepatitis