sárgaság

Share Tweet Pin it

A sárgaság a bilirubinszint és a metabolizmus termékeinek növekedésében fejlődik ki a vérben, és a bőr és a nyálkahártya izzadságos színeződésével manifesztálódik. A korai periódusban, elsősorban bilirubin felhalmozódása a bőrön, az icterus narancssárga színű.

A sárgaság a bilirubin kialakulása és annak felszabadulása közötti eltérés következtében alakul ki. A máj epeutak excretory funkciójának megsértésének oka lehet:

- a májsejtek károsodása (parenchymalis sárgaság);

- az epe kiáramlása az epevezetékeken keresztül (mechanikai sárgaság);

- A vörösvérsejtek fokozott csökkenése (hemolízis) nagy mennyiségű bilirubin felszabadulásával, amit a máj nem képes feldolgozni (hemolitikus sárgaság).

A sárgaság besorolása a következőképpen ábrázolható.

1. Hyperbilirubinemia, elsősorban a közvetlen bilirubin növekedésének következtében:

- máj, parenchymalis sárgaság (akut és krónikus hepatitis, májcirrhosis);

- subhepatikus, mechanikus, obstruktív sárgaság (kolelitiazis, epeúti daganatok és a hasnyálmirigy fejei).

2. Hiperbilirubinémia, melyet főként a közvetett bilirubin okoz:

- hemolítikus sárgaság (veleszületett, szerzett, immun, nem immun);

- sárgaság, melyet a bilirubin befogásának és kötődésének megsértése okoz (Gilbert szindrómák, Kriegler-Nayyar).

Akut sárgaság meg, függetlenül attól, hogy a mechanizmus a fejlesztési - mindig félelmetes tünete, gyakran szükséges a sürgős beavatkozást. Sárgaság, mint a fő tünete a hepatitis B nem tartozik a korai elváltozás és betegség alakul ki, miután a prodromális vagy predzheltushnogo tartó időszak 5-7 nappal 2 hétig vagy tovább. Gyakran hányinger, hányás a prodromális időszakban. Sárgaság, általában fokozatosan fejlődő, kezdetben észrevehető szem szaruhártya és a lágy szájpadlás nyálkahártyáján, lázas, emésztési zavar, néha ízületi fájdalmak, nagyban megkönnyíti a diagnózis a vírusos hepatitis. A járványtani történelem jellemző. A vírusos hepatitis gyanúja esetén a beteg sárgaságát azonnali kórházi kezelésnek vetik alá a fertőző betegségek osztályán vagy a kórházban. Emlékeztetni kell arra, hogy ezek a betegek szoros monitorozást igényelnek, mint a legtöbb enyhe formája a betegség hirtelen változtatni a dolgokat, és gyorsan vezethet súlyos májelégtelenség.

A sárgaság élesen fejlődik mérgező hepatitisszel, melyet a máj parenchima mérgező anyagoknak, köztük egyes kábítószereknek, alkoholnak való kitettség okoz. Ezekben az esetekben a sárgaság a legfontosabb tünet, jelezve a májszövet károsodásának mélységét.

Növelése súlyosságát a krónikus sárgaság jelzi súlyosbodásához a kóros folyamat, amely oka lehet a krónikus aktív hepatitis és cirrhosis. A helyes diagnózis segít óvatos történelem (vírusos hepatitis, alkoholizmus történelem, fogyás, vérszegénység, sárgaság, időtartama fennállásának több mint 6 hónap), fizikális vizsgálat adatok (sűrű, szabálytalan máj, ascites, jelei portál magas vérnyomás, érrendszeri tünetek vnepechenoch- nye, gynecomastia ). Ezekben az esetekben gyakran szükség van a gasztroenterológiai osztályba kórházba (tervezett módon).

Sárgaság után alakul ki egy akut roham a fájdalom a jobb felső negyedben, valamint a gyomortáji régió előzte émelygés és hányás, t. E. A támadás epegörcs betegeknél epekövesség, azt jelzi, hogy bezárja a lumen a közös epevezeték kő, és azonnali kórházi sebészeti osztályon. Sárgaság megsértése miatt a kő a közös epevezeték gyakran kombinálva egy súlyosbodását a gyulladásos folyamatot az epehólyag és epevezetékek, és a fejlődő cholecystitis cholangitis.

Csatlakozási gyulladás az epevezeték gyakran átmenet a környező szövetek, bevonása a hasnyálmirigy fejlődésben folyamat egyidejű pancreatitis, gyulladásos beszűrődés kialakulását nehezebb, hogy növelje az epe és a sárgaság.

A közös epevezeték tumoros fájdalomcsillapításával okozott mechanikai sárgasággal fájdalomcsillapításokat, például májkolikot nem okoznak, a fájdalom állandó; Gyakran lehetséges egy kiterjesztett fájdalommentes epehólyag vizsgálata (a Courvosier tünete). A sárgaság fokozatosan fejlődik. Azonban ezek a differenciáljelek nem abszolútek, vannak kivételek: esetenként az epeutak tumorai a kólika típusának paroxizmális fájdalmaival rendelkeznek, és később a sárgaság alakul ki. Mindenesetre be kell tartanunk a szabályt: a fájdalmas támadás után akut sárgaságban lévő beteg kórházba kerül a kórház sebészeti osztályán. A mechanikai sárgaság differenciáldiagnózisát a táblázat tartalmazza. 2.

Fokozott oldódását a vörösvértestek is kíséri fejlődését sárgaság, mert a máj nem képes feldolgozni az összes bilirubin által termelt gyors pusztulását nagyszámú vörösvértestek - hemolitikus válság. POS

A mechanikai sárgaság differenciáldiagnózisa

sárgaság

A sárgaság egy polietológiai szindróma, amelyet a bőr, a sclera és más szövetek sárgulása jellemez, mivel a bilirubin túlságosan nagy mennyiségben van jelen a vérben, és túlzott felhalmozódása a szövetekben. Attól függően, hogy a vér bilirubinszintjének emelkedése oka, a sárgaság két fő típusa van: a sárgaság igaz és a sárgaság hamis (pseudo-zheltochu).

Hamis sárgaság (pseudoicterus) - az ikterikus festés a bőr felhalmozódása miatt benne karotinoidok elhúzódó és bőséges étkezés erősen színezett gyümölcsöt és zöldséget (sárgarépa, narancs, sütőtök), és akkor az bizonyos gyógyszerek szedése (quinacrine, pikrinsavban és más gyógyszerek). Amikor pseudoicterus bilirubin szintje a vérben nem növeli, és nincs festés a nyálkahártyák (szem marad fehér ínhártya).

Igaz sárgaság - tünet, amelyet az jellemez, sárgaság festéssel bőrt és a nyálkahártyákat, akkumulációja által okozott a vérben és a szövetekben a felesleges mennyiségű bilirubin. A sárgaság intenzitása a szerv vagy szövet vérellátásától függ. Kezdetben a sclera sárga színű, valamivel később - a bőr felderítését észlelik. A bőrön és a nyálkahártyán felhalmozódó bilirubin más pigmentekkel kombinálva világos sárga színű, vöröses árnyalattal fest. Később a bilirubin oxidálódik a biliverdinhez, és a sárgaság zöldes színt kap. A sárgaság tartós fennállása esetén a bőr feketén bronz. Így a beteg vizsgálata lehetővé teszi számunkra, hogy megoldjuk a sárgaság időtartamának problémáját, amely nagy differenciáldiagnosztikai értékkel bír. Sárgaság esetén nagyon fontos a közvetlen és a közvetett bilirubin koncentrációjának megállapítása.

  • Direkt bilirubin - oldható frakció, amely közvetlen reakció Van den Berg (ek diazoreaktivom Ehrlich) és főleg a konjugált (kötött) bilirubin (monoglyukuronida és diglükuronid).
  • Közvetett bilirubin - zsír-oldható frakciót, amely egy közvetett reakciót Van den Berg (ek diazoreaktivom Ehrlich előkezelés után az etanol vagy metanol), és képviseli elsősorban nem konjugált (nem kötött, szabad) bilirubin.
  • A közvetlen és a közvetett bilirubin együtt alkotják az úgynevezett közös bilirubint. A szérumban a teljes bilirubin normális szintje 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ha a 80-85% -os szérum bilirubin indirekt a Van den Bergh reakció során, akkor úgy tekinthető, hogy a páciensnek közvetett hyperbilirubinémiája van. Ha a szérum bilirubin értéke több mint 50%, akkor a hyperbilirubinémia közvetlen. A bilirubin megjelenése a vizeletben (bilirubinuria) a hiperbilirubinémia következménye. A bilirubinuria vizeletében a világos sárgától a sötétbarna színig terjedő színű, habosodás sárga színű. A bilirubinuria csak közvetlen hyperbilirubinémia esetén figyelhető meg, mivel a közvetett bilirubin nem lép át a vese glomerulus membránján.

A metabolikus rendellenességek mechanizmusától függően a bilirubin izolálódik:

  • mellékvese (predpechenochnuyu hemolitikus) sárgaság, ahol az elsődleges fertőzés eritropoietikus rendszer és a túltermelődés bilirubin, a legtöbb esetben, kapcsolódó fokozott vörösvértest pusztulás;
  • máj (máj-sejt, parenchimális) sárgaság, ahol kezdetben befolyásolja a máj sejtek (hepatociták) és hyperbilirubinaemiával társulnak károsodott metabolizmus és szállítását bilirubin belül májsejtek;
  • subhepatic (postpechenochnuyu, elzáródásos, mechanikai) sárgaság, ahol kezdetben túlnyomórészt befolyásolja extrahepatikus epevezeték elzáródása miatt hiperbilirubinémiát és a blokád vagy extrahepatikus szállítási bilirubin.

A sárgaság minden típusában a hiperbilirubinémia a bilirubin képződésének és kiválasztódásának üteme közötti dinamikus egyensúly megzavarásának eredménye.

Superhepaticus sárgaság

Mellékvese (predpechenochnaya, hemolitikus) sárgaság következtében alakul intenzív szétesése a vörösvértestek (vagy éretlen prekurzorok) és a túlzott termelése indirekt bilirubin. A betegek vérében a nem konjugált bilirubin mennyisége 40-50 μmol / l-re nő (3,5-5 mg%). A normálisan mûködõ máj nem képes metabolizálni az összes bilirubint, amely vízben oldhatatlan, és nem lép át a vese szûrõn. A székletben élesen növeli a sterokilinogén tartalmát, a vizeletben urobilinogén határozza meg.

Az eritrociták intenzív pusztulása. Ezek a jelenségek a reticuloendotheliális rendszer (elsősorban a lép) sejtjeinek hyperfunkciójával fordulnak elő, elsődleges és másodlagos hipersplenizmussal. A hemolitikus sárgaság tipikus példája a különböző hemolitikus anaemia, beleértve a veleszületett (mikroszférikus, stb.) Vérszegénységet.

Az immunvírus hemolitikus anémiája az eritrociták ellen termelődő antitestek hatására alakul ki:

  • haptén vérszegénység - miatt rögzítéshez vörösvértest antigének idegen a test - haptének (kábítószerek, vírusok, és hasonlók) olyan antitestekkel reagálva kialakult a haptén vegyületet egy fehérjét az organizmus;
  • izoimmun vérszegénység - kapcsolódó elfogyasztását újszülött anya ellen irányuló antitestek a vörös vérsejtek a gyermek (ha a gyermek és az anya összeférhetetlensége Rh-faktor, és sokkal kevésbé a AB0 antigén rendszer).
  • autoimmun anaemia - a saját eritrociták elleni antitestek megjelenése miatt;

A hemolítikus vérszegénységben a közvetett bilirubin képződése olyan nagy, hogy a májnak nincs ideje bekapcsolódni (közvetlen) bilirubinra. A hemolitikus sárgaság okai lehetnek a hemolízishez vezető egyéb tényezők is: hemolítikus mérgek, kiterjedt hematómák bomlástermékeinek vérébe való felszívódás stb. A sárgaság fokozottabb lehet a károsodott máj betegségeiben.

A hemolitikus sárgaság diagnózisa a gyakorlatban könnyebb, mint mások. A hemolítikus sárgaság miatt a bőr citromsárga színt kap, a sárgaság mérsékelten expresszálódik, nincs bőr viszketés. Súlyos vérszegénység esetén a bőr és a nyálkahártyák elhomályosulása a meglévő sárgaság hátterében áll. A máj normális méretű vagy enyhén megnagyobbodott. A lép mérsékelten megnagyobbodott. Egyes másodlagos hipersplenizmus típusoknál kimutatható a splenomegália. A vizelet sötét színű az urobilinogén és a sterokilinogén koncentrációjának növekedése miatt. A vizelet bilirubinra gyakorolt ​​hatása negatív. A széklet nagyon sötét barna, a sterbilin koncentrációja meredeken emelkedik. Vérvizsgálatoknál - a közvetett bilirubin szintjének emelkedésével a közvetlen bilirubin koncentrációja nem emelkedik. Az anémia rendszerint mérsékelten expresszálódik, a betegek vérében retikulocitózis lehetséges. ESR kissé nőtt. Májkísérletek, vér normál koleszterinszint. A szérumvas szintje nőtt.

Mellékvese sárgaság alakul ki nemcsak a megnövekedett bomlása vörösvértestek, hanem sérti a bilirubin konjugáció a májban, ami túlzott termelés közvetett (indirekt) bilirubin. Tipikus példa az örökletes pigmentáris hepatocyta.

Pigment gepatozy - jóindulatú (funkcionális) hyperbilirubinaemia - kapcsolatos betegségek örökletes betegségek bilirubin metabolizmus (enzimopaty) megnyilvánuló krónikus vagy időszakos sárgaság anélkül, hogy jelentős változások a primer szerkezetének és funkciójának a máj, és nem nyilvánvaló jelei a hemolízis és cholestasis.

A Gilbert-szindróma az örökletes pigment hepatosis leggyakoribb formája, amelyet a lakosság 1-5% -ában detektálnak, és autoszomális domináns típusban öröklődik. Gilbert-szindrómával a májfunkció normális, a hemolízist megkülönböztetik anémia vagy retikulocitózis hiányában. Az egyetlen eltérés a normától a nem konjugált bilirubin vérének mérsékelt növekedése. A szindrómát fiatalkorúak észlelik, tartós, valószínűleg minden életben, határozatlan, nem specifikus panaszok kísérik.

Meylengrahta szindróma, egészen a közelmúltig, úgy szinte egyet jelent a Gilbert-szindróma, amely még az úgynevezett „Gilbert-szindróma Meylengrahta”. Azonban később bebizonyosodott, hogy ezek a különböző szindrómák hasonló tünetekkel járnak. Gyakori, hogy a két szindrómák csökkenését a bilirubinszint a találkozó aktivátorokat mikroszomális májenzimek, életkorban alakul, szakaszos sárgaság karakter, a bilirubin szint a vérben nem több, mint 80-100 mol / l miatt nem konjugált frakciót, klinikai jelei sárgaság a bőr és a nyálkahártyák, dyspepsia, asthenia. De Meylengrahta szindróma akkor csak elszigetelt UDFGT aktivitás csökkenése, és a membrán a májsejtek, ellentétben Gilbert-szindróma, aktívan részt vesz az elfogása bilirubin. A kezelés hasonló a kezelésére Gilbert-szindróma, a hatékony fenobarbitál.

Dubin-Johnson-szindróma - egy ritka pigmentet steatosis autoszomális domináns öröklődésű. A klinikai tünetek általában 20-30 éves férfiaknál alakulnak ki. A patogenezis sérti pigment kiválasztást a hepatocitákban, ami vezet regurgitáció bilirubin. A különlegessége ennek a szindrómának a színváltozás a máj: ez lesz a zöld-szürke vagy barnásfekete. Szövettanilag található peribiliarno sötét pigment - melanosis máj alakul megsértése miatt adrenalin csere. A máj szerkezete normális marad. A lépben pigmentáció is előfordul. Sárgulásmérő betegek általában állandó, rendszeres időközönként növelve nélkül bőrviszketés vagy (ritkán) enyhe viszketés, fájdalom a jobb szubkosztális terület rendszeres erősítés típusú májgörcs, súlyos emésztési zavarok, fáradtság, étvágytalanság, hőemelkedés. Ritka esetekben előfordulhat a betegség tünetmentes lefolyása. A máj rendszerint mérsékelten megnagyobbodott, néha splenomegália van. Gyakori kombináció kolelitiazissal. Diagnózis alapján a vér kimutatására a konjugált és nem konjugált (miatt dekonjugálás és visszafolyató bilirubin a vérben) hyperbilirubinaemiát legfeljebb 100 mmol / l, a vizeletben - bilirubinuria. A szérumban az aminotranszferázok mérsékelt növekedése lehetséges. Indikátorai alkalikus foszfatáz általában nem változott, de talán mérsékelt növekedést. Jellemzően késleltesse vagy teljes hiánya festődésének az epehólyag és epevezetékek, orális vagy intravénás cholecystography. Megváltozott bromsulfaleinovaya minta: jellemzi későbbi javítása festék a vérben (2 óra után). A vizeletben a koproporfirinek tartalma növelhető. A romlás általában akkor fordul elő, a háttérben a terhesség vagy fogamzásgátló tabletta szedése. Időjárás kedvező, a betegség nem befolyásolja a betegek életkilátásait.

A Rotor-szindróma egy családi pigmentált hepatosis, amely az autosomális domináns típusú öröklés. A patogenezis hasonló a Dabin-Johnson szindrómaéhoz, de a bilirubin kiválasztódásának hiánya kevésbé hangsúlyos, és nincs sötét pigment lerakódása. Májsejtekben a zsíros degeneráció jelei találhatók. A sárgaság gyakran már gyermekkorban is megjelenik, krónikus vagy szakaszos lehet. Gyakran előfordul a fiúknál a pubertás időszakában. A tünetek hasonlóak a Dabin-Johnson szindrómához. A betegek gyakran panaszkodnak a megnövekedett fáradtságról, a jobb felső negyedben jelentkező fájdalomról, az étvágycsökkenésről, a diszpepsziáról. A máj enyhén megnagyobbodott. A vérben a hiperbilirubinémia 100 μmol / l-ig van meghatározva (a közvetlen és közvetett bilirubin mutatói egyenlő mértékben emelkednek). Van bilirubinuria. Az exacerbáció során nőhet az aminotranszferázok és az alkalikus foszfatáz szintje. A vizeletben a koproporfirinek mennyisége nő. A bromszulfalein tesztet megváltoztatják, de a festék szintjének ismételt késői növekedése a vérben, mint a Dabin-Johnson szindrómában, nem fordul elő. A kolecisztográfiával az epehólyag ellentétben áll. A májbiopsziával ritkán észlelik a pigment felhalmozódását, a kis csepp zsíros degeneráció jellemzőbb az epehártyák folyamán. Az előrejelzés kedvező.

A Kriegler-Nayar-szindróma egy ritka pigmentáris hepatosis, amelynek autoszómális recesszív típusú öröklési módja a sárgaság és az idegrendszer súlyos károsodása. Az egyenlő gyakoriságú fiúkban és lányokban fordul elő. Hyperbilirubinemia annak a következménye, zavarok a hepatikus bilirubin glükuronsavval való konjugáció hiánya miatt vagy hiányosság az enzim uridindifosfatglyukuroniltransferazy szignifikáns (UDFGT). A szindróma két változata létezik:

  • Az első típus az UDPGT teljes hiánya, amellyel kapcsolatban a bilirubin glukuronizációs reakció nem fordul elő, és közvetett bilirubin felhalmozódik a szervezetben, súlyos betegségi klinikát okozva. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben 200 μmol / l fölött van. A bilirubin gyors felhalmozódása az agy szürkeállományának magjaiban okoz súlyos toxikus károkat. Van egy bilirubin encephalopathia (kernicterus), ami fejleszteni görcsök, opisthotonos, nystagmus, myoclonus, izom magas vérnyomás, lelassul a fizikai és szellemi fejlődését. Demonstráció az élet első óráiban történik, és a betegek gyakrabban halnak meg az élet első évében a nukleáris sárgaságból. A májban bekövetkező változásokat (biokémiai, hisztológiai) nem észlelték. A fenobarbitállal végzett vizsgálat nem eredményez eredményt (a fenobarbitál UDPGT aktivitást vált ki, de ennek hiányában az alkalmazott hatóanyagnak nincs alkalmazási pontja).
  • 2. típusú - UDFGT a testben jelen van, de kis mennyiségben (a norma legfeljebb 20% -a). A megnyilvánulás valamivel később - néhány hónapról az első évekre - jön. A manifesztációk hasonlóak az 1-es típusú szindrómához, de kevésbé súlyosak, mivel az UDPGT jelen van a hepatocytákban, bár aktivitása jelentősen csökken. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben nem éri el a 200 μmol / l értéket. A fenobarbitállal végzett vizsgálat pozitív. A II. Típusú szindrómában szenvedő betegek várható élettartama magasabb, mint az I. típusú szindrómában szenvedő betegeknél, és a betegség súlyosságától függ. A bilirubin encephalopathia nagyon ritkán fordul elő (interkurrent fertőzésekkel vagy stressz alatt).

A Lucy-Driscoll-szindróma az örökletes hiperbilirubinémia ritka változata. Nagyon nehéz lehet, és újszülött halálához vezethet. A betegség az élet első napjaiban gyermekeknél fordul elő, de csak azoknál, akik szoptattak. Fejlett expresszált hyperbilirubinemia, a bilirubin encephalopathia lehetséges. A kóros folyamat középpontjában a bilirubin konjugációjának megszakadása, ami az anyatejben az UDFGT inhibitor jelenlétének tulajdonítható, így a szoptatás megszűnése helyreállást eredményez.

Az Aagenes (norvég koleszázis) szindróma a máj mûködése következtében a nyirokcsomók hipoplazia miatt következik be kolesztaza kialakulásával. A betegség leggyakrabban a neonatális (születéstől 28 napos korban) vagy gyermekkorban (általában 10 év), majd a felnőtt válik szakaszos térfogatáram (időszakos átmeneti enyhülésével majd súlyosbodásával).

A Byler-szindróma (rosszindulatú családi koleszázis) a genetikailag meghatározott hiperbilirubinémia rendkívül ritka változata. A gyermek életének első hetében fejlődik ki. A patogenezisben fontos a periportalis fibrózis kialakulása és az epevezetékek proliferációja, ami miatt kolesztaza alakul ki. Megsértése Bejövő epesavakat a duodenumban 12 vezet felszívódási zavar zsír hozzájárul zsírszéklet, fogyás, hiány a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E). A betegség súlyos sárgasággal fordul elő (a vér bilirubinja a vérben eléri a 300 μmol / l közvetlen adagot), a hepatomegália és a splenomegália. A kilátások kedvezőtlenek.

Az elsődleges hiperbilirubinémia egy nagyon ritka betegség, amely a korai jelzett bilirubin túlzott mértékű képződéséhez kapcsolódik a csontvelőben. Az okot az erythrocyták éretlen prekurzorainak csontvelőjének idő előtti pusztulásnak tekintik. ineffektív erythropoiesis. A perifériás vérben az eritrociták pusztulása normál sebességgel fordul elő. Klinikailag a betegség kompenzált hemolízisként nyilvánul meg.

Hepatikus sárgaság

A hepatikus (parenchymás) sárgaság különböző elváltozások a máj parenchyma (akut és krónikus májbetegség nekrózisos májsejtek része, fertőző mononukleózis, mérgező gyógyszereket és az alkoholos májkárosodás) miatt a fertőző vagy toxikus károsodás a májsejtek és a károsodott vagy teljes megszűnését, a működés. Által okozott metabolikus rendellenességek, a közlekedés és csapdába bilirubin hepatocitákban és epevezeték (citolitikus szindróma).

Parenchymás sárgaság lép fel, amikor az epe is késleltetheti a legkisebb intrahepaticus epeutak (intrahepaticus cholestasis), ha a fejlődő klinikai képe elzáródásos sárgaság, de nincsenek akadályok kívül a máj. Ezt az állapotot bizonyos típusú hepatitis, epe májcirrózis, valamint kábítószer-intoxikáció figyelhető meg. A bőr pigmentek behatolnak a nyirokcsomókba és a vérkeringésbe az érintett és részlegesen haldokló májsejtek között, a vérben lévő anyagok mennyisége nő. A bilirubin nagy része közvetlen reakciót ad, és kiválasztódik a vizeletbe, sötét színnel festve. A bélben a szokásosnál kevesebb lesz, az epes pigmentek mennyisége, így a legtöbb esetben a széklet könnyű. A bélben szintetizálódott urobilinogén abszorbeálódik, de az érintett májsejtek nem képesek epespirálokba osztani. Ezért az urobilinogén mennyisége nő a vérben és a vizeletben.

Az akut vírusos hepatitis, az alkohol hatásait, gyógyszerek, vegyszerek, gomba mérgezés, szepszis, mononukleózis, leptospirosis, haemochromatosis megfigyelt elhúzódó teljes elzáródása az epevezeték. A vírusok, mérgek, gyógyszerek hatására a máj citolitikus vagy cholestaticus szindrómával reagál.

Intrahepatikus cholestasis alakul hepatitis különböző etiológiájú: virális (vírusok A, C, G, citomegalovírus, Epstein-Barr-vírus), alkohol, drog, autoimmun. Az akut vírusos hepatitis prodromalis időszak tart 2-3 hét, és látható egy fokozatos növekedése a sárgaságot (vöröses) miatt gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, hányinger, hányás, hasi fájdalom.

Máj befolyásolja különböző gyógyszerek: pszichotróp (klórpromazin, diazepám), antibakteriális szerek (eritromicin, nitrofuránok, szulfa), antidepresszánsok (karbamazepin), hipoglikémiás (klórpropamid, tolbutamid), antiaritmikumok (ajmalin), immunszuppresszánsok (ciklosporin A), anthelmintikumok (tiabendazol). Megszűnésekor a gyógyszer hasznosítás lehet hosszú - akár több hónapig vagy akár évekig, de bizonyos esetekben, májbetegség cirrhosisba fejlesztés (nitrofuránok). Intrahepaticus cholestasis előfordul amyloidosis, máj- vénás trombózis, pangásos sokk és a májban.

Mivel megsemmisítése hepatociták csökken azok működését megkötés szabad (közvetett) bilirubin a vérben, a kötődés glükuronsavval egy vízoldékony, nem-toxikus glükuronid bilirubin (direkt) és egy utolsó kiadás epe kapillárisok. Az így kapott szérum bilirubin-tartalom növekedésével (legfeljebb 50-200 mmol / l, legalább - több). Azonban, ez növeli nem csak a tartalom szabad, de a konjugált bilirubin (bilirubin glükuronid) a vérben - miatt inverz diffúziós vérből kapillárisok a kólsav disztrófia és necrobiosis májsejtek. A bőr, a nyálkahártyák icterikus festése van.

A parenchymalis sárgaság tüneteit nagymértékben az etiológiája határozza meg. A máj sárgaságát sárgás-sárga, vöröses bőrszín ("piros sárgaság") jellemzi. Először a sötét szín jelenik meg sclera és lágy szájban, majd a bőr festett. A bőr viszketése, de kevésbé hangsúlyos, mint a mechanikai sárgaság, mivel az érintett máj kevesebb epesavat termel, melynek felhalmozódása a vérben és a szövetekben okozza ezt a tünetet. Hosszan tartó sárgaság esetén a bőr zöldes árnyalatot nyerhet (a bilirubin zöld színű biliverdinné történő átalakulása miatt).

Blood általában megnöveli a aktivitását aldoláz, aminotranszferázok, különösen az alanin, módosított más májfunkciós tesztek. Vizelet válik sötét színű (a színe sör) megjelenése ott, és a konjugált bilirubin urobilin. A széklet enyhülése vagy elszíneződése a stercobilin tartalmának csökkentésében. A mennyiségi aránya A székletben kiválasztott és stercobilin urobilinovyh szervek a vizeletben (fontos laboratóriumi fajok differenciálódás kritérium sárgaság) alkotó sebességgel 10: 1-20: 1, sárgasággal és májsejt jelentősen csökken, elérve súlyos léziók 1: 1.

A patológiás folyamatokat a májban gyakran az epe bevételének a duodenumban való csökkenése okozza, amely a kialakulásának, kiválasztódásának és / vagy kiválasztódásának megsértése miatt következett be. A máj megnagyobbodott, fájdalmas a tapintáson. Gyakran megfigyelt hemorrhagiás szindróma és a mesenchymalis gyulladás szindróma. Az utóbbi jelenléte az immunkompetens sejtek érzékenységét és a retikulogisztolihimfocita rendszer aktivitását jelzi. Hipertermia, polyarthralgia, splenomegalia, lymphadenopathia és erythema nodosum manifesztálódik.

A sárgaság folyamata a máj károsodásának jellegétől és a kezdetektől való károsodás időtartamától függ. Súlyos esetekben májkárosodás léphet fel. A vírusos hepatitis végleges diagnózisa szerológiai és immunológiai vizsgálatokon alapul. A puncturális máj biopszia és a laparoszkópia a hepatitis jeleit vagy a májcirrhosisot jelzi.

Subhepaticus sárgaság

Subhepatic (postpechenochnaya, elzáródásos, mechanikai) sárgaság alakul ki a jelenlegi korlátait epe az epehólyag a duodénumba eredményeként részleges vagy teljes elzáródása az epevezeték és jellemzi nagy mennyiségben tartalmaz a konjugált bilirubin a vérben. Az elzáródás oka lehet: a közös epevezeték kövei; rák, ciszta, tályog a hasnyálmirigy fejében; stenosis, tumor papilla vagy epevezeték (metasztázisok), poszttraumás azok szűkület (a műtét után, a kisülési kólika kövek); fertőzés (paraziták).

Ennek eredményeként a mechanikai elzáródása a fő epevezeték bekövetkezik egy részleges vagy teljes elzáródása az epevezeték, ami a fejlődését extrahepatikus epepangás. A cholestasis megfigyelt csökkenése csőszerű aktuális epe, hepatikus kiválasztódását, víz és / vagy szerves anionok (bilirubin, epesav), felhalmozódása epe a májsejtek és az epeutak, epe késleltetés komponenseket a vérben (epesavak, lipidek, bilirubin).

A vérplazmában a közvetlen bilirubin mennyisége, amely a vizelettel ürül, és sötétbarna színű (a sör színében) foltolja. Nincs epe a bélben, a széklet tömege elszíneződött, ami a sterokilin hiánya miatt van. Az urobilinogén képződése a bélben nem fordul elő, ezért nincs jelen a vizeletben. A vérben és az epesavakban a plazma növeli a koleszterin, az alkalikus foszfatáz tartalmát.

Az epesavak felhalmozódása károsítja a májsejteket és megnöveli a kolesztiázist. Az epesavak toxicitása a lipofilitás és a hidrofobicitás mértékétől függ. A hepatotoxikus közé chenodezoxikólsav (primer epesav, szintetizálódik a májban a koleszterin), valamint litokolsav és dezoxikólsav (másodlagos előállított savból bélben hatása révén az elsődleges baktérium). A savas savak a májsejtek apoptózisát okozzák - egy programozható sejthalál. Az elhúzódó cholestasis (hónapok és évek múlva) az epe cirrhosis kialakulásához vezet.

A klinikai tünetek a extrahepatikus kolesztázis időtartamának köszönhetőek. Megnyilvánult sárgaság, elszíneződött széklet, viszkető bőr, zsír felszívódási zavar, steatorrhea, fogyás, hypovitaminosis A, D, E, K, xanthoma, bőr hyperpigmentatiója, epekövesség, képződése biliaris cirrhosis (portális magasvérnyomás, a májelégtelenség).

A bőr és a sárgaság viszketése figyelhető meg a májsejtek excretory funkciójának jelentős mértékű megsértésével (több mint 80%), és nem mindig a cholestasis korai jelei. A bőr viszketése jelentősen rontja a betegek életminőségét (öngyilkossági kísérletig). Úgy gondolják, hogy a bőr viszketése a bõr epesavainak késleltetésével jár, amelyet a dermis és az epidermis idegvégzõdése irritál. A bőrviszketés súlyossága és a szérum epesavszintje közötti közvetlen kapcsolat nem bizonyított.

Hiánya epesavakat a belekben vezet felszívódási zavar zsír hozzájárul zsírszéklet, fogyás, hiány a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E).

  • D-vitamin-hiány hozzájárul a csontritkulás és a csontlágyulás (krónikus cholestasis) megnyilvánuló súlyos fájdalom a háti vagy a lumbális gerinc, a spontán törések (különösen a szélek) minimális trauma, kompressziós törések a csigolyatestek. A csontszövet patológiáját súlyosbítja a bélben a kalcium felszívódása.
  • Hiány K-vitamin (szükséges szintéziséhez alvadási faktorok a májban) és a vérzéses szindróma nyilvánul gipoprotrombinemiey amelyek gyorsan eliminálódik parenterális beadásával K-vitamin
  • Az E-vitamin-hiány (cerebelláris ataxia, perifériás polineuropátia, retina degeneráció) tüneteit elsősorban a gyermekeknél figyeljük meg. Felnőtteknél az E-vitamin-tartalom mindig csökken, de nincsenek specifikus neurológiai tünetek.
  • Amikor az A-vitamin májbevárosai kimerültek, a sötét alkalmazkodás (éjszakai vakság) megsértése alakulhat ki.

A steatorrhoea súlyossága megfelel a sárgaság szintjének. A széklet színe az epevezeték elzáródásának mértékét jelzi (teljes, szakaszos, felbontó).

Hosszan tartó epepangás elősegíti a kialakulását kövek a epeúti (epekövesség). A kövek jelenlétét operációja után a epevezeték, különösen olyan betegeknél, májban és a bélben anastomosisokból gyakran csatlakozik a bakteriális epeúti (klasszikus Charcot-triász: fájdalom a jobb bordaív, láz hidegrázással, sárgaság).

A bőr Xanthoma a cholestasis gyakori és jellemző markere. Sima vagy kissé felemelkedik a sárga puha konzisztencia kialakulásának bőrén. Általában a szem körül helyezkednek el (a felső szemhéjban - xanthelasm), a palmáris hajtásokban, az emlőmirigyek alatt, a nyakon, a mellkason és a háton. A tuberkulózis formájában található Xanthoma a nagy ízületek extenzor felületén helyezkedhet el, a fenékben. Talán még az idegek, az ínek, a csontok veresége is. A xantómákat a szervezetben előforduló lipid retenció, a hiperlipidémia és a lipidek lerakódása okozza a bőrben, mivel károsodott az anyagcseréje. A bőr xantómája a szérum lipidszintjének arányában fejlődik ki. A xantóm megjelenését megelőzi a szérum koleszterin szintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) emelkedése, amely több mint 11,7 μmol / l (450 mg%). A kolesztázis oka megszüntetése és a koleszterinszint normalizálása esetén a xantómák eltűnhetnek.

A vérplazmában az epe, különösen az epesavak összes komponensének szintje nő. A bilirubin (konjugált) koncentrációja az első 3 hét alatt megnövekszik, majd ingadozik, miközben fenntartja a növekedés tendenciáját. A cholestasis elhárítása során fokozatosan csökken, ami a bilialbumin képződéséhez kötődik (az albuminhoz kötött bilirubin). A perifériás vérben a célvörösvértestek megjelenése (a koleszterin felhalmozódása a membránokban és a sejtfelület területének növekedése miatt) lehetséges. A májkárosodás terminális stádiumában a vér koleszterinszintje csökken. A transzaminázok aktivitásának növekedése, mint általában, nem olyan jelentős, mint a kolesztázis (lúgos foszfatáz, 5-nukleotidáz, y-glutamil-transzpeptidáz) markerei. Ugyanakkor a főcsatornák akut elzáródásával az AsT, ALT aktivitása 10-szer magasabb lehet a normánál (mint az akut hepatitisz esetében). Néha az alkalikus foszfatáz aktivitása normális vagy csökkenthet, mivel az enzim (cink, magnézium, B12) kofaktorai hiányoznak.

Az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztiázis klinikai és biokémiai vizsgálatok eredményei hasonlóak lehetnek. Néha extrahepatikus elzáródás téveszti az intrahepatikus kolesztiázist és fordítva.

  • Extrahepaticus cholestasis kialakul a fő extrahepaticus vagy major intrahepatic ductus mechanikai elzáródásával.
  • Intrahepatikus kolesztiáz kialakul a fő epevezetékek elzáródásának hiányában. A májon belüli kóros folyamatokat (hepatocyták és / vagy epevezetékek károsodása esetén) cholestasis (hepatocelluláris vagy tubuláris) kísérheti. Bizonyos esetekben a kolesztiás májkárosodás etiológiai tényezői ismertek (gyógyszerek, vírusok, alkoholok), máshol - nem (primer biliáris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis).

A mechanikai elzáródást az epe magas vérnyomásának kialakulásával a hasban jelentkező fájdalom jelzi (a csatornákban, a daganatokban), a tapintható epehólyag. A láz és a hidegrázás a cholangitis tünetei azoknál a betegeknél, akiknek epevezetékében az epevezetékek vagy az epevezetékek szűkületei vannak. A máj sűrűsége és tuberosodása a tapintás során a máj nagymértékű megváltozása vagy májelégtelenségét (primer vagy metasztatikus) tükrözi.

Ha az ultrahangvizsgálat az epevezeték mechanikai blokádjának jellegzetes jeleit mutatja - az epevezeték suptermenotikus kiterjedését (epeutak magas vérnyomása) - a cholangiográfiát jelzik. A választás módja az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia. Ha ez nem lehetséges, perkután transzepátiás kolangiográfiát alkalmazunk. Mindkét módszer lehetővé teszi az epevezetékek egyidejű lecsapódását az elzáródásukkal, de endoszkópos megközelítéssel a szövődmények alacsonyabb előfordulása figyelhető meg. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfiával sphincterotomiát (a konkrementumok eltávolítására) lehet végezni. A diagnózis intrahepaticus cholestasis megerősítheti a májbiopszia, amely végzik csak a megszüntetése obstruktív májon kívüli epepangás (annak érdekében, hogy ne alakuljon ki epehólyag-gyulladás). Ha fennáll az elsődleges májrák gyanúja, az a-fetoprotein kimutatása a vérplazmában.

Hiperbilirubinémia következményei

A legtöbb esetben a hyperbilirubinemia nem okoz súlyos rendellenességeket. A bilirubin túlzott felhalmozódása a bőrben okoz icterikus festést, de az epesavtól eltérően, melynek szintje emelkedik koleszázisossá, a bilirubin nem okoz viszketést. Azonban a közvetett bilirubin, ha nem kötődik az albuminhoz, képes áthatolni a vér-agy gáton.

Bizonyos körülmények között (például, újszülöttkori sárgaság, szindróma, Crigler-Najjar I típusú és II típusú) szintje indirekt bilirubin meghaladhatja 340 pmol / l (20 mg%), ennek eredményeként a meg eljut az agyba, ami bilirubin encephalopathia (kernicterus ) és tartós neurológiai rendellenességek. A kockázat a kernicterus növekszik járó állapotok, magas szintű indirekt bilirubin, különösen, ha a hemolízis, hipoalbuminémia, acidózis, valamint a magas szintje a vérben anyagok, amelyek versengenek a bilirubin kötőhelyekért albuminnal (zsírsav, egyes gyógyszerek).

A közvetett bilirubin szintjének csökkentéséhez a vérben meg kell szüntetnie ezeket a tényezőket vagy ösztönöznie kell az epével való kiválasztását.

A kezelés alapelvei

Mivel a sárgaság különböző betegségekhez társuló tünetegyüttes, ezért tünetileg kell kezelni, a mögöttes betegség kezelésére összpontosítva.

Etiotróp terápia. Ha ismert, hogy a sárgaság, majd tartott etiotropic kezelés: a kezelés a vírusos hepatitis, a kövek eltávolítása, daganat eltávolítása, lemondási májkárosító gyógyszerek dehelminthization, sebészeti, endoszkópos epe vízelvezető hasznosítás (ballon dilatáció szűkületek, belső protézis, biliodigestive anastomosis).

Diet. A semleges zsírok használatának korlátozása (legfeljebb 40 g / nap a steatorrheával), trigliceridek átlagos lánchosszúsága (napi 40 g-ig).

Enzimkészítmények. Hozzárendelnie a cronyt, ami az aranyszínvonal ebben a kábítószercsoportban.

Zsírban oldódó vitaminok.

  • Belül vitaminokat ír elő: K - 10 mg / nap, A - 25 ezer NE / nap, D - 400-4000 egység / nap.

  • Intramuszkulárisan beadott vitaminok: K - 10 mg havonta, A - 100 ezer ME havonta háromszor, D - 100 ezer ME havonta.
  • A hypovitaminosisban a D helyettesítő terápiát ír elő 50 000 NE orálisan hetente háromszor vagy 100 000 NE havonta egyszer (magasabb dózisok is lehetségesek). Ha a szérum D-vitamin szintje nem szabályozott, akkor a parenterális beadási mód előnyös az orális adagolásra. A csontokban jelentkező súlyos fájdalom esetén a kalcium lassú iv adagolását írják elő (kalcium-glükonát 15 mg / ttkg több napig), ha szükséges - ismétlődő tanfolyamokkal. A vitaminok jelennek meg a hypovitaminosis és a máj osteodystrophia megelőzésére sárgaság és elhúzódó cholestasis esetén. A kalciumkészítményeket napi 1,5 g-os mennyiségben kell bevinni, a napsugárzásnak szétszórva a D-vitamin szintéziséhez.
  • Gepatoprotektsiya. A nem obstruktív kolestazisra választott gyógyszer sok esetben ursodeoxycholic acid (UDCA). A nem toxikus epesavak teljes pooljának 0,1-5,0% -a. Ursofalkommal, ursosanommal kezelve az epének alkotórészeinek aránya az UDCA túlsúlyának irányába mozdul el a fennmaradó epesavak felett. Ursodeoxycholic acid hatása:

    • membránstabilizáló és hepatoprotektív hatással rendelkezik, védi a hepatocitákat a károsító tényezők hatásától;
    • immunmoduláló hatással rendelkezik;
    • csökkenti az immunopatológiai reakciók súlyosságát a májban;
    • csökkenti a citotoxikus T-limfociták képződését;
    • csökkenti a hepatocyták toxikus koncentrációját epesavban (kólus, litokokol, deoxikol stb.);
    • gátolja a lipofil epesavak abszorbeálódását a bélben (nyilvánvalóan egy versenyképes mechanizmus miatt), növeli frakcionális forgalmát májbél-keringésben;
    • magas bikarbonát tartalmú kolerézist indukál, ami növeli az epevezetést és stimulálja a toxikus epesavak kiválasztását a belekben;
    • a nem poláris epesavak helyettesítésével az UDCA nem mérgező vegyes micellákat képez;
    • csökkenti a koleszterin szintézisét a májban és annak felszívódását a bélben, UDCA csökkenti a kőképződés epe, csökkenti a kolát-koleszterin-index segít feloldani a koleszterin kövek és megakadályozza a kialakulását újak.

    UDCA szívódik fel a vékonybélben passzív diffúzió és az ileum - aktív transzporttal. A maximális plazmakoncentráció elérése lenyelés után 0,5-1 óra hosszat. A vérplazmában a fehérje kötődik 96-99%. A gyógyszer terápiás hatása az UDCA koncentrációjától függ. Körülbelül 50-70% a kiválasztott dózis az epében a bélben részlegesen metabolizálódnak litokolsav, amely alá tartozik az enterohepatikus keringés a májban és a retransformiruetsya heno- és UDCA. Az UDCA optimális adagja 10-15 mg / kg naponta. A gyógyszert sokáig tartják.

    A bőr viszketése. Segítségével fenobarbitál és rifampicin nagyon óvatosan, hogy a hatás eléréséhez, figyelembe véve toxicitás, nyugtatás. Viszketés hatékony kolesztiramin, holestirol összekötő pruritogeny a bélrendszerben. A készítmények adagolhatok a rövid természetesen minimális dózisban, figyelembe véve a lehetséges romlása a zsírban oldódó vitaminok. Vannak teljesítmény antagonista opioidok (nalmefén, naloxon), szerotonin receptor (ondanszetron), antagonisták hisztamin H1-receptor (terfenadin), és az S-adenozil-L-metionin (geptrala), amely részt vesz a méregtelenítés a toxikus metabolitok és Javítja cisztein, taurin, glutation. Amikor tűzálló pruritus használata plazmaferezis, fototerápia (ultraibolya sugárzás).

    Az örökletes pigment hepatosis kezelése. A szindrómától függően különböző kezelési módokat alkalmaznak.

    • Az 1. típusú Krigler-Nayyar szindróma, fototerápia, vérzés, vérátömlesztés, albumin, plazmapherézis, májátültetés, géntechnológia) kezelésére alkalmazzák. A fenobarbitál nem hatékony. A fototerápia segít a bilirubin elpusztításában a szövetekben. A fototerápia gyakori ülései (napi 16 óráig) meghosszabbíthatják a betegek életét - a módszer az esetek 50% -ában hatékony, járóbeteg-alapon végezhető. Azonban még jó fototerápiás hatás mellett a nukleáris sárgaság is kialakulhat az élet első két évtizedében. Ezért a fényterápiát májtranszplantáció előkészítésének kell tekinteni. A májtranszplantáció alapvetően javítja a betegség prognózisát, mivel hozzájárul a bilirubin metabolizmusának normalizálásához. A vérátömlesztés, a vérátömlesztés cseréje, a plazmapherézis, melyeket a bilirubin szintjének csökkentésére használnak a vérben, kevésbé hatékonyak.
    • A Kriegler-Nayyar típusú 2-es szindróma, a fenobarbitál és a fototerápia hatásos.
    • A Dabin-Johnson szindróma és a Rotor szindróma kezelése nem fejlett.
    • A Gilbert-szindróma és a Meilengracht-szindróma legfontosabb kezelése fenobarbitál. Hatékonyságát azzal magyarázza, hogy a hatóanyag UDPGT aktivitást vált ki, elősegíti a sima endoplazmatikus retikulum proliferációját, és növeli az Y és Z ligandok medencéjét. A fenobarbitál hátrányai a nyugtató hatás, a glükuronidok formájában választott gyógyszerek metabolizmusának perverziója, a szteroid hormonok metabolizmusának stimulálása. Az UDFGT aktivitás indukciójának tulajdonsága szintén flumacinol (zixorin). Az előírt gyógyszerek is a halsten és a citrarginine.

    Felnőttek sárgasága: az ok, a diagnózis és a kezelés

    A felnőttek sárgaságát a bőr és a nyálkahártyák különleges icterikus megjelenése tükrözi. Gyakran előfordul, hogy a külső szemgolyó (sclera) részt vesz a folyamatban. Ez a tünet lehet a különböző betegségek társa.

    A felnőttek sárgaságának fő oka és típusa

    A normál bőrszín megváltozása icterikusan a vörösvérsejtek lebomlásakor keletkező anyag pigmentális metabolizmusának, különösen bilirubinjának a megsértéséből ered. A bilirubin felhalmozódik a vérben, mérgezi a testet, és színeit színe jellemzi.

    Az orvosok a kórokozó (az előfordulási mechanizmus segítségével) és a sárgaság klinikai osztályozását használják.

    Ebben az esetben kiemel:

    • predpechonochnaya (superhepatikus) sárgaság - hemolitikus, vérbetegségekből eredő);
    • máj- (parenchymal) - májbetegségek következtében alakul ki;
    • podpechonochnaya (mechanikai) - amelyben akadályok vannak a bilirubin eltávolítására a májból.

    A sárgaság minden típusát a bőr tipikusabb árnyalatai jellemzik:

    • sárgás, vörösesedéssel - sárgaság májváltozataival jelenik meg;
    • citromsárga sárga - jellemző a vérbetegségekre a hemolízis hátterében (vérsejtek szétesése);
    • sötétzöld - jellemzi az epe kiáramlásának mechanikai akadályait.

    Milyen betegségek és állapotok okozzák a sárgaságot felnőtteknél?

    A sárgaságfejlődés mechanizmusának pontos megértéséhez meg kell állapítani ennek az állapotnak az alapvető formáinak okozati függését.

    A superhepatikus a sárgaság az eritrociták bomlási folyamatának és bomlási folyamatának eredménye. Ez a vér bilirubin tartalmának növekedéséhez vezet, amelynek "kihasználtsága" a máj nem képes teljes mértékben megbirkózni.

    Figyeljen oda: A bilirubin két fő típusból áll. Az első - ingyenes (közvetett, oldhatatlan, nem konjugált) mérgező komplexet tartalmaz, amely kötődik vérfehérjékhez, és szabadon kering a véráramba. A második - erőltetett (közvetlen, oldható, konjugált), amely az első faj májsejtjeiben való kötődéssel jön létre glükuronsavval. Nem toxikus és az epének a bélben van kiválasztva.

    A sárgaság szuperhepatikus változatában a teljes bilirubin növekedése az éppen szabad bilirubin növekedésének tulajdonítható, mivel a májsejtek nem képesek megbirkózni a kötődéssel. Ez a mérgező anyag a test mérgezéséhez vezet.

    A fő típusa okozó betegségek sárgaság nadpechonochnuyu - hemolitikus anémia (amely akkor következik be, amikor a vérsejt pusztulást) család hemolitikus sárgaság, talasszémia, sarlósejtes vérszegénység, stb

    A hemolízis maláriahoz, néhány autoimmun folyamathoz vezet.

    máj- a sárgaságot a májsejtek (májsejtek) károsodása (megváltozása), az intrahepatikus epehártyák okozzák. A hepatocyták megsemmisítésének folyamatát a vér teljes bilirubin tartalmának növekedése kísérte, az ingyenes bilirubin növekedésének hátterében.

    Máj sárgaság oka:

    • fertőző vírusos hepatitis (akut és krónikus formák);
    • különböző etiológiájú hepatitis;
    • cirrhosisos változások a májban a krónikus alkoholmérgezés hátterében, más mérgező és gyógyító elváltozások;
    • fertőző mononucleosis;
    • Gilbert-szindróma;
    • leptospirosis;
    • a máj daganata (hepatocelluláris);
    • autoimmun betegségeket, amelyek károsítják a májszövetet.

    subhepatic a sárgaság az epe kiáramlásának megsértésével alakul ki az intra- és extrahepaticus epevezetékekből. Ez a rendellenesség mechanikus elzáródást okoz az epeválasztás (elzáródás, obturáció) útján.

    Az epe normális kimenetét visszafoghatjuk:

    • epekő (konkreziók);
    • cisztás formációk;
    • hasnyálmirigy-gyulladás (hasnyálmirigy gyulladása);
    • a hasnyálmirigy daganata, a máj, az epehólyag, 12 - a nyombél;
    • a paraziták torlódása;
    • Hodgkin-kór;
    • szövődmények a műtétek májon, epevezetékeken, hasnyálmirigyen történő átterjedése után;
    • atrofiás folyamatok az epeutakban;
    • görcsök és szűkület (szűkület) az Oddi (egy körkörös izom, amely szabályozza az epe kimenetelét a közös epevezetékből - choledoch a bélbe).

    A mechanikai sárgaság jellemző változásokat mutat a vér biokémiai analízisében. A bilirubin szintje elsősorban a közvetlen frakció miatt növekszik. Az indirekt formátum a normál tartományon belül vagy enyhén megnövelhető. A vizeletben a bilirubin is kimutatható.

    A sárgasághoz vezető betegségek diagnosztizálása

    A betegek a sárgaság okainak meghatározásakor egy felmérésen mennek keresztül, amely egy felméréssel és egy orvos megkérdőjelezésével kezdődik.

    Továbbá hozzárendelve:

    • biokémiai vérvizsgálat (különösen a bilirubin szintjének vizsgálata). Normális esetben a felső határ teljes bilirubinja nem haladja meg a 20 μmol / l-ot, a közvetett bilirubin-17 μmol / l és az egyenes vonal nem haladja meg a 2,5 μmol / l-t;
    • fibroadastroduodenoscopy (FGDS);
    • Máj, csatorna, hólyag, hasnyálmirigy;
    • A máj és az epevezeték röntgenvizsgálata;
    • MRI;
    • immunológiai vizsgálatokat, amelyek lehetővé teszik a fertőző hepatitiszre jellemző immunglobulinok jelenlétének és szintjének meghatározását.

    A sárgaság tünetei felnőtteknél

    A betegség képét az alapbetegség és a sárgaság kialakulásához vezető szövődmények határozzák meg. De ugyanakkor számos hasonló tünetet különböztethetünk meg, amelyek a sárgaságra jellemzőek. Ezek a következők:

    • a testhőmérséklet emelkedése, amelyet a lázcsillapítók nem távolítanak el;
    • gyakori, laza széklet;
    • sötét vizelet, fertőzéses hepatitisben a széklet dekolorizációja;
    • viszkető bőrérzet;
    • mérgezés következtében fellépő általános gyengeség, melyet hányinger és hányás kísér;
    • fájdalom (tartós, vagy paroxysmális) a megfelelő hipokondriumban, testsúlycsökkenés;
    • csökkent étvágy, keserűség a szájban;

    Figyeljen oda: a klinikai kép kiegészíthető speciális betegséggel, amely specifikus betegségeket okoz, amelyek sárgaságot okoztak a páciensben.

    A sárgaság kezelése felnőtteknél

    A kezelési terv megválasztása az alapbetegségtől függ, amely sárgaságot és a beteg állapotának súlyosságát okozta. Ez meghatározza a fekvőbeteg kezelés szükségességét (a terápiás vagy sebészeti osztályokban), vagy ambuláns terápia lehetőségét.

    A betegek átesnek:

    • Detoxikációs kezelés - akut patológiás formákban, súlyos intoxikáció kíséretében. Az infúziós terápia időtartama és mennyisége egyénileg történik, a beteg állapota és laboratóriumi diagnózisa alapján (különösen fertőző hepatitis, akut és krónikus alkoholmérgezés, gyógyszer által kiváltott májkárosodás, kábítószer-szövődmények) alapján.
    • Antibiotikum kezelés - a fertőző baktérium okozta tényezők esetében sárgasághoz vezet. Győződjön meg róla, hogy elvégzi a mikrobiológiai növényzet antimikrobiális gyógyszerekkel szembeni érzékenységének korábbi meghatározását. Nagyon fontos, hogy betartsák a kezelési rendet, a magas dózisokat és az egyidejű gombaellenes terápiás kezelést.
    • A hepatocyták sérüléseinek jelenlétében sárgasághoz vezető betegségeknél pozitív hatás merül fel gepatoprotektory, a májszövet védelme és helyreállítása.
    • Anémia a legtöbb esetben megköveteli gematoterapiyu (természetes vér és preparátumok, valamint plazma és vérpótló anyagok transzfúziója).
    • Az onkológus kiválasztja a neo-oktatási folyamat kezelésének taktikáját (sebészeti kezelés, kemoterápia, radioterápia).
    • Sebészeti kezelés - az epehólyag, csatorna nagyszámú nagy köve jelenlétében mutatható ki. A műanyag műveleteket az epevezetékek anomáliái és az előző műtét hátterében lévő komplikációk után végzik. Néha máj transzplantációt használnak.
    • immunterápia.
    • Súlyos esetekben a terápia hormonkészítmények.

    Hagyományos gyógyszer és sárgaság a felnőttekben

    A hagyományos orvostudomány akut ictericus periódusban történő kezelése nem hatékony, ezért a betegség bomlási fázisában és az exacerbációk közötti krónikus folyamatokban kell alkalmazni.

    A sárgaságot okozó betegségek szövődményei

    A sárgaság megnyilvánulása valójában a betegségek szövődményeinek is tulajdonítható. És a következmények, amelyek a sárgaság hátterében is előfordulhatnak, különbözőek lehetnek.

    Leggyakrabban a sárgasággal járó patológiák gyakran az alábbiakhoz vezetnek:

    • anémia;
    • a fő folyamat koronizációja;
    • jóindulatú és rosszindulatú folyamatok kialakulása;
    • akut és krónikus májelégtelenség;
    • sokk, a fájdalom szindróma hátterében;
    • máj encephalopathia;
    • halálos kimenetelű súlyos esetekben.

    Sárgaság diéta és megjelenésének megelőzése

    A kórházakban a icterikus megnyilvánulásban szenvedő betegek Pevzner szerint 5-et kapnak.

    Az adag tartalma:

    • növekvő folyadékmennyiség - a semleges és édes gyümölcslevekből készült gyümölcslevek és ételek, ásványvíz, gáz nélkül, édes ital;
    • viszkózus és kíméletes kása, zselé, burgonyapüré;
    • szárított kenyér, sovány hús főtt formában, vagy párolt (csipke, húsgombóc), alacsony zsírtartalmú főtt és sült hal;
    • sajtok és alacsony zsírtartalmú túrók, tészták, puding;
    • lekvárt és gyümölcsös marshmallows;
    • korlátozott olajok;
    • friss, édes gyümölcs.

    A betegség alatt el kell utasítani a következőket:

    • minden fajta megőrzés;
    • zsíros ételek (hús és tejtermékek, hal);
    • sült, amely sárgaságban kategorikusan ellenjavallt;
    • csokoládé, kakaó, kávé, tészta termékek, fűszerek, fűszerek;
    • bármilyen alkohol.

    A sárgaság prognosztizálása és megelőzése felnőttekben

    A betegség kimenetele, melyet sárgaság jár, függ a folyamat okaitól, alakjától és súlyosságától. Jól szervezett kezeléssel a legtöbb esetben a beteg gyógyulását vagy az állapotának jelentős javulását lehet elérni.

    A megelőző cél érdekében a sárgaság kialakulásának elkerülése érdekében szakembert kell időben konzultálni. A krónikus betegségekben - a rendszernek és a táplálkozási körülményeknek való megfelelés érdekében.

    Alexander Lotin, orvosi megfigyelő

    2,263 összesen megtekintett, 2 megtekintés ma


    Kapcsolódó Cikkek Hepatitis